Hiperplasia gingival en paciente con granulomatosis y poliangeítis / Gingival hyperplasia in a patient with granulomatosis and polyangiitis

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Anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo: positividad y correlación clínica / Antineutrophil cytoplasm antibody: positivity and clinical correlation

Objetivo. Determinar la positividad y la correlación clínica de los anticuerpos contra el citoplasma del neutrófilo (ANCA), teniendo en cuenta la interferencia de los anticuerpos antinucleares (ANA). Material y método. Se realizó un estudio prospectivo en el Laboratorio de Inmunología del Centro Nacional de Genética Médica de Cuba durante un año. Se incluyó a 267 pacientes con indicación de ANCA. Las determinaciones de ANCA a diferentes puntos de corte y de ANA se realizaron mediante inmunofluorescencia indirecta. Los anticuerpos antiproteinasa 3 y antimieloperoxidasa fueron determinados mediante ELISA. Resultados. Nuestro estudio mostró que la mayor positividad de ANCA fue vista en pacientes con vasculitis asociadas a ANCA, artritis reumatoidea y lupus eritematoso sistémico. Fue superior la presencia de ANCA sin especificidad por la proteinasa 3 o la mieloperoxidasa en pacientes con ANA y se observó poca relación entre el patrón perinuclear confirmado en formalina y la presencia de anticuerpos frente a la mieloperoxidasa. Los mayores valores de sensibilidad y especificidad para el diagnóstico de las vasculitis se alcanzaron para la determinación de ANCA mediante inmunofluorescencia indirecta a un valor de corte de 1/80 y confirmando la especificidad antigénica mediante ELISA. Conclusiones. Los ANCA pueden estar presentes en un amplio número de enfermedades asociadas a estados inflamatorios y autoinmunes en la población estudiada. Su determinación mediante inmunofluorescencia indirecta seguida de la determinación mediante ELISA tiene gran valor para el diagnóstico de las vasculitis. La determinación de anticuerpos antimieloperoxidasa tiene mayor utilidad que el ensayo en láminas de formalina cuando hay ANA (AU)

Objective. To determine positivity and clinical correlation of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA), taking into account the interference of antinuclear antibodies (ANA). Material and methods. A prospective study was conducted in the Laboratory of Immunology of the National Cuban Center of Medical Genetic during one year. Two hounded sixty-seven patients with indication for ANCA determination were included. ANCA and ANA determinations with different cut off points and assays were determined by indirect immunofluorescense. Anti proteinase 3 and antimyeloperoxidase antibodies were determined by ELISA. Results. Most positivity for ANCA was seen in patients with ANCA associated, primary small-vessel vasculitides, rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus. Presence of ANCA without positivity for proteinase 3 and myeloperoxidase was higher in patients with ANA and little relation was observed between the perinuclear pattern confirmed in formalin and specificity by myeloperoxidase. Highest sensibility and specificity values for vasculitides diagnostic were achieved by ANCA determination using indirect immunofluorescense with a cut off 1/80 and confirming antigenic specificities with ELISA. Conclusion. ANCA can be present in a great number of chronic inflammatory or autoimmune disorders in the population studied. This determination using indirect immunofluorescence and following by ELISA had a great value for vasculitis diagnosis. Anti mieloperoxidasa assay has a higher utility than the formalin assay when ANA is present (AU)

El sistema del complemento en la patogenia de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo / The complement system in the pathogenesis of antineutrophil cytoplasm antibodies-associated vasculitis

Una de las características principales de las vasculitis asociadas a ANCA (VAA) es la ausencia de depósito de complejos inmunes en las biopsias de los tejidos afectados y de consumo de complemento. Sin embargo, en etapas tempranas de enfermedades similares producidas en modelos animales, se ha observado que el sistema del complemento puede participar en la génesis de estas patologías. Varios modelos se han desarrollado en el intento de disecar los mecanismos patogénicos de enfermedades como granulomatosis con poliangitis (Wegener) (GPA) o poliangitis microscópica siendo más exitosos en esta última, sin que hasta el momento se disponga de un modelo satisfactorio para explicar los cambios que llevan a enfermedad granulomatosa vasculítica, máxime si se asocia a anticuerpos contra proteinasa-3 (PR-3), como es el caso en la GPA. Este manuscrito revisa en forma sucinta las evidencias recientes de la presencia de complemento en biopsias de pacientes con VAA, así como modelos animales que ponen de manifiesto la participación del sistema de complemento en su patogenia (AU)

One of the main characteristics of the vasculitis associated with antineutrophil cytoplasm autoantibodies (AASV) is the absence of immune complex deposition in biopsies of affected tissues as well as a lack of complement depletion. However, in early stages of disease induced in animal models, it has been observed that the complement system may be involved in the generation of these diseases. There are various animal models which have been developed with the aim of knowing which are the pathogenic mechanisms in granulomatosis with polyangiitis (Wegener) (GPA) and microscopic polyangiitis (MPA), the latter being explained using these approaches in a more satisfactory manner, as there is lack of a model which reproduces the changes leading to a granulomatous vasculitis associated with antibodies against proteinase-3, as in GPA. This short review presents recent evidence of the presence of complement in biopsies of patients with AASV and the most recent animal models, which show the participation of complement in their etiology (AU)

Hemorragia alveolar difusa: causas y desenlaces en un instituto de tercer nivel / Diffuse alveolar hemorrhage: causes and outcomes in a referral center

Objetivo. Identificar las causas más frecuentes de hemorragia alveolar difusa (HAD) y conocer la evolución de los casos durante su hospitalización. Pacientes y método. Revisión de expedientes con diagnóstico de HAD. Se clasificaron los diagnósticos de acuerdo con los criterios vigentes y se determinó la evolución. Resultados. Se identificaron 17 casos de HAD, la principal causa fueron las vasculitis asociadas a ANCA (el 41% de los casos) seguida de las secundarias a drogas (el 18% de los casos). En un 35% no se logró identificar una etiología. Seis pacientes fallecieron (35%), el único factor asociado a mortalidad fue el sexo masculino (5/6 vs. 3/11; p=0,05). Conclusiones. La causa más frecuente de hemorragia alveolar son las vasculitis asociadas a ANCA, la mortalidad de la HAD es del 35% y los hombres parecen tener peor pronóstico (AU)

Objective. To identify the most common causes of diffuse alveolar hemorrhage (DAH) and the evolution of cases during hospitalization. Patients and methods. A review of cases diagnosed with DAH; the diagnoses were classified according to existing criteria and the progression of the cases was determined. Results. We identified 17 cases of DAH, with the leading cause being ANCA associated vasculitis (41% of cases), followed by cases secondary to drugs (18%). In 35% of the cases, there was a failure in identifying an etiology. Six patients died (35%), the only factor associated with mortality was male gender 5/6 vs 3/11, p=0.05. Conclusions. The most frequent cause of alveolar hemorrhage was ANCA associated vasculitis. The mortality in DAH is about 35%, males seem to have a worse prognosis (AU)

Respuesta a rituximab en un paciente con granulomatosis de Wegener refractaria a terapia convencional / Response to rituximab in a patient with Wegener's granulomatosis refractory to conventional therapies

Se presenta el caso de un paciente con granulomatosis de Wegener asociada a anticuerpos antiproteinasa 3 que tuvo mejoría inicial con dosis altas de glucocorticoides y ciclofosfamida, pero que posteriormente a una recaída no respondió a los mismos medicamentos, ni a metotrexate ni azatioprina. Por tal motivo, recibió tratamiento con rituximab en 4 dosis, además de glucocorticoides obteniendo mejoría del cuadro tanto clínica como radiográficamente(AU)

Male with diagnosis of Wegener's granulomatosis associated to anti-proteinase 3 antibodies that improved initially to the treatment with high dose glucocorticoids and ciclophosphamide, but in a relapse he did not have good response to glucocorticoid treatment, ciclophosphamide, methotrexate nor azathioprine. The patient received treatment with rituximab in 4 doses with clinical and radiographic improvement(AU)

Glomerulonefritis rápidamente progresiva en varón de 68 años / Pauci-inmune glomerulonephritis in a 68 years old man

Varón de 68 años sin antecedentes de interés, que acude a urgencias por cuadro de hematuria macroscópica de diez días de evolución. El cuadro se acompañaba de malestar general y febrícula. La exploración física fue anodina y en las pruebas complementarias destacaba una elevación de la velocidad de sedimentación, hematuria y proteinuria en rango no nefrótico; creatinina de 4 mg/dl (creatinina de diez días antes de 1,5 mg/dl). Se realizó estudio inmunológico donde destacó: c-ANCA positivo con especificidad antiproteinasa-3. Tras la realización de las exploraciones oportunas se descartó afectación extrarrenal. Se realizó biopsia renal en la que se objetivo proliferación extracapilar con semilunas en el 80% de los glomérulos. Inmunofluorescencia negativa. La función renal fue empeorando hasta alcanzar una creatinina de 7 mg/dL, requiriendo una sesión de hemodiálisis, y con el diagnóstico de glomerulonefritis extracapilar pauci-inmune idiopática también llamada «vasculitis renal» se comenzó tratamiento con bolos de metilprednisolona, ciclofosfamida oral y plasmaféresis. La función renal mejoró rápidamente siendo la creatinina a los veinte días de comienzo del tratamiento de 2 mg/dL. Al año y medio de tratamiento la creatinina es de 1,4 mg/dL, el sedimento de orina es normal y los ANCAs negativos (AU)

A 68 years old male with macroscopic hematuria and constitutional symptoms as fever and weith loss. Without anything interesting in the anamnesis neither in the phisical exploration. In the laboratory test had an elevation of creatinine of 4 mg/dL and ten days before it was of 1,4 mg/dL. In the urine analyisis: proteinuria of 1,5 G/24 h, and hematuria. At the second day we made a renal biopsy where we could seen segmental glomerular necrosis and crescent fromation in 80% of the glomeruli. In the inmune study c-ANCA anti-PR3 was positive. In the complementary studies we didn’t find others organs affected. With the diagnosis of pauci-inmune glomerulonephritis limited to the kidney we began treatment with corticosteroids and cyclophospahmide. As the renal funtion was severy affected the patient need one dialyisis sesion. We began with l g intravenous methylprednisolone daily for 3 days followed by oral prednisone 60 mg daily tapering to 10 mg daily by 3 months. This was combined with 150 mg oral cyclophosphamide daily. Seven plasma exchanges were performed. At the begining of treatment creatinine was 7 mg/dL, it was decreasing rapidily and three week after cretinine was 3 mg/DI and he was asymptomatic. One year after treatment, creatinine is 1,4 mgldL and the urine analysis is normal, C-ANCA are negative (AU)