Diarrea crónica como manifestación de un tumor neuroendocrino / Chronic diarrhea as a manifestation of a neuroendocrine tumor

Resumen Las neoplasias neuroendocrinas (Neuroendocrine Neoplasms, NEN) constituyen un grupo heterogéneo de neoplasias poco frecuentes, que se originan en las células endocrinas, con la capacidad de secretar aminas y polipéptidos hormonales. Las NEN de localización pancreática (pNEN) pueden ser funcionales o no funcionales. Las pNEN funcionales secretan hormonas como la gastrina, la insulina y el glucagón y otras menos frecuentes como el péptido intestinal vasoactivo (PIV), por lo que sus características sindromáticas dependen del péptido secretado. Los vipomas se manifiestan con diarrea crónica de características secretoras, que usualmente conducen a trastornos hidroelectrolíticos e incluso a complicaciones serias asociadas como la falla renal. A continuación, se describe el caso de un hombre de 37 años con diarrea crónica de 6 meses de evolución y frecuentes hospitalizaciones por trastornos hidroelectrolíticos, generados por hipocalemia severa y lesión renal aguda por deshidratación. Después de múltiples estudios, se considera el diagnóstico de una diarrea secretora por NEN funcional, secretora de PIV. Por tanto, se inicia una terapia empírica con octreotida y se logra controlar la diarrea, así como corregir el trastorno hidroelectrolítico. Además, se amplían los estudios, para documentar las pNEN tratadas mediante intervención quirúrgica, con respuesta clínica favorable y remisión completa de la sintomatología.

Abstract Neuroendocrine tumors (NETs) are a heterogeneous group of rare neoplasms that originate in endocrine cells with the ability to secrete amines and hormonal polypeptides. Pancreatic neuroendocrine tumors (PNETs) can be functional or non-functional. Functional PNETs secrete common hormones such as gastrin, insulin and glucagon and much less frequent hormones such as vasoactive intestinal peptide (VIP). Their characteristics depend on the peptide secreted. Vipomas are characterized by chronic diarrhea of ​​secretory characteristics that usually lead to hydroelectrolytic disorders and can lead to serious complications associated with renal failure. This article describes the case of a 37-year-old man who had suffered chronic diarrhea with frequent hospitalization for hydroelectrolytic disorders for six months due to severe hypokalemia and acute renal damage due to dehydration. After multiple studies, a diagnosis of secretory diarrhea due to a VIP secretory functional NET was considered. Empirical therapy with Octreotide was begun to control diarrhea and correct the hydroelectrolytic disorder. More studies of PNETS are being published. They have been treated surgically intervention with favorable clinical results and complete remission of symptoms.

VIPoma pancreático tratado com pancreatectomia distal e preservação esplênica com ligadura da artéria esplênica / Pancreatic VIPoma treated with distal pancreatectomy and splenic preservation with ligature of splenic artery

O VIPoma é um tumor neuroendócrino de baixa malignidade derivado das células das ilhotas não-beta do pâncreas, apresenta incidência de 1:10.000.000 pessoas na população e sua localização mais comum é no corpo e cauda do pâncreas. Seu tratamento curativo é cirúrgico, sendo geralmente realizada a pancreatectomia distal com esplenectomia. O caso relatado foi o de uma paciente do sexo feminino, de 31 anos, diagnosticada com VIPoma pancreático. O tratamento realizado foi a pancreatectomia distal com preservação esplênica e ligadura da artéria esplênica. A preservação esplênica diminui a morbidade perioperatória, sem prejudicar o resultado oncológico nos tumores de baixo grau de malignidade.

VIPoma is a low grade malignancy neuroendocrine tumor derived from non-beta pancreatic islet cells, it has an incidence of 1:10.000.000 individuals in the general population and its commoner location is in the body and tail of the pancreas. The curative treatment is surgery, and distal pancreatectomy with splenectomy is usually the employed technique. The case reported was of a female patient, 31 years-old, diagnosed with pancreatic VIPoma. The chosen treatment was distal pancreatectomy with splenic preservation and ligature of the splenic artery. Splenic preservation reduces the perioperatory morbidity, with no prejudice to the oncologic effect in the low grade malignancy tumors.

VIPoma en retroperitoneo de adulto mayor, causa de diarrea crónica en localización infrecuente / VIPoma in retroperitoneum of elderly, cause of chronic diarrhea in uncommon location

La diarrea crónica secretora es una entidad frecuente. Las causas son múltiples, por lo que llegar al diagnóstico definitivo puede resultar demorado con las complicaciones que esto ocasiona en el estado general del paciente. Se presenta el caso de un adulto mayor que cursa con diarrea crónica asociada a hipokalemia leve y acidosis metabolica hiperclorémica secundaria a un VIPoma a nivel de retroperitoneo, la cual es una localización inusual de este tipo de tumores, que en este caso fue diagnosticado mediante una biopsia guiada por tomografía...

Chronic secretory diarrhea is a frequent entity. Causes are multiple, that is why reaching final diagnosis can result in delay with complications that this causes in the general condition of the patient. We present the case of one older adult with chronic diarrhea, mild hypokalemia and metabolic hyperchloremic acidosis secondary to a VIPoma in retroperitoneum which is an unusual location of this type of tumor that was diagnosed by biopsy guided by tomography...

Reporte de segundo caso en Cuba de clorhidrorrea congénita / Report of a second congenital chloride diarrhea case in Cuba

La clorhidrorrea congénita es un raro desorden autosómico recesivo, causado por un defecto en el intercambio de cloruro/bicarbonato en el íleon y colon. En este trabajo se reporta el caso de un niño de 1 año de edad con características patognomónicas de esta condición, consistentes en antecedentes prenatales de polihidramnios, diarreas acuosas desde el nacimiento, poca ganancia de peso, alcalosis metabólica y deshidratación. El diagnóstico fue confirmado por el elevado contenido de cloruro en heces, y es el segundo caso reportado en la literatura cubana.

Congenital chloride diarrhea is a rare autosomal recessive disorder caused by a defective exchange of chloride and bicarbonate in the ileum and the colon. This article reported the case of one-year old child with pathognomonic characteristics of this disease including prenatal history of polyhydramnios, watery diarrheas since birth, low weight gain, metabolic alkalosis and dehydration. The diagnosis was confirmed on the basis of the high contents of chloride in stools. He is the second case of this disease reported in the Cuban literature.

Síndrome diarreico por rotavirus en niños menores de 5 años inmunizados y no de la ciudad de Maracaibo, estado Zulia, Venezuela / Diarrheic syndrome due to rotavirus in immunized and non-immunized children under 5, in the city of Maracaibo, state of Zulia, Venezuela

La diarrea aguda es la causa más común de morbi-mortalidad infantil, donde el Rotavirus es uno de los principales agentes involucrados en las diarreas severas en niños menores de 5 años. El presente estudio tiene como objetivo determinar la presencia de rotavirus en una población infantil con cuadros diarreicos, vacunados y no vacunados que acuden a observación pediátrica del Hospital de Niños y Hospital Universitario de Maracaibo, estado Zulia en el período de Abril 2011 hasta Abril 2012, para ello se recolectaron 100 muestras de heces y para el diagnóstico se utilizó la técnica de Aglutinación Directa en partículas de Látex. Resultaron positivos un 43,6% (24/55) de niños no vacunados y 33,3% (10/30) de niños vacunados afectando principalmente a los menores de 1 año con predominio del sexo masculino con un 65,9% sobre el sexo femenino con 40%, la diarrea por el agente viral estudiado representó casi la mitad de las hospitalizaciones por gastroenteritis, encontrándose una diferencia estadística significativa de p= 0.027 en el numero de evacuaciones del cuarto día, entre niños no vacunados (5) y vacunados (3). Los resultados de esta investigación muestran la circulación de rotavirus en niños vacunados y no vacunados, es por ello importante considerar que el presente reporte tiene como fin último alertar a la comunidad médica a considerar en todo niño con gastroenteritis la posibilidad de que se trate de un cuadro por RV.

Acute diarrhea is the most common cause of morbidity and mortality in infants, where rotavirus is one of the main agents involved in severe diarrhea for children under five years. The present study aims to determine the presence of rotavirus in a vaccinated and unvaccinated pediatric population with acute diarrhea that came to the Children’s Hospital and the University Hospital of Maracaibo, State of Zulia, for observation from April 2011 to April 2012. One-hundred stool samples were collected and direct agglutination of latex particles was used for diagnosis. 43.6% of the unvaccinated children were positive (24/55) as were 33.3% (10/30) of the vaccinated children. Principally, children under 1 year were affected, predominantly males with 65.9% and females with 40%. Diarrhea due to the viral agent under study accounted for nearly half the hospitalizations for gastroenteritis. A statistically significant difference of p = 0.027 was found between the number of evacuations on the fourth day in unvaccinated (5) and vaccinated (3) children. Results of this research show rotavirus circulating in vaccinated and unvaccinated children. Therefore, the purpose of this report is to alert the medical community to consider that every child with gastroenteritis could possibly have RV.

Tumores neuroendocrinos del páncreas / Pancreatic neuroendocrine tumors

Pancreatic neuroendocrine tumors are infrequent and slow-growing neoplasms. They are classified basedon their clinical presentation as functioning and nonfunctioning tumors. The most common functionaltumors are the insulinoma and gastrinoma. They can be sporadic or be part of hereditary forms as MEN-1.The diagnosis is based on the detection of the specific clinical syndrome in association of high levels of the substance secreted by the tumor and conventional imaging studies or others such as stimulation tests, somatostatin receptor scintigraphy and endoscopic ultrasound. In general, these tumors have a better prognosis than the pancreatic adenocarcinoma and they can show metastasis to the liver and infrequently, in bones. The treatment can be managed medically diminishing the inappropriate secretion of the substances by the tumor using, for example, the somatostatin analogs. Surgery should be always considered, especially in case of insulinomas, small non-functioning tumors, and small gastrinomas that can be managed with surgery enucleation. More advanced resective surgery, such as Whipple resection, are not routinely recommended and they should be limited to selected patients. In advanced tumors, there are other treatment alternatives, for example, hepatic resection, radiofrequency, chemotherapy and new agents such as sunitinib and everolimus.

Los tumores neuroendocrinos pancreáticos son infrecuentes y de crecimiento lento. Se clasifican en tumores funcionantes o no funcionantes (TNEP-NF), de acuerdo a la presentación clínica. Los tumores funcionantes más frecuentes son los insulinomas y los gastrinomas. Pueden ocurrir en forma esporádica o asociados a síndromes hereditarios como la NEM- 1, entre otros. El diagnóstico se basa en la detección del síndrome clínico específico asociado a la demostración de niveles elevados de la sustancia secretada y exámenes imagenológicos convencionales u otros más específicos como de estimulación, cintigrafía de receptores de somatostatina y endosonografía. En general, tienen mejor pronóstico que los adenocarcinomas pancreáticos y pueden dar metástasis hepáticas y con menor frecuencia, óseas. El tratamiento puede ser médico disminuyendo la secreción inapropiada de las sustancias producidas por el tumor como los análogos de somatostatina. La cirugía siempre debe ser considerada, especialmente en caso de insulinomas, pequeños TNEP-NF, y gastrinomas pequeños, que pueden ser tratados con enucleación quirúrgica. Las cirugías resectivas más avanzadas, como la operación de Whipple no están recomendadas en forma rutinaria y sólo deben ser utilizadas en pacientes seleccionados. En casos de tumores avanzados, existen alternativas de tratamiento, como la resección hepática, radiofrecuencia, quimioterapia, y terapia con nuevos agentes en estudio como el sunitinib y everolimus.

VIPoma pancreático: Caso clínico / Pancreatic VIPoma: Report of one case

Neuroendocrine tumors are uncommon, including VIPoma that produces vasoactive intestinal polypeptide. We report a 45-year-old female presenting with a history of diarrhea lasting three months. An abdominal CAT scan showed a solid tumor in the body of the pancreas. A fine needle aspiration biopsy of the tumor was compatible with a neuroendocrine tumor. The patient was subjected to a partial pancreatectomy, excising a 4 cm diameter tumor. The pathological study was compatible with a neuroendocrine carcinoma. There was no regional lymph node involvement. During the postoperative period the results of serum vasoactive intestinal polypeptide were received. These were 815.9 pg/ml before surgery and normalized after the operation.

Diarrea crónica como manifestación de tumor neuroendocrino metastásico / Chronic diarrhea as presenting symptom for a metastasic neuroendocrine tumor

Se presenta el caso de una paciente femenina de 74 años de edad, con cuadro de diarrea acuosa severa, hipocalemia importante y metástasis hepáticas, documentándose en su autopsia un tumor neuroendocrino primario en el páncreas como causa de su cuadro. Se presenta una revisión de la literatura sobre los tumores neuroendocrinos del páncreas con énfasis en el VIPoma, por su correspondencia con el caso de esta paciente.

Mulher branca, 45 anos, consulta por diarréia crônica, emagrecimento e anemia ferropênica / 45-year-old, white woman presents with chronic diarrhea, weight loss and iron deficiency anemia

Em novembro de 1996, uma mulher branca de 45 anos veio à consulta por diarréia aquosa e emagrecimento acentuado. Negava tabagismo e alcoolismo. Ao exame físico, apresentava mucosas hipocoradas e emagrecimento. Trazia consigo o laudo de uma endoscopia digestiva alta considerada normal e de uma colonoscopia com descrição de cólon espástico. Os exames mostraram, no soro: glicose, 74 mg/dL; uréia, 13 mg/dL; creatinina, 0,4 mg/dL; sódio, 137 mEq/L; e potássio, 4,3 mEq/L. A pesquisa de leucócitos fecais e o parasitológico de fezes foram negativos (três amostras). Foi iniciado sulfato ferroso via oral. A reavaliação, em fevereiro de 1997, mostrou os exames contidos na tabela 1, além de: alanina aminotransferase (ALT), 57 UI/L (3-17); aspartato aminotransferase (AST), 62 UI/L (9-36); bilirrubinas e provas de coagulação normais. Foi iniciada a suplementação de ácido fólico. Como havia queixa de menorragia, a paciente foi avaliada por ginecologista, que indicou reposição hormonal. Em abril de 1998, a paciente persistia com queixa de menorragia e emagrecimento. Foi submetida a nova endoscopia digestiva alta, que evidenciou algumas erosões com fibrina, no antro, e mucosa de bulbo duodenal com aspecto ladrilhado

Diarreas neuroendocrinas / Neuroendocrine diarrheas

Los cuadros endocrinos son poco frecuentes pero en ellos un porcentaje importante de casos presenta diarrea. Estas diarreas son crónicas; hipersecretoras y abundantes (volúmenes diarios de heces mayores de 500 ml) y en su mayoría son debidas a neoplasias funcionales benignas o malignas, que estimulan la secreción de agua y electrólitos en las criptas de Liberkuhn y también la motilidad intestinal

Síndrome diarreico agudo: Manual de manejo sindrómico / Acute Diarrheal Syndrome: Manual syndromic

En el presente manual, se resume en forma clara y concisa información de las entidades más frecuentes como causa de diarrea aguda, su planteamiento y enfoque diagnóstico el manejo de los casos y de sus complicaciones

Tumores endocrinos del páncreas / Endocrine tumors of the pancreas

Antecedentes. Los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias derivadas de sus células neuroendocrinas o las situadas en la pared del duodeno. Objetivo. Describir las características clínicas, métodos diagnósticos y de tratamiento de los tumores endocrinos del páncreas, así como analizar la experiencia con estos tumores en el Instituto Nacional de la Nutrición ®Salvador Zubirán¼. Resultados. los tumores endocrinos del páncreas son neoplasias de crecimiento lento. Los más comunes son el insulinoma, el gastrinoma y los tumores no funcionales. El cuadro clínico de los tumores funcionales está ocasionado por el efecto de los péptidos secretados y el diagnóstico se establece al demostrar elevación de la hormona correspondiente. Para evaluar la localización de los tumores e investigar la presencia de metástasis, se han empleado diversos estudios de imagen con resultados poco satisfactorios en cuanto a localización. Recientemente se han empleado estudios dinámicos que permiten regionalizar la elevación hormonal y tanto el ultrasonido transendoscópico como transoperatorio parecen ser estudios promisorios para la localización del tumor. El tratamiento curativo consiste en la resección quirúrgica, e incluso la resección de metástasis hepáticas ha demostrado mejoría en la sobrevida. En el INNSZ se han administrado a 38 pacientes con tumores endocrinos del páncreas en un periodo de 32 años. El tumor más frecuente fue el insulinoma, seguido por los tumores no funcionales y el gastrinoma. La gran mayoría de los insulinomas fueron benignos, no así el resto de los tumores. Conclusiones. Los tumores endocrinos del páncreas son lesiones poco frecuentes, con cuadros clínicos muy variados en relación a la hormona que producen, son difíciles de localizar antes de la cirugía y se caracterizan por cursar con una evolución muy favorable a juzgar por la alta frecuencia de curación de las lesiones benignas y la supervivencia prolongada de los pacientes con tumores malignos

Tratamiento de metástasis hepáticas provenientes de tumores endocrinos del páncreas / Treatment of liver metastasis from endocrinal tumors of the pancreas

El trabajo revisa el estado actual del tratamiento de pacientes con metástasis hepáticas, provenientes de tumores endocrinos. La parte inicial del trabajo discute los estudios diagnósticos y la forma de presentación de estas neoplasias; posteriormente se analizan las alternativas terapeúticas con énfasis en el papel de la cirugía, radioterapia, quimioterapia y embolización; y al final se muestran los resultados obtenidos con las diversas modalidades

Factores socioeconomicos y precosidad de consulta por sindrome diarreico

El presente es un estudio de corte transversal en el "Hospital de Niños Dr. Mario Ortiz Suarez" y en el Hospital Santa Cruz, de la Caja Petrolera de Salud, que busca determinar la relacion existente entre factores socioeconomicos y precosidad de consulta por cuadros diarreicos. Sus objetivos principales son: Identificar los factores que influyen en el tiempo de evolucion hasta la primera consulta y cuales son los grupos de poblacion que consultan tardiamente. Generar la informacion necesaria para formular programas de prevencion y control de la enfermedad diarreica. Las variables estudiadas fueron: tiempo de evolucion hasta primera consulta, nivel de ingresos mensuales por familia, numeros de hijos por familias, numeros de hijos por familia, edad de los padres y grados de instruccion de los padres. En principio se estudio las variables indicadas en forma independiente y luego relacionandolas con el tiempo de evolucion hasta la primera consulta

Cloridrorrea congénita familiar / Congenital chloride diarrhea

La cloridorrea congénita familiar es un trastorno hereditario del transporte activo intestinal del ion cloro a nivel del ileon distal y del colon.Esto provoca una diarrea acuosa con alcalosis metabólica hipoclorémica e hipokalémica.El objetivo de este reporte el llamar la atención sobre la presencia de esta patología en nuestro medio, y describir 4 nuevas observaciones de una enfermedad de sencillo diagnóstico y baja frecuencia,cuyo tratamiento precoz evita el deceso o daño cerebral irreversible