Rabdomiosarcoma alveolar con metástasis cardíaca en un paciente pediátrico / Alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient

El rabdomiosarcoma es el tumor maligno de partes blandas más frecuente en la edad pediátrica. Puede afectar cualquier localización anatómica. El subtipo histológico alveolar suele causar lesiones en las extremidades en niños de mayor edad. Los sitios metástasicos más frecuentes son el pulmón, la médula ósea, el hueso y los ganglios linfáticos. Describimos el caso de un paciente con rabdomiosarcoma alveolar (RA) con metástasis cardíaca, una presentación poco frecuente de la patología.

Rhabdomyosarcoma is the most common malignant soft tissue tumor in pediatric age. It can affect any anatomical location. Alveolar histological subtype usually presents lesions on the extremities in older children. The most common metastatic sites are the lung, bone marrow, bone and lymph node. We describe a case of alveolar rhabdomyosarcoma with cardiac metastasis in a pediatric patient, a rare presentation of the pathology.

Lipoma no Septo Interventricular ­ Relato De Caso / Lipoma in the Interventricular Septum ­ Case Report

Tumores cardíacos primários consistem em patologia rara, sendo encontrados em até 0,03% das autópsias e a maioria benigna. Dentre os benignos, os lipomas apresentam incidência de 8,5%, localizando-se mais frequentemente no septo interatrial. Quando localizado no septo interventricular, é considerado patologia ainda mais incomum, com prevalência real desconhecida. Na maioria dos casos, o diagnóstico ocorre de forma incidental, por exame de imagem cardiovascular, e pode ser confirmado por exame histopatológico. Apresentam-se mais comumente de forma assintomática ou com sintomas inespecíficos, mas podem evoluir com arritmias, disfunção valvar, insuficiência cardíaca e óbito, o que ressalta a importância dos métodos de imagem cardiovascular no diagnóstico diferencial e na orientação da terapêutica adequada. O presente trabalho relata o caso de um paciente com achado ecocardiográfico incidental de massa cardíaca localizada no septo interventricular, seguindo da realização de ressonância magnética cardíaca, para melhor caracterização da lesão e demonstração de características compatíveis com lipoma.(AU)

Late arterial switch surgery under ecmo support in a patient with transposition of the great arteries with intact ventricular septum: a case report

Abstract A 30-month-old male patient with transposition of the great arteries with intact ventricular septum (TGA/IVS) is presented. Arterial switch operation (ASO) was performed in the light of echocardiographic and angiographic findings. The patient remained under extracorporeal membrane oxygenation support for seven days postoperatively, and his cardiac functions returned to normal at the postoperative 10th day. He was discharged at the postoperative 20th day. The present case, which presents one of the most advanced ages at operation for TGA/IVS among previously reported cases, is used to discuss late ASO in this study.

Asymptomatic huge cardiac hydatid cyst located in the interventricular septum

Abstract The cardiac involvement of hydatid cyst, which is rarely seen, with the location of asymptomatic huge cyst in the interventricular septum (IVS) is an extraordinary condition. We report an isolated cardiac hydatid cyst located in the IVS in an 18-year-old man diagnosed incidentally by transthoracic echocardiography. Cardiac magnetic resonance imaging confirmed a mass lesion of 47×74 mm in diameter located at the base of IVS. The cystic content and its germinative membrane were resected and the cavity was applicated under cardiopulmonary bypass. Postoperative course was uneventful and the patient was discharged on the 6th postoperative day, with oral albendazole therapy.

Central extracorporeal membrane oxygenation as a bridge to decision in a patient with a ventricular septal rupture complicating a myocardial infarction / Análisis de las medidas de prevención secundaria introducidas en pacientes con historia de síndrome coronario agudo

Abstract In the era of primary percutaneous coronary intervention, mechanical complications after acute myocardial infarction are extremely rare, with an incidence of less than 0.5%. Rupture of the ventricular septum is the least frequent occurrence. Despite early surgical repair, mortality still remains high. Patients who are at high risk of perioperative death include those with cardiogenic shock and multiorgan dysfunction. In this group, a mechanical circulatory support such as an Extracorporeal Membrane Oxygenation circuit could be used as bridge to surgical repair is feasible or heart transplantation, as it provides hemodynamic stability and the potential to correct multiorgan dysfunction. We reported a case pf ECMO device implantation as a bridge to heart transplantation in a patient with post infarction ventricular septal rupture. Unfortunately, while on the waiting list for heart transplantation with maximum priority the patient had massive diffuse alveolar hemorrhage secondary to the anticoagulation required by the equipment and died.

Resumen En la era de la intervención coronaria percutánea primaria, las complicaciones mecánicas tras un infarto de miocardio agudo son extremadamente infrecuentes, con una incidencia de menos del 0,5%. La ruptura del septum ventricular es el caso menos frecuente. A pesar de la reparación quirúrgica, la mortalidad sigue siendo elevada. Los pacientes con alto riesgo de muerte perioperativa incluyen a aquellos con shock cardiógeno y síndrome de disfunción multiorgánica. En este grupo, podría utilizarse soporte circulatorio mecánico, tal como el circuito de oxigenación por membrana extracorpórea, como puente hacia la reparación quirúrgica o trasplante cardiaco, ya que aporta estabilidad dinámica y la posibilidad de corregir el síndrome de disfunción multiorgánica. Se reporta un caso de implantación de dispositivo de membrana extracorpórea, como puente al trasplante cardiaco, en un paciente con ruptura del septum ventricular tras infarto. Lamentablemente, a pesar de estar en lista de espera con prioridad máxima, sufrió una hemorragia alveolar difusa masiva, secundaria a la anticoagulación requerida por el equipo, y falleció.

Assessment of Subclinical Cardiac Alterations and Atrial Electromechanical Delay by Tissue Doppler Echocardiography in Patients with Nonfunctioning Adrenal Incidentaloma / Avaliação de Alterações Cardíacas Subclínicas e Atraso Eletromecânico Atrial por Ecocardiografia com Doppler Tecidual em Pacientes com Incidentaloma Adrenal Não Funcionante

Abstract Background: Majority of the incidentally discovered adrenal masses, called adrenal incidentaloma (AI), are nonfunctioning adrenal adenomas. The appropriate management of AI is still a matter debate, so it is necessary to investigate their associated morbidity. However, data regarding morphological and functional cardiac alterations are limited in this group. Objective: In this study, we aimed to assess cardiac structural and functional characteristics and atrial conduction properties in patients with nonfunctioning AI. Methods: Thirty patients with nonfunctioning AI and 46 properly matched control subjects were included in the study. After hormonal and biochemical analysis, all participants underwent transthoracic echocardiography to obtain systolic and diastolic parameters of both ventricles, in addition to atrial conduction times by tissue Doppler echocardiography. Data were analyzed with Statistical Package for the Social Sciences (SPSS, Chicago, IL, United States) statistics, version 17.0 for Windows. P < 0.05 was considered statistically significant. Results: Left ventricular (LV) mass index and LV myocardial performance index were significantly increased in AI group. Among atrial conduction times, both intra- and interatrial electromechanical delays were significantly prolonged in patients with nonfunctioning AI. Other laboratory and echocardiographic findings were similar between groups. Conclusion: Our study revealed that intra- and inter-atrial conduction times were prolonged, and LV mass index was increased in patients with nonfunctioning AI. These findings may be markers of subclinical cardiac involvement and tendency to cardiovascular complications. Close follow-up is necessary for individuals with nonfunctioning AI for their increased cardiovascular risk.

Resumo Fundamento: A maioria das massas adrenais descobertas incidentalmente, denominadas incidentaloma adrenal (IA), são adenomas adrenais não funcionantes. O manejo adequado da IA ainda é um tema de debate, e por isso é necessário investigar suas morbidades associadas. Entretanto, dados referentes a alterações cardíacas morfológicas e funcionais são limitados nesse grupo. Objetivo: Neste estudo, objetivamos avaliar as características estruturais e funcionais cardíacas e as propriedades de condução atrial em pacientes com IA não funcionante. Métodos: Trinta pacientes com IA não funcionante e 46 controles adequadamente pareados foram incluídos no estudo. Após análise hormonal e bioquímica, todos os participantes foram submetidos a ecocardiograma transtorácico para obtenção de parâmetros sistólicos e diastólicos de ambos os ventrículos, além dos tempos de condução atrial pelo ecocardiograma com Doppler tecidual. Os dados foram analisados com o Statistical Package for the Social Sciences (SPSS, Chicago, IL, Estados Unidos), versão 17.0 para Windows. P < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados: O índice de massa do ventrículo esquerdo (VE) e o índice de desempenho miocárdico do VE foram significativamente aumentados no grupo IA. Entre os tempos de condução atrial, os atrasos eletromecânicos intra- e interatriais foram significativamente prolongados em pacientes com IA não funcionante. Outros achados laboratoriais e ecocardiográficos foram semelhantes entre os grupos. Conclusão: Nosso estudo revelou que os tempos de condução intra- e interatrial estavam prolongados e o índice de massa do VE estava aumentado em pacientes com IA não funcionante. Esses achados podem ser marcadores de envolvimento cardíaco subclínico e de tendência a complicações cardiovasculares. Um acompanhamento rigoroso é necessário para indivíduos com IA não funcionante, devido ao aumento do risco cardiovascular.

Características electrocardiográficas de vías fascículo-ventriculares en pediatría: estudio comparativo con las vías accesorias anteroseptalesderechas / Electrocardiographic characteristics of fasciculo-ventricular accessory pathways in children: A comparative study with right anteroseptal accessory pathways

Resumen Objetivos: Las vías accesorias (VAc) fascículo-ventriculares (FV) tienen una localización anatómica similar a las VAcanteroseptales derechas (ASD) y comparten características electrocardiográficas. El objetivo es comparar características electrocardiográficas de las VAC FV con las de las ASD en pediatría. Métodos: Se incluyeron pacientes con preexcitación manifiesta sometidos a estudio electrofisiológico. Las VAc FV se definieron por un intervalo HV ≤ 32ms y un alargamiento del AH sin modificación del HV, del grado o patrón de preexcitación ventricular durante la estimulación auricular. Tres observadores independientes y ciegos analizaron los ECG en cada grupo. Resultados: De 288 pacientes, 15 (5.2%) presentaban VAC FV y 14 VAC ASD (4.9%). El intervalo PR fue más largo en las VAc FV que en las ASD (113 ± 21 vs. 86 ± 13 ms respectivamente; p = < 0.001) y la duración del QRS fue menor (95 ± 12 vs. 137 ± 24 ms respectivamente; p = < 0.001). El ECG de las VAc FV presentó una deflexión rápida de baja amplitud previa al inicio del QRS en 13 de 15 pacientes (87%) y en 2 con VAc AV ASD (14%); (p = 0.003). Conclusiones: El intervalo PR fue más largo y el complejo QRS más angosto en la VAC FV respecto de las ASD. La presencia de una deflexión rápida de baja amplitud previa al inicio del QRS permitiría diferenciarlas de las aurículo-ventriculares ASD de manera no invasiva.

Abstract Objectives: Fasciculo-ventricular (FV) accessory pathways (AP's) and right anteroseptal (RAS) AP's share similar anatomic locations and electrocardiographic characteristics. The objective of this article is to compare these features in children. Methods: All patients with manifest pre-excitation who underwent an electrophysiological study were included. Fasciculo-ventricular AP's were defined by the presence of an HV inter- val ≤ 32 ms and a prolongation of the AH without changes in the HV interval, or the level of pre-excitation during atrial pacing. Three independent and blind observers analysed the ECG's in both groups. Results: Out of 288 patients, 15 (5.2%) had FV AP's and 14 (4.9%) right AS AP's. The PR interval was longer in FV AP's than in RAS (113 ± 21 vs 86 ± 13 ms respectively; P < .001) and the QRS was narrower (95 ± 12 vs 137 ± 24 ms respectively; P < .001). The ECG in patients with FV AP's showed a rapid low amplitude deflection at the begining of the QRS in 13 out of 15 patients (87%) and in 2 (14%) the RAS AP group (P = .003). Conclusions: The PR interval was longer and the QRS complex was narrower in patients with FV AP's. The presence of a rapid low amplitude deflection at the beginning of the QRS complex would allow to differentiate them from RAS AP's non-invasively.

Correlação entre graus de hipertensão pulmonar e achados em exames complementares / Correlation between degrees of pulmonary hypertension and findings in complementary tests

Fundamento: A hipertensão pulmonar é potencialmente fatal, com grande impacto na qualidade de vida do paciente. O tratamento pode alterar sua progressão, mas o aumento na sobrevida é relacionado ao diagnóstico e à terapêutica precoces. Objetivo: Analisar a relação entre alterações em exames usados de rotina (ecocardiografia, eletrocardiografia e tomografia computadorizada) e o aumento da pressão sistólica da artéria pulmonar. Métodos: Avaliamos fichas de pacientes portadores de hipertensão pulmonar, separando-os em dois grupos de acordo com a pressão sistólica da artéria pulmonar estimada à ecocardiografia. O Grupo 1 consistiu de pacientes com pressão sistólica da artéria pulmonar entre 35 e 65 mmHg, e o Grupo 2, de pacientes com pressão sistólica da artéria pulmonar > 65 mHg. Analisamos a prevalência de alterações sugestivas de hipertensão pulmonar em exames de ecocardiografia, eletrocardiografia e tomografia computadorizada. Foram realizadas análises descritiva dos dados e comparativa entre os grupos.Resultados: Foram analisados 101 pacientes (43 do Grupo 1 e 58 do Grupo 2). A maioria foram mulheres (82). Valores maiores de pressão sistólica da artéria pulmonar foram correlacionados com dilatação de câmaras direitas à ecocardiografia (p < 0,001). À eletrocardiografia, sinais de hipertrofia direita e presença de padrão strain ventricular foram mais prevalentes no Grupo 2 (p < 0,05). À tomografia computadorizada, observaram-se maiores diâmetros de tronco da artéria pulmonar em pacientes do Grupo 2 (p < 0,05). Houve correlação entre progressão clínica da doença pelo escore e aumento da pressão sistólica da artéria pulmonar (p < 0,05).Conclusão: É possível, em um primeiro momento, fazer uso do exame clínico e da eletrocardiografia para uma estimativa da gravidade do quadro de hipertensão pulmonar. Os achados, então, devem ser confirmados com análise secundária por tomografia computadorizada e ecocardiografia

Introduction: Pulmonary hypertension is potentially fatal and courses with important day-to-day limitation. While the treatment is capable of slowing the disease's progression, increase in life expectancy is directly linked to early diagnosis and treatment. Objectives:To analyze the relation between alterations detectable on routine exams performed on pulmonary hypertension patients (echocardiography, electrocardiography and computerized tomography) and increases on pulmonary artery systolic pressure. Methods: We analyzed the recordings of patients presented with pulmonary hypertension, and separated them in two groups based on their echocardiography-estimated pulmonary artery systolic pressure. Group 1 was composed of patients with pulmonary artery systolic pressure between 35 mmHg and 65 mmHg, and Group 2 of patients with pulmonary artery systolic pressure > 65 mmHg. We analyzed the prevalence of alterations suggestive of pulmonary hypertension on echocardiography, electrocardiography and computerized tomography. A descriptive analysis of the findings was conducted, followed by comparative analysis between the groups. Results: We analyzed 101 patients (43 from Group 1 and 58 from Group 2). Most were women (82). Higher pulmonary artery systolic pressure values were correlated with right-heart dilation on echocardiography (p < 0.001). Electrocardiography findings revealed that right-heart hypertrophy and ventricular strain pattern were more common on Group 2 (p < 0.05). Computerized tomography analysis showed Group 2 patients had superior pulmonary artery diameters (p < 0.05). There was correlation between high pulmonary artery systolic pressure and clinical progression of the disease measured via the NYHA score (p < 0.05). Conclusion: It is possible to make use of clinical examination and a simple electrocardiography to stratify the severity of a pulmonary artery patient. Computerized tomography and echocardiography should be used to confirm these findings

Associação entre bloqueio de ramo esquerdo e bloqueio divisional ântero-superior: revisitando as evidências / Association between left bundle branch block and anterosuperior hemiblock: revisiting evidences

diagnóstico concomitante de bloqueio de ramo esquerdo e bloqueio divisional ântero-superior esquerdo é motivo de controvérsias entre cardiologistas, principalmente quando há desvio do eixo vetorcardiográfico do coração para a esquerda. Em uma breve revisão da literatura, descrevemos a anatomia do feixe de His e sua natureza trifascicular, apresentamos a teoria tetrafascicular de Medrano e relembramos os critérios diagnósticos dessas duas entidades eletrocardiográficas. Concluímos que o bloqueio concomitante pode ser encontrado em casos de bloqueios pós-divisionais bifasciculares com maior acometimento do bloqueio divisional ântero-superior. Por outro lado, o cardiologista precisa ter em mente que existem outras causas de desvio do eixo para a esquerda em vigência de bloqueio de ramo esquerdo, entre elas: bloqueio de ramo esquerdo com infarto inferior, bloqueio de ramo esquerdo com infarto agudo do miocárdio ântero-septal e lateral, e vias acessórias atípicas

The concomitant diagnosis of left bundle branch block and anterosuperior hemi-block is controversial among cardiologists, especially when there is left vectorcardiographic axis deviation. In a brief literature review, we describe His bundle's anatomy and its trifascicular nature, we present Medrano's quadrifascicular theory and revise the diagnostic criteria of these two electrocardiographic entities. We conclude that concomitant block might be found in cases of post-divisional bifascicular blocks with greater involvement of the anterosuperior hemiblock. On the other hand, the cardiologist must keep in mind that there are other causes of left axis deviation in the presence of left bundle branch block, such as: inferior infarction, anterior-septal and lateral infarction, and atypical bypass tracts

Disincronía ventricular izquierda en la estimulación septal prolongada / Left ventricular dyssynchrony in prolonged septal stimulation

La estimulación por marcapasos se asocia con eventos adversos graves. En la siguiente serie de casos se evaluó la disincronía mecánica intraventricular izquierda (DMVI) en la estimulación endocárdica prolongada del ventrículo derecho a nivel septal. Se estudiaron 6 personas con marcapasos implantados no antes de un año utilizando SPECT gatillado con 99mTc-MIBI y análisis de fase en reposo. Se registraron variables clínicas, duración del QRS, tasa y modo de estimulación ventricular, presencia y extensión de isquemia y/o infarto, volúmenes cavitarios y FEVI en reposo. Utilizando V-Sync de Emory Cardiac Toolbox se obtuvieron el ancho de banda (AB) y el desvío estándar de fase (DEF) en reposo (grados), comparándolos con una población control. La estimulación endocárdica prolongada en el septum ventricular derecho se asoció con marcada DMVI, aun cuando la función sistólica estaba conservada. Aquellos con FEVI moderada/gravemente disminuida (caracterizados por diámetros cavitarios mayores, infarto o isquemia grave) exhibieron mayor disincronía que aquellos con FEVI conservada/levemente disminuida (AB: 177.3o vs. 88.3o; DEF: 53.1o vs. 33.8o). En los casos con cardiopatía isquémica portadores de marcapasos, el AF es una herramienta válida de potencial utilidad para evaluar la disincronía asociada al infarto y, eventualmente, aportar a la decisión oportuna del pasaje al modo de estimulación biventricular.

Pacemaker stimulation is associated with unpredictable severe cardiac events. We evaluated left ventricular mechanical dyssynchrony (LVMD) during prolonged septal right ventricular pacing. We performed 99mTc-MIBI gated-SPECT and phase analysis in 6 patients with pacemakers implanted at least one year before scintigraphy due to advanced atrioventricular block. Using V-Sync of Emory Cardiac Toolbox we obtained phase bandwidth (PBW) and standard deviation (PSD) from rest phase histogram. Clinical variables, QRS duration, rate and mode of pacing in septal right ventricle wall, chamber diameters, presence and extension of myocardial scar and ischemia and rest LVEF were recorded. Prolonged septal endocardial pacing is associated with marked LVMD, even when systolic function was preserved. More severe dyssynchrony was found in patients with impaired LVEF, higher left ventricle diameters, extensive infarct or severe ischemia than in patients with preserved LVEF (PBW: 177.3o vs. 88.3o; PSD: 53.1o vs. 33.8o). In the patients with ischemic heart disease and pacemaker, gated-SPECT phase analysis is a valid and potentially useful technique to evaluate LMVD associated with myocardial scar and to decide the upgrading to biventricular pacing mode.

Patterns of left ventricular remodeling among patients with essential and secondary hypertension / Patrones de remodelación ventricular en pacientes con hipertensión arterial primaria y secundaria

Background: High blood pressure causes left ventricular hypertrophy, which is a negative prognostic factor among hypertensive patients. Aim: To assess left ventricular geometric remodeling patterns in patients with essential hypertension or with hypertension secondary to parenchymal renal disease. Material and Methods: We analyzed data from echocardiograms performed in 250patients with essential hypertension (150 females) and 100 patients with secondary hypertension (60 females). The interventricular septum and the left ventricular posterior wall thickness were measured in the parasternal long-axis. Left ventricular mass was calculated using the Devereaux formula. Results: The most common remodeling type in females and males with essential hypertension were eccentric and concentric left ventricular hypertrophy (cLVH), respectively. Among patients with secondary arterial hypertension, cLVH was most commonly observed in both genders. The prevalence of left ventricular hypertrophy was higher among patients with secondary hypertension. The left ventricular mass index and the relative left ventricular wall thickness were higher in males and also in the secondary hypertension group. Age, blood pressure values and the duration of hypertension, influenced remodeling patterns. Conclusions: We documented a higher prevalence of LVH among patients with secondary hypertension. The type of ventricular remodeling depends on gender, age, type of hypertension, blood pressure values and the duration of hypertension.

Antecedentes: La hipertensión arterial causa hipertrofia ventricular izquierda, un factor de mal pronóstico en pacientes hipertensos. Objetivo: Evaluar patrones de remodelación ventricular en pacientes con hipertensión arterial esencial y secundaria a daño renal. Material y Métodos: Análisis de ecocardiogramas efectuados a 250 pacientes con hipertensión arterial primaria (150 mujeres) y 100 pacientes con hipertensión secundaria (60 mujeres). Se midió el grosor del septum interventricular y de la pared ventricular posterior. La masa ventricular izquierda se calculó usando la fórmula de Devereaux. Resultados: Los tipos más frecuentes de remodelación ventricular en mujeres y hombres con hipertensión esencial fueron la hipertrofia ventricular excéntrica y concéntrica, respectivamente. En pacientes con hipertensión arterial secundaria, la hipertrofia concéntrica fue más frecuente. La prevalencia de hipertrofia ventricular izquierda fue más alta en pacientes con hipertensión secundaria. El índice de masa ventricular izquierda y el grosor relativo de la pared ventricular izquierda fueron mayores en pacientes con hipertensión secundaria. La edad, los valores de presión arterial y la duración de la hipertensión influyeron en los patrones de remodelación. Conclusiones: Documentamos una mayor prevalencia de hipertrofia ventricular izquierda en pacientes con hipertensión secundaria. El tipo de remodelación depende de la edad, género, tipo de hipertensión, valores de presión arterial y duración de la hipertensión.

Extracorporeal membrane oxygenation as a support for TGA/IVS with low cardiac output syndrome and pulmonary hemorrhage / Oxigenação extracorpórea por membrana como suporte para TGA/IVS com síndrome de baixo débito e hemorragia pulmonar

A 15-day-old neonate with complete transposition of the great arteries/intact ventricular septum was admitted with life-threatening hypoxemia and heart arrest. After successful resuscitation, heart beat recovered but blood lactate began to arise and maintained above 15 mmol/L 6 hours later. Emergency arterial switch operation was done at 20 hours after resuscitation. Planned extracorporeal membrane oxygenation support was employed postoperatively. The baby experienced severe pulmonary hemorrhage and severe hypoxemia after weaning from cardiopulmonary bypass, which were treated with extracorporeal membrane oxygenation support.

Um recém-nascido de 15 dias de idade, com transposição completa das grandes artérias/septo ventricular intacto, foi internado com hipoxemia com risco de vida e parada cardíaca. Após a reanimação bem sucedida, o coração voltou a bater, mas o lactato elevou-se e manteve-se acima de 15 mmol/L, 6 horas após. Operação de emergência para correção da transposição das grandes artérias foi realizada 20 horas após a ressuscitação. Suporte de oxigenação por membrana extracorpórea foi empregado no pós-operatório. O bebê apresentou hemorragia pulmonar e hipoxemia graves após desconexão da circulação extracorpórea, que foram tratadas com suporte da xigenação por membrana extracorpórea.

Resultados a corto y mediano plazo del tratamiento de la obstrucción al tracto de salida del ventrículo izquierdo mediante miectomía videoasistida / Video assisted myectomy for relief of left ventricular tract obstruction in patients with Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy

Objetivo: Describir nuestra experiencia y evaluar los resultados a corto y mediano plazo de la miecto-mía videoasistida en el tratamiento de la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo (OTSVI) en pacientes con miocardiopatía hipertrófica. Materiales y métodos: 52 pacientes con edad media de 56,2 (rango 12 - 83) y Euroscore de riesgo de 4,1 +/- 1,92 con diagnóstico de OTSVI fueron intervenidos de manera consecutiva en un mismo centro mediante miectomía videoasistida. Se realizó seguimiento clínico y ecocardiográfico con controles al mes y al año del postoperatorio. Resultados: Entre las patologías asociadas encontramos 11 pacientes con valvulopatía aórtica, 2 con valvulopatía mitral, 3 con cardiopatía isquémica, 1 con aneurisma de aorta ascendente y 1 con foramen oval permeable resueltos en el mismo acto quirúrgico. La mortalidad hospitalaria global fue de 5,8 por ciento (3 pacientes). En el momento de la intervención, 8 (15,4 por ciento) se encontraban en clase funcional II de la NYHA, 42 (80,8 por ciento) en clase III y 2 (3,8 por ciento) en clase IV. El gradiente máximo subaórtico disminuyó de 80,7 mmHg +/- 29,43 en el preoperatorio a 19,0 mmHg +/- 15,57 (p<0,001) en el postoperatorio inmediato, manteniéndose en 14,6 mmHg +/- 8,88 al mes (p<0,001 en relación al preoperatorio) y al año en 13,9 mmHg +/- 7,69 (p<0,001 en relación al preoperatorio). Además, se registró una disminución del grosor del tabique interventricular en diástole de 19,4 mm +/- 3,78 en el preoperatorio a 12,9 mm +/- 2,35 (p<0,001) en el postoperatorio. Todos los pacientes se encontraban en clase funcional I-II al final del seguimiento. Conclusión: Los resultados demuestran que la miectomía videoasistida es un tratamiento seguro para la OTSVI con el que se obtienen resultados favorables a corto y mediano plazo, tanto en parámetros clínicos, como ecocardiográficos.

Aim: To report a clinical experience and to evaluate early and mid term results of video assisted myec-tomy for relief of left ventricular tract obstruction (LVOTO) in patients with Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy. Methods: 52 patients with Obstructive Car-diomyopathy and a mean age 56.2 years (12 - 83) carrying a Euro score risk of 4.1 +/- (SD 1.92), were consecutively operated on in a single center. Relief of LVOTO was performed with video assisted myec-tomy. Clinical and echocardiographic follow up to 1 year postoperatively was carried out. Results: Apart from the Obstructive Cardiomyo-pathy, 11 patients had aortic valve disease, 2 mitral valve disease, 3 ischemic heart disease, 1 an ascending aortic aneurysm and 1 a patent foramen ovale. All these lesions were surgically repaired in the same surgical act. In hospital mortality was 5.8 percent (3 patients). Pre-operatively 15.4 percent of patients were in NYHA Class II, 80.8 per cent in Class III and 3.8 percent in Class IV. After surgery peak sub aortic gradient decreased from 80.7+/-29.43mmHg to 19.0 +/- 15.57 (p<0.001). Corresponding values were 14.6 +/- 8.88 at 1month and 13.9 +/- 7.69 at 1 year post operatively. Interven-tricular septal thickness in diastole decreased from 19.4 +/- 3.78 mm to 12.9 +/- 2.35 mm after surgery (p<0.001). All patients were Class I or II at the end of follow up. Conclusion: Video assisted myectomy is safe and effective for relief of LVOTO in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Good results are maintained one year after surgery.

One-year cardiac morphological and functional evolution following permanent pacemaker implantation in right ventricular septal position in chagasic patients / Evolução funcional e morfológica cardíaca um ano após o implante de marcapasso definitivo na posição ventricular direita septal em pacientes chagásicos

INTRODUCTION: The septal position is an alternative site for cardiac pacing (CP) that is potentially less harmful to cardiac function. METHODS: Patients with Chagas disease without heart failure submitted to permanent pacemaker (PP) implantation at the Clinics Hospital of the Triângulo Mineiro Federal University (UFTM), were selected from February 2009 to February 2010. The parameters analyzed were ventricular remodeling, the degree of electromechanical dyssynchrony (DEM), exercise time and VO2 max during exercise testing (ET) and functional class (NYHA). Echocardiography was performed 24 to 48h following implantation and after one year follow-up. The patients were submitted to ET one month postprocedure and at the end of one year. RESULTS: Thirty patients were included. Patient mean age was 59±13 years-old. Indication for PP implantation was complete atrioventricular (AV) block in 22 (73.3%) patients and 2nd degree AV block in the other eight (26.7%). All patients were in NYHA I and no changes occurred in the ET parameters. No variations were detected in echocardiographic remodeling measurements. Intraventricular dyssynchrony was observed in 46.6% of cases and interventricular dyssynchrony in 33.3% of patients after one year. CONCLUSIONS: The findings of this work suggest that there is not significant morphological and functional cardiac change following pacemaker implantation in septal position in chagasic patients with normal left ventricular function after one year follow-up. Thus, patients may remain asymptomatic, presenting maintenance of functional capacity and no left ventricular remodeling.

INTRODUÇÃO:A posição septal representa um sítio alternativo de estimulação cardíaca artificial (ECA) potencialmente menos deletério para a função cardíaca. M ÉTODOS: Pacientes chagásicos sem insuficiência cardíaca submetidos a implante de marcapasso definitivo (MP) no Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Triângulo Mineiro (UFTM) foram selecionados no período de fevereiro de 2009 a fevereiro de 2010. Os parâmetros analisados foram o remodelamento ventricular, o grau de dessincronia eletromecânica (DEM), tempo de exercício e VO2 máximo no teste ergométrico (TE) e a classe funcional (NYHA). O ecocardiograma foi realizado 24 a 48h após o implante e após um ano de seguimento. Os pacientes foram submetidos ao TE um mês após o procedimento e ao final de um ano. RESULTADOS: Foram incluídos 30 pacientes. A idade média foi de 59±13 anos. A indicação do implante de MP foi bloqueio atrioventricular (BAV) total em 22 (73,3%) pacientes e BAV do 2º grau nos outros 8 (26,7%). Todos os pacientes permaneceram em NYHA I e não houve mudança nos parâmetros do TE. Não foram detectadas variações nas medidas ecocardiográficas de remodelamento. Foi observada DEM intraventricular em 46,6% dos casos e interventricular em 33,3% dos pacientes ao final de um ano. CONCLUSÕES: Os achados deste trabalho sugerem que não houve mudanças morfológicas ou funcionais cardíacas significativas após o implante de marcapasso na posição septal em pacientes chagásicos com função ventricular esquerda normal após um ano de seguimento. Desta forma, os pacientes podem permanecer assintomáticos, com a manutenção da capacidade funcional e sem remodelamento ventricular esquerdo.

Curva de referência da área do septo interventricular fetal pelo método STIC: estudo preliminar / Reference curve of the fetal ventricular septum area by the STIC method: preliminary study / Curva de referencia del área del septo interventricular fetal por el método STIC: estudio preliminar

FUNDAMENTO: A detecção precoce de alterações septais, tais como a hipertrofia septal comumente presente em fetos de mães diabéticas, contribuiria para a redução das altas taxas de mortalidade infantil. OBJETIVO: Determinar intervalos de referência para a área do septo interventricular fetal por meio da ultrassonografia tridimensional (US3D) utilizando o método STIC (Spatio-Temporal Image Correlation). MÉTODOS: Realizou-se um estudo de corte transversal com 69 gestantes normais entre a 18ª e 33ª semanas de gestação. Utilizou-se como referência o plano de quatro câmaras com a ROI (Região de Interesse) posicionada a partir dos ventrículos, sendo a área do septo delimitada de modo manual. Para se avaliar a correlação da área do septo interventricular com a idade gestacional (IG), construíram-se diagramas de dispersão e calculou-se o coeficiente de correlação de Pearson (r), sendo o ajuste realizado pelo coeficiente de determinação (R²). Foram calculadas médias, medianas, desvios-padrão (dp), valores máximo e mínimo. Para o cálculo da reprodutibilidade intraobservador, utilizou-se o coeficiente de correlação intraclasse (CCI). Obteve-se a medida da espessura do septo interventricular e ela foi correlacionada com a IG e a área septal obtida pelo modo renderizado em 52 pacientes utilizando-se o CCI. RESULTADOS: A área do septo interventricular foi altamente correlacionada com a idade gestacional (r = 0,81), e a média aumentou de 0,47 cm² na 18ª para 2,42 cm² na 33ª semana de gestação. A reprodutibilidade intraobservador foi excelente com CCI = 0,994. Não se observou correlação significativa entre a medida do septo interventricular e a IG (R² = 0,200), assim como não houve correlação com a área do septo obtida pelo modo renderizado com CCI = 0,150. CONCLUSÃO: Intervalos de referência para a área do septo interventricular entre a 18ª e 33ª semanas de gestação foram determinados e se mostraram altamente reprodutíveis.

BACKGROUND: Early detection of septal changes such as septal hypertrophy commonly present in fetuses of diabetic mothers would help reduce the high rates of infant mortality. OBJECTIVE: Determine reference ranges for the fetal ventricular septal area through three-dimensional ultrasound (US3D) using the STIC method (Spatio-Temporal Image Correlation). METHODS: We conducted a cross-sectional study with 69 pregnant women between the 18th and 33rd weeks of pregnancy. We used as a reference the four-chamber plane with the ROI (Region of Interest) positioned from the ventricles; the septum area were manually marked. To assess the correlation of the interventricular septum area with gestational age (GA), we constructed scatter plots and calculated Pearson's correlation coefficient (r), and the adjustment was performed by the coefficient of determination (R²). We calculated averages, medians, standard deviations (sd), as well as maximum and minimum values. To calculate the intraobserver reproducibility, we used the intraclass correlation coefficient (ICC). The interventricular septum thickness was measured and it was correlated with gestational age and the septal area rendered in 52 patients using the ICC. RESULTS: The interventricular septum area was highly correlated with gestational age (r = 0.81), and the average increased from 0.47 cm² in the 18th week to 2.42 cm² in the 33rd of gestation. The intraobserver reproducibility was excellent with ICC = 0.994. No significant correlation was observed between the interventricular septum measurement and the GA (R² = 0.200), as well as there was no correlation with the septal area rendered with ICC = 0.150. CONCLUSION: Reference intervals for the interventricular septum area between the 18th and the 33rd pregnancy week were determined to be highly reproducible.

FUNDAMENTO: La detección precoz de alteraciones septales, tales como la hipertrofia septal comúnmente presente en fetos de madres diabéticas, contribuiría a la reducción de las altas tasas de mortalidad infantil. OBJETIVO: Determinar intervalos de referencia para el área del septo interventricular fetal por medio de la ultrasonografía tridimensional (US3D) utilizando el método STIC (Spatio-Temporal Image Correlation). MÉTODOS: Se realizó un estudio de corte transversal con 69 gestantes normales entre la 18ª y 33ª semanas de gestación. Se utilizó como referencia el plano de cuatro cámaras con la ROI (Región de Interés) posicionada a partir de los ventrículos, siendo el área del septo delimitada de modo manual. Para evaluar la correlación del área del septo interventricular con la edad gestacional (EG), se construyeron diagramas de dispersión y se calculó el coeficiente de correlación de Pearson (r), siendo el ajuste realizado por el coeficiente de determinación (R²). Fueron calculadas medias, medianas, desviaciones-estándar (de), valores máximo y mínimo. Para el cálculo de la reproductibilidad intraobservador, se utilizó el coeficiente de correlación intraclase (CCI). Se obtuvo la medida del espesor del septo interventricular y la misma fue correlacionada con la EG y el área septal obtenida por el modo renderizado en 52 pacientes utilizando el CCI. RESULTADOS: El área del septo interventricular fue altamente correlacionada con la edad gestacional (r = 0,81), y la media aumentó de 0,47 cm² en la 18ª a 2,42 cm² en la 33ª semana de gestación. La reproductibilidad intraobservador fue excelente con CCI = 0,994. No se observó correlación significativa entre la medida del septo interventricular y la EG (R² = 0,200), así como no hubo correlación con el área del septo obtenida por el modo renderizado con CCI = 0,150. CONCLUSIÓN: Intervalos de referencia para el área del septo interventricular entre la 18ª y 33ª semanas de gestación fueron determinados ...