Post-infectious digital ischemia successfully treated with iloprost in a child / Isquemia digital postinfecciosa infantil tratada con éxito con iloprost

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El Registro Español de Hipertensión Pulmonar (REHAP): la importancia de sus datos / No disponible

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Hipertensión arterial pulmonar asociada a infección por el virus de la inmunodeficiencia humana: análisis de 4 casos / Pulmonary arterial hypertension associated with human immunodeficiency virus infection: study of 4 cases

Fundamentos y objetivos: La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara y progresiva que se puede heredar de forma autosómica dominante. Los genes BMPR2, ACVRL1 y ENG son los principales relacionados con la enfermedad. La HAP asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) es otra enfermedad rara con una incidencia, prevalencia y supervivencia muy bajas. El principal objetivo de este trabajo fue analizar las características clínicas y moleculares de pacientes con HAP asociada al VIH. Pacientes: Presentamos 4 casos de pacientes con VIH que han desarrollado HAP y han sido tratados con ambrisentan. Resultados: Se han identificado mutaciones patogénicas en los genes analizados en 3 de los 4 pacientes estudiados. Asimismo, estos pacientes presentan otros cambios clasificados como benignos tras un exhaustivo análisis in silico. Tras el análisis de los modificadores genéticos se han identificado cambios que predisponen a los pacientes a padecer un fenotipo más grave. Conclusiones: El análisis clínico nos ayudará a definir un seguimiento para estos pacientes y a la administración de un tratamiento adecuado. Asimismo, estos pacientes han mostrado un elevado número de mutaciones patogénicas (AU)

Background and objective: Pulmonary arterial hypertension (PAH) is a rare and progressive disease that can be inherited as autosomal dominant form. The BMPR2, ACVRL1 and ENG genes are main genes involved in the pathology. PAH associated to human immunodeficiency virus (HIV) is another rare disease with a low incidence, prevalence and survival. The main objective of this analysis was to study the clinical and molecular characteristics of PAH associated to HIV patients. Patients: We present 4 cases of HIV patients who developed PAH and have been treated with ambrisentan. Results: Pathogenic mutations have been identify in analyzed genes in 3 of the four analyzed patients. In addition, these patients present other changes classified as benign after a thorough in silico analysis. We identified some changes in genetic modifiers that predispose to these patients to more severe phenotype. Conclusions: The clinical analysis can help to define monitoring for these patients and the administration of appropriate treatment. These patients also have shown several pathogenic mutations (AU)

Ateroembolia de colesterol y tratamiento combinado con esteroides e iloprost / Cholesterol atheroembolism and combined treatment with steroids and iloprost

La ateroembolia de colesterol (AEC) es una enfermedad sistémica cuya incidencia ha aumentado en las últimas décadas y que presenta una elevada morbimortalidad. En el momento actual se desconocen cuáles son las alternativas terapéuticas más efectivas en esta entidad. En este artículo presentamos el caso de una paciente diagnosticada de AEC con afectación cutánea, intestinal y renal, que presentó una buena evolución tras el inicio de terapia combinada con esteroides y análogos de las prostaglandinas. A pesar de que no existen estudios concluyentes, sugerimos esta alternativa para el manejo de AEC con afectación orgánica (AU)

Cholesterol atheroembolism (CAE) is a systemic disorder whose incidence has increased in recent decades and that presents high morbidity and mortality. Although several therapeutic alternatives have been reported, there is no consensus about the best treatment for this disease. In this paper we report the case of a patient with CAE with skin, bowel and kidney involvement who presented a good response to combined therapy with steroids and prostaglandin analogues. Although there are no conclusive studies, we recommend this therapeutic alternative in the management of CAE with organic failure (AU)

Efecto de iloprost nebulizado combinado con óxido nítrico inhalado y sildenafilo oral en las presiones pulmonares de pacientes sometidos a trasplante pulmonar. Eficacia terapéutica en la hipertensión pulmonar intraoperatoria / Effect of nebulised iloprost combined with inhaled nitric oxide and oral sildenafil on lung transplant patients. Therapeutic efficacy in pulmonary hypertension during surgery

Objetivos: La presencia de hipertensión pulmonar tiene elevada incidencia durante el perioperatorio del trasplante pulmonar y puede condicionar deterioro hemodinámico que obligue a instaurar circulación extracorpórea. Nuestro objetivo es estudiar los efectos hemodinámicos en la circulación pulmonar y sistémica de la asociación de óxido nítrico e iloprost inhalados y sildenafilo por vía oral en pacientes con hipertensión pulmonar severa durante la cirugía de trasplante pulmonar. Pacientes y métodos: Durante el perioperatorio del trasplante pulmonar, 17 pacientes recibieron 10 mg de iloprost nebulizado cuando su presión arterial pulmonar media superó los 50 mmHg. Todos los pacientes recibieron 50 mg de sildenafilo por vía oral 30 min antes de la inducción anestésica y 20 ppm de NO inhalado tras la intubación traqueal. Se registraron las variables hemodinámicas y respiratorias en los tiempos basal (tras la inducción anestésica), previamente a la administración de iloprost, y a los 5 y 30 min de su administración. Resultados: La administración de iloprost redujo de forma significativa la presión arterial pulmonar e incrementó significativamente el índice cardiaco y la fracción de eyección del ventrículo derecho. No se produjeron modificaciones significativas de la presión arterial sistémica. Conclusiones: La triple asociación reduce significativamente las presiones pulmonares en el perioperatorio del trasplante pulmonar y debe considerarse en presencia de hipertensión pulmonar severa durante la intervención quirúrgica o el postoperatorio inmediato del trasplante pulmonar(AU)

Objectives: There is a high incidence of pulmonary hypertension during the lung transplant peri-operative period, and could lead to a haemodynamic deterioration that may require the need of extracorporeal circulation. Our aim was to study the haemodynamic effects on the pulmonary and systemic circulation of the combination of inhaled nitric oxide and iloprost and oral sildenafil in patients with severe pulmonary hypertension during lung transplant surgery. Patients and methods: Seventeen patients received 10mg of nebulised iloprost during the peri-operative period of the lung transplant when their mean pulmonary pressure exceeded 50 mmHg. All the patients received 50 mg of oral sildenafil 30 min before anaesthetic induction, 20 ppm of inhaled nitric oxide after tracheal intubation. The haemodynamic and respiratory variables were recorded at baseline (after anaesthetic induction), prior to the administering of iloprost, and at 5 and 30 min after it was given. Results: The administering of iloprost significantly reduced the pulmonary arterial pressure and significantly increases the cardiac index and the right ventricular ejection fraction. There were no significant changes occurred in the systemic arterial pressure. Conclusions: The triple combination significantly reduces the pulmonary pressures in the lung transplant peri-operative and should be considered when there is severe pulmonary hypertension during the surgery or during the immediate post-operative period of lung transplantation(AU)

Respuesta clínica al tratamiento con iloprost en paciente con enfermedad por ateroembolismo de colesterol / No disponible

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Experiencia en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar con imatinib / Experience with imatinib to treat pulmonary arterial hypertension

A pesar de los avances en el tratamiento de los pacientescon hipertensión arterial pulmonar (HAP), su supervivenciasigue estando muy afectada. El imatinib, un antagonista delfactor de crecimiento derivado de las plaquetas con acciónantiproliferativa, ha sido eficaz en modelos experimentales yen algunos casos comunicados. Se describe el resultado deltratamiento con imatinib en 4 pacientes con HAP en clasefuncional IV y refractarios al tratamiento con asociacionesde medicamentos para la HAP. La respuesta final fue favorablesólo en uno de los 4 casos, que 5 meses después de iniciadoel tratamiento estaba en clase funcional III y con mejoríasignificativa de los parámetros hemodinámicos. Sinembargo, el paciente falleció por hepatitis tóxica grave en laque el imatinib pudo haber participado. Estos resultados seañaden a la escasa experiencia clínica comunicada (sólootros 4 casos) e indican que debemos mantener la cautela sobrela utilidad del imatinib en el tratamiento de la HAP

Despite advances in the treatment of patients withpulmonary arterial hypertension (PAH), survival has notimproved greatly (is still very affected). Imatinib, an antagonistof platelet-derived growth factor with antiproliferative activity,has been effective in experimental models and clinically inseveral published reports. We report the results of imatinibtherapy in 4 patients with PAH (functional class IV) whowere refractory to treatment with drug combinations for thiscondition. The final outcome was favorable in only 1 of the4 cases. In this case, the patient was in functional class III andhis hemodynamic parameters had improved significantlywithin 5 months after starting therapy. However, the patientdied as a result of severe toxic hepatitis in which imatinib mayhave played a role. The present report adds to the few alreadyin the literature (4 cases) and suggests that care shouldcontinue to be shown when using imatinib to treat PAH

Enfermedad de Buerger (tromboangeítis obliterante) / Buerger´s disease (thromboangiitis obliterans)

La tromboangeítis obliterante es una enfermedad segmentaria, inflamatoria y oclusiva, que afecta de forma predominante a las arterias y venas de mediano y pequeño calibre de las extremidades. Ocurre con mayor frecuencia en varones jóvenes fumadores, sobre todo de países mediterráneos y asiáticos. Se considera un proceso autoinmune en relación con el tabaco. Clínicamente, se caracteriza por la presencia de lesiones isquémicas digitales dolorosas. En el estudio histopatológico, suele verse un trombo oclusivo intraluminal con un infiltrado inflamatorio de predominio agudo. Para realizar el diagnóstico es importante excluir otras causas de isquemia de las extremidades y diversos autores han propuesto criterios para establecer dicho diagnóstico. El tratamiento sólo es eficaz si va acompañado de la abstención del tabaco. Además, existen diversas estrategias farmacológicas y quirúrgicas para su manejo

Thromboangiitis obliterans (TAO) is a segmental, inflammatory, vasooclusive disease that predominantly affects the small and medium sized arteries and veins of the extremities. It most often occurs in young male smokers, especially those from Mediterranean and Asian countries. It is considered ana autoimmune process related to the use of tobacco products. Clinically, it is characterized by the presence of painful, ischemic ulcers of the digits. Histopathological studies usually show an occlusive intraluminal thrombus with a predominantly acute inflammatory infiltrate. To make the diagnosis, it is important to exclude other causes of ischemia of the extremities, and different authors have proposed criteria to establish this diagnosis. Treatment is only effective if it is accompanied by abstention from tobacco. There are aldo different pharmacological and surgical strategies for its management

Iloprost inhalado: una alternativa terapéutica para la hipertensión pulmonar persistente del recién nacido / Inhaled iloprost: a therapeutic alternative for persistent pulmonary hypertension of the newborn

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Utilización de medicamentos en una UCI neonatal: estudio prospectivo / Drug use in a neonatal ICU: a prospective study

Introducción: Muchos de los fármacos pautados en unidades pediátricas, no siguen las condiciones de uso marcadas en su correspondiente ficha técnica (fármacos denominados “off-label”)o no están autorizados por la Dirección General de Farmacia y Productos Sanitarios (“unlicensed”). La falta de ensayos clínicos en niños y de formulaciones adecuadas, disminuye la seguridad de uso de los medicamentos, recayendo la responsabilidad en el médico y el farmacéutico. Objetivo: Evaluar la situación de la prescripción de medicamentos dentro de la unidad de cuidados intensivos neonatal en un hospital de tercer nivel. Material y métodos: Para ello se realizó un estudio prospectivo de tres meses de duración, recogiéndose la información de todos los niños ingresados en un total de cuatro cortes. Se evaluaron 61 tratamientos completos, con un número total de 236 fármacos pautados. El 50% fue “off-label”, el 13% “unlicensed” y el 37% se utilizaba bajo las condiciones correctas. Conclusiones: Esta cifra se asemeja a la de estudios similares realizados en hospitales europeos. Es por tanto un práctica habitual que resulta de la necesidad de tratar al paciente. Las autoridades sanitarias deben incentivar la realización de ensayos clínicos para que los tratamientos farmacológicos en niños estén basados en la evidencia

Introduction: Many drugs prescribed in pediatric units do not meet the conditions of use defined in their corresponding prescription information sheets, or their use has not been approvedby the Spanish Health Authorities. The lack of clinical trials in children, and of adequate dosage forms, reduces drug safety,assuming both the physician and the pharmacist the responsibility for the drug use. Objective: To assess drug prescription status within a neonatal intensive care unit in a third-level hospital. Material and methods: A 3-months prospective study was performed, and information was collected from all admitted children along four time periods. Sixty-one complete therapies were evaluated, with a total of 236 drugs prescribed. Fifty percent were “off-label”, 13% were“unlicensed”, and 37% were correctly used. Conclusions: These figures resemble those from, similar studies carried out in other European hospitals. This is therefore a common practice resulting from the need to treat. Health authorities should encourage clinical trials so that drug therapies for children become evidence-based

Las decisiones en salud pública y sus consecuencias / Public health decisions and their consequences

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Iloprost en la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica / Iloprost for chronic thromboembolic pulmonary hypertension

La hipertensión pulmonar tromboembólica crónica (HTPTC) es una complicación infrecuente de la embolia pulmonar. El tratamiento de elección es la tromboendarterectomía, proceder quirúrgico seguro y eficaz en manos expertas. Un número no despreciable de pacientes, sin embargo, no se consideran candidatos a tromboendarterectomía o no aceptan los riesgos de la intervención. Estos pacientes pueden presentar una evolución favorable con prostaciclina o sus derivados. En los últimos años han aparecido nuevos fármacos vasodilatadores que actúan por diversas vías y cuyos efectos se han estudiado fundamentalmente en la hipertensión pulmonar arterial primaria o asociada a conectivopatías; sin embargo, son escasas las referencias en cuanto a su eficacia en la HTPTC. Se presentan 2 casos de HTPTC en los que se desestimó la tromboendarterectomía y que no respondieron al tratamiento convencional con anticoagulantes, diuréticos, antagonistas del calcio e inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina; en cambio, presentaron una excelente respuesta clínica, hemodinámica y funcional al análogo de la prostaciclina iloprost por vía inhalatoria. Se comentan los efectos de los nuevos fármacos vasodilatadores pulmonares en general y del iloprost en particular en la HTPTC, su mecanismo de acción y su papel como posible alternativa farmacológica a la tromboendarterectomía (AU)

Iloprost en el fenómeno de Raynaud grave y las úlceras isquémicas de las enfermedades sistémicas / Iloprost for severe Raynaud's phenomenon and ischaemic ulcers related with systemic diseases

FUNDAMENTO Y OBJETIVO: Evaluar la eficacia a largo plazo del iloprost por vía intravenosa en el tratamiento del fenómeno de Raynaud (FR) y las úlceras isquémicas asociados a enfermedades sistémicas autoinmunitarias. PACIENTES Y MÉTODO: Estudio observacional prospectivo de 2 años de duración con iloprost (perfusión intravenosa mensual en dosis entre 0,5 y 2 ng/kg/min, con una duración del primer ciclo de 5 días y ciclos posteriores de 24 h, prolongados cuando se requirió) en pacientes con FR grave o úlceras isquémicas en miembros inferiores sin respuesta adecuada al tratamiento convencional. Se interrumpió el tratamiento en los pacientes con evolución óptima tras 1 año, con mantenimiento de controles clínicos. RESULTADOS: Se trató a 23 pacientes. Con iloprost se redujeron significativamente el número medio (DE) de episodios mensuales de FR (150,38 [102,04] al inicio y 40,05 [78,06] al final; p < 0,0005), la duración máxima media de los episodios (21,86 [26,96] min al inicio y 7,14 [9,87] al final; p = 0,013), el dolor asociado (p = 0,005) y el número medio de úlceras isquémicas digitales (4,25 [2,86] al inicio y 0,63 [2,25] al final; p = 0,003) y de úlceras isquémicas en miembros inferiores (1,67 [0,52] al inicio y 0,33 [0,52] al final; p = 0,01). No mejoraron las manifestaciones articulares ni los marcadores inflamatorios. Se interrumpió el tratamiento en 8 pacientes (en 5 por evolución óptima y en 3 por otros motivos) y hubo que reiniciarlo sólo en 1. Todos los pacientes sufrieron efectos secundarios, que cedieron tras enlentecer la infusión. CONCLUSIONES: El iloprost resultó eficaz en el tratamiento a largo plazo del FR grave y de las úlceras isquémicas en extremidades inferiores en pacientes con enfermedades sistémicas (AU)

Hipertensión pulmonar primaria: tratamiento con iloprost inhalado / Primary pulmonary hypertension: Treatment with atypical presentation

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Papel de las prostaciclinas en la afectación vascular de las enfermedades del tejido conectivo / Prostaciclyns and vascular involvement in rheumatic diseases

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