The prevalence of impulsive compulsive behaviors in patients treated with apomorphine infusion: a retrospective analysis / Prevalência de comportamentos impulsivo-compulsivos em pacientes tratados com infusão de apomorfina: análise retrospectiva

ABSTRACT Background: Impulsive compulsive behaviors (ICBs) can affect a significant number of Parkinson's disease (PD) patients. Objective: We have studied brain samples from a brain bank of PD patients who received apomorphine via continuous infusion in life to assess the prevalence and outcome of ICBs. Methods: A search on the Queen Square Brain Bank (QSBB) database for cases donated from 2005 to 2016 with a pathological diagnosis of idiopathic PD was conducted. Notes of all donors who used apomorphine via continuous infusion for at least three months were reviewed. Clinical and demographic data were collected, as well as detailed information on treatment, prevalence and outcomes of ICBs. Results: 193 PD cases, 124 males and 69 females, with an average age at disease onset of 60.2 years and average disease duration of 17.2 years were reviewed. Dementia occurred in nearly half of the sample, depression in one quarter, and dyskinesias in a little over 40%. The prevalence of ICBs was 14.5%. Twenty-four individuals used apomorphine infusion for more than three months. Patients on apomorphine had younger age at disease onset, longer disease duration, and higher prevalence of dyskinesias. The prevalence of de novo ICB cases among patients on apomorphine was 8.3%. Apomorphine infusion was used for an average of 63.1 months on an average maximum dose of 79.5 mg per day. Ten patients remained on apomorphine until death. Conclusions: Apomorphine can be used as an alternative treatment for patients with previous ICBs as it has low risk of triggering recurrence of ICBs.

RESUMO Antecedentes: Comportamentos impulsivo-compulsivos (CICs) podem acometer uma parcela significativa de indivíduos com doença de Parkinson (DP). Objetivo: Nós estudamos amostras de tecido cerebral de uma população de pacientes com DP de um banco de cérebros que receberam apomorfina por infusão contínua em vida, com a finalidade de avaliar a prevalência e o desfecho dos CICs. Métodos: Uma pesquisa no banco de dados do Banco de Cérebros de Queen Square foi conduzida à procura de doações recebidas entre 2005 e 2016 com diagnóstico anatomopatológico de DP idiopática. Os prontuários de todos os doadores que usaram apomorfina por infusão contínua por um período mínimo de três meses foram revisados. Dados clínicos e demográficos foram coletados, assim como informações detalhadas sobre o tratamento, prevalência e desfecho dos CICs. Resultados: 193 casos de DP, 124 do sexo masculino e 69 do sexo feminino, com idade média de início da doença de 60,2 anos e tempo médio de duração da doença de 17,2 anos, foram revisados. Aproximadamente metade dos casos apresentaram demência, um quarto depressão, e um pouco mais de 40% discinesias. A prevalência de CICs foi 14,5%. Vinte e quatro indivíduos usaram infusão de apomorfina por mais de três meses. Os pacientes que usaram apomorfina apresentaram DP mais cedo, maior duração da doença, e uma maior prevalência de discinesias. A prevalência de novos casos de CICs entre pacientes usando apomorfina foi de 8,3%. Infusão de apomorfina foi usada em média por 63,1 meses a um dose máxima média de 79,5 mg por dia. Dez pacientes permaneceram usando apomorfina até o óbito. Conclusões: Apomorfina pode ser usada como opção de tratamento alternativo para pacientes que apresentarem CICs no passado considerando seu baixo risco de causar recorrência de CICs.

Balismo e Coreia em idoso propiciado por estado hiperglicêmico não cetótico: Relato de Caso / Ballism and chorea in older man propitiated by a non-ketotic hyperglycemic state: Case Report

O diabetes mellitus é uma doença endócrino-metabólica de grande prevalência mundial que pode culminar, quando descompensada, com diversas complicações, entre elas alterações neurológicas. Este relato de caso tem como objetivo descrever a presença de balismo e coreia em membros superiores bilateralmente propiciados pelo estado hiperglicêmico não cetótico em paciente com diabetes mellitus sem tratamento. Devido à agilidade em procurar por atendimento médico assim que se iniciaram os sintomas, e o correto manejo intra-hospitalar, nenhuma alteração foi visualizada em exame de imagem. No entanto, foram descartadas quaisquer outras causas que justificassem o quadro. Após o controle glicêmico adequado, houve melhora clínica progressiva e desaparecimento de movimentos involuntários.

Diabetes mellitus is an endocrine metabolic disease of great worldwide prevalence that can culminate, when decompensated, with several complications, including neurological changes. This case report aims to describe the presence of ballism and chorea in the upper limbs bilaterally caused by the non-ketotic hyperglycemic state in a patient with untreated diabetes mellitus. Due to the agility in seeking medical care as soon as the symptoms started, and the correct intra-hospital management, no changes were seen in the imaging scan. However, any other causes that justified the situation were ruled out. After adequate glycemic control, there was progressive clinical improvement and disappearance of involuntary movements.

Research on kinect based training system for sports obstacle assessment / Pesquisa no sistema de treinamento baseado no kinect para avaliação de obstáculos esportivos / Investigación sobre el sistema de entrenamiento basado en kinect para la evaluación de obstáculos deportivos

ABSTRACT Objective: The study draws attention to designing a dyskinesia assessment system using a Kinect sensor to improve the efficiency of rehabilitation training. Methods: The login page design. Step 2: System functions setting. Relevant movement guidance content and rehabilitation evaluation content are incorporated in the system to make rehabilitation training efficient and orderly. Comprehensive data processing, evaluation, and export functions are necessary to reference rehabilitation physicians in diagnosis and treatment. Step 3: System modules design. Based on the system settings, corresponding functional modules have been designed and developed. With each module realizing its specific functions, it must be ensured that there is a certain degree of correlation between the modules. Step 4: The system function framework design. Results: A simple and comfortable login page is designed; 2. The system is capable of rehabilitation training and data management; 3. Specifically designed modules include sports collection module, rehabilitation training module, rehabilitation evaluation module, and information management module; 4. After logging in, the patient should first search for the rehabilitation plan in the rehabilitation training function module and then perform rehabilitation training regarding the rehabilitation plan. Kinect synchronously obtains patient sports information throughout the training process, and patients can obtain rehabilitation assessment information and automatically save it in the information management module. Conclusions: The Kinect-based dyskinesia assessment and training system designed in this study can heighten the efficiency of rehabilitation training for patients with dyskinesia, and it is highly suggested in clinical practice. Level of evidence II; Therapeutic studies - investigation of treatment results.

RESUMO Objetivo: O estudo chama a atenção para o projeto de um sistema de avaliação de discinesia usando sensor Kinect para melhorar a eficiência do treinamento de reabilitação. Métodos: O design da página de login. Etapa 2: configuração das funções do sistema. Conteúdo de orientação de movimento relevante e conteúdo de avaliação de reabilitação são incorporados ao sistema para tornar o treinamento de reabilitação eficiente e ordenado. Funções abrangentes de processamento, avaliação e exportação de dados são necessárias para fornecer referência para médicos de reabilitação em diagnóstico e tratamento. Etapa 3: Projeto dos módulos do sistema. Com base nas configurações do sistema, os módulos funcionais correspondentes foram projetados e desenvolvidos. Com cada módulo realizando suas funções específicas, deve-se garantir que haja um certo grau de correlação entre os módulos. Etapa 4: O design da estrutura de funções do sistema. Resultados: Uma página de login simples e confortável é projetada; 2. O sistema é capaz de treinamento de reabilitação e gerenciamento de dados; 3. Módulos especificamente projetados incluem módulo de coleta de esportes, módulo de treinamento de reabilitação, módulo de avaliação de reabilitação e módulo de gerenciamento de informações; 4. Após o login, o paciente deve primeiro pesquisar o plano de reabilitação no módulo de função de treinamento de reabilitação e, em seguida, realizar o treinamento de reabilitação com referência ao plano de reabilitação. O Kinect obtém de forma síncrona informações sobre esportes do paciente durante o processo de treinamento, e os pacientes podem obter informações de avaliação de reabilitação e salvá-las automaticamente no módulo de gerenciamento de informações. Conclusões: O sistema de avaliação e treinamento de discinesia baseado no Kinect projetado neste estudo pode aumentar a eficiência do treinamento de reabilitação para pacientes com discinesia, e é altamente sugerido na prática clínica. Nível de evidência II; Estudos terapêuticos- investigação dos resultados do tratamento.

RESUMEN Objetivo: El estudio llama la atención para el diseño de un sistema de evaluación de la discinesia utilizando el sensor Kinect para mejorar la eficiencia del entrenamiento de rehabilitación. Métodos: Diseño de la página de inicio de sesión. Paso 2: Configuración de las funciones del sistema. El contenido de la guía de movimiento relevante y el contenido de evaluación de la rehabilitación se incorporan en el sistema para hacer que la capacitación en rehabilitación sea eficiente y ordenada. Las funciones integrales de procesamiento, evaluación y exportación de datos son necesarias para proporcionar referencia a los médicos rehabilitadores en el diagnóstico y el tratamiento. Paso 3: Diseño de los módulos del sistema. Sobre la base de la configuración del sistema, se han diseñado y desarrollado los módulos funcionales correspondientes. Con cada módulo realizando sus funciones específicas, debe asegurarse que existe un cierto grado de correlación entre los módulos. Paso 4: El diseño del marco de la función del sistema. Resultados: Se diseña una página de inicio de sesión simple y cómoda; 2. El sistema es capaz de entrenamiento en rehabilitación y manejo de datos; 3. Los módulos específicamente diseñados incluyen el módulo de recolección de deportes, el módulo de capacitación en rehabilitación, el módulo de evaluación de la rehabilitación y el módulo de gestión de la información; 4. Después de iniciar sesión, el paciente debe buscar primero el plan de rehabilitación en el módulo de función de entrenamiento de rehabilitación y luego realizar el entrenamiento de rehabilitación con referencia al plan de rehabilitación. Kinect obtiene de forma sincrónica la información deportiva del paciente durante todo el proceso de entrenamiento, y los pacientes pueden obtener información sobre la evaluación de la rehabilitación y guardarla automáticamente en el módulo de gestión de información. Conclusiones: El sistema de evaluación y entrenamiento de discinesia basado en Kinect diseñado en este estudio puede aumentar la eficiencia del entrenamiento de rehabilitación para pacientes con discinesia, y está altamente recomendado en la práctica clínica. Nivel de evidencia II; Estudios terapéuticos- investigación de los resultados del tratamiento.

Estenosis bilateral de carótidas internas manifestado por síndrome de Limb-Shaking / Bilateral internal carotid artery stenosis presenting as Limb-Shaking syndrome

Introducción: El síndrome de limb-shaking o sacudida de extremidades como presentación de un ataque isquémico transitorio es raro y suele asociarse con estenosis de las arterias carótidas internas. El principal diagnóstico diferencial es con crisis convulsivas. Presentación del caso: presentamos el caso de un paciente con estenosis carotídea intracraneal bilateral que cursó con sacudidas en extremidades y tuvo mejoría clínica satisfactoria tras un procedimiento con stent.

Limb-shaking syndrome or involuntary shaking movements of the affected limbs as a manifestation of a transient ischemic attack is rare and often is associated with internal carotid artery stenosis. The main differential diagnosis is a convulsive seizure. We present the case of a patient with bilateral intracranial carotid artery stenosis presenting as limb shaking syndrome, showing satisfactory clinical improvement after undergoing stent revascularization.

Jules Bernard Luys: from a description of the subthalamic nucleus to hypnotism / Jules Bernard Luys: da descrição do núcleo subtalâmico ao hipnotismo

ABSTRACT The authors review the role of Jules Bernard Luys in the discovery of the subthalamic nucleus (STN) over 150 years ago. The relationships between the STN and movement disorders, particularly hemiballismus and Parkinson's disease, are well known. The academic life of Jules Bernard Luys can be divided into two periods: a brilliant start as a neuroanatomist, culminating in the discovery of the STN, followed by a second period marked by a shift in his academic activity and an increased interest in topics such as hysteria, hypnotism and, eventually, esotericism.

RESUMO Os autores revisam o papel de Jules Bernard Luys na descoberta do núcleo subtalâmico (NST) há mais de 150 anos. As relações da NST com distúrbios do movimento, em particular o hemibalismo e a doença de Parkinson, são bem conhecidas. A vida acadêmica de Jules Bernard Luys pode ser dividida em duas fases: a primeira, um brilhante começo de sua carreira como neuroanatomista, culminando na descoberta do NST, seguido por um segundo período marcado por uma mudança em sua atividade acadêmica, e maior interesse em tópicos como histeria, hipnotismo e finalmente esoterismo.

Discinesia paroxística não cinesiogênica: relato de caso / Paroxysmal non-kinesigenic dyskinesia: case report

Modelo do estudo: Relato de caso. Importância do problema e comentários: A discinesia paroxística não cinesiogênica é um tipo de discinesia paroxística. É caracterizada por movimentos involuntários unilaterais ou bilaterais, do tipo coreico, distônico, balístico ou misto. É uma desordem rara e o diagnóstico precoce é crucial para seu tratamento e melhoria na qualidade de vida do indivíduo. O presente estudo relata um caso de Discinesia Paroxística Não Cinesiogênica e seus achados clínicos, além de apresentar breve revisão da literatura (AU)

Study type: Case report. Relevance and comments: Paroxysmal non-kinesigenic dyskinesia is a type of paroxysmal dyskinesia. It is characterized by involuntary unilateral or bilateral movements, of the choreic, dystonic, ballistic or mixed type. It is a rare disorder and the early diagnosis is crucial for the treatment and improvement of the individual's quality of life. The present report illustrates a case of paroxysmal non-kinesigenic dyskinesia and clinical findings, as well as a brief review of the literature (AU)

Distúrbio de movimento por conta de estado hiperosmolar não cetótico em idosa: relato de caso / Movement disorder caused by hyperosmolar hyperglycemic state in an older adult: a case report

O diabetes e suas complicações constituem as principais causas de mortalidade precoce na maioria dos países. O envelhecimento da população e a crescente prevalência da obesidade e do sedentarismo, além dos processos de urbanização, são considerados os principais fatores responsáveis pelo aumento da incidência e da prevalência do diabetes mellitus (DM) em todo o mundo. Este relato de caso objetiva descrever a presença de distúrbio do movimento em idoso por conta do estado hiperosmolar não cetótico. A combinação de hemicoreia-hemibalismo, hiperglicemia não cetótica e envolvimento dos gânglios da base em exames de imagem é considerada uma síndrome única. Os distúrbios do movimento em estado hiperosmolar não cetótico apresentam resposta terapêutica satisfatória com o uso de neurolépticos e controle glicêmico adequado. A escassez de trabalhos publicados proporciona subdiagnósticos clínico e laboratorial, interferindo no prognóstico e no acompanhamento dos pacientes.

Diabetes mellitus (DM) and its complications constitute the leading causes of early mortality in most countries. Population aging and the growing prevalence of obesity and sedentary lifestyles, in addition to spreading urbanization, are considered the main drivers of the increasing incidence and prevalence of DM worldwide. This case report describes the acute onset of movement disorder in an older woman secondary to hyperosmolar hyperglycemic state (HHS). The combination of hemichorea­hemiballismus, HHS, and evidence of basal ganglia involvement on neuroimaging is considered a unique syndrome. Movement disorders secondary to HHS respond satisfactorily to administration of neuroleptic agents and proper glycemic control. The lack of published studies on this pathologic entity may lead to clinical and laboratory underdiagnosis, with negative impacts on patient prognosis and follow-up.

Hemicorea como presentación clínica de hemorragia mesencefálica / Hemichorea as clinical presentation of hemorrhagic ictus

Paciente masculino, hipertenso con inicio súbito de trastornos de movimientos hipercineticos, involuntarios, continuos e irregulares, de la cabeza y hemicuerpo izquierdo. Cursó con afectación de diversos segmentos corporales, principalmente la porción distal de las extremidades, que disminuyen significativamente durante el sueño y se exacerban con emociones, stress o alta concentración. Este trastorno puede tener múltiples causas: genéticas, degenerativas, cerebrovasculares, metabólicas, endocrinas, tóxicas y medicamentosas; en este caso no hay historia de consumo de tóxicos o medicamentos, ni tampoco, datos de causas metabólicas como hiper o hipoglicemia, hipercalcemia significativa o hipernatremia o hiponatremia, entre otras. Se descartó la etiología degenerativa por el curso agudo de la enfermedad. Las imágenes tomográficas fueron compatibles con hemorragia mesencefálica, lo cual motiva esta presentación por lo infrecuente de los trastornos del movimiento involuntario tras un ictus, aunque está descrita en la bibliografía(AU)

We describe a male patient, with hypertension, who consulted for sudden onset of continuous hemichoreic movements of the head and left side of the body. These movements diminished during the sleep and exacerbated with emotions, stress or alertness. Usually this clinical presentation can be due to genetic, degenerative, cerebrovascular events, metabolic causes, medications, toxic substances and several electrolytic disturbances. None of the later were found in this patient, and degenerative origin was not an option due to the sudden onset of his symptoms. The brain cat-scan showed a mesencephalic hemorrhage, which is infrequent with this clinical presentation(AU)

Trastornos Paroxísticos No Epilépticos En Pre-Escolares / Non-epileptic paroxysmal disorders in pre-school children

Los trastornos paroxísticos no epilépticos son comunes en la población de niños pre-escolares. Estas condiciones incluyen una variedad de eventos cuyas manifestaciones y fisiopatología son muy distintas. Por esa razón, el diagnóstico puede representar un difícil reto. En algunas ocasiones, estudios como el EEG o la polisomnografía pueden ayudar a clarificar el diagnóstico y descartar un trastorno epiléptico. Sin embargo, la historia clínica y el examen físico suelen ser suficientes para llegar al diagnóstico correcto. En este artículo, presentamos información sobre los trastornos paroxísticos no epilépticos más comunes en la población de niños pre-escolares, incluyendo: tics, discinesias, eventos relacionados al sueño, etc. Además, discutimos estrategias para el diagnóstico y opciones de tratamiento.

Paroxysmal events are commonly encountered in toddlers. These events include a variety of conditions with different manifestations and pathophysiology. For that reason, the diagnosis of these events can be challenging. In some instances, studies such as EEG and polysomnogram may be useful to differentiate between epileptic and non-epileptic events. In the majority of cases, a complete clinical history is enough to make an appropriate diagnosis. In this article, we review some of the most common paroxysmal non-epileptic events affecting toddlers, such as: tics, dyskinesias, sleep related events, etc. We also discuss diagnostic strategies and treatment options.

Efectividad del uso de seating de posicionamiento en niños con parálisis cerebral discinética: revisión sistemática / Effectiveness of the use of seating devices in children with dyskinetic cerebral palsy: a systematic reviewx

Introduction: To assess the effectiveness of seating devices during the sitting position on postural stability and upper limb functionality in users with dyskinetic type cerebral palsy. Method: A systematic review that included randomized, quasi-randomized, cohort, and pre-post intervention clinical trials with evaluation before and after the intervention. This review included studies of chil-dren with a diagnosis of cerebral palsy, mainly of the dyskinetic type, with ages between 2 and 10 years old. The databases of CINAHL Plus, Cochrane (Central), EMBASE (Via Ovid), Virtual Health Library, OT Seeker, Medline (Via PubMed) and OpenGrey were used. Results: Two studies met the inclusion criteria; however, the analysis was carried out qualitatively due to the methodological quality for these, with presence of a high risk of bias. The study by Cimolin described greater trunk stability and smooth upper extremity movements with the use of a dynamically configured seat. Nwaobi described better upper extre-mity functionality in a seat inclined at 0º and 30º, not referring to trunk stability. Conclusion: From the review of the results it is concluded that there is not enough scientific evidence to determine that the use of seating devices favors the postural control and the functionality of upper extremities in children with cerebral dyskinesia type cerebral palsy.

Introducción: Evaluar la eficacia del posicionamiento sedente en la estabilidad postural y funcionalidad de extremidades superiores, en ni-ños con parálisis cerebral discinética, comparando el uso y el no uso de seating de posicionamiento. Método: Revisión siste-mática incluyendo ensayos clínicos de tipo aleatorio, cuasialeatorizado, de cohorte y casos con evaluación antes y después de la intervención. Se incluyó niños con parálisis cerebral discinético, entre 2 y 10 años de edad. Se utilizó bases de datos de CI-NAHL Plus, Cochrane (Central), EMBASE (Vía Ovid), Biblioteca Virtual de la Salud, OT Seeker, Medline (Via PubMed) y Open Grey. Resultados: Dos estudios cumplieron criterios de inclusión, aunque el análisis se realizó de forma cualitativa por la calidad metodológica de estos. Cimolin detectó mayor estabilidad de tronco y suavidad en los movimientos de extremidades superiores con el uso de un asiento de configuración dinámica. Nwaobi describió mejor funcionalidad de extremidad superior en un asiento inclinado a 0º y 30º, no haciendo referencia a la estabilidad de tronco. Conclusión: De la revisión de los resulta-dos, se concluye que no existe evidencia científica suficiente que determine que el uso de seating favorezca o no el control postural y la funcionalidad de extremidades superiores en niños y jóvenes con parálisis cerebral de tipo discinética.

Tremor de cabeça idiopático em cães - relato de dois casos / Idiopathic head tremor in dogs - two case reports

Tremor de cabeça idiopático é uma forma de discinesia paroxística reconhecida como hereditária e associada a determinadas raças, sendo relatado, sobretudo, em Buldogue Inglês, Dobermann Pinscher e Boxer. Conhecido também como head bobbing ou tremor de cabeça episódico, os cães acometidos apresentam crises caracterizadas por tremores limitados à região de cabeça, de direção horizontal, vertical ou ambos, sendo geralmente relacionados a um evento desencadeante. Foram atendidos, no Hospital Veterinário da UFMS, dois caninos da raça Buldogue Inglês (um macho de um ano e uma fêmea de sete meses) com histórico de tremores episódicos restritos à região de cabeça. Exames físicos e neurológicos completos foram realizados, não sendo constatada qualquer alteração. Com base na raça, no histórico, na ausência de outros sinais clínicos e na exclusão de outras causas de tremores, foi dado o diagnóstico de head bobbing. Tal enfermidade caracteriza-se por tremores restritos à região de cabeça, associados a uma condição genética benigna. Não é considerada uma forma de convulsão, uma vez que o animal permanece alerta e responsivo aos estímulos ambientais, os tremores podem ser interrompidos por distrações ou qualquer interação com o ambiente, não sendo responsivos à terapia com anticonvulsivantes. De acordo com a revisão de literatura realizada, estes são os primeiros casos diagnosticados e relatados no Brasil.(AU)

Idiopathic head tremor is a form of paroxysmal dyskinesia recognized as hereditary or associated with certain races, being reported in English bulldogs, doberman pinschers, and boxers. Also known as head bobbing or episodic head tremor, the affected dogs present with seizures characterized by tremors limited to head region, horizontal direction, vertical or both and are usually related to a triggering event. Two dogs of the English bulldog breed (a male of 1 year and a female of 7 months) with a history of episodic tremors restricted to the head region were seen at the UFMS Veterinary Hospital. Complete physical and neurological examinations were performed, and no alterations were found. Based on race, history, absence of other clinical signs and exclusion of other causes of tremors, the diagnosis of head bobbing was performed. Such a disease is characterized by tremors restricted to the head region, associated with a benign genetic condition. It is not considered a form of seizure, since the animal remains alert and responsive to environmental stimuli, the tremors can be interrupted by distractions or any interaction with the environment, being not responsive to anticonvulsant therapy. According to the literature review, these are the first cases diagnosed and reported in Brazil.(AU)

Series de Pediatría Garrahan. El niño con problemas neurológicos / Garrahan Pediatrics Series. The child with neurological problems

Las afecciones neurológicas son uno de los motivos de consulta más frecuentes en la práctica pediátrica ambulatoria y ocupan un alto índice de las camas en la internación. El papel del pediatra en este contexto es muy complejo, ya que es quien recibe a un paciente en la emergencia o en el consultorio y debe estar atento a si un determinado síntoma o signo neurológico puede ser transitorio o el indicio de una enfermedad grave. Así, son fundamentales tanto el conocimiento de las distintas entidades neurológicas y de sus aspectos epidemiológicos y patogénicos como también el examen semiológico y los primeros estudios por realizar para la orientación diagnóstica, el tratamiento inicial, las indicaciones de derivación, la prevención de riesgos y el asesoramiento a los padres. Este nuevo volumen aborda esta temática especial con énfasis en el trabajo interdisciplinario y entre sus características se destacan: El estudio de importantes temas clínicos, como las convulsiones febriles, que se presentan en el 2% al 5% de los niños; la epilepsia infantil, con una prevalencia del 1%; la cefalea, cuya incidencia ha aumentado en los últimos veinte años y es hoy el motivo de consulta más frecuente en los servicios de neurología; las crisis paroxísticas no epilépticas, que aparecen entre el 5% y el 20% de la población infantil; el desafío diagnóstico del lactante hipotónico; las encefalopatías agudas, y los trastornos de la marcha y del movimiento. La inclusión, en todos los capítulos, de casos clínicos con su evolución y desenlace, textos destacados con los principales conceptos, puntos claves para recordar, además de material complementario, como bibliografía adicional, videos y enlaces a sitios web de interés. Una obra sólida y práctica, que transmite las experiencias de los profesionales de una institución del prestigio internacional del Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan ­a treinta años de su creación- dedicada a todos los pediatras, donde quiera que trabajen al servicio de la salud de los niños.

Miocardiopatía adrenérgica por discinesia apical transitoria como forma de presentación de feocromocitoma / Adrenergic cardiomyopathy by transient apical dyskinesia as a form of presentation of pheochromocytoma

La cardiomiopatia adrenérgica o síndrome de tako-tsubo o discinesia apical transitoria está caracterizada por una excesiva estimulación simpática, que induce a un vasoespasmo coronario, todo de carácter transitorio con recuperación de la contractilidad hasta la normalidad en las semanas posteriores al evento. Reportamos el caso de una paciente de 37 años que presentó sintomatología de síndrome coronario agudo, electrocardiogramas con ondas T negativas en cara anterior, elevación de enzimas cardíacas, severa discinesia apical transitoria, coronarias angiográficamente normales; el dosaje de catecolaminas urinarias elevadas motivo una resonancia magnética nuclear de abdomen que mostró una masa adrenal izquierda en el contexto clínico de un feocromocitoma.

Adrenergic cardiomyopathy or tako-tsubo syndrome or transient apical dyskinesia or apical ballooning is characterized by excessive sympathetic stimulation, which induces coronary vasospasm, all of a transient nature with recovery of contractility to normality in the weeks after the event. We present the case of a 37-year-old female patient presenting with acute coronary syndrome, electrocardiograms with negative T-waves on the anterior face, elevated cardiac enzymes, severe transient apical dyskinesia, angiographically normal coronary arteries. Elevated urinary catecholamine dosage resulted in an abdominal magnetic resonance imaging that showed a left adrenal mass in the clinical setting of a pheochromocytoma.

A cardiomiopatia adrenérgica por síndrome de tako-tsubo ou discinesia apical transitória é caracterizada por estimulação simpática excessiva que induz um vasoespasmo coronário, de natureza transitória com recuperação da função ventricular esquerda até a normalidade nas semanas após o evento. Apresentamos o caso de uma paciente de 37 anos de idade apresentava sintomas de uma síndrome coronária aguda, electrocardiogramas com ondas T negativas na face anterior, elevação das enzimas cardíacas, severa discinesia apical transitória, artérias coronárias angiograficamente normais. O dosagem da catecolaminas urinárias elevadas motivou a realização de uma de ressonância magnética nuclear do abdômen que mostrou uma massa adrenal esquerda no cenário clínico de um feocromocitoma.

Distonía tardía / Tardive dystonia

RESUMEN El concepto de disquinesia surgió para denominar cualquier tipo de movimiento anormal hiperquinético secundario al uso crónico de antipsicóticos, no obstante, se considera en la actualidad que se debe definir de manera más exacta la fenomenología predominante del tipo de síndrome tardío, ya que no solo se puede presentar con el síntoma clásico del movimiento coreico oro-buco-lingual, también puede presentarse con distonía.

SUMMARY The term dyskinesia was originally coined to design any form of hyperkinetic movement disorder emerging in the context of treatment with dopamine blocking agents, but it is a vague term and nowadays is prefer to define in the most precise manner the predominant phenomenology of the movement disorder. Splitting the concept of dyskinesia in this way will provide the clinician not only a solid classification scheme but also with optimised strategies in terms of treatment.

Verso e avesso da sombra: tessitura de profanação sensível (pensartecorpo na experiência de bioética e aionética)

Tratou-se de um experimento Mítico-Erótiko no suporte da BioÉtica-AionÉtica-Éticada-Vidapor meio de uma cultura da Skótos (Sombra) em solução abstrato-teóricofilosófica(vide procedimentos em Giorgio Agamben) onde se desenvolveram cepashíbridas de idiopaticidade e de criptogenicidade que foram inoculadas no galo-deSócrates-para-Asclépioem vias de administração da oralidade, do rito, daespiritualidade, da filosofia, das humanidades e das artes (dança-Butô, teatro,performance, música, cinema, pintura, fotografia, literatura epistolar, poética,biográfica) com o propósito de observar uma sintomatologia do Contemporâneo e seuspossíveis efeitos adversos (Contra-Temporâneos) nos corpos da potência, diferença,sensações e afetos. Ao descrever os processos de mutações que se efetivaram nesseprotocolo, constatou-se que o próprio campo da Linguagem empreendeu uma curvaendógena (experiência sobre si mesmo), em dobraduras que resistiram às configuraçõesfixadas para um uso da gramática e/ou da finalidade identitária. Nessa zona limítrofelaboratorialdas variáveis no Pensamento e na Linguagem (Fora), enquanto aSubjetividade e os Saberes dos Modernos espargiram-se nas intensidades da imanência,persistiu uma estrutura expelida da Pólis arcana, uma arké da feiticeira no Sertão,outrora marginal ao tratamento que o Discurso-Verdade recebe na poesia (das Musas) ena filosofia (do Lógos), nos termos da Lei (Nómos) e da Ordem (Kósmos). A análisepara a coleta dos dados restritos ao presente sugere a multiplicidade de novos estudos apartir da intersecção de metodologias de conhecimento tácito em camadas distintas davirtualidade. Por fim, esse trabalho declara conflito de interesses às problemáticas dasua época, atinente às influências dos Pós-Modernos, dos Pós-Estruturalistas e dosContemporâneos no pensamento da Saúde e do Cuidado.

A Mythical-Erotic experiment in BioEthics-AionEthics-Life Ethics as substantiated by aculture of Skotos (Darkness) in an abstract-theoretical-philosophical solution (seeprocedures in Giorgio Agamben) within which hybrid strains of idiopathy andcryptogenicity were developed and inoculated in Socrates‘s Cock-for-Asclepius duringthe process of administration, of orality, of the rite, of spirituality, of philosophy, of thehumanities and of the arts (Butoh dance, theater, performance, music, cinema, painting,photography, epistolary literature, poetics, biography), with the aim of observing asymptomatology of the Contemporary and its possible adverse affects (CounterTemporaries)upon the bodies of potency, difference, sensations and facts. In describingthe processes of mutations that took place within that protocol, it became clear that thefield of Language itself had performedan endogenous curve (experience of oneself) infolds that resisted fixed configurations for grammar and/or identity purposes. Whereas,in this coterminous laboratorial zone of variables in Thought and Language (Outside),Subjectivity and the Knowledge of the Moderns spread throughout the intensities ofimmanence, one structure that had been expelled from the arcane Polis lives on – anarche of witchcraft in the Sertão, once marginal to the treatment that Truth-Discoursegiven to poetry (by the Muses) and to philosophy (by the Logos), in terms of Law(Nomos) and Order (Kósmos). The analysis of data collection restricted to the presentsuggests the multiplicity of new studies based on the intersection of methodologies oftacit knowledge in distinct layers of virtuality. Finally, this thesis declares a conflict ofinterests with the problems of its age, pertaining to the influence of the Postmoderns,the Poststructuralists and the Contemporaries upon Health and Care thinking.

Enfermedad de Wilson rápidamente evolutiva y con presentación inusual / Wilson’s disease with unusual presentation and rapid evolution

Presentamos el caso de un paciente con enfermedad de Wilson que tuvo un comportamiento poco habitual. Previoa la aparición de las manifestaciones neurológicas, tuvo tos como único síntoma, sospechándose una discinesiarespiratoria como forma de presentación. La forma clínica de su enfermedad fue de tipo neurológico puro y sin evidencias de compromiso hepático. No hubo una respuesta satisfactoria al tratamiento instituido y la evolución fue rápida y fatal en poco tiempo.

We present a case of Wilson’s disease with an unusual course. Before the onset of neurological manifestations, cough was the only symptom, suggesting a respiratory dyskinesia as the form of presentation. The disease took a purely neurological type, without signs of hepatic compromise. There was no response to medical treatment, and the evolution was rapid and fatal.

Factors associated with bruxism in children with developmental disabilities

The aim of the present study was to investigate factors associated with bruxism in children aged from 1 to 13 years with developmental disabilities. A total of 389 dental records were examined. The bruxism analyzed was determined based on parental reports. The following variables were also analyzed: gender, age, International Code of Diseases (ICD), mouth breathing, history of gastroesophageal reflux, use of psychotropic drugs, gingival status, reports of xerostomia, hyperkinesis, pacifier use, thumb sucking and involuntary movements. For the purposes of analysis, the individuals were categorized as being with and without bruxism. Variables with a p-value < 0.25 in the bivariate analysis were incorporated into the logistic regression models. Females had a 0.44-fold (95%CI: 0.25 to 0.78) greater chance of exhibiting bruxism than males. Individuals with gastroesophageal reflux had a 2.28-fold (95%CI: 1.03 to 5.02) greater chance of exhibiting bruxism. Individuals with reported involuntary movements had a 2.24-fold (95%CI: 1.19 to 4.24) greater chance of exhibiting bruxism than those without such movements. Exhibiting involuntary movements, the male gender and gastroesophageal reflux are factors associated with bruxism in children with developmental disabilities.