Pulmonary Benign Metastasizing Leiomyoma: Case Report of Late Occurrence in Postmenopausal Patient / Leiomiomatose Benigna Metastatizante Pulmonar: Relato de um Caso com Ocorrência Tardia em Paciente Pós-menopausa / Leiomiomatosis Benigna Metastatizante Pulmonar: Reporte de un Caso con Ocurrencia Tardía en Paciente Posmenopáusica

Introduction: Pulmonary benign metastasizing leiomyoma (PBML) is a rare condition that occurs most commonly in young women of reproductive age some years after hysterectomy. The aim of this study was to report a PBML case which occurred 33 years after hysterectomy in a postmenopausal patient. Case report: A 59-year-old female diabetic patient, G2P2A0, with dyslipidemia, a non-smoker and ex-alcoholic (quit in the 90s), with pulmonary symptoms was referred to the health service. A chest computed tomography (CT) revealed multiple pulmonary nodules. A previous history of hysterectomy at 26 years of age led to a diagnostic hypothesis of PBML. The patient underwent segmentectomy of the largest nodule (measuring 1.2 x 0.9 cm) located in the left lung. Histopathology and immunohistochemistry studies confirmed the diagnosis of PBML. Conclusion: The patient is currently in good physical condition (regression of previous pulmonary symptoms) and scheduled for clinical follow-up. A new chest CT will be performed in 6 months

Introdução: A leiomiomatose benigna metastatizante pulmonar (LBMP) é uma doença rara, ocorrendo mais comumente em mulheres jovens em idade reprodutiva alguns anos após a realização de histerectomia. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de LBMP de ocorrência tardia, 33 anos após a realização de histerectomia, em uma paciente pós-menopausa. Relato do caso: Paciente do gênero feminino, 59 anos, G2P2A0, diabética, dislipidêmica, não tabagista e ex-etilista (parou na década de 1990), foi encaminhada ao serviço médico com sintomas pulmonares, sendo realizada tomografia computadorizada (TC) de tórax que revelou múltiplos nódulos pulmonares. Havia história prévia de histerectomia aos 26 anos de idade, sendo levantada a hipótese diagnóstica de LBMP. Paciente realizou segmentectomia do maior nódulo (medindo 1,2 x 0,9 cm) localizado no pulmão esquerdo. Exame anatomopatológico e imuno-histoquímica confirmaram o diagnóstico de LBMP. Conclusão: Atualmente, a paciente se encontra em seguimento clínico e em bom estado geral (sem os sintomas pulmonares apresentados inicialmente). Será realizada uma nova TC de tórax em seis meses

Introducción: La leiomiomatosis benigna metastatizante pulmonar (LBMP) es una enfermedad rara, que ocurre con mayor frecuencia en mujeres jóvenes en edad reproductiva pocos años después de la histerectomía. El objetivo de este estudio fue reportar un caso de LBMP de inicio tardío, 33 años después de la histerectomía, en una paciente posmenopáusica. Reporte del caso: Paciente de género femenino, 59 años, G2P2A0, diabética, dislipidémica, no fumadora y exalcohólica (parado en los 90), fue remitida al servicio por cuadro pulmonar, siendo sometida a tomografía computarizada (TC) de tórax, que reveló múltiples nódulos pulmonares. Existía antecedente de histerectomía a los 26 años, planteando la hipótesis diagnóstica de LBMP. Paciente fue sometida a segmentectomía del nódulo de mayor tamaño (de 1,2 x 0,9 cm) localizado en el pulmón izquierdo. El examen patológico y la inmunohistoquímica confirmaron el diagnóstico de LBMP. Conclusión: Actualmente la paciente se encuentra en seguimiento clínico y en buen estado general (sin los síntomas pulmonares presentados inicialmente). Se realizará una nueva TC de tórax en seis meses

Hematometra y hematocervix en paciente postmenopáusica: reporte de caso / Hematometry and hematocervix in postmenopausal patient: case repor

El hematometra es la retención de sangre en el útero y comúnmente se presenta en mujeres jóvenes con anomalías mullerianas pero puede aparecer también en mujeres postmenopausicas por causas secundarias como traumas, tumores, terapia de remplazo hormonal, estenosis cervical, entre otras. En esta presentación de caso interesante se describe una mujer postmenopáusica bajo terapia de remplazo hormonal. Dicha mujer inicia con hemorragia uterina anormal por lo que se le realiza ultrasonido evidenciando hematómetra y hematocervix. Como método diagnóstico y terapéutico de la hemorragia postmenopáusica se le realiza histerectomía abdominal en la cual la patología evidencia leiomiomatosis uterina con endometrio secretor

Hematometra is the retention of blood in the uterus and commonly occurs in young women with Mullerian abnormalities but can also appear in postmenopausal women due to secondary causes such as trauma, tumors, hormone replacement therapy, cervical stenosis, among others. In this presentation an interesting case is described a postmenopausal woman under hormone replacement therapy. She said woman began with abnormal uterine bleeding, so an ultrasound was performed showing hematometer and hematocervix. As a method diagnosis and treatment of postmenopausal hemorrhage, abdominal hysterectomy is performed in which the pathology shows uterine leiomyomatosis with secretory endometrium

Cordeiro em pele de lobo: um caso clínico / Sheep in wolf's clothing: a case report / Cordero con piel de lobo: un caso clínico

Introdução: Quando um utente recorre a uma consulta médica, este já tem uma ideia pré-definida do seu problema de saúde. Esta advém da sua experiência anterior, da cultura local e da sua estrutura de apoio. Apresentação do Caso: Mulher de 48 anos, ex-fumadora. Antecedentes pessoais de excisão de leiomioma uterino há 18 anos. Recorreu à médica de família por tosse há quatro meses. Fez uma tomografia computadorizada tórax, onde se individualizavam formações nodulares dispersas, sugestivas de metastização. Referenciou-se de urgência para consulta de pneumologia, onde lhe foi pedida biópsia, a qual a doente recusou. Após breve avaliação familiar, a própria utente compreendeu que o seu medo era gerado pela sua experiência prévia de vida. A utente acabou por realizar biópsia que revelou padrão de leiomioma. Admitiu-se leiomiomatose benigna metastizante secundária à excisão de miomas uterinos. Conclusão: A "dolência" compreendida pelos utentes vai influenciar o modo como vão gerir a sua doença e a sua dolência. Na consulta existe a gestão entre os medos do doente e as incertezas diagnósticas por parte do médico. Nestes casos, o médico de família não deve assumir uma posição paternalista de decisão, mas sim capacitar os utentes para uma escolha consciente e informada.

Introduction: When a patient has a medical appointment, they already have a pre-defined idea of their health problem. This idea is influenced by their previous experience, local culture and family support. Case Description: 48-year-old female, former smoker. She reveals a personal history of uterine leiomyoma excision 18 years ago. She turns to her doctor complaining of cough for the last four months. A chest computed tomography was ordered, in which nodular formations were identified, suggestive of metastasis. An urgent referral was made to a pulmonology consultation, where a biopsy was requested, which the patient refused to perform. After a family assessment, the patient realized that her previous life experience generated her fear. The patient ended up performing the biopsy that revealed a leiomyoma pattern. The diagnosis of benign metastatic leiomyomatosis secondary to uterine fibroid excision was made. Conclusion: The "illness" understood by patients will influence how they will manage their disease and their malaise. In the consultation there is a confrontation between the patient's fears and the diagnostic uncertainties of the physician. In such cases, the family doctor should not assume a paternalistic position of decision, but should empower patients to make a conscious and informed choice

Introducción: Cuando un paciente tiene una cita médica, ya tiene una idea predefinida de su problema de salud. Esta idea está influenciada por su experiencia previa, cultura local y apoyo familiar. Presentación del caso: Mujer de 48 años, exfumadora. Ella revela una historia personal de escisión de leiomioma uterino hace 18 años. Ella recurre a su médico quejándose de tos durante los últimos cuatro meses. Se ordenó una Tomografía computarizada de tórax, en la que se identificaron formaciones nodulares, sugestivas de metástasis. Se hizo una referencia urgente a una consulta de neumología, donde se solicitó una biopsia, que el paciente se negó a realizar. Después de una evaluación familiar, la paciente se dio cuenta de que su experiencia de vida anterior generaba miedo. Se realizó el diagnóstico de leiomiomatosis benigna metastatizante secundaria a escisión de fibromas uterinos. Conclusión: La "enfermedad" entendida por los pacientes influirá en cómo manejarán su enfermedad y su malestar. En la consulta existe una confrontación entre los temores del paciente y las incertidumbres diagnósticas del médico. En tales casos, el médico de familia no debe asumir una posición paternalista de decisión, sino que debe capacitar a los pacientes para que tomen una decisión consciente e informada.

Hemopneumotórax recorrente: descrição da síndrome da endometriose torácica / Recurrent hemopneumothorax: thoracic endometriosis syndrome description

A endometriose torácica é uma forma de endometriose extrapélvica encontrada em tecidos pulmonares ou na pleura. Caracteriza- se clinicamente pela presença de pneumotórax catamenial, hemotórax catamenial, hemoptise e nódulos pulmonares. O pneumotórax catamenial é a manifestação mais frequente, sendo caracterizado pelo acúmulo recorrente de ar na cavidade torácica durante o período menstrual. Ocorre, geralmente, no hemitórax direito e possui maior incidência na faixa etária dos 30 aos 40 anos de idade. Nosso objetivo é descrever um caso de derrame pleural hemorrágico recorrente e pneumotórax espontâneo correlacionados ao período menstrual em paciente de 34 anos. (AU)

Thoracic endometriosis is a form of extrapelvic endometriosis found in pulmonary tissue or the pleura. Clinically, it is characterized by the presence of catamenial pneumothorax, catamenial hemothorax, hemoptysis, and pulmonary nodules. The most frequent clinical presentation is catamenial pneumothorax, which is typified by a recurrent collection of air in the thoracic cavity occurring in conjunction with menstrual periods. It occurs more commonly on the right side and its highest incidence is between 30 and 40 years of age. Our objective is to describe a case of recurrent hemorrhagic pleural effusion and spontaneous pneumothorax correlated to the menstrual period in a 34-year-old patient. (AU)

Leiomiomatosis peritoneal diseminada en paciente histerectomizada / Disseminated Peritoneal Leiomyomatosis in a Hysterectomized Patient

La leiomiomatosis peritoneal diseminada es una entidad rara de etiología incierta, caracterizada por la proliferación de múltiples nódulos benignos en la cavidad peritoneal, formados por células musculares lisas, que pueden simular una carcinomatosis peritoneal. Es más frecuente en mujeres en edad fértil, durante el embarazo o por el uso de anticonceptivos orales. Se presenta el caso de una mujer de 40 años diagnosticada de leiomiomatosis peritoneal diseminada, sometida a una histerectomía simple por miomatosis uterina. Después de dos años del diagnóstico presenta una exacerbación de la enfermedad y se sospecha de malignización, por lo que se realiza una laparotomía exploratoria donde se observan múltiples nódulos miomatosos extendidos por epiplón, peritoneo y apéndice. Se le practica la exéresis de todos los nódulos (omentectomía, apendicectomía y anexectomía bilateral(. La biopsia confirma el diagnóstico de leiomiomatosis peritoneal diseminada. Actualmente, la paciente permanece asintomática tras 6 años de seguimiento(AU)

Disseminated peritoneal leiomyomatosis is a rare entity of uncertain etiology, characterized by the proliferation of multiple benign nodules in the peritoneal cavity. These nodules are formed by smooth muscle cells, which can simulate peritoneal carcinomatosis. It manifests predominantly in women of childbearing age, especially during pregnancy or with the use of oral contraceptives. We report here the case of a 40-year-old woman diagnosed with disseminated peritoneal leiomyomatosis, who underwent simple hysterectomy due to uterine myomatosis. Two years after the diagnosis, she presented with an exacerbation of the disease and malignancy was suspected. So exploratory laparotomy was performed. Multiple myomatous nodules were observed, extended by omentum, peritoneum and appendix. All nodules were removed -omentectomy, appendectomy and bilateral adnexectomy. Biopsy confirms the diagnosis of disseminated peritoneal leiomyomatosis. As of today, the patient remains asymptomatic after 6 years of follow-up(AU)

Correlación clínica, imagenológica e histológica en patología endometrial: experiencia en el hospital Dr. Francisco Antonio Rísquez (2006-2016) / Clinical, imaging and histological correlation in endometrial pathology: experience in the hospital Dr. Francisco Antonio Rísquez (2006-2016)

Para el estudio y diagnóstico de la patología endometrial se cuenta con el ultrasonido transvaginal y la biopsia de endometrio. Objetivo: Determinar la correlación clínica, ultrasonográfica e histológica en patología endometrial, en pacientes tratadas en el Servicio de Cirugía del Hospital Dr. Francisco Antonio Rísquez, entre 2006 y 2016. Métodos: Estudio retrospectivo, transversal. Se incluyeron las pacientes intervenidas quirúrgicamente por patologías uterinas, que contaron con información completa en la historia clínica. Se utilizó estadística descriptiva, sensibilidad, especificidad y coeficiente de correlación. Resultados: El grupo etario más afectado fue el de 41 a 50 años, con 62,73 %, el motivo de consulta más frecuente fue sangrado genital con 52 casos (47,3 %), 52 pacientes (47,3 %) presentaron sangrado menstrual abundante y 40 (36,4 %) refirieron sangrado abundante y prolongado. Ecográficamente, el diagnóstico más frecuente fue leiomiomatosis uterina (87 casos, 79,1 %). La línea endometrial estuvo entre 1,3 y 11,3 mm en 80,9 %; en 54 casos (49,1 %) la biopsia de endometrio reportó secretor sin atipia. No se observó correlación estadística entre la clínica y la biopsia de endometrio (p=0,478 Kappa=0,00). La correlación estadística entre el ultrasonido y la biopsia de endometrio fue casi perfecta (p=0,000 Kappa=0,947) y entre la biopsia preoperatoria y la definitiva fue moderada (p=0,000 Kappa 0,542). La sensibilidad del ultrasonido es de 100 % y especificidad de 90,91 %. Conclusiones: La sensibilidad y especificidad del ultrasonido respecto a la biopsia de endometrio fue elevada. La frecuencia de patología endometrial en la biopsia endometrial fue baja(AU)

For the study and diagnosis of endometrial pathology it has with transvaginal ultrasound and endometrial biopsy. Objective: To determine the correlation of clinical, ultrasound and histological endometrial pathology in patients treated in the service of surgery of the Hospital Dr. Francisco Antonio Rísquez, between 2006 and 2016. Methods: Retrospective, cross-sectional study. Included patients surgically treated by uterine pathologies, which counted with complete information in the medical record. We used descriptive statistics, sensitivity, specificity, and correlation coefficient. Results: The most affected age group was that of 41 to 50 years, in 62,73%, the reason for more frequent consultation was bleeding genital with 52 cases (47.3%), 52 patients (47.3%) they had heavy menstrual bleeding and 40 (36.4%) abundant and prolonged bleeding was referred. Ecograficamente, the most frequent diagnosis was uterine leiomyomatosis (87 cases, 794.1%). The endometrial line was between 1.3 and 11.3 mm 80.9%; in 54 cases (49.1%) the endometrial biopsy reported secretory without atypia. No statistical correlation between the clinic and the endometrial biopsy was observed (p = 0, 478 Kappa = 0, 00). The statistical correlation between ultrasound and endometrial biopsy was almost perfect (p = 0, 000 Kappa = 0, 947) and between preoperative biopsy and the final was moderate (p = 0, 0000,542 Kappa). The sensitivity of ultrasound is 100% and specificity of 90.91%. Conclusions: The sensitivity and specificity of ultrasound for endometrial biopsy was high. The frequency of endometrial pathology in endometrial biopsy was low(AU)

Leiomiomatosis intravascular gigante con extensión a cavidades cardíacas / Giant intravascular leiomyomatosis intravascular with extension to the cardiac cavities

Resumen Se presenta el caso de inusual crecimiento intracardíaco de leiomiomatosis intravascular gigante en una mujer de 38 años, en quien durante evaluación prequirúrgica de cirugía abdominal se documentó de manera incidental una masa en cavidades cardiacas derechas. Dada su presentación infrecuente y las dificultades en el abordaje diagnóstico y terapéutico, se realiza posterior revisión de la literatura.

Abstract The case is presented of an unusual intracardiac growth of a giant intravascular leiomyomatosis in a 38 year-old woman. During a pre-surgical evaluation for abdominal surgery, the incidental finding of a mass in the right cardiac cavities was noted. Given its uncommon presentation and the difficulties in the diagnostic and therapeutic approach, a subsequent review of the literature was performed.

Leiomiomatosis benigna metastásica: reporte de caso clínico / Benign intraperitoneal metastatic leiomyomatosis: a case report

Benign intraperitoneal metastatic leiomyomatosis is a rare benign disease that is observed when a leiomyoma is present in the peritoneal surface. Women who have undergone hysterectomy for leiomyomas are most commonly affected. Patients are usually asymptomatic at presentation, being frequently an incidental finding in imaging studies. Ultrasound and CT play an important role in the diagnosis. The lesions are histologically identical to their uterine counterparts. There are different theories about the pathogenesis of the disease, including peritoneal seeding after laparoscopic hysterectomy. Others support the hypothesis of multiple independent foci of smooth muscle proliferation. Treatment, as in uterine leiomyomatosis, is generally conservative. We report a 53-year-old hysterectomized woman with intraperitoneal leiomyomas detected in a routine physical examination as mobile abdominal masses who underwent successful laparoscopic resection.

Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma syndrome: a case report and implications of early onset

Abstract Hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma (HLRCC) is an autosomal dominant manifestation of cutaneous and uterine leiomyomas together with renal cancer due to autosomal dominant germline mutations of fumarate hydratase gene. A twenty-year-old female patient presented with type-II segmental piloleiomyoma and increased menstruation due to uterine leiomyomas, with a history of bilateral nephrectomy performed at 13 and 16 years of age for type 2 papillary renal cell carcinoma. This case represents one of the very early onsets of hereditary leiomyomatosis and renal cell carcinoma syndrome. As genetic anticipation for renal cancer is a well-documented entity for HLRCC syndrome, early recognition is crucial for both the patient and her family in order to provide appropriate counseling and initiation of surveillance.

Leiomiomatose benigna metastatizante: uma causa rara de nódulos pulmonares / Benign metastasizing leiomyomatosis: a rare cause of pulmonary nodules

A leiomiomatose benigna metastatizante pulmonar (LBMP) é uma doença rara e tipicamente diagnosticada em mulheres mais jovens com história pregressa de histerectomia por leiomioma uterino (LU), caracterizada pelo aparecimento de nódulos pulmonares relativamente pequenos, geralmente assintomáticos, podendo ser achados desde três meses até 20 anos após a histerectomia. Até abril de 2014, foram publicados na literatura crítica mundial apenas 167 casos. Os autores apresentam uma série de três casos de LBMP, em pacientes submetidas à histerectomia prévia e analisaram os prontuários dos pacientes afim de uma comparação dos resultados obtidos nos presentes relatos de casos em relação aos verificados na literatura critica mundial. As três pacientes femininas, realizaram histerectomia entre 20 e 35 anos de idade e posteriormente procuraram nossa assistência por terem descoberto nódulos pulmonares em exames radiográficos de rotina, a partir de 17 anos após a histerectomia. Todas foram submetidas a procedimentos cirúrgicos e diagnosticadas com a rara LBMP, que em geral possui tumores silenciosos sendo a maioria dos pacientes assintomática, geralmente detectada em exames de rotina. Os sintomas são inexistentes ou inespecíficos. A confirmação diagnóstica precisa requer técnica histológica, com os achados de fibras musculares lisas, sem sinais de malignidade e imunohistoquímica para o fenótipo do LU. O tratamento de escolha é a excisão cirúrgica para confirmação com o diagnóstico histopatológico.

Pelvic Intravenous Leiomyomatosis - Case Report / Leiomiomatose intravenosa pélvica - caso clínico

Abstract Introduction Intravenous leiomyomatosis is a benign and rare condition that can result in cardiac events with fatal outcomes when left untreated. Intravenous leiomyomatosis is probably underestimated because the diagnosis is easily missed. We present a case of an intravenous leiomyomatosis without extra-pelvic involvement, with a brief review of this pathology. Case Report 46-year-old woman submitted to hysterectomy and bilateral adnexectomy because of a pelvic mass detected in ultrasound. During the surgery, intravenous leiomyomatosis diagnosis was suspected. Pathological analysis confirmed this suspicion. Further imaging exams were performed without detecting any anomalies related to this condition. The patient remained with no evidence of disease after one year of follow-up. Conclusion Intravenous leiomyomatosis is a rare condition that can lead to serious complications. Early diagnosis followed by an appropriate treatment is very important to patient outcome, and underdiagnoses can be counteracted if the gynecologist is aware of this entity.

Resumo Introdução A leiomiomatose intravenosa é uma condição benigna, rara, que pode resultar em eventos cardíacos, podendo ser fatal quando não tratada. Esta patologia está provavelmente subestimada, uma vez que facilmente não é diagnosticada. Neste artigo, apresentamos um caso de leiomiomatose intravenosa sem envolvimento extrapélvico, com uma breve revisão da patologia. Relato de Caso Mulher de 46 anos de idade, submetida a histerectomia e anexectomia bilateral após detecção ecográfica de massa pélvica. Durante a cirurgia, houve a suspeita de leiomiomatose intravenosa, e o exame anátomo-patológico confirmou o diagnóstico. A paciente foi submetida a outros exames de imagem, não sendo detectada qualquer anomalia relacionada com a patologia. Após um ano de followup, a paciente manteve-se sem evidência de doença. Conclusão A leiomiomatose intravenosa é uma condição rara que pode levar a complicações graves. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado são muito importantes para o prognóstico da paciente, e os subdiagnósticos podem ser evitados se o ginecologista estiver ciente dessa entidade.

Leiomioma cutáneo atípico en un paciente con leiomiomatosis cutánea y mutación de la enzima fumarato hidratasa / Atypical leiomyoma in a patient with cutaneous leiomyomatosis and mutation of the enzyme fumarate hydratase

Se presenta un varón de 56 años con un leiomioma atípico en el contexto de una leiomiomatosis cutánea, con antecedentes familiares de miomatosis uterina y con estudio genético que revela una mutación en el gen de la enzima fumarato hidratasa, sin que hasta el momento presente ningún tipo de neoplasia maligna renal. El leiomioma atípico es un tumor poco frecuente, que usualmente ocurre de forma aislada, siendo excepcional la presentación en pacientes con leiomiomatosis cutánea. Es ampliamente conocida la relación de la mutación de la enzima fumarato hidratasa con leiomiomas mútiples, miomas uterinos y el mayor riesgo de desarrollar cáncer renal; sin embargo, el papel de esta mutación en el desarrollo de leiomiomas atípicos es por hoy imposible de esclarecer debido a los escasos casos recogidos en la literatura.

We report the case of a 56 year-old male with an atypical leiomyoma in the context of a cutaneous leiomyomatosis and a family history of uterine leiomyomatosis. The genetic study revealed a mutation in the gene for the enzyme fumarate hydratase, but he has not had any renal malignancy so far. Atypical leiomyoma is a rare tumor that usually presents as a single lesion and is exceptional in patients with cutaneous leiomyomatosis. The relation between fumarate hydratase enzyme mutations with multiple leiomyomas, uterine leiomyomatosis and an increased risk of developing kidney cancer is widely known. However, the role of these mutations in the development of atypical leiomyomas is still impossible to clarify given the few cases reported in the literature.

Leiomiomatosis parásita en Medellín, Colombia: reporte de un caso y revisión de la literatura / Parasitic leiomyomatosis in Medellín, Colombia: a case report and review of the literature

Objetivo: mostrar un caso de leiomiomatosis parásita que se presentó después de miomectomía laparoscópica y revisar la literatura disponible respecto a la histopatología, la fisiopatología, el diagnóstico y el tratamiento de la entidad.Materiales y métodos: se presenta el caso de una paciente de 30 años con antecedente de miomectomía por laparoscopia, que consultó a la clínica las Americas (Medellín, Colombia), centro privado de atención, por sangrado uterino de un mes de evolución. Por ultrasonido pélvico se documentó la presencia de leiomiomas uterinos. Fue sometida a nueva laparoscopia que reveló cuatro miomas parásitos en la cavidad pélvica. Se realizó una búsqueda en las bases de datos Medline vía PubMed y SciELO con los términos MeSH: “leiomyomatosis parasitic”, “myomectomy”, “laparoscopic” y “myoma”, y los términos DeCS: “mioma”, “leiomiomatosis parásito” “miomectomía” y “laparoscopia”.Resultados: se seleccionaron 12 artículos de los cuales 10 son reporte de caso, una serie de casos y una revisión narrativa de la literatura.Conclusión: la leiomiomatosis parásita es un evento que se presenta en la actualidad más frecuentemente después de miomectomía laparoscópica y que puede llegar a requerir manejo quirúrgico.

Objective: To present a case of parasitic leiomyomatosis occurring after laparoscopic myomectomy, and a review of the literature on the histopathology, pathophysiology, diagnosis, and treatment of this condition.Materials and methods: 30 year-old female patient with a history of laparoscopic myomectomy who presented to Clínica las Américas (Medellín, Colombia), a private healthcare centre, complaining of uterine bleeding lasting one month. The presence of leiomyomas was document on ultrasound. The patient was taken again to laparoscopy and four parasitic leiomyomas were found in the pelvic cavity. A search was conducted in the Medline databases through PubMed and SciELO using the MeSH terms “leiomyomatosis, parasitic”, “myomectomy”, “laparoscopic”, “myoma”, and the DeCS terms “myoma”, “parasite leiomyomatosis”, “myomectomy” and “laparoscopy”.Results: Overall, 12 articles were selected, including 10 case reports, 1 case series and 1 narrative review of the literature.Conclusion: Parasitic leiomyomatosis is an event found most frequently at the present time after laparoscopic myomectomy, and may require surgical management.

Leiomiomatosis uterina con infiltración cardíaca / Uterine leiomyomatosis with cardiac infiltration

Los leiomiomas uterinos son frecuentes, afectando entre el 20-30% de las mujeres mayores de 35 años. Raramente pueden adoptar la modalidad de leiomiomatosis intravenosa (LIV). Este proceso tumoral es histológicamente benigno y deriva del músculo liso de la pared uterina o de sus estructuras vasculares. Se define como un tumor mesenquimal, de células musculares lisas, que invade las venas miométricas pudiéndose extender distancias variables a través de las venas de órganos contiguos y de los plexos venosos de la pelvis mayor, infiltrar la vena cava inferior y llegar incluso a las cavidades cardíacas. En el presente trabajo presentaremos un caso de infiltración cardíaca por LIV.

Tumor intracardíaco como presentación de leiomiomatosis intravascular / Intracardiac tumor as presentation of intravascular leiomyomatosis

Presentamos un caso de leiomiomatosis intravascular que se extiende a cavidades cardiacas derechas, siendo tratado mediante cirugía en un tiempo.

We present a case of an intravenous leiomyomatosis extending into the right cardiac chambers, which was treated by one stage surgery.

Cutaneous leiomyomatosis in a mother and daughter / Leiomiomatose cutanea em mae e filha

A 34-year-old woman with no known medical history was evaluated for multiple painful brown nodules and papules on the anterior aspect of the trunk. She mentioned a history of similar cutaneous findings on her mother. Biopsies of three lesions revealed piloleiomyomata. Renal and adrenal ultrasound revealed an isolated simple cortical cyst, and pelvic and endovaginal ultrasound revealed two uterine myomata. The clinical diagnosis of hereditary leiomyomatosis and renal cell cancer was corroborated by the identification of a heterozygous variant on exon 5 of the fumarate hydratase gene (c.578C>T p.T193I). Identification of the tumor piloleiomyoma should alert the dermatologist to this rare genodermatosis, which is associated with an increased risk of renal cell tumors, demanding multidisciplinary follow-up, and personal and family counseling.

Uma mulher de 34 anos sem antecedentes patológicos conhecidos foi avaliada por apresentar múltiplos nódulos e pápulas castanhos, dolorosos, na face anterior do tronco. Referia história de achados cutâneos semelhantes na sua mãe. As biópsias de três lesões revelaram piloleiomiomas. As ecografias renal e suprarenal identificaram apenas cisto renal cortical simples, e as ecografias endovaginal e pélvica, dois miomas uterinos. O diagnóstico clínico de leiomiomatose herediária e câncer de células renais foi corroborado pela identificação de variante heterozigota no exon 5 do gene da Fumarato hidratase (c.578C>T p.T193I). O piloleimomioma é um tumor cuja identificação deve alertar o dermatologista para esta rara genodermatose, associada a um risco aumentado de tumores de células renais, exigindo seguimento multidisciplinar e aconselhamento pessoal e familiar.

Leiomiomatose endovenosa: abordagem anestésica a propósito de um caso clínico / Anesthetic approach for a clinical case of intravenous leiomyomatosis: case report / Leiomiomatosis endovenosa: abordaje anestésico a propósito de un caso clínico

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: Descrevemos a abordagem anestésica a propósito de um caso clínico de leiomiomatose endovenosa, com invasão da veia cava inferior e extensão à aurícula direita, tratada com êxito por meio de abordagem cirúrgica. RELATO DE CASO: Doente do sexo feminino, 45 anos, aparentemente estável até duas semanas antes da ida à urgência, altura em que iniciou cansaço e dispneia. Fez ecocardiograma, no qual se constatou massa intracardíaca. Por isso, fez tumorectomia eletiva na transição veia cava-aurícula direita e ventrículo direito. À histologia, a peça operatória evidenciou sugestividade de leiomioma uterino. Posteriormente, para avaliar a extensão, fez-se tomografia computadorizada, que demonstrou extensão à veia cava inferior e ao ovário esquerdo. Foi então proposta para histerectomia total, anexetomia esquerda e salpingectomia direita, remoção de leiomioma intravenoso e colocação de filtro definitivo na veia cava inferior. Neste artigo descreve-se a abordagem anestésica com particular ênfase na correção das necessidades hídricas, bem como na evolução no pós-operatório, e salientam-se possíveis contributos à abordagem futura de casos semelhantes. CONCLUSÕES: O diagnóstico pré-operatório de leiomiomatose endovenosa é extremamente difícil. O tratamento consiste na extração cirúrgica. Esse procedimento envolve importantes perdas hemáticas e, por isso, condicionou a preparação pré-operatória. No intraoperatório a fluidoterapia foi fulcral e a monitoração invasiva se assumiu como preponderante no auxílio do equilíbrio hidroeletrolítico da doente. A existência de um laboratório de análises clínicas acessível e com resposta rápida e avaliação gasimétrica próxima foi determinante. A unidade de cuidados intensivos equipada com ventilador para os cuidados pós-operatórios revelou-se outra necessidade decorrente deste caso.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: The aim of this study was to describe the anesthetic approach in a case of intravenous leiomyomatosis with invasion of the inferior vena cava and extension to the right atrium, successfully treated with surgical approach. CASE REPORT:Female patient, 45 years old, apparently stable until two weeks before the admission to the emergency department with complaints of fatigue and dyspnea. Echocardiogram was performed, which detected an intracardiac mass. Therefore, elective tumorectomy was performed in the vena cava-right atrium and right ventricle transition. Histological examination of the specimen suggested uterine leiomyoma. Subsequently, to assess the extent, computed tomography was done and showed extension to the inferior vena cava and left ovary. Hysterectomy, left adnexectomy and right salpingectomy, removal of intravenous leiomyoma, and permanent filter placement in the inferior vena cava were proposed. In this article, we describe the anesthetic approach with particular emphasis on the correction of fluid requirements, as well as postoperative evolution, and we highlight possible contributions to future approach of similar cases. CONCLUSIONS: Preoperative diagnosis of intravenous leiomyomatosis is extremely difficult. Treatment consists of surgical removal. This procedure involves major blood loss and, therefore, preoperative preparation was conditioned: intraoperative fluid therapy was central and invasive monitoring considered predominant to assist in fluid and electrolyte balance of the patient; the existence of a clinical laboratory accessible and with rapid response and blood gas assessment was crucial; the intensive care unit equipped with ventilator for postoperative care proved to be another requirement resulting from this case.

JUSTIFICATIVA Y OBJETIVOS: Describimos aquí el abordaje anestésico a propósito de un caso clínico de leiomiomatosis endovenosa, con invasión de la vena cava inferior y extensión a la aurícula derecha, que tuvo éxito por medio de un abordaje quirúrgico. RELATO DE CASO: Mujer enferma, de 45 años, aparentemente estable hasta dos semanas antes de su llegada a urgencias, en que debutó con cansancio y disnea. Hizo el ecocardiograma en que se comprobó masa intracardiaca. Por eso, se procedió a la tumorectomía electiva en la transición vena cava-aurícula derecha y ventrículo derecho. En la histología, la pieza operatoria mostró una sugestión de leiomioma uterino. Posteriormente, para evaluar la extensión, se realizó la tomografía computadorizada, que arrojó una extensión a la vena cava inferior y al ovario izquierdo. Entonces se propuso la histerectomía total, anexetomía izquierda y salpingectomía derecha, retirada de leiomioma intravenoso y colocación de filtro definitivo en la vena cava inferior. En este artículo, describimos el abordaje anestésico dándole un énfasis particular a la corrección de las necesidades hídricas, como también a la evolución en el posoperatorio, destacando posibles aportes al abordaje futuro de casos parecidos. CONCLUSIONES: El diagnóstico preoperatorio de leiomiomatosis endovenosa es extremadamente difícil. El tratamiento consiste en la extracción quirúrgica. Ese procedimiento involucra importantes pérdidas hemáticas y por eso, condicionó la preparación preoperatoria. En el intraoperatorio la fluidoterapia fue fundamental y la monitorización invasiva se asumió como preponderante en el auxilio del equilibrio hidroelectrolítico del enfermo. La existencia de un laboratorio de análisis clínicos accesible y con una respuesta rápida y una evaluación de la gasometría fue determinante. La unidad de cuidados intensivos equipada con ventilador para los cuidados postoperatorios fue otra necesidad originada por este caso.

Leiomiomatosis intravenosa de localización cervicovaginal / Intravenous cervicovaginal Leiomyomatosis

La leiomiomatosis intravenosa (LIV) es una patología poco frecuente caracterizada por la presencia de músculo liso en las venas miometriales del cuerpo uterino. Se presenta un caso de LIV limitado a cuello uterino y manguito vaginal. Se realizó histerectomía total con diagnóstico prequirúrgico de miomatosis uterina y menometrorragia. El diagnóstico de LIV fue anatomopatológico mediante técnicas de inmunohistoquímica. Si bien el 70 por ciento de las pacientes con LIV pueden ser curadas con cirugía, en un 30 por ciento de los casos existe persistencia o recurrencia a distancia de la enfermedad. En nuestro caso los controles a treinta meses de la cirugía fueron negativos e incluyeron estudios cardiovasculares, pulmonares, hepáticos y cerebrales.

Intravenous leiomyomatosis (IVL) cervicovaginal is an uncommon pathology, characterized by the presence of sooth muscle in the myometrial veins of the uterine body. A case of IVL is reported, limited to the cervix uteri and the vaginal muff. A total hysterctomy was performed, with presurgical diagnosis of uterine myomatosis and menometrorrhagia. The diagnosis of IVL was performed by clinicopathological analysis and by immunohistochemistry techniques. Although the 70 percent of the patients with IVL can be cured by surgery, in a 30 percentof the cases, there exists persistence and recurrency at distancy from the disease. In our case, the controls after 30 months since surgery were negatives, and included cardiovascular, pulmonary, hepatic and cerebral studies.

Leiomiomatose uterina: revisão / Uterine leiomyomatosis: review

Os leiomiomas uterinos são tumores monoclonais que se originam de uma mutação somática em um miócito progenitor. Representam a neoplasia benigna mais comum do útero. A causa precisa relacionada ao seu desenvolvimento ainda não foi totalmente esclarecida. As apresentações clínicas mais frequentes são o sangramento anormal, a dor e pressão pélvicas, massa pélvica não diagnosticada anteriormente e infertilidade. O diagnóstico baseia-se na história clínica, no exame físico, que pode ser completamente normal em alguns casos, e nos achados de exames complementares, como a ultrassonografia endovaginal, a histerossonografia e a ressonância magnética. O tratamento varia de acordo com a apresentação clínica e pode ser expectante, clínico ou cirúrgico.

The uterine leiomyomas are monoclonal tumors that originate from a somatic mutation in a myocyte progenitor and are the most common benign tumor of the uterus. The precise cause related to its development has not been fully clarified. The most common clinical presentations are abnormal vaginal bleeding, pelvic pain and pressure, previously undiagnosed pelvic mass, and infertility. The diagnosis is based on clinical history, physical examination, which may be completely normal in some cases, and the findings of laboratory tests such as transvaginal ultrasound, the sonohysterography, MRI. Treatment varies according to clinical presentation and may be expectant, medical or surgical.

Leiomiomatosis intravenosa de origen pelviano con extensión intracardiaca: Reporte de dos casos / Pelvic intravenous leiomyomatosis with intracardiac extension: Report of two cases

Background: symptoms predominate. Diagnosis is based on clinical findings and appropriate imaging. We report two females, aged 35 and 51 years. One of them presented with a pelvic mass and dyspnea, the other patient had severe cardiac failure on admission. Computed axial tomography scan allowed an accurate preoperative diagnosis on both patients. Successful one stage resection of the tumor was performed under cardiopulmonary bypass. Both patients are asymptomatic on follow up at 6 months and 25 years.