Low-grade Endometrial Stromal Sarcoma with Unusual Metastasis to the Skull

Background Endometrial stromal sarcomas (ESSs) are the second most common uterine sarcomas. Although ESSs are often indolent, they have metastatic potential. To the best of our knowledge, there are only three reports of brain metastasis, and the present report is the first to describe a late skull metastasis of an ESS. Case Report We describe the case of a 51-year-old woman who presented abnormal vaginal bleeding 14 years ago; she was diagnosed with an uterine mass and submitted to a hysterectomy. One year ago she presented ESS lung metastasis followed by a left parietal calvarial metastasis. The optimal treatment for metastatic ESS is controversial, but the use of progesterone and aromatase inhibitors is advisable.

Introdução Sarcoma endometrial estromal (SEE) é a segunda lesão mais frequente dentre os sarcomas uterinos. Geralmente são lesões indolentes, mas com potencial de desenvolver metástase. Até o momento há apenas três relatos de metástase cerebral, sendo este o primeiro estudo a descrever uma metástase craniana tardia dessas lesões. Relato de caso Nós descrevemos o caso de uma paciente de 51 anos de idade que apresentou há 14 anos um quadro de sangramento vaginal anormal, sendo diagnosticada uma massa uterina; a paciente foi submetida a uma histerectomia. Há um ano ela evoluiu com metástase pulmonar, seguida por metástase craniana parietal esquerda. O tratamento ideal do SEE metastático ainda é controverso, mas o uso de inibidores de aromatase é aconselhável.

Factores que influyen negativamente en el control local de los sarcomas, estudio retrospectivo / Factors that negatively influence local control of sarcomas, retrospective study

Introducción: El rol de la cirugía y la adyuvancia con quimio y radio terapia influyen en la supervivencia y el control local de los sarcomas de partes blandas, por lo que el objetivo del presente estudio fue describir la asociación estadística en un grupo de pacientes con sarcomas de partes blandas tomando en cuenta el tamaño tumoral y la presencia de bordes libres. Métodos: El presente estudio retrospectivo, fue realizado desde enero 2008 a diciembre 2016 en el hospital Solca-Guayaquil, se incluyeron todos los casos de sarcoma de partes blandas. Las variables fueron el diagnóstico histopatológico, el tamaño tumoral, los bordes quirúrgicos, la manipulación previa, la supervivencia y la presencia de recidiva local y/o a distancia. Resultados: Fueron 156 casos, 84 hombres (54 %), de 41 a 60 años 49 casos (31 %). Liposarcoma 40 casos (25.6 %), Leimiosarcoma 25 casos (16 %), Sarcoma pleomórfico 19 casos (12.2%). Localizados en el miembro inferior 70 casos (44.9 %). El tamaño del sarcoma de 9.1 a 16 cm tuvo un Odds Ratio de 3.18 (IC95 1.26 a 7.98) P =0.01. La supervivencia fue igual entre los pacientes con y sin bordes libres Mantel-Cox P =0.26. La adyuvancia en los pacientes sin metástasis fue en 51 casos (53.1 %) y en los pacientes con metástasis fue de 48 (80 %) P<0.001. La adyuvancia en los pacientes sin recidiva fue en 47 casos (54.7 %), en los pacientes con recidiva 52 casos (74.3 %) P =0.013. La manipulación en el grupo sin recidiva fue de 9 casos (10.5 %), en el grupo con recidiva 20 casos (28.6 %) P =0.006. Conclusión: En el presente estudio los factores que influyen negativamente en el control local y sistémico de los sarcomas fueron: los tumores de tamaño de 9.1 a 16 cm, el tratamiento de Adyuvancia con Quimioterapia o Radioterapia y la manipulación previa.

Introduction: The role of surgery and adjuvance with chemo and radio therapy influence the survival and local control of soft tissue sarcomas, so the aim of the present study was to describe the statistical association in a group of patients with sarcomas of soft tissues taking into account the tumor size and the presence of free edges. Methods: The present retrospective study was carried out from January 2008 to December 2016 at the SOLCA-Guayaquil hospital, including all cases of soft tissue sarcoma. The variables were histopathological diagnosis, tumor size, surgical margins, previous manipulation, survival and the presence of local and / or distant recurrence. Results: There were 156 cases, 84 men (54 %), 41 to 60 years 49 cases (31%). Liposarcoma 40 cases (25.6 %), Leimiosarcoma 25 cases (16 %), pleomophic sarcoma 19 cases (12.2 %). Located in the lower limb 70 cases (44.9 %). The size of the sarcoma from 9.1 to 16 cm had an Odds Ratio of 3.18 (IC95 1.26 to 7.98) P = 0.01. Survival was equal between patients with and without free edges MantelCox P = 0.26. Adjuvance in patients without metastasis was 51 cases (53.1 %) and in patients with metastasis was 48 (80 %) P <0.001. Adjuvance in patients without recurrence was 47 cases (54.7 %), in patients with recurrence 52 cases (74.3 %) P = 0.013. The manipulation in the group without recurrence was 9 cases (10.5 %), in the group with recurrence 20 cases (28.6 %) P = 0.006. Conclusion: In the present study the factors that negatively influence the local and systemic control of sarcomas were: tumors of size from 9.1 to 16 cm, Adjuvant treatment with Chemotherapy or Radiotherapy and previous manipulation.

Sarcoma de estroma prostático gigante / Giant prostatic stromal sarcoma

Los tumores de próstata representan la neoplasia maligna más frecuente en el varón. Mientras que las lesiones epiteliales son frecuentes, las neoplasias de origen mesenquimal representan entre 1 y 2 porciento de las neoplasias malignas prostáticas. Son poco conocidas, sobre todo las de origen estromal. Se presenta el caso de un varón de 77 años de edad, con un sarcoma del estroma prostático al que se le realiza una exéresis parcial. El tumor ocupa prácticamente la totalidad de la cavidad pélvico-abdominal, con un diámetro de 35 cm y un peso de 3 800 g. Histológicamente se concluyó, como sarcoma prostático aunque en el transoperatorio no se encontró un nexo evidente con este órgano. El comportamiento clínico de estos tumores, basado en los escasos casos descritos en la literatura, es prácticamente desconocido y su diagnóstico preoperatorio difícil. Este paciente se presentó con pérdida de peso, sin dolor, hematuria, ni síntomas obstructivos(AU)

Prostate tumors represent the most frequent malignancy in men. Epithelial lesions are frequent, whereas malignancies of mesenchymal origin represent only 1-2 percent of all prostatic malignacies. They are little known, mostly those of stromal origin. A case of a 77 year- old man with prostatic stromal sarcoma is presented to whom partial exeresis is performed. The tumor practically occupies the totality of the pelvic abdominal cavity, and it had a diameter of 35 cm and a weight of 3 800 g. Histologically, it was recognized as prostatic sarcoma although an evident link with this organ was not found during the transoperatory. The clinical behavior of these tumors, based on the little cases described in the literature, is practically unknown and its preoperative diagnosis becomes difficult. The patient presented with weight loss, he had no pain, hematuria, or obstructive symptoms(AU)

Novos conceitos e revisão atualizada sobre sarcomas uterinos / New concepts and update review of uterine sarcomas

Realizou-se uma revisão sistemática das publicações dos últimos dez anos sobre os sarcomas uterinos. Este artigo traz novos conceitos, como a mudança do carcinossarcoma para carcinoma metaplásico. Evidencia-se a necessidade de individualizar o tratamento dos sarcomas, pois existem muitas diferenças de comportamento clínico, padrão metastático e prognóstico entre os diferentes tipos histológicos. Também foram enfocadas as controvérsias existentes quanto a extensão cirúrgica, a necessidade de ooforectomia e de esvaziamento ganglionar e o papel da adjuvância

It was performed a systematic review of publications for the past 10 years about uterine sarcomas. This article introduces new concepts, such as the change of carcinosarcoma to metaplastic carcinoma. This study highlights the need to individualize the treatment of uterine sarcomas, as there are many differences in clinical behavior, prognosis and metastatic pattern between the different histological types. Controversies have also been focused on the surgical extension, the need for lymph node dissection and oophorectomy and the role of adjuvant therapy

Tumores mesenquimáticos del endometrio / Endometrial mesenchymal tumors. Study of 4 cases

Los tumores mesenquimáticos de la mucosa uterina son un grupo raro, heterogéneo y generalmente agresivo de neoplasias que conduce frecuentemente a una diseminación y muerte temprana. Constituyen menos del 3% de todos los tumores malignos del Tracto Genital Femenino y el 2-7% de las neoplasias malignas uterinas. Presentamos 4 casos de tumores mesenquimáticos diagnosticados en un período de 5 años en el Servicio de Anatomía Patológica del Hospital General de Agudos Carlos G. Durand, analizando su incidencia y haciendo una breve revisión de las características histopatológicas de los mismos

Mesenchymal tumors of the uterine lining are a rare and heterogeneous group of neoplasms, with an agressive behavior leading to an early dissemination and death. They represent less than 3% of all malignant tumors of the Female Genital Tract and 2-7% of uterine malignancies. We report 4 mesenchymal tumors diagnosed throughout a 5 years period at the Department of Pathology Hospital General Carlos G. Durand, analyzing their incidence and making a review of the histopathologic features

Tumor estromal gastrointestinal y embarazo: a propósito de un caso / Gastrointestinal estromal tumor and pregnancy: case report

Comunicamos el caso de una paciente de 19 años, natural y procedente del Estado Miranda , primigesta, ingresa con embarazo de 18,3 semanas , pérdida de peso de 13 kg, dispepsia, cambios en el hábito intestinal. Al examen físico se encuentra masa en hipocondrio izquierdo de 12 x 8 cm. Se realiza laparotomía exploradora encontrándose tumor de raíz de mesenterio adherido a intestino, se extrae y se realiza anastomosis término lateral de duodeno-ileon. La biopsia peroperatoria revela tumor fusocelular. Egresa con 24,5 semanas y tocolisis oral. Biopsia definitiva e Inmunohistoquimica reportan: Tumor Estromal Gastrointestinal de bajo índice mitótico , sin necrosis , negativo para C-KIT. Reingresa a las 30 semanas en trabajo de parto pretérmino y se obtiene recién nacido masculino vivo. Seguimiento actual por Cirugía y Oncología

Sarcomas uterinos: manejo actual / Uterine sarcomas: current management

Sarcomas uterinos son un grupo raro, heterogéneo y agresivo de neoplasias que conduce frecuentemente a una diseminación y muerte temprana. En ausencia de trabajos prospectivos randomizados fase III las recomendaciones de tratamiento para pacientes con sarcoma uterino son basadas en resultados de estudios retrospectivos lo que dificulta su manejo clínico. El tratamiento principal es la cirugía, teniendo los tratamientos adyuvantes un rol controversial. La presente revisión analiza estudios clínico-patológicos, factores pronósticos y el manejo actual de sarcomas uterinos.

Procedimiento de Whipple para un tumor estroma gastrointestinal en el duodeno / Whipple procedure for gastrointestinal stromal tumors in the duodenal

Los tumores del estroma gastrointestinal (TEGI) constituyen el mayor grupo de tumores mesenquimatosos del tracto gastrointestinal. Comparten ciertas características clinicopatológicas e inmnohistoquímicas recientemente establecidas en particular la positividad para CD117/c-kit. Se localizan más frecuentemente en el estómago; el duodeno es el sitio de origen de estos tumores en aproximadamente un 15 por ciento de los casos. El tratamiento descrito para TECI duodenales es quirúrgico y varía desde enucleación hasta pancreatoduodenectomía. Presentamos el caso de un hombre de 43 años con un tumor del estroma gastrointestinal localizado en la 2ª porción del duodeno quien fue sometido a resección completa con un procedimiento de Whipple. La evaluación patológica demostró que se trataba de un tumor de alto grado con diámetro mayor de 6 cm. Este reporte destaca una rara, aunque no despreciable, neoplasia duodenal así como su manejo quirúrgico

Sarcoma del estroma endometrial de bajo grado. Caso clínico de presentación polipoide / Low Grade Endometrial Stromal Sarcoma. Polypoid Form Case Presentation

Se expone en este artículo el caso de una paciente de 44 años con episodios esporádicos de sangrados genitales. la ecografía informó útero aumentado de tamaño con múltiples miomas y un pólipo endometrial. La citología histerectomía total simple en febrero de 2004. Se efectuó el diagnóstico microscópico del pólipo SEEBG polipoide con infiltración miometrial incipiente

Tumores estromales del tubo digestivo (GIST): a propósito de un caso clínico / Gastrointestinal stromal tumors (GIST): apropos of a clinical case

A la luz de los recientes avances en el conocimiento de la histopatología, ultraestructura y biología molecular, los tumores estromales del tracto gastrointestinal son las neoplasias mesenquimáticas más frecuentes a este nivel. Constituyen un tipo de tumor características muy particulares, como la expresión de la proteína KIT. Predecir su comportamiento es muy difícil teniendo un alto riesgo de recidiva tardía. Se presenta el caso de una mujer de 60 años con un tumor de intestino delgado localizado, tratado quirúrgicamente. El estudio histopatológico reveló un GIST. Se analizan los aspectos más relevantes de este tipo de tumor, con énfasis en los recientes avances que han permitido definir criterios diagnósticos e introducir terapias, con resultados alentadores.

Leiomiomatosis difusa del útero: presentación de un caso y revisión de la literatura / Diffuse leiomyomatosis of the uterus: a case report and review of the literature

Se presenta el caso de una mujer de 41 años de edad con crecimiento uterino, debido a la presencia de tumores de estirpe muscular lisa, muchos de ellos microscópicos, y con proliferación de células miógenas alrededor de vasos sanguíneos. Los datos anteriores conforman el cuadro morfológico de leiomiomatosis difusa. Se comenta la patogénesis del padecimiento y el diagnóstico diferencial con sarcoma del estroma endometrial de bajo grado y la adenomiosis.

Sarcoma uterino: dificultad diagnóstica preoperatoria / Uterine sarcoma: preoperative diagnostic difficulty

Se presenta 4 casos de Sarcoma Uterino ocurridos en el Hospital Félix Bulnes Cerda entre los años 1999 y 2000. Todos los casos fueron diagnosticados por el estudio histopatológicos postoperatorio. Se destaca la dificultad diagnóstica preoperatoria, pudiendo no ser posible en la mayoría de las pacientes. Este factor es el responsable, en parte, de su desfavorable pronóstico

Sarcoma de estroma endometrial metastático para cólon sigmóide e intestino delgado / Endometrial stroma sarcoma with metastasis to colon sigmoid and small bowel

Paciente de 46 anos de idade foi admitida com queixas gastrointestinais baixas e irregularidade menstrual. Os exames complementares e a laparotomia confirmaram o diagnóstico de sarcoma de estroma endometrial. O tratamento instituído foi a histerectomia total e anexectomia bilateral, colectomia esquerda ampliada e ressecçäo de segmento de íleo, local de metástase, além de terapia adjuvante com progestágeno e quimioterápicos. Os autores fazem uma revisäo da literatura e abordam os fatores prognósticos importantes nesta entidade clínica

Sarcoma de tipo estroma endometrial extracorporales uterinos / Extracorporal uterine endometrial stromal-like sarcomas

Se presentan 3 sarcomas de tipo estroma esdometrial primarios extracorporales uterinos. Uno de ellos ovárico, bilateral, con extenso compromiso y permeaciones vasculares paratubarias parametriales, del epiplón y del tejido periureteral, asociado a endometriosis ovárica y del tejido paraureteral. Los otros dos casos eran lesiones polipoideas localizadas, una en el endocérvix, otra vaginal. Ninguno de estos 2 casos se asoció a endometriosis. Histológicamente los tumores estaban compuestos por células redondeadas, de escaso citoplasma, abundantes vasos pequeños y bajo índice mitótico. Estos hallazgos corresponden a los de sarcomas de tipo estroma endometrial, de bajo grado. Los presente casos enfatizan la multipotencialidad de los órganos müllerianos, no sólo por su capacidad de desarrollar diferentes tumores epiteliales paramesonéfricos, sino también diferentes sarcomas müllerianos