Pure neural leprosy or amyloid neuropathy? Systematic review and clinical case report

SUMMARY OBJECTIVE: To review the literature and to report a clinical case with initial suspicion of pure neural leprosy and final diagnosis of amyloid neuropathy. METHODS: The study was conducted in two stages. In stage one, a systematic literature review was carried out, with searches performed in the PubMed, Medline, and Lilacs databases, as well as in the leprosy sectoral library of the Virtual Health Library, using the following descriptors: neuritic leprosy, pure neural leprosy, primary neural leprosy, pure neuritic leprosy, amyloid polyneuropathy, amyloid neuropathies, and amyloid polyneuropathy. The search was carried out on May 28, 2020. Clinical trials, cohort studies, cross-sectional studies, clinical cases, and case studies published in Portuguese, English or Spanish between 2010 and 2020 were included. Stage two reports a case with initial suspicion of pure neural leprosy. Laboratory tests, electroneuromyography, ultrasound, and biopsy of the sural nerve were requested. RESULTS: Twenty-three scientific texts were included. No publications were found that contained both topics together. The challenging diagnosis of pure neural leprosy and the possibility of using auxiliary resources in diagnosis were the most emphasized themes in the studies. In the clinical case, the patient's electroneuromyography showed sensitive and motor polyneuropathy of the lower limbs, which was predominantly sensory and axonal, symmetrical, of moderate intensity, and the mixed type (axonal-demyelinating). Ultrasonography of the sural nerve revealed changes in the contour of the deep fibular nerves; biopsy of the sural nerve showed an accumulation of amorphous eosinophilic material in the nerve path, and Congo red stain showed apple-green birefringence of the deposit under polarized light. The final diagnosis was amyloid neuropathy. CONCLUSIONS: The final clinical diagnosis was amyloid neuropathy. The diagnosis of pure neural leprosy in endemic areas in Brasil is still a challenge for the health system.

Axoval neuropathy as initial manifestation of primary amyloidosis: report of a case submitted to bone marrow transplantation

A amiloidose é uma síndrome caracterizada pela deposição no meio extracelular de material protéico altamente insolúvel e que pode afetar vários órgãos. Pode ocorrer como doença generalizada e pode ser idiopática (amiloidose primária). Descrevemos o caso de mulher de 48 anos com neuropatia axonal associada a proteinúria na qual a investigação final resultou no diagnóstico de amiloidose primária (AL). Foi submetida a transplante autólogo de medula óssea sem complicações. Discutiremos aspectos relacionados ao diagnóstico da neuropatia e do tratamento atual da AL.

Estudio clínico de pacientes con neuropatía mielo-óptica / Clinical studies of patients with myeloptic neuropathy

Se detectó, en una región del distrito de Buzi, provincia de Sofala, en Mozambique, la aparición de numerosos casos con trastorno de la marcha, parestesias y alteraciones visuales, lo que motivó la investigación de este fenómeno. Se estudiaron 60 pacientes a quienes se les realizó un detallado interrogatorio y un examen neurológico minucioso dirigidos al diagnóstico clínico de la enfermedad. Se encontró que los síntomas predominantes fueron el cansancio, la pérdida de peso, parestesias, dolor en los miembros inferiores y disminución de la visión. En el 56,6 porciento había manifestaciones que indicaban una forma mixta de neuropatía periférica con toma del nervio óptico. Se obtuvieron evidencias clínicas de lesión de los sistemas nerviosos central y periférico y, en algunos casos, de la rama auditiva del VIII par craneal, con una mayor afectación en el grupo de edad entre 21 y 40 años. Al parecer, la enfermedad estaba relacionada con factores múltiples: entre los más importantes el nutricional y el tóxico

Sindrome de Guillain Barre / Guillain Barre Syndrome

El Sindrome de Guillain Barre es una polineuropatia simetrica aguda, facil de diagnosticar pero dificil de definir. La incidencia aproximada es de 0.95 casos por cada 100.000 habitantes. Se manifiesta 1-3 semanas posteriores a una enfermedad viral respiratoria y el LCR se caracteriza por presentar un contenido elevado de proteinas y una respuesta celular minima. En el presente articulo se describen 3 casos de sindrome de Guillain-Barre y se revisa la literatura actual.

Amiloidosis primaria con compromiso oseo a nivel de columna vertebral, hepatomegalia y polineuropatía

Describimos el caso de una paciente con amiloidosis sistémica adquirida, quien presentó compromiso de la columna lumbar con lesiones líticas y fracturas de cuerpos vertebrales por invasión amiloide, polineuropatía documentada por electromiografía y hepatomegalia evidenciada por gamagrafía y examen físico. El compromiso directo de hueso se corroboró por biopsia de L4. La paciente se ha manejado con colchicina fundamentalmente y en la actualidad tiene supervivencia de 12 años y se encuentra en buen estado general. Es el primer caso en la literatura médica confirmado de affeción de columna lumbar por amiloidosis.