RESUMO
Coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974. Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças, e representando somente 0,1% das malformações congênitas. Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a ressonância magnética cardíaca (RMC), a angiotomografia (TC) e, eventualmente, o cateterismo cardíaco. Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do ventrículo direito (VD), com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial (CIA), comunicação interventricular (CIV), displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente. Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhada das rotações atrial e das valvas atrioventriculares (AV). Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior. Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos: a mutação do gene Cx43. O diagnóstico do caso em questão foi dado pela ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações, como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas.(AU)
Criss-cross heart was first described in 1974. It is a rare congenital heart malformation that occurs in 8 cases per 1,000,000 children, and represents only 0.1% of congenital malformations. The diagnostic methods of choice are transthoracic echocardiography, cardiac magnetic resonance (CMR), computed tomography angiography (CT) and, sometimes, cardiac catheterization. This report describes the case of a newborn with a criss-cross heart in addition to double-outlet right ventricle (RV), with poorly positioned vessels, in addition to atrial septal defect (ASD), interventricular septal defect, tricuspid valve dysplasia and persistent left superior vena cava. The exact etiology of this malformation is not known, but it seems to occur due to rotation of the ventricles in their longitudinal axis, not accompanied by rotation of the atrial and atrioventricular (AV) valves. This movement produces abnormal ventricular inlets, determining that the RV be positioned on a superior plane and the left ventricle on an inferior plane. Although the exact cause of this anomaly is still unknown, it is believed that a genetic abnormality may be leading to these cases: mutation of the Cx43 gene. Diagnosis of the case concerned was given by transthoracic echocardiography and computed CT of the aorta and pulmonary arteries, which showed, in addition to the criss-cross heart, other abnormalities, such as double-outlet RV, large ASD and ventricular septal defect (VSD).(AU)
Assuntos
Humanos , Masculino , Recém-Nascido , Coração Entrecruzado/etiologia , Coração Entrecruzado/diagnóstico por imagem , Cardiopatias Congênitas/diagnóstico , Ventrículos do Coração/anormalidades , Dupla Via de Saída do Ventrículo Direito/diagnóstico , Ecocardiografia/métodos , Cateterismo Cardíaco/métodos , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodos , Tomografia Computadorizada por Raios X/métodos , Veia Cava Superior Esquerda Persistente/diagnóstico , Comunicação Interatrial/diagnósticoRESUMO
Criss-cross heart is an extremely rare anomaly, characterized by an abnormal rotation of the ventricular mass along its major axis. It may be associated with any malformation of the heart segments and connections. Due to the complex structural changes and rarity of the anomaly, the rotation of ventricular axis is often misdiagnosed. In this paper, two cases of criss-cross heart are reported, with emphasis on diagnostic and surgical techniques used to corrected the main defects. A literature review on the subject is also presented which, although sparse, emphasized on the morphologic, diagnostic and surgical aspects of the anomaly.
Coração entrecruzado (criss-cross heart) é uma anomalia extremamente rara, caracterizada por rotação anormal da massa ventricular ao longo do seu eixo maior e pode estar associada com qualquer malformação dos segmentos e das conexões entre as câmaras cardíacas. Devido às alterações estruturais complexas e à raridade da anomalia, essa anomalia de rotação é muitas vezes mal diagnosticada. Neste trabalho são relatados dois casos de coração entrecruzado com ênfase no diagnóstico morfológico e nas técnicas cirúrgicas utilizadas. Foi também realizada revisão da literatura sobre o assunto, que, embora escassa, foi enfatizada quanto à morfologia, diagnóstico, abordagem cirúrgica e possíveis complicações.
Assuntos
Criança , Feminino , Humanos , Recém-Nascido , Masculino , Coração Entrecruzado/patologia , Coração Entrecruzado/cirurgia , Diagnóstico Diferencial , Ventrículos do Coração/patologia , Ilustração Médica , Resultado do TratamentoRESUMO
El corazón con entrecruzamiento de la circulación venosa pulmonar y sistémica a nivel auriculoventricular, denominada criss-cross, puede coexistir en presencia de situs solitus o situs inversus con concordancia o discordancia aurículo-ventricular dependiendo de la rotación cardíaca sobre el eje longitudinal ventricular, a favor o en contra de las manecillas del reloj. Presentamos el caso clínico de un lactante menor masculino con diagnóstico de corazón en criss-cross con concordancia aurículo-ventricular y discordancia ventrículo-arterial que ingresó a nuestro centro con disnea y cianosis. En un primer abordaje se le practica atrioseptostomía quirúrgica, sin embargo, en su evolución intrahospitalaria presenta falla cardíaca global refractaria a tratamiento convencional, por lo cual es llevado a nuevamente a cirugía donde se le realiza intervención de Damus-Kaye-Stansel. En el presente artículo se analizan los detalles de la evaluación ecocardiográfica, el cateterismo cardíaco, la resonancia magnética cardíaca y se plantean las opciones quirúrgicas de esta fascinante entidad patológica.
A heart with cross circulation (criss cross) can coexist in the presence of situs solitus or situs inversus, with atrioventricular concordance or discordance, depending on the cardiac rotation over the ventricular longitudinal axis, clockwise or clock counterwise. This is the presentation of the clinical case of a male lactant, with diagnosis of crisscross heart with atrioventricular concordance and ventriculoarterial discordance, who was admitted to these facilities with dyspnoea and cyanosis. In a first approach, a surgical atrioseptectomy was performed on the patient. However, in his intrahospitalary evolution, the patient had a global heart failure refractory to conventional treatment, causing his admission into the operating room for surgery, where the DamusKayeStensel procedure was performed on him. This article presents an analysis of the details of the echocardiographic evaluation, the cardiac catheterization, and the cardiac magnetic resonance of the clinical case, raising the surgical options for this fascinating pathological entity.
Assuntos
Humanos , Masculino , Lactente , Átrios do Coração/lesões , Bloqueio Atrioventricular/cirurgia , Coração Entrecruzado/cirurgia , Coração Entrecruzado/diagnóstico , Ecocardiografia/métodos , Situs Inversus/patologia , Especialidades Cirúrgicas/métodosRESUMO
A 1-month-old girl was referred at our Institution with a history of heart failure and cyanosis. We established diagnosis of multiple congenital heart disease with criss-crossed atrioventricular connections but concordant. This type of anomaly has a variety of presentations of high diagnostic complexity. The multiple lesions included double outlet of the right ventricle, right subaortic stenosis, ventricular septal defect, coarctation of the aorta with hypoplasia of the arch, and persistent patency of the arterial duct, established through echocardiography, angiocardiography and magnetic resonance. These findings prompted palliative surgery and correction of the aortic arch.
Assuntos
Feminino , Humanos , Lactente , Coração Entrecruzado , Coração EntrecruzadoRESUMO
Las cardiopatías congénitas, también llamadas por algunos cardiopatías estructurales congénitas, abarcan un amplio rango de malformaciones del corazón y de los grandes vasos. Algunas de ellas son mínimas y pueden ser bien toleradas durante toda la vida, pero otras presentan serias complicaciones en la infancia precoz y constituyen una causa mayor de muerte infantil, ya sea que se presenten como una única anomalía o formando parte de un síndrome de múltiples malformaciones. La Comunicación Interventricular resume en sí misma la naturaleza de lo que son las cardiopatías congénitas en general, desde formas mínimas y aisladas, descubiertas por casualidad en un examen cardiológico en un niño mayor, hasta formas graves diagnosticadas en etapa neonatal, ya sea como patología aislada o formando parte de una cardiopatía compleja. Actualmente, la Comunicación Interventricular es la cardiopatía congénita más frecuente, sin embargo, en los trabajos escritos a principios de siglo no la consideraban una cardiopatía común. La detección de la misma ha cambiando con el tiempo, dependiendo de múltiples factores, entre los que podemos citar: diferentes métodos para confirmar el diagnóstico, tipos de búsqueda utilizados, tipo de población estudiada, tiempo de seguimiento realizado, etc. Conocer la real incidencia de la comunicación Interventricular no es una información apremiante, sin embargo, nos encontramos en un momento de la historia en que contamos con la tecnología adecuada para estudiarla, así como para investigar los posibles factores asociados al desarrollo de la misma. La importancia de contar con ambos datos sólo podrán ser valorados, en su real dimensión, con el paso de los años
