Síndrome obstructivo sinusoidal hepático secundario al consumo de nitritos de alquilo. Presentación de caso / Hepatic sinusoidal obstructive syndrome due to the consumption of alkyl nitrites. A case report

El síndrome obstructivo sinusoidal es una causa de hipertensión portal hepática postsinusoidal. Se produce como consecuencia de agentes hepatotóxicos que lesionan el endotelio de la vénula central, lo que lleva a un bloqueo del flujo sanguíneo y congestión que generan hipertensión portal postsinusoidal. Esta patología es muy rara y su principal causa es el trasplante de células hematopoyéticas, aunque también se han descrito otras causas como el uso de agentes hepatotóxicos que incluyen quimioterapia, radioterapia e ingesta de alcaloides. La clínica de estos pacientes no varía significativamente con respecto a la clínica de los pacientes con otras causas de hipertensión portal por lo que las imágenes diagnósticas juegan un papel clave en el enfoque de estos pacientes. Se describe el caso de un paciente de 16 años de edad con antecedente de consumo de sustancias psicoactivas, quien se presenta con hipertensión portal hepática postsinusoidal por consumo de nitritos de alquilo.

The sinusoidal obstructive syndrome is a cause of post-sinusoidal hepatic portal hypertension. Caused by hepatotoxic agents that damage the endothelium of the central venule, which results in obstruction of the blood flow and congestion, leading to post-sinusoidal portal hypertension. This pathology is very rare, and its main etiology is hematopoietic cell transplantation, although other etiologies have been described such as the use of hepatotoxic agents that include chemotherapy, radiotherapy, and intake of alkaloids. The clinical presentation of these patients does not vary significantly with respect to the other causes of portal hypertension, and therefore diagnostic images play a key role in the initial approach of these patients. We present the case of a 16 year old patient with a history of consumption of psychoactive substances, who showed portal hypertension due to the consumption of alkyl nitrites.

Gynura segetum induces hepatic sinusoidal obstruction syndrome in mice by impairing autophagy

ABSTRACT Purpose: To investigate the underlying mechanism of hepatic sinusoidal obstruction syndrome (HSOS) induced by Gynura segetum by measuring autophagy in mouse models. Methods: The model group was administered G. segetum (30 g/kg/d) by gavage, while the normal control group was administered an equal volume of saline daily for five weeks. Serum alanine aminotransferase (ALT), aspartate aminotransferase (AST), hepatic histopathological examinations, and Masson staining were performed to evaluate liver injury. Liver intercellular adhesion molecule-1 (ICAM-1) and P-selectin were evaluated by immunohistochemistry. Hepatocellular apoptosis was assessed using the terminal deoxynucleotidyl transferase dUTP nick-end labeling (TUNEL) assay. Protein expression levels of autophagy markers were measured using Western blot analysis. Results: Gynura segetum was found to significantly induce liver injury compared with control mice, as evidenced by the increase of serum transaminases, a decrease in triglyceride levels, and histopathological changes in mice. Gynura segetum remarkably induced hepatocellular apoptosis and upregulated the expressions of ICAM-1 and P-selectin and also downregulated the protein expression levels of LC3, Atg12 and cytoplasmic polyadenylation element binding protein. Conclusions: Our results suggested that G. segetum induced liver injury with HSOS, and it was partly due to its ability to impair the autophagy pathway.

Conservation of both hematocrit and liver regeneration in hepatectomies: a vascular occlusion approach in rats / Hepatectomia hemoconservadora no rato: preservação do hematócrito e da regeneração hepática

ABSTRACT Background: Hepatectomies promote considerable amount of blood loss and the need to administrate blood products, which are directly linked to higher morbimortality rates. The blood-conserving hepatectomy (BCH) is a modification of the selective vascular occlusion technique. It could be a surgical maneuver in order to avoid or to reduce the blood products utilization in the perioperative period. Aim: To evaluate in rats the BCH effects on the hematocrit (HT) variation, hemoglobin serum concentration (HB), and on liver regeneration. Methods: Twelve Wistar rats were divided into two groups: control (n=6) and intervention (n=6). The ones in the control group had their livers partially removed according to the Higgins and Anderson technique, while the rats in the treatment group were submitted to BCH technique. HT and HB levels were measured at day D0, D1 and D7. The rate between the liver and rat weights was calculated in D0 and D7. Liver regeneration was quantitatively and qualitatively evaluated. Results: The HT and HB levels were lower in the control group as of D1 onwards, reaching an 18% gap at D7 (p=0.01 and p=0.008, respectively); BCH resulted in the preservation of HT and HB levels to the intervention group rats. BCH did not alter liver regeneration in rats. Conclusion: The BCH led to beneficial effects over the postoperative HT and serum HB levels with no setbacks to liver regeneration. These data are the necessary proof of evidence for translational research into the surgical practice.

RESUMO Racional: As hepatectomias compreendem considerável perda sanguínea e utilização de hemoderivados, o que diretamente estão relacionados com maior morbimortalidade. A hepatectomia hemoconservadora (HH) é modificação da técnica de oclusão vascular seletiva em hepatectomia. Ela pode ser alternativa cirúrgica para evitar ou diminuir o uso de hemoderivados no perioperatório. Objetivo: Avaliar os efeitos da HH sobre o volume globular (VG), concentração de hemoglobina (HB) e sobre a regeneração hepática em ratos. Métodos: Dois grupos de ratos Wistar foram constituídos: controle (n=6) e intervenção (n=6). Os do grupo controle foram submetidos à hepatectomia parcial de Higgins e Anderson e os do grupo Intervenção à HH. VG e HB foram medidos nos dias D0, D1 e D7. A relação peso do fígado/peso do rato foi calculada em D0 e D7. A regeneração hepática foi analisada qualitativamente e quantitativamente. Resultados: Houve diminuição dos níveis de VG e HB nos ratos do grupo controle a partir de D1, atingindo decréscimo de 18% em D7 (p=0,01 e p=0,008 respectivamente); a HH permitiu a manutenção dos níveis de VG e HB nos ratos do grupo intervenção. A HH não alterou a regeneração hepática. Conclusão: HH resultou em níveis maiores de VG e HB pós-operatórios sem alterar a regeneração hepática. Pode-se considerar estes dados como a prova necessária para a translação à pesquisa clinicocirúrgica.

Caso clínico: Enfermedad Veno-Oclusiva Hepática secundaria a Quimioterapia en un paciente con Sarcoma de Ewing / Case report: Veno-Occlusive liver disease secondary to Chemotherapy in a patient with Ewing's Sarcoma

Introducción: La enfermedad veno-oclusiva hepática o síndrome de obstrucción sinusoidal se caracteriza clínicamente por presentar hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, edema y aumento de peso, que generalmente ocurre como una complicación del trasplante de médula ósea. Caso clínico: Se trata de un escolar masculino de 9 años de edad con Sarcoma de Ewing quien presentó una Enfermedad Veno-oclusiva Hepática secundaria a la administración de quimioterapia con ciclofosfamida y vincristina. Evolución: Se realizó el diagnóstico diferencial con daño hepático por causas infecciosas y autoinmunes a través de pruebas serológicas y biopsia. Conclusión: Siendo este el primer reporte que describe la asociación entre la enfermedad Veno-oclusiva Hepática con Sarcoma de Ewing.

Introduction: Hepatic Veno-occlusive Disease or Sinusoidal Obstruction Syndrome is a clinical syndrome characterized by painful hepatomegaly, jaundice, ascites, edema and weight gain, which usually occurs as a complication of bone marrow transplantation. Clinical Case: We describe a new case of male school age 9 with Ewing Sarcoma who had Hepatic Veno-occlusive Disease secondary to chemotherapy with cyclophosphamide and vincristine. Evolution: We set the differential diagnosis from liver damage due to infection and autoimmune diseases through serological tests and biopsy. Conclusion: This is the first report that describes the association between Ewing Sarcoma and Hepatic Veno-occlusive Disease.

Enfermedad Veno-oclusiva Hepática/Síndrome de Obstrucción Sinusoidal: actualización de los aspectos fisiopatológicos, criterios diagnósticos y opciones terapéuticas / Venous-Occlusive Hepatic Disease / Sinusoidal Obstruction Syndrome: update of the pathophysiological aspects, diagnostic criteria and therapeutic options

La enfermedad veno-oclusiva hepática o síndrome de obstrucción sinusoidal se caracteriza clínicamente por presentar hepatomegalia dolorosa, ictericia, ascitis, edema, aumento de peso y/o trombocitopenia refractaria, que generalmente ocurre como una complicación del trasplante de médula ósea y la quimioterapia en algunos tumores sólidos. La fisiopatología es compleja y se relaciona con daño endotelial en los sinusoides hepáticos que condiciona un estado proinflamatorio, protrombótico e hipofibrinolítico. El tratamiento varía de acuerdo a la severidad de cada caso, cuando son cuadros leves a moderados se presenta una resolución espontánea requiriendo medidas de soporte y tratamiento sintomático; mientras que en los casos severos o muy severos se requiere adicionar tratamiento específico debido a la alta mortalidad que presentan estos pacientes. Considerando la alta mortalidad y las escasas opciones terapéuticas aprobadas actualmente, la identificación de factores de riesgo sigue siendo la principal estrategia para disminuir la incidencia de esta enfermedad, de ahí la importancia de esta revisión.

Hepatic veno-occlusive disease or sinusoidal obstruction syndrome is clinically characterized by painful hepatomegaly, jaundice, ascites, edema, weight gain and / or refractory thrombocytopenia, which usually occurs as a complication of bone marrow transplantation and chemotherapy in some solid tumors. The pathophysiology is complex and is related to endothelial damage in the hepatic sinusoids that conditions a proinflammatory, prothrombotic and hypofibrinolytic state. The treatment depends on the severity of each case, when there are mild to moderate cases a spontaneous resolution is presented requiring support measures and symptomatic treatment; while in severe or very severe cases it is necessary to add specific treatment due to the high mortality that these patients present. Considering the high mortality and the scarce therapeutic options currently approved, the identification of risk factors remains the main strategy to reduce the incidence of this disease.

Computed tomography findings of hepatic veno-occlusive disease caused by Sedum aizoon with histopathological correlation

This study investigated the value of computed tomography (CT) in the diagnosis and treatment of hepatic veno-occlusive disease (HVOD) caused by Sedum aizoon (SA). The clinical manifestations, treatment results, imaging findings, and histological findings of the liver were analyzed in 39 patients with HVOD caused by SA. Hepatomegaly, liver dysfunction, abdominal effusion, and geographic density changes on liver CT scans were found in all 39 patients. The pathological findings of histological liver examination included swelling and point-like necrosis of liver cells, significant expansion and congestion of the sinuses, endothelial swelling, and wall thickening with incomplete lumen occlusion of small liver vessels. CT geographic density changes were confirmed by histological examination of the liver in 18 patients. Sixteen patients with small amounts of ascites that started within 4 weeks of treatment recovered completely or significantly improved after symptomatic and supportive treatment. However, only 43.75% of the patients with larger amounts of ascites improved following symptomatic and supportive treatment. In conclusion, liver CT examination is a valuable, safe, and noninvasive tool for the diagnosis of HVOD caused by SA. In selected cases, liver CT examination may replace liver biopsy and histological analysis.

Síndrome de DIOS en dos pacientes con fibrosis quística: revisión de la literatura / Case Studies of Two Cystic Fibrosis Patients with distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) and a Literature review

En los pacientes con fibrosis quística (FQ) el íleo meconial, el síndrome de obstrucción distal y la constipación conforman un grupo de manifestaciones gastrointestinales con una gravedad variable como consecuencia del incremento en la viscosidad del moco y el tiempo prolongado del tránsito intestinal. El grupo de trabajo de fibrosis quística de la Sociedad Europea de Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica realizó un consenso en 2010 y definió el síndrome de obstrucción intestinal distal (DIOS) como un cuadro agudo de obstrucción intestinal que puede ser completo o incompleto. El DIOS completo se define como un cuadro de vómito bilioso y/o niveles hidroaéreos en el intestino delgado observados en la radiografía de abdomen, masa fecal a nivel ileocecal, y dolor y/o distensión abdominal; el incompleto se define como el cuadro de dolor abdominal y/o distensión y masa fecal a nivel ileocecal, pero sin los otros signos de obstrucción completa. La frecuencia de presentación de esta entidad en pacientes con FQ es variable y depende de las definiciones utilizadas; se ha considerado que la prevalencia va del 7% a 8% en niños y en adultos puede ser tan alta como de 23,3 episodios por 1000 pacientes/año, con una prevalencia que varía entre el 14% y el 16%. Dadas las dificultades que se presentan en estos pacientes para definir y establecer el diagnóstico, quisimos ilustrar este síndrome con 2 niños que consultaron a nuestra institución; además, se realizó una revisión del tema para generar sensibilización sobre el diagnóstico temprano y su manejo.

Patients with cystic fibrosis (CF) have greater than normal mucosal viscosity and prolonged intestinal transit times which can result in meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) and constipation of varying severity. The cystic fibrosis working group of the European Society of Gastroenterology, Hepatology and Pediatric Nutrition produced a consensus in 2010 that defined distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) as acute intestinal obstruction which may be complete or incomplete. Fully developed DIOS is defined as bilious vomiting and/or sufficient amounts of fluid and air in the small intestine to be observed in an abdominal X-ray, a fecal mass in the ileocecal area, pain and/or bloating. Incomplete DIOS is defined as abdominal pain and/or bloating and fecal mass in the ileocecal area, but without the other signs of complete obstruction. The incidence of this condition in cystic fibrosis patients varies. Depending on the definition used, the prevalence of DIOS has been measured between 7% and 8% in children with cystic fibrosis, but has been reported to be as high as 23.3 episodes per 1,000 patients per year for adult cystic fibrosis patients with a prevalence ranging between 14% and 16%. Given the difficulties of establishing this diagnosis in these patients, we wanted to illustrate this syndrome with two children who were treated in our institution and to review this subject in order to generate awareness about early diagnosis and management.

Transplante hepático para síndromes hepatopulmonar e de obstrução sinusoidal / Liver transplantation for hepatopulmonary and sinusoidal obstruction syndrome

INTRODUÇÃO: A síndrome hepatopulmonar é complicação das doenças hepáticas que afeta a vascularização pulmonar, causando comprometimento do sistema respiratório e acompanha-se de elevada morbidade. O transplante hepático é o tratamento ideal para esses casos. O objetivo desse relato é descrever o caso de um paciente que apresentava síndrome hepatopulmonar avançada, devida à síndrome da obstrução sinusoidal.RELATO DO CASO: Homem de 23 anos foi encaminhado com o diagnóstico de síndrome hepatopulmonar avançada e cirrose hepática sem etiologia idefinida. Exames de imagem foram compatíveis com shunt intrapulmonar, porém sem alterações da vascularização pulmonar factíveis de serem embolizadas. A endoscopia digestiva alta demonstrou varizes esofágicas de pequeno calibre. Exames laboratoriais para função hepática estavam alterados. O paciente foi submetido a transplante hepático falecendo 14 dias após o procedimento devido a complicações relacionadas à sepse e insuficiência ventilatória refratária.CONCLUSÃO: Na vigência de síndrome hepatopulmonar o único tratamento efetivo é o transplante hepático, para os casos em que não houver área de shunt factível de ser realizada a embolização seletiva.

INTRODUCTION: The hepatopulmonary syndrome is a complication of liver diseases that affects the pulmonary vascular system compromising respiratory function. High morbidity rates are associated with this syndrome. Liver transplantation is the treatment of choice. The aim of this report is to present the case of a patient who sustained advanced hepatopulmonary syndrome resulting from the sinusoidal obstruction syndrome.CASE REPORT: A 23-year-old male was referred with the diagnosis of advanced hepatopulmonary syndrome and liver cirrhosis of undefined etiology. Imaging studies were consistent with intrapulmonary shunt yet without alterations in pulmonary vascularization amenable to embolization. Upper digestive endoscopy demonstrated small-caliber esophagian varices. Laboratory tests for liver function showed alterations. The patient underwent liver transplantation and died 14 days after, due to sepsis-related complications and refractory ventilatory failure.CONCLUSION: In cases when it is not feasible to perform selective embolization in the shunt area, the only effective treatment for hepatopulmonary syndrome is liver transplantation.

Enfermedad veno-oclusiva hepática, colitis ulcerosa idiopática y trombosis portal: comunicación de un caso clínico / Hepatic veno-occlusive disease, idiopathic ulcerative colitis and portal thrombosis. Report of one case

We report a previously healthy 29 years old man, presenting with a sudden episode of abdominal pain, mild jaundice, hepatomegaly and ascites. Magnetic resonance imaging study and liver biopsy were compatible with veno-occlusive disease. Incidentally, an ulcerative colitis and portal vein thrombosis were diagnosed. Anticoagulant treatment was started, with good clinical and radiological response. Veno-occlusive disease of the liver must be suspected In cases of liver failure and ascites associated to procoagulant conditions.

A rare case of fatal hepatic veno-occlusive disease and rupture of the spleen vein and artery after Gemtuzumab Ozogamicin (Mylotarg®) infusion

Gemtuzumab Ozogamicin (Mylotarg®) targets leukemia cells expressing the CD 33 receptor by means of a monoclonal antibody conjugated to a cytotoxic agent, calicheamicin. It was approved for use in elderly patients with relapsed or refractory acute myeloid leukemia and reversible hepatotoxicity is common after administration. The first case of hepatic veno-occlusive disease was reported after Gemtuzumab Ozogamicin infusion in a patient who had been submitted to hematopoietic stem cell transplantation 8 months earlier. Three phase 2 studies with 188 patients with acute myeloid leukemia in first relapse that used Gemtuzumab Ozogamicin were analysed and the incidence of fatal hepatic veno-occlusive disease in these studies was < 1 percent, and prior hematopoietic stem cell transplantation was the most significant risk factor. The aim of this paper is to report a rare fatal case of hepatic veno-occlusive disease with rupture of the spleen vein and artery in a 68-year-old patient that had received Gemtuzumab Ozogamicin. To the best of our knowledge, it is the first case report of hepatic veno-occlusive disease with rupture of the spleen vein and artery related to Gemtuzumab Ozogamicin.

Gentuzumab Ozogamicina (GO) (Mylotarg®) tem como alvocélulas leucêmicas que expressam CD33 através de um anticorpomonoclonal conjugado a um agente citotóxico, a caliqueamicina.Esta droga foi aprovada para uso em pacientes idosos comleucemia mielóide aguda (LMA) recaída ou refratária ehepatotoxicidade é comum após sua administração. Tack e colaboradoresapresentaram o primeiro caso de doença hepáticaveno-oclusiva (DHVO) após infusão de GO em um paciente quetinha realizado transplante de medula( TMO) há 8 meses. Trêsestudos de fase II com 188 pacientes com LMA foram analisadose a incidência de HVOD fatal foi inferior a 1%, sendo arealização de TMO o fator de risco mais importante. O objetivodeste artigo é relatar um caso raro de DHVO fatal com rupturade veia e artéria hepática em um paciente de 68 anos que recebeuGO. Acreditamos que este é o primeiro relato de HVODcom ruptura de vasos hepáticos relacionado ao uso de GO.

Mecanismos de acción y aplicaciones terapéuticas del ácido ursodeoxicólico en las enfermedades hepáticas colestásicas / Potential mechanisms of action and therapeutic applications of the ursodeoxycholic acid in cholestasis

El ácido ursodeoxicólico es un ácido biliar hidrofílico, que representa una pequeña fracción del pool de ácidos biliares. En las dos últimas décadas, numerosas enfermedades hepáticas colestásicas crónicas (cirrosis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria, colestasia intrahepática del embarazo) han sido tratadas con AUDC. Sin embargo, hasta hoy su eficacia sólo ha sido demostrada en la cirrosis biliar primaria, siendo necesario realizar estudios que permitan definir claramente sus indicaciones. Su efecto es mediado por una disminución del daño de los ácidos biliares tóxicos retenidos sobre la membrana celular de los hepatocitos, a través de una estimulación de la secreción biliar, mejoría del flujo biliar y disminución del daño hepático mediado por el sistema inmune

Doença veno-oclusiva hepática: relato de um caso / Hepatic veno-occlusive disease: report of a case

Objetivo: Alertar os pediatras para uma doença decorrente do uso de ervas consideradas inócuas. Métodos: Descriçä de um caso de hipertensäo porta de início súbito, secundária à Doença Veno-Oclusiva Hepátiaca em um paciente de 2 anos e 5 meses, proveniente de Cruz Alta, RS, após uso crônico de chás de "maria-mole" (Senecio brasiliensis), que contém alcalóides pirrolizidínicos, sabidamente hepatotóxicos. após tratamento adequado, apresentou recuperaçäo clínica e laboratorial completa e hoje encontra-se assintomático. Conclusöes: A prevençäo dessa doença depende da sua divulgaçäo entre médicos e populaçäo em geral, bem como do conhecimento dos efeitos tóxicos de muitos chás.

Colestasis neonatal secundaria a enfermedad venooclusiva del hígado en un lactante con síndrome de Down / Neonatal cholestasis secondary to venoocclusive liver disease in a down syndrome nursing infant

Introducción. La enfermedad venooclusiva del hígado es un padecimiento raro en niños y de manera ocasional se ha descrito en lactantes en los que se confunde con otras causas más comunes de colestasis. Caso clínico. Se presenta un caso de enfermedad venooclusiva en un lactante de 36 días de vida portador de síndrome de Down, producto de gesta IV, para III, de madre de 26 años de edad. Sin antecedentes de ingesta de medicamentos, drogas o infusiones durante el embarazo, que se sabe están asociadas al desarrollo de esta enfermedad. Clínicamente se caracterizó por la presencia de ascitis, hepatomegalia y de ictericia que en pacientes adultos con factores de riesgo orientan al diagnóstico; en el período neonatal no es un padecimiento que se considere en el diagnóstico diferencial de colestasis. Conclusión. Las alteraciones hepáticas en niños con síndrome de Down son variadas, pero la enfermedad venooclusiva del hígado no ha sido previamente informada

Enfermedad venooclusiva hepática asociada a terapia con azatioprina en un paciente trasplantado renal / Hepatic veno-occlusive disease associated to the use of azathioprine in a renal transplant recipient

We report a 30 years old male, recipient of a kidney allograft and treated with azathioprine, who 18 days after transplantation had a clinically asymptomatic elevation of total bilirrubin and alkaline phosphatases. Nineteen months later, he presented with mild ascites, with a total bilirrubin of 3.5 mg/dl, alkaline phosphatases of 308 U/L (normal <170 U/L) and a prothrombin time at 55 percent of control. A liver biopsy showed sinusoidal and perivenular fibrosis without inflammation, compatible with chronic venous obstruction. Hepatic veno-occlusive disease is an infrequent complication of azathioprine use

Enfermedad veno-oclusiva por ingestion de "infusión" de plantas / Veno-occlusive dissease by herbal infussion ingestion

En el niño la ingestión de Alcaloides Pirrolizidinas producen una endoflebitis de las venas hepáticas con el consiguiente desarrollo de Enfermedad Veno-Oclusiva que simula un Síndrome de Budd Chiari. También la ingestión de Aceites volátiles que se encuentran en numerosas plantas son capaces, por su efecto tóxico de producir esta patología. Presentamos el caso de 2 niños de sexo masculino provenientes del medio rural y urbano de 16 y 19 meses de edad respectivamente que recibieron "infusión" de plantas: PAZOTE: Chenopodium ambrosoides y una mezcla de POLEO: Saturcia bronnei con TILO: Tilia Europea, con propósitos medicamentosos y posterior a ello, presentaron en forma aguda: aumento de volumen del abdomen, ascitis y hepatomegalia progresiva, con alaninoaminotransferasas elevadas, disminución de la actividad de tromboplastina y del tiempo de protrombina, con signos de hipertensión portal y edema generalizado. La biopsia hepática reportó en ambos casos extensas zonas hemorrágicas intraparenquimatosas con necrosis hepato celular masiva, fibrosis septal severa y focal y engrosamiento del endotelio de los vasos intrahepáticos. La evolución clínica de ambos fue a la CIRROSIS HEPATICA

Enfermedad hepática veno-oclusiva asociada a la ingestión de humanrripa (senecio tephrosioides) / Hepatic veno-oclusive disease associated to ingetion of huamanrripa (senecio tephrosioides)

Se reporta un caso de enfermedad veno-oclusiva del hígado (EHVO) en una mujer de 38 años de edad que había consumido ocasionalmente "huamanrripa" (Senecio tephrosioides) durante algunos años como antitusígeno. Fue hospitalizada por presentar dolor abdominal difuso, ictericia y anasarca durante 10 semanas. El estudio histológico de la biopsia hepática mostró marcada congestión a predominio centrolobulillar, focos de necrosis y en algunas áreas, inversión de la arquitectura del lobulillo hepático. En los siguientes 13 meses ha sido hospitalizada en 4 ocasiones por complicaciones de hipertensión portal. Este es el primer caso reportado de enfermedad hepática veno-oclusiva asociada a la ingesta de S. tephrosioides. Es muy probable que esta planta usada en la medicina tradicional peruana contenga alcaloides pirrolizidina, sustancias hepato- y nefrotóxicas que estan presentes en otras especies del género Senecio. Debido a la popularidad actual de las medicinas alternativas se espera un aumento en la incidencia de EHVO

Enfermedad veno-oclusiva hepática

Se presenta un caso de enfermedad veno-oclusiva hepática del Hospital La Samaritana de Santafé de Bogotá, y se hace una revisión del tema en cuanto a etiología, fisiopatología, clínica, diagnóstico, tratamiento y pronóstico

Diagnóstico do bloqueio ao efluxo venoso do fígado pela análise bioquímica do efluente hepático pré-revascularizaçäo do órgäo no transplante de fígado / Diagnosis of blockade liver venous outflow by biochemical analisys of hepatic effluent revascularization of the organ in liver transplant

O objetivo do presente trabalho é avaliar as alteraçöes enzimáticas do efluente hepático e a funçäo mitocondrial do fígado como indicadores da síndrome de bloqueio ao efluxo venoso do fígado (BEVF). Foram estudados 14 cäes mestiços de ambos os sexos com peso variando de 16 a 20 Kg, submetidos a transplante ortotópico de fígado sendo sete doadores e sete receptores. Após a anastomose da veia cava supra-hepática perfundiu-se o fígado com 300ml de soluçäo de cloreto de sódio a 0,9//) (SF) pela veia porta, colhendo-se o efluente hepático (EH) pela veia cava infra-hepática em 4 frascos de 20ml, para dosagens de DHL, AST e ALT. Amostras de tecido hepático foram colhidas no início da operaçäo do doador (D1) imediatamente antes do implante (D@), 15 minutos (R1) e 60 minutos (R2) após a reperfusäo hepática no receptor. Nos animais com BEVF os níveis de DHL, ALT e AST no EH foram significativamente superiores aos controles. A respiraçäo mitocondrial hepática em todos os tempos estudados, foi significativamente maior e efetiva nos controles do que nos animais com BEVF. O BEVF foi confirmado pelo exame anatomopatológico que mostrou necrose hepatocelular, alargamento sinusoidal e destruiçäo da veia centro-lobular

Doença venoclusiva hepática (DVOH) na infância: relato de caso / Hepatic veno-occlusive disease in infancy: a case report

Os autores apresentam um caso de doença venoclusiva hepática em um paciente de 1 mês e 28 anos de idade, possivelmente causada por ingesta de chás contaminados por alcalóides da pirrolizidina (SENECIO). Outras causas potenciais foram afastadas. O diagnóstico foi confirmado por exame anátomo-patológico, com retirada de fragmento por biópsia hepática. Säo enfatizados aspectos epidemiológicos e as possíveis razöes do número reduzido de casos relatados de doença venoclusiva hepática em nosso estado