Análise do retorno venoso intra e extracraniano em pacientes com craniossinostoses complexas e sindrômicas / Analysis of intra and extracranial venous return in patients with complex and syndromic craniosynostosis

Introdução. Retorno venoso extracraniano anormal é um importante fator relacionado às craniossinostoses complexas, sendo responsável por alta morbimortalidade. Associa-se a essa circulação, a estenose ou atresia do forame jugular, existindo dúvida na literatura se a presença de circulação colateral venosa é causa da estenose de forame, gerando hipertensão venosa; se o desenvolvimento da circulação venosa acontece como consequência da hipertensão intracraniana ou se existem componentes intrínsecos levando à formação de veias anômalas. Objetivo. Analisar o retorno venoso completo (intra e extracraniano) pré-operatório de pacientes com craniossinostoses complexas e sindrômicas e avaliar a sua relação com a: morfologia da base do crânio, funcionalidade dos forames e seios durais, hipertensão intracraniana e diagnostico sindrômico e molecular. Método. Estudo Retrospectivo e prospectivo de pacientes com craniossinostose complexa ou sindrômica submetidos à angiotomografia com fase venosa no Instituto Fernandes Figueira a partir de 2014. Para avaliação da gravidade do retorno venoso extracraniano foi elaborada uma classificação vascular, categorizando os pacientes em leves, moderados e graves. Essa classificação consistiu em uma pontuação em cada região de circulação colateral estudada, variando de 0 a 3. Desta forma, sendo 9 regiões de interesse (frontais, parietais, mastoides, condilares esquerda e direita e circulação transoccipital), a classificação variou entre 0 quando ausência completa de circulação colateral até 27, considerado a possibilidade mais grave apresentada. De acordo com o Cluster Hierárquico, os pacientes foram classificados em 3 categorias de circulação venosa extracraniana: Leve ­ pontuação vascular entre 0 e 9; Moderada ­ pontuação vascular entre 10 e 18; Grave ­ pontuação vascular entre 19 e 27. Os 3 grupos Moderada ­ pontuação vascular entre 10 e 18; Grave ­ pontuação vascular entre 19 e 27. Os 3 grupos foram comparados quanto à morfologia da base do crânio (áreas, medidas anteroposteriores e volumes do forame jugular, forame magno e fossa posterior), quanto ao retorno venoso intracraniano (seios venosos durais, funcionalidade do forame jugular), quanto à hipertensão intracraniana (número de suturas acometidas, presença de malformação de Chiari I, hidrocefalia, ventriculomegalia) e quanto às síndromes apresentadas (manifestações fenotípicas e estudo molecular). Resultados. Dentre o total de 45 pacientes, 44,4% (n= 20) pertenciam ao grupo leve, 37,8% (n= 17) ao grupo moderado e 17,8% (n= 8) ao grupo grave. A circulação venosa extracraniana não se correlacionou com as medidas anteroposteriores, transversas, de área e de volume dos forames jugulares, forame magno ou da fossa posterior, com o número de suturas acometidas, com a classificação dos seios venosos intracranianos e da fossa posterior, com a hidrocefalia ou ventriculomegalia. A malformação de Chiari I é mais frequente em pacientes mais graves (p valor <0,001). As mutações identificadas se correlacionaram com a gravidade da circulação venosa extracraniana (pvalor <0,001). Conclusões. A estratificação de pacientes em uma classificação vascular permite a avaliação mais adequada dos fatores que historicamente são relacionados à circulação venosa colateral em Craniossinostoses complexas e sindrômicas. As alterações venosas extracranianas não se correlacionaram diretamente com as alterações morfológicas da base do crânio, com a funcionalidade dos seios durais ou com sinais de hipertensão intracraniana. Essas alterações parecem ser resultado de manifestações intrínsecas relacionadas ao genótipo, sendo as mutações no gene FGFR2 mais gravemente relacionadas à circulação venosa extracraniana. Pacientes com síndrome de Pfeiffer apresentaram a classificação venosa extracraniana mais grave, seguido pelas síndromes de Crouzon, Apert, Jackson-Weiss, Saerthre-Chotzen e craniossinostoses complexas negativas. As veias emissárias mais frequentemente encontradas foram as condilares e mastóides, seguidas da circulação transóssea occipital. Atresia funcional do forame jugular se correlaciona com a gravidade da circulação venosa extracraniana e pode ser consequência da atividade molecular intrínseca no endotélio durante a formação do sistema venoso.

Introduction. Abnormal extracranial venous outflow is an important factor related to complex craniosynostosis, that can lead to high morbidity and mortality. It has been associated with stenosis or atresia of the jugular foramen. In fact, there is doubt in the literature if the collateral venous circulation is caused by Jugular foramen stenosis, generating venous hypertension or if the development of the venous circulation happens as a consequence of intracranial hypertension or whether if there are intrinsic components leading to the formation of anomalous veins. Objective. To analyze the preoperative complete venous outflow (intra and extracranial) of patients with complex and syndromic craniosynostosis and to evaluate its relationship with: morphology of the skull base, functionality of the jugular foramina and dural sinuses, intracranial hypertension and syndromic and molecular diagnosis. Method. A retrospective and prospective study of patients with complex or syndromic craniosynostosis on CT angiography with venous phase at Instituto Fernandes Figueira from 2014 to 2022. To assess the severity of extracranial venous drainage, a vascular classification was developed, categorizing patients into mild, moderate and severe. The classification consisted of a score in each region of collateral circulation studied, ranging from 0 to 3. Thus, with 9 regions of interest (frontal, parietal, mastoid, left and right condylar and transoccipital circulation), the classification ranged from 0 when absence collateral circulation up to 27, considered the most serious possibility presented. According to the Hierarchical Cluster, patients were in 3 extracranial circulation categories: Mild ­ vascular assessment between 0 and 9; Moderate ­ vascular assessment between 10 and 18; Severe ­ vascular assessment between 19 and 27. The 3 groups were compared regarding skull base morphology (areas, measurements of jugular foramen and foramen magnum, and posterior fossa volumes), intracranial venous outflow (dural venous sinuses, jugular foramen functionality), and intracranial hypertension (number of affected sutures, presence of Chiari I malformation, hydrocephalus, ventriculomegaly) and the syndromes presented (phenotypic manifestations and molecular study). Results. Among the 45 patients, 44.4% (n=20) belonged to the mild group, 37.8% (n=17) to the moderate group and 17.8% (n=8) to the severe group. The extracranial venous circulation does not correlate with the anteroposterior, transverse, area and volume measurements of the jugular foramen, foramen magnum or posterior fossa, with the number of affected sutures, with the intracranial venous sinuses and the posterior fossa, with the hydrocephalus or ventriculomegaly. Chiari I malformation correlates with the most severe patients (p value <0.001). The mutations identified correlate with the severity of the extracranial venous circulation (p-value <0.001). Conclusions. The stratification of patients in a vascular classification allows a more adequate evaluation of the factors that are historically related to the collateral venous circulation in complex and syndromic craniosynostosis. Extracranial venous changes did not directly correlate with morphological changes in the skull base, functionality of the dural sinuses, or with signs of intracranial hypertension. These alterations seem to be the result of intrinsic manifestations related to the genotype, with mutations in the FGFR2 gene most severely related to extracranial venous circulation. Patients with Pfeiffer syndrome had the most severe extracranial venous classification, followed by Crouzon, Apert, Jackson-Weiss, Saerthre-Chotzen and complex negative craniosynostosis. The emissary veins most frequently found were the condylar and mastoid veins, followed by the occipital transosseous circulation. Functional atresia of the jugular foramen correlates with the severity of extracranial venous circulation and may be a consequence of intrinsic molecular activity in the endothelium during formation of the venous system.

Rinosinusitis micótica alérgica con destrucción de base de cráneo / Allergic fungal rhinosinusitis with skull base destruction

La sinusitis micótica alérgica es una enfermedad inflamatoria de la mucosa rinosinusal producida por hongos que pueden aislarse de la cavidad de nasal de individuos sanos. Se produce indirectamente por los hongos que actúan como antígeno y desencadenan una reacción inmunológica mediada por IgE que origina pólipos y una secreción mucosa espesa con detritus e hifas denominada mucina. Su presentación clínica más frecuente es una sinusitis crónica unilateral o bilateral con pólipos. Con menos frecuencia, las sustancias originadas por la desgranulación de los eosinófilos producen remodelación o destrucción ósea y la sinusitis puede simular una neoplasia. Se describe el caso clínico de un paciente que padeció una sinusitis micótica alérgica con destrucción ósea masiva de la base del cráneo y que tuvo extensión intracraneal extradural e intraorbitaria de la enfermedad. Fue tratado con éxito mediante cirugía y corticoides. (AU)

Allergic fungal sinusitis is an inflammatory disease of the rhinosinusal mucosa caused by fungi that can be isolated from the nasal cavity of healthy individuals. The pathology is produced indirectly by the fungus that acts as an antigen and triggers an IgE-mediated allergic reaction that causes polyps and a thick mucous discharge with detritus and hyphae called mucin. Its most common clinical presentation is unilateral or bilateral chronic sinusitis with polyps. Less commonly, substances originated by the degranulation of eosinophils cause bone remodeling or destruction, and sinusitis can simulate a neoplasia. We describe the clinical case of a patient who suffered from allergic fungal sinusitis with massive bone destruction of the skull base and who had intracranial, extradural and intraorbital extension of the disease. He was successfully treated with surgery and corticosteroids.Key words: allergic fungal sinusitis, intracranial extension, endoscopic surgery, transorbital transpalpebral approach. (AU)

Extracranial landmarks for surgical skull base approaches / Puntos de referencia extracraneales para abordajes quirúrgicos de la base del cráneo

SUMMARY: Surgical operations regarding to skull base are challenging and reliable anatomical landmarks are required. There is a lack of knowledge on anatomical variations in this region. The aim of this study was to determine the safe extracranial landmarks for surgical approach to the skull base. In this study, 23 adult dry skulls were evaluated: the age and sex of the specimens were unknown. All measurements were taken from external surface of inferior aspect of the skull by using digital calipers accurate to 0.01 mm. In right and left sides; the distances between the external acoustic meatus (EAM) and the following anatomical landmarks were measured: articular tubercle (AT); anterior margin of squamous suture (ASS); superior margin of squamous suture (SSS); posterior margin of squamous suture (PSS); end point of styloid process (SP); midpoints of pterygomaxillary fissure (PMF); foramen ovale (FO); foramen spinosum (FS); and of carotid canal (CC).The distances of the external acoustic meatus to the anatomical structures on the right and left sides were: EAM-SP; 24.24±3.19 mm, 23.16±3.17 mm; EAM-PMF; 46.56±4.51mm, 46.25±3.96 mm; EAM-FO; 27.57±2.87 mm, 28.70±2.85 mm; EAM-FS; 22.53±3.19 mm, 22.72±3.47 mm; EAM-CC; 17.35±3.56 mm, 17.19±3.39 mm; EAM-AT; 19.31±3.79 mm, 18.95±3.42 mm; EAM-ASS; 43.14±4.80 mm, 46.82±4.61 mm; EAM-SSS; 49.17±4.74 mm, 48.83±3.34 mm and EAM-PSS; 36.15±4.24 mm, 35.39±4.25 mm, respectively. We think that the findings obtained from this study related to external acoustic meatus can be an important reference for surgical anatomy and surgical procedures in skull base.

RESUMEN: Las cirugías relacionadas con la base del cráneo son un desafío, las cuales requieren puntos de referencia anatómicos confiables. Existe una falta de conocimiento sobre las variaciones anatómicas en esta región. El objetivo de este estudio fue determinar los puntos de referencia extracraneales seguros para el abordaje quirúrgico de la base del cráneo. En este estudio se evaluaron 23 cráneos secos adultos: se desconocía la edad y el sexo de los ejemplares. Las medidas se tomaron de la superficie externa de la cara inferior del cráneo utilizando calibradores digitales con una precisión de 0,01 mm. En lados derecho e izquierdo se midieron las distancias entre el meato acústico externo (MAE) y los siguientes puntos de referencia anatómicos: tubérculo articular (TA); margen anterior de la sutura escamosa (MASE); margen superior de sutura escamosa (MSSE); margen posterior de sutura escamosa (MPSE); punto final del proceso estiloides (PFPE); puntos medios de la fisura pterigomaxilar (PMFP); foramen oval (FO); foramen espinoso (FE); y del canal carotídeo (CC). Las distancias del meato acústico externo a las estructuras anatómicas de los lados derecho e izquierdo fue- ron: MAE-PFPE; 24,24 ± 3,19 mm, 23,16 ± 3,17 mm; MAE-PMFP; 46,56 ± 4,51 mm, 46,25 ± 3,96 mm; MAE-FO; 27,57 ± 2,87 mm, 28,70 ± 2,85 mm; MAE-FE; 22,53 ± 3,19 mm, 22,72 ± 3,47 mm; MAE-CC; 17,35 ± 3,56 mm, 17,19 ± 3,39 mm; MAE-TA; 19,31 ± 3,79 mm, 18,95 ± 3,42 mm; MAE-MASE; 43,14 ± 4,80 mm, 46,82 ± 4,61 mm; MAE-MSSE; 49,17 ± 4,74 mm, 48,83 ± 3,34 mm y MAE-MPSE; 36,15 ± 4,24 mm, 35,39 ± 4,25 mm, respectivamente. Creemos que los hallazgos obtenidos de este estudio relacionados con el meato acústico externo pueden ser una referencia importante para la anatomía quirúrgica y los procedimientos quirúrgicos en la base del cráneo.

Morbidity in the postoperative follow-up of endoscopic anterior skull base surgery / Fatores relacionados à morbidade no seguimento pós-operatório da cirurgia endoscópica de base de crânio anterior

Abstract Introduction: Endoscopic access to the sellar region by videoendoscopy shows a low rate of surgical complications, with findings that indicate risk factors for reducing morbidities during and after the postoperative period. Objective: To evaluate, over a nine-year period, the acquisition of skills by the anterior skull base surgical team, according to the time of elimination of nasal crusts and/or the presence of morbidities in the postoperative follow-up of individuals treated in a tertiary public hospital. Methods: After confirming the diagnosis of skull base pathologies, the individuals in this study underwent endoscopic surgery according to the rostrocaudal or coronal axis. For the skull base reconstruction, the nasoseptal flap (associated or not with fascia lata with thigh fat) or free graft was used; clinical follow-up of individuals occurred for a minimum period of 12 months. To assess the impact of the surgical approach on patient clinical evolution, qualitative data related to smoking, post-nasal discharge, nasal flow, smell, taste, clinical symptoms of headache, cranial paresthesia, comorbidities and postoperative morbidities were obtained. Results: The most frequent diagnosis was pituitary macroadenoma (84.14%). The mean absence of crusts in this cohort was 124.45 days (confidence interval 95% = 119.50-129.39). There was a low cerebrospinal fluid fistula rate (3%). Reconstruction with the nasoseptal flap with a fat graft was an independent variable that recorded the highest mean time for the elimination of nasal crusts (=145 days, confidence interval 95% = 127.32-162.68). Allergic rhinitis and smoking were shown to be the most important and independent variables that increased the mean time to eliminate nasal crusts. Conclusion: The mean time to eliminate nasal crusts did not change over the years during which the procedures were performed, demonstrating the adequate training of the surgical team. Debridement and nasal irrigation with saline solutions should be performed more frequently and effectively in patients with allergic rhinitis, smokers and those who received the nasoseptal flap and fascia lata graft with autologous fat.

Resumo Introdução: O acesso endoscópico à região selar por videoendoscopia demonstra baixo índice de complicações cirúrgicas, com achados que apontam fatores risco para reduzir as morbidades durante e após o período pósoperatório. Objetivo: Avaliar fatores morbidades no seguimento pós-operatório de indivíduos atendidos em um hospital público terciário. Método: Depois de confirmado o diagnóstico de doenças da base do crânio, os indivíduos deste estudo foram submetidos a cirurgia endoscópica conforme o eixo rostrocaudal ou coronal. Para a reconstrução da base do crânio usava-se o retalho nasoseptal (associado ou não à fáscia lata com gordura de coxa) ou enxerto livre; o seguimento clínico dos indivíduos ocorreu por um período mínimo de 12 meses. Para avaliar o impacto da abordagem cirúrgica na evolução clínica dos pacientes foram obtidos os dados qualitativos relativos ao tabagismo, descarga pós-nasal, fluxo nasal, olfato, paladar, sintomas clínicos de dor de cabeça, parestesia craniana, comorbidades e morbidades pós-operatórias. Resultados: O diagnóstico mais frequente foi o macroadenoma hipofisário (84,14%). A média da ausência de crostas nesta coorte foi de 124,45 dias (intervalo de confiança [95% CI] 119,50-129,39). Baixo índice de fístula liquórica (3%). A reconstrução com o retalho nasoseptal com enxerto de gordura apresentou-se com variável independente que necessitou de maior tempo médio para a eliminação de crostas nasais (=145 dias, 95% CI 127,32-162,68). A rinite alérgica e o tabagismo se demonstraram como as variáveis mais importantes e independentes para aumentar o tempo médio de eliminação de crostas nasais. Conclusão: O tempo médio de eliminação de crostas nasais não se alterou ao longo dos anos em que os procedimentos foram feitos. Deve-se fazer com maior frequência e eficácia o debridamento e as irrigações nasais com soluções salinas nos pacientes com rinite alérgica, tabagistas e os que usaram o retalho nasoseptal e enxerto de fáscia lata com gordura autóloga.

Impresión 3D para planificación de abordaje neuroquirúrgico - Experiencia en el Nordeste Argentino / 3D printing for neurosurgical approach planning - Experience in Northeast Argentina

Introducción: El entrenamiento y la cuidadosa planificación preoperatoria son importantes para el éxito de cualquier procedimiento neuroquirúrgico. Un modelo 3D de una lesión en base de cráneo ha probado ser de especial utilidad en evidenciar la disposición espacial específica del tumor, y sus relaciones, agregando factores que optimizan la planificación quirúrgica. Objetivos: Emular la práctica de Impresión 3D en nuestro medio y analizar su utilidad para la planificación quirúrgica. Presentación del caso: Paciente femenino de 41 años que concurre a la consulta por trastornos endócrinos, campimétricos y cefalea. Al examen paciente estaba lúcida, con pupilas intermedias hipo reactivas, hemianopsia bitemporal, movilizando 4 miembros sin déficit. En RM de cerebro se observa lesión espacio ocupante selar-supraselar con aspecto multilobulado, que invade cisterna interpeduncular y desplaza estructuras del tercer ventrículo. Intervención: La paciente fue sometida a cirugía resectiva por abordaje subfrontal, logrando resección macroscópica completa. Evolucionando posteriormente con GOS 5. Conclusión: La realización de modelos en impresión 3D provee importantes perspectivas para el abordaje a la lesión y constituyen una importante herramienta de bajo costo para neurocirujanos en formación. Destacamos la importancia de la interdisciplinariedad para el arribo a resultados favorables.

Introduction: Effective surgical training and careful preoperative planning are important for success in neurosurgical procedures. As a 3D printed skull base lesion model shows the specific spatial arrangement of a tumor, and its anatomical relations, we believe it could play an important role in surgical planning. Objectives: Emulate the practice of 3D Printing in our environment and analyze its usefulness for surgical planning. Case presentation: 41-year-old female patient who attends the consultation for endocrine, visual field disorders and headache. On examination, the patient was lucid, with hypo reactive intermediate pupils, bitemporal hemianopia, mobilizing 4 extremities without deficit. In MRI of the brain, a selar-suprasellar space-occupying lesion with a multilobed appearance is observed, which invades the interpeduncular cistern and displaces structures of the third ventricle. Intervention: The patient underwent resective surgery through a subfrontal approach, achieving complete macroscopic resection. Evolving later with GOS 5 Conclusion: 3D printing models provide to us important of perspectives for the approach to the lesion and constitute an important low-cost tool for neurosurgeons in training. We highlight the importance of interdisciplinarity for the arrival of favorable results.

The pterygospinous foramen (Civinini) and the pterygoalar (crotaphitico-buccinatorius): laboratory findings / El foramen pterigoespinoso (Civinini) y el pterigoalar (crotafítico-buccinatorius): hallazgos de laboratorio

SUMMARY: The Pterygospinous foramen and pterygoalar foramen (crotaphitico-buccinatorius) are variant and atavic formations of the skull base and arise respectively from complete or incomplete idiopathic ossifications of the pterygospinous and pterygoalar ligaments. By proximity with areas of relevance for diagnosis and surgery, such as access pathways to the parapharyngeal and retropharyngeal spaces, it is necessary to be aware of these conditions due to the difficulties generated in surgical maneuvers and the promotion of compressive syndromes of mandibular nerve branches. This study was conducted on 45 samples of dry skulls and disarticulated sphenoid bones belonging to the collection of the Federal University of Juiz de Fora, Governador Valadares campus, Minas Gerais, Brazil. Our results indicated a total incidence of complete and incomplete pterygospinous and pterygoalar foramen (crotaphitico- buccinatorius) in 15, 5 % (7 skulls), with a higher incidence for the incomplete form of pterygospinous foramen (Civinini foramen) in 4 skulls (8.8 %), with 3 presenting unilaterally and 3 presenting bilaterally. The pterygoalar foramen (crotaphitico-buccinatorius or Hyrtl) was noted bilaterally in 1 of the skulls (2.2 %). The pterygospinous foramen and pterygoalar foramen are important findings, sometimes incidental, of an area of great anatomical expressiveness and pathological occurrences, besides the indispensable and unclear studies of phylogenetic order.

RESUMEN: El foramen pterigoespinoso y el foramen pterigoalar (crotafítico-buccinatorius) son formaciones variantes y atávicas de la base del cráneo y surgen respectivamente de osificaciones idiopáticas completas o incompletas, de los ligamentos pterigoespinoso y pterigoalar. Debido a la proximidad con áreas de relevancia para el diagnóstico y la cirugía, como las vías de acceso a los espacios parafaríngeo y retrofaríngeo, es necesario conocer estas condiciones por las dificultades que se generan en las maniobras quirúrgicas. Este estudio se realizó en 45 muestras de cráneos secos y huesos esfenoides desarticulados pertenecientes a la colección de la Universidad Federal de Juiz de Fora, campus Governador Valadares, Minas Gerais, Brasil. Nuestros resultados indicaron una incidencia total de foramen pterigoespinoso y pterigoalar completo e incompleto (crotafítico-buccinatorius) en el 15,5 % (7 cráneos), con una mayor incidencia de la forma incompleta de foramen pterigoespinoso (agujero de Civinini) en 4 cráneos (8,8 %), con 3 de presentación unilateral y 3 de presentación bilateral. El foramen pterigoalar (crotaphitico-buccinatorius o Hyrtl) se observó bilateralmente en 1 de los cráneos (2,2 %). El foramen pterigoespinoso y pterigoalar son hallazgos importantes, a veces incidentales, de un área de gran expresividad anatómica y ocurrencias patológicas, además de los estudios indispensables y poco claros de orden filogenético.

Quiste dermoide en base de cráneo con trayecto fistuloso a punta nasal en un paciente pediátrico: reporte de caso / Skull base dermoid cyst fistulizing to the nasal tip in a pediatric patient: case report

El quiste dermoide es una lesión congénita poco frecuente, secundario a una regresión incompleta de tejido ectodérmico, y su incidencia es de 1/20 000-40 000 nacidos vivos. Debe realizarse una resección quirúrgica oportuna para prevenir el compromiso intracraneal y/o las complicaciones. El estudio imagenológico determina su extensión. Se han recomendado diferentes enfoques quirúrgicos, los cuales deben cumplir con los cuatro principios de Pollock. El siguiente estudio presenta el caso de un paciente pediátrico, de nueve meses de edad, con un quiste dermoide en la base del cráneo asociado con un trayecto fistuloso a punta nasal. La resonancia magnética nuclear (RMN) contrastada evidenció una masa quística en la región anterior a la crista galli comunicada con el tracto fistuloso a la punta nasal. El paciente fue llevado a cirugía para realizar la resección del quiste mediante rinoplastia externa combinada con abordaje endoscópico transnasal. Los resultados funcionales y estéticos fueron satisfactorios, sin recurrencia. Se evidenció una fístula de líquido cefalorraquídeo intraoperatoria corregida en el mismo tiempo quirúrgico.

The dermoid cyst is a rare congenital lesion, secondary to an incomplete regression of ectodermal tissue. Its incidence is 1/20,000-40,000 live births. Timely surgical resection must be performed to prevent intracranial involvement and/or complications. Imaging study determines its extension. Different surgical approaches have been recommended; all must adhere to Pollock's 4 principles. The following study presents the case of a pediatric patient, 9 months old, with a dermoid cyst at the skull base with a fistulous path to the nasal tip. Contrasted nuclear magnetic resonance revealed a cystic mass in the region anterior to the crista galli communicated with a fistulous tract at the nasal tip. The patient was taken to surgery for cyst resection by external rhinoplasty combined with a transnasal endoscopic approach with satisfactory functional and aesthetic results, without recurrence. A Cerebrospinal fluid fistula was evidenced, as an intraoperative complication, it was corrected in the same surgical time.

Desarrollo de una máscara de bajo costo para prevenir la propagación de aerosoles en endoscopia endonasal en la base del cráneo durante la pandemia del COVID-19 / Development of a low-price mask to prevent spread of aerosols during endoscopic endonasal spread of aerosols during endoscopic endonasal skull base surgery in the COVID-19 pandemicskull base surgery in the COVID-19 pandemicArtículo de investigación ISSN: 0121-7372 • ISSN electrónico: 2462-991X

Objetivo: desarrollar una máscara que sea reutilizable, esterilizable, fácil de usar y económica para reducir los riesgos de transmisión del COVID-19 durante los procedimientos endoscópicos endonasales. Métodos: modelo diseñado en Autodesk Fusion 360 y Meshmixer, construido con ácido poliláctico (PLA) utilizando una impresora 3D (PRUSA IK3 MK3s, Praga, República Checa) en el laboratorio de Anatomía de la Universidad de los Andes, Bogotá, Colombia. Se ajustaron tres orificios a la mascarilla, uno para el tubo endotraqueal, otro más grande en el medio para la instrumentación quirúrgica que permite la adaptación de una membrana translúcida estéril y el superior para adaptar la punta de la succión y generar un ambiente de presión negativa dentro de la máscara. Se utilizó un colchón de silicona y tres puntos para sujetar tiras y crear un ajuste a la cabeza durante largos períodos sin causar lesiones en la piel. Se realizaron diferentes pruebas, incluida la verificación con luz ultravioleta de la propagación de la fluoresceína después de la perforación ósea, la esterilización química y por calor de la máscara, y la succión de los aerosoles producidos al fumar un cigarrillo electrónico. Ambiente: laboratorio experimental. Resultados: las pruebas demostraron una reducción del efecto aerosol y de la dispersión de las gotas cuando se usa la máscara ventilada. Se consiguió una excelente maniobrabilidad y libertad. Sin embargo, fue limitado en términos de visualización durante la entrada nasal de los instrumentos al cráneo. Conclusiones: los resultados preliminares muestran que esta máscara ventilada permite una barrera quirúrgica para disminuir la transmisión del SARS-COV-2 durante los procedimientos endoscópicos endonasales.

Objective: to develop a reusable, sterilizable, easy- to-use and low-price mask to reduce the risks of COVID-19 transmission during endonasal endoscopic procedures. Methods: a model designed using Autodesk Fusion 360 and Meshier software, made from polylactic acid (PLA) in a 3D printer (PRUSA IK3 MK3s, Prague, Czech Republic) at the anatomy laboratory of Universidad de los Andes, Bogotá, Colombia. It features three ports, one to allow passage of intubation tubing, a larger middle port for surgical tool insertion, which allows fitting a sterile translucent membrane, and an upper port for the suction tube tip to create a negative pressure environment inside the mask. A silicone cushion and three ties secure the mask to the head for long periods of time without skin injuries. Various tests were completed, ultraviolet light verification of fluorescein propagation after bone drilling, chemical and vapor sterilization, and aerosols filtration using smoke produced by an electronic cigarette. Setting: an experimental laboratory. Results: Tests showed the mask decreased aerosol effect and droplet dispersion, and allowed for excellent maneuverability and freedom. However, the mask was limited in terms of visualization during nasal approaches to the skull. Conclusions: preliminary results show that this ventilated mask allows for a surgical barrier for reducing SARS-COV-2 transmission during endonasal endoscopic procedures.

Human skull base asymmetry analysis / Análisis de asimetría de la base de cráneo humano

SUMMARY: Since the asymmetry is generally accepted entity which can be detected on human skulls, the goal of this study was to evaluate the presence and degree of skull base asymmetry and analyze it in relation to sex. The study included 60 skulls. Gender identification was estimated according to the external occipital protuberance, mastoid process, supraorbital margin and glabella. The asymmetry was assessed by analyzing the distance from the bilateral foramina (foramen ovale, foramen spinosum, carotid canal, foramen stylomastoideum) to the pharyngeal tubercle. Digital data were processed in the ImageJ software. The skull base asymmetry was found in all samples. Significant difference between the sides was found for the foramen ovale (p=.01). There was no significant difference in the skull base asymmetry with respect to sex. The highest index of asymmetry (7.38 %) was found in carotid canal and the lowest (5.22%) was detected in relation to the foramen stylomastoideum. By comparing the index of asymmetry between the genders significant difference occurs for the carotid canal (p=.02). Skull base asymmetry was confirmed in our study. Oval foramen showed a significant degree of asymmetry. Knowledge of the variability of the skull base is the basis for an clinical and radiological evaluation of its changes.

RESUMEN: Debido a que la asimetría detectada en cráneos humanos es aceptada generalmente, el objetivo de este estudio fue evaluar la presencia y el grado de asimetría de la base del cráneo y analizarla en relación con el sexo. En este estudio fueron incluidos 60 cráneos. El sexo fue determinado de acuerdo con la protuberancia occipital externa, el proceso mastoideo, el margen supraorbital y la glabela. La asimetría se evaluó analizando la distancia desde los forámenes bilaterales (foramen oval, foramen espinoso, canal carotídeo, foramen estilomastoideo) hasta el tubérculo faríngeo. Los datos digitales fueron procesados en software ImageJ. La asimetría de la base de cráneo se observó en todas las muestras. Se encontró una diferencia significativa entre los lados para el foramen oval (p = ,01). No hubo diferencias significativas en la asimetría de la base de cráneo con respecto al sexo. El índice más alto de asimetría (7,38%) se encontró en el canal carotídeo y el más bajo (5,22 %) se detectó en relación con el foramen estilomastoideo. Al comparar el índice de asimetría entre los sexos, se produce una diferencia significativa en el canal carotídeo (p = 0,02). La asimetría de la base de cráneo se confirmó en nuestro estudio. El foramen oval mostró un grado significativo de asimetría. El conocimiento de la variabilidad de la base del cráneo es importante durante la evaluación clínica y radiológica.

Anatomía radiológica de la base de cráneo y los nervios craneales parte 2: Nervios craneales / Skull base and cranial nerves radiologic anatomy part 2: Cranial nerves

Resumen: La anatomía de la base del cráneo es compleja. Numerosas estructuras neurovasculares vitales pasan a través de múltiples canales y agujeros ubicados en la base del cráneo. Con el avance de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), es posible la localización cada vez más precisa de lesiones y la evaluación de su relación con las estructuras neurovasculares adyacentes. El trayecto de los nervios craneales sigue un recorrido conocido y se transmiten a la cara y cuello por los forámenes de base de cráneo. La tomografía computada y la resonancia magnética son complementarias entre sí y, a menudo, se usan juntas para demostrar la extensión total de la enfermedad. La segunda parte de esta revisión se centra en el estudio radiológico de los nervios craneales.

Abstract: The skull base anatomy is complex. Many vital neurovascular structures course through the skull base canals and foramina. With the advancement of CT and MRI, the localization of lesions has become more precise as their relationship with adjacent neurovascular structures. There is a known course of the cranial nerves as well as their skull base exiting foramina to the head and neck. CT and MRI are complimentary modalities and are often used together to map the full extent of disease. The second article in this review focus on the radiologic study of the cranial nerves.

Craneofaringiomas: cirugía transnasal via endoscópica / Craniopharyngiomas: endoscopic transnasal surgery

Introducción: Debido a su ubicación anatómica, los craneofaringiomas son tumores complejos en su tratamiento. Una resección completa tiene riesgos elevados de morbimortalidad y si se opta por una resección parcial la tasa de recurrencia es alta. Según su extensión supraselar y su relación con el tallo hipofisario, pueden dividirse en preinfundibulares, transinfundibulares y retroinfundibulares. Objetivo: El objetivo de este video es describir la técnica vía endoscópica para la resección de un craneofaringioma preinfundibular. Materiales y Métodos: Se seleccionó un caso de un paciente con un craneofaringioma preinfundibular operado en el Servicio de Neurocirugía del Hospital Italiano de Buenos Aires, por vía endoscópica transnasal. Resultados: Se realizó una exéresis completa de la masa tumoral, sin evidenciar complicaciones tales como, diabetes insípida o fistula de líquido cefalorraquídeo y con recuperación completa del déficit campimétrico. Conclusión: El tratamiento quirúrgico de los craneofaringiomas requiere un conocimiento detallado de la anatomía de base de cráneo así como de las diferentes técnicas quirurgicas. El uso de la endoscopia ha permitido un mejor acceso a éste tipo de lesiones, disminuyendo las comorbilidades en el paciente y la estadía hospitalaria. Un resultado quirúrgico satisfactorio se obtiene con la resección completa y la menor morbilidad posible para el paciente

Introduction: Due to its anatomical location, craniopharyngiomas are difficult tumors to treat. Complete resection has high morbidity and mortality and if a partial resection is chosen, the recurrence is common. According to their suprasellar extension and its relationship with stalk, it can be classified into: preinfundibular, transinfundibular and retroinfundibular. Objetive: The aim of this video is to describe the surgical technique we use for preinfundibular craniopharyngioma. Methods: We review a preinfundibular craniopharyngioma operated on the Neurosurgery Department of the Hospital Italiano de Buenos Aires, through a transnasal endoscopic approach. Results: Total removal was achived, no acute complications were found such as diabetes insipidus or cerebrospinal fluid leak and improved their visual field. Conclusion: Craniopharyngioma surgery requires detailed knowledge of skull base anatomy and approaches. The use of endoscopy has allowed better access to this type of lesions, reducing comorbidities and patient hospital stay. Complete resection with low morbidity are the treatment of this tumors

Asistencia Endoscópica en la Descompresión Microquirúrgica del Hemiespasmo Facial / Endoscopic Assistance in Microsurgical Decompression of Facial Hemiespasm

Introducción: El hemiespasmo facial primario (HFP) se produce por la hiperexcitabilidad del nervio facial y sus núcleos de origen como consecuencia de la compresión vascular. La cirugía de descompresión neurovascular se plantea como alternativa al tratamiento médico refractario. Objetivos: Presentar nuestra experiencia respecto a esta patología. Material y métodos: Se realizó una revisión retrospectiva de pacientes operados por HPF refractarios a tratamiento médico en nuestra institución en los últimos 5 años (periodo 2014-2019). Todos fueron intervenidos vía retrosigmoidea. Se evaluaron datos demográficos, evaluación prequirúrgica y evolución postoperatoria. Resultados: Se operaron 4 pacientes bajo técnica microquirúrgica asistido por endoscopía. Edad promedio 52 años (rango 41-61) con una relación femenino masculino 3:1. El 25% (n=1) presentaba paresia facial grado 2 (HB) en el prequirúrgico. No hubo cambios en cuanto al grado de paresia facial en el postoperatorio en ningún caso. Sólo un paciente registró caída leve en la audiometría postquirúrgica. El 75% (n=3) resolvieron el HFP. Conclusión: Si bien nuestra serie es acotada a un número reducido de pacientes, la cirugía descompresiva microvascular es efectiva como alternativa al tratamiento médico refractario del HFP.

Introduction: Primary hemifacial spasm (PHS) is defined as the hyper excitability of the nerve due to the compression of the facial nerve or its nuclei, most commonly by a vascular structure. The surgical indication for microvascular decompression is resistance to pharmacological treatment or severe adverse effects. Objectives: To present our experience in the surgical treatment of this pathology with this novel technique. Materials and methods: We retrospectively reviewed all patients (n=4) with a diagnosis of PHS, who underwent endoscope-assisted microvascular decompression surgery in our institution during the last 5 years. In all the cases, we choose the retrosigmoid approach. We evaluated demographic data, preoperative evaluation, and post-operative evolution. Results: Endoscope-assisted microvascular decompression was the surgical technique in all the patients. The median age was 52 years, the female-male ratio of 3:1. Only one patient presented a grade 2 facial palsy (House-Brackmann scale) in the preoperative evaluation; there were no significant changes in the post-operative evaluation in any patient. Only one patient experienced worsening in the post-operative audiometric follow-up. The 75% (n=3) of the patients solved the HFP after the surgical treatment. Conclusion: By taking into account our experience in this small case series, we can support the concept that endoscope-assisted microvascular decompression is as effective as the open surgical treatment of the PHS.

In Vivo Computed Tomography Direct Volume Rendering of the Anterior Ethmoidal Artery: A Descriptive Anatomical Study

Abstract Introduction The clinical relevance of the anatomy and variations of the anterior ethmoidal artery (AEA) is outstanding, considering its role as a landmark in endoscopic surgery, its importance in the therapy of epistaxis, and the high risks related to iatrogenic injuries. Objective To provide an anatomical description of the course and relationships of the AEA, based on direct computed-tomography (CT)-based 3D volume rendering. Methods Direct volume rendering was performed on 18 subjects who underwent (CT) with contrast medium for suspected cerebral aneurism. Results The topographical location of 36 AEAs was assessed as shown: 10 dehiscent (27.8%), 20 intracanal (55.5%), 6 incomplete canals (16.7%). Distances from important topographic landmarks are reported. Conclusion This work demonstrates that direct 3D volume rendering is a valid imaging technique for a detailed description of the anterior ethmoidal artery thus representing a useful tool for head pre-operatory assessments.

Relación entre el ángulo de la base craneal y las clases esqueletales en una población adulta de Paraguay / Relationship Between Cranial Base Angle and Skeletal Classes in an Adult Population of Paraguay / Relação entre o ângulo da base craniano e as classes esqueléticas em uma população adulta do Paraguai

Resumen Introducción: numerosos estúdios mencionan que las variaciones del crecimiento y orientation del ángulo de la base craneal pueden alterar la posición de ambos maxilares en relación con la base craneal. En este estudio se busca relacionar el ángulo de la base craneal con las clases esqueletales, en telerradiografías laterales de pacientes adultos que acudieron a la Clínica Odontológica del Instituto Latinoamericano de Estudios Superiores, de la ciudad de Asuncion, Paraguay, entre los anos 2010 y 2018. Materiales y métodos: estudio transversal retrospectivo. Para clasificar la clase esqueletal, se utilizo el ángulo ANB de Steiner, y para determinar el ángulo de la base craneal posterior, el NSBA de Varjanne y Koski. Luego, se aplico la prueba chi-cuadrado para relacionar el ángulo de la base craneal y las clases esqueletales, con un nivel de confianza del 95 %. Resultados: formaron parte del estudio 185 telerradiografías laterales de cráneo de pacientes que acudieron a la clínica. La media del ángulo NSBa fue 128.4 ° ± 5.17 °; la clase I fue de 128.27 ° ± 5.27 °; la clase II, de 129.1 ° ± 4.7 °; y la clase III, de 127.84 ° ± 5 °. El 65.95 % posee valores del ángulo NSBa fuera de la norma, de los cuales el 87.7 % presentan un ángulo cerrado. Conclusión: el promedio del ángulo de la base craneal estaba fuera de la norma en todas las clases esqueletales, siendo más frecuente la flexion craneal, en orden decreciente para las clases III, I y II.

Abstract Introduction: Many studies mention that variations in growth and orientation of the cranial base angle can alter the position of both jaws in relation to the cranial base. This study seeks to relate the cranial base angle according to skeletal classes in adult patients who attended the Dental Clinic of the Instituto Latinoamericano de Estudios Superiores in Asuncion city in Paraguay, between 2010 and 2018, using lateral cephalometric radiographs. Materials and methods: Retrospective cross-sectional study. Skeletal classes were classified using the ANB angle and the NSBa angle of Varjanne and Koski to determine the cranial base angle. Chi-square tests were applied to associate the cranial base angle according to skeletal classes, with a confidence level of 95 %. Results: In this study, 185 lateral cephalometric radiographs were included in the study of people who attended the clinic. The mean values of NSBa angle were 128.84° ±5.17° for all classes; 128.27° ± 5.27° for class I, 129.1° ± 4.7° for class II and 127.84° ± 5° for class III. The 65.95 % of participants had NSBa angle values out of the norm, from which 87.7 % reported a small cranial base angle. Conclusion: The average cranial base angle was found to be out of the norm in every skeletal class in decreasing order for classes III, I, and II, cranial flexure being more frequent than others.

Resumo Introdução: Numerosos estudos mencionam que as variações do crescimento e orientação do ângulo da base craniana podem alterar a posição de ambos os maxilares em relação com a base craniana. Este estudo busca relacionar o ângulo da base craniana com as classes esqueléticas, em telerradiografias laterais de pacientes adultos que acudiram à Clínica Odontologica do Instituto Latino-Americano de Estudos Superiores, da cidade de Asuncion, Paraguai, nos años 2010-2018. Materiais e métodos: estudo transversal retrospectivo. Para classificar a classe esquelética utilizou-se o ângulo ANB de Steiner e para determinar o ângulo da base craniana posterior o NSBa de Varjanne e Koski. Se aplicou a prova Qhi quadrado para relacionar o ângulo da base craniana e as classes esqueléticas, com um nível de confiança do 95 %. Resultados: Formaram parte do estudo 185 telerradiografias laterais de crâneo de pacientes que acudiram à clínica. A média do ângulo NSBa foi 128.4° ± 5.17°; a classe I foi de 128.27° ± 5.27°, a classe II 129.1° ± 4.7° e classe III 127.84° ± 5°. O 65.95 % possui valores do ângulo NSBa fora da norma, dos quais o 87.7 % apresentam um ângulo fechado. Conclusão: A média do ângulo da base craniana estava fora da norma em todas as classes esqueléticas, sendo mais frequente a flexão craniana, em ordem decrescente para as classes III, I e II.

Lista de chequeo preoperatorio para la cirugía endoscópica de hipófisis / Preoperative checklist for endoscopic pituitary surgery

Introducción: las listas de chequeo son herramientas que buscan evitar errores y complicaciones al momento de realizar un procedimiento. El adenoma hipofisiario es la primera causa de cirugía endoscópica transnasal de la región selar, y se estima que ocurren hasta un 20 % de complicaciones derivadas de esta cirugía. Objetivo: desarrollar una lista de chequeo preoperatoria que sirva como una guía para la evaluación prequirúrgica de los pacientes a quienes se les realicen cirugías de la región selar. Metodología: se realizó una revisión de la literatura para desarrollar una lista de chequeo preliminar y una serie de declaraciones que resumían los puntos importantes de la lista. Se construyó un comité de expertos en cirugía endoscópica de la base de cráneo conformado por neurocirujanos y otorrinolaringólogos de hospitales de Bogotá. Utilizando la metodología Delphi modificada, se llegó a un consenso para la realización de la lista de chequeo final. Resultados: se describieron 15 declaraciones; de estas, hubo una discrepancia en 6 declaraciones. Por esta razón, se realizaron modificaciones en 5 declaraciones, y se llegó a un consenso entre los expertos participantes. La lista de chequeo final aprobada está compuesta por 4 ítems. Discusión/conclusiones: la cirugía para el manejo de la patología de la región selar es compleja y requiere de un equipo quirúrgico entrenado y disciplinado para lograr los mejores desenlaces posibles. Consideramos que nuestra lista de chequeo es una herramienta que permitirá a los equipos que realizan estas cirugías en Colombia tener una visión más completa del paciente y, eventualmente, ayudar a evitar errores y posibles complicaciones.

Introduction: checklists that seek to avoid errors are very useful tools for any surgical practice. Pituitary adenomas are the leading indication to perform a transnasal endoscopic surgery in the sellar region and up to 20 % complications have been reported related to this procedure. Objetive: develop a preoperative checklist, based on an expert consensus, to serve as a guide for the skull base teams to consistently evaluate preoperatively all patients with pathologies in the sellar region. Methods: a literature review was conducted to develop a preliminary checklist and a series of statements summarizing the most important items on the list. A committee of experts in endoscopic skull base surgery was summoned, made up of neurosurgeons and otolaryngologists from hospitals in Bogotá. Using the modified Delphi methodology, a consensus was reached for the completion of the final checklist. Results: fifteen statements were developed. A discrepancy was seen in six statements. Modifications were made for five statements, thus reaching a consensus among the participating experts. The final approved checklist is made up of 4 items. Conclusion: surgery for treating different pathologies in the sellar region is complex and requires a welltrained and disciplined surgical team to achieve the best possible outcomes. We consider that our preoperative checklist is a valuable resource for skull base surgical teams performing transnasal endoscopic surgery of the sellar region. This tool will allow skull base surgical teams in Colombia to have a more comprehensive view of the patient and eventually help to avoid errors and possible complications.

Variación del ángulo SN-Frankfort en los diferentes biotipos faciales / Variation of the SN-Frankfort angle in the different facial biotypes

RESUMEN Introducción: La determinación del ángulo SN-Frankfort ha sido una constante utilizada por muchas décadas con un valor de 7°, sin embargo, son diversas las investigaciones que han refutado esta afirmación, debido a que los factores sociodemográficos influyen en la variación de este ángulo. Asimismo, la importancia de determinarlo es pieza clave para establecer un diagnóstico certero. Objetivo: Evaluar la variación del ángulo SN-Frankfort según el biotipo facial en pacientes. Métodos: Estudio descriptivo, transversal, retrospectivo y observacional. La muestra estuvo conformada por 225 radiografías cefalométricas laterales de pacientes entre 12 a 35 años que acudieron al Servicio de Ortodoncia del Hospital Hipólito Unanue durante los años 2014-2017. Se cumplieron los criterios de inclusión y la selección se realizó de forma probabilística por el método aleatorio simple. Para la evaluación de las radiografías cefalométricas se realizó el trazado manual. El biotipo facial se determinó mediante el índice de VERT y luego se obtuvo el ángulo SN-Frankfort. Se emplearon dos métodos estadísticos para la evaluación de la concordancia y reproducibilidad: El índice de Kappa para la evaluación del biotipo facial y el coeficiente de correlación interclase para la determinación del ángulo. Resultados: El promedio del ángulo SN-Frankfort en los pacientes con biotipo dolicofacial fue de 10,46 ± 3,02°, con biotipo mesofacial 10,12 ± 3,03° y con biotipo braquifacial 10,39 ± 3,48°. Los pacientes del sexo femenino presentaron una mayor angulación SN-Frankfort (10,69 ± 3,04) en comparación con los pacientes del sexo masculino (9,73 ± 3,23); p= 0,026. Conclusiones: Existe una variación en el ángulo SN-Frankfort según el tipo de biotipo facial, sin embargo, estas diferencias no fueron significativas. De modo contrario, se encontró que existe una significativa mayor angulación de ángulo SN-Frankfort en los pacientes del sexo femenino(AU)

ABSTRACT Introduction: Determination of the SN-Frankfort angle has been a constant used for many decades with a value of 7°. However, several studies have refuted that statement, based on the influence of sociodemographic factors on the variation of this angle. On the other hand, the importance of its determination is crucial to achieve an accurate diagnosis. Objective: Evaluate the variation of the SN-Frankfort angle according to the facial biotype of patients. Methods: A descriptive cross-sectional observational retrospective study was conducted. The sample was 225 lateral cephalometric radiographs of patients aged 12-35 years attending the Orthodontics Service of Hipólito Unanue Hospital in the period 2014-2017. Inclusion criteria were complied with, and selection was made by simple random probability sampling. Manual tracing was performed to evaluate the cephalometric radiographs. Facial biotype was determined by the VERT index, and the SN-Frankfort angle was then obtained. Two statistical methods were used for agreement and reproducibility evaluation: the Kappa index for evaluation of the facial biotype and the interclass correlation coefficient for determination of the angle. Results: Average SN-Frankfort angle was 10.46 ± 3.02° for the dolichofacial biotype, 10.12 ± 3.03° for the mesofacial biotype and 10.39 ± 3.48° for the brachifacial biotype. Female patients had greater SN-Frankfort angulation (10.69 ± 3.04) than male patients (9.73 ± 3.23); p= 0.026. Conclusions: Variation was found in the SN-Frankfort angle according to the facial biotype, but those differences were not significant. Significantly greater SN-Frankfort angulation was found among female patients(AU)

Association of the P561T and C422F polymorphisms of the growth hormone receptor gene with facial dimensions / Asociación de los polimorfismos P561T y C422F del gen receptor de la hormona del crecimiento con dimensiones faciales

Background: Growth hormone plays a significant role in determining craniofacial morphology. Mutations of its receptor gene might be associated with mandibular prognathism (MP). Purpose: The aim of the current study was to evaluate growth hormone receptor (GHR) gene polymorphisms in relation to facial dimensions. Material and Method: The study enrolled 65 participants with class III profile in MP group and 60 orthognathic control participants. Genomic DNA was extracted from a blood sample from the patients and the P561T and C422F polymorphisms of GHR gene were screened by PCR-RFLP method followed by Sanger sequencing of randomly selected samples to validate the genotyping results. Chi square was used to compare distribution of polymorphism in MP and control groups (p<0.05). Results: Heterozygous P561T mutation was found in 10.77% and 8.33% of MP and control groups, respectively (p=0.644) while none of the subjects had the C422F mutation. Sanger sequencing confirmed the genotyping results from the PCR-RFLP method. P561T polymorphism was significantly associated with ramus and lower facial height in MP patients and with ramus height in orthognathic patients (p<0.05). Conclusion: The results indicate that the P561T polymorphism of the GHR gene is associated with the vertical dimension of the mandible in an Iranian population.

Antecedentes: La hormona del crecimiento desempeña un papel importante en la determinación de la morfología craneofacial. Las mutaciones de su gen receptor podrían estar asociadas con el prognatismo mandibular (PM). Propósito: El objetivo del presente estudio fue evaluar dos polimorfismos del gen del receptor de la hormona del crecimiento (RHC) en relación con las dimensiones faciales. Materiales y Métodos: El estudio incluyó a 65 participantes con perfil de clase III en el grupo MP y 60 participantes de control ortognático. El ADN genómico se extrajo de una muestra de sangre de los pacientes y los polimorfismos P561T y C422F del gen RHC se seleccionaron mediante el método PCR-RFLP seguido de la secuenciación por Sanger de muestras seleccionadas al azar para validar los resultados del genotipo por RFLP. El test chi cuadrado se utilizó para comparar la distribución del polimorfismo en el grupo MP y grupo control (p<0.05). Resultados: Se encontró mutación heterocigota P561T en 10.77% y 8.33% de los grupos PM y control, respectivamente (p=0.644) mientras que ninguno de los sujetos tenía la mutación C422F. La secuenciación de Sanger confirmó los resultados de genotipado por el método PCR-RFLP. El polimorfismo P561T se asoció significativamente con la rama y la altura facial más baja en pacientes con PM y con la altura de la rama en pacientes ortognáticos (p<0.05). Conclusión: Los resultados indican que el polimorfismo P561T del gen RHC está asociado con la dimensión vertical de la mandíbula en una población iraní.

Síndrome da fissura orbital superior associada a traumatismos craniomaxilofaciais / Superior orbital fissure syndrome associated with craniomaxillofacial traumatism

Introdução: A Síndrome da Fissura Orbital Superior (SFOS) é uma condição de ocorrência rara, inicialmente descrita por Hirchfield em 1858. Caracterizada pela presença de oftalmoplegia, ptose da pálpebra superior e midríase, podendo ocorrer parestesia da pálpebra superior e da região frontal, associada à lesão dos pares de nervos cranianos: oculomotor, troclear, abducente (III, IV e VI) e, por vezes, o nervo trigêmeo (V). A identificação da SFOS é importante, visto que sua incidência é rara no trauma, e sua identificação pode ajudar a direcionar o tratamento de forma mais adequada. Relato de caso: O presente trabalho descreve dois casos da SFOS associados a traumas craniofaciais, cita as possíveis etiologias relacionadas a essa síndrome e descreve a situação de trauma agudo. Considerações Finais: A avaliação das condições sistêmicas do paciente e de exames complementares, como tomografias computadorizadas, auxilia o diagnóstico diferencial entre patologias que acometem a região orbital e a base de crânio, fraturas e traumas craniofaciais. A identificação da SFOS no trauma agudo orienta a abordagem imediata ou precoce quando indicada, como nos casos de hematomas retrobulbares ou em grandes deslocamentos ósseos maxilofaciais com necessidade de redução cirúrgica. Nos casos com indicação de abordagem tardia, as fraturas craniofaciais são tratadas de forma conservadora, e o paciente é encaminhado para atendimento especializado... (AU)

Introduction: The superior orbital fissure syndrome (SOFS) is a rare condition and initially described by Hirchfield in 1858. Characterized by the presence of ophthalmoplegia, upper eyelid ptosis and mydriasis, and there may be paresthesia of the upper eyelid and forehead associated by the injury of the cranial nerves like: oculomotor, trochlear, abducens (III, IV and VI) and sometimes the trigeminal nerve (V). The identification of SOFS is important, since its incidence is rare in trauma, and its identification may help to target the treatment more adequately. Case report: The present study describes two cases of SFOS associated with craniofacial trauma, cites the possible etiologies related to this syndrome and describes the situation of acute trauma. Final considerations: The evaluation of the patient's systemic conditions and complementary exams, such as computed tomography, help the differential diagnosis between pathologies that affect the orbital region and the skull base, and fractures and traumatic head injuries. The identification of SFOS in acute trauma guides the immediate or early approach when indicated, as in cases of retrobulbar hematomas or large maxillofacial bone dislocations requiring surgical reduction. In cases with indication for late approach, craniofacial fractures are treated conservatively and the patient is referred for specialized care... (AU)

Lipoma intraóseo en la región esfenoclival: reporte de un caso y revisión de la literatura / Intraosseous lipoma in the sphenoclival region: case report and review of the literature

RESUMEN El lipoma intraóseo es un tumor mesenquimatoso poco frecuente que se presenta principalmente en el esqueleto apendicular. La localización dentro del cráneo, es aún más rara, y hasta la fecha solo se han descrito 6 casos en la literatura de lipomas intraóseos que comprometen la región esfenoclival. Por lo general, no presenta ningún síntoma y es un hallazgo incidental en el estudio de imágenes. Presentamos el caso de un paciente de 22 años de edad que consulta por obstrucción nasal y rinorrea mucosa de tres semanas de evolución. La tomografía computarizada y resonancia nuclear magnética evidenciaron una lesión en la región esfenoclival con características sugerentes de lipoma intraóseo. No se realiza estudio histopatológico. Con respecto al manejo, se decide hacer seguimiento radiológico. Se realizó una segunda resonancia magnética 4 meses después, sin cambios significativos.

ABSTRACT Intraosseous lipoma are a rare mesenchymal tumor that occurs primarily in the appendicular skeleton. Skull presentation is a rare finding, and only 6 cases have been described in literature so far of lipomas that compromise the sphenoclival region. In general, they are asymptomatic and occur as incidental findings in imaging studies. We present the case of a 22-year-old patient who consulted for nasal obstruction and mucous rhinorrhea of three weeks of evolution. Computed tomography and magnetic resonance imaging showed a lesion in the sphenoclival region suggestive of intraosseous lipoma. Histopathological study was not performed. Regarding management, radiological follow-up was decided. A second MRI was taken 4 months later, with no significant changes.

Referencias anatómicas óseas en tomografía computada para el abordaje transesfenoidal a la base de cráneo / Anatomical bone landmarks in computed tomography for the transsphenoidal approach to the skull base

Objetivo: Aportar valores teóricos promedio de referencias anatómicas en tomografía computada con el fin de optimizar los abordajes transesfenoidales a la base de cráneo. Materiales y Métodos: Se desarrolló un diseño descriptivo, prospectivo, transversal y observacional de cien estudios de tomografía computada de macizo facial y base de cráneo. Mediante planillas de registro diseñadas ad Hoc, se confeccionó la base de datos considerando: sexo, edad, línea media, posición del rostrum esfenoidal y de la silla turca, posición de los ostium esfenoidales, presencia de las paredes óseas del seno esfenoidal, distancia entre las arterias carótidas internas y los nervios ópticos, neumatización de los recesos óptico-carotídeos, neumatización del seno esfenoidal, dimensiones del seno esfenoidal, número de tabiques intra-seno esfenoidal y su sitio de inserción posterior. Resultados: El rostrum esfenoidal es el mejor reparo de línea media para los abordajes transesfenoidales a la región selar. Los tabiques internos no deben considerarse como reparos de línea media seguros. Los ostium esfenoidales se localizan laterales a la línea media y conforman un sitio seguro para iniciar la apertura de la pared anterior del seno esfenoidal. Las paredes óseas laterales del seno esfenoidal no siempre están presentes a nivel de las prominencias carotídeas y ópticas. El canal de trabajo para abordar la silla turca está determinado por la distancia entre ambas arterias carótidas internas, siendo en promedio de 11,24 mm. Conclusión: La tomografía computada permite obtener un conocimiento de la anatomía del seno esfenoidal preciso para la planificación de un abordaje transesfenoidal a la silla turca o extendida a la base de cráneo.

Objective: To provide average theoretical values for anatomic references in computed tomography (CT) images and, thereby, improve the transsphenoidal approach to the skull base. Methods and Materials: A descriptive, prospective, cross-sectional, observational study was conducted of 100 CT evaluations of facial bones and the skull base. A database was created using ad hoc registration forms, entering data on patient gender and age, midline, position of the sphenoid rostrum, position of the sella, position of the sphenoid ostium, presence of the bony walls of the sphenoid sinus relative to the carotid and optic prominences, distance from the internal carotid arteries, distance between the optic nerves, pneumatization of the optic-carotid recesses, pneumatization of the sphenoid sinus, dimensions of the sphenoid sinus, and the number and posterior insertion sites of sphenoid septa. Results: The sphenoid rostrum was found to be the best midline reference for transsphenoidal approaches to the sellar region. Internal septa should not be considered safe midline references. The sphenoid ostium are located laterally to the midline, and are a safe site at which to initiate the opening of the anterior wall of the sphenoid sinus in the mid-caudal direction. The lateral bony walls of the sphenoid sinus are not always present at the carotid and optic prominence levels. The working channel to approach the sella is determined by the distance between the internal carotid arteries, the average distance being 11.24 mm. Conclusions: Computed tomography reveals the anatomy of the sphenoid sinus and sellar region and, thus, facilitates the trans-sphenoidal approach to the skull base.