Neoplasia endocrina múltiple tipo 1 A propósito de un caso / Multiple endocrine neoplasia type 1 About a case

La neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1) es un raro síndrome hereditario, autosómico dominante, clásicamente caracterizado por tumores en varias glándulas (paratiroides, adenohipófisis e islotes pancreáticos). La prevalencia del NEM1 es de aproximadamente 2 por 100.000 habitantes.El síndrome de Zollinger Ellison (SZE) es una de las 3 neoplasias que forman parte del NEM1 y corresponde al 20 a 60%. A continuación se presenta el caso clínico de un paciente de sexo masculino, 66 años de edad, con cuadro clínico de síndrome de Zollinger Ellison que, en investigación posterior, evidencia alteración funcional de las glándulas paratiroides, cumpliendo criterios diagnósticos de neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM1).(AU)

Multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN1) is a rare autosomal dominant hereditary syndrome, classically characterized by the presence of tumors in several glands (parathyroid, anterior pituitary and pancreatic islets) The prevalence of MEN 1 is approximately 2 per 100,000 inhabitants. The Zollinger Ellison syndrome (ZES) is one of the three neoplasias that form part of the MEN 1, and corresponds to 20 to 60%. The clinical case of a 66-year-old male patient, with a clinical of Zollinger Ellison Syndrome, who in a subsequent investigation shows functional abnormality of the parathyroid glands, fulfilling diagnostic criteria of Multiple Endocrine Neoplasia type 1 (NEM1) (AU)

Síndrome de Zollinger-Ellison: revisión del conocimiento actual / Zollinger-Ellison syndrome: review of current knowledge

El síndrome de Zollinger-Ellison se caracteriza por la presencia de úlceras pépticas resistentes al tratamiento que se deben a la hipersecreción ectópica de gastrina por un tumor neuroendocrino, que es el gastrinoma y que resulta en la hipersecreción de ácido clorhídrico en el estómago. Este síndrome se presenta en forma esporádica y también se asocia al síndrome de neoplasia neuroendocrina múltiple de tipo 1. Se describen ambas presentaciones clínicas, así como también la fisiopatología, el diagnóstico, el estudio, el tratamiento y el pronóstico, enfatizando en los detalles técnicos de la cirugía. El pronóstico de los gastrinomas cuando son identificados precozmente es bueno, aun en aquellos casos malignos, por lo que la sospecha clínica asociada al estudio específico y al tratamiento de estos pacientes es fundamental. Dada la tecnología diagnóstica disponible en la actualidad, la identificación de estos tumores será cada vez más frecuente, por lo que el conocimiento de los detalles esenciales para su tratamiento es importante para el cirujano.

Zollinger-Ellison syndrome is characterized by peptic ulcers refractory to treatment secondary to ectopic gastrin hypersecretion by a neuroendocrine tumor called gastrinoma resulting in gastric hydrochloride acid hypersecretion. This syndrome occurs sporadically and is also associated to Multiple Neuroendocrine Neoplasia type 1. The present article describes their clinical presentations, as well as their pathophysiology, diagnosis, study, treatment and prognosis, emphasizing the surgical technical details. Early diagnosis of gastrinoma carries a good prognosis, even in those malignant cases. Consequently, clinical suspicion associated to specific study leading to diagnosis and treatment is fundamental for these patients. Due to the available current technology, the diagnosis of these tumors should be more common, as a consequence the knowledge of important details within their management is important for the surgeon.

Síndrome de zolinger - Elison / Syndrome of Zolinger - Elison

Resumen:El síndrome de Zollinger - Ellison es una endocrinopatía que fue descrita en 1955 por los doctores Robert Zollinger y Edwin Ellison, quienes propusieron la triada diagnóstica que incluye hipersecreción gástrica ácida, úlcera péptica y gastrinoma. Esta enfermedad predomina en mujeres entre los 50 y 60 años de edad. Según su etiología, este síndrome se clasifica en una forma esporádica o asociada a neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (NEM - 1).Más de la mitad de los gastrinomas se localizan en la pared duodenal, el páncreas es la segunda ubicación en frecuencia. Existen localizaciones ectópicas en ovario, mesenterio, hígado y ducto biliar. A nivel histopatológico se encuentran células tumorales redondas, con núcleos pequeños y nucléolos prominentes. La hipersecreción ácida gástrica está asociada a un defecto en la inhibición del retrocontrol negativo de la somatostatina sobre las células G antrales productoras de gastrina. Clínicamente, los pacientes manifiestan dolor abdominal, diarrea, pirosis, náuseas y vómitos; relacionados principalmente a la formación de úlceras pépticas. El diagnóstico debe incluir una medición en los niveles séricos de gastrina y valores de pH gástrico. El tratamiento de primera línea es la terapia antisecretora, principalmente con inhibidores de la bomba de protones. Los estudios de imágenes son deutilidad para detectar metástasis y evaluar la enfermedad quirúrgicamente resecable. Se debe hacer diagnóstico diferencial con otros tumores neuroendocrinos y causas de hipergastrinemia.

Abstract:Zollinger - Ellison syndrome is an endocrinopathy that was first described in 1955 by doctors Robert Zollinger and Edwin Ellison, who proposed the diagnostic triad that includes gastric acid hypersecretion, peptic ulcer and gastrinoma. This disease predominates in women between 50 and 60 years old. Based on the etiology, the syndrome is classified in sporadic or associated with multiple endocrine neoplasia type 1 (NEM - 1). Over half of gastrinomas are located in the duodenal wall, the pancreas is the second frequency location. There are ectopic locations, such as ovary, mesentery, liver and bile duct. Round cells, small nuclei and prominent nucleoli, are the main hispathologycal characteristics. Gastric acid hypersecretion is associated with a defect in the negative feedback inhibition of somatostatin on G antral gastrin-producing cells. Clinically, patients present abdominal pain, diarrhea, heartburn, nausea and vomiting; primarily related to the development of peptic ulcers. Diagnosis includes a measurement in serum gastrin levels and gastric pH values. The first line treatment is the antisecretory therapy, primarily proton-pump inhibitor. Imaging studies are useful to detect metastases and evaluate the surgically resectable disease. Neuroendocrine tumors and hypergastrinemia causes are the main differential diagnoses, the clinician should consider.

Síndrome de Zollinger Ellison secundario a gastrinoma duodenal: reporte de un caso y revisión de la literatura / Zollinger Ellison syndrome secondary to duodenal gastrinoma: a case report and literature review

El síndrome de Zollinger Ellison es una entidad producto de un tumor neuroendocrino hipersecretor de gastrina, que genera acidez gástrica exagerada. Entre el 60 a 90% de los casos se comparta de forma maligna, se observan nódulos metastásicos en 50 a 67% de los casos, y se localizan principalmente en el denominado triángulos de los gastrinomas. Los métodos de imagen convencionales poseen poca sensibilidad en la detección de éstas lesiones, sobre todo para las menores a 1 cm. La endosonografía conjunto a la cintilografía de receptores de Somatostatina, son los métodos de imagen estándar de oro para diagnosticar estas lesiones. Presentamos el caso de un paciente masculino de 57 años, que consultó con pancreatitis aguda, enfermedad ulceropéptica y diarrea, a quien se detectó y estadió una lesión única mediante endosonografía, recibió tratamiento quirúrgico de forma exitosa...

Zollinger-Ellison syndrome is a disorder caused by a gastrin hypersecretory neuroendocrine tumor which produces severe gastric acidity. In 60% to 90% of the cases it`s malignant; metastatic nodules are observed in 50% to 67% of the cases, and are located primarily in the so called Gastrinoma triangle. The conventional imaging methods have poor sensibility in detecting these lesions, especially for those that are less than 1 cm. The endosonography conjoint with the Somatostatin receptors scintillography are the standard imaging gold methods to diagnose these lesions. We report the case of a male 57 years-old patient who came to consult with acute pancreatitis, peptic ulcer disease and diarrhea. By endosonography we detected and staged a single lesion. He received surgical treatment successfully...

Tumor carcinoide gástrico: a propósito de un caso / Gastric carcinoids tumor: with regard to a case

Carcinoides gástricos son tumores raros originados de la células enterocromaffin-like de la mucosa no antral. Sin embargo, la prevalencia es mucho mayor en pacientes con hipergastrinemia, como en la anemia perniciosa, aclorhidria, síndrome de Zollinger-Ellison y estados de baja acidez. La mayoría de estos tumores son de crecimiento lento, con bajo porcentaje de metástasis, en especial hígado y ganglios linfáticos. Los carcinoides gástricos han sido clasificados en tres subtipos, con el fin de determinar el pronóstico y la terapia más adecuada. Presentamos un caso de tumor carcinoide gástrico en un masculino de 28 años que fue manejado en el Hospital San Juan de Dios.

Gastrinoma presentación de un caso y revisión de la literatura / Gastrinome presentation of a case and review of the literature

El gastrinoma es un tumor predominantemente maligno pancreático o extrapancreático (duodeno, yeyuno, proximal, estómago), el cual causa una hipergastrinemia, no regulada y el síndrome de Zollinger-Ellison. Se presenta un caso de un Paciente masculino de 58 años de edad, con antecedentes de gastritis erosiva diagnósticada un año previo a su ingreso, es hospitalizado en agosto del 2001 por episodio de Hemorragía Digestiva Superior originada por ulcera gástrica, es controlado mediante tratamiento médico y tres días despues reingresa con cuadro clínico de ulcuspeptico perforado resolviendose quirúrgicamente con estudio anatomopatológico e inmuno-histoquímico posterior a la intervención de gastrinoma gástrico

Sindrome de zollinger-ellison: análisis de tres casos / Zollinger-ellison syndrome: analysis of three case

Los gastrinomas están entre los tumores neuroendocrinos pancreáticos más frecuentes, y el 60 por ciento son malignos. Al momento del diagnóstico el 50 por ciento ya presentan matástasis aunque se trata de lesiones de bajo grado de malignidad, y el 60 por ciento de estas lesiones se originan en lugares extrapancreáticos. Los tres casos que se analizaron demostraron la utilidad de los niveles de gastrina seriados, la ecoendoscopia y la sintigrafía para receptores de somatostatina marcados con Indio 111 en la detección de lesiones metastásicas

Diarreas neuroendocrinas / Neuroendocrine diarrheas

Los cuadros endocrinos son poco frecuentes pero en ellos un porcentaje importante de casos presenta diarrea. Estas diarreas son crónicas; hipersecretoras y abundantes (volúmenes diarios de heces mayores de 500 ml) y en su mayoría son debidas a neoplasias funcionales benignas o malignas, que estimulan la secreción de agua y electrólitos en las criptas de Liberkuhn y también la motilidad intestinal

Enfermedad de zollinger-ellison: a propósito de un caso / Zollinger-ellison disease: a purpose of a case

Reportamos un caso de gastrinoma, en una paciente femenina, de 34 años de edad quien presentó cuadro clínico caracterizado por epigastralgia, urente, náuseas, vómitos. Además de síndrome diarréico, con 8 evacuaciones líquidas diarias. Los estudios realizados fueron: EDS: múltiples úlceras en estómago y duodeno. Gastrina sérica basal: 1200p/g, y post-estimulación: 1600p/g. US abdominal y TAC de abdomen: normal. Ultrasonido endoscópico: Tu de 3x3cm en la cola de páncreas. Se realiza laparotomía con hallazgo operatorio: tumor exofítico localizado en la cola del páncreas, de 4cm de diámetro (se realiza pancreatectomía esplenectomía). Dos meses después de la cirugía se realiza TAC de abdomen control, donde se observa lesiones a nivel del perénquima hepático que sugieren MT. Se inicia quimioterapia. Se revisa la literatura relativa al síndrome de zollinger ellison

Estenose de esôfago secundária a gastrinoma / Esophageal stenosis

Os autores revisam os principais aspectos da síndrome de Zollinger-Ellison encontrados na literatura e relatam um caso, discutindo a importância na suspeição da síndrome em situações atípicas, analisando a abordagem clínica, diagnóstica e terapêutica

Sindrome de Zollinger-Ellison: uma revisao / Zollinger-Ellison syndrome: review article

Apesar de sua raridade, a Sindrome de Zollinger-Ellison (SZE) foi alvo de intensos estudos, os quais contribuiram para a construcao da moderna endocrinologia gastrointestinal. Tradicionalmente, as estrategias diagnosticas e terapeuticas voltaram-se apenas ao controle da hipersecrecao gastrica, obtido geralmente atraves da gastrectomia total. Entretanto, com o desenvolvimento de drogas eficazes na inibicao da secrecao gastrica, as atencoes tem se voltado as possibilidades de resseccao cirurgica e cura do processo neoplasico. A localizacao do tumor (atraves de estudos bioquimicos, radiologicos e endoscopicos) e uma etapa essencial para o...

Los tumores endocrinos del páncreas en una institución mexicana / Endocrine tumors of the pancreas in a mexican institution

Objetivo. Analizar los aspectos demográficos y médicos en pacientes con tumores endocrinos del páncreas atendidos en el Instituto Nacional de la Nutrición Salvador Zubirán, entre 1969 y 1992. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de 38 pacientes con tumores endocrinos del páncreas. Se analizaron sus características clínicas, radiológicas, hallazgos operatorios, tratamiento y evolución. Fueron revisados los especímenes histológicos por un patólogo; se hicieron estudios de inmunohistoquímica en los tumores no funcionales. Resultados. Veinte pacientes cursaron con hiperinsulinemia, 10 con tumores no funcionales y ocho con el síndrome de Zollinger-Ellison. La edad promedio de los pacientes con hiperinsulinemia fue de 38 años, 12 fueron mujeres, 18 esporádicos y dos asociados al síndrome de neoplasia endocrina múltiple (NEM) tipo I. Se documentaron 16 insulinomas (6 en cabeza, 5 en cuerpo y 5 en cola). Hubo normoglicemia postoperatoria en los 14 pacientes con tumores esporádicos pero no en los asociados a NEM l; 15 fueron benignos. Tres pacientes con gastrinoma fueron hombres y cinco mujeres con una edad promedio de 41 años. Siete tumores fueron esporádicos y uno asociado a NEM l (el 70 por ciento dentro del triángulo del gastrinoma). En tres se practicó gastrectomía y en cinco excisión local. Hubo curación postoperatoria en el 60 por ciento. De los pacientes con tumores no funcionales, dos fueron hombres y ocho mujeres con edad promedio de 30 años (nueve esporádicos y uno asociado a NEM l). Hubo producción hormonal demostrable por inmunohistoquímica en el 60 por ciento, y el 90 por ciento fue maligno. Conclusiones. El tumor endocrino del páncreas más frecuente en nuestro hospital fue el insulinoma. La frecuencia de curación postoperatoria para los insulinomas, gastrinomas y los tumores no funcionales fue de 90, 60 y 10 por ciento respectivamante, y la frecuencia de malignidad en los grupos fue de 5, 40 y 90 por ciento

Síndrome de Zollinger-Ellison e neoplasia endócrina múltipla: relato de caso / Zollinger-Ellison syndrome and multiple endocrine neoplasia: a case report

A síndrome de Zollinger-Ellison (SZE) e a neoplasia endócrina múltipla (NEM) é uma condiçäo relativamente rara. Neste trabalho apresentamos e discutimos os achados clínicos, laboratoriais e diagnóstico de um caso de SZE

Síndrome de Zöllinger-Ellison / Zöllinger-Ellison's syndrome

Se presenta un caso de síndrome de Zöllinger-Ellison careacterizado por alta agresividad de la enfermedad ulcerosa péptica, marcada tendencia a la producción de fístulas, escasa respuesta a los bloqueadores H2 y difícil manejo quirúrgico. Se efectúa un análisis crítico del caso clínico y su manejo médico-quirúrgico a la luz de la información que existe actualmente sobre esta entidad

Diarrea como expresión clínica de gastrinoma: informe de un caso / Diarrhea as a clinical expression of Zollinger Ellison

Se presenta un caso de síndrome de Zollinger Ellison, cuya manifestación principal fue diarrea crónica, sin datos de enfermedad ácido péptica. El objetivo del presente trabajo es informar una expresión clínica poco usual en una paciente con gastrinoma; así como los métodos empleados (determinación de gastrina, estimulación secretina y angiotomografía) para la cofirmación del diagnóstico y su manejo terapéutico quirúrgico con resección del tumor.

Síndrome de Zollinger-Ellison: controle da gastrinemia no pré e pós-operatório / Zollinger-Ellison syndrome gastrinemy control in preoperative and postoperative period

A síndrome de Zollinger-Ellison é uma doença que se manifesta por úlcera cloridropéptica recidivante, além de hipersecreçäo e hiperacidez gástrica. É causada por um tumor que se origina no sistema neuroendócrino, especialmente nas células näo-beta das ilhotas pancreáticas, produtoras do hormônio gastrina. Estudamos dois pacientes com gastrinoma e discutimos o tratamento usado, ou seja, a gastrectomia total, sob controle da dosagem de gastrina.