Glaucoma neovascular y atrofia esencial de iris / Neovascular glaucoma and essential iris atrophy

Los glaucomas secundarios son de difícil manejo, independientemente de las causas. Entre ellos, el glaucoma neovascular representa un reto para los oftalmólogos por las causas que lo producen y la gran pérdida visual que provoca. De igual manera, el síndrome iridocorneoendotelial es una enfermedad poco frecuente. El glaucoma ocurre aproximadamente en el 50 por ciento de los casos en dependencia del síndrome que predomine, mucho más grave en la atrofia esencial del iris. Presentamos un caso clínico de una paciente femenina de 58 años de edad en quien aparecen en cada ojo, de manera independiente, estos dos tipos de glaucomas secundarios(AU)

Secondary glaucomas are always difficult to manage, no matter what their causes might be. Among them, neovascular glaucomas pose a challenge to ophthalmologists, due to the factors bringing them about and the great visual loss they produce. On the other hand, iridocorneal endothelial syndrome is an uncommon condition. Glaucoma develops in about 50 percent of the cases, depending on the prevailing syndrome, and is much more severe in essential iris atrophy. A clinical case is presented of a 58-year-old female patient with these two types of secondary glaucoma, one type in each eye(AU)

Síndrome iridocorneoendotelial: variedad Chandler / Iridocorneal endothelial syndrome in Chandler variety

En el síndrome iridocorneoendotelial se unifican diferentes variaciones clínicas de una misma entidad. El denominador común de todas ellas es una peculiar anormalidad de las células endoteliales, alteraciones del iris y el desarrollo de glaucoma, generalmente unilateral y más común en mujeres. Se presenta un caso clínico de la variedad Chandler, quien acudió a la consulta de catarata, con este diagnóstico en el ojo derecho. Se realiza cirugía de catarata en ambos ojos con excelentes resultados y control de la presión intraocular(AU)

Iridocorneal endothelial syndrome comprises different clinical variations of the same disease. The common features of all them are peculiar anomaly of the endothelial cells, alterations of the iris and the onset of glaucoma, generally unilateral and more common in women. A clinical case of the Chandler variety is presented, which is a woman with cataract, and iridocorneal endothelial syndrome diagnosis on the right eye. Cataract surgery was performed in both eyes with excellent results and control of the intraocular pressure(AU)

Síndrome Iridocorneana Endotelial: Relato de Caso da Variante de Chandler / Iridocorneal Endothelial Syndrome: Case Report of Chandler's Variant

Resumo O presente estudo tem por objetivo relatar um raro caso da variante de Chandler da Síndrome Iridocorneana Endotelial em uma paciente de 56 anos. Esta referia baixa acuidade visual em olho direito há 2 anos, acompanhada de fotofobia e prurido. Ao exame oftalmológico, no primeiro atendimento, apresentava em olho direito acuidade visual de conta dedos à 0,5 metro e se observava à biomicroscopia policoria, edema corneano com microcistos e hiperemia conjuntival. O olho esquerdo não apresentava alterações. A pressão intraocular era de 16mmHg no olho direito e 10mmHg no olho esquerdo. Iniciou-se tratamento tópico com dorzolamida, maleato de timolol e dexametasona, sendo então, alcançado o controle da pressão intraocular. Constatou-se no exame de microscopia especular corneana a presença de ice cells. Na biomicroscopia atual, apresenta, no olho acometido, edema corneano com opacidade central, policoria, cristalino não visível e fundo de olho indevassável. Diante da confirmação do diagnóstico de Síndrome de Chandler, pelo quadro clínico compatível e alterações nos exames complementares, a paciente está em acompanhamento no serviço de Oftalmologia do Hospital Federal Servidores do Estado.

Abstract We report in this study a case of Chandler's Syndrome, an Iridocorneal Endhotelial Syndrome variant in a 56 years old patient, female, complaining about low vision in the right side, as well as itching and photophobia in the same side. In the first evaluation, we observed visual acuity of counting fingers at 0,5 meters, corneal swelling with microcystus and conjunctival hyperemia. The left eye was normal. Intraocular pressure was 16mmHg in right eye and 10 mmHg in left eye. We initiated topic treatment with Dorzolamide, Timolol and Dexamethasone, with good control of intraocular pressure. We noticed in corneal specular microscopy the presence of ice cells. In current biomicroscopy it is remarkable the corneal swelling, with central opacity and lens was not visible, as well as the fundoscopy is impossible. We confirmed the diagnosis of Chandler' Syndrome based on the clinical findings, and in abnormalities in complementary exams. Nowadays, the patient is being followed in the Ophthalmology department at Hospital Federal Servidores do Estado.

Síndrome iridocorneoendotelial: síndrome de Cogan Reese / Iridocorneal endothelial syndrome: Cogan Reese syndrome

El síndrome iridocorneoendotelial comprende entidades que presentan afectación del endotelio corneal, el iris y el ángulo de la cámara anterior, razón por la que se desarrolla el glaucoma. Es generalmente unilateral, progresivo y afecta con mayor frecuencia a los adultos del sexo femenino. Se describen tres variantes con sus características peculiares: atrofia esencial del iris, síndrome de Chandler y el síndrome de Cogan Reese, que es una entidad rara. Se presenta una mujer de 53 años con diagnóstico de síndrome de Cogan Reese de 6 años de evolución y glaucoma de difícil control, por lo que recibió tratamiento quirúrgico(AU)

The iridocorneal endothelial syndrome includes conditions that affect the corneal endothelium, the iris and the anterior chamber angle. It is unilateral, progressive and mainly affects adult females. Three variants are described with their peculiar characteristics: essential atrophy of iris, Chandler´s syndrome and Cogan Reese syndrome that is a rare disease. Here is the case of a 53 year-old woman with Cogan Reese syndrome for six years and uncontrolled glaucoma and finally, she was surgically treated(AU)

Síndrome de Cogan Reese / Cogan Reese syndrome

RESUMO Estudo realizado para descrever um caso da síndrome de Cogan Reese. Paciente do sexo feminino, 55 anos, com diagnóstico de síndrome de Cogan Reese. Melhor acuidade visual de 0,67 em olho direito e 0,2 em olho esquerdo. Pelo exame biomicroscópico não se detectou anormalidades no olho direito. No olho esquerdo haviam nódulos pigmentados na superfície anterior da íris, irregularidades corneanas e buraco iriano (pseudopolicoria). A pressão intra-ocular era 18 mmHg no olho esquerdo e havia atrofia óptica glaucomatosa no disco óptico. A paciente havia sido submetida à trabeculectomia três anos atrás. Recentemente o tratamento medicamentoso possibilitou o controle relativo da pressão intraocular. Gonioscopia revelou sinéquias anteriores periféricas. A microscopia especular eletrônica mostrou ICE-cells e baixa contagem de células. A cirurgia filtrante para tratamento do glaucoma usualmente tem sucesso quando realizada precocemente, mas ela pode falhar devido à endotelização da fístula pela membrana anormal do endotélio corneano. O tratamento medicamentoso foi efetivo apesar da falha na trabeculectomia.

ABSTRACT Study conducted to report a case of Cogan Reese syndrome. Female patient, 55 years old with diagnosis of Cogan Reese syndrome. Best visual acuity of 0.67 in the right eye and 0.2 in the left eye. By biomicroscopic examination there was no abnormalities in the right eye. In the left eye there were pigmented nodules on the anterior surface of the iris, corneal irregularities and iris hole (pseudopolycoria). The intraocular pressure was 18 mmHg in the left eye and there was glaucomatous optic atrophy of the optic disk. The patient had been subjected to trabeculectomy three years ago. Recently medical treatment allowed the relative control of intraocular pressure. Gonioscopy revealed peripheral anterior synechiae. Corneal specular microscopy showed ICE-cells and low cell count. Glaucoma filtering surgery is usually successful when done early, but it may fail due to endothelialization of the fistula by the abnormal corneal endothelium. Medical treatment was effective despite a fail trabeculectomy.

Facoemulsificación en el síndrome iridocorneal endotelial / Phacoemulsification in the treament of iridocorneal endothelial syndrome

Se presenta el caso de una paciente atendida en el Servicio de Catarata del Centro Oftalmológico Enrique Cabrera de La Habana, con el objetivo de describir el resultado de la cirugía de catarata por facoemulsificación en el síndrome iridocorneal endotelial, por la variante cho choo chop and flip faco. Se muestran las modificaciones biomicroscópicas del segmento anterior, tonometría, densidad celular endotelial y mejor agudeza visual corregida preoperatoria y postoperatoria. Como resultados sobresalientes se señala que biomicroscópicamente hubo mínimas modificaciones en el iris, se logró la normalización de la tensión ocular, se produjo pérdida de menos del 15 por ciento de la densidad celular endotelial y la paciente logró agudeza visual postoperatoria óptima. Se concluye que la cirugía de catarata mediante facoemulsificación resultó una alternativa válida con mejoría visual en un caso con síndrome iridocorneal endotelial, con evolución estable de su enfermedad base

The case of a female patient who was seen at the cataract service of "Enrique Cabrera" ophthalmological center in Havana was presented. The objective was to describe the results of phacoemulsification cataract surgery to treat iridocorneal endothelial syndrome through the cho choo chop and flip phaco variant. The biomicroscopic changes of the anterior segment, the tonometry, the endothelial cell density and the best corrected visual acuity before and after surgery were shown. The main results comprised minimal changes in the iris from the biomicroscopic viewpoint, normalization of ocular tension, loss of less than 15 percent in endothelial cell density and postoperative optimal visual acuity. It was concluded that phacoemulsification cataract surgery proved to be a valid alternative that achieved visual improvement in a case of iridocorneal endothelial syndrome, with stable recovery from the underlying disease

Efeitos da restrição calórica nas vias de sinalização por insulina e óxido nítrico: implicações para biogênese, morfologia e função mitocondriais / Calorie restriction restriction effects on insulin and nitric oxide signaling: implications to mitochondrial biogenesis, morphology and function

A restrição calórica (RC) estende a expectativa de vida de muitos organismos por mecanismos ainda em estudo. Entre os vários efeitos fisiológicos da RC encontra-se o aumento na biogênese mitocondrial, dependente de óxido nítrico (NO•), sintetizado pela enzima óxido nítrico sintase endotelial (eNOS). Um dos indutores fisiológicos mais potentes da eNOS é a insulina, cujos níveis plasmáticos são consideravelmente reduzidos nos organismos em RC. O objetivo deste trabalho foi investigar os mecanismos associados ao aumento da sinalização por NO• durante a RC in vivo e in vitro, e as conseqüências celulares do aumento de massa mitocondrial no que diz respeito à longevidade e capacidade respiratória celulares. Submetemos camundongos Swiss fêmeas à RC de 40% e observamos um considerável aumento tecido-específico na fosforilação basal de Akt e eNOS em músculo esquelético, tecido adiposo visceral e cérebro, os quais também apresentaram maior massa mitocondrial. A associação entre a sinalização por insulina, NO• e biogênese mitocondrial foi adicionalmente confirmada em um grupo de camundongos tratados com o desacoplador mitocondrial dinitrofenol (DNP), que também reduz a insulinemia e aumenta a longevidade em camundongos. Para o estudo mecanístico deste fenômeno, usamos soros de ratos Sprague-Dawley submetidos à RC de 40% ou alimentados ad libitum (AL) em cultura celular de células vasculares da musculatura lisa (VSMC), reproduzindo um protocolo descrito para RC in vitro. O uso do soro RC aumentou a fosforilação do receptor de insulina e Akt, a expressão de eNOS e nNOS (forma neural da NOS) e a fosforilação de eNOS, o que se refletiu em maior liberação de nitrito (NO2) no meio de cultura. Inibindo-se a Akt, todos os efeitos promovidos pela RC na sinalização por NO• foram revertidos. Ao se imunoprecipitar do soro a adiponectina, citocina conhecida por aumentar a sensibilidade à insulina, aumentada durante a RC, os efeitos do soro RC na via de sinalização de insulina foram abolidos e, conseqüentemente, os efeitos na sinalização por •NO foram prevenidos. Neurônios de células granulosas de cerebelo, que não expressam eNOS, apenas nNOS, foram cultivados com os soros AL ou RC, e também apresentaram considerável aumento na sinalização por •NO. Estas alterações induziram a biogênese mitocondrial e capacidade respiratória, e foram associadas à maior longevidade celular. Os mesmos efeitos mitocondriais foram observados em células secretoras de insulina, INS1, entretanto a secreção de insulina em resposta à glicose tornou-se inibida, por um mecanismo desconhecido, porém associado a reduzidos níveis intracelulares de espécies oxidantes, moléculas-chave para a secreção de insulina; e à alteração da morfologia mitocondrial, provavelmente devido à maior expressão de mitofusina-2 (Mfn-2). Ao se nocautear a Mfn-2, houve um aumento na geração de EROs e as células em RC passaram a secretar insulina a níveis comparáveis aos das células controle. Concluímos que durante a RC a maior sensibilidade à insulina aumenta a atividade de eNOS, via Akt, associada à maior biogênese mitocondrial. A adiponectina é uma molécula-central nestes eventos. A expressão de nNOS também é afetada, por mecanismos desconhecidos. O aumento de biogênese mitocondrial eleva a capacidade respiratória celular e impacta positivamente a longevidade in vitro. A alteração da morfologia mitocondrial associa-se a alterações na produção de oxidantes intracelulares e mudanças na secreção de insulina

Calorie restriction (RC) is known to extend the lifespan in many organisms, and its mechanisms of action are still under investigation. Enhanced mitochondrial biogenesis driven by nitric oxide (•NO), synthesized by the endothelial nitric oxide synthase (eNOS), is proposed to be a CR central effect. Insulin is one of the most potent physiological activators of eNOS. However, plasmatic insulin levels are dramatically reduced in organisms under CR. The goal of this work was uncover the mechanisms associated with enhanced •NO signaling during CR, in vivo and in vitro, as well as the cellular consequences of increased mitochondrial mass, regarding lifespan and reserve respiratory capability. Female Swiss mice were submitted to 40% of CR. A tissue-specific (skeletal muscle, abdominal adipose tissue and brain) increment in basal Akt and eNOS phosphorylation, which was related to enhanced mitochondrial biogenesis, was observed. Indeed, this association was also verified in tissues from mice treated with low doses of a mitochondrial uncoupler, dinitrophenol (DNP). To unveil the mechanism behind the insulin signaling effects on •NO levels, serum from Sprague-Dawley rats submmited to 40% of CR was used to culture in VSMC cells, an in vitro CR protocol. CR sera enhanced insulin receptor (IR) and Akt phosphorylation, as well as nitrite (NO2-) accumulation in the culture media, the expression of eNOS and nNOS (neural NOS isoform) and eNOS phosphorylation. The effects of CR sera were reversed by Akt inhibition. The immunoprecipitation of serum adiponectin, a cytokine known to improve peripheral insulin sensitivity, also reversed the CR serum effects on insulin and •NO signaling. Cerebellar neurons, which do not express eNOS, just nNOS, were also cultured with CR or AL serum and also presented striking increments in •NO signaling, associated with mitochondrial biogenesis, increased reserve respiratory capability and lifespan extension. The mitochondrial effects promoted by CR were also observed in insulin secreting cells (INS1). However, under the CR condition, insulin secretion stimulated by glucose was impaired. The likely explanations are reduced mitochondrial reactive oxygen species (ROS) generation, or the alteration in mitochondrial morphology, associated, in our model, with enhanced mitofusin-2 expression (Mfn-2). In cells which the Mfn-2 was knocked down, insulin secretion in CR and AL groups was responsive to glucose at the same level, and the intracellular oxidants levels were much higher. Overall, CR improves •NO signaling due to enhanced insulin sensitivity, through Akt, and results in mitochondrial biogenesis. Adiponectin is a key molecule in this phenomenon. Increments in mitochondrial mass enhance the cellular reserve respiratory capability and lifespan. Mitochondrial morphology alterations are associated with possible decreases in ROS generation and impaired insulin release, maintained the low levels of plasmatic insulin