Síndrome de pseudo-Duane secundario a Schwannoma de nervio abducens: Reporte de caso y revisión / Pseudo-Duane syndrome secondary to abducens nerve schwannoma: Case report and review

Reporte de caso de síndrome de pseudo-Duane asociado a schwannoma de nervio abducens y neurofibromatosis tipo 2 (NF2). Este síndrome es raro, caracterizado por limitación en abducción, retracción ocular, disminución de hendidura palpebral en abducción y restricción del recto medial ipsilateral en test de ducción forzada. La NF2 es también una enfermedad infrecuente caracterizada por tumores de sistema nervioso central y periférico. Los schwannomas de nervio abducens son también poco frecuentes, y se presentan comúnmente con diplopia. Se revisan brevemente estas enfermedades. Es el primer caso reportado de pseudo-Duane secundario a schwannoma de nervio abducens y NF2 según nuestro conocimiento.

A pseudo-Duane syndrome case associated with abducens nerve schwannoma and neurofibromatosis type 2 (NF2) is presented. This syndrome is a rare disease characterised by abduction limitation, ocular retraction, narrowing of the palpebral fissure in abduction, and ipsilateral medial rectus restriction on forced duction test. NF2 is also an uncommon disease which is characterised by peripheral and central nervous system tumours. Abducens nerve schwannomas are also uncommon and presents usually as diplopia. A short review of these diseases is given. This is the first case of pseudo-Duane secondary to abducens nerve schwannoma, to our knowledge.

Síndrome de Pierre Robin associada à Síndrome de Duane familiar do tipo III / Pierre Robin Syndrome associated with type III familial Duane Retraction Syndrome

Resumo A síndrome de Pierre Robin (PRS) consiste em uma tríade de anomalias caracterizada por micrognatia, glossoptose e fissura de palato, comumente associada com outras síndromes e ocasionalmente com alterações oculares. Na Síndrome de Duane (DRS), há uma falha na inervação do reto lateral pelo VI nervo, com inervação anômala do reto lateral por fibras do III nervo. Ainda que a PRS já tenha sido associada com mais de 50 outras síndromes, não existe na literatura relato de casos de associação com a DRS familiar. Dessa forma, esse trabalho tem por objetivo relatar um caso dessa associação em um paciente de 29 anos com recorrência das síndromes na família.

Abstract The Pierre Robin Syndrome (PRS) consists of a triad of anomalies characterized by micrognathia, glossoptosis and fissure of the palate, usually associated with other syndromes e occasionally associated with ocular variations. In Duane Retraction Syndrome (DRS), there is a failure in the lateral rectus innervation by the VI cranial nerve, with anomalous innervation of the lateral rectus by fibers of the III nerve. Even though PRS has already been associated with more than 50 other syndromes, there is not any report in literature of association with familial DRS. Thus, this work aims to report a case of this association in a 29 years old patient with recurrence of the syndromes in the family.

Dorello´s canal or abducens nerve canal: constancy or inconstancy? / El canal de Dorello o canal para el nervio abducente: ¿constancia o inconstancia?

Dorello´s canal is an eponym term referring to a small fibro osseous landmark, by way of arc, located at the apex of the petrous temporal region and for which the nerve abducens passes before reaching the cavernous sinus. This landmark is not referenced in Terminologia Anatomica, even as a variable structure. We selected 74 adult dry skulls and six heads fixed in formalin 10 % without classifying them by ethnicity or gender. As inclusion criteria, we selected those where the middle cranial fossa and the apex of the petrous temporal region were in good condition. Fifty seven (57) skulls (83, 82 %) showed the presence of canal bilaterally; 4 (5.89 %) showed it unilaterally to the right; 4 (5,89 %) were unilaterally at the left and 3 (4,41 %) had no canal. The results of this study indicate that this bone landmark is present in most of the skulls, even bilaterally. Since it is not referenced in the Terminologia Anatomica, we propose the term canal abducens nerve to avoid using the eponymous term Dorello´s canal.

El "canal de Dorello" es un epónimo que hace referencia a un pequeño relieve osteofibroso, a manera de arco, ubicado a nivel del ápex de la región petrosa del temporal y por el cual pasa recostado el nervio abducente antes de llegar al seno cavernoso. Dicho relieve no se encuentra referenciado en Terminologia Anatomica, ni siquiera como estructura inconstante. Se seleccionaron 74 cráneos secos y completos de adultos y seis cabezas fijadas con formalina al 10 %, sin clasificarlos por grupos étnicos ni por sexo. Como criterio de inclusión, se escogieron aquellos que tuvieran en buen estado la fosa craneal media y el ápex de la región petrosa del temporal. 57 cráneos (83,82 %) mostraron presencia del canal en forma bilateral; 4 (5,89 %) lo mostraron unilateralmente a la derecha; 4 (5,89 %) lo tenían unilateralmente a la izquierda y 3 (4,41 %) no presentaban el canal. Los resultados de este estudio señalan que este relieve óseo se presenta en la mayoría de los cráneos, incluso en forma bilateral. Puesto que no aparece referenciado en Terminologia Anatomica, proponemos el término "canal para el nervio abducente", con el fin de evitar el uso del término epónimo "canal de Dorello".

Paresia recurrente de sexto nervio craneano asociado a hipoplasia de sexto nervio / Recurrent paresis of sixth cranial nerve associated with sixth nerve hypoplasia

La paresia de sexto nervio craneano recurrente es una entidad ampliamente conocida en la población pediátrica que ha sido asociado a múltiples etiologías, siendo las más frecuentes las infecciones virales o postinmunizaciones. A continuación, exponemos el caso de una niña de 5 años que presenta 2 episodios de déficit de abducción del ojo izquierdo debido a paresia de sexto nervio craneano, que se resolvieron espontáneamente. El estudio con resonancia magnética reveló hipoplasia del sexto nervio craneano izquierdo.(AU)

Recurrent sixth nerve palsy is a well-known entity in pediatric population associated to multiple causes, most frequently viral infection or immunization. We report a case of a 5 years old girl who presents two episodes of left abduction deficit due to sixth nerve palsy that partially resolved spontaneously. A magnetic resonance imaging study revealed a hypoplastic left sixth nerve.(AU)

Paralisia do VI nervo (abducente) / VI nerve palsy (abducens palsy)

Neste trabalho foi realizada uma revisão da literatura com o objetivo de integrar e compilar artigos disponíveis sobre a paralisia do VI nervo (abducente) para rever suas características clínicas, etiologias possíveis e os procedimentos clínicos, farmacológicos e cirúrgicos para seu tratamento. Primeiramente, descreve-se sua ação, localização, trajeto e possíveis lesões, depois seus principais fatores etiológicos para em seguida abordar-se o diagnóstico e o tratamento. Proposta de transposição de Carlson-Jampolsky isolada no tratamento cirúrgico da paralisia do VI nervo é também apresentada.

The authors review the basic aspects, etiology, clinical signs, diagnosis and treatment of the VI nerve palsy. Review the possible causes of abducent paralysis and location of determinant lesions. The clinical signs and clinical follow up are also observed in order to guide the etiology and therapeutic. The authors describe the clinical, pharmacological and surgical treatment. The authors emphasizes their proposal of VI nerve palsy correction using the isolated Carlson-Jampolsky transposition.

Síndrome de gradenigo: presentación de un caso / Gradenigo´s Syndrome: case-report

La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana más frecuente en pediatría; se presenta en 74% de los niños menores de 5 años. Con el uso de terapia antibiótica se ha logrado que las complicaciones y secuelas sean menos frecuentes, sin embargo la morbimortalidad de estas complicaciones es mayor en los países subdesarrollados. El síndrome de Gradenigo es una complicación evolutiva de la otitis media supurada y su tríada característica es: Otitis media aguda (OMA), neuralgia del trigémino y parálisis del VI par craneal. Afecta principalmente a los pacientes con inmunosupresión de cualquier tipo, uso prolongado de esteroides y diabetes mellitus, pero no es exclusiva de pacientes con estos padecimientos. El mejor método diagnóstico es la Tomografía Computarizada (TC), por la excelente resolución ósea del hueso temporal, pero se puede utilizar también la resonancia magnética. Debido a que las complicaciones pueden ser mortales, el diagnóstico temprano y tratamiento oportuno son importantes. Actualmente el manejo es más conservador y consiste en el uso prolongado de antibióticos parenterales o tópicos. Se presenta el caso de un paciente masculino de 15 años de edad, que acudió a la consulta externa del Hospital General San Felipe con fiebre de 2 semanas de evolución, otalgia, otorrea y parálisis del VI par craneal, al cual se le diagnosticó Síndrome de Gradenigo. En este trabajo se presentan los datos clínicos e imagenológicos y así mismo el tratamiento de dicho síndrome...

Síndrome de Gradenigo: comunicación de un caso / Gradenigo´s syndrome: a case-report

La otitis media aguda (OMA) es la infección bacteriana másfrecuente en pediatría. A pesar de la existencia de tratamiento antibiótico adecuado aún existen casos de complicaciones intratemporales o intracraneales con riesgo potencial de morbimortalidad elevada. Mastoiditis, petrositis y laberintitis se producen como consecuencia de la extensión del proceso supurado desde el oído medio a las estructuras adyacentes. GiuseppeGradenigo fue quien describió la tríada de otitis media aguda, dolor unilateral en las áreas inervadas por la 1a y 2a ramas del nervio trigémino y parálisis del 6º par craneal. Esta es una grave, aunque rara, complicación de la OMA, que debe ser sospechada en todo paciente con cefalea unilateral y parálisis del 6º par craneal. Presentamos el caso de un niño de 6años con síndrome de Gradenigo.

Síndrome de moebius su explicación anatomómica y su relación en odontología / Moebius syndrome its anatomical explanation in dentistry

El síndrome de Moebius, es una enfermedad congénita, Este síndrome afortunadamente es muy infrecuente a nivel mundial y está caracterizado por el compromiso del VI (abducente) y VII (facial) pares craneales resultando en una parálisis facial congénita y un estrabismo convergente, como resultado de una parálisis del músculo recto externo del ojo. En otros casos como es el que se presenta en este trabajo, pueden estar también involucrados otros pares craneales que dificultan la deglución, masticación y fonación del paciente. Su etiología es multifactorial y no está bien definida. Su presentación clínica tan característica permite un diagnóstico precoz al momento de nacer y ocasiona angustia en los padres del lactante por imposibilidad de alimentarse. El tratamiento es además del quirúrgico orientado a la corrección de las alteraciones oculares y de la fisonomía facial, la educación de los músculos alternos para lograr las funciones inhibidas de deglución, masticación y fonación. El presente trabajo tiene el objetivo aportar información al odontólogo y demostrar la necesidad de incorporarlo dentro del equipo de tratantes de esta patología.

Moebius Syndrome is a rare congenital disorder distributed worldwide. This disorder affects the cranial nerves VI (abducens) and VII (facial), resulting in a congenital facial paralysis and a paralysis of the lateral rectus muscle of the eye, causing a convergent strabismus. In some cases, like the one we are presenting here, other cranial nerves are also involved, affecting functions like deglutition, mastication and phonation. These cause impairment of the infant's feeding function and nutritional status, which represent the major concern for the parents and the main reason for seeking medical attention. The etiology of this syndrome is multifactorial and is not well understood. The clinical presentation is so pathognomonic that allows an early diagnosis at the time of birth. The current treatment, other than the surgical approach that tries to correct the ocular deficits and facial physiognomy (features), is the training of alternative muscles to improve the impaired function of deglutition, mastication and phonation. The objective of this review is to provide information to the dentist community and to demonstrate the need to incorporate them in the medical team treating this disorder.

Síndrome de Gradenigo: hallazgos imaginológicos / Gradenigo’s syndrome: imaging findings

El síndrome de Gradenigo se caracteriza por parálisis unilateral del nervio motor ocularºexterno (Vi par), dolor profundo retroorbitario y otitis. Objetivo: Presentar los hallazgos imaginológicos de un paciente con la enfermedad. Métodos: Un paciente con síndrome de Gradenigo estudiado con imágenes de resonancia magnética (Rm) y tomografía computada (TC) para encontrar la alteración de la intensidad de señal que afecta el ápice petroso izquierdo, la ocupación por material inflamatorio de las cavidades mastoideas y la lesión lítica ósea en el ápice petroso, clásicamente descritos. Conclusión: los estudios imaginológicos (Rm y TC) son de especial ayuda en la detección del síndrome clínico de Gradenigo, así como útiles para el control de su evolución.

Correlación entre el grado de desviación y la limitación de abducción en afección del VI nervio / Correlation between the degree of deviation and limitation of abduction in the VI nerve

Se presentan 40 casos con afección del VI nervio por diversas causas etiológicas, siendo parcial (paresial) en 26 casos y total (parálisis) en 14 casos examinados. Fueron evaluados al mes de iniciado el cuadro, enfatizando la correlación entre el grado de endodesviación con el grado de limitación de abducción, encontrando congruencia en 25 casos (62 por ciento), incongruencia por mayor endodesviación que limitación de abducción en 7 casos (18 por ciento) e incongruencia por mayor limitación de abducción que endodesviación en 8 casos (20 por ciento). Se infiere que la afección del recto lateral (grado de limitación de abducción) puede ser congruente o incongruente con el grado de hipertonia del recto medial (endodesviación).

Forty cases with VI nerve alteration caused by different ethiologic factors were studied, being 26 cases with partial alteration (paresis) and 14 with total alteration (paralysis). Clinical evaluation took place one month after the onset of the alteration, emphasizing the correlation between degree of esodeviation with degree of limitation of abduction, founding congruency in 25 cases (62 percent), incongruency by more degree of esodeviation than limitation of abduction in 7 cases (18 percent), and incongruency by more degree of limitation of abduction than esodeviation in 8 cases (20 percent). It is inferred than lateral rectus affection (limitation of abduction) may be congruent or not with the medial rectus hypertonia (esodeviation).

Rabdomiossarcoma causando Síndrome de Gradenigo em criança de 7 anos / Rabdomiosarcoma causing Syndrome of Gradenigo in 7 years child

Relatar caso de Síndrome de Gradenigo ocasionado por rabdomiossarcoma, destinado aos pediatras e otorrinolaringologistas. Métodos: descrever paciente masculino, de sete anos, com Síndrome de Gradenigo, comparando com as informações obtidas na revisão bibliográfica. Resultados: o paciente apresenta dor severa retrobulbar, otorréia purulenta persistente e paralisia do VI nervo craniano. Conclusão: O Rabdomiossarcoma é causa rara de Síndrome de Gradenigo, devendo ser bem conhecida dos pediatras e otorrinolaringologistas, pois é diagnóstico diferencial das causas inflamatórias, evitando-se assim, o uso incorreto das medicações...

Punción lumbar y parálisis del sexto nervio craneal: comunicación de dos observaciones / Lumbar puncture and sixth nerve palsy: communication on two observations

Presentar dos casos de parálisis del VI nervio craneal posterior a realización de procedimientos invasivos desl espacio subaracnoideo (Punción Lumbar). Descripción de dos casos con parálisis del VI nervio craneal posterior a punción lumbar atendidos en la consulta de Neurooftalmología del Hospital Vargas Observacional. Las parálisis produjeron en pacientes del sexo femenino, con edades entre 37 y 38 años. Surgieron como complicación de mielografía (caso 1) y anestesia peridural (caso 2). El nervio craneal afectado en las dos pacientes fue el sexto nervio, en uno de los casos fue unilateral y en el otro bilateral. La parálisis se inició entre el sexto y el séptimo día posterior al procedimiento, y en ambos estuvo precedida por cefalea postpunción. El diagnóstico fue clínico y la conducta adoptada fue expectante en ambos casos. No hubo seguimiento de las pacientes a largo plazo, se desconoce tiempo de recuperación completa. Dentro de las causas de parálisis del sexto nervio craneal destaca por su poca frecuencia aquella que ocurre posterior a la realización de un procedimiento invasivo del espacio subaracnoideo (punción lumbar). El conocimiento de esta causa posiblemente libere al paciente de la realización de estudios especiales o invasivos ulteriores

Tratamento conservador da síndrome de Gradenigo / Conservative treatment of Gradenigo's syndrome

A síndrome de Gradenigo, uma complicaçäo rara de otite média, é caracterizada por otorréia purulenta, paralisia de nervo abducente e dor na área de inervaçäo do nervo trigêmeo. Sua ocorrência está relacionada ao acometimento do ápice da parte petrosa do osso temporal e estruturas vizinhas a essa área. Os autores relatam no artigo o caso de um paciente de 7 anos de idade com esta síndrome e o sucesso na adoçäo da conduta conservadora com antibioticoterapia sem mastoidectomia

Nervio abducens: estudio microanatómico / Abducens nerve: microanatomical study

El sexto par craneal constituye el nervio motor del músculo recto externo del globo ocular. Sus fibras emergen del neuroeje lateralmente al foramen caecum. Su recorrido intracraneal resulta muy extenso, involucrando la cisterna del ángulo cerebelopontina, el área petroclival, el seno cavernoso. Dentro de las cavidades craneal y orbitaria mantiene estrechas relaciones con múltiples estructuras vásculo-nerviosas. Estos complejos aspectos anatómicos inherentes al nervio abducens lo convierten en un elemento noble altamente vulnerable a una gran multitud de injurias posibles. De esta forma, concluímos que el conocimiento de la anatomía de este nervio tiene gran importancia, tanto para el tratamiento quirúrgico de las lesiones que en torno a él se alojan, como para explicar la fisiopatología de los símdromes clínicos que afectan a las distintas regiones por donde discurre.

Aplicaciones de toxina botulínica en estrabismo / use of Botulinum toxin in Strabismus

Se realizó el presente estudio para demostrar la efectividad de la toxina botulínica (Tb) como tratamiento del estrabismo para lo que se incluyeron diferentes tipos (paresias agudas y crónica de VI, III y IV nervios craneanos, ET congénita, ET secundaria, nistagmo con bloqueo en versión, síndromes especiales y estrabismo restrictivos) determinar la posibilidad de su correción que ofrezca una alternativa de tratamiento y disminuya las necesidades quirúrgicas. Dependiendo del estrabismo se eligió el músculo en el que se deseaba obtener un efecto paralizante aplicándose 2.5 a 5 UI de Tb mediante control electromiosonográfico o sin él por visualización transconjuntival del músculo. Los resultados obtenidos fueron buenos en casi todas las variedades de estrabismo, excepto en los restrictivos. Se comprobó que el empleo de la Tb es útil como diagnóstico y en el tratamiento del estrabismo, evitándose la cirugía en algunos casos, mejorando las condiciones musculares en aquellos que finalmente requieren cirugía, reforzando el efecto debilitante de la técnica de Anderson o Kestenbaum, y ayudando en el diagnóstico de paresia-parálisis secundaria a lesión de nervios craneanos evitando la transposición muscular cuando no está indicada

Estudo micro-mesoscópico da parede lateral do seio cavernoso humano / Micro-mesoscopic study of the lateral wall of the human cavernous sinus

Os autores estudam as estruturas contidas no seio cavernoso humano, tanto em seu interior como na sua parede lateral, através de cortes frontais seriados espessos. Mostram a importância desta parede que é frequentemente usada como via de acesso cirúrgico às afecçoes presentes nesta estrutura venosa da dura-máter.

Influence of the pontomencephalic region upon PGO activity regulation at the aducens nucleus in cats

Se ha propuesto que en el tegmento pontomesencefálico, específicamente en la región denominada "área X" (AX) y en el núcleo parabraquial lateral (Pbl), se localizan las células generadoras de la actividad ponto-geniculo-occipital (PGO) que ocurre durante el sueño paradójico. Las evidencias se basan en el análisis de la actividad PGO registrada a nivel tálamico (en el núcleo geniculado lateral; NGL). Sin embargo, la actividad PGO también puede ser registrada en el núcleo abducens (VI par). Con el fin de determinar si la región pontomesencefálica también participa en la regulación de la actividad PGO que se registra a nivel pontino, realizamos pequeñas lesiones electroliticas en el Pbl en el AX, registrado simultáneamente la actividad PGO en el NGL y en el VI par. Se utilizaron gatos anestesiados, curarizados y pretratados con reserpina. La lesión del AX suprimió la actividad PGO registrada en el NGL pero no afectó las espigas registradas a nivel pontino. La lesión del Pbl no modificó la actividad PGO registrada en el NGL ni en el VI par. Estos datos no apoyan la influencia del AX del Pbl sobre la actividad PGO registrada a nivel pontino y sugieren que la región pontomesencefálica sólo juega un papel en la transmisión de las espigas PGO desde el puente al NGL.

Aspergilose invasiva do seio esfenoidal e paralisia do 6§ nervo / Invasive aspergillosis of the sphenoid sinus and paralysis of the 6th nerve

A aspergilose do seio esfenoidal é doença rara e pode se apresentar sob diferentes formas clínicas devido a envolvimento de diversas estruturas anatomicamente adjacentes ao seio esfenoidal. Relatamos o caso de uma paciente com 74 anos de idade, diabética, com paralisia do sexto nervo esquerdo secundária a aspergilose do seio esfenoidal. Näo havia história de cefaléia ou de queixas sugestivas de alergia respiratória. A tomografia computadorizada revelou lesäo etmoideo-esfenoidal à esquerda, com presença de imagem cálcica em seu interior e destruiçäo óssea. A paciente foi submetida a cirurgia com retirada de material necrótico e debridamento da lesäo, seguida de tratamento com anfotericina B e 5-fluorocitosina. Exame histológico revelou a presença de hifas sugestivas de Aspergilus sp. Após três meses de tratamento a paciente apresentou recuperaçäo total da paresia do nervo abducente. O diagnóstico pré-operatório de aspergilose do seio esfenoidal é dificil. No entanto, a presença de imagem cálcica ou de densidade metálica à radiografia simples de crânio ou à tomografia computadorizada sugere fortemente o diagnóstico. O exame histológico revela a presença de hifas dicotomatosas em 45,0 típicas do Aspergillus. O tratamento inclui excisäo e debridamento da lesäo seguida do uso de anfotericina B associada a 5-fluorocitosina ou rifampicina