Comportamento Auditivo e Validação no Diagnóstico Audiológico e Intervenção em Bebês e Crianças com Deficiência Auditiva / Auditory Behavior and Validation in Audiological Diagnosis and Intervention in Infants and Children with Hearing Impairment / Comportamiento auditivo y validación en el diagnóstico e intervención audiológicos en bebés y niños con deficiencia auditiva

Introdução: A atuação profissional com bebês e crianças pequenas com deficiência auditiva exige conhecimento e técnica específica no que diz respeito à prescrição e adaptação do aparelho de amplificação sonora individual (AASI) e ao processo de desenvolvimento de linguagem. Limitações e imprecisões ao longo do processo diagnóstico poderão comprometer todos os procedimentos subsequentes do processo de intervenção. Objetivo: Analisar a validação do processo de diagnóstico audiológico e intervenção em bebês e crianças com deficiência auditiva a partir da análise comparativa de exames audiológicos, comportamento auditivo e aplicação do princípio de verificação cruzada após adaptação de AASI. Método: Foram sujeitos da pesquisa 12 crianças de até 36 meses de idade, com diagnóstico de perda auditiva neurossensorial bilateral, selecionados a partir da disponibilidade de acesso ao serviço para a avaliação e agrupados em G1 (sujeitos com Índice de Inteligibilidade de Fala - SII 65 dB até 35%) e G2 (sujeitos com Índice de Inteligibilidade de Fala - SII 65 dB acima de 54%). Resultados: A média de idade do diagnóstico audiológico foi de 4,33 meses. Os resultados audiológicos de todas as crianças tiveram correspondência entre si, com exceção de dois sujeitos do G2. Conclusão: O comportamento auditivo não só permitiu a validação dos processos de diagnóstico e intervenção auditiva dos sujeitos da pesquisa, como também permitiu a identificação de comportamentos não compatíveis com a audibilidade devido ao uso inconsistente dos AASI. A aplicação dos instrumentos de acompanhamento de desenvolvimento mostrou-se adequada para o monitoramento do desenvolvimento de habilidades de audição e linguagem em crianças pequenas. (AU)

Introduction: Professional work with infants and young children with hearing impairment requires specific knowledge and technique regarding the prescription and adaptation of the individual sound amplification device (PSAD) and the language development process. Limitations and inaccuracies throughout the diagnostic process may compromise all subsequent procedures of the intervention process. Purpose: To analyze the validation of the process of audiological diagnosis and intervention in infants and children with hearing impairment based on the comparative analysis of audiological tests, auditory behavior and application of the cross-checking principle after adaptation of hearing aids. Method: The research subjects were 12 children aged up to 36 months, with a diagnosis of bilateral sensorineural hearing loss, selected from the availability of access to the service for the evaluation and grouped into G1 (subjects with Speech Intelligibility Index - SII 65 dB up to 35%) and G2 (subjects with Speech Intelligibility Index - SII 65 dB above 54%). Results: The average age of the audiological diagnosis was 4.33 months. The audiological results of all children corresponded to each other, except for two subjects from G2. Conclusion: The auditory behavior not only allowed the validation of the processes of diagnosis and auditory intervention of the research subjects, but also allowed the identification of behaviors that are not compatible with audibility due to the inconsistent use of hearing aids. The application of developmental monitoring instruments proved to be adequate for monitoring the development of hearing and language skills in young children. (AU)

Introducción: El trabajo profesional con lactantes y niños pequeños con discapacidad auditiva requiere conocimientos y técnica específicos respecto a la prescripción y adaptación del dispositivo individual de amplificación del sonido (PSAD) y el proceso de desarrollo del lenguaje. Las limitaciones e imprecisiones a lo largo del proceso de diagnóstico pueden comprometer todos los procedimientos posteriores del proceso de intervención. Propósito: Analizar la validación del proceso de diagnóstico e intervención audiológica en lactantes y niños con discapacidad auditiva a partir del análisis comparativo de pruebas audiológicas, conducta auditiva y aplicación del principio de cruce tras adaptación de audífonos. Método: Los sujetos de investigación fueron 12 niños de hasta 36 meses, con diagnóstico de hipoacusia neurosensorial bilateral, seleccionados de la disponibilidad de acceso al servicio para la evaluación y agrupados en G1 (sujetos con Índice de inteligibilidade del Habla - SII 65 dB hasta 35%) y G2 (sujetos com Índice de inteligibilidade del Habla - SII 65 dB por encima del 54%). Resultados:La edad promedio del diagnóstico audiológico fue de 4,33 meses. Los resultados audiológicos de todos los niños se correspondieron entre sí, a excepción de dos sujetos del G2. Conclusión: La conducta auditiva no sólo permitió validar los procesos de diagnóstico e intervención auditiva de los sujetos de investigación, sino que también permitió identificar conductas no compatibles con la audibilidad debido al uso inconsistente de audífonos. La aplicación de instrumentos de seguimiento del desarrollo demostró ser adecuada para controlar el desarrollo de las habilidades auditivas y lingüísticas en niños pequeños. (AU)

Contribuição do potencial evocado auditivo de estado estável na escolha do implante coclear ou aparelho de amplificação sonora em crianças com perda auditiva / Contribution of auditory steady state evoked potential to the election of cochlear implantation or hearing aid for children with hearing impairment / Contribución del potencial evocado auditivo de estado estable en la elección de implantación coclear o audífono en niños con deficiencia auditiva

Introdução: A deficiência auditiva em crianças prejudica a aquisição e o desenvolvimento da linguagem oral, o que pode ser minimizado com o diagnóstico e a confirmação da surdez nos primeiros meses de vida. O Potencial Evocado auditivo de estado estável (PEAEE) destaca-se diante dos demais potenciais evocados auditivos devido à facilidade de registro, à objetividade das respostas, à estimulação de várias frequências simultaneamente, em ambas as orelhas, além da identificação da audição residual. Objetivo: Verificar a contribuição do PEAEE na definição terapêutica (escolha do implante coclear ou aparelho de amplificação sonora) para a reabilitação auditiva de crianças. Método: Foram analisados os registros de 20 crianças de um mês a três anos de idade com perda auditiva neurossensorial de grau severo ou profundo bilateral e que foram submetidas ao PEAEE e ao potencial evocado auditivo de tronco encefálico frequência específica (PEATE-FE). Ambos realizados nas frequências de 500 Hz e 2000 Hz no equipamento Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Resultados: Houve diferença entre os exames quanto à ocorrência de resíduo auditivo, pois, um número significativo de indivíduos apresentou respostas ausentes no PEATE-FE e respostas presentes no PEAEE. Não ocorreu associação entre a presença de resíduo auditivo, o grau da perda e a idade da criança com o tipo de intervenção terapêutica. Conclusão: A presença de resíduo auditivo, a classificação do grau da perda e a idade da criança não influenciaram na conduta terapêutica final. (AU)

Introduction: Hearing impairment in children debilitates the acquisition and development of oral language, which can be minimized with diagnosis and confirmation of deafness in the first months of life. Auditory Steady State Evoked Potential (ASSEP) analysis stands out from others auditory evoked potentials due to the ease of recording, objectivity of the answers, stimulation of several frequencies simultaneously, in both ears, besides the identification of residual hearing. Purpose: Determine the contribution of the ASSEP for the therapeutic definition (election of cochlear implantation or hearing aid device) in hearing rehabilitation of children. Methods: The records of 20 children aged one month to three years with severe or profound bilateral neurosensory hearing loss, who were submitted to ASSEP and specific frequency brainstem auditory evoked potential (BAEP) analysis were analyzed. Both tests performed at frequencies of 500 Hz and 2000 Hz using the equipment Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Results: There was difference between the exams regarding the occurrence of residual hearing, since a significant number of individuals had absent responses on the BAEP and present responses on the ASSEP. There was no association between the presence of residual hearing, degree of hearing loss and the child's age with the type of therapeutic intervention. Conclusion: The presence of residual hearing, classification of the degree of loss and child's age exerted no influence on the final conduct. (AU)

Introducción: La deficiencia auditiva en niños hace daño a la adquisición y el desarrollo del lenguaje oral, que se puede minimizar con el diagnóstico y confirmación de la sordera en los primeros meses de vida. El Potencial Evocado de Estado Estable (PEAEE) se destaca de los demás potenciales evocados auditivos por la facilidad de registro, objetividad de las respuestas, estimulación de varias frecuencias simultáneamente, en ambos oídos, además de la identificación de audición residual. Objetivo: Verificar la contribución del PEAEE para la definición de las terapéuticas adoptadas (elección de implantación coclear o audífono) en la rehabilitación auditiva de niños. Método: Fueron analizados los registros de 20 niños de un mes a tres años de edad con pérdida auditiva sensorineural de grado severo o profundo bilateral y que fueron sometidas al PEAEE y al potencial evocado auditivo de tronco encefálico por frecuencia específica (PEATE-FE). Ambos se realizaron en las frecuencias de 500 Hz y 2000 Hz en el equipo Smart-EP Intelligent Hearing Systems®. Resultados: Hubo diferencia entre los exámenes con respecto a la ocurrencia de residuo auditivo, dado que, un número significativo de sujetos presentaron respuestas ausentes en PEATE-FE y respuestas presentes en PEAEE. No hubo asociación entre la presencia de residuo auditivo, el grado de pérdida y la edad del niño con el tipo de intervención terapéutica. Conclusión: La presencia de residuo auditivo, clasificación del grado de pérdida y edad del niño no influyeron en la conducta final. (AU)

Bilateral hearing loss as an initial presentation of Creutzfeldt-Jakob disease / Perda auditiva bilateral como uma apresentação inicial da doença de creutzfeldt-jakob

ABSTRACT. We reported a case of a 61-year-old male patient with anacusis, cerebellar syndrome, myoclonus, and frontal signs. The brain magnetic resonance imaging showed bilateral striated hyperintensity of the fluid-attenuated inversion recovery and restricted diffusion in the diffusion-weighted imaging and hypointense areas corresponding to the apparent diffusion coefficient in the cerebral cortex. The autopsy revealed positive immunohistochemistry for the PrPSc protein. Creutzfeldt-Jakob disease presenting with hearing loss is unusual.

RESUMO. Relatamos o caso de um paciente do sexo masculino, 61 anos, com anacusia, síndrome cerebelar, mioclonia e sinais frontais. A ressonância magnética cerebral mostrou hiperintensidade estriada bilateral do fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) e difusão restrita no diffusion-weighted imaging (DWI) e áreas hipointensas correspondendo ao coeficiente de difusão aparente no córtex cerebral. A autópsia revelou imuno-histoquímica positiva para a proteína PrPSc. A doença de Creutzfeldt-Jakob que se apresenta com perda auditiva é incomum.

Miopatia mitocondrial e deficiência auditiva neurossensorial: estudo de caso / Mitochondrial myopathy and sensorineural hearing loss: case study

Resumo A miopatia mitocondrial é causada pela ausência e/ou insuficiência de uma enzina quaternária, L-carnitina, responsável por transportar ácidos graxos livres para a parte interna da mitocôndria. A função da mitocôndria é produzir energia, contribuindo para o bom funcionamento das células. A Lipidose Muscular é uma doença que provoca anomalias em enzimas que metabolizam gordura e por consequência causa acúmulo de toxinas de subprodutos com gordura nos tecidos. O objetivo deste trabalho é apresentar o estudo de caso da paciente B.D., 37 anos, diagnosticada com Lipidose Muscular aos seis anos, com deficiência de L-Carnitina e relatar o acompanhamento fonoaudiológico realizado em um serviço de saúde auditiva. A abertura de prontuário da paciente foi realizada em 05/03/1989. Foi prescrito pelo neurologista o uso contínuo de 2g/dia de L-carnitina. A mãe relatou que B.D. apresentava dificuldades em ouvir, pois era muito desatenta, o que foi mais evidente quando começou a frequentar a escola. Em 1988, a paciente foi diagnosticada com perda auditiva neurossensorial de grau moderado bilateral e começou a fazer uso de aparelhos de amplificação sonora individual retroauriculares em 1989. O desempenho escolar e comunicação melhoraram. Em 1998, passou a utilizar aparelhos tipo micro canal, o que a favoreceu esteticamente, promoveu melhora da localização sonora e maior ganho em altas frequências. Os limiares de audibilidade apresentaram uma leve piora e a paciente atualmente é pós-graduada e trabalha em uma grande instituição financeira. Conclui-se que o diagnostico neurológico e a intervenção fonoaudiológica precoces possibilitaram o adequado desenvolvimento de linguagem da paciente.

Abstract Mitochondrial myopathy is caused by the absence and/or insufficiency of L-carnitine, a quaternary enzyme responsible for transporting free fatty acids into the mitochondria. The primary function of the mitochondria is to produce energy, contributing to proper cell functioning. Muscular lipidosis causes abnormalities in enzymes that metabolize fat, resulting in the accumulation of harmful amounts of fats in tissues. The aim of this study was to present the case study of patient B.D., a 37-year-old woman diagnosed with muscular lipidosis with L-carnitine deficiency at 6 years old, and describe the speech-language follow-up performed at a hearing care clinic. The first entry in the patient's medical chart was on 03/05/1989, with continuous use of 2g/day of L-carnitine prescribed by a neurologist. The mother reported that B.D. had difficulty hearing and was inattentive, which became more evident when she started school. In 1988 the patient was diagnosed with moderate bilateral sensorineural hearing loss and began using behind-the-ear (BTE) hearing aids in 1989, after which her academic performance and communication improved. In 1998 she switched to Completely in Canal (CIC) hearing aids, which are more discreet, provided better sound localization and greater high frequency gain, although her hearing thresholds worsened slightly. She completed her graduate studies and currently works at a large financial institution. It was concluded that early neurological diagnosis and speech-language intervention enabled adequate language development in the patient.

Correlação entre reconhecimento de fala, tempo de privação auditiva e tempo de uso de Implante Coclear em usuários com surdez pós-lingual / Correlation between speech recognition, time of auditory deprivation, and duration of cochlear implant use in people with postlingual deafness / Correlación entre el reconocimiento del habla, el tiempo de privación auditiva y el tiempo de uso del implante coclear em usuários com sorder apos lingual

Introdução: A mensuração do benefício proporcionado pelo Implante Coclear é fundamental e há vários métodos de avaliação descritos, mas, os testes de percepção de fala ainda são os mais utilizados, dentre eles a "Lista de Sentenças em Português" - LSP. Determinar os fatores que influenciam o reconhecimento de fala nos usuários de IC auxilia nas orientações da etapa pré-operatória, melhora a adaptação, reabilitação e evidencia mudanças necessárias no dispositivo. Objetivo: Verificar a correlação das variáveis: tempo de privação auditiva e tempo de uso de Implante Coclear (IC) com os resultados dos testes de percepção de fala no silêncio e no ruído em usuários de IC com deficiência auditiva pós-lingual e idade entre 14 e 60 anos. Método: Os 27 participantes foram submetidos às seguintes avaliações: levantamento de dados- para coleta de informações que caracterizem a perda auditiva prévia, como tempo de privação auditiva e início do uso do IC -, audiometria em campo livre com IC nas frequências sonoras de 250 a 4000 Hz e o reconhecimento de fala que foi avaliado por meio do teste "Listas de Sentenças em Português" - LSP aplicado na condição favorável (silêncio) e na condição desfavorável (ruído) de escuta. Na análise estatística foram utilizados o coeficiente de correlação linear de Pearson e gráficos de dispersão bidimensional, além disso, a análise descritiva dos dados. Resultados: Não houve relação estatisticamente significante entre a privação auditiva e a percepção de fala no silêncio e no ruído. Por outro lado, houve correlação positiva estatisticamente significante entre o Tempo de Uso do IC com o desempenho no teste de reconhecimento de sentenças no silêncio. Conclusão: Verificou-se correlação significante apenas entre tempo de uso de implante e reconhecimento de sentenças no silêncio em usuários de implante com surdez pós-lingual.

Introduction: It is essential to measure the benefits provided by the cochlear implant, to which end various assessment methods have been described. Of these, the speech perception tests are still the most used, including the List of Sentences in Portuguese ­ LSP. Determining the factors that influence the speech recognition of CI users helps in preoperative instructions, improves adaptation and rehabilitation, and reveals necessary changes to be made in the device. Purpose: To verify the correlation between time of auditory deprivation and duration of use of the cochlear implant (CI) with the results of the speech perception in silence and noise tests in CI users with post lingual hearing loss aged 14 to 60 years old. Method: The 27 participants were submitted to the following assessments: data collection to characterize the previous hearing loss, such as the time of auditory deprivation and beginning of CI use; free-field audiometry with CI at the frequencies of 250 to 4000 Hz; speech recognition assessed through the Lists of Phrases in Portuguese (LPP), presented in favorable (silence) and unfavorable (noise) hearing conditions. In the statistical analysis, Pearson's linear correlation coefficient was used, as well as bidimensional dispersion graphs and descriptive data analysis. Results: There was no statistically significant relationship between auditory deprivation and speech perception in silence and noise. On the other hand, there was a statistically significant positive correlation between the duration of CI use and the performance in sentence recognition in silence. Conclusion: A significant correlation was verified only between duration of implant use and sentence recognition in silence in implant users with post lingual deafness.

Introduccion: La medición del beneficio proporcionado por el implante coclear es esencial y existen varios métodos para evaluar lãs pruebas, pero lãs pruebas de percepción Del habla son aún más utilizadas, entre ellas la "Lista de oraciones em portugués" - LSP. Determinar los factores que influyen o El reconocimiento de lãs conversaciones em los usuários del IC auxiliar em lãs instrucciones pre-operatorias, mejora La adaptación, la rehabilitación y la evidencia de cambios alterados em el dispositivo.Objetivo: Verifique la correlación de las variables: tiempo de privación auditiva y tiempo de uso del implante coclear (CI) com los resultados de las pruebas de percepción del habla en silencio y el ruído em usuarios de CI com audición poslingual y edad entre 14 y 60 años. Método: los 27 participantes se sometieron a los siguientes pasos: recopilación de datos - para la recopilación de datos que caracteriza la pérdida auditiva previa, como el tiempo de privación auditiva y el comienzo del uso de CI -, audiometria e nel campo libre con CI a 250 a 4000 Hz frecuencias de sonido y El reconocimiento de voz se evaluó mediante la prueba "Lista de oraciones em portugués" - LSP aplicado em la condición favorable (silencio) y em la condición desfavorable (ruido) de la escucha. Em el análisis estadístico, se utilizaron coeficientes de correlación lineal de Pearson y gráficos de dispersión bidimensionales, además, um análisis descriptivo de los datos. Resultados: No hubo una relación estadísticamente significativa entre la privación auditiva y la percepción del habla en silencio y ruido. Por otro lado, hubo una correlación positiva estadísticamente significativa entre el tiempo de uso del implante coclear y el rendimento em la prueba de reconocimiento de oraciones en silencio. Conclusión: Hubo una correlación significativa solo entre el tiempo de uso del implante y el reconocimiento de oraciones en silencio em usuarios de implantes com sordera poslingual.

Perda auditiva unilateral e assimétrica na infância / Unilateral and asymmetric hearing loss in childhood

RESUMO Objetivo Descrever a perda auditiva sensorioneural unilateral e bilateral assimétrica em crianças quanto às características etiológicas, audiológicas e demográficas. Método Estudo retrospectivo transversal, desenvolvido na Seção de Implante Coclear do Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, por meio da análise de prontuários. Resultados Foram analisados os dados de 1152 pacientes, sendo 424 (37%) adolescentes, adultos ou idosos e 728 (63%) crianças, dentre as quais, 691 (95%) apresentavam perda auditiva bilateral simétrica e 37 (5%) perda auditiva sensorioneural unilateral (n=10) ou bilateral assimétrica (n=27). A idade média ao diagnóstico na perda auditiva sensorioneural unilateral foi de 33,58±21,69 meses e na bilateral assimétrica de 33,12±21,69 meses, com prevalência de 1,4% e 3,7%, respectivamente. O indicador de risco para a deficiência auditiva de maior ocorrência para ambos os grupos foi o de antecedente familiar. A maioria dos familiares das crianças com perda auditiva sensorioneural unilateral apresentaram a classificação socioeconômica baixa superior (50%), enquanto que as crianças com perda auditiva sensorioneural bilateral assimétrica se subdividiram igualmente em baixa superior (37%) e média inferior (37%). Conclusão Houve uma maior prevalência da perda auditiva sensorioneural bilateral assimétrica em relação à unilateral, bem como do indicador de risco de hereditariedade, com predomínio do grau profundo na pior orelha e preponderância do sexo feminino, em ambos os grupos. Apesar de a triagem auditiva neonatal propiciar a identificação precoce da perda auditiva sensorioneural unilateral, a idade no diagnóstico audiológico ainda se encontra acima do recomendado. Adicionalmente, a maioria dos familiares das crianças apresentou nível de rendimento baixo.

ABSTRACT Purpose To describe unilateral and bilateral asymmetric sensorineural hearing loss in children and its etiological, audiological and demographic characteristics. Methods Retrospective cross-sectional study developed in the Seção de Implante Coclear of Hospital de Reabilitação de Anomalias Craniofaciais, through the analysis of medical records. Results Data from 1152 patients were analyzed: 424 (37%) adolescents, adults or elderly, and 728 (63%) children, of whom 691 (95%) had bilateral symmetrical hearing loss, and 37 (5%) had unilateral hearing loss (n=10) or bilateral asymmetric (n=27) sensorineural hearing loss. The mean age at diagnosis of unilateral sensorineural hearing loss was 33.58±21.69 months, and for asymmetric bilateral it was 33.12±21.69 months, with a prevalence of 1.4% and 3.7%, respectively. The highest risk indicator for hearing loss for both groups was the family history of permanent deafness, which began in childhood. The majority of the relatives of children with unilateral sensorineural hearing loss presented the highest low socioeconomic classification (50%), while children with bilateral asymmetric sensorineural hearing loss were also be subdivided into upper (37%) and lower (37%). Conclusion We observed a greater occurrence of asymmetric bilateral sensorineural hearing loss compared to unilateral hearing loss, as well as the hereditary risk indicator, with a predominance of the deep ear and female preponderance in both groups. Although neonatal hearing screening provides early identification of unilateral sensorineural hearing loss, the age at the audiological diagnosis is still above the recommended level. In addition, the majority of the children's family members presented a low level of income.

Avaliação do Naída CI Q70 e estratégia UltraZoom para o reconhecimento de fala em situações reverberantes e com ruído competitivo / Assessment of the benefits of the Naída CI Q70 and its Ultrazoom strategy for speech recognition in reverberating and noisy listening conditions

RESUMO Objetivo identificar a contribuição do microfone omnidirecional (T-Mic) e microfone direcional adaptativo (UltraZoom) do processador de som Naída CIQ70 para o reconhecimento da fala no ruído e em ambiente reverberante. Identificar a contribuição do processador de som Naída CIQ70 para usuários do processador Harmony. Métodos participaram do estudo sete adultos com implante coclear unilateral, usuários do processador de som Harmony. O reconhecimento de sentenças foi avaliado em silêncio, em sala reverberante (RT60 de 553 ms) e ruído de 42,7 dBA (Leq), com os processadores Harmony e Naída CIQ70. A contribuição do microfone direcional UltraZoom foi avaliada no ruído. As sentenças gravadas foram apresentadas a 0° azimute. O ruído (babble noise) foi apresentado a + 5 dB SNR, a 90° azimute. Os participantes avaliaram subjetivamente a clareza do som e a dificuldade de escutar nas várias condições do teste. Resultados a média do reconhecimento de sentenças no silêncio com reverberação foi de 38,5% com o Harmony e 66,5% com o Naída CIQ70. A pontuação média de reconhecimento de sentenças no ruído foi de 40,5% com o Naída CIQ70, sem UltraZoom, e de 64,5% com UltraZoom. Nas classificações subjetivas de clareza do som e facilidade de escuta no ruído, nenhuma diferença foi identificada entre as condições de teste. Conclusão para usuários experientes do processador de som Harmony, a compreensão da fala em silêncio em uma sala reverbente foi significativamente melhor com o Naída CIQ70. O uso de uma tecnologia de microfone direcional adaptativa (UltraZoom) contribuiu para o reconhecimento de fala no ruído.

Abstract Purpose 1) To measure speech understanding in noise with the Naída Q70 in the omnidirectional microphone mode (T-Mic) and adaptive directional microphone mode (UltraZoom) in reverberating acoustics and noisy conditions. 2) To measure improvement in speech understanding with use of the Advanced Bionics (AB) Naída Q70 sound processor for existing Harmony users. Methods Seven adult unilateral cochlear implant (CI) recipients, who were experienced users of the Harmony sound processor, participated in the study. Sentence recognition was evaluated in quiet in a reverberating room, with Harmony and Naída CI Q70 processors. Effectiveness of Naída CI Q70's UltraZoom directional microphone was evaluated in noise. Target stimuli were recorded Portuguese sentences presented from 0° azimuth. Twenty-talker babble was presented at +5dB SNR from ±90° azimuth. In addition to sentence recognition, the participants also rated the clarity of sound and difficulty of listening in the various test conditions. In order to evaluate the outcomes under more realistic acoustic conditions, tests were conducted in a non-sound treated reverberant room (RT60 of 553 ms and noise floor of 42.7 dBA (Leq). Results The average sentence recognition in quiet in the reverberant non-sound treated room was 38.5% with the Harmony and 66.5% with Naída CI Q70. The average sentence recognition score in noise was 40.5% with Naída CI Q70 without UltraZoom and 64.5% with UltraZoom. For subjective ratings of sound clarity and listening ease in noise no difference were identified between the test conditions. Conclusion For experienced users of the Harmony sound processor, speech understanding in quiet in a reverberating room was significantly improved with the Naída CI Q70. The use of an adaptive directional microphone technology (UltraZoom) enhanced speech perception in noise.

Percepção da qualidade de vida em crianças e adolescentes usuárias de próteses auditivas / Perception of quality of life in children and teenagers hearing aids users / Percepción de la calidad de vida en niños y adolescentes usuarios de prótesis auditivas

Introdução: Com o avanço da tecnologia, os dispositivos eletrônicos relacionados com a reabilitação auditiva suprem de algum modo as necessidades dos usuários e melhoram a qualidade de vida e as habilidades comunicativas. Qualidade de Vida Relacionada à Saúde (QVRS), por ser um tema subjetivo de difícil mensuração, requer a utilização de questionários para tal aferição. Objetivo: Analisar e comparar a percepção de qualidade de vida de crianças e adolescentes usuárias de próteses auditivas na sua visão e de seus familiares/responsáveis, correlacionando-as com as características audiológicas e escolares. Método: Estudo transversal, quantitativo e descritivo, com entrevista estruturada e questionário. Amostra constituída por 25 sujeitos (crianças e adolescentes), idade entre 08 a 18 anos incompletos, diagnosticados com deficiência auditiva bilateral neurossensorial. Os procedimentos utilizados: anamnese; verificação das próteses auditivas; atualização dos dados audiológicos e o questionário Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL) versão 4.0 - Português - Brasil, para análise da percepção da QVRS de crianças /adolescentes e seus familiares/responsáveis. Conclusão: Sujeitos com diagnóstico de deficiência auditiva neurossensorial apresentaram semelhante percepção de QVRS comparada às respostas de seus familiares/responsáveis. As variáveis analisadas no perfil de uso da prótese auditiva não mostraram relação na QVRS dos sujeitos surdos. O grupo dos adolescentes evidenciou uma autopercepção de QVRS inferior à percebida pela faixa etária pediátrica.

Introduction: With the advancement of technology, electronic devices related to hearing rehabilitation somehow fulfill the needs of users and improve quality of life and communication skills. Healthrelated quality of life (HRQOL), it is a subjective theme of difficult measurement, requires the use of questionnaires for such measurement. Objective: To analyze and compare the perception of quality of life of children and adolescents who use hearing aids in their point of view and of their relatives/guardians, correlating them with the audiological and school characteristics. Method: Cross-sectional, quantitative and descriptive study, with structured interview and questionnaire. Sample was composed of 25 subjects (children and adolescents), aged between 08 and 18 years of age, diagnosed with bilateral sensorineural hearing loss. The procedures used: Anamnesis; verification of hearing aids; (PedsQL) version 4.0 - Portuguese - Brazil, to analyze the perception of HRQOL of children/adolescents and their relatives/ caregivers. Conclusion: Subjects with sensorineural hearing loss diagnosis presented a similar perception of HRQOL compared to their parents/guardians' answers. The analyzed variables in the hearing aid use profile did not demonstrate being associated to HRQOL of the deaf subjects. The group of adolescents suggested a lower self-perception of HRQOL than the pediatric age group.

Introducción: Con el avance de la tecnología, los dispositivos electrónicos relacionados con la rehabilitación auditiva suplen de alguna manera las necesidades de los usuarios y mejoran la calidad de vida y las habilidades comunicativas. Calidad de Vida Relacionada a la Salud (QVRS), por ser un tema subjetivo y de difícil mensuración, requiere la utilización de cuestionarios para tal verificación. Objetivo: Analizar y comparar la percepción de calidad de vida en niños y jóvenes usuarios de prótesis auditivas, correlacionándola con los rasgos audiológicos y escolares. Método: Estudio transversal, cuantitativo y descriptivo, con entrevista estructurada y cuestionario. Amuestra constituida por 25 sujetos (niños y adolescentes), edad entre 08 y 18 años incompletos, diagnosticados con pérdida auditiva bilateral neurosensorial. Los procedimientos utilizados: Anamnesis; verificación de las prótesis auditivas; actualización de los datos audiológicos y el cuestionario Pediatric Quality of Life InventoryTM (PedsQL) versión 4.0 - Portugués - Brasil, para el análisis de la percepción da QV de niños/adolescentes y sus familiares/responsables. Conclusión: Sujetos con diagnóstico de pérdida auditiva neurosensorial presentaron semejante percepción de QV comparada a las respuestas de sus familiares o responsables. Las variables analizadas en el perfil de uso de la prótesis auditiva no mostraron relación en la QVRS de los sujetos sordos. El grupo de los adolescentes evidenció una autopercepción de QVRS inferior a la percibida por la franja etaria pediátrica.

Sequential bilateral cochlear implant: results in children and adolescents / Implante coclear bilateral sequencial: resultados em crianças e adolescentes

Abstract Introduction: The use of the bilateral cochlear implants can promote the symmetrical development of the central auditory pathways, thus benefiting the development of auditory abilities and improving sound localization and the ability of auditory speech perception in situations of competitive noise. Objective: To evaluate the ability of speech perception in children and adolescents using sequential bilateral cochlear implants, considering the association of these variables: age at surgery, time of device use and interval between surgeries. Methods: A total of 14 individuals between 10 and 16 years of age, who demonstrated surgical indication for the use of sequential bilateral cochlear implants as intervention in the auditory habilitation process, were assessed. The speech perception ability was assessed through sentence lists constructed in the Portuguese language, presented in two situations: in silence, with fixed intensity of 60 dB SPL, and in competitive noise, with a signal-to-noise ratio of +15 dB. The evaluation was performed under the following conditions: unilateral with the first activated cochlear implant, unilateral with the second activated cochlear implant and bilateral with both devices activated. Results: The results of the speech perception tests showed better performance in both silence and in noise for the bilateral cochlear implant condition when compared to the 1st cochlear implant and the 2nd cochlear implant alone. A worse result of speech perception was found using the 2nd cochlear implant alone. No statistically significant correlation was found between age at the surgical procedure, interval between surgeries and the time of use of the 2nd cochlear implant, and the auditory speech perception performance for all assessed conditions. The use of a hearing aid prior to the 2nd cochlear implant resulted in benefits for auditory speech perception with the 2nd cochlear implant, both in silence and in noise. Conclusion: The bilateral cochlear implant provided better speech perception in silence and in noise situations when compared to the unilateral cochlear implant, regardless of the interval between surgeries, age at the surgical procedure and the time of use of the 2nd cochlear implant. Speech perception with the 1st cochlear implant was significantly better than with the 2nd cochlear implant, both in silence and in noise. The use of the hearing aid prior to the 2nd cochlear implant influenced speech perception performance with the 2nd cochlear implant, both in silence and in noise.

Resumo Introdução: A utilização do implante coclear bilateral pode promover o desenvolvimento das vias auditivas centrais de maneira simétrica, beneficiando, assim, o desenvolvimento das habilidades auditivas e melhorando a localização sonora e a habilidade de percepção auditiva da fala em situações de ruído competitivo. Objetivo: Avaliar a habilidade de reconhecimento de fala em crianças e adolescentes usuários do implante coclear bilateral sequencial, considerando a relação das variáveis: idade cirúrgica, tempo de uso do dispositivo e intervalo entre as cirurgias. Método: Foram avaliados 14 indivíduos entre 10 e 16 anos, que receberam indicação cirúrgica para implante coclear bilateral sequencial como forma de intervenção no processo de habilitação auditiva. A habilidade de reconhecimento de fala foi avaliada por meio de listas de sentenças construídas na língua portuguesa, apresentadas em duas situações: no silêncio, com intensidade fixa de 60 dB NPS, e no ruído competitivo, com a relação sinal/ruído de + 15 dB. A avaliação foi feita nas seguintes condições: unilateral com o 1° implante coclear ativado, unilateral com o 2° implante coclear ativado e bilateral com ambos os dispositivos ativados. Resultado: Os resultados dos testes de reconhecimento de fala demonstraram melhor desempenho tanto no silêncio quanto no ruído para a condição implante coclear bilateral, quando comparado ao 1° implante coclear e 2° implante coclear isoladamente. Um pior resultado de reconhecimento de fala foi encontrado com o uso do 2° implante coclear isoladamente. Não foi encontrada correlação estatisticamente significante entre idade cirúrgica, intervalo entre as cirurgias e tempo de uso do 2° implante coclear e o desempenho de percepção auditiva da fala para todas as condições avaliadas. O uso do aparelho de amplificação sonora individual anterior ao 2° implante coclear beneficiou os resultados de percepção auditiva da fala com o 2° implante coclear, tanto no silêncio quanto no ruído. Conclusão: O implante coclear bilateral proporcionou melhor reconhecimento de fala em situações de silêncio e de ruído, quando comparado com o implante coclear unilateral, independentemente do intervalo entre as cirurgias, da idade cirúrgica e do tempo de uso do 2° implante coclear. O reconhecimento de fala com o 1° implante coclear foi significativamente melhor do que com o 2° implante coclear, tanto no silêncio quanto no ruído. O uso do aparelho de amplificação sonora individual anterior ao 2° implante coclear influenciou o desempenho de reconhecimento de fala com o 2° implante coclear, tanto no silêncio quanto no ruído.

Benefit and predictive factors for speech perception outcomes in pediatric bilateral cochlear implant recipients / Benefícios e fatores preditivos para os resultados de percepção da fala em pacientes pediátricos com implantes cocleares bilaterais

Abstract Introduction: Despite recent advancement in the prediction of cochlear implant outcome, the benefit of bilateral procedures compared to bimodal stimulation and how we predict speech perception outcomes of sequential bilateral cochlear implant based on bimodal auditory performance in children remain unclear. Objectives: This investigation was performed: (1) to determine the benefit of sequential bilateral cochlear implant and (2) to identify the associated factors for the outcome of sequential bilateral cochlear implant. Methods: Observational and retrospective study. We retrospectively analyzed 29 patients with sequential cochlear implant following bimodal-fitting condition. Audiological evaluations were performed; the categories of auditory performance scores, speech perception with monosyllable and disyllables words, and the Korean version of Ling. Audiological evaluations were performed before sequential cochlear implant with the bimodal fitting condition (CI1 + HA) and one year after the sequential cochlear implant with bilateral cochlear implant condition (CI1 + CI2). The good performance group (GP) was defined as follows; 90% or higher in monosyllable and bisyllable tests with auditory-only condition or 20% or higher improvement of the scores with CI1 + CI2. Age at first implantation, inter-implant interval, categories of auditory performance score, and various comorbidities were analyzed by logistic regression analysis. Results: Compared to the CI1 + HA, CI1 + CI2 provided significant benefit in categories of auditory performance, speech perception, and Korean version of Ling results. Preoperative categories of auditory performance scores were the only associated factor for being GP (odds ratio = 4.38, 95% confidence interval - 95% = 1.07-17.93, p = 0.04). Conclusions: The children with limited language development in bimodal condition should be considered as the sequential bilateral cochlear implant and preoperative categories of auditory performance score could be used as the predictor in speech perception after sequential cochlear implant.

Resumo Introdução: Apesar dos avanços recentes na predição do resultado do implante coclear, ainda não está claro o benefício do procedimento bilateral em comparação com a estimulação bimodal e como podemos prever resultados de percepção da fala com implante coclear bilateral sequencial com base no desempenho auditivo bimodal em crianças. Objetivos: Este estudo foi realizado para: 1) Determinar o benefício do implante coclear bilateral sequencial e 2) Identificar os fatores associados com o resultado do implante bilateral sequencial. Método: Estudo observacional e retrospectivo. Analisamos retrospectivamente 29 pacientes com implantes sequenciais após a adaptação bimodal. Avaliações audiológicas foram realizadas; os escores das categorias de desempenho auditivo, a percepção da fala com palavras monossílabas e dissílabas e a versão coreana de Ling. As avaliações audiológicas foram realizadas antes do implante sequencial com o ajuste bimodal (IC1 + AH) e um ano após o implante coclear sequencial com implante bilateral (IC1 + IC2). O grupo com bom desempenho (BD) foi definido da seguinte forma: 90% ou mais em testes com monossílabos e dissílabos com condição apenas auditiva ou melhoria de 20% ou mais dos escores com IC1 + IC2. A idade no primeiro implante, o intervalo interimplante, o escore categorias de desempenho auditivo e as diversas comorbidades foram analisadas através de análise de regressão logística. Resultados: Em comparação com o IC1 + AA, IC1 + IC2 demonstraram benefícios significativos nos escores categorias de desempenho auditivo, percepção da fala e a versão coreana de Ling. Os escores de categorias de desempenho auditivo pré-operatórios foram o único fator associado para ser do grupo BD (odds ratio - OR = 4,38, intervalo de confiança de 95% - IC 95% = 1,07-17,93, p = 0,04). Conclusões: As crianças com desenvolvimento limitado de linguagem em condição bimodal devem ser consideradas, pois o implante coclear bilateral sequencial e o escore pré-operatório das categorias de desempenho auditivo poderiam ser usados como preditores na percepção da fala após implante sequencial.

O uso do mascaramento contralateral na pesquisa do potencial evocado auditivo de tronco encefálico por condução aérea: revisão sistemática / Use of contralateral masking in air-conduction auditory brainstem response: systematic review

RESUMO Objetivos analisar criticamente a necessidade do uso do mascaramento contralateral na pesquisa do potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) por condução aérea, na perda auditiva sensorioneural unilateral ou bilateral assimétrica, por meio de uma revisão sistemática da literatura. Estratégia de pesquisa foram consultadas as bases de dados eletrônicas PubMed/MEDLINE, LILACS, ADOLEC, IBECS, SciELO, Web of Science, Scopus e Embase, bem como os anais do Encontro Internacional de Audiologia e do Congresso Brasileiro de Fonoaudiologia, além das bases de instituições com pós-graduação em Fonoaudiologia, utilizando os descritores Evoked Potentials, Auditory, Brain Stem, Perceptual Masking e Hearing Loss, Sensorineural. Critérios de seleção foram selecionados os estudos com níveis de evidência de 1 a 5, publicados em português, inglês ou espanhol, até janeiro de 2018. Os artigos deveriam abordar a necessidade do uso do mascaramento contralateral na pesquisa do PEATE por condução aérea, em indivíduos com perda auditiva sensorioneural unilateral ou bilateral assimétrica. Resultados foram encontrados 334 estudos, sendo que oito artigos contemplaram os critérios preestabelecidos. Os estudos incluídos foram controversos quanto ao uso do mascaramento contralateral. Conclusão não existe um consenso quanto à necessidade do uso do mascaramento contralateral no PEATE por condução aérea, em indivíduos com perda auditiva sensorioneural unilateral. No entanto, a maioria dos estudos direcionou para a sua utilização na pesquisa do PEATE com estímulo clique em indivíduos com perda auditiva sensorioneural unilateral de graus severo e profundo.

ABSTRACT Purpose Critically analyze the need to use contralateral masking in the measurement of Auditory Brainstem Response (ABR) by air conduction on unilateral or bilateral asymmetric sensorineural hearing loss by means of a systematic literature review. Research strategies A search was conducted at the PubMed/MEDLINE, LILACS, ADOLEC, IBECS, SciELO, Web of Science, Scopus and Embase electronic databases, proceedings of the International Meeting of Audiology and the Brazilian Congress of Speech-language Pathology and Audiology, and bases of institutions with Graduate Studies Programs in Speech-language Pathology and Audiology, using the following descriptors: Evoked Potentials, Auditory, Brainstem, Perceptual Masking, Hearing Loss, and Sensorineural. Selection criteria Studies with levels of evidence from 1 to 5 published in Portuguese, English or Spanish until January 2018 were selected. The articles should address the need to use contralateral masking in the measurement of air-conduction ABR in individuals with unilateral or bilateral asymmetric sensorineural hearing loss. Results A total of 334 studies were found, and eight of them met the pre-established criteria. The studies included in the review were controversial as to the need for contralateral masking. Conclusion There is no consensus on the need to use contralateral masking in the measurement of ABR by air conduction in individuals with unilateral sensorineural hearing loss; however, most studies report the use of contralateral masking in the measurement of ABR with click stimulus in individuals with severe and profound unilateral sensorineural hearing loss.

Influencia de las zonas cocleares muertas sobre la autopercepción de las habilidades auditivas en adultos con hipoacusia sensorioneural bilateral / Influence of cochlear dead regions on self-perception hearing abilities in adults with bilateral sensorineural hearing loss

RESUMEN Introducción: Las zonas cocleares muertas son áreas de la membrana basilar donde las células ciliadas y/o fibras del nervio auditivo no son funcionales, lo que puede alterar el análisis temporal de una señal acústica. Los efectos funcionales que podrían generar aún no son claros, y establecerlos a través del uso de cuestionarios de autopercepción, proporcionaría información de utilidad para el manejo audiológico de los pacientes. Objetivo: Determinar la relación entre la presencia de zonas cocleares muertas y la autopercepción de las habilidades auditivas en adultos con hipoacusia sensorioneural bilateral. Material y método: Se evaluaron 20 sujetos con hipoacusia bilateral simétrica, entre 51 y 75 años, sin antecedentes de uso de audífonos. Las zonas cocleares muertas fueron evaluadas mediante la prueba TEN en 1, 2, 3 y 4 kHz; y la autopercepción de habilidades auditivas fue medida en los participantes a través del cuestionario de doce preguntas, IROS12. Resultados: La presencia de zonas cocleares muertas se observó en 10 pacientes. No existiendo una diferencia significativa entre grupos, sin embargo, se observaron puntuaciones más bajas de IROS12 en sujetos con zonas cocleares muertas. Conclusiones: La percepción de dificultades auditivas de individuos que presentan una hipoacusia sensorioneural bilateral simétrica moderada, con presencia de zonas cocleares muertas, no difiere significativamente de aquellos individuos que no presentan zonas cocleares muertas.

ABSTRACT Introduction: Cochlear dead regions are areas of the basilar membrane where the hair cells and/or auditory nerve fibers are not functional, which can alter the temporal analysis of an acoustic signal. The functional effects that could generate still are not entirely clear, and set through the use of self-perception questionnaires, provide useful information for audiological management of patients. Aim: To investigate the relationship between the presence of cochlear dead regions and the self-reported of listening difficulties of adults with bilateral sensorineural hearing loss. Material and Method: Twenty adults with symmetric bilateral sensorineural hearing loss, aged 51 to 75 years were tested, without previous story of use of hearing aids. Cochlear dead regions were tested using the TEN test at 1, 2, 3 and 4 kHz. The questionnaire of twelve questions, IROS12, was applied to the participants. Results: Cochlear dead regions were present in 10 participants. No significant differences were observed between groups, however lower IROS12 scores were observed in those who had present of dead regions. Conclusion: The perception of hearing difficulties in individuals with bilateral sensorineural hearing loss with cochlear dead regions did not differ significantly from those individuals without cochlear dead regions.

Sudden bilateral sensorineural hearing loss in a patient immunocompromised by the human immunodeficiency virus

Abstract It is known that in less than a third of patients presenting sudden hearing loss, the disorder can be attributed to viral infection, trauma, neoplasms, and vascular and autoimmune diseases. However, the role of the HIV in the onset of this disease has not yet been well described. A 46-year-old female, in an immunosuppression state induced by HIV infection, presented with sudden bilateral hearing loss, with no improvement despite treatment. Several mechanisms were reported by which the virus could induce damage to the auditory pathway. However, little is known regarding the prevention and treatment of this morbidity.

Is there a best side for cochlear implants in post-lingual patients? / Existe um lado melhor para implantes cocleares em pacientes pós-linguais?

Abstract Introduction: Cochlear Implant is a sensory prosthesis capable of restoring hearing in patients with severe or profound bilateral sensorineural hearing loss. Objective: To evaluate if there is a better side to be implanted in post-lingual patients. Methods: Retrospective longitudinal study. Participants were 40 subjects, of both sex, mean age of 47 years, with post-lingual hearing loss, users of unilateral cochlear implant for more than 12 months and less than 24 months, with asymmetric auditor reserve between the ears (difference of 10 dBNA, In at least one of the frequencies with a response, between the ears), divided into two groups. Group A was composed of individuals with cochlear implant in the ear with better auditory reserve and Group B with auditory reserve lower in relation to the contralateral side. Results: There was no statistical difference for the tonal auditory threshold before and after cochlear implant. A better speech perception in pre-cochlear implant tests was present in B (20%), but the final results are similar in both groups. Conclusion: The cochlear implant in the ear with the worst auditory residue favors a bimodal hearing, which would allow the binaural summation, without compromising the improvement of the audiometric threshold and the speech perception.

Resumo Introdução: O implante coclear é uma prótese sensorial capaz de restaurar a audição em pacientes com perda auditiva neurossensorial bilateral severa ou profunda. Objetivo: Avaliar se há um melhor lado para o implante coclear em pacientes pós-linguais. Método: Estudo longitudinal retrospectivo; incluiu 40 indivíduos, de ambos os sexos, média de 47 anos, com perda auditiva pós-lingual, usuários de implante coclear unilateral por mais de 12 meses e menos de 24 meses, com perda auditiva assimétrica entre as orelhas (diferença de 10 dBNA, em pelo menos uma das frequências), divididos em dois grupos. O Grupo A foi composto por indivíduos com implante coclear na orelha com melhor audição residual e Grupo B com menor audição residual em relação ao lado contralateral. Resultados: Não houve diferença estatística entre o limiar auditivo tonal antes e depois do implante coclear. Uma melhor percepção da fala nos testes pré-implante coclear foi observada no grupo B (20%), mas os resultados finais foram semelhantes em ambos os grupos. Conclusão: O implante coclear na orelha com pior audição residual favorece uma audição bimodal, o que possibilitaria a somação binaural, sem comprometer a melhora do limiar audiométrico e a percepção da fala.

Implante coclear na síndrome Kearns-Sayre: estudo de caso de irmãs gêmeas / Cochlear implant in Kearns-Sayre syndrome: case study of twin sisters

RESUMO A deficiência auditiva pode estar relacionada com diversos fatores, entre eles, a perda auditiva decorrente de determinadas síndromes genéticas. A síndrome Kearns-Sayre é caracterizada por mutações no DNA (deoxyribonucleic acid) mitocondrial, responsável pela produção de energia (trifosfato de adenosina - ATP), que é de extrema importância para o desenvolvimento de estruturas que dela necessitam, como a cóclea. O caso foi acompanhado no hospital, desde o ano 2000, devido à característica progressiva da perda auditiva constatada nos exames audiológicos e nos achados em casos relacionados à síndrome. A intervenção com os aparelhos de amplificação sonora individual (AASI) se mostrou pouco benéfica para a boa comunicação oral de uma das pacientes, que passou a ter o diagnóstico de perda auditiva profunda bilateral. Assim, após discussões em reuniões clinicas, a equipe optou pela indicação do implante coclear para a paciente, segundo os critérios atuais para indicação desta cirurgia, e com o qual obteve bons resultados. Sua irmã gêmea, que apresentou bons resultados com AASI, continuará em acompanhamento audiológico, para se verificar a evolução do caso e discutir uma nova conduta, caso necessário. Pacientes com suspeita, ou diagnóstico de síndrome Kearns-Sayre devem buscar o diagnóstico audiológico, pois se trata de uma possível perda auditiva progressiva, sendo necessária a reabilitação com o uso de dispositivos auditivos. Manter a comunicação oral é de extrema importância, pois, nestes casos, outras funções serão prejudicadas, como o tônus muscular e a visão.

ABSTRACT Hearing impairment may be related to several factors, including hearing loss due to certain genetic syndromes. Kearns-Sayre syndrome is characterized by mutations in mitochondrial DNA (deoxyribonucleic acid), responsible for energy production (adenosine triphosphate - ATP), which is extremely important for the development of structures that need it, such as the cochlea. The case was followed in the hospital, since 2000, due to the progressive characteristic of the hearing loss observed in the audiological examinations and the findings in cases related to the syndrome. The intervention with individual sound amplification devices (AASI) proved to be of little benefit to the good oral communication of one of the patients, who was diagnosed as having bilateral profound hearing loss. Thus, after discussions at clinical meetings, the team opted for the indication of the cochlear implant for the patient, according to the current criteria for indication of this surgery, and with which it obtained good results. Her twin sister, who presented good results with AASI, will continue to undergo audiological follow-up, to verify the evolution of the case and discuss a new conduct, if necessary. Patients with suspected or diagnosed Kearns-Sayre syndrome should seek the audiological diagnosis, since it is a possible progressive hearing loss, requiring rehabilitation with the use of hearing devices. Maintaining oral communication is extremely important because in these cases other functions will be impaired, such as muscle tone and vision.

Audiological profile of patients treated for childhood cancer / Perfil audiológico de pacientes tratados de câncer na infância

Abstract Objective: To characterize the hearing loss after cancer treatment, according to the type of treatment, with identification of predictive factors. Methods: Two hundred patients who had cancer in childhood were prospectively evaluated. The mean age at diagnosis was 6 years, and at the audiometric assessment, 21 years. The treatment of the participants included chemotherapy without using platinum derivatives or head and neck radiotherapy in 51 patients; chemotherapy using cisplatin without radiotherapy in 64 patients; head and neck radiotherapy without cisplatin in 75 patients; and a combined treatment of head and neck radiotherapy and chemotherapy with cisplatin in ten patients. Patients underwent audiological assessment, including pure tone audiometry, speech audiometry, and immittancemetry. Results: The treatment involving chemotherapy with cisplatin caused 41.9% and 47.3% hearing loss in the right and left ear, respectively, with a 11.7-fold higher risk of hearing loss in the right ear and 17.6-fold higher in the left ear versus patients not treated with cisplatin (p < 0.001 and p < 0.001, respectively). Children whose cancer diagnosis occurred after the age of 6 have shown an increased risk of hearing loss vs. children whose diagnosis occurred under 6 years of age (p = 0.02). Conclusion: The auditory feature found after the cancer treatment was a symmetrical bilateral sensorineural hearing loss. Chemotherapy with cisplatin proved to be a risk factor, while head and neck radiotherapy was not critical for the occurrence of hearing loss.

Resumo Objetivo: Caracterizar as alterações auditivas após o tratamento do câncer, segundo o tipo de tratamento identificando os fatores preditivos. Método: Foram avaliados prospectivamente duzentos pacientes que tiveram cancer na infância. A idade média ao diagnóstico foi de 6 anos e à avaliação audiométrica de 21 anos de idade. O tratamento incluiu quimioterapia sem uso de derivados de platina ou radioterapia em cabeça e pescoço em 51 pacientes; quimioterapia com uso de cisplatina sem radioterapia em 64 pacientes; radioterapia em cabeça e pescoço sem cisplatina em 75 pacientes; e 10 pacientes receberam o tratamento combinado de radioterapia em cabeça e pescoço e quimioterapia com cisplatina. Os pacientes foram submetidos à avaliação audiológica incluindo audiometria tonal, audiometria vocal e imitanciometria. Resultados: O tratamento envolvendo quimioterapia com cisplatina levou a 41,9% e 47,3% de perda auditiva na orelha direita e esquerda, respectivamente, apresentando risco 11,7 vezes maior de desenvolver perda auditiva na orelha direita e 17,6 vezes na orelha esquerda do que aqueles que não receberam cisplatina (p < 0,001 e p < 0,001; respectivamente). Crianças cujo diagnóstico do câncer ocorreu após os 6 anos de idade mostraram maior risco de apresentar perda auditiva do que crianças menores do que 6 anos de idade (p = 0,02). Conclusão: A característica audiológica encontrada após tratamento oncológico foi perda auditiva sensorioneural bilateral simétrica. A quimioterapia com cisplatina mostrou ser fator de risco, enquanto a radioterapia em cabeça e pescoço não foi determinante para aquisição da perda auditiva.

Monitoring the Hearing Handicap and the Recognition Threshold of Sentences of a Patient with Unilateral Auditory Neuropathy Spectrum Disorder with Use of a Hearing Aid

Abstract Introduction Treatment for auditory neuropathy spectrum disorder (ANSD) is not yet well established, including the use of hearing aids (HAs). Not all patients diagnosed with ASND have access to HAs, and in some cases HAs are even contraindicated. Objective To monitor the hearing handicap and the recognition threshold of sentences in silence and in noise in a patient with ASND using an HA. Resumed Report A 47-year-old woman reported moderate sensorineural hearing loss in the right ear and high-frequency loss of 4 kHz in the left ear, with bilateral otoacoustic emissions. Auditory brainstem response suggested changes in the functioning of the auditory pathway (up to the inferior colliculus) on the right. An HA was indicated on the right. The patient was tested within a 3-month period before the HA fitting with respect to recognition threshold of sentences in quiet and in noise and for handicap determination. After HA use, she showed a 2.1-dB improvement in the recognition threshold of sentences in silence, a 6.0-dB improvement for recognition threshold of sentences in noise, and a rapid improvement of the signal-to-noise ratio from +3.66 to -2.4 dB when compared with the same tests before the fitting of the HA. Conclusion There was a reduction of the auditory handicap, although speech perception continued to be severely limited. There was a significant improvement of the recognition threshold of sentences in silence and in noise and of the signal-to-noise ratio after 3 months of HA use.

Speech recognition in individuals with sensorineural hearing loss / Reconhecimento de fala em indivíduos com perda auditiva neurossensorial

ABSTRACT INTRODUCTION: Hearing loss can negatively influence the communication performance of individuals, who should be evaluated with suitable material and in situations of listening close to those found in everyday life. OBJECTIVE: To analyze and compare the performance of patients with mild-to-moderate sensorineural hearing loss in speech recognition tests carried out in silence and with noise, according to the variables ear (right and left) and type of stimulus presentation. METHODS: The study included 19 right-handed individuals with mild-to-moderate symmetrical bilateral sensorineural hearing loss, submitted to the speech recognition test with words in different modalities and speech test with white noise and pictures. RESULTS: There was no significant difference between right and left ears in any of the tests. The mean number of correct responses in the speech recognition test with pictures, live voice, and recorded monosyllables was 97.1%, 85.9%, and 76.1%, respectively, whereas after the introduction of noise, the performance decreased to 72.6% accuracy. CONCLUSIONS: The best performances in the Speech Recognition Percentage Index were obtained using monosyllabic stimuli, represented by pictures presented in silence, with no significant differences between the right and left ears. After the introduction of competitive noise, there was a decrease in individuals' performance.

Resumo Introdução: A perda auditiva pode influenciar negativamente o desempenho comunicativo e estes indivíduos devem ser avaliados com material adequado e em situações de escuta próximas às observadas no cotidiano. Objetivo: Analisar e comparar o desempenho de indivíduos com perda auditiva neurossensorial de grau leve a moderado em testes de reconhecimento de fala apresentados no silêncio e no ruído segundo as variáveis orelha e tipos de apresentação do estímulo. Método: Participaram do estudo 19 indivíduos destros com perda auditiva neurossensorial bilateral simétrica de grau leve a moderado, submetidos ao teste de reconhecimento de fala com palavras em diferentes modalidades e ao teste de fala com ruído branco com figuras. Resultados: Não houve diferença significante entre as orelhas direita e esquerda para nenhum dos testes realizados. A média de acertos no teste de reconhecimento de fala com figuras, viva voz e monossílabos gravados foi 97,1%; 85,9% e 76,1%, respectivamente, e 72,6% de acertos no teste com ruído. Conclusões: O melhor desempenho no Índice Percentual de Reconhecimento de Fala foi obtido utilizando como estímulos monossílabos representados por figuras apresentados no silêncio, sem diferenças significantes entre as orelhas direita e esquerda. Com a introdução do ruído competitivo, houve descréscimo no desempenho dos indivíduos.

The Video Head Impulse Test in a Case of Suspected Bilateral Loss of Vestibular Function

Introduction A patient who had no symptoms suggestive of bilateral loss of vestibular function presented no responses in rotational and caloric tests. Objectives To demonstrate the importance of the video head impulse test in neurootologic diagnosis. Resumed Report This patient had a neuro-otologic evaluation and presented no responses in torsion swing tests, caloric tests, and rotational tests in a Bárány chair. The video head impulse test elicited responses in four of the six semicircular canals. Conclusion Absent responses in caloric and rotatory tests alone are not sufficient to diagnose bilateral loss of vestibular function.

Influência da cognição em habilidades auditivas de idosos pré e pós-adaptação de próteses auditivas / The influence of cognition on the auditory skills of the elderly: pre- and post-hearing aid fittings

RESUMO Objetivo Verificar a relação dos resultados de testes que avaliam habilidades auditivas com o desempenho cognitivo, além de verificar a sua influência na adaptação de próteses auditivas em população idosa. Métodos Doze idosos com perda auditiva bilateral simétrica de grau leve a moderado foram avaliados cognitivamente, por meio da bateria Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD) e quanto às habilidades auditivas de resolução e ordenação temporal, além de separação e integração binaural, por meio dos testes Random Gap Detection Test, Testes Padrão de Duração e de Frequência e Teste Dicótico de Dígitos, antes da adaptação de próteses auditivas. Após três meses, as habilidades auditivas foram novamente avaliadas e então relacionou-se estes desempenhos àqueles obtidos nas avaliações cognitivas. Resultados As habilidades auditivas de ordenação e resolução temporal tiveram relação com algumas avaliações cognitivas. A diferença de desempenho nas habilidades auditivas de ordenação e resolução temporal, além de integração binaural, após aclimatização, teve relação inversa com algumas avaliações cognitivas. Conclusão Idosos apresentaram melhor desempenho nas habilidades de ordenação e resolução temporal auditiva, quanto melhor seu desempenho em alguns testes cognitivos. Já quando analisada a diferença de desempenho nas habilidades auditivas antes e três meses depois da adaptação de próteses auditivas, aqueles com pior desempenho cognitivo foram os que evidenciaram melhora acentuada, demonstrando que, mesmo com prejuízo cognitivo, apresentam possibilidade de estimulação da plasticidade neural.

ABSTRACT Purpose To determine if auditory skills test results correlated with cognitive performance and evaluate their influence on hearing aid fittings in the elderly population. Methods This study was carried out with 12 hearing-impaired individuals over 60 years of age. They were cognitively assessed with the Consortium to Establish a Registry for Alzheimer's Disease (CERAD) battery assessment. The instruments used to evaluate resolution and temporal ordering, as well as separation and binaural integration, were the Random Gap Detection Test, Duration Pattern Sequence and Pitch Pattern Sequence, and Dichotic Digits Tests. Their auditory abilities were evaluated before and three months after the hearing aid fittings. The data were statistically correlated to the data obtained from the cognitive assessments. Results Ordering and temporal resolution were related to some cognitive assessments. The difference in some auditory abilities performance of temporal ordering and temporal resolution after the acclimatization period was inversely related to some cognitive assessments. Conclusion In the elderly the better the performance on the auditory temporal skills, the better the cognitive test results. However, when analyzing the difference in performance between the auditory abilities before and after the hearing aid fittings, the patients with the worst cognitive performance showed the most improvement. This demonstrates that there is a possibility of neural plasticity stimulation, even in those with cognitive impairment.