Características clínicas, electroencefalográficas, terapéuticas y recurrencia de la epilepsia en el lactante / Clinical, therapeutic, electroencephalographic characteristics and recurrence of epilepsy in nursing babies

Introducción: La epilepsia es motivo de consulta frecuente en los servicios de neuropediatría a nivel mundial, con incidencia máxima en el menor de un año, se asocia con retraso del neurodesarrollo y recurrencia de las crisis. Objetivo: Caracterizar a los lactantes con epilepsia según aspectos clínicos, electro-encefalográficos, terapéuticos y la recurrencia de las crisis epilépticas. Métodos: Estudio observacional, prospectivo y longitudinal en 50 lactantes con epilepsia ingresados en el Hospital William Soler: 2016 a 2018. Se analizaron variables demográficas, clínicas y paraclínicas, tratamiento y recurrencia a los seis meses de iniciado el tratamiento antiepiléptico. Resultados: El inicio de las crisis se presentó de 1 a 4 meses en 60 por ciento, con predominio del sexo masculino (60 por ciento). El 44 por ciento presentó retraso del neurodesarrollo global y 32 por ciento parálisis cerebral. Predominaron las crisis epilépticas generalizadas motoras espasmos epilépticos (32 por ciento); la epilepsia generalizada (60 por ciento), el síndrome epiléptico: el síndrome de West (32 por ciento) y de etiología: desconocida (48 por ciento). El trazado electroencefalográfico más frecuente fue el generalizado (26 por ciento) seguido de hisparritmia (24 por ciento) La vigabatrina y el fenobarbital fueron los antiepilépticos más utilizados al inicio del tratamiento (24 por ciento cada uno. La recurrencia fue alta (62 por ciento). Conclusiones: La epilepsia en el lactante es más frecuente en varones y de inicio precoz. El retraso del neurodesarrollo global constituyó un factor asociado a la recurrencia de las crisis epilépticas. La parálisis cerebral, los hallazgos en estudios de neuroimagen y la etiología estructural son factores clínicamente significativos para la recurrencia(AU)

Introduction: Epilepsy is a reason of frequent consultation in neuropediatrics services at the global level, with peak incidence in infants of less than one year old. This is associated with neurodevelopmental delay and seizures recurrence. Objective: To characterize infants with epilepsy according to clinical, electro-encephalographic, therapeutic aspects and the seizures recurrence. Methods: Observational, prospective and longitudinal study in 50 infants with epilepsy whom were admitted in William Soler Hospital from 2016 to 2018. There were analysed demographic, clinical and paraclinical variables, and the treatment and recurrence six months after the beginning of the antiepileptic treatment. Results: The beginning of the seizures was at 1 to 4 months in the 60 percent, with predominance of males (60 percent). 44 percent presented global neurodevelopmental delay and 32 percent cerebral palsy. Generalized motor epileptic seizures and epileptic spasms predominated (32 percent); generalized epilepsy (60 percent), epilepsy syndrome: West syndrome (32 percent); and of unknown etiology (48 percent). The most frequent electroencephalographic tracing was the generalized one (26 percent) followed by hypsarrhythmia (24 percent). Vigabatrin and phenobarbital were the most commonly antiepileptic drugs used at the beginning of treatment (24 percent) each. Recurrence was high (62 percent). Conclusions: Epilepsy in the infant is more common in males and of early-onset. The delay in the global neurodevelopment was a factor associated with the recurrence of seizures. Cerebral palsy, findings in neuroimaging studies and the structural etiology are clinically significant factors for recurrence(AU).

Convulsiones neonatales / Neonatal convulsions

Las convulsiones neonatales son la evidencia más clara de una anormalidad en el funcionamiento cerebral, teniendo una incidencia variable entre 1 a 5 por 1000 RN vivos, asociándose más frecuentemente a una patología subyacente, a diferencia de las condiciones genéticas o idiopáticas que se observan en otras edades. La fisiopatología involucrada incluye una descarga hipersincrónica de un grupo finito de neuronas corticales, a través de diferentes mecanismos que conducen a una despolarización de las membranas neuronales. La clasificación utilizada se fundamenta en una observación cuidadosa de los fenómenos clínicos, siendo los hallazgos motores de tipo tónico, clónico, mioclónico y automatismos los de mayor relevancia, agregándose los datos aportados por el electroencefalograma (EEG) y video-EEG para complementar las apreciaciones clínicas. En el diagnóstico diferencial hay fenómenos motores como el mioclonus benigno del sueño, temblores, movimientos del despertar, reflejos fisiológicos, movimientos conductuales, movimientos extrapiramidales entre otros. Se debe además reconocer si estas forman parte de uno de los síndromes específicos que se inician en el período neonatal. El tratamiento adecuado incluye el de la etiología subyacente así como los fármacos anticonvulsivantes, dentro de los cuales el Fenobarbital, Lorazepam y Fenitoína aún tienen una participación relevante.

Prognostic value of non-reactive burst suppression EEG pattern associated to early neonatal seizures

Convulsões representam o evento neurológico mais freqüente no período neonatal e a etiologia das crises parece ser o aspecto clínico mais associado ao prognóstico a longo prazo. Entretanto, existem padrões anormais de EEG, que de forma consistente relacionam-se a prognóstico, entre eles o padrão de surto - supressão. OBJETIVO: Este estudo teve como objetivo correlacionar aspectos clínicos e eletroencefalográficos associados a prognóstico em longo prazo de recém - nascidos (RN) com padrão de surto - supressão não reativo no EEG. MÉTODO: Foram selecionados para este estudo RN com EEG neonatal realizado no Laboratório de Neurofisiologia Clínica do Hospital São Lucas da PUCRS e acompanhados na mesma instituição, com idade concepcional superior a 37 semanas (na data do EEG), cujos registros estivessem disponíveis para revisão. RESULTADOS: Foram incluídos 12 RN, 50% apresentaram crises convulsivas a partir do primeiro dia de vida. Em todos as convulsões eram refratárias ao tratamento medicamentoso. Em 50% a etiologia foi considerada criptogênica, 33% apresentavam erros inatos do metabolismo e 17% tinham história clínica e achados de neuroimagem sugestivos de encefalopatia hipóxico - isquêmica. O seguimento clínico demonstrou que 7/12 evoluíram para óbito, sendo 3 durante o primeiro ano de vida e um no período neonatal. Os sobreviventes apresentavam grave comprometimento do desenvolvimento neuropsicomotor e déficits neurológicos múltiplos, 92% seguiram com epilepsia refratária e 58% evoluíram para síndrome de West. CONCLUSÃO: O reconhecimento de padrão de surto - supressão não reativo no EEG neonatal pode ser relacionado a diversas doenças neurológicas e é associado a convulsões precoces e refratárias. Existe também definida associação entre este padrão e elevada morbi-mortalidade neonatal além do desenvolvimento de epilepsia pós-neonatal.

Epilepsias parciales benignas de la infancia: Correlación entre factores de riesgo con la evolución clínica y hallazgos electroencefalográficos y su aplicación en el establecimiento de criterios terapéuticos / Benign partial epilepsy of infancy: The Correlation between risk factors, clinical evolution and electroencephalographic findings and the application it has over the therapeutic criteria

Definición: Las epilepsias parciales benignas de la infancia (EPBI) representan el síndrome epiléptico mas común en niños en edad preescolar y escolar, correspondiendo al 15-24% de las epilepsias, diagnosticadas entre los 3 y 13 años. Remiten espontáneamente al llegar a la adolescencia. Las epilepsias rolándicas constituyen las EPBI de mayor incidencia, su principal característica es ocasionar crisis parciales, con anartria, hemiconvulsiones faciales, en algunos casos con hemigeneralización secundaria. El electroencefalograma interictal evidencia espigas focales centrotemporales. En el 40% de los casos existe historia familiar de convulsiones febriles, epilepsias clínicas, o descargas epilépticas en el electroencefalograma. Además, el 7-10% evidencian antecedentes personales de convulsiones febriles en su primera infancia. Algunos autores sugieren no medicar estos pacientes, sin embargo no existe un consenso al respecto.Objetivos:•Determinar si los antecedentes convulsivos familiares o personales representan una influencia en la evolución de la enfermedad y si su presencia es un criterio para iniciar medicación antiepiléptica. Proponer criterios terapéuticos de medicación y de observación.Metodología: Estudio monocéntrico, longitudinal, tipo cohorte histórico, realizado con pacientes de consulta externa del hospital Pediátrico Dr. Roberto Gilbert Elizalde, durante 3 meses (noviembre/2003 Enero/2004). Criterios de inclusión: convulsiones no febriles de inicio entre 3 y 13 años con neurodesarrollo normal, estudios de imágenes normales, examen neurológico normal y trazado electroencefalográfico compatible con EPBI. Se clasificó a los pacientes en dos subgrupos: con y sin antecedentes convulsivos familiares o personales, y se comparó las diferencias clínicas -en cuanto al intervalo interictal- y electroencefalográficas.

Definition: Benign partial epilepsy of infancy represents the most common epileptic syndrome in preschool and school children. It accounts for 15-24% of epilepsies diagnosed between the ages of 3 and 13 years. Rolandic epilepsy is one of BMEI with a high incidence its main characteristic is that it causes partial seizures, anartia, hemiseizures. The electroencephalogram shows centrotemporal spikes. In the 40% of the cases exist family history of febrile seizures, clinical epilepsy or epileptic discharges in the electroencephalogram. Also, 7-10% have a clinical history of febrile seizures in infancy. Some authors suggest to not medicate this patients. Objectives: XDetermine the family and history of seizures that can influence the evolution of the illness and if its presence is a criteria to start antiepileptic medication. Propose therapeutic criteria to medicate and of observation. Method: Monocentric, longitudinal, cohort study with patients that consulted Pediatric hospital of Dr. Roberto Gilbert Elizalde during the period of three months. (November 2003 V January 2004) Criteria to be included in this study: seizures without fever that began between the ages of 3 and 13 years of age with a normal neurodevelopment, normal image study, neurological exam and electroencephalogram that shows BMEI. Patients were classified in two subgroups: with or without family or clinical history of seizures and clinical differences were compared using.Results: Of the 57 patients 52 people were our study group out of which 67% were men and 33% were woman. The average of age was 9.26 years old +/- 2.99. The 63% of the patients had seizures while they were sleeping. Only 48% of the cases showed discharges are the electroencephalographic reading. Important clinical or electroencephalographic differences did not exist between the two groups. (with or with out clinical or family history).

Investigação e manejo de crises convulsivas na infância / Inquiry and handling of seizures in childhood

Os autores fazem uma revisão bibliográfica a respeito da conduta terapêutica e investigação diagnóstica frente ao primeiro episódio de crise convulsiva em crianças

Evolución de la clasificación de la epilepsia: parte II / Evolution of epilepsy classification: part II

No es posible determinar el pronóstico y el tratamiento sólo con base en el tipo clínico de crisis. Después de la clasificación de la Liga Internacional Contra la Epilepsia (LICE) en 1981, cuyo principal aporte fue la distinción entre crisis convulsivas parciales y generalizadas, la comisión formada específicamente para mejorar el conocimiento del fenómeno epiléptico realizó varias reuniones para definir las características más importantes de las crisis convulsivas y de la epilepsia. Se introdujo el concepto de síndrome epiléptico, el cual distingue los tipos de crisis convulsivas, los datos del electroencefalograma, los padecimientos neurológicos relacionados, el pronóstico y la potencial respuesta a la medicación anticonvulsiva. Se hizo énfasis en una nueva clasificación de epilepsia, síndromes epilépticos y trastornos aparentemente ictales, adoptada por la LICE en el Congreso Mundial de Neurología (1985). Esta clasificación mantiene la distinción entre epilepsia generalizada y parcial e introduce los conceptos etiológicos de epilepsia sintomática, idiopática y criptogénica (causa supuesta, pero oculta). Además, en ella se enumeran las definiciones y características elementales de las diferentes categorías de epilepsias y de los síndromes epilépticos reconocidos. Para propósitos de comunicación es importante que exista unanimidad en la terminología. La moneda común es el lenguaje uniforme, a lo que ha contribuido esta clasificación.

Convulsiones neonatales: diagnóstico y manejo / Seizures in the newborn: diagnosis and management

El recién nacido convulsiona en un escenario multifactorial (parto labioroso, hipoxia, acidosis/hipercapnia, hipoglicemia, hipocalcemia, etc). Las convulsiones neonatales constituyen en sí un marcador de morbilidad neurológica, y la mayor o menor dificultad en controlarlas no solo dependerá de la etiología, además llevará implícito el pronóstico del desarrollo del niño. La mayoría de las veces se diagnostican y manejan a través de la mera observación clínica, pero hoy es muy conocida la importancia del aporte de la electroencefalografía con técnicas poligráficas del monitoreo video-EEG, lo cual es esencial para identificarlas mejor y reconocer las crisis electrográficas, que pueden tener solo cambios autonómicos a veces imperceptibles y que sin duda son una pieza fundamental en el pronóstico. Se revisan las bases neurobiológicas de las crisis y su clasificación para el manejo clínico. Se analizan las etiologías más relevantes, y se hace especial mención a los errores innatos del metabolismo, entregando pautas de manejo terapéutico

Convulsiones neonatales: normas de evaluación, diagnóstico y tratamiento / Neonatal convulsions: evaluation, diagnosis and treatment norms

Se presenta una actualización acerca de las convulsiones neonatales. Las mismas constituyen una patología frecuente de la terapia intensiva neonatal. El sistema nervioso central del recien nacido determina respuestas a alteraciones o lesiones con aparición de convulsiones con expresión clínica peculiar. El cerebro presenta una actividad eléctrica sincrónica superpuesta a la actividad de base que induce a la despolarización excesiva de la membrana neuronal. Consideramos los diferentes orígenes de las misnas así como también las distintas formas clínicas. Establecemos los criterios diagnósticos y el perfil terapeútico que consideramos conveniente según la experiencia de diversos centros neonatales.

Neonatología / Neonatology

En esta primera parte se toma los siguientes temas: métodos de diagnósticos prenatales, atención del recien nacido, enferemedad de membrana hialina, sepsis, paro cardiorespiratorio y reanimación cardiopulmonar neonatal, ictericia en el recién nacido, hipoglucemia, enterocolitis necrotizante y convulsiones neonatales