Processo de implementação da vigilância do câncer relacionado ao trabalho em Minas Gerais e seu impacto nas notificações de mesotelioma no Sistema de Informação de Agravos de Notificação / Implementation process of work-related cancer surveillance in Minas Gerais and its impact on mesothelioma notifications in the notifiable diseases information system

Em Minas Gerais, o mesotelioma, um tumor raro e ocupacional por excelência, é subnotificado no Sistema de Informação de Agravos de Notificação ­ SINAN, devido à fatores diversos como à não execução de ações contínuas, sistemáticas e rotineiras de Vigilância do Câncer Relacionado ao Trabalho (VCRT). Os objetivos deste estudo, consistiram em descrever o processo de implementação da VCRT em Minas Gerais e avaliar seu impacto nas notificações de mesotelioma no SINAN. Métodos: utilizou-se o estudo de caso para descrever o processo de implementação da VCRT, e um estudo transversal descritivo, a partir da análise de dados secundários das fichas de Câncer Relacionado ao Trabalho do SINAN, com o campo diagnóstico específico preenchido com o CID C45 ­ mesotelioma, para verificar a sensibilidade e qualificação das notificações. Foram realizadas análises descritivas por meio de tabelas de distribuição de frequências, utilizando o software Statistical Package for Social Science (SPSS) versão 19.0. Resultados: verificou-se que a estruturação da VCRT no estado, alicerçou-se no estabelecimento de parcerias intra e intersetoriais. As ações centraram-se, inicialmente, na vigilância epidemiológica das neoplasias, sendo o mesotelioma eleito como câncer prioritário e a Unidade Regional de Saúde (URS) Belo Horizonte, como piloto para a implementação da VCRT. A busca ativa de casos ocorreu via Sistemas de Informação em Saúde (SIS), especialmente o Registro Hospitalar de Câncer e o Sistema de Informação Sobre Mortalidade (SIM). A partir dos SIS foram identificados 114 casos de mesotelioma, os quais foram investigados pelos serviços de Vigilância em Saúde do Trabalhador (VISAT) municipais a fim de verificar a relação da doença com o trabalho. O levantamento do histórico ocupacional, etapa essencial, ocorreu principalmente por meio de aplicação de formulário específico, via entrevista com familiares (maioria) ou trabalhadores. Em alguns casos, para caracterização do risco, foi realizada articulações com sindicatos e universidades. Além disso foi feita análise de prontuários. Entretanto, na maioria deles, não foram registradas informações de importância para a Saúde do Trabalhador como a ocupação. Houve qualificação de informações do SIM, incluindo diagnóstico, a partir das investigações de mesotelioma realizadas. Devido à complexidade das ações, foi constatado a necessidade de melhor sensibilização da Alta Complexidade para identificação dos casos em tempo oportuno, bem como para qualificar as informações de interesse à saúde do trabalhador nos registros assistenciais. Com o avanço da VCRT no estado, houve a expansão das ações para demais URS e para outros tipos de cânceres (leucemias, linfomas não Hodking em agricultores e cânceres de pele não melanoma em ocupações de risco), além do fomento da Vigilância de Ambientes e Processos de Trabalho em estabelecimentos com exposição a agentes cancerígenos. Quanto as notificações de mesotelioma, houve aumento expressivo no registro, de 4 casos antes, para 35 após a implementação da VCRT. Destes, a maioria do sexo masculino, ocupação de pedreiro, com menor nível educacional e residente em municípios de área de abrangência da URS BH. Como produto técnico, foi elaborado documento com orientações de subsídio para a execução das ações de VCRT pelos profissionais de saúde, especialmente os da VISAT, com enfoque nas investigações epidemiológicas em saúde do trabalhador de casos de cânceres suspeitos de relacionados ao trabalho. Constatou-se a partir desta experiência, específica para o mesotelioma, que as ações podem ser aplicadas para qualquer tipo de câncer e realizadas por todos serviços de VISAT, considerando as especificidades locorregionais. Além disso, verificou-se que as análises dos dados do SINAN foram muito importantes para identificar e melhor caracterizar o perfil epidemiológico dos trabalhadores acometidos com mesotelioma no estado.

In Minas Gerais, mesothelioma, a rare occupational tumor par excellence, is underreported in the Notifiable Diseases Information System - SINAN, due to various factors such as the lack of continuous, systematic and routine Work-Related Cancer Surveillance (VCRT) actions. The aims of this study were to describe the process of implementing VCRT in Minas Gerais and to assess its impact on mesothelioma notifications on SINAN. Methods: A case study was used to describe the process of implementing the VCRT, and a descriptive cross-sectional study, based on the analysis of secondary data from the SINAN Work-Related Cancer forms, with the specific diagnosis field filled in with ICD C45 - mesothelioma, to verify the sensitivity and qualification of the notifications. Descriptive analyses were carried out using frequency distribution tables, using Statistical Package for Social Science (SPSS) software version 19.0. Results: It was found that the structuring of the VCRT in the state was based on the establishment of intra- and intersectoral partnerships. Actions were initially centered on the epidemiological surveillance of neoplasms, with mesothelioma chosen as the priority cancer and the Belo Horizonte Regional Health Unit (URS) as the pilot for implementing the VCRT. The active search for cases took place via the Health Information Systems (SIS), especially the Hospital Cancer Registry and the Mortality Information System (SIM). The SIS identified 114 cases of mesothelioma, which were investigated by the municipal Occupational Health Surveillance services (VISAT) in order to verify the relationship between the disease and work. The occupational history survey, an essential step, was carried out mainly by applying a specific form and interviewing (most of) the family members or workers. In some cases, unions and universities were involved to characterize the risk. Medical records were also analyzed. However, most of them did not record information of importance to Workers' Health, such as occupation. SIM information was qualified, including diagnosis, based on the mesothelioma investigations carried out. Due to the complexity of the actions, there was a need to improve the awareness of the High Complexity to identify cases in a timely manner, as well as to qualify the information of interest to workers' health in the care records. As VCRT progressed in the state, actions were expanded to other URS and to other types of cancer (leukemia, non-Hodgkin's lymphoma in farmers and non-melanoma skin cancers in high-risk occupations), as well as promoting the Surveillance of Work Environments and Processes in establishments exposed to carcinogens. As for mesothelioma notifications, there was a significant increase in the number of cases registered, from 4 before to 35 after the implementation of the VCRT. Of these, the majority were male, worked as bricklayers, had a lower level of education and lived in the municipalities covered by the URS BH. As a technical product, a document was drawn up with guidelines to support the implementation of VCRT actions by health professionals, especially those from VISAT, with a focus on epidemiological investigations into occupational health in cases of suspected work-related cancers. This experience, specific to mesothelioma, showed that the actions can be applied to any type of cancer and carried out by all VISAT services, taking into account local and regional specificities. It was also found that the analysis of SINAN data was very important for identifying and better characterizing the epidemiological profile of workers affected by mesothelioma in the state.

Mesotelioma y ocupación: revisión de casos en Uruguay: 2002-2014 / Mesothelioma and occupation: review of cases in Uruguay: 2002-2014 / Mesotelioma e ocupação: revisão de casos no Uruguai: 2002-2014

El mesotelioma es considerado en el mundo industrializado a consecuencia de la exposición ocupacional a fibras de asbesto. A nivel país se considera una enfermedad profesional. El objetivo del presente trabajo fue conocer y describir casos de mesotelioma notificados en Uruguay entre los años 2002 y 2014, con énfasis en los aspectos de la exposición ocupacional. El presente trabajo corresponde a un estudio descriptivo retrospectivo, a partir de los casos notificados se recrearon historias médicas enlazando con datos de servicios asistenciales. Se identificaron fuentes de exposición al asbesto en diferentes ocupaciones e industrias en el país. Resultados: fueron notificados 122 casos. Se accedió a la historia clínica en un tercio (47/122). El dato ocupación estaba consignado solo en 27/47, en 3/47 se explicitaba la exposición al asbesto/amianto. Los sectores productivos identificados mayoritariamente correspondieron a transporte, metalúrgico, construcción y limpieza. Se evidenció un registro insuficiente del dato ocupación y de los antecedentes laborales. Ésta información laboral es fundamental para establecer el nexo causal de la exposición en estudio y la condición de enfermedad profesional. La gravedad de la enfermedad y el conocimiento del riesgo derivado de la exposición, laboral, justifica el desarrollo de políticas en salud ocupacional. Es necesario fortalecer la formación de los profesionales de la salud sobre la importancia del trabajo como determinante del proceso salud - enfermedad.

Mesothelioma is considered in the industrialized world as a consequence of occupational exposure to asbestos fibers - asbestos. At the country level it is considered an occupational disease. The objective was to know and describe cases of mesothelioma notified in Uruguay between the years 2002 and 2014, with emphasis on aspects of occupational exposure. The present work corresponds to a retrospective descriptive study, from the reported cases medical records were recreated linking with data from healthcare services. Sources of asbestos exposure were identified in different occupations and industries in the country. Results: 122 cases were notified. The medical history was accessed in one third (47/122). The occupation data was only in 27/47, in 3/47 the exposure to asbestos / asbestos was specified. The productive sectors identified mainly corresponded to transportation, metallurgy, construction and cleaning. Insufficient registration of occupation and employment history was evidenced. This work information is essential to establish the causal link between the exposure under study and the occupational disease condition. The severity of the disease and knowledge of the risk derived from exposure occupational, justify the development of occupation health policies. It is necessary to strengthen the training of health professionals on the importance of work as a determinant of the health - disease process.

O mesotelioma é considerado no mundo industrializado como consequência da exposição ocupacional às fibras de amianto - o asbesto. Em nível nacional, é considerada uma doença ocupacional. O objetivo foi conhecer e descrever os casos de mesotelioma notificados no Uruguai entre os anos de 2002 a 2014, com ênfase nos aspectos de exposição ocupacional. O presente trabalho corresponde a um estudo descritivo retrospectivo, a partir dos casos relatados, prontuários médicos foram recriados vinculando-os a dados de serviços de saúde. Fontes de exposição ao amianto foram identificadas em diferentes ocupações e indústrias no país. Resultados: foram notificados 122 casos. O histórico médico foi acessado em um terço (47/122). Os dados de ocupação foram apenas em 27/47, em 3/47 foi especificada a exposição ao amianto / amianto. Os setores produtivos identificados corresponderam principalmente a transportes, metalurgia, construção e limpeza. Foi evidenciado registro insuficiente de ocupação e histórico de empregos. Essas informações de trabalho são essenciais para estabelecer o nexo causal entre a exposição em estudo e a condição de doença ocupacional. A gravidade da doença e o conhecimento do risco decorrente da exposição ocupacional, justificam o desenvolvimento de políticas de saúde ocupacional. É preciso fortalecer a formação dos profissionais de saúde sobre a importância do trabalho como determinante do processo saúde - doença.

Four years stability of type D personality in patients with moderate to severe psoriasis and its implications for psychological impairment

Abstract Background: Psoriasis is a systemic auto-inflammatory disease that is related to an increased risk of organic and psychological comorbidities. Type D is a stable personality trait in healthy subjects but there is no data regarding its stability in patients with moderate-severe psoriasis. Objectives: To assess the stability of type D personality in patients with moderate to severe psoriasis as well as assessing the influence of type D personality on anxiety and depression. Methods: Prospective cohort study. Forty psoriasis patients with type D personality and sixtysix patients with psoriasis without type D personality were included in the study. Participants completed the DS14 test and HADS at baseline and four years later. Results: At baseline, the prevalence of type D personality was 37.7% and at week 208 it was 27.3%. The stability of type D personality was higher in patients with an incomplete education level and in those who were separated/divorced or windowed. During follow-up, 15% of patients developed type D personality. Male sex, having topical treatment, the presence of previous depression, anxiety, and high levels of negative affectivity at baseline increase the risk of developing type D personality. Study limitations: Sample size, psoriasis severity restricted to moderate and severe and all patients being under treatment for psoriasis. Conclusion The presence of type D personality varies over time in psoriasis patients. Therefore, type D personality is possibly more a state than a trait phenomenon, modified by environmental factors. Type D personality is associated with a higher risk of anxiety.

Mesotelioma pleural relacionado à exposição ao asbesto: revisão de literatura / Pleural mesothelioma related to asbestos exposure: literature review

RESUMO Mesotelioma pleural é uma doença que acomete a pleura e é definida pela exposição ocupacional ao amianto que constitui seu único fator de risco. Realizar o diagnóstico é um grande desafio para médicos, pelo fato de ser uma doença silenciosa e que se manifesta mesmo anos após a exposição ao mineral. Atualmente, não há definição do melhor tratamento para a doença, há grandes divergências na literatura; deve, portanto, individualizar cada caso. Sabe-se que a terapia multimodal é superior estatisticamente a terapia monomodal de tratamento da doença. Dessa forma, o objetivo do trabalho é revisar artigos que descrevam a doença, a qual relaciona a exposição ocupacional ao asbesto e alternativas globais para diminuir sua incidência; e, por conseguinte, aprimorar o seu tratamento. PALAVRA-CHAVE: Asbestos, mesotelioma, pleura

ABSTRACT Pleural mesothelioma is a disease that affects the pleura and is defined by occupational exposure to asbestos, which is its only risk factor. Diagnosis is a major challenge for physicians, as it is a silent disease that manifests itself years after exposure to the mineral. Currently, there is no definition of the best treatment for the disease, there are great divergences in the literature; it must, therefore, be individualized for each case. It is known that multimodal therapy is statistically superior to monomodal therapy for treating the disease. Thus, the objective of the work is to review articles that describe the disease, which relates occupational exposure to asbestos and global alternatives to reduce its incidence; and, therefore, improve its treatment. KEYWORDS: Asbestos, mesothelioma, pleura

Mesotelioma en paciente colombiano con sobrevida mayor a tres años: presentación de caso / Mesothelioma in a Colombian Patient over three years: Case Presentation / Mesotelioma em paciente colombiano com sobrevivência superior a três anos: apresentação de caso

Resumen Introducción: el mesotelioma epitelioide es un tumor que se desarrolla en las capas embrionarias mesoteliales; es de etiología desconocida, pero se relaciona con la exposición al asbesto, con una presentación clínica inespecífica y con un pronóstico de sobrevida corto después del diagnóstico. Presentación del caso: hombre de profesión mecánico automotor, con tos sin expectoración, disnea, hipertermia y emaciación posterior a la extracción quirúrgica de lipomas que afectaban el tórax, quien posteriormente fue diagnosticado con mesotelioma epitelioide maligno con ubicación en la pleura del hemitórax derecho y fue tratado con toracotomía, quimioterapia con los medicamentos pemetrexed y cisplatino y sesiones de radioterapia, que mostraron un aumento en la sobrevida 3 tres años. Conclusión: este caso permitió identificar que el uso de la pleurodesis química con quimioterapia como tratamiento podría ser responsable del aumento de la esperanza de vida y la calidad de esta en los pacientes que padecen este tipo de tumor.

Abstract Introduction: Epithelioid mesothelioma is a tumor that develops in the mesothelial embryonic layers; it is of an unknown etiology, but it is related to asbestos exposure with a nonspecific clinical presentation and a short survival prognosis after diagnosis. Case presentation: An automotive mechanic patient presents with cough without expectoration, dyspnea, hyperthermia, and emaciation following surgical removal of lipomas. This affected the chest and the patient was subsequently diagnosed with malignant epithelioid mesothelioma located in the pleura of the right hemithorax. The patient was treated with thoracotomy, chemotherapy with the drugs pemetrexed and cisplatin, and radiation therapy sessions which resulted in an increased survival rate at 4 years. Conclusion: This case report identifies the use of chemical pleurodesis in combination with chemotherapy as an effective treatment for increasing the life expectancy and quality of life in patients suffering from this type of tumor.

Resumo Introdução: o mesotelioma epitelióide é um tumor que se desenvolve nas camadas embrionárias mesote-liais; é de causa desconhecida, mas está relacionado com a exposição ao amianto e possui uma manifestação clínica inespecífica e com prognóstico de sobrevivência curto após o diagnóstico. Apresentação do caso: o paciente é um mecânico automotivo, que apresentou tosse seca, dispneia, hipertermia e emagrecimento posterior a extração cirúrgica de lipomas que afetavam o tórax sendo posteriormente diagnosticado com mesotelioma epitelióide maligno localizado na pleura do hemitórax direito e foi tratado com toracotomia, quimioterapia com os medicamentos pemetrexed e cisplatino além de sessões de radioterapia, mostrando um aumento de expectativa de vida para 4 anos. Conclusão: este estudo de caso permite identificar que o uso da pleurodese química com quimioterapia como tratamento poderia ser a responsável pelo aumento da expectativa e qualidade de vida em pacientes acometidos por este tipo de tumor.

Sensibilidade e especificidade dos registros de câncer nas notificações do mesotelioma maligno / Sensibilidad y especificidad de los registros de cáncer en las notificaciones del mesotelioma maligno / Sensitivity and specificity of the reporting of malignant mesothelioma

RESUMO Objetivo: Mensurar a sensibilidade e especificidade das notificações de mesotelioma maligno do Registro de Câncer Base Populacional de Curitiba/Paraná. Método: Estudo retrospectivo, transversal, realizado no registro de câncer de base populacional de Curitiba e em 11 fontes notificadoras, de janeiro a dezembro de 2017. A amostra final foi composta por 92 prontuários de pacientes adultos, com diagnóstico e notificação de registrados com câncer de topografia C38 (pleura, coração e mediastino) e C48 (peritônio e retroperitônio). Para análise da sensibilidade e especificidade utilizou-se o software Stata 14, com análise da consistência interna; para cada caso notificado pelo registro foi examinado o prontuário da fonte notificadora correspondente, considerando-o como padrão ouro. Resultados: A sensibilidade do registro em notificar mesotelioma (CID-10: C45) e câncer de pleura (CID-10: C38.4) foi de 100% (8/8) e 50% (1/2), respectivamente. A especificidade foi 90,2% (74/82), tendo oito casos de outros cânceres classificados como câncer de pleura. Conclusões: O registro apresentou alta sensibilidade para notificar mesotelioma maligno, não havendo subnotificação para esses casos, e uma sobre-estimativa para as notificações de câncer de pleura (nove ao invés de um) devido à notificação errônea e equívoca.

resumen Objetivo: determinar la sensibilidad y especificidad de las notificaciones de mesotelioma maligno del Registro de Cáncer Base Poblacional de Curitiba/Paraná/Brasil. Método: estudio retrospectivo, transversal, realizado en el registro de cáncer de base poblacional de Curitiba y en 11 fuentes notificantes, de enero a diciembre de 2017. La muestra final fue compuesta por 92 registros médicos de pacientes adultos, con el diagnóstico y la notificación de registrados con cáncer de topografía C38 (pleura, corazón y mediastino) y C48 (peritoneo y retroperitoneo). Para el análisis de la sensibilidad y especificidad se utilizó el software Stata 14, con análisis de la consistencia interna. Para cada caso notificado por el registro, fue examinado el registro médico de la fuente que ha notificado, considerándolo como estándar de oro. Resultados: la sensibilidad del registro para notificar mesotelioma (CID-10: C45) y cáncer de pleura (CID-10: C38.4) fue de 100% (8/8) y 50% (1/2), respectivamente. La especificidad fueel90,2% (74/82), con ocho casos de otros cánceres clasificados como cáncer de pleura. Conclusiones: el registro presentó alta sensibilidad para notificar mesotelioma maligno, no existiendo subnotificación para estos casos, y un incremento para las notificaciones de cáncer de pleura (nueve al revés de uno) debido a la notificación incorrecta y equivocada.

ABSTRACT Objective: To measure the sensitivity and specificity of the reporting of malignant mesothelioma in the Population-Based Cancer Registry in Curitiba, PA, Brazil. Method: Retrospective, cross-sectional study conducted in the Population-Based Cancer Registry in Curitiba and 11 reporting institutions, from January to December 2017. The final sample was composed of 92 medical records of adult patients, with diagnoses and reporting of cancer, with topographical codes C38 (pleura, heart, and mediastinum) and C48 (peritoneum and retroperitoneum). Stata 14 was used to analyze sensitivity and specificity, and internal consistency. Each medical record (considered the gold standard) provided by the reporting institutions was compared to those in the registry. Results: The registry sensitivity in reporting mesothelioma (ICD-10: C45) and pleural cancer (ICD-10: C38.4) was 100% (8/8) and 50% (1/2), respectively. Specificity was 90.2% (74/82), as eight cases were wrongly classified as pleural cancer. Conclusions: the registry presented high sensitivity in the reporting of malignant mesothelioma, with no underreporting, and overestimated pleural cancer reporting (nine instead of one) due to erroneous and misleading reporting.

Caso Clínico: Mesotelioma primario de pericardio / Case Report: Primary Pericardial Mesothelioma / Case Report: Primary Pericardial Mesothelioma

INTRODUCCIÓN: El mesotelioma primario de pericardio (MPP) es un tumor de origen mesodérmico muy raro dentro de las patologías oncológicas; con una incidencia muy baja. Se han descrito aproximadamente 350 casos alrededor del mundo, siendo la mayoría diagnósticos post mortem. El pronóstico es malo a corto plazo, independientemente del tratamiento a instaurarse, siendo este por lo general únicamente paliativo. A continuación presentamos un caso clínico a propósito de esta patología. CASO CLÍNICO: Paciente de 69 años hospitalizado con cuadro de disnea progresiva y anemia severa. En exámenes complementarios de imagen se evidenció derrame pleural y derrame pericárdico. El reporte histopatológico del líquido pericárdico fue positivo para mesotelioma pericárdico. EVOLUCIÓN: Debido a derrame pericárdico recurrente se decidió realizar pericardiectomía más pleurectomía izquierda como tratamiento paliativo, para aliviar la sintomatología del paciente. Se propuso continuar con quimioterapia, sin embargo, el estado general del paciente se deterioró llevando al fallecimiento. CONCLUSIÓN: El mesotelioma primario de pericárdico es un tumor extremadamente raro, cuya clínica se caracteriza por sintomatología asociada al derrame pericárdico, siendo debido a su baja incidencia un diagnóstico difícil. El pronóstico es malo a corto plazo y no se encuentra un protocolo establecido con resultados que mejoren la mortalidad.

BACKGROUND: Primary pericardial mesothelioma is an extremely rare mesodermal tumor, among oncological diseases, with a very low incidence. About 350 cases have been described around the world, most of them diagnosed post-mortem. The short term prognosis is poor, regardless of the treatment, which is mostly palliative. We present a case report regarding this pathology. CASE REPORT: 69 year old patient hospitalized with dyspnea and severe anemia. Complementary workup showed pleural effusion and pericardial effusion. Histopathology report of the pericardial fluid revealed pericardial mesothelioma. EVOLUTION: Due to recurrence of pericardial effusion, it was decided to perform pericardiectomy and left pleurectomy as palliative treatment, to alleviate the patient's symptoms. Chemotherapy was planned after the procedure, but the patient's general condition deteriorated severely leading to his death. CONCLUSION: Primary pericardial mesothelioma is a rare tumor, whose symptoms are characterized by the associated pericardial effusion, making the diagnosis difficult due to it low incidence. The prognosis is poor in short- term, and there isn't an established protocol for the treatment with results that showed improve in mortality.

Permanent diabetes insipidus in a patient with mesothelioma treated with immunotherapy

SUMMARY Checkpoint inhibitors have substantially improved the prognosis for patients with advanced malignancy. Treatment with immunomodulants has the ability to reactivate the immune system against tumor cells, but can also trigger the development of immune-related adverse events that reflects a loss of tolerance of the immune system for self-antigens. Regarding the endocrine system, thyroid and pituitary are the most frequent glands involved; in particular hypophysitis is commonly observed with anti-CTLA4 with a variable impaired anterior pituitary dysfunction (mainly ACTH and TSH dysregulation) while a posterior pituitary dysfunction has been rarely described. A 68-year-old man with a diagnosis of metastatic mesothelioma started in September 2016 first-line treatment with tremelimumab and durvalumab. After 3 cycles he presented sudden onset of polydipsia and polyuria without other symptoms. Diagnostic work-up, including a water deprivation test, established a diagnosis of central diabetes insipidus. Patient started sublingual desmopressin 60 mcg three times a day, that was subsequently increased up to 480 mcg/die. At magnetic resonance imaging the posterior lobe of pituitary gland did not show high signal intensity on T1-weighted images. After regression of diabetes insipidus symptoms under desmopressin, patient restarted cancer treatment and received additional 10 doses without worsening of endocrinological toxicity or further treatment-related toxicities, maintaining the same desmopressin dosage. Posterior pituitary dysfunction has been rarely observed in patients treated with immunomodulants. To our knowledge, this is the first observation of permanent central diabetes insipidus in patients treated with combined immune checkpoint inhibitors (tremelimumab and durvalumab).

Síndrome RS3PE (sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema) como manifestación paraneoplásica de mesotelioma: reporte de un caso y revisión de la literatura / Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema as a paraneoplastic manifestation of mesothelioma: A case report and review of the literature

RESUMEN El síndrome RS3PE (sinovitis simétrica seronegativa remitente con edema) fue descrito por McCarty (1985) como una forma benigna de artritis reumatoide de inicio en hombres mayores de 70 arios, con compromiso simétrico y asociada a edema de manos y pies. El enfoque de la poliartritis aguda en el adulto mayor debe incluir el síndrome RS3PE, en el que la pobre respuesta a esteroides y el compromiso multisistémico orientan hacia una naturaleza paraneoplásica, principalmente tumores sólidos (adenocarcinoma gástrico y pancreático), linfomas y leucemias. Se presenta el caso de un paciente con RS3PE como manifestación paraneoplásica de mesotelioma, una manifestación rara en este tipo de tumor.

A B S T R A C T Remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting oedema (RS3PO) was described by McCarty (1985), as a benign form of rheumatoid arthritis that onset in men older than 70 years (80% of cases), with symmetrical and associated involvement of oedema of hands and feet. The approach of acute polyarthritis in the elderly should include the RS3PO syndrome, where poor steroid response and multisystem involvement oriented towards paraneoplastic nature, mainly with solid tumours (gastric and pancreatic adenocarcinoma), lymphomas and leukaemia. The case is presented of a patient with RS3PO as a paraneoplastic manifestation of mesothelioma, which is rare in this type of tumour.

Mesotelioma pleural maligno. Actualización sobre diagnóstico y tratamiento / Malignant pleural mesothelioma. Update on diagnosis and treatment

RESUMEN Introducción: El mesotelioma pleural maligno es un tumor maligno primario de la pleura, comúnmente asociado con la exposición al asbesto. Se considera una patología rara y muy agresiva. Objetivo: Realizar una revisión sobre los criterios de diagnóstico y tratamiento actualizados en torno al mesotelioma pleural maligno. Métodos: Se realizó una revisión bibliográfica en fuentes de información disponibles en la Biblioteca Virtual de Salud, de la red telemática Infomed, entre ellas, las bases de datos SciELO, Pubmed/Medline, Cumed, Lilacs, así como el Google Académico. Se seleccionaron un total de 39 referencias. Conclusiones: Existen pocas referencias en la literatura nacional relacionadas con el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes con mesotelioma pleural maligno. El diagnóstico combina el uso del método clínico, los estudio imagenológicos e histoquímicos. No existe un tratamiento estándar, siendo recomendable un enfoque individualizado que combine según cada caso, cirugía, quimio y radioterapia. Los desafíos futuros incluyen el desarrollo de nuevas alternativas terapéuticas(AU)

ABSTRACT Introduction: Malignant Pleural Mesothelioma is a primary malignant tumor of the pleura, commonly associated with exposure to asbestos. It is considered a rare and very aggressive pathology. Objective: Conduct a review of updated diagnostic and treatment criteria for malignant pleural mesothelioma. Material and Methods: A bibliographic review was made through the search of information in sources available from the Cuban National Health Care Network and Portal (INFOMED), among them, databases such as SciELO, Pubmed / Medline, Cumed, Lilacs, as well as Google Scholar. Finally, a total of 39 references were selected for our study. Conclusions: There are few references in the national literature related to the diagnosis, treatment and follow-up of patients with malignant pleural mesothelioma. The diagnosis combines the use of the clinical method, the imaging and histochemical studies. There is no standard treatment, being recommended an individualized approach that combines according to each case, surgery, chemo and radiotherapy. Future challenges include the development of new therapeutic alternatives(AU)

Mesotelioma pleural maligno: a propósito de un caso / Malignant pleural mesothelioma: a case report

El mesotelioma difuso es una neoplasia maligna poco frecuente que proviene de las células mesoteliales; la pleura es su localización más habitual y se estima que un 10% de los casos se localizan a nivel peritoneal. El mesotelioma es habitualmente diagnosticado en la quinta década de la vida, con un claro predominio en el sexo masculino, debido esto último a su relación con la exposición laboral al asbesto. Se expone un caso con factores de riesgo y diagnóstico asociado. (AU)

Diffuse mesothelioma is a rare malignant neoplasm that comes from mesothelial cells; the pleura are the most common location and is estimated that 10% of the cases are located at the peritoneal level. Mesothelioma is usually diagnosed in the fifth decade of life, with a clear predominance in the male sex, due to its relation to occupational exposureto asbestos. A case is presented with risk factors and associated diagnosis. (AU)

Exposición al asbesto en casos de mesotelioma pleural en la República Argentina / Asbestos Exposure in Cases of Pleural Mesothelioma in the Argentine Republic

Introducción: El mesotelioma pleural es un tumor poco frecuente de alto grado de malignidad. Es considerada una enfermedad profesional cuyo desarrollo fue paralelo al uso industrial del asbesto. En Argentina, el asbesto fue prohibido en el año 2003. El objetivo de este estudio fue conocer las características clínicas, de diagnóstico y tratamiento del mesotelioma pleural y determinar las características de exposición al asbesto en 40 casos de mesotelioma en distintas regiones de la República Argentina. Materiales y métodos: Se trata de un estudio descriptivo y multicéntrico. Participaron hospitales de Buenos Aires, Tucumán, Córdoba y Rosario desde enero del 2013 a enero del 2015. Se recogieron los datos clínicos en un Formulario Médico y los antecedentes de exposición ambiental, doméstica y laboral en un Formulario de Exposición. Se clasificó a cada participante como expuesto, no expuesto o desconocido. Se consideró expuesto cuando tenían identificado al menos uno de los tres tipos de exposición laboral, ambiental o doméstica. Resultados: Se analizaron 40 casos de mesotelioma pleural, 55% masculinos; encontrando referencia de al menos una exposición al asbesto en el 75% de los casos, el 7,5% negó todas las posibles exposiciones y en el 17,5% la exposición resultó desconocida. La probabilidad de exposición ambiental fue del 57,5%, doméstica del 60% y laboral del 37%. Se encontró mayor proporción de varones con exposición laboral en forma estadísticamente significativa. Conclusión: El aporte del presente trabajo radica en la información sobre los distintos tipos de exposición al asbesto en casos de mesotelioma pleural en la República Argentina.

Asbestos Exposure in Cases of Pleural Mesothelioma in the Argentine Republic / Exposición al asbesto en casos de mesotelioma pleural en la República Argentina

Introduction: Pleural mesothelioma is a rare tumor with a high degree of malignancy. It is considered an occupational disease that has developed in parallel with the industrial use of asbestos. In Argentina, the asbestos was prohibited in 2003. The objective of this study is to know the clinical and diagnostic characteristics and treatment of pleural mesothelioma and to determine the characteristics of asbestos exposure in 40 cases of mesothelioma in different regions of the Argentine Republic. Materials and Methods: It is a descriptive, multicenter study. Hospitals from Buenos Aires, Tucumán, Córdoba and Rosario participated in this study from January 2013 until January 2015. Clinical data were recorded in a Medical Form, and history of environmental, domestic and occupational exposure was recorded in an Exposure Form. Each participant was classified as: exposed, not exposed or unknown. The patient was considered as "exposed" if he/she identified at least one of the three types of exposure: occupational, environmental or domestic. Results: 40 cases of pleural mesothelioma were analyzed, 55% of which were male. We found reference of at least one exposure to asbestos in 75% of the cases; 7.5% denied every possible type of exposure and in 17.5% exposure was unknown. The probability of exposure was: 57.5% environmental, 60% domestic and 37% occupational. There was a greater statistically significant proportion of men with occupational exposure. Conclusion: The contribution of this work relies on the information about the different types of asbestos exposure in cases of pleural mesothelioma in the Argentine Republic.

Synchronous presentation of muscle-invasive urothelial carcinoma of bladder and peritoneal malign mesothelioma

ABSTRACT Introduction Cancer is one of the most important leading cause of death in man and woman in the world. The occurrence of new cancer has become more frequent in recent years due to strict screening protocols and occupational and environmental exposure to carcinogens. The incidence of secondary malignancies has also increased due to close medical follow-up and advanced age. Herein, we report a case and its management diagnosed as synchronous peritoneal malignant mesothelioma and muscle-invasive urothelial carcinoma. Case Description A 71-year-old male presented with macroscopic hematuria and abdominal distension increasing gradually. A contrast enhanced computerized tomography demonstrated bladder mass and diffuse ascites with nodular peritoneal thickening and umbilical mass. He was treated with the multidisciplinary team working including urologist, medical oncologist and general surgeon. Conclusions To our knowledge, this is the first case of peritoneal malign mesothelioma with synchronous muscle-invasive urothelial carcinoma. Because of the rarity of this condition, there is still no consensus on the definitive treatment protocols, yet. Individualized treatment with multidisciplinary close follow-up might improve the survival outcomes.

Fatal hemothorax caused by pleural mesothelioma in a lion / Hemotórax fatal causado por mesotelioma pleural em um leão

Mesothelioma is considered a malignant neoplasm caused by the proliferation of mesothelial cells mostly from the pleura, peritoneum and pericardium. Here we described a case of fatal hemothorax caused by pleural mesothelioma in a lion by means of necropsy, histopathology and immunohistochemistry. Gross inspection of the thoracic cavity showed hemothorax with about 4 liters of blood. Microscopically, numerous, randomly distributed, soft, red-pink, irregular masses with up to 1cm in diameter were observed in both visceral and parietal pleurae. Microscopically, a papillary structure pattern was observed in the thoracic masses, composed mainly by one layer of cubic mesothelial cells, which presented eosinophilic cytoplasm, central nucleus and evident nucleolus, supported by a low cellular fibrovascularstroma. Neoplastic cells were positive for both cytokeratin and vimentin by immunohistochemistry. This seems to be the first report of fatal hemothorax caused by pleural mesothelioma in a lion.(AU)

O mesotelioma é considerado um neoplasma maligna causada pela proliferação de células mesoteliais, principalmente da pleura, peritôneo e pericárdio. O presente caso descreve os achados macroscópicos, microscópicos e imuno-histoquímicos do hemotórax fatal causado por um mesotelioma pleural em um leão. Macroscopicamente, na cavidade torácica, foi observado cerca de 4 litros de sangue. Além disso, foram observadas numerosas massas macias, vermelho-rosa, irregulares, com até 1cm de diâmetro e distribuídas aleatoriamente pelas pleuras parietal e visceral. Microscopicamente, as massas torácicas apresentavam estruturas papilares, compostas por uma camada de células mesoteliais, que apresentavam citoplasma eosinofílico, núcleo central e nucléolo evidente, suportada por um estroma fibrovascular pouco celular. A imuno-histoquímica foi positiva para ambas citoqueratina e vimentina nas células neoplásicas. Este trabalho descreve o que parece ser o primeiro relato de um hemotórax fatal causado por um mesotelioma pleural em um leão.(AU)

Mesotelioma de túnica vaginal en paciente con hidrocele rápidamente progresivo / Mesothelioma of the Tunica Vaginalis in a Patient with Rapidly Progressive Hydrocele

El mesotelioma es una entidad poco común y agresiva que compromete el mesotelio, involucrando así los diferentes órganos cubiertos por membranas serosas. El mesotelioma de túnica vaginal es una neoplasia muy rara, con un cuadro clínico poco específico y de difícil diagnóstico con las técnicas imagenológicas actuales. Presentamos el caso de un paciente con hidrocele rápidamente progresivo que fue llevado a hidrocelectomía. Se realizó un diagnóstico histopatológico de mesotelioma epitelial maligno de túnica vaginal que requirió orquidectomía radical, hemiescrotomectomía y linfadenectomía retroperitoneal. A un año de seguimiento, el paciente no tiene evidencia de la enfermedad.

Mesothelioma is an uncommon and aggressive entity that compromises the mesothelium, thus involving the different organs covered by serous membranes. The mesothelioma of the tunica vaginalis is a very rare neoplasm, with a non-specific clinical picture and difficult diagnosis with current imaging techniques. We report the case of a patient with rapidly progressive hydrocele who was taken to hydrocelectomy. A histopathological diagnosis of epithelial mesothelioma of the tunica vaginalis was made, which required radical orchiectomy, hemiscrotectomy and retroperitoneal lymphadenectomy. At one year of follow-up, the patient has no evidence of the disease.

Tratamento Quimioterápico do Mesotelioma Pleural Maligno: Revisão Sistemática / Malignant Pleural Mesothelioma Chemotherapy Treatment: Systematic Review / Tratamiento Quimioterápico del Mesotelioma Pleural Maligno: Revisión Sistemática

Introdução: O mesotelioma pleural maligno é um câncer raro, agressivo e que apresenta expectativa de aumento na incidência até 2030. As melhores formas de tratar essa neoplasia continuam em debate. Objetivo: Sintetizar as evidências de eficácia e segurança dos esquemas quimioterápicos de primeira linha disponíveis para o tratamento do mesotelioma pleural maligno. Método: Foram utilizadas as bases bibliográficas LILACS, MEDLINE, Scopus, Cochrane Controlled Trials Register e Web of Science. Buscaram-se estudos na literatura cinzenta. Os critérios de elegibilidade incluíram ensaios randomizados de fases II ou III, de pacientes com mesotelioma pleural virgem de tratamento quimioterápico, submetidos a qualquer regime terapêutico, tendo como controle outros esquemas quimioterápicos ou controle ativo de sintomas, e apresentando tempo de sobrevida global, tempo livre de progressão, resposta tumoral e toxicidade como desfechos. Todas as etapas foram realizadas por dois revisores, de forma independente. O protocolo da revisão foi registrado no International Prospective Register of Systematic Reviews (PROSPERO 2014: CRD42014014388). Resultados: Treze estudos envolvendo 14 esquemas terapêuticos foram incluídos. O único esquema quimioterápico que se apresentou superior ao comparado com significância estatística nos três desfechos de eficácia foi cisplatina + pemetrexede. Cisplatina + pemetrexede e cisplatina + gemcitabina apresentaram mais casos de toxicidade graus 3 e 4. Conclusão: Existem boas evidências para recomendar combinações de derivado de platina e antifolato como opção de primeira escolha no tratamento quimioterápico do mesotelioma pleural. Mais estudos clínicos são necessários para embasar decisões de incorporação dos antifolatos no tratamento rotineiro dessa neoplasia no Brasil.

Introduction: Malignant pleural mesothelioma is a rare, aggressive cancer that is expected to increase in incidence by 2030. The best ways to treat this neoplasm are still under discussion. Objective: To synthesize the evidence of efficacy and safety of the different first-line chemotherapy regimens available for the treatment of malignant pleural mesothelioma. Method:The LILACS, MEDLINE, Scopus, Cochrane Controlled Trials Register and Web of Science bibliographic databases were used. Studies were sought in the grey literature. Eligibility criteria included randomized phase II or III trials of chemotherapy-naive patients with pleural mesothelioma who underwent any therapeutic regimen, compared to other chemotherapeutic regimens or active symptom control, and presenting overall survival, progression free survival, tumor response and toxicity as outcomes. All steps were performed independently by two reviewers. The review protocol was recorded in the International Prospective Register of Systematic Reviews (PROSPERO 2014: CRD42014014388). Results: Thirteen studies involving fourteen therapeutic regimens were included. The only chemotherapy regimen that presented superior to the comparator with statistical significance in the three efficacy outcomes was cisplatin + pemetrexed. Cisplatin + pemetrexed and cisplatin + gemcitabine presented more grades 3 and 4 toxicity cases. Conclusion: There is good evidence to recommend combinations of platinum and antifolate derivatives as a first-choice option in the chemotherapeutic treatment of pleural mesothelioma. Further clinical studies are needed to support decisions to incorporate antifolates in the routine treatment of this neoplasm in Brazil.

Introducción: El mesotelioma pleural maligno es un cáncer raro, agresivo y que presenta expectativa de aumento en la incidencia hasta 2030. Objetivo: Sintetizar las evidencias de eficacia y seguridad de los diferentes esquemas quimioterápicos de primera línea disponibles para el tratamiento del mesotelioma pleural maligno. Método: Se utilizaron las bases bibliográficas LILACS, MEDLINE, Scopus, Cochrane Controlled Trials Register y Web of Science. Se buscó estudios en la literatura gris. Los criterios de elegibilidad incluyeron ensayos aleatorizados de fase II o III, de pacientes con mesotelioma pleural vírgenes de tratamiento quimioterápico, sometidos a cualquier régimen terapéutico, teniendo como control otros esquemas quimioterápicos o control activo de síntomas, y presentando tiempo de supervivencia global, tiempo libre de progresión, respuesta tumoral y toxicidad como resultados. Todas las etapas fueron realizadas por dos revisores, de forma independiente. El protocolo de la revisión se registró en el International Prospective Register of Systematic Reviews (PROSPERO 2014: CRD42014014388). Resultados: Se incluyeron trece estudios de catorce esquemas terapéuticos. El único esquema uimioterápico que se presentó superior al comparador con significancia estadística en los tres resultados de eficacia fue cisplatino + pemetrexede. Cisplatino + pemetrexed y cisplatino + gemcitabina presentaron más casos de toxicidad grados 3 y 4. Conclusion: Existen buenas evidencias para recomendar combinaciones de derivado de platino y antifolato como opción de primera elección en el tratamiento quimioterápico del mesotelioma pleural. Más estudios clínicos son necesarios para basar decisiones de incorporación de los antifolatos en el tratamiento rutinario de esa neoplasia en Brasil.

Manejo del mesotelioma peritoneal maligno con citorreducción quirúrgica más quimioterapia hipertérmica intraperitoneal en el Instituto Nacional de Cancerología, Colombia: reporte de un caso y revisión bibliográfica / Peritoneal malignant mesothelioma treated with cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy at the National Cancer Institute, Colombia: case report and literature review

El mesotelioma peritoneal es una neoplasia que se origina en las células mesoteliales del peritoneo. Histórica-mente, la supervivencia de los pacientes con mesotelioma peritoneal maligno sin tratamiento, es menor de 12 meses y se considera una neoplasia resistente a la quimioterapia. La citorreducción quirúrgica y la quimioterapia regional administrada como quimioterapia hipertérmica intraperitoneal (Hyperthermic Intraperitoneal Chemothe-rapy, HIPEC) se asocia con mejor supervivencia a largo plazo.Se presenta el caso de un paciente con antecedentes de exposición al asbesto y con diagnóstico de mesotelioma peritoneal maligno de tipo epitelioide, que fue tratado con cirugía citorreductora más quimioterapia hipertérmica intraperitoneal en el Instituto Nacional de Cancerología con una supervivencia de un año libre de enfermedad

Peritoneal mesothelioma is originated at the mesothelial cells of the peritoneum. Historically the survival of patients with this disease is less than 12 months without treatment and it is considered a neoplasm resistant to chemotherapy. Citorreductive surgery with hiperthermic intraperitoneal chemotherapy (HIPEC) is associated with an increased long-term survival. Here we present the case of a patient who had a past history of asbestos exposure and who was diagnosed with peritoneal mesothelioma of the epithelioid subtype. The patient was treated with cytoreductive surgery and HIPEC at the Instituto Nacional de Cancerología (Bogotá, Colombia) and has had a 12 month disease free survival