Apomorfina: un poderoso aliado en la enfermedad de Parkinson / Apomorphine: a powerful ally in Parkinson’s disease

Introducción: La apomorfina, agonista dopaminérgico D1 y D2, es el fármaco más antiguo con efectividad en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson (EP) y el único de potencia análoga a la levodopa. Su utilidad, tanto en la administración intermitente como en la perfusión continua en el control de las fluctuaciones motoras, está demostrada tanto en estudios abiertos como controlados. Objetivo: Analizar el papel de la apomorfina en las distintas manifestaciones y momentos evolutivos de la EP mediante una revisión narrativa de la literatura científica (1951-2020). Desarrollo: Más allá del aumento de la duración del on, la reducción del off, la mejoría de la distonía en off y la calidad de vida en pacientes con EP avanzada, existe evidencia de la efectividad de la apomorfina en áreas menos conocidas de la EP, como síntomas no motores, menor riesgo de inducir trastornos de control de impulsos, potencial para atenuar las alucinaciones visuales, mejora de la clínica neuropsiquiátrica asociada a la EP, ayuda a un mejor control de las discinesias o influencia en los síntomas axiales. Sin embargo, el momento óptimo de su instauración sigue siendo objeto de debate, y existen varios factores que históricamente han limitado el uso de este valioso fármaco. Conclusiones: La apomorfina es un fármaco con propiedades únicas dentro del abanico de posibilidades para tratar la EP, con potenciales aplicaciones más allá del control de las fluctuaciones motoras. Conocerlas para indicarlas a los pacientes que más puedan beneficiarse de ellos, así como valorar adecuadamente el estadio de la EP en que iniciar la apomorfina, puede ser clave para mejorar el control clínico de esta compleja patología.(AU)

Introduction: Apomorphine, a D1-D2 dopamine agonist, is the oldest drug with proven efficacy in the treatment of Parkinson’s disease (PD), and the only with similar symptomatic power to levodopa. Its usefulness in the control of motor fluctuations, both as intermittent injections and in continuous subcutaneous infusion, has been demonstrated in open label and placebo controlled trials. Aim: To analyse the role of apomorphine in the varied clinical symptoms and different clinical stages of PD through a narrative review of scientific literature (1951-2020). Development: Beyond on-time increase, off-time decrease, off dystonia and quality of life improvement in advanced PD, there is evidence to support a role of apomorphine in less known clinical areas of PD, such as non motor symptoms, a lower risk of impulse control disorders, potential to ameliorate visual hallucinations, improve neuropsychiatric symptoms and dyskinesia and even axial features. Nevertheless, the optimal timing of apomorphine treatment remains controversial, and its implementation of this valuable drug in clinical practice has been historically hindered by several factors. Conclusions: Apomorphine is a unique drug in the PD treatment scenario, with a number of potential applications beyond motor fluctuations control. Acknowledging these properties, selecting the patient most likely to benefit from it and finding the right timing may be key in the symptomatic control of this complex disease.(AU)

Our experience in prolactinomas larger than 60mm / Nuestra experiencia en prolactinomas mayores de 60mm

INTRODUCTION: Giant prolactinomas (tumor size larger than 40mm) are a rare entity of benign nature. Prolactinomas larger than 60mm are usually underrepresented in published studies and their clinical presentation, outcomes and management might be different from smaller giant prolactinomas. PATIENTS AND METHODS: We retrospective collected data from patients with prolactinomas larger than 60mm in maximum diameter and prolactin (PRL) serum levels higher than 21,200μIU/mL in our series of prolactinomas (283). Data were collected from January 2012 to December 2017. We included three patients with prolactinomas larger than 60mm. RESULTS: At diagnosis, two patients presented neurological symptoms and one nasal protrusion. All patients received medical treatment with dopamine agonists. No surgical procedure was performed. Median prolactin levels at diagnosis was 108,180 [52,594-514,984]μIU/mL. Medical treatment achieved a marked reduction (>99%) in prolactin levels in all cases. Tumor size reduction (higher than 33%) was observed in all cases. In one patient cerebrospinal fluid (CSF) leak was observed after tumor shrinkage. CONCLUSIONS: Dopamine agonists appear to be an effective and safe first-line treatment in prolactinomas larger than 60mm even in life-threatening situations. More studies with a higher number of patients are necessary to obtain enough data to make major recommendations

INTRODUCCIÓN: Los prolactinomas gigantes (de tamaño superior a 40mm) son una entidad rara de naturaleza benigna. Los prolactinomas mayores de 60mm suelen estar infrarrepresentados en los estudios publicados, y su presentación clínica, resultados y tratamiento podrían ser diferentes de los de prolactinomas gigantes más pequeños. PACIENTES Y MÉTODOS: Recogimos retrospectivamente datos de pacientes con prolactinomas de más de 60mm de diámetro máximo y con concentraciones séricas de prolactina (PRL) superiores a 21.200μIU/ml de nuestra serie de prolactinomas (283). Los datos se recogieron entre enero de 2012 y diciembre de 2017. Se incluyeron 3 pacientes con prolactinomas mayores de 60mm. RESULTADOS: En el momento del diagnóstico, 2 pacientes presentaban síntomas neurológicos, y uno protrusión nasal. Todos los pacientes recibieron tratamiento médico con agonistas dopaminérgicos. No se realizó ninguna intervención quirúrgica. La mediana de las concentraciones de PRL al diagnóstico fue de 108.180 (52.594-514.984)μIU/ml. El tratamiento médico logró una reducción notable (>99%) de los valores de prolactina en todos los casos. En todos los casos se observó una reducción del tamaño del tumor (superior al 33%). En un paciente se observó una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR) tras la reducción del tumor. CONCLUSIÓN: Los agonistas dopaminérgicos parecen ser un tratamiento de primera línea eficaz y seguro en los prolactinomas mayores de 60mm incluso en situaciones peligrosas para la vida. Se necesitan más estudios con un mayor número de pacientes para obtener datos suficientes para hacer recomendaciones importantes

Experiencia clínica en el tratamiento de las fluctuaciones motoras en la enfermedad de Parkinson. Consenso Delphi de un grupo / Clinical experience in the treatment of motor fluctuations in Parkinsons disease. Delphi consensus of a group of experts in movement disorders

INTRODUCCIÓN: Las fluctuaciones motoras son una de las complicaciones más frecuentes en la enfermedad de Parkinson y su tratamiento sigue siendo complejo. Por ello, desde el Grupo de Trastornos del Movimiento de la Asociación Madrileña de Neurología presentamos nuestra experiencia clínica en el tratamiento de estas complicaciones, con la intención de que sea de utilidad en la toma de decisiones en la práctica clínica diaria. DESARROLLO: Se elaboraron 19 preguntas a partir de una revisión bibliográfica y una encuesta abierta respondida por los miembros de dicho grupo. Dichas cuestiones se debatieron en dos fases, utilizando la metodología Delphi. Considerando los resultados de la encuesta, el ajuste de la dosis de levodopa y los agonistas dopaminérgicos son la opción con mejor relación eficacia/tolerabilidad en el tratamiento de las fluctuaciones motoras. La rotigotina es útil en las fluctuaciones motoras asociadas a gastroparesia, y la apomorfina subcutánea intermitente, en pacientes con off impredecible. El efecto adverso más relevante asociado a los agonistas dopaminérgicos es el trastorno del control de impulsos. Los inhibidores de la catecol-O-metiltransferasa son útiles en las fluctuaciones motoras de inicio, especialmente en el wearing off. Los inhibidores de la monoaminooxidasa son fármacos, en general, bien tolerados y útiles en las fluctuaciones motoras. En caso de que estas medidas no resulten eficaces, se deben indicar terapias de segunda línea de manera individualizada. CONCLUSIÓN: El perfil clínico del paciente con enfermedad de Parkinson es primordial para decidir la terapia más adecuada en el tratamiento de las fluctuaciones motora

INTRODUCTION. Motor fluctuations are one of the most common complications of Parkinsons disease and their treatment is still a complex matter. Therefore, from the Neurology Movement Disorders Group we present our clinical experience in the treatment of these complications, with the intention of it being useful in decision-making in daily clinical practice. DEVELOPMENT. Nineteen questions were developed based on a literature review and an open survey answered by members of this group. These issues were discussed in two phases, using the Delphi methodology. Considering the results of the survey, levodopa dose adjustment and dopamine agonists are the option with the best efficacy/tolerability ratio in the treatment of motor fluctuations. Rotigotine is useful in the motor fluctuations associated with gastroparesis, and intermittent subcutaneous apomorphine has positive effects in patients with unpredictable off periods. The most relevant adverse effect associated with dopamine agonists is impulse control disorder. Catechol-O-methyltransferase inhibitors are useful in the initial stages of motor fluctuations, especially in wearing off. Monoamine oxidase inhibitors are generally drugs that are well-tolerated and useful in motor fluctuations. If these measures are not effective, second-line treatments should be indicated on a case-by-case basis. CONCLUSION. The clinical profile of patients with Parkinson's disease is paramount in deciding the most appropriate therapy for the treatment of motor fluctuations

Efecto analgésico del parche de capsaicina al 8% a través del receptor vaniloide TRPV-1, en un paciente con enfermedad de Parkinson y dolor neuropático localizado / Analgesic effect of the capsaicin 8% patch through the TRPV-1 receptor in a case of parkinson desease with located neuropathic pain

La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo que comporta la alteración de las vías dopaminérgicas de los ganglios basales. El dolor que puede acompañar a la enfermedad de Parkinson se debe a mecanismos de depleción de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra. Su etiología puede ser de origen central o periférico. Por ello, la aparición de dolor supone un reto clínico para distinguir entre ambos tipos y aplicar distintos tratamientos específicos. Se ha descrito que el receptor vaniloide TRPV-1 de los astrocitos previene la degeneración progresiva de neuronas dopaminérgicas de la enfermedad de Parkinson y se asocia con una mejoría funcional y del dolor. Por otro lado, sabemos que la capsaicina es un potente activador exógeno del receptor vaniloide. Presentamos el caso de una mujer de 71 años con enfermedad de Parkinson de larga evolución, en tratamiento con estimulación cerebral profunda y fármacos agonistas de la dopamina. La paciente acudió a nuestra Unidad por la presencia de dolor localizado en la región superoexterna de la rodilla izquierda, de carácter continuo y sin respuesta a fármacos utilizados para tratar el dolor nociceptivo. Una vez completada la anamnesis y valorada la exploración física y pruebas complementarias, se excluyó la causa orgánica. Se aplicó la escala DN4 para el dolor neuropático, obteniéndose una puntuación de 5 puntos. Se etiquetó como dolor neuropático periférico localizado. Se aplicó un parche de capsaicina 179 mg sobre la región dolorosa de la rodilla, y la paciente fue revisada en consulta a los 7, 30 y 90 días, obteniéndose un alivio del dolor desde la semana 1. En la última revisión a los 90 días, persiste la mejoría clínica. La capsaicina tópica de alta concentración se comportó como un fármaco agonista altamente selectivo del receptor vaniloide TRPV-1, ya que las neuronas sensitivas de la piel expresan dicho receptor. Por otro lado, el parche de capsaicina 8 % permitió tratar a la paciente evitando posibles interacciones farmacológicas con su medicación habitual. En conclusión, la capsaicina tópica de alta concentración se mostró eficaz y segura en el tratamiento del dolor neuropático localizado en una paciente con enfermedad de Parkinson y difícil manejo

Nowadays differentiation between central and peripheral origin in Parkinson's disease pain is considered as a clinical challenge. We present a long evolution Parkinson's disease case of a 71 years old woman. Treatment undergone by the patient consists in deep brain stimulation (DBS), drugs dopamine agonist, monoamine oxidase inhibitor-B (MAO-B) and catechol-O-methyltransferase inhibitor (COMT).The patient was referred to the pain unit due to an outbreak of continuous pain in the upper outer region of the left knee and no response to pharmacological nocioceptive pain treatment. The patient was diagnosed with neuropathic pain after reviewing her clinical history, the physical examination and application of the DN4 scale. The chosen treatment was the application of a 179 mg capsaicin patch over the region where she was experiencing the pain and it resulted in an improvement from week one which still persisting twelve weeks later. Treatment with capsaicin patch was selected with the aim of avoid possible drugs interactions with her treatment. As a conclusion, the high topical concentration of capsaicin has been found to be effective and safe in a patient with complicated treatment (DBS plus usual treatment)

Uso de bromocriptina en pacientes con alteración de conciencia secundaria a traumatismo craneoencefálico / Bromocriptine in disorders of consciouness due to traumatic brain injury

Introducción: el objetivo de este trabajo es evaluar los resultados y efectos secundarios de la administración de bromocriptina en pacientes con traumatismo craneoencefálico (TCE) en estado de síndrome vigilia sin respuesta (SVSR) o estado de mínima conciencia (EMC). Métodos: revisión retrospectiva de 10 casos clínicos: 6 TCE-SVSR y 4 TCE-EMC. Todos los pacientes recibieron bromocriptina con dosis iniciales de 2,5mg 2 veces al día. Esta fue incrementada progresivamente hasta 7,5 o 12,5mg 2 veces al día según respuesta y mantenida durante al menos 4 semanas. Se emplearon diversas escalas de valoración en los siguientes estadios: previo a la administración de bromocriptina, a las 4 semanas de inicio del tratamiento y previo al alta hospitaria. Las escalas de valoración que se emplearon fueron: Coma Recovery Scale-Revised, Disability Rating Scale, Glasgow Coma Scale, Barthel Scale y Marshall Scale. Resultados: de los 10 pacientes 4 en EMC y 4 en SVSR consiguieron al alta 23 puntos en escala CRS-R, emergiendo por tanto de dichos estados y alcanzando un estado de fuera de mínima conciencia. Dos de los 10 pacientes mejoraron, pero de manera más discreta pasando de SVSR a EMC (8 a 11 y de 5 a 10 puntos en CRS-R). Conclusiones: considerando el mal pronóstico de recuperación de estos pacientes el beneficio-riesgo es positivo con bromocriptina a dosis como mínimo de 7,5mg 2 veces al día durante 4 semanas

Introduction: the aim of this study was to assess the results and adverse effects of bromocriptine in patients with traumatic brain injury-vegetative state (TBI-VS) or traumatic brain injury-minimally conscious state (TBI-MCS). Methods: we conducted a retrospective review of 10 patients, six with TBI-VS and four with TBI-MCS. All patients received bromocriptine at a starting dose of 2.5mg twice daily. Bromocriptine was titrated up to 7.5 or 12.5mg twice daily according to response and was maintained for at least 4 weeks. Various assessment scales were used in the following stages: before bromocriptine administration, at 4 weeks post bromocriptine prescription, and at hospital discharge. The assessment scales used were the Coma Recovery Scale-Revised (CRS-R), Disability Rating Scale, Glasgow Coma Scale, Barthel Scale, and Marshall Scale. Results: of the 10 patients, four with TBI-MCS and four with TBI-VS achieved a score of 23 points at discharge in the CRS-R, thus emerging from VS or MCS and regaining functional status. There were only two patients who emerged from VS but remained in MCS (8 to 11 and 5 to 10 points in CRS-R). Conclusions: considering the poor prognosis for recovery in these patients, bromocriptine use has a positive risk-benefit ratio at a dosage of at least 7.5mg twice daily for 4 weeks

Uso de asenapina en la práctica clínica: recomendaciones de un panel de expertos / Management of asenapine treatment in clinical practice: Recommendations from a panel of experts

Introducción: La selección del antipsicótico adecuado para el tratamiento de pacientes con trastorno bipolar (TB) debe basarse en los síntomas presentes, así como en las necesidades terapéuticas de cada paciente y en los posibles efectos adversos asociados al tratamiento. Asenapina es un antipsicótico de segunda generación indicado para el tratamiento de pacientes con TB de tipoI, cuyo perfil farmacocinético y farmacodinámico presenta características diferenciales con respecto al resto de antipsicóticos. Material y métodos: Este documento de recomendaciones ha sido elaborado por un panel de expertos con experiencia en el uso de asenapina en los ámbitos de la atención psiquiátrica de urgencias, hospitalaria y ambulatoria. Las recomendaciones se debatieron en una única reunión y fueron elaboradas a partir de la práctica clínica de los expertos y la evidencia proporcionada por la literatura científica. Resultados: Se describe el perfil de pacientes que mejor se ajusta a las características farmacodinámicas de asenapina, así como las ventajas y limitaciones del perfil farmacocinético asociado a la administración sublingual. Se abordan también las principales características de seguridad de asenapina, así como las posibles medidas a tomar para mitigar los efectos adversos más frecuentes. Finalmente, el documento proporciona una orientación acerca de la dosificación y el manejo general del fármaco, incluyendo las combinaciones con otros fármacos y el cambio de otros antipsicóticos a asenapina. Conclusiones: Este artículo proporciona una orientación para el uso adecuado de asenapina, así como para la identificación de los pacientes en los que este antipsicótico puede resultar más adecuado

Introduction: The choice of an antipsychotic should be based on bipolar disorder (BD) symptoms and the particular needs of each patient, as well as the adverse events potentially associated with treatment. Asenapine is an atypical antipsychotic indicated for the management of type-I BD, with distinct pharmacokinetic and receptor affinity profiles. Material and methods: Recommendations document developed by a panel of experts with extensive experience in the use of asenapine in psychiatric care, including emergency department, hospital, and outpatient care. Recommendations were discussed in a single meeting and were based on both the clinical experience of the panel of experts and the empirical evidence provided in the scientific literature. Results: The present document describes the patient profile that best suits the pharmacodynamic characteristics of asenapine, as well as the advantages and limitations of the pharmacokinetics associated with the sublingual route. The document also addresses the main safety issues of asenapine and suggests interventions aimed at mitigating the most frequent adverse reactions associated with asenapine treatment. Finally, the article provides advice on dosing and overall management of asenapine treatment, including the combination with other treatments and the switch from other antipsychotics to asenapine. Conclusions: In this recommendations document, we provide clinicians with guidance on the use of asenapine in real-life practice, including the identification of patients who best suit the characteristics of this antipsychotic

Revisión de casos de zoofilia en pacientes con enfermedad de Parkinson / Review of cases of zoophilia in patients with Parkinson's disease

Introducción. La enfermedad de Parkinson (EP) se caracteriza por síntomas motores, como bradicinesia, rigidez, alteración de reflejos posturales y temblor en reposo, y otros síntomas no motores, como cambios en el patrón de sueño y el comportamiento sexual. Sin embargo, se conoce poco sobre los comportamientos sexuales parafílicos. Objetivo. Resumir el número de casos de comportamientos zoofílicos en pacientes con EP entre enero de 2000 y diciembre de 2017. Desarrollo. Se realizó una revisión en PubMed, Scopus y la Biblioteca Virtual en Salud. Se identificaron por el título 11 artículos; se excluyeron seis porque no presentaban casos relacionados con un comportamiento zoofílico. Se encontraron cinco casos de hombres, generalmente con EP de varios años de curso, polimedicados con agonistas dopaminérgicos, quienes presentaron los comportamientos parafílicos después del incremento de la dosis. Los comportamientos zoofílicos cedieron con la reducción de la dosis de los agonistas dopaminérgicos y antipsicóticos atípicos, como clozapina o quetiapina. Conclusiones. Es limitada la notificación de casos de comportamientos zoofílicos en pacientes con EP. Los pacientes notificados son hombres en quienes se incrementó la dosis de agonistas dopaminérgicos. Es importante que el seguimiento clínico de los pacientes con EP incluya una revisión de los comportamientos sexuales, incluidos los del espectro parafílico

Introduction. Parkinson's disease (PD) is characterized by motor symptoms such as bradykinesia, rigidity, alteration of postural reflexes and tremor at rest and other non-motor symptoms such as changes in sleep patterns and sexual behavior. However, little is known about paraphilic sexual behaviors. Aim. To summarize the number of cases of zoophilic behaviors in patients with PD between January 2000 and December 2017. Development. A review was carried out in PubMed, Scopus and Virtual Health Library. Eleven articles were identified by title; six were excluded because they did not present cases related to zoophilic behavior. We found five cases of men, usually with PD of several years of course, taking dopamine agonists and who presented the zoophilic behaviors followed increasing of the dose. The zoophilic behaviors decreased with reducing doses of dopamine agonists and taking atypical antipsychotic such as clozapine or quetiapine. Conclusions. It is limited the case reports of zoophilic behaviors in patients with PD. The patients reported are men in whom the dose of dopamine agonists was increased. It is important that the clinical follow-up of patients with PD disease includes a careful review of sexual behaviors including those of the paraphilic spectrum

Síndrome de parkinsonismo-hiperpirexia / Parkinsonism hyperpyrexia syndrome

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Efectos de la rotigotina sobre la sintomatología, calidad de vida e higiene de sueño en el síndrome de piernas inquietas en hemodiálisis / Effects of rotigotine on clinical symptoms, quality of life and sleep hygiene adequacy in haemodialysis-associated restless legs syndrome

Introducción: El síndrome de piernas inquietas (SPI) es un trastorno neurológico caracterizado por una molesta sintomatología, asociado a deterioro de calidad de vida e higiene de sueño. Rotigotina constituye una novedosa alternativa terapéutica, si bien existen escasos estudios publicados sobre rotigotina en pacientes en hemodiálisis (HD) con SPI. Objetivos: 1.- Establecer la prevalencia de SPI en nuestra unidad de HD. 2.- Evaluar la eficacia y el perfil de seguridad asociado a rotigotina así como su efecto sobre la sintomatología, calidad de vida e higiene del sueño en nuestra población en HD con SPI. Material y métodos: Estudio unicéntrico, prospectivo de 12 semanas de duración. Dos fases (6 semanas): fase 1 (no tratamiento) y fase 2 (rotigotina). Analizamos: 1.- Datos demográficos, bioquímicos, parámetros de adecuación de HD y tratamiento médico relacionado con SPI. 2.- Cuestionario sobre síntomas en extremidades inferiores (QS). 3.- Escala de gravedad de los síntomas (GRLS). 4.- Calidad de vida SPI: John Hopkins RLS-QoL (JH-QoL). 5.- Higiene del sueño: Escala SCOPA. Resultados: Se incluyó a 66 pacientes en HD. De ellos, 14 con SPI; el 44,4% eran hombres, con 70,2±9,9 años y 111,1±160,8 meses en HD. El 22,9%, con SPI. Únicamente en la fase 2 observamos una mejoría significativa para QS (10±2,4 vs. 5,7±1,0), GRLS (21±4 vs. 5,7±4,6), JH-QoL (22,1±4,4 vs. 4,3±4,0) y SCOPA (16±5,3 vs. 6,7±1,9). Un 77,7 y un 11,1% presentaron remisión parcial (>20%) y completa (>80%), respectivamente. Un 55,5% alcanzó sintomatología «cero». Un único paciente presentó intolerancia digestiva y ninguno, augmentation efect. No observamos cambios en datos bioquímicos, adecuación dialítica ni tratamiento médico. El análisis intergrupos mostró una mejoría significativa en la fase 2 con relación a QS, GRLSS, JH-QoL y SCOPA. Conclusiones: En nuestro estudio, el SPI urémico presentó una prevalencia considerable. Rotigotina mejoró la sintomatología clínica, la calidad de vida y la higiene de sueño en los pacientes con SPI en HD, por lo que resulta ser un fármaco seguro, con mínimos efectos adversos y con cumplimento terapéutico completo. No obstante, serían necesarios futuros estudios para confirmar el beneficio de rotigotina en la población en HD con SPI (AU)

Background: Restless legs syndrome (RLS) is a neurological disorder characterised by bothersome symptoms associated with impaired quality of life and sleep hygiene. Rotigotine is a novel therapeutic alternative, although few studies have been published in patients on haemodialysis (HD) with RLS treated with rotigotine. Objectives: 1.- To establish the prevalence of RLS in our HD unit. 2.- To evaluate the efficacy and safety profile of rotigotine and its effect on symptoms, quality of life and sleep hygiene in our HD population with RLS. Material and methods: A single-centre, 12-week prospective study. Two stages (6 weeks): stage 1 (no treatment) and stage 2 (rotigotine). We analysed: 1.- Demographic data, biochemistry data, HD suitability parameters and RLS medical treatment data. 2.- Lower extremity symptoms questionnaire (QS). 3.- RLS severity symptoms scale (SRLSS). 4.- RLS Quality of life: John Hopkins RLS-QoL (JH-QoL). 5.- Sleep hygiene: SCOPA Scale. Results: We included 66 HD patients, 14 with RLS; 44.4% male, 70.2±9.9 years and 111.1±160.8 months on HD. And 22.9% RLS. Exclusively in stage 2, a significant improvement for QS (10±2.4 vs. 5.7±1.0), SRLSS (21±4 vs. 5.7±4.6), JH-QoL (22.1±4.4 vs. 4.3±4.0) and SCOPA (16±5.3 vs. 6.7±1.9) were observed. A 77.7 and 11.1%, showed partial (> 20%) and complete (> 80%) remission, respectively, while 55.5% achieved «zero» symptoms. Only one patient had gastrointestinal intolerance and none experienced augmentation effect. No changes in biochemical data, suitability for dialysis or medical treatment were found. The inter-group analysis showed a significant improvement in relation to QS, SRLSS, JH-QoL and SCOPA in stage 2. Conclusions: RLS showed a considerable prevalence in our HD unit. Rotigotine improved clinical symptoms, quality of life and sleep hygiene in RLS patients on HD and was found to be a safe drug with minimal side effects and total therapeutic compliance. Nevertheless, future studies should be performed to confirm the benefits of rotigotine in RLS patients on haemodialysis (AU)

Unidades de trastornos del movimiento y tratamiento de las fluctuaciones motoras de la enfermedad de Parkinson avanzada / Movement disorders units and management of motor fluctuations in advanced Parkinson's disease

Introducción. La enfermedad de Parkinson (EP) avanzada conlleva complicaciones, como fluctuaciones motoras. Su atención sanitaria en España se realiza frecuentemente en unidades de trastornos del movimiento (UTM). Objetivo. Conocer los recursos diagnósticos y el abordaje terapéutico de las UTM. Sujetos y métodos. Estudio descriptivo, transversal. Se diseñó un cuestionario en línea, dirigido a neurólogos de UTM, de 48 preguntas sobre recursos disponibles, número de pacientes atendidos con EP y con fluctuaciones motoras, y abordaje terapéutico según el estadio de Hoehn y Yahr (H&Y). Resultados. Participaron 55 neurólogos. Disponen de neuroimagen estructural el 100%; neuroimagen funcional, el 89%; tests agudos farmacológicos, el 89%; tests genéticos, el 78%, y ecografía transcraneal, el 53%. Hay 2,5 neurólogos y 1,2 enfermeras por unidad. Atienden a un 19% de pacientes con EP en estadio de H&Y 1, un 59% en estadio de H&Y 2-3 y un 22% en estadio de H&Y 4-5. Utilizan en primer lugar los inhibidores de la monoaminooxidasa B en los estadios de H&Y 1 y 2, y levodopa en los estadios de H&Y 3, 4 y 5. Un 24% de los pacientes tiene fluctuaciones motoras, con 5,5 episodios off diarios, de 44 minutos, con un total de siete horas off diarias. Un 14% de los pacientes de hasta 70 años con más de tres episodios off diarios de larga duración recibe tratamiento invasivo para las fluctuaciones motoras. Conclusiones. Las UTM están bien dotadas de recursos diagnósticos y farmacológicos. Los tratamientos farmacológicos se individualizan con gran variedad de combinaciones. A pesar de esta optimización, la prevalencia de fluctuaciones motoras es todavía alta en pacientes avanzados, y las terapias invasivas pueden infrautilizarse (AU)

Introduction. Advanced Parkinson's disease (PD) entails complications, such as motor fluctuations. In Spain, medical attention for such cases is often provided in movement disorder units (MDU). Aim. To gain further knowledge of the diagnostic resources and therapeutic approach of MDU. Subjects and methods. A descriptive cross-sectional study was conducted. The researchers designed an on-line questionnaire, addressed to neurologists from MDUs, containing 48 questions about the resources they have available, the number of patients with PD and motor fluctuations that have been attended to, as well as the therapeutic approach, according to the Hoehn and Yahr (H&Y) scale. Results. Fifty-five neurologists participated. Structural neuroimaging is available to 100% of them; 89% have access tofunctional neuroimaging; 89% have acute pharmacological tests available for use; 78% have access to genetic tests; and 53% have transcranial ultrasound at their disposal. There are 2.5 neurologists and 1.2 nurses per unit. Of the patients with PD that they see, 19% of them are in H&Y stage 1, 59% are in H&Y stage 2-3 and 22% are in H&Y stage 4-5. Treatment consists, first of all, in monoamine oxidase type B inhibitors in H&Y stages 1 and 2, and levodopa in H&Y stages 3, 4 and 5. Twenty-four per cent of the patients have motor fluctuations, with 5.5 off episodes per day, lasting 44 minutes, with a total of seven off hours per day. Fourteen per cent of the patients under 70 years of age with more than three long-term off episodes per day are receiving invasive treatment for motor fluctuations. Conclusions. MDUs are well equipped with diagnostic and pharmacological resources. Pharmacological treatments are tailored to each patient with a wide range of combinations. Despite this optimisation, the prevalence of motor fluctuations is still high in advanced patients, and invasive therapies may be underused (AU)

Relación entre el trastorno de conducta del sueño REM y el trastorno de control de impulsos en pacientes con enfermedad de Parkinson / Association between REM sleep behaviour disorder and impulse control disorder in patients with Parkinson's disease

Introducción: La relación entre el trastorno del control de impulsos (TCI) y el trastorno de conducta del sueño REM (TCSR) no se ha aclarado todavía y los resultados de la literatura son contradictorios. Nuestro objetivo es valorar la asociación entre estos 2 trastornos y, a su vez, su presencia en dependencia de la terapia dopaminérgica. Métodos: Un total de 73 pacientes diagnosticados de enfermedad de Parkinson, en tratamiento con un único agonista dopaminérgico, fueron incluidos en el estudio, tras valoración clínica y habiendo completado el cuestionario de pregunta única para el TCSR y el cuestionario abreviado para los trastornos impulsivo-compulsivos en la enfermedad de Parkinson. Resultados: La edad media ± desviación estándar de los pacientes fue de 68,88±7,758 años. De ellos, 26 pacientes (35,6%) se clasificaron dentro de un TCSR-probable, presentando mayor prevalencia de síndrome rígido acinético no tremórico, más años de tratamiento con levodopa y con agonistas dopaminérgicos, y una relación significativa con el TCI (p=0,001) en comparación con el grupo sin TCSR-probable. En cuanto al tratamiento con agonistas dopaminérgicos, se demostró la asociación significativa de la administración por vía oral con una mayor prevalencia de TCI, mientras que esta vía también se relacionó con mayor tendencia a desarrollar TCSR, diferencias en este caso no significativas. Conclusiones: Nuestros datos confirman que el TCSR se relaciona con el TCI en la enfermedad de Parkinson (AU)

Introduction: The relationship between impulse control disorder (ICD) and REM sleep behaviour disorder (RBD) has not yet been clarified, and the literature reports contradictory results. Our purpose is to analyse the association between these 2 disorders and their presence in patients under dopaminergic treatment. Methods: A total of 73 patients diagnosed with Parkinson's disease and treated with a single dopamine agonist were included in the study after undergoing clinical assessment and completing the single-question screen for REM sleep behaviour disorder and the short version of the questionnaire for impulsive-compulsive behaviours in Parkinson's disease. Results: Mean age was 68.88 ± 7.758 years. Twenty-six patients (35.6%) were classified as probable-RBD. This group showed a significant association with ICD (P=.001) and had a higher prevalence of non-tremor akinetic rigid syndrome and longer duration of treatment with levodopa and dopamine agonists than the group without probable-RBD. We found a significant correlation between the use of oral dopamine agonists and ICD. Likewise, patients treated with oral dopamine agonists demonstrated a greater tendency toward presenting probable-RBD than patients taking dopamine agonists by other routes; the difference was non-significant. Conclusions: The present study confirms the association between RBD and a higher risk of developing symptoms of ICD in Parkinson's disease (AU)

Dopamine induces inhibitory effects on the circular muscle contractility of mouse distal colon via D1- and D2-like receptors

Dopamine (DA) acts as gut motility modulator, via D1- and D2-like receptors, but its effective role is far from being clear. Since alterations of the dopaminergic system could lead to gastrointestinal dysfunctions, a characterization of the enteric dopaminergic system is mandatory. In this study, we investigated the role of DA and D1- and D2-like receptors in the contractility of the circular muscle of mouse distal colon by organ-bath technique. DA caused relaxation in carbachol-precontracted circular muscle strips, sensitive to domperidone, D2-like receptor antagonist, and mimicked by bromocriptine, D2-like receptor agonist. 7-Chloro-8-hydroxy-3-methyl-1-phenyl-2,3,4,5-tetrahydro-1H-3-benzazepine hydrochloride (SCH-23390), D1-like receptor antagonist, neural toxins, L-NAME (nitric oxide (NO) synthase inhibitor), 2'-deoxy-N6-methyl adenosine 3',5'-diphosphate diammonium salt (MRS 2179), purinergic P2Y1 antagonist, or adrenergic antagonists were ineffective. DA also reduced the amplitude of neurally evoked cholinergic contractions. The effect was mimicked by (±)-1-phenyl-2,3,4,5-tetrahydro-(1H)-3-benzazepine-7,8-diol hydrobromide (SKF-38393), D1-like receptor agonist and antagonized by SCH-23390, MRS 2179, or L-NAME. Western blotting analysis determined the expression of DA receptor proteins in mouse distal colon. Notably, SCH-23390 per se induced an increase in amplitude of spontaneous and neurally evoked cholinergic contractions, unaffected by neural blockers, L-NAME, MRS 2179, muscarinic, adrenergic, or D2-like receptor antagonists. Indeed, SCH-23390-induced effects were antagonized by an adenylyl cyclase blocker. In conclusion, DA inhibits colonic motility in mice via D2- and D1-like receptors, the latter reducing acetylcholine release from enteric neurons, involving nitrergic and purinergic systems. Whether constitutively active D1-like receptors, linked to adenylyl cyclase pathway, are involved in a tonic inhibitory control of colonic contractility is questioned

Síndrome de boca ardiente: descripción clínica, planteamiento fisiopatológico y una nueva opción terapéutica / Burning mouth syndrome: clinical description, pathophysiological approach, and a new therapeutic option

Introducción. El síndrome de la boca ardiente se define como sensación de ardor intrabucal, en ausencia de lesiones locales o patología sistémica que lo justifique. Se trata de una entidad con pobre respuesta a los tratamientos comúnmente utilizados, que puede resultar muy discapacitante. Métodos. Analizamos prospectivamente las características clínicas, demográficas y la respuesta a tratamiento de 6 casos de síndrome de la boca ardiente diagnosticados en las consultas de cefaleas de 2 hospitales de tercer nivel. Resultados. Se trata de 6 pacientes de sexo femenino, con edades entre 34 y 82 años, que referían síntomas compatibles con síndrome de la boca ardiente. En 5 pacientes, las molestias empeoraban a última hora del día y 4 referían mejoría de los síntomas con los movimientos linguales. En todos los casos la exploración neurológica fue normal, los estudios analíticos no mostraron alteraciones que justificaran los síntomas y en el examen odontológico no se evidenciaron lesiones intrabucales. Todas las pacientes habían sido tratadas previamente con los tratamientos convencionales, sin mejoría. Se instauró pramipexol a dosis entre 0,36mg y 1,05mg al día, con lo que se consiguió mejoría evidente en todos los casos, que persiste tras una media de 4 años de seguimiento. Conclusiones. El síndrome de la boca ardiente sigue siendo una entidad de etiología desconocida, que comparte ciertos patrones clínicos y respuesta al tratamiento con el síndrome de piernas inquietas. Los agonistas dopaminérgicos deberían considerarse como tratamiento de primera línea en esta entidad (AU)

Introduction. Burning mouth syndrome is defined as scorching sensation in the mouth in the absence of any local lesions or systemic disease that would explain that complaint. The condition responds poorly to commonly used treatments and it may become very disabling. Methods. We prospectively analysed the clinical and demographic characteristics and response to treatment in 6 cases of burning mouth syndrome, diagnosed at 2 tertiary hospital headache units. Results. Six female patients between the ages of 34 and 82 years reported symptoms compatible with burning mouth syndrome. In 5 of them, burning worsened at the end of the day; 4 reported symptom relief with tongue movements. Neurological examinations and laboratory findings were normal in all patients and their dental examinations revealed no buccal lesions. Each patient had previously received conventional treatments without amelioration. Pramipexol was initiated in doses between 0.36mg and 1.05mg per day, resulting in clear improvement of symptoms in all cases, a situation which continues after a 4-year follow up period. Conclusions. Burning mouth syndrome is a condition of unknown aetiology that shares certain clinical patterns and treatment responses with restless leg syndrome. Dopamine agonists should be regarded as first line treatment for this entity (AU)

Psicosis delirante inducida por agonistas dopaminérgicos en el tratamiento de la enfermedad de Parkinson: cuatro casos clínicos / No disponible

No disponible

Use of lanreotide in combination with cabergoline or pegvisomant in patients with acromegaly in the clinical practice: the ACROCOMB study / Uso de lanreotida en combinación con cabergolina o pegvisomant en la práctica clínica en pacientes con acromegalia: el estudio ACROCOMB

PURPOSE: To describe real-world use of lanreotide combination therapy for acromegaly. PATIENTS AND METHODS: ACROCOMB is a retrospective observational Spanish study of patients with active acromegaly treated with lanreotide combination therapy between 2006 and 2011. 108 patients treated at 44 Spanish Endocrinology Departments were analyzed separately: 61 patients received lanreotide/cabergoline (cabergoline cohort) and 47 lanreotide/pegvisomant (pegvisomant cohort). RESULTS: Patient median age was 50.8 years in the cabergoline cohort and 42.7 years in the pegvisomant cohort. Prior medical treatments were somatostatin analogue (SSA) monotherapy (40 [66%] patients) or dopamine agonists (7 [11%] patients) in the cabergoline cohort and SSA (29 [62%] patients) or pegvisomant monotherapy (16 [34%] patients) in the pegvisomant cohort. Across both cohorts 12 patients were previously untreated, and prior therapy was unknown/missing in 4 patients. Median duration of combined treatment was 1.6 years (0.1–6) and 2.1 years (0.4–6.3) in the cabergoline and pegvisomant cohorts, respectively. At baseline, median insulin growth factor (IGF)-I values were 149% upper limit of normal (ULN) (15–505%) in the cabergoline cohort and 156% ULN (15–534%) in the pegvisomant cohort, and decreased to 104% ULN (13–557%) p<0.001 and 86% ULN (23–345%) p<0.0001, respectively, at end of study (EOS). Normal age-adjusted values of IGF-I were obtained in 48% of lanreotide/cabergoline-treated patients and 70% of lanreotide/pegvisomant-treated patients at EOS. There were no significant changes in hepatic, cardiac or glycaemic parameters in either cohort. CONCLUSION: In clinical practice lanreotide treatment combinations are useful options for patients with acromegaly when monotherapy is insufficient; particularly, the combination of lanreotide and pegvisomant in patients not controlled with either SSA or pegvisomant alone has high efficacy and is well-tolerated

PROPÓSITO: Describir el uso de lanreotida en combinación terapéutica en acromegalia en la práctica clínica. PACIENTES Y MÉTODOS: ACROCOMB es un estudio observacional, retrospectivo, de pacientes con acromegalia activa tratados en centros hospitalarios españoles con lanreotida en combinación con cabergolina o pegvisomant entre 2006 y 2011. Se revisaron los datos clínicos de 108 pacientes tratados en 44 departamentos de endocrinología: 61 pacientes recibieron lanreótido/cabergolina (cohorte cabergolina) y 47 lanreotida/pegvisomant (cohorte pegvisomant). RESULTADOS: La edad mediana de los pacientes fue de 50,8 años en la cohorte de cabergolina y 42,7 años en la de pegvisomant. Los tratamientos médicos previos a la combinación con lanreótido fueron análogos de somatostatina (SSA) en monoterapia (40 [66%] pacientes) o agonistas de la dopamina (7 [11%] pacientes) en la cohorte de cabergolina y SSA (29 [62%] pacientes) y pegvisomant en monoterapia (16 [34%] pacientes) en la de pegvisomant. Doce pacientes no habían recibido tratamiento previo y en 4 pacientes se desconocía la terapia previa. La mediana de duración del tratamiento fue de 1,6 años (0,1-6) y 2,1 años (rango 0,4 a 6,3) en las cohortes de cabergolina y pegvisomant, respectivamente. Al inicio del estudio el valor mediano del factor de crecimiento de insulina-I era 149% el límite superior normal (LSN) (15-505%) en la cohorte de cabergolina y 156% LSN (15-534%) en la de pegvisomant. Al final del estudio se redujeron a 104% LSN (13-557%) p < 0,001 y 86% LSN (23-345%) p < 0,0001, respectivamente. Al final del estudio, se reportaron valores normales de factor de crecimiento de insulina-I ajustados por edad en el 48% de los pacientes tratados con lanreotida/cabergolina y 70% de los tratados con lanreotida/pegvisomant. No hubo cambios significativos en los parámetros hepáticos, cardíacos o glucémicos. CONCLUSIÓN: En la práctica clínica las combinaciones con lanreotida son una opción útil en el tratamiento de pacientes con acromegalia que no está bien controlada en monoterapia, ya sea con SSA carbegolina o pegvisomant; particularmente, la combinación de lanreotida y pegvisomant tiene una alta eficacia y se tolera bien

Factores clínicos y psicopatológicos asociados a los trastornos del control de impulsos en la enfermedad de Parkinson / Clinical and psychopathological factors associated with impulse control disorders in Parkinson's disease

Introducción: Los trastornos del control de los impulsos (TCI) son una complicación que puede aparecer en los pacientes con enfermedad de Parkinson (EP). Su presencia se ha relacionado con diversos factores y confiere tal gravedad clínica que obliga a realizar un abordaje específico y multidisciplinar. El objetivo de este estudio fue evaluar la frecuencia y los factores tanto clínicos como psicopatológicos asociados a su aparición. Métodos: Estudio transversal, descriptivo y analítico con una muestra de pacientes con EP a quienes se evaluó la presencia de algún TCI. Se administraron escalas clínicas para valorar la gravedad de la enfermedad, los rasgos de personalidad y diferentes síntomas psicopatológicos presentes en el momento de la valoración. Resultados: La muestra fue de 115 pacientes, de los cuales un 23,48% (n = 27) presentaba algún TCI, siendo los más frecuentes la hipersexualidad en el 12,2% (n = 14) y la ingesta compulsiva en el 10,1% (n = 12). De los diferentes factores clínicos y psicopatológicos analizados, se asociaron con la presencia de TCI el tratamiento con agonistas dopaminérgicos (OR: 13,39), la edad de inicio más precoz de la enfermedad (OR: 0,92), una puntuación mayor en la escala UPDRS-I (OR: 1,93), la ansiedad como rasgo (OR: 1,05) y la impulsividad no planificada (OR: 1,13). Conclusiones: Los TCI son frecuentes en la EP. El tratamiento con agonistas dopaminérgicos es el factor de riesgo más importante. Niveles elevados de impulsividad y ansiedad en el momento de la valoración, así como una edad de inicio precoz, incrementan el riesgo. Sin embargo, los rasgos de personalidad previos no confieren un mayor riesgo

Introduction: Impulse control disorders (ICD) constitute a complication that may arise during the course of Parkinson's disease (PD). Several factors have been linked to the development of these disorders, and their associated severe functional impairment requires specific and multidisciplinary management. The objective of this study was to evaluate the frequency of ICDs and the clinical and psychopathological factors associated with the appearance of these disorders. Methods: Cross-sectional, descriptive, and analytical study of a sample of 115 PD patients evaluated to determine the presence of an ICD. Clinical scales were administered to assess disease severity, personality traits, and presence of psychiatric symptoms at the time of evaluation. Results: Of the 115 patients with PD, 27 (23.48%) displayed some form of ICD; hypersexuality, exhibited by 14 (12.2%), and binge eating, present in 12 (10.1%), were the most common types. Clinical factors associated with ICD were treatment with dopamine agonists (OR: 13.39), earlier age at disease onset (OR: 0.92), and higher score on the UPDRS-I subscale; psychopathological factors with a significant association were trait anxiety (OR: 1.05) and impulsivity (OR: 1.13). Conclusions: ICDs are frequent in PD, and treatment with dopamine agonists is the most important risk factor for these disorders. High impulsivity and anxiety levels at time of evaluation, and younger age at disease onset, were also linked to increased risk. However, presence of these personality traits prior to evaluation did not increase risk of ICD

Síndrome de Otelo / Othello síndrome

No disponible

Cefalea tipo SUNCT ( Short-lasting unilateral neuralgiform headache attack with conjunctival injection and tearing) asociada a lesión hipofisaria / SUNCT (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attack with conjunctival injection and tearing) associated with pituitary lesion

No disponible

Síndrome de Otelo (delirio celotípico) inducido por agonistas dopaminérgicos / Dopamine agonist-induced Othello’s syndrome (delusional jealousy)

No disponible