Administración intrapleural secuencial de agentes fibrinolíticos y dornasa alfa en el empiema. Protocolo de uso clínico en base a su estabilidad fisicoquímica / Sequential intrapleural administration of fibrinolytic drugs and dornase alfa for empyema management. Treatment protocol based on its physicochemical stability

Objetivo: La administración intrapleural de fibrinolíticos y dornasa alfa ha demostrado en estudios aleatorizados ser capaz de disminuir la necesidad de desbridamiento quirúrgico del empiema y los días de estancia media hospitalaria. Sin embargo, su aplicación en práctica clínica es limitada, probablemente debido a la falta de protocolos que simplifiquen su administración. El presente estudio tiene como objetivo analizar la estabilidad fisicoquímica de la administración simultánea de uroquinasa y dornasa alfa para el posterior desarrollo de un protocolo de uso en práctica clínica. Método: Ensayo de estabilidad in vitro de uroquinasa, dornasa alfa y la mezcla de ambos. Se evaluó su estabilidad como (i) ausencia de partículas, (ii) variación de color y (iii) cambios de pH a tiempos 0,30 minutos, 1, 2 y 4 horas a 37°C. Cada muestra se preparó y analizó por triplicado. Resultados: Las soluciones individuales de uroquinasa y dornasa alfa mostraron cambios ligeros del pH, sin cambios en su color ni presencia de partículas en suspensión. La mezcla de uroquinasa y dornasa alfa no fue estable transcurridas 2 horas, mostrando turbidez por la floculación y separación de fases con formación de precipitado a las 4 horas. Se desarrolló un protocolo de uso clínico basado en la administración secuencial de uroquinasa y dornasa alfa, ya que no fue posible garantizar la estabilidad fisicoquímica de la administración simultánea de ambos fármacos. Conclusiones: Los datos de estabilidad fisicoquímica no permiten asegurar la administración simultánea de ambos fármacos de manera segura y eficaz, por lo que se propone un protocolo de administración secuencial

Objective: Intrapleural administration of fibrinolytics and dornase alfa has been shown in randomized studies to be able to reduce both the need for surgical debridement of empyema and the average hospital stay. However, its application in clinical practice is limited, probably due to the lack of protocols that simplify its administration. The present study aims to analyze the physicochemical stability of the simultaneous urokinase and dornase alfa administration for the subsequent development of a clinical practice use protocol. Method: In vitro stability test of urokinase, dornase alfa and a combination of both. Its stability was evaluated as (i) absence of particles, (ii) color variation and (iii) pH changes at times 0,30 minutes, 1,2 and 4 hours at 37°C. Each sample was prepared and analyzed in triplicate. Results: Individual solutions of urokinase and dornase alfa showed slight changes in pH, finding no changes in either color or presence of suspended particles. The urokinase and dornase alfa combination was not stable after 2 hours, when turbidity emerged due to flocculation and phase separation. After 4 hours, precipitate formation was found. A protocol for clinical use was developed based on urokinase and dornase alfa sequential administration, since it was not possible to guarantee the physicochemical stability of the simultaneous administration of both drugs. Conclusions: The physicochemical stability data obtained does not allow to ensure a simultaneous administration of both drugs in a safe and effective way, thus a sequential administration protocol is proposed

Phenotypical characterization and molecular identification of clinical isolates of Candida tropicalis / Caracterización fenotípica e identificación molecular de aislamientos clínicos de Candida tropicalis

Background. Candida tropicalis is an increasingly important human pathogen which usually affects neutropenic oncology patients with common hematogenous seeding to peripheral organs and high mortality rates. Candida pathogenicity is facilitated by several virulence attributes, including secretion of hydrolytic enzymes; however, little is known regarding the C. tropicalis ability to secrete them and their role in the disease. Aims. To confirm by molecular means the identification of 187 clinical isolates (127 from blood, 52 from urine, and 8 from diverse clinical origins) phenotypically identified as C. tropicalis, and to investigate their in vitro aspartyl proteinase, phospholipase, esterase, hemolysin, DNase and coagulase activities. Methods. The molecular confirmation was performed by ITS sequencing, and the enzymatic determinations were conducted using plate assays with specific substrates, with the exception of coagulase, which was determined by the classical tube test. Results. The majority of the strains exhibited a very strong or strong activity of aspartyl proteinase, phospholipase and esterase. A 4.7% of the bloodstream isolates were hemolysin producers, and all were negative for the coagulase and DNase assays. Conclusions. Very strong activities of aspartyl proteinase, phospholipase and esterase profiles were detected, and a statistical association between phospholipase production and blood and urine isolates was found (AU)

Antecedentes. Candida tropicalis es un patógeno del ser humano cada vez más importante que afecta especialmente a pacientes oncológicos neutropénicos, en los cuales es frecuente la diseminación hematógena del microorganismo a órganos periféricos, lo que conlleva elevadas tasas de mortalidad. La patogenicidad de Candida es facilitada por diversos factores de virulencia, incluyendo la secreción de enzimas hidrolíticas; sin embargo, poco se sabe respecto a la habilidad de C. tropicalis para su secreción, así como el papel que desempeña en la enfermedad. Objetivos. Confirmar por un método molecular la identidad de 187 aislamientos clínicos (127 de sangre, 52 de orina y 8 de orígenes diversos) fenotípicamente identificados como C. tropicalis y estudiar la actividad in vitro de las enzimas proteinasa aspártica, fosfolipasa, esterasa, hemolisina, DNasa y coagulasa. Métodos. La confirmación molecular se llevó a cabo mediante secuenciación del ITS y las determinaciones enzimáticas se llevaron a cabo mediante ensayos en placa con sustratos específicos, a excepción de la coagulasa, que se determinó mediante la clásica prueba en tubo. Resultados. La mayoría de los aislamientos analizados mostraron un perfil de actividad muy fuerte o fuerte de proteinasa aspártica, fosfolipasa y esterasa. El 4,7% de las cepas sanguíneas fue productora de hemolisinas y todas fueron negativas para coagulasa y DNasa. Conclusiones. Se detectaron perfiles con una actividad proteinasa aspártica, fosfolipasa y esterasa muy fuerte entre los aislamientos clínicos analizados, así como también se encontró asociación estadística entre la producción de fosfolipasa y aquellos aislamientos obtenidos de sangre y orina (AU)

Análisis de la utilización del dímero D en urgencias: ajuste por edad, uso inapropiado y predicción de extensión y gravedad de la embolia pulmonar / D-dimer testing in the emergency department: age adjustment, inappropriateuse, and ability to predict the extension and severity of pulmonary embolism

Objetivos: Valorar la mejora de la precisión diagnóstica del dímero D (DD) al ajustar por la edad aplicando la fórmula publicada por Douma et al., así como evaluar la adecuación de la solicitud del DD a la sospecha clínica y relacionar sus valores con la extensión y gravedad de la embolia pulmonar. Método: Estudio observacional, retrospectivo que incluye 1.833 pacientes atendidos en el servicio de urgencias de nuestro hospital a lo largo de 1 año, a los que se solicitó determinación del DD. Se calculó sensibilidad, especificidad, valor predictivo positivo y negativo de su valor utilizando el punto de corte de nuestro centro (250 μg/mL) y ajustado por edad (fórmula de Douma et al. modificada) y se correlacionó con la extensión y gravedad de la embolia pulmonar cuando la hubo. Resultados: El ajuste por edad del valor de DD supone aumentar la proporción de casos verdaderos negativos, la especificidad y el valor predictivo positivo de esta determinación. Se encuentra una correlación significativa entre el valor del DD con la extensión de la embolia pulmonar (r = 0,41, p < 0,05) pero no con la gravedad clínica del episodio. Conclusiones: El ajuste del DD por la edad mejora la precisión diagnóstica de la embolia pulmonar, aunque, en nuestro entorno, su sospecha no se establece siguiendo las guías recomendadas. El valor del DD se relaciona con la extensión pero no con la gravedad de la embolia pulmonar (AU)

Objectives: To evaluate whether using D-dimer test results adjusted for age according to the formula proposed by Douma et al. improves diagnostic accuracy; to assess the appropriateness of ordering D-dimer tests on clinical suspicion of pulmonary embolism; and to explore the association of test results with the extension and severity of the embolism. Methods: Retrospective observational study of 1833 cases in which D-dimer testing was ordered for patients in our hospital’s emergency department in the course of a year. We calculated sensitivity, specificity, and positive and negative predictive values using our hospital’s D-dimer cutoff of 250 μg/mL adjusted for age with a modification of Douma et al.’s formula. When information about pulmonary embolism extension and severity was on record, we assessed the correlation with test results. Results: Adjusting D-dimer level for age increased the number of true negatives and the specificity and positive predictive value of the test. D-dimer level correlated significantly with the extension of pulmonary embolism (r=0.41, P<.05) but not with clinical severity. Conclusions: Adjusting the D-dimer test result by age improves accuracy in the diagnosis of pulmonary embolism, even though clinical suspicion in Spain does not follow guideline recommendations. Our findings suggest that Ddimer level correlates with the extension but not the severity of pulmonary embolism (AU)

Enzymatic and hemolytic activity in different Candida species / La actividad enzimática y hemolítica en diferentes especies de Candida

Background: Candida species, in conditions of microbiota imbalance or decreased immune defenses, may be one of the main human fungal pathogens. Virulence factors constitute the mechanisms used by the fungus to avoid host defenses. Aims: This study aimed to investigate the in vitro production of virulence factors, such as hemolytic activity, and deoxyribonuclease (DNase), proteinase, and phospholipase activities in Candida spp. Methods: Fifty clinical isolates were analyzed for virulence factors: Candida albicans (15), Candida tropicalis (15), Candida parapsilosis (10), Candida glabrata (5), and Candida krusei (5). Hemolytic activity was determined in Sabouraud dextrose agar plates containing 3% glucose and 7% sheep red cells. Culture media containing, respectively, agar-base DNA, egg yolk, and bovine albumin were used to determine DNase, phospholipase and proteinase activities, respectively. Results: Forty-eight (96%) of 50 isolates showed hemolytic activity, with 10 (20%) positive for DNase, 19 (38%) for proteinase, and 16 (32%) for phospholipase. Statistically significant differences were observed between species for phospholipase (p < 0.0001) and proteinase (p < 0.05) production. Conclusions: It is concluded that all species had hemolytic activity. DNase activity was detected in all species except in C. glabrata; proteinase activity was detected in C. albicans, C. tropicalis, and C. parapsilosis; and phospholipase activity was observed in C. albicans and C. tropicalis (AU)

Antecedentes: Las levaduras del género Candida, en condiciones de desequilibrio de la microbiota o de disminución de las defensas inmunológicas, pueden ser uno de los principales patógenos fúngicos del hombre. Los factores de virulencia constituyen los mecanismos utilizados por el hongo para evadir las defensas del huésped. Objetivos: Este estudio tiene como objetivo investigar la producción in vitro de algunos factores de virulencia, como la actividad hemolítica, y las actividades desoxirribonucleasa (DNasa), proteinasa y fosfolipasa en Candidaspp. Métodos: Se analizaron 50 aislamientos clínicos: Candida albicans (15), Candida tropicalis (15), Candida parapsilosis (10), Candida glabrata (5), y Candida krusei (5). La actividad hemolítica fue determinada en placas de agar glucosado de Sabouraud, con glucosa al 3% y un 7% de hematíes de oveja. Los medios de cultivo de agar-ADN, yema de huevo y albúmina bovina fueron utilizados para determinar las actividades DNasa, fosfolipasa y proteinasa, respectivamente. Resultados: De los 50 aislamientos, 48 (96%) presentaron actividad hemolítica, 10 (20%) fueron positivos para DNasa, 19 (38%) para proteinasa y 16 (32%) para fosfolipasa. Se observaron diferencias estadísticamente significativas entre las especies para las actividades fosfolipasa (p < 0,0001) y proteasa (p < 0,05). Conclusiones: Se concluye que todas las especies estudiadas poseen actividad hemolítica. La actividad DNasa fue detectada en todas las especies, excepto en Candida glabrata; la actividad proteinasa fue detectada en C. albicans, C. tropicalis y C. parapsilosis, y la actividad fosfolipasa se observó en C. albicans y C. tropicalis (AU)

Análisis de la expresión de 4 micro-ARN en espermatozoides y su implicación en la fertilidad masculina / Analysis of the expression of four microRNAs in spermatozoa and their role in male fertility

Introducción: Los micro-ARN (mi-ARN) son moléculas de 22-24 nucleótidos implicadas en la regulación de la expresión génica de numerosos procesos. Recientemente, se han identificado perfiles alterados de expresión de mi-ARN en diferentes casos de infertilidad idiopática, sugiriendo un papel relevante de estas moléculas en la regulación de la fertilidad. Objetivo: Caracterizar los patrones de expresión de 4 mi-ARN en ácido ribonucleico espermático procedente de individuos fértiles e infértiles. Material y métodos: Se obtuvo la fracción espermática de 4 muestras de semen de individuos fértiles y 4 muestras de individuos que consultaban por infertilidad. Se aisló el ácido ribonucleico utilizando el método TRIzol® y seguidamente se efectuó un tratamiento con DNasa. La ausencia de ácido desoxirribonucleico en las muestras extraídas se confirmó mediante una reacción en cadena de la polimerasa para el gen de la protamina 1. Seguidamente, con cebadores específicos para los mi-ARN hsa-miR-23a, hsa-miR-744, hsa-let-7f y hsa-miR-1, y el normalizador Mamm-U6, se realizaron reacciones en cadena de la polimerasa a tiempo real mediante tecnología TaqMan. La cuantificación de las diferencias de expresión se realizó mediante el cálculo del estadístico Fold Change y la utilización de un intervalo de confianza del 95%. Resultados: Para cada individuo, se obtuvo una media de 2,6 × 10-5ng de ácido ribonucleico/espermatozoide con una pureza de 1,72 (± 0,05) y sin trazas de ácido desoxirribonucleico. El análisis TaqMan reveló la presencia de hsa-miR-23a, hsa-miR-744 y hsa-let-7f en los espermatozoides de todos los individuos estudiados. La expresión de hsa-let-7f mostró una reducción significativa en 3 de los 4 individuos problema respecto a los individuos control. Conclusión: Los espermatozoides humanos contienen los mi-ARN hsa-miR-23a, hsamiR-744 y hsa-let-7f. Este último muestra una reducción significativa de expresión en 3 de los 4 individuos infértiles analizados sugiriendo la implicación de alteraciones en la expresión de mi-ARN como causa subyacente de algunos casos de infertilidad masculina (AU)

Introduction: MicroRNAs (miRNAs) are 22-24nt molecules involved in the gene expression regulation of many biological processes. Several authors have recently identified altered miRNA expression profiles in cases of male idiopathic infertility, suggesting its fundamental role in fertility regulation. Objective: To characterize the expression of four miRNAs in sperm ribonucleic acid from fertile and infertile men. Material and methods: Four ejaculated samples from fertile donors and four samples from idiopathic infertile patients were obtained. Total RNA was isolated using the TRIzol method followed by a DNase treatment. To confirm proper ribonucleic acid purification, a polymerase chain reaction for the Protamine-1 gene (PRM-1) was performed. Afterwards, real-time polymerase chain reaction with specific primers for the miRNAs hsa-miR-23a, hsa-miR-744, hsa-let-7f and hsa-miR-1, together with the normalization control Mamm-U6, were performed. Differences in expression were quantified by the Fold-Change statistic and 95% confidence intervals. Results: For each individual, an average of 2.6×10-5ng ribonucleic acid/spermatozoa was obtained, with a purity of 1.72 (±0.05) and no traces of deoxyribonucleic acid. TaqMan analysis confirmed the presence of hsa-miR-23a, hsa-miR-744 y hsa-let-7f in all the samples. The expression of hsa-let-7f was significantly lower in three of the four samples from men with idiopathic infertility. Conclusion: Human spermatozoa contain the miRNAs hsa-miR-23a, hsa-miR-744 and hsalet-7f. Hsa-let-7f expression was significantly reduced in three out of four infertile patients, suggesting the involvement of alterations in miRNA expression as the underlying cause of some cases of male infertility (AU)

La biodiversidad microbiana como fuente de productos de interés biotecnológico / No disponible

Introducción: La diversidad microbiana es una fuente importante de productos de interés biotecnológico, tales como antibióticos, enzimas o Polímeros 11,12. Actualmente la biodiversidad está viéndose seriamente afectada por la contaminación y por la intervención del hombre en la naturaleza. La pérdida de microorganismos no solo alterará los ecosistemas sino que supondrá la desaparición de productos de interés biotecnológico. La biodiversidad microbiana permanece aún inexplorada porque con los métodos clásicos de cultivo microbiano sólo aislamos en el laboratorio entre el 0,1 y el 10% de los microorganismos presentes en determinado ecosistema. En cambio la aplicación de herramientas moleculares permite estudiar la diversidad, estructura y la dinámica de comunidades microbianas de diferentes y complejos ambientes, así como detectar la presencia de microorganismos con interés para la industria farmacéutica y la agricultura, entre otras áreas. Objetivo: Analizar y estudiar la diversidad microbiana mediante técnicas moleculares, tanto en ambientes libres de contaminación como es el Parque natural Rambla Salada (Murcia), como en otros hábitatsc ontaminados por las actividades humanas (suelos agrícolas de Motril, Granada)(AU)

Metodología: El estudio de la diversidad microbiana requirió la puesta a punto de una estrategia molecular basada en la amplificación por PCR del gen ribosomal 16S rRNA, a partir del DNA total extraído directamente de las muestras. Posteriormente, se desarrolló la electroforesis en gel con gradiente desnaturalizante (DGGE)1 para la separación de los fragmentos del gen ribosomal 16S ya amplificados, y finalmente se procedió a la secuenciación y comparación de las secuencias obtenidas a partir de los patrones del DGGE con las existentes en las bases de datos. Por otro lado se desarrolló la técnica de hibridación in situ 7 empleando sondas fluorescentes; estas últimas fueron diseñadas para detectar la presencia de microorganismos pertenecientes a los dominios de procariotas Bacteria y Arquea. Discusión y conclusión: Mediante las herramientas moleculares hemos detectado la presencia de arqueas y bacterias no halófilas, halófilas y halotolerantes tanto en todas las zonas analizadas de Rambla Salada como algunas muestras de los suelos agrícolas de Motril. La diversidad microbiana de los suelos agrícolas de Motril es inferior a la de Rambla Salada. Se ha puesto de manifiesto la existencia de una gran diversidad microbiana en Rambla Salada compuesta fundamentalmente por procariotas pertenecientes a los phila Bacteroidetes, Cianobacteria, Proteobacteria, Firmicutes y Actinobacteria cuyos miembros no se aíslan en el laboratorio mediante las técnicas de cultivo empleadas hasta el momento. La presencia de una mayor diversidad microbiana en Rambla Salada indica que los hábitats hipersalinos son una fuente potencial de productos de interés farmacéutico(AU)

Microbial diversity is an important source of products that have potential biotechnological applications, such as antibiotics, enzymes or polymers [1, 2]. The biodiversity is seriously affected by pollution and human impact on natural environments. In this sense, reduction of biodiversity not only alters the ecosystems but also will entail the disappearance of products having biotechnological interest. Microbial biodiversity is not enough known because we have only be able so far to culture between 0.1 and 10% of the microorganisms that exist in nature. Never the less, molecular ecologytechniques represent an opportunity to study the diversity, structure and dynamics of these uncultured microorganisms, both in diverse and complex environments. They also are useful tools to detect Microorganisms that are of interest to pharmaceutical industry and agriculture, among to other areas(AU)

Therefore, the main objective of this work has been to analyse the microbial diversity in different environments using molecular methods. The habitats studied were an hypersaline soil located at Rambla Salada (Murcia), and some agricultural soils from Motril (Granada). We used PCR/DGGE to investigate the microbial diversity; this method is based on the amplification of partial 16S RNAr geneusing the total DNA extracted directly from the sample. Subsequently denaturant gradient gel electrophoresis (DGGE) [3] is developed to separate the amplified fragments of the 16S RNAr gene. Finally the sequences obtained from the DGGE patterns are compared to those available at the database. On the other hand, we used fluorescence in situ hybridization or FISH [4] to detect and quantify microorganisms be longing to the Domain Bacteria and Archaea. According to our results, non halophilic, halophilic, and halotolerant Archaea and Bacteria were present in all the areas analyzed at Rambla Salada, as well as in some samples of the agricultural soils in Motril. Microbial diversity found in the agricultural soils in Motril was lower than in Rambla Salada. Microbial community at Rambla Salada was composed of Prokaryotes belonging to the phyla Bacteroidetes, Cyanobacteria, Proteobacteria, Firmicutes and Actinobacteria, which cannot not so far isolated using methods based on traditional culture techniques(AU)

Extracellular DNase activity of Cryptococcus neoformans and Cryptococcus gattii

Se ha estudiado la actividad extracelular de la enzima ADNasa en 73 cepas de Cryptococcus neoformans y 12 cepas de C. gattii. Para medir dicha actividad se utilizó la técnica de aparición de halos claros en agar DNasa con y sin verde metilo. Todas las cepas analizadas produjeron DNasa extracelular sin observar diferencias significativas entre C. neoformans y C. gattii. La producción de DNasa fue mayor en los aislamientos clínicos (valor medio del halo: 6,2mm) que en los recogidos de medio ambiente (valor medio del halo: 2,9mm). Mediante ensayo en gel PAGE con ADN como sustrato, se pudo estimar el peso molecular del enzima en 31kD. Estos resultados permiten apoyar la hipótesis de que la ADNasa extracelular podría ser un factor de patogenicidad implicado en la virulencia en el complejo de especies C. neoformans-C. gattii(AU)

Extracellular DNase activity was studied in 73 strains of Cryptococcus neoformans and 12 strains of Cryptococcus gattii. DNase activity was measured by DNase agar clearance with and without Methyl Green. All strains tested showed extracellular DNase activity and no significant difference was found betweenC. neoformans and C. gattii strains. DNase production was higher in strains from clinical origin (average radius of 6.2mm) than among environmental strains (average radius of 2.9mm). The extracellular enzyme may be detected by DNA substrate PAGE assays and its molecular weight was estimated at 31kD. These results suggest that extracellular DNase could be considered as a virulence factor involved in C. neoformans–C. gattii species complex pathogenicity(AU)

Técnicas para el diagnóstico molecular de enfermedades hereditarias / Techniques for molecular diagnosis of hereditary diseases

El diagnóstico de muchas enfermedades hereditarias necesita una confirmación a nivel molecular del defecto genético que presenta el paciente. Una vez detectada la mutación y confirmado el diagnóstico clínico, podemos determinar cuál es el efecto de dicha mutación en la proteína codificada(cambio de conformación, alteración o pérdida defunción, localización errónea, disminución en su expresión, etc.), y así poder abrir puertas a nuevas terapias dirigidas al defecto específico. En esta revisión, primero consideraremos algunos conceptos básicos de genética molecular, incluyendo estructura y expresión del gen, intrones y exones, códigos genéticos, transcripción, traducción, procesamiento del RNA y mutaciones y sus tipos. También explicaremos algunos métodos para extraer DNA y RNA de sangre u otros tejidos del paciente. A continuación discutiremos los métodos que se emplean para detectar mutaciones en genes asociados a enfermedades hereditarias. El principio en el que se basa un ensayo de detección de mutaciones es que la secuencia de nucleótidos del gen de un individuo afecto será distinta de la secuencia de un individuo con fenotipo normal. Además, describiremos dos métodos para analizar el efecto de algunas mutaciones en la maduración del pre-mRNA (RT-PCR a partir de RNA de sangre y análisis de minigenes). Por último, mencionaremos algunos métodos informáticos que sirven para determinar si las mutaciones detectadas son patológicas o no, y para predecir el efecto de mutaciones en la maduración del pre-mRNA (AU)

The diagnoses of many hereditary diseases must be confirmed on a molecular level of a genetic defect that the patient has. Once the mutation is detected and the clinical diagnoses confirmed, we can determine which is the effect of said mutation in the coded protein (changing shape, alteration or loss of function, erroneous location, decrease of its expression, etc.) and just be able to open the doors to new therapies aimed at the specific defect. In this article, we first consider some basic concepts of molecular genetics, including the gene structure and expression, introns and exons, genetic codes, transcription, translation, RNA processing, and mutations and its types. We will also give some explanations of methods to extract DNA and RNA from the blood and other tissues of the patient. After that, we will discuss the methods used to detect mutations in genes associated to hereditary diseases. The principal on which a mutation detection trial is based is that this sequence of gene nucleotides of an individual affected will be different from the sequence of an individual with normal phenotype. In addition, we will describe two methods to analyze the effect of some mutations in the maturation of pre-mRNA(RT-PCR from RNA of the blood and analysis of minigenes). Finally, we will mention some computer methods that serve to determine if the mutations detected are pathological or not and to predict the effect of the mutations in the maturation of the pre-mRNA (AU)

Tratamientos complementarios en fibrosis quística: evidencia de su beneficio terapéutico y recomendaciones sobre su uso / Complementary therapies in cystic fibrosis: evidence of therapeutic benefits and treatment recommendations

La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria de patrón autosómico recesivo que afecta sobre todo al aparato respiratorio. Cuando se describió la enfermedad en 1938, la mortalidad oscilaba alrededor del 70 per cent en el primer año de vida. La supervivencia ha ido mejorando claramente, pasando la mediana de supervivencia de 4 años hacia la década de 1960, a 19 años en la de 1970, alcanzando los 33 años en 2001, según datos de la Fundación Americana de Fibrosis Quística. Este espectacular aumento de las expectativas de vida de estos enfermos se debe, sin lugar a dudas, a los recientes avances en la asistencia con la puesta en marcha de unidades de fibrosis quística especializadas y a la utilización de nuevas modalidades terapéuticas. El tratamiento básico y fundamental para la afectación respiratoria consiste en una nutrición adecuada, antibioticoterapia, fisioterapia respiratoria y ejercicio aeróbico. Son importantes también las medidas preventivas como evitar el tabaquismo y la vacuna antigripal. Los tratamientos dirigidos al control de los canales iónicos y las terapias proteínica y génica están en desarrollo en la actualidad. Existe evidencia clara del beneficio terapéutico de los antibióticos en gran número de estudios realizados. También se ha demostrado la evidencia de beneficio terapéutico para la fisioterapia respiratoria, el ejercicio y la nutrición. En este artículo se realiza una revisión sobre la evidencia científica que existe acerca del beneficio de la utilización de diferentes intervenciones terapéuticas sobre la inflamación, sobre el incremento de la viscoelasticidad del esputo y sobre la obstrucción bronquial en pacientes afectos de fibrosis quística (AU)