Fisiología respiratoria: fisiopatología de las enfermedades obstructivas / Pathophysiology of obstructive diseases

Las enfermedades obstructivas de la vía aérea pediátrica son muy frecuentes debido a los fenómenos mecánicos que están involucrados. En los niños más pequeños, la marcada resistencia de las vías aéreas pequeñas, determinada por la falta de tejido elástico y una caja torácica aún no bien desarrollada; tanto su estructura como la musculatura, facilitarán que cuadros infecciosos, mecánicos (cuerpo extraño) y compresivos, determinen que los flujos de aire se vean limitados y con ello la ventilación alveolar. La respuesta fisiológica con aumento del trabajo respiratorio es limitada y por lo tanto la fatiga muscular determinará hipoventilación con las consecuencias de hipoxemia e hipercapnia.

Obstructive diseases of the pediatric airway are very frequent due to the mechanical phenomena that are involved. The marked resistance of the small airways, such as the lack of elastic tissue and a thoracic cage that is not yet well developed, both in its structure and in the musculature, will make it easier for infectious, mechanical (foreign body), compressive and other conditions to determine that the flows of air are limited and with it the alveolar ventilation. The physiological response with increased work of breathing is limited and therefore muscle fatigue will determine hypoventilation, with the consequences of hypoxemia and hypercapnia.

Fisiología respiratoria hipoxemia / Hypoxemia

La hipoxemia ocurre producto de una inadecuada captación de oxígeno a nivel pulmonar y se manifiesta como presión arterial de oxígeno menor a 60 mmHg o saturación arterial de oxígeno menor de 90%. Los mecanismos fisiopatológicos por los cuales se puede producir hipoxemia son hipoventilación, alteración del equilibrio ventilación perfusión, shunt cardiaco, alteración de la difusión y disminución de la presión inspirada de oxígeno. La comprensión de estos mecanismos es fundamental para entender su presentación clínica en distintas enfermedades.

Hypoxemia is the name given to inadequate uptake in the lung and is defined as an arterial oxygen pressure less than 60 mmHg or arterial oxygen saturation less than 90%. The pathophysiological mechanisms that can produce hypoxemia are: hypoventilation, ventilation perfusion mismatch, cardiac shunt, diffusion impairment and decreased inspired oxygen pressure. Full comprehension of these mechanism facilitates the understanding of hypoxemia among different diseases.

Hipoventilação relacionada ao sono de origem central secundária à deficiência de biotinidase: relato de caso / Sleep-related hypoventilation due to partial biotinidase deficiency: a case repor

RESUMO: A hipoventilação relacionada ao sono de origem central resulta em hipercapnia relacionada ao sono na vigência de condições normais do sistema respiratório e excluindo-se outros fatores. Os pacientes portadores dessa patologia podem se apresentar assintomáticos ou com queixas de cefaleia matinal, déficit cognitivo e fadiga, além de eventos como a observação de respiração superficial. No presente relato, descreve-se o caso de uma paciente de três anos, com exame físico geral e neurológico normais, desenvolvimento neuropsicomotor adequado, apresentando irregu-laridades respiratórias e bradicardia durante o sono. Encaminhada para investigação de distúrbios respiratórios do sono, sendo diagnosticada com hipoventilação relacionada ao sono. Através do estudo genético, evidenciou-se a deficiência de biotinidase como a possível causa da sintomatologia, comprovada por dosagens enzimáticas e teste genético molecular. O tratamento medicamentoso foi iniciado precocemente, determinando resolução dos sintomas descritos. A importância do presente relato se encontra na apresentação da deficiência da biotinidase com quadro cardiorrespiratório isolado em criança neurologicamente normal, ademais trata-se de um caso em que a etiologia de Breath-Holding Spells foi a deficiência dessa enzima. Correspondência sugerida pela resolução da hipoventila-ção central após a introdução da biotina. Além disso, nesse caso, os sintomas Apparent Life-Threatening Events, que aterrorizam o observador e até o profissional, foram solucionados com tratamento simples, a ingesta oral de biotina. Esse relato de caso corrobora com a expansão das possibilidades de manifestações fenotípicas das formas tardias de deficiência de biotinidase, como o fenótipo da Síndrome da Hipoventilação Central. (AU)

ABSTRACT: Idiopathic sleep-related hypoventilation occurs in individuals with hypercapnia during sleep in normal conditions of the respiratory system in the absence of other disorders. Patients with this condition may be asymptomatic or have complaints of morning headache, cognitive deficit and fatigue, and observation of shallow breathing. This report describes the case of a 3-year-old patient with normal physical and neurological exam, appropriate neuropsychomotor development, presenting breathing irregularities, and bradycardia during sleep. The patient was referred to an investigation for sleep respiratory disturbs and was diagnosed with hypoventilation related to sleep. The genetic study, done by enzymatic dosages and molecular genetic tests, showed the deficiency of biotinidase as a possible cause of symptomatology. The drug treatment was initiated early with the resolution of the symptoms. The present clinical report highlights the biotinidase deficiency with an isolated cardiorespiratory condition in a neurologically normal child, which also led to Breath-Holding Spells. This relation was suggested after central hypoventilation resolution following biotin introduction. Besides, Apparent Life-Threatening Events symptoms, which terrify the observer and even professionals, disappeared after the oral intake of biotin. Finally, this case report corroborates the expansion of possibilities for the phenotypic manifestations of late cases from biotinidase deficiency, as the SHC phenotyp. ((AU)

Trastorno de hipoventilación central del sueño en pediatría: causas poco frecuentes / Central hypoventilation disorders sleep-related in pediatrics: unusual causes

Congenital central hypoventilation syndrome (CCHS) and rapid-onset obesity syndrome with hypothalamic dysfunction, hypoventilation, and autonomic dysregulation (ROHHAD) are rare causes of hypoventilation during sleep in the pediatric population. This group of disorders are characterized by the absence or decrease in the automatic control of ventilation, decreased sensitivity of chemoreceptors to CO2, causing hypoventilation during sleep and even in wakefulness, in the most severe cases. For these reasons it is important to diagnose and treat them promptly. The objective of this review is to provide current and complete literature, to be able to identify, treat and refer this group of children early, and thus reduce the complications and/or associated comorbidities in the short and long term, improving their quality of life.

El síndrome de hipoventilación central congénita (CCHS) y síndrome de obesidad de inicio rápido con disfunción hipotalámica, hipoventilación y desregulación autonómica (ROHHAD), son causas poco comunes de hipoventilación durante el sueño en la población pediátrica. Este grupo de trastornos se caracterizan por ausencia o disminución en el control automático de la ventilación, sensibilidad disminuida de los quimioreceptores al CO2, provocando hipoventilación durante el sueño e incluso en vigilia, en los casos más severos. Por estas razones es importante diagnosticarlos y tratarlos oportunamente. El objetivo de esta revisión es proporcionar literatura actual y completa, para poder identificar, tratar y referir a éste grupo de niños tempranamente, y así disminuir las complicaciones y/o comorbilidades asociadas a corto y largo plazo, mejorando su calidad de vida.

Ondine's curse: the origin of the myth / La maldición de Ondina: el origen del mito

ABSTRACT Central alveolar hypoventilation syndrome has been known for decades as Ondine's curse. It was named as such after a German myth. Although most of the stories resemble one another, word of mouth has led to misinterpretation of this tale among the medical community. The present paper reviews the original narrative, its characters, and how it is linked to the most relevant aspects of the disease.

RESUMEN El síndrome de hipoventilación alveolar central (por sus siglas en inglés) se conoce desde hace décadas como la maldición de Ondine. Fue nombrado como tal por un antiguo mito alemán. Aunque la mayoría de las historias se parecen, la tradición oral ha llevado a una mala interpretación de esta historia entre la comunidad médica. El presente artículo revisa la narrativa original, sus personajes y su relación con los aspectos más relevantes de la enfermedad.

Marcapasos diafragmático en paciente pediátrico con síndrome de Hipoventilación Central Adquirido / Diaphragm pacing in a pediatric patient with Acquired Central Hypoventilation syndrome

Resumen: Introducción: El marcapasos diafragmático permite reducir o eliminar la necesidad de ventilación mecánica en pacientes con insuficiencia respiratoria crónica que conservan el eje nervio frénico-diafragma in tacto, siempre que no presenten enfermedad pulmonar intrínseca. Aunque su implantación ha sido practicada por décadas, su uso no está ampliamente difundido, y existe poca literatura pu blicada al respecto, la mayoría relacionada con lesión medular alta y síndrome de hipoventilación central congénito. Objetivo: Describir una experiencia de implantación de marcapasos diafragmático en paciente pediátrico con síndrome de hipoventilación central adquirido. Caso Clínico: Pa ciente femenino con síndrome de hipoventilación central secundario a lesión isquémica de tronco cerebral como resultado de disfunción de válvula de derivación ventrículo peritoneal, motivo por el cual durante 5 años se mantuvo con asistencia de ventilación mecánica intrahospitalaria. A los 7 años de edad se implantó marcapasos diafragmático mediante cirugía toracoscópica, lo que per mitió posterior a un periodo de rehabilitación y acondicionamiento respiratorio el destete de la ventilación mecánica y el egreso hospitalario. Conclusiones: El marcapasos diafragmático es una opción factible, potencialmente segura y costo efectiva para disminuir o eliminar la dependencia de ventilación mecánica y mejorar la calidad de vida en pacientes con síndrome de hipoventilación central adquirido.

Abstract: Introduction: Diaphragmatic pacemaker is a device that reduces or eliminates the need of mechanical ventilation in patients with chronic respiratory failure who keep the phrenic nerve-diaphragm axis intact, as long as they do not present intrinsic lung disease. Although its implantation has been practiced for deca des, its use is not widespread and to date, there is little published literature about it, mostly related to high spinal cord injury and congenital central hypoventilation syndrome. Objective: To describe an experience of diaphragmatic pacemaker implantation in a pediatric patient with acquired cen tral hypoventilation syndrome. Clinical Case: Female patient with central hypoventilation syndrome secondary to ischemic brainstem lesion as a result of ventriculoperitoneal shunt malfunction. For this reason, for 5 years she was supported by inpatient mechanical ventilation. At 7 years of age, a diaphragmatic pacemaker was implanted by thoracoscopic surgery, which allowed, after a period of rehabilitation and respiratory conditioning, mechanical ventilation withdrawal, and hospital dischar ge. Conclusions: Diaphragmatic pacemaker is a feasible, potentially safe, and cost-effective option for decreasing or eliminating mechanical ventilation dependence and improve life quality in patients with acquired central hypoventilation syndrome.

Síndrome de Ondina (hipoventilación central congénita), una amenaza contra la vida al dormir / Ondina syndrome (congenital central hypoventilation) a threat against life when sleeping

RESUMEN El síndrome de Ondina, o síndrome de hipoventilación central congénita, es una enfermedad neurológica rara, donde hay fracaso en el control de la ventilación en el sistema nervioso central, llevando a la hipoxia e hipercapnia que pueden generar problemas del neurodesarrollo y, finalmente, ocasionar la muerte. Puede representar una situación muy dolorosa para los familiares de los pacientes que la padecen, despertando sentimientos difíciles de enfrentar, es por esto que es importante tener conocimiento acerca de esta condición para así impactar en la disminución de su incidencia.

SUMMARY Ondina syndrome, or congenital central hypoventilation syndrome, is a rare neurological disease in which there is a failure in the control of ventilation in the central nervous system, which leads to hypoxia and hypercapnia leading to neurodevelopmental problems and ultimately to death. It can represent a very painful situation for the family of patients who suffer from it, awakening feelings that are difficult to face. Thus, it is important to have adequate knowledge of this condition in order to have an impact on the decrease of its incidence.

Cuidados de Enfermería en pacientes con ventilación mecánica invasiva en la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos / Nursing Care in patients with invasive mechanical ventilation in the Pediatric Intensive Care Unit

La rehabilitación cardiometabólica es un programa multifactorial útil para el tratamiento de las principales patologías que tienen una relación directa con el sedentarismo, como patologías cardiovasculares, metabólicas y sus complicaciones. En mayo de 2004, durante la 57ª Asamblea Mundial de la Salud, se aprobó "La estrategia mundial de la Organización Mundial de la Salud (OMS) que aborda sobre el régimen alimentario, la actividad física y la salud" con la finalidad de disminuir la inactividad física, los malos hábitos de alimentación que de forma directa llevan al exceso de peso, y que están asociadas al riesgo cardiovascular (RCV), a las enfermedades cardiovasculares, a la diabetes mellitus (DM) del tipo 2 y a otras diferentes enfermedades degenerativas crónicas. En base a la cual se orienta a implementar una correcta prescripción del ejercicio tanto preventiva como terapéutica. Este protocolo de atención clínico-terapeútico va dirigido a profesionales de la salud para el control de enfermedades cardiometabólicas. Los profesionales sanitarios podrán ofertar una terapéutica integral a sus pacientes para dosificar el ejercicio de forma personalizada, a partir del estado de salud, conocimiento de patologías preexistentes, edad y condición física inicial del paciente, así como proporcionar un seguimiento mediante programas individualizados. Cuyo principal fin es mejorar la condición cardiovascular, evitar nuevas complicaciones y reducir la mortalidad.

Cardiometabolic rehabilitation is a multifactorial program useful for the treatment of the main pathologies that have a direct relationship with sedentary lifestyle, such as cardiovascular, metabolic pathologies and their complications. In May 2004, during the 57th World Health Assembly, "The World Strategy of the World Health Organization (WHO) that addresses the diet, physical activity and health" was approved in order to reduce the physical inactivity, poor eating habits that directly lead to excess weight, and that are associated with cardiovascular risk (CVR), cardiovascular diseases, diabetes mellitus type 2 and other different chronic degenerative diseases . Based on which it is oriented to implement a correct prescription of both preventive and therapeutic exercise.This protocol of clinical-therapeutic care is aimed at health professionals for the control of cardiometabolic diseases. Health professionals may offer a comprehensive therapy to their patients to dose the exercise in a personalized way, based on the state of health, knowledge of preexisting pathologies, age and initial physical condition of the patient, as well as providing follow-up through individualized programs. Whose main purpose is to improve the cardiovascular condition, avoid new complications and reduce mortality.

Cuidados respiratorios para pacientes con enfermedades neuromusculares / Respiratory care for patients with neuromuscular diseases

Non-invasive respiratory care, combining with ventilatory support, initially at night and then during 24 hours/day, even in patients with minimal vital capacity and the implementation of specifics techniques like mechanically assisted coughing, glossopharyngeal breathing and air stacking, have contributed to a better quality of life and survival of patients with neuromuscular diseases. It is essential for health care professionals to know all the therapeutic possibilities for their patients and their families, so as the disease progresses it would facilitate their decision-making. Technological advances and proper training for patients and caregivers facilitate the stay at home and promote their autonomy and integration, without depending on hospital nor permanent nursing care. In November 2016 it was carried out the Noninvasive Ventilatory Support workshop/meeting with more than 200 physicians, physiotherapists, respiratory therapists and nurses in Montevideo, Uruguay. It was conducted by Dr. John Robert Bach, Medical Director of the Center for Non-Invasive Mechanical Ventilation at Rutgers New Jersey School of Medicine in Newark, New Jersey. Dr Bach is recognized worldwide for his extensive background in studies and publications on noninvasive ventilation and neuromuscular diseases.

Los cuidados respiratorios no invasivos, combinando la asistencia ventilatoria, inicialmente nocturna y luego durante las 24 h del día, incluso en pacientes con capacidad vital mínima, más la implementación de estrategias complementarias de tos asistida, respiración glosofaríngea y apilamiento de aire (air stacking) en forma activa o pasiva han contribuido a una mejor calidad de vida y sobrevida de los pacientes con enfermedades neuromusculares. Resulta esencial que los profesionales de la salud, conozcan todas las opciones terapéuticas al informar a sus pacientes y sus familias, de modo que ellos puedan tomar sus mejores decisiones en la medida que la debilidad e hipoventilación progresen. Los avances tecnológicos, la capacitación de los pacientes y sus cuidadores facilitan su estadía en el hogar sin depender de instituciones o cuidados de enfermería permanentes, promoviendo su autonomía e integración, disminuyendo el riesgo de falla respiratoria conducente a intubación endotraqueal y/o a traqueostomia. Los días 24 y 25 de noviembre del 2016, en Montevideo tuvo lugar un encuentro de capacitación en cuidados respiratorios no invasivos con más de 200 profesionales médicos, kinesiólogos y licenciadas de enfermería, destacando los avances y experiencia consolidad por el Dr. John Bach en más de 30 años de ejercicio profesional en pacientes con síndromes de hipoventilación secundario a enfermedades neuromusculares y otras condiciones que debilitan la bomba respiratoria. Las recomendaciones claves se resumen en este articulo, destacando como estos avances requieren impulsar un cambio de paradigma en la forma en que los profesionales de la salud ven y tratan a estos individuos.

Estudios de sueño en pacientes con enfermedades neuromusculares / Sleep breathing disorders in children with neuromuscular diseases

Sleep disordered breathing (SDB) is frencuent en pediatric patients with neuromuscular diseases, generated by different should be conduced early and with a preset frecuency, even more if there is the clinical suspicion of SDB and respiratory function imparment. There are different diagnostic studies, each with its advantages and disadvantages. Polysomnography is considered the reference standard and alternatively, pólygraphy has shown a high level of correlation with respiratory events

Los trastornos respiratorios del sueño (TRS) son frecuentes en los pacientes pediátricos con enfermedades neuromusculares, siendo generados por diversos mecanismos fisiopatológicos que usualmente llevan a hipoventilación y síndrome de apnea hipopnea obstructiva del sueño. la indicación de estudio debe ser precoz y con una periocidad prestablecida, más aún frente a la sospecha clínica del TRS y al constatar alteraciones funcionales respiratorias. Existen disitintos estudios para su diagnóstico y seguimiento, incluso en pacientes con soporte ventilatorio no invasivo; cadas uno con ventajas e inconvenientes particulares. Destaca la polisomnografía, como estándar de referencia y como alternativa, la poligrafía que ha demostrado tener un alto índice de correlación con eventos respiratorios

Hipoventilación / Hypoventilation

Es frecuente encontrar el mal uso del vocablo hipoventilación pretendiendo expresar el hallazgo clínico de la disminución de los ruidos respitatorios. Este uso es inaceptable, ya que este término no se refiere a un signo de la semiología pulmonar sino a un trastorno de la fisiología respiratoria en que diversas situaciones patológicas conducen a hipoventilación alveolar, la que se confirma mediante la gasimetría arterial (aumento de la PaCO2 y disminución de la PaO2.

Congenital central hypoventilation syndrome associated with Hirschsprung's Disease: case report and literature review / Síndrome de hipoventilação central congênita associada à doença de Hirschsprung: relato de caso e revisão de literatura

Abstract Objective: To report the case of a newborn with recurrent episodes of apnea, diagnosed with Congenital Central hypoventilation syndrome (CCHS) associated with Hirschsprung's disease (HD), configuring Haddad syndrome. Case description: Third child born at full-term to a non-consanguineous couple through normal delivery without complications, with appropriate weight and length for gestational age. Soon after birth he started to show bradypnea, bradycardia and cyanosis, being submitted to tracheal intubation and started empiric antibiotic therapy for suspected early neonatal sepsis. During hospitalization in the NICU, he showed difficulty to undergo extubation due to episodes of desaturation during sleep and wakefulness. He had recurrent episodes of hypoglycemia, hyperglycemia, metabolic acidosis, abdominal distension, leukocytosis, increase in C-reactive protein levels, with negative blood cultures and suspected inborn error of metabolism. At 2 months of age he was diagnosed with long-segment Hirschsprung's disease and was submitted to segment resection and colostomy through Hartmann's procedure. A genetic research was performed by polymerase chain reaction for CCHS screening, which showed the mutated allele of PHOX2B gene, confirming the diagnosis. Comments: This is a rare genetic, autosomal dominant disease, caused by mutation in PHOX2B gene, located in chromosome band 4p12, which results in autonomic nervous system dysfunction. CCHS can also occur with Hirschsprung's disease and tumors derived from the neural crest. There is a correlation between phenotype and genotype, as well as high intrafamilial phenotypic variability. In the neonatal period it can simulate cases of sepsis and inborn errors of metabolism.

Resumo Objetivo: Relatar caso de neonato com episódios de apneias recorrentes, diagnosticado com síndrome de hipoventilação central congênita (SHCC) associada à doença de Hirschsprung (DH), o que configurou síndrome de Haddad. Descrição do caso: Terceiro filho de casal não consanguíneo, nascido a termo, parto normal sem intercorrências, peso e comprimento adequados para idade gestacional. Logo após o nascimento apresentou bradipneia, bradicardia e cianose, foi submetido à intubação orotraqueal e iniciada antibioticoterapia empírica devido à suspeita de sepse neonatal precoce. Durante internação em UTI neonatal evoluiu com dificuldade de extubação devido a episódios de dessaturação durante sono e vigília. Apresentou quadros recorrentes de hipoglicemia, hiperglicemia, acidose metabólica, distensão abdominal, leucocitose, aumento de proteína C reativa, com hemoculturas negativas e suspeita de erro inato do metabolismo. Aos dois meses foi diagnosticada doença de Hirschsprung de segmento longo, foi submetido à ressecção do segmento e colostomia à Hartmann. Feita pesquisa genética por reação em cadeia da polimerase para pesquisa de SHCC, que evidenciou alelo mutado do gene PHOX2B e confirmou o diagnóstico. Comentários: Trata-se de doença genética rara, de herança autossômica dominante, causada por mutação no gene PHOX2B, localizado na banda cromossômica 4p12, que resulta em disfunção do sistema nervoso autônomo. A SHCC também pode cursar com doença de Hirschsprung e tumores derivados da crista neural. Há correlação entre fenótipo e genótipo, além de grande variabilidade fenotípica intrafamiliar. No período neonatal pode simular quadros de sepse e erros inatos do metabolismo.

Viejos índices, nueva utilidad en la altura / Old indexes, new utility at high altitude

El artículo de Martínez y cols. expone una nueva utilidad a los índices de oxigenación que se han usado en la medicina crítica durante décadas. En este caso diferencia alvéolo arterial de oxígeno - D (A-a) O2 y relación entre presión alveolar de oxígeno y fracción inspirada de oxígeno (PaO2 /FIO2 ) fueron analizados como predictores de ventilación mecánica en pacientes mayores de 65 años a 2600 metros sobre el nivel del mar (1). Las causas respiratorias de hipoxemia son la hipoventilación alveolar, el cortocircuito, las alteraciones de la ventilación perfusión y la deficiente difusión gaseosa. En pacientes con neumonía el mecanismo primordial de la hipoxemia es el cortocircuito, mecanismo en el cual la PaO2 se mantiene baja a pesar de elevar el aporte de oxígeno. La PaO2 /FIO2 fue introducida por Horovitz para evaluar el grado de alteración pulmonar en paciente en falla respiratoria con fracciones de oxígeno inspiradas variables (Horovitz JH, 1974) (2). Permite estimar el cortocircuito si se presume gasto cardiaco normal y una diferencia arteriovenosa del contenido de oxígeno normal. En pacientes con neumonía estas variables pueden estar alteradas (Covelli HD, 1983). Dado que lo esperado es una relación inversa entre la PaO2 /FIO2 y la altura, es necesario realizar ajustes con respecto a lo observado a nivel del mar. Lo anterior lleva a que los habitantes en alturas deban tener evaluación numéricas adicionales para determinar los puntos de corte que aplican a su realidad en caso de estar enfermos.

Hipoventilación / Hypoventilation

Es frecuente encontrar el mal uso del vocablo hipoventilación pretendiendo expresar el hallazgo clínico de la disminución de los ruidos respitatorios. Este uso es inaceptable, ya que este término no se refiere a un signo de la semiología pulmonar sino a un trastorno de la fisiología respiratoria en que diversas situaciones patológicas conducen a hipoventilación alveolar, la que se confirma mediante la gasimetría arterial (aumento de la PaCO2 y disminución de la PaO2.

Síndrome de obesidad e hipoventilación en terapia intensiva: Reporte de serie de casos de un Hospital de Comunidad / Obesity and Hypoventilation Syndrome in an Intensive Care Unit

El Síndrome de Obesidad e Hipoventilación (SOH) incluye hipercapnia, trastornos del sueño y obesidad. Se describen características clínicas y evolución de una serie retrospectiva de pacientes con SOH internados en una Unidad de Terapia Intensiva (UTI) polivalente. Durante 24 meses se identificaron 13 pacientes, 9 hombres (69.23%), media de edad de 58.6 años (SD ± 12.4), IMC medio; 48.5 kg/m2 (SD ± 9.1). Los motivos de internación fueron: fallo respiratorio con hipercapnia en 8 (61.53%), titulación de la VNI en 3 (23.07%) y evento coronario en 2 (15.38%). El tiempo medio de internación en UTI fue de 8.9 días. En 11 casos (84.6%) se realizó una poligrafía respiratoria (PR). Todos tuvieron IAH > 5/hora y en el 90.9% este fue > 30/h. Se utilizó ventilación no invasiva (VNI) en modalidad bilevel (modo S/T) con presiones; IPAP de 23 (SD ± 4.17), EPAP de 12 (SD ± 4.25), frecuencia respiratoria de 18 por minuto (SD ± 1.7). Se realizaron 13 titulaciones con VNI. Cuatro casos (30.77%) requirieron modalidad con volumen asegurado. Con VNI existieron cambios significativos para pH arterial (p = 0.0019), PaO2 (p = 0.0001), PaCO2 (p = 0.0001) y HCO3 (p = 0.008) y la ESS al alta (6.23 ± 2.20) p = 0.0001. Ningún paciente requirió intubación traqueal (IOT) ni se registraron fallecimientos. Todos egresaron con interfases nasobucales e indicación de uso nocturno. En nuestra experiencia la mayoría de las admisiones se debieron a falla respiratoria con hipercapnia y recibieron modalidad bilevel. La PR al lado de la cama del paciente permitió el acceso al diagnóstico y monitoreo de la VNI.

Obesity Hypoventilation Syndrome (OHS) includes hypercapnia, sleep disturbances and obesity after other causes of hypoventilation have been excluded. We describe clinical features and evolution of a retrospective series of patients with OHS admitted to a polyvalent ICU. During 24 months, 13 patients, 9 males (69.23%) with an average age of 58.6 years old (SD ± 12.4) and a BMI mean of 48.5 kg/m2 (SD ± 9.1) were identified. The reasons for hospitalizations were: respiratory failure with hypercapnia in 8 patients (61.53%), titration of non invasive ventilation (NIV) in 3 (23.07%) and acute coronary event in 2 cases (15.38%). The mean hospitalization time was 8.9 days. We performed a respiratory polygraphy (RP) in 11 cases (84.6%). All patients had AHI >5/hour; in 90.9% the AHI was severely elevated (> 30/h). We used non invasive ventilation in bilevel modality (S/T mode) in all patients. The pressures used in H2O cm were; IPAP of 23 (SD ± 4.17), EPAP of 12 (SD ± 4.25), respiratory frequency of 18 per minute (SD ± 1.7). We performed 13 titration tests with NIV prior to discharge. Four cases (30.77%) needed presometric modality with insured volume. After NIV, we observed significant changes in arterial pH (p = 0.0019), PaO2 (p = 0.0001), PaCO2 (p = 0.0001), HCO3 (p = 0.008) and the mean of ESS at discharge (6.23 ± 2.20; p = 0.0001). No patient required tracheal intubation and no deaths were observed. All were discharged with NIV devices with oronasal interfaces and night use recommendations. Our findings showed that most hospitalizations were due to respiratory failure with hyipercapnia receiving bilevel modality. The respiratory polygraphy allowed a quickly diagnosis and the NIV monitoring.

Afundamento costal estabilizado com suporte externo de metilmetacrilato em um felino / Ditching costal stabilized with external support of methylmethacrylate in a feline

O tórax instável ou afundamento costal acontece quando há fraturas múltiplas de pelo menos duas costelas consecutivas (CROWE et al., 2005). Nesse caso, durante a inspiração, o segmento fraturado, ao invés de expandir com o restante da caixa torácica, tende a penetrar no tórax. Subsequentemente, no momento da expiração, o conjunto instável tende a expansão (CROWE et al., 2005, FOSSUM, 2008). O tratamento inicial consiste em tornar o tórax estável, com uma pinça backhaus (AGUIAR, 2011). Posteriormente faz-se necessária a imobilização externa, que permitirá a adequada expansão torácica, sendo mantida por alguns dias até a estabilização do paciente. Para o tratamento cirúrgico recomenda-se a reconstrução anatômica das costelas fraturadas (CUNHA et al., 2009). O objetivo desse trabalho é demonstrar o tratamento da instabilidade costal com metilmetacrilato em felino, descrita por Coutinho et al. (2012).

Hyperventilation accelerates the rise of arterial blood concentrations of desflurane in gynecologic patients

OBJECTIVES: Under a constant inspired concentration, the uptake of a volatile anesthetic into the arterial blood should mainly be governed by alveolar ventilation, according to the assumption that the patient's cardiac output remains stable during anesthesia. We investigated whether ventilation volume affects the rate of desflurane uptake by examining arterial blood concentrations. METHOD: Thirty female patients were randomly allocated into the following three groups: hyperventilation, normal ventilation and hypoventilation. Hemodynamic variables were measured using a Finometer, inspiratory and end-tidal concentrations of desflurane were measured by infrared analysis, and the desflurane concentration in the arterial blood (Ades) was analyzed by gas chromatography. RESULTS: During the first 10 minutes after the administration of desflurane, the Ades was highest in the hyperventilation group, and this value was significantly different from those obtained for the normal and hypoventilation groups. In addition, hyperventilation significantly increased the slope of Ades-over-time during the first 5 minutes compared with patients experiencing normal ventilation and hypoventilation, but there were no differences in these slopes during the periods from 5-10, 10-20 and 20-40 minutes after the administration of desflurane. This finding indicates that there were no differences in desflurane uptake between the three groups after the first 5 minutes within desflurane administration. CONCLUSIONS: Hyperventilation accelerated the rate of the rise in Ades following desflurane administration, which was time-dependent with respect to different alveolar ventilations levels.

Utilidad de un cuestionario clínico para el diagnóstico de trastornos respiratorios del sueño en niños con enfermedades neuromusculares / Usefulness of a clinical questionnaire for diagnosis of respiratory disorders of sleep in children with neuromuscular diseases

Objectives: To analyze the usefulness of a clinical questionnaire for the diagnosis of sleep disordered breathing in children with neuromuscular diseases. Patients and Methods: A sleep questionnaire and a polysom-nography were performed in a cohort of 21 children (14 boys) with neuromuscular diseases. ROC analysis was used to assess the diagnostic accuracy of the questionnaire for diagnosing sleep disordered breathing compared with polysomnography. Results: Median age was 10.7 years (2-17). According to polysomnography, 8 patients were classified as normal, 3 had primary snoring, 5 had central sleep apnea syndrome and 5 an obstructive sleep apnea syndrome. Eleven questionnaire's scores suggested sleep disordered breathing. The questionnaire's score showed a sensitivity of 75 percent, specificity of 60 percent, positive predictive value of 33 percent and negative predictive value of 90 percent for the diagnosis of an obstructive sleep apnea syndrome. The same figure for the diagnosis of a central sleep apnea syndrome was 80 percent, 64 percent, 44 percent and 90 percent. Conclusions: The questionnaire showed a moderate sensitivity and specificity. Nevertheless, the high negative predictive value of the questionnaire may support its use for screening of sleep disordered breathing. A follow-up of questionnaire's scores may identify patients, who would benefit from performance of polysomnography.

Objetivos: Analizar la utilidad de un cuestionario clínico para el diagnóstico de los trastornos respiratorios del sueño (TRS) en niños con enfermedades neuromusculares (ENM). Pacientes y Métodos: Se realizó un cuestionario de sueño junto con una polisomnografía (PSG) en un grupo de 21 niños (14 varones) con ENM. Se realizó un análisis de validez diagnóstica de los resultados del cuestionario comparados con los de la PSG. Resultados: La mediana de edad fue de 10,7 años (2-17). De acuerdo a la PSG, se clasificó a 8 pacientes como normales, 3 roncadores primarios, 5 con síndrome de apneas centrales y 5 con síndrome de apneas obstructivas (SAOS). Once cuestionarios presentaron un puntaje sugerente de TRS. El puntaje del cuestionario presentó: sensibilidad 75 por ciento, especificidad 60 por ciento, valor predictivo positivo 33 por ciento y negativo 90 por ciento para el diagnóstico de SAOS. Respecto al diagnóstico de síndrome de apneas centrales del sueño, éste valores fueron: 80 por ciento, 64 por ciento, 44 por ciento y 90 por ciento. Conclusiones: El cuestionario clínico presentó una sensibilidad y especificidad moderada. Sin embargo, el alto valor predictivo negativo del cuestionario apoyaría su uso como tamizaje de los TRS. El seguimiento del puntaje de este cuestionario permitiría identificar aquellos pacientes que se beneficiarían de la realización de una PSG.

Estudios de sueño en niños con daño neurológico: ¿cuándo y por qué estudiar? / Sleep study in children with neurologic impairments: when and why need to study?

Sleep disordered breathing is frequent among children with neurologic impairments. underdiagnosis and misrecognition of this diseases seames to be important. In the present revision, major findings in children with cerebral palsy, neuromuscular disease and Down syndrome are summarized. Patients with cerebral palsy show several aspects which are associated and may worsen sleep disordered breathing. Children with neuromuscular diseases present with a characteristic pattern of sleep disordered breathing, which shows predominantely central hipopneas. On the other hand, patients with Down syndrome show a high prevalence of obstructive sleep apneas. Early recognition of sleep disordered breathing is important among children with neurologic impairments, as it may lead to an early treatment. The development of new screening methods for sleep disordered breathing maybe especially useful in children with underlying neurological diseases.

Los trastornos respiratorios del sueño (TRs) son frecuentes en niños con daño neurológico, existiendo un subdiagnóstico y desconocimiento importante de esta patología. En la presente revisión se resumen los hallazgos más importantes en niños con parálisis cerebral (PC), enfermedades neuromusculares (enm) y síndrome de Down. Los pacientes con PC presentan una serie de factores que empeoran y se asocian a los TRs. los niños con enm muestran un patrón de TRs característico, en el cual predomina la presencia de hipopneas centrales. Los pacientes con síndrome de Down, por otra parte, presentan una alta prevalencia de apneas obstructivas del sueño. El reconocimiento precoz de los TRs es fundamental en los niños con daño neurológico, ya que pudiera permitir un tratamiento precoz. El desarrollo de nuevos exámenes de pesquisa podría ser útil para la pesquisa precoz de los TRs en niños con daño neurológico de base.

Avaliação da musculatura inspiratória de pacientes traqueostomizados em regime de internação hospitalar / Evaluation of inspiratory muscles in hospitalized patients with tracheostomy

Introdução: Vários mecanismos podem contribuir para a disfunção dos músculos ventilatórios e quando a demanda ventilatória excede sua capacidade podem ocorrer episódios de hipoventilação e hipoxemia. Objetivo: Avaliar a força e resistência da musculatura inspiratória de pacientes traqueostomizados e hospitalizados. Material e métodos: Foram selecionados pacientes pós-disgnóstico de insuficiência respiratória, traqueostomizados, que deveriam ter recebido alta do centro de terapia intensiva e estar estáveis hemodinamicamente. As medidas da pressão inspiratória e força da musculatura inspiratória respectivamente. Para avaliação da carga inspiratória e força da musculatura inspiratória respectivamente. Para avaliação da resistência, foi utilizado um teste incremental com carga média de 51,00+-19,13 anos e tempo médio de traqueostomia de 32,84+-23,26 dias. Em relação às pressões inspiratórias, foi verificado: PImáx (34,46+-11,90); PI/PImáx(28,15+-15,01). Quanto ao teste de resist~encia, foi observado: carga inicial e final em cmH20 (7,68+-2,78 e 14,54+-9,89) respectivamente); tempo de teste de 7,61+-6,17 segundos. A PImáx apresentou uma correlação significativa com a idade (r=0,691; p=0,009) e carga final do teste (r=0,7764; p=0,002). A carga inicial apresentou uma correlação significativa com a idade (r=0,691; p=0,009) e PI/PImáx (r=0,749; p=0,003). Conclusão: Os pacientes apresentaram fraqueza importante dos músculos inspiratórios que variou com a idade e estavam com esta musculatura no limiar de sobrecarga. Em relação ao teste de resistência, verificou-se uma variação das variáveis analisadas.