Schõnlein-Henoch purpura in adults: Report of four cases

Schoenlein-Henoch purpura is a systemic small vessel vasculitis mediated by IgA-1 deposition in organs such as the skin, kidney, and gastrointestinal tract; it has been mainly described in children where it has a favourable prognosis. Although much rarer in adulthood it is associated with an increased risk of severe kidney involvement, gastrointestinal com-plications, and prolonged hospital stay. The therapeutic options are wide and vary according to the degree of involvement of the patient and the organ mainly affected.

La púrpura de Schönlein-Henoch es una vasculitis sistêmica de pequeno vaso mediada por depósito de IgA en órganos como la piel, el riñón y el tracto gastrointestinal. Se ha descrito principalmente en niños, grupo de población en el que tiene un pronóstico favorable. Si bien en la edad adulta es mucho menos frecuente, se asocia con un mayor riesgo de compromiso renal severo, complicaciones gastrointestinales y estancia hospitalaria prolongada. Las opciones terapêuticas son amplias y varían según el grado de compromiso del paciente y el órgano más afectado.

Presentación inusual de infección por SARS-CoV-2 simulando púrpura de Schönlein Henoch (vasculitis por inmunoglobulina A) / Unusual presentation of SARS-CoV-2 infection simulating Schönlein Henoch purpura (immunoglobulin A vasculitis)

La vasculitis por inmunoglobulina A, anteriormente llamada púrpura Schönlein Henoch (VIgA/PSH), es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia. El desencadenante más común es una infección previa del tracto respiratorio superior. Se caracteriza por púrpura palpable no trombocitopénica con artralgias y/o artritis, afectación gastrointestinal y compromiso renal. SARS-CoV-2 es un virus ARN que causa la enfermedad COVID-19. Afecta frecuentemente el sistema respiratorio con presentaciones que varían desde una rinitis hasta condiciones severas como síndrome de distress respiratorio, shock séptico o síndrome de inflamación multisistémica (multi-system inflammation syndrome, MIS). Se describe el caso de un niño de 5 años de edad con clínica de VIgA/PSH como forma inicial de presentación y diagnóstico posterior de infección por SARS-CoV-2, derivado al hospital de mayor complejidad, con encefalopatía hipertensiva que presentó evolución favorable y restitución completa del cuadro clínico

Immunoglobulin A vasculitis, previously called Henoch Schonlein purpura (IgAV/ HSP), is the most common systemic vasculitis in childhood. The most common trigger is a previous upper respiratory infection. It is characterized by palpable non-thrombocytopenic purpura with arthralgia and/or arthritis, gastrointestinal and kidney involvement. SARS-CoV-2 is an RNA virus that causes COVID-19 disease. It frequently affects the respiratory system with presentations ranging from rhinitis to severe conditions such as respiratory distress syndrome, septic shock, or multi-system inflammation syndrome (MIS). We describe the case of a 5-year-old boy with symptoms of IgAV/HSP as the initial form of presentation and subsequent diagnosis of SARS-CoV-2 infection, being referred to a more complex hospital with hypertensive encephalopathy, presenting a favorable evolution and complete restoration of the clinical picture.

Infección por citomegalovirus en púrpura de Henoch-Schönlein del anciano como complicación y factor perpetuador de la enfermedad. Reporte de caso / Cytomegalovirus infection and Henoch-Schönlein purpura in the elderly as a complication and factor that perpetuates the disease. Case report

RESUMEN La púrpura de Henoch-Schönlein en el adulto es un reto diagnóstico. Su baja incidencia y su sintomatología poco específica configuran un cuadro clínico que puede pasar desapercibido en diversas ocasiones o solaparse bajo el peso de diferentes sospechas diagnósticas. La púrpura de Henoch-Schönlein no es un cuadro de espectro único. Se considera un grupo de enfermedades de manifestación heterogénea con un eje patogénico común dado por el hallazgo de inflamación de la pared en vasos de pequeño calibre mediada por complejos inmunes. Este es el caso de un paciente de 70 arios quien cursa con un cuadro compatible con púrpura de Henoch-Schönlein, de inicio tardío, caracterizada por su difícil manejo y constantes recaídas. a pesar del uso cuidadoso de las pautas terapéuticas establecidas por los consensos actuales. En este paciente se documentó, de forma concomitante, una infección por citomegalovirus que al recibir tratamiento permitió el control adecuado de síntomas. Adicionalmente, este paciente presentaba una linfocitopenia que parecía ser secundaria a la infección viral.

ABSTRACT Henoch-Schönlein purpura in the adult is a diagnostic challenge. Its low incidence and its unspecific symptomatology in this age group, establish a clinical chart that can be ignored on several occasions. Henoch-Schönlein purpura is considered a group of diseases of heterogeneous manifestation with a common pathogenic axis: the finding of inflammation of the wall of the small calibre vessels, mediated by immune complexes. The case is presented of a 70-year-old patient with a difficult to treat Henoch-Schönlein purpura, with constant relapses despite the use of the therapeutic guidelines established in the current guidelines. In this patient, a concomitant cytomegalovirus infection was documented that, after receiving treatment, allowed adequate control of symptoms. Additionally, this patient also had a lymphocytopenia that was secondary to cytomegalovirus.

Vasculitis IgA en el adulto. Informe de caso / IgA vasculitis in adults. Case report

RESUMEN La vasculitis IgA, también conocida como púrpura de Schönlein-Henoch, es una vasculitis leucocitoclástica que involucra pequeños vasos con depósito de inmunocomplejos IgA. Puede abarcar piel, articulaciones, riñones y tracto gastrointestinal. Su presentación en adultos es rara, y las formas clínicas suelen ser más agresivas. Es objetivo del presente trabajo describir el curso y evolución de vasculitis IgA, en un paciente de 59 años, con púrpuras en miembros inferiores y tronco, hematuria macroscópica, y edema de miembros inferiores. Los complementarios mostraron creatininas elevadas, proteinuria de rango nefrótico, elevación de la IgA y anticuerpos contra el citoplasma de los neutrófilos negativos. Se descartaron causas neoplásicas. El estudio anatomo-patológico del riñón concluyó una vasculitis IgA.

ABSTRACT IgA vasculitis, also known as Henoch-Schönlein purpura, is a leukocytoclastic vasculitis that involves small vessels with deposition of IgA immune complexes. It can include skin, joints, kidneys, and gastrointestinal tract. Its presentation in adults is rare, and the clinical forms are usually more aggressive. The objective of this study is to describe the course and evolution of IgA vasculitis, in a 59-years-old patient, with purples in the lower limbs and trunk, macroscopic hematuria, and lower limb edema. The complementary ones showed elevated creatinines, nephrotic range proteinuria, elevated IgA and negative antibodies against the cytoplasm of neutrophils. Neoplastic causes were dismissed. The anatomical-pathological study of the kidney concluded IgA vasculitis.

Glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por inmunocomplejos (tipo II). Revisión de la literatura / Immune complex-mediated rapidly progressive glomerulonephritis (type II). Literature review

La glomerulonefritis rápidamente progresiva mediada por complejos inmunes (GMNRP II) es un síndrome clínico caracterizado por el rápido deterioro de la función renal asociado a hematuria, edemas y oliguria. Histológicamente se manifiesta como una glomerulonefritis crescéntica, con la presencia de depósitos granulares en la inmunofluorescencia. Aunque es una enfermedad rara, es grave y puede evolucionar a una enfermedad renal crónica, por lo cual es fundamental su identificación temprana. A continuación, se presenta una revisión sobre este tipo de glomerulonefritis, con énfasis en su etiología y en las opciones terapéuticas existentes en la actualidad

Rapidly progressive immune complex-mediated glomerulonephritis (RPGNMN II) is a clinical syndrome characterized by severe deterioration of renal function associated with hematuria, edema, and oliguria. It is histologically characterized as a crescentic glomerulonephritis, with the presence of granular deposits on immunofluorescence. Although it is a rare condition, it is a potentially serious disease that may progress to chronic renal disease, therefore its early identification is essential. Here we present a review of this form of glomerulonephritis, with emphasis on its etiology and the currently available therapeutic options

Función predictiva del índice de neutrófilos/linfocitos y del volumen plaquetario medio en la púrpura de Henoch-Schönlein relacionada con compromiso renal y gastrointestinal / Predictive role of neutrophil to lymphocyte ratio and mean platelet volume in Henoch-Schönlein purpura related gastrointestinal and renal involvement

Antecedentes: La púrpura de Henoch-Schönlein (PHS) es una vasculitis sistémica de vasos pequeños. El objetivo fue evaluar el índice de neutrófilos/linfocitos (INL) en sangre y el volumen plaquetario medio (VPM) en la PHS e investigar la relación con el compromiso renal y gastrointestinal.Métodos: Se incluyeron niños con PHS y controles sanos. Se evaluaron concentración de hemoglobina, recuento de leucocitos, recuento de trombocitos, INL, VPM, velocidad de sedimentación globular y proteína C-reactiva.Resultados: El INL fue significativamente mayor en los pacientes con PHS con hemorragia gastrointestinal (p < 0,001). El valor ideal de corte del INL para predecir la hemorragia gastrointestinal fue 2,05, con 93 % de sensibilidad y 62 % de especificidad. El VPM fue significativamente mayor en los pacientes con PHS con compromiso renal (p = 0,027).Conclusiones: El INL en sangre y el VPM podrían ser útiles para identificar el compromiso renal y gastrointestinal en la PHS

Background: Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic small-vessel vasculitis that occurs mainly in children. The aim was to evaluate the blood neutrophil-to-lymphocyte ratio (NLR) and mean platelet volume (MPV) in patients with HSP and to investigate the relationship with gastrointestinal and renal involvement.Methods: Children with HSP and healthy individuals as controls were included. Hemoglobin level, white blood cell count, platelet count, NLR, MPV erythrocyte sedimentation rate and C-reactive protein were evaluated.Results: There were 71 HSP children and 74 controls. NLR was significantly higher in HSP patients with gastrointestinal bleeding than without gastrointestinal bleeding (p < 0,001). The optimal cutoff value of NLR for predicting gastrointestinal bleeding was 2.05, with 93 % sensitivity and 62 % specificity. MPV was significantly higher in HSP patients with renal involvement than without renal involvement (p = 0,027).Conclusions:Blood NLR and MPV may be useful markers to identify gastrointestinal and renal involvement in HSP patients.

Púrpura de Schönlein-Henoch en pediatría: Diez años de experiencia en un consultorio de moderado riesgo en un hospital general / Henoch-Schönlein purpura in pediatrics: Ten years of experience at a moderate risk office of a general hospital

Introducción. La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es la vasculitis leucocitoclástica de pequeños vasos más común en la infancia. Se caracteriza por púrpura palpable y/o compromiso articular, abdominal o renal. Objetivo: Describir las características epidemiológicas, clínicas, de laboratorio y evolutivas en pacientes con PSH. Población y métodos. Estudio observacional, descriptivo, retrospectivo. Se incluyeron pacientes menores de 15 años durante el período 1/1/2008 al 31/12/2017 que cumplían con los criterios de Ankara para el diagnóstico de PSH. Resultados. Se incluyeron 339 pacientes con PSH; la distribución fue similar en ambos sexos; edad promedio de presentación: 7,02 años (± 3,02). El 78 % presentó forma típica y el 22 %, atípica, con compromiso articular previo a la aparición de la púrpura. Manifestaciones articulares: el 82 %; compromiso abdominal: el 54 %; manifestaciones renales: el 19 %. El 68 % de los pacientes que tuvieron compromiso renal lo manifestaron dentro del primer mes desde el debut. El síntoma más frecuente fue la hematuria aislada y el 22 % de los pacientes con compromiso renal presentó formas moderadas-graves de nefritis. El 15 % de los pacientes presentó recurrencia/s. Conclusión. Las manifestaciones articulares fueron más frecuentes de lo descrito en otras series y el compromiso renal fue menor. Si bien este compromiso suele manifestarse en los primeros meses de evolución, se destaca la necesidad del seguimiento de estos pacientes con controles urinarios y de tensión arterial en la evaluación pediátrica.

Introduction. Henoch-Schönlein purpura (HSP) is the most common small vessel leukocytoclastic vasculitis during childhood. It is characterized by palpable purpura and/or joint, abdominal or renal involvement. Objective. To describe the epidemiological, clinical, laboratory, and evolutionary characteristics of patients with HSP. Population and methods. Observational, descriptive, and retrospective study. Patients younger than 15 years who met the Ankara criteria for HSP diagnosis were included in the period between 1/1/2008 and 12/31/2017.Results. A total of 339 patients with HSP were included; the male/female distribution was similar; their average age at onset was 7.02 years (± 3.02). The typical form was observed in 78 % and the atypical form, in 22 %, with joint involvement prior to purpura onset. Joint manifestations: 82 %; abdominal involvement: 54 %; renal manifestations: 19 %. Among patients with renal involvement, 68 % experienced it in the first month after onset. The most common symptom was isolated hematuria, and 22 % of patients with renal involvement had moderate to severe nephritis. Recurrences were observed in 15 % of patients. Conclusion. Joint manifestations were more common than what has been described in other series, whereas renal involvement was less common. Although it usually occurs in the first months of disease onset, it is worth noting that these patients need follow-up with urinary and blood pressure controls as part of their pediatric assessment.

Henoch-Schönlein purpura nephritis associated with monoclonal gammopathy of renal significance: a case report

Monoclonal gammopathy of renal significance (MGRS) can present with different morphologic features and lead to kidney failure. The Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) that cannot be relieved by treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents suggests the presence of monoclonal gammopathy in adult patients. The present study reports on a single case of HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient who suffered from recurrent skin purpura for 6 months and nephrotic syndrome for 2 months was admitted to our hospital. Bone marrow biopsy showed monoclonal gammopathy of undetermined significance. Kidney biopsy indicated a Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN, ISKDC classified as type III) with positive staining with κ-light chain in the glomeruli and renal tubular epithelial cells. Furthermore, skin biopsy showed leukocytoclastic vasculitis and negative staining for Congo red and light chain. Given both the renal and cutaneous involvement, the patient was considered to have HSPN associated with IgA-κMGRS. The patient experienced an exacerbation in his purpura-like lesions and clinical status after treatment with glucocorticoid and immunosuppressive agents. Consequently, the patient was put on a regimen that included dexamethasone (20 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv) and bortezomib (2.4 mg on the 1st, 4th, 8th, and 11th days of each month, iv). Eight weeks after treatment, he had complete resolution of his cutaneous purpura and his biochemical parameters improved. The latent presence of MGRS in cases of HSPN should be considered in adult patients. Increased cognizance and correct treatment options could improve patient outcomes.

The profile and clinical outcomes of patients with renal involvement due to IgA vasculitis: is azathioprine a good option for treatment?

Abstract Background: The Henoch-Schonlein Purpura (HSP) or IgA vasculitis is the most common vasculitis of childhood and may occur with renal involvement, with hematuria and / or proteinuria, and may cause severe and non-reversible sequelae. Objectives: To establish the profile of patients with renal involvement due to IgA vasculitisand to describe our experience with the use of azathioprine to treat patients with nephritis. Methods: Clinical data were retrospectively collected from medical records of patients with IgA vasculitiswho attended the pediatric rheumatology unit between 1995 and 2017. Patients were separated into two groups based on whether or notthey weretreated with non-glucocorticoid immunosuppressants. Results: From the178 patients with IgA vasculitis, nephritis was found in67 patients (37.6%), 13 of whom receivedtreatment with non-glucocorticoid immunosuppressants. Ten patients responded well to azathioprine and 1 patient to cyclosporine. Forty patients received oral glucocorticoids, whilst 16received intravenous glucocorticoids. Conclusion: Azathioprine may be beneficial in the treatment of IgA vasculitis with renal involvement.

A 19-year old man with IgA vasculitis after vaccination

ABSTRACT A 19-year-old patient who mistakenly received two doses of influenza vaccine 10 days before presentation, was admitted with malaise, weakness, and a purpuric non-blanching rash most prominent on the ankles followed by abdominal pain and hematochezia 72 h later. The diagnosis of influenza vaccine-related Henoch-Schonlein vasculitis was made. This complication, although rare, is the most common vasculitis related to immunization.

Púrpura de Schönlein-Henoch del adulto con compromiso cutáneo y renal / Henoch-Schonlein purpura in an adult with cutaneous and renal involvement

La púrpura de Schönlein-Henoch (PSH) es una vasculitis sistémica dada por el depósito de inmunoglobulina A (Ig A) en la pared de los pequeños vasos sanguíneos. Clínicamente se manifiesta por un tétrada característica: compromiso cutáneo ("púrpura palpaable"); afección articular (artralgias o artritis), compromiso del tubo digestivo (dolor abdominal, hemorragia digestiva) y afección renal (hematuria o proteinuria). La patogenia de la enfermedad involucra una predisposición genética sobre la que actúan factores gatillo tales como infecciiones (más frecuentes en los niños), alimentos, picaduras de insectos, medicamentos y neoplasias (los dos últimos más frecuentes en adultos). El estudio histopatológico de las lesiones evidencia una vasculitis leucocitoclásica. La inmunofluorescencia directa detecta los depósitos de Ig A y fracción C3 del complemento a nivel perivascular en los órganos afectados. El pronóstico se determina a corto plazo por el compromiso gastrointestinal y a largo plazo por el compromiso renal. El curso de la afección renal suele ser autolimitado en los niños, ya que sólo el 1% de la población infantil desarrolla insuficiencia renal crónica. En los adultos, la glomerulinefritis es mucho más frecuente (30%) y, por lo tanto, el pronóstico no es tan favorable. No existe una teraéutica estandarizada para la PSH. El tratamiento, desde conducta expectante y medidas de soporte hasta glucocorticoides sistémicos asociados a inmunosupresores, se enfoca a controlar los síntomas agudos (artritis y dolor abdominal) y a monitorear la función renal, pues el daño puede presentarse hasta 10 años después del brote inicial. Se presenta un paciente adulto varón, de 21 años, con PSH con compromiso cutáneo (púrpura palpable en las cuatro extremidades que evoluciona por brotes) y renal (glomerulonefritis proliferativa mesangial focal y segmentaria) que respondió satisfactoriamente al tratamiento con glucocorticoides orales

Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic vasculitis due to the deposition of immunoglobulin A (IgA) in the wall of small blood wessels. Clinically it is manifested by a characteristic tetrad: cutaneous involvement ("palpable purpura") joint affection (arthralgia or arthritis), digestive tract compromise (abdominal pain, gastrointestinal bleeding) and renal affection (hematuria or proteinuria). The pathogenesis of the disease involves a genetic predisposition on which trigger factors such as infections (more frequent in children), food, insect bites, medications and neoplasms (the last two more frequent in adults). The histopathological study of the lesions evidences a leukocytoclastic vascultitis. Direct immunofluorescence detects the deposits of IgA and C3 fraction of the complement at the perivascular level in the affected organs. The prognosis is determined by the gastrointestinal commitment in the short term and by the renal compromise in the long term. The course of hidney disease is usually self-limiting in children, since only 1% of the child poulation develop chronic renal failure. In adults, glomerulonephritis is much more frquent (30%) and therfore, the prognosis is not so favorable. There is no standardized therapy for HSP. The treatment, from expectant management and support measurs to systemic glucocorticoids associated with immunosuppressants, focuses on controlling acute symptoms (arthritis and abdominal pain) and monitoring renal function, as the damage can occur up to 10 years after the initial outbreak. We present a male adult patient of 21 years old with HSP with cutaneous involvement (palpable purpura in the four extremities that evalves in outbreaks) and renal involvement (focal and segmental esangial proliferative glomerulonephritis) that responded satisfactorily to treatment with oral glucocorticoids

Mutaciones en el gen MEFV y evolución clínica en pacientes pediátricos con púrpura de Schonlein-Henoch / MEFV gene mutations and clinical course in pediatric patients with Henoch-Schonlein purpura

Objetivo. Determinar la frecuencia de mutaciones del gen MEFV en niños con diagnóstico de púrpura de Schonlein-Henoch y evaluar el efecto que tienen en el pronóstico. Materiales y métodos. Estudio transversal que incluyeron pacientes pediátricos de entre 2 y 11 años, con diagnóstico de púrpura de Schonlein-Henoch. Se estudiaron para detectar 6 mutaciones en el gen MEFV (M694V, M680I, A744S, R202Q, K695R y E148Q). Resultados. Se incluyeron ochenta pacientes, de los cuales el 55% eran de sexo masculino (n= 44). La media de edad fue 6,44 ± 2,52 años. Durante el seguimiento, 9 pacientes presentaron recurrencia de la enfermedad, 5 sufrieron invaginación intestinal y 1 paciente tuvo convulsiones. Aproximadamente la mitad de los pacientes recibió corticoides. En 44 pacientes (55%) no se detectaron mutaciones en el gen MEFV. En 19 pacientes (22%) hubo una mutación heterocigota. Se encontró E148Q en 8 pacientes, M694V en 5 pacientes, A744S en 4 pacientes y la mutación heterocigota R202Q en 2 pacientes. En 1 paciente se detectó la mutación heterocigota M608I y en otro paciente se encontró la mutación homocigota M694V. En 15 pacientes se encontraron mutaciones heterocigotas compuestas en el gen MEFV. Las mutaciones en el gen MEFV no se correlacionaban con la frecuencia de compromiso renal y gastrointestinal ni con el pronóstico, desarrollo de complicaciones y uso de corticoides. Conclusiones. Las mutaciones en el gen MEFV no se correlacionan con la evolución clínica ni con las complicaciones en pacientes pediátricos con púrpura de Schonlein-Henoch en Turquía.

Objective. To determine the frequency of the MEFV gene mutations in pediatric patients diagnosed with HSP and to assess the effect of the MEFV gene mutations on their prognosis. Material and Methods. Ccross-sectional study; pediatric patients between 2-11 years diagnosed with HSP were included. These cases were investigated for 6 MEFV gene mutations (M694V, M680I, A744S, R202Q, K695R, E148Q). Results. Eighty cases were included in the study of which 55% were male (n= 44). The mean age was 6.44 ± 2.52 years. Disease recurrence occurred in 9 patients, invagination in 5 patients and convulsion in 1 patient during follow-up. Approximately half of the patients received steroids. The MEFV gene mutations was not detected in 44 (55%) of the patients. There was a heterozygous mutation in 19 (22%). E148Q was found in 8 patients, M694V in 5 patients, A744S in 4 patients, and the R202Q heterozygous mutation in 2 patients. The M608I homozygous mutation was detected in 1 patient and the M694V homozygous mutation in 1 patient. The compound heterozygous MEFV gene mutations was found in 15 patients. The presence of the MEFV gene mutations was not correlated with the frequency of renal and gastrointestinal involvement and prognosis, the development of complications and the use of steroids. Conclusion. The presence of the MEFV gene mutations does not correlate with the clinical course and complication in Turkish pediatric patients with HSP.

Prevalencia del compromiso renal durante el primer año de seguimiento en pacientes con púrpura de Henoch Schönlein en una institución pediátrica de Bogotá, Colombia / Prevalence of kidney involvement during the first year of follow-up in patients with Henoch-Schönlein purpura in a paediatric institution in Bogotá, Colombia

Resumen Introducción: La púrpura de Henoch-Schönlein es la vasculitis más frecuente en la infancia. La afectación renal continúa siendo la causa de morbimortalidad principal en niños. El espectro del compromiso renal va desde manifestaciones leves hasta el desarrollo de síndrome nefrótico o nefrítico, o insuficiencia renal. Objetivo: Determinar las características clínicas al comienzo y el compromiso renal de los pacientes con diagnóstico definitivo de púrpura de Henoch-Schönlein, durante el primer mes, a los 3 meses y al ario de seguimiento. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo, de pacientes con diagnóstico definitivo de púrpura de Henoch-Schönlein, de la consulta de Reumatología Pediátrica, en una institución de Bogotá, Colombia, en el período comprendido de 2010 a 2016. Resultados: Ochenta y seis pacientes fueron incluidos en el estudio, 42 niñas y 44 niños, edad media de presentación 5,3 años, DE 2,4 años (1a14anos). Se presentó compromiso renal en 39 pacientes (45%). Se evidenció una tendencia mayor a compromiso renal entre los pacientes con artritis (p = 0,053). El hallazgo clínico más frecuente fue proteinuria aislada (49%), seguido de proteinuria/hematuria (28%) y hematuria aislada en el 15%. Había 8/39 pacientes con compromiso renal durante el año de seguimiento que fueron llevados a biopsia, 6 (75%) con compromiso renal al inicio y 25% al mes. El promedio de seguimiento fue de 26,8 meses con una desviación estándar de 17 meses (1 a 72 meses), no hubo disfunción renal a la última valoración en ninguno de los 39 pacientes con compromiso renal. Conclusión: El compromiso renal fue más frecuente en las primeras semanas de la enfermedad, así como en las formas severas.

Abstract Introduction: Henoch-Schönlein Purpura is the most common vasculitis in children, with Henoch-Schönlein Purpura kidney involvement remaining the main cause of morbidity and mortality. The spectrum of Kidney involvement of kidney involvement ranges from mild symptoms to the development of a nephrotic and/or nephritic syndrome or kidney failure. Objective: To determine the clinic features at onset, and kidney involvement of patients with a final diagnosis of Henoch-Schönlein Purpura during the first month, 3 months, and up to the first year of follow-up. Methods: A retrospective study conducted on patients with a final diagnosis of Henoch-Schönlein Purpura in a Paediatric Rheumatology Department in an institution of Bogota, Colombia, during the period between 2010 and 2016. Results: The study included 86 patients, 42 girls and 44 boys. The median age at disease onset was 5.3 years (SD 2.4 years: range1-14years). Kidney involvement was present in 39/86 (45%) patients. A trend to kidney involvement was observed in patients with abdominal symptoms (p=,053). The most frequent clinical finding was isolated proteinuria (49%), followed of proteinuria/haematuria (28%), and isolated hematuria (15%). Renal biopsy was performed on 8/39 patients with Henoch-Schönlein Purpura nephritis. The mean follow-up was 26.8 months (SD 17 months: range 1-72). There was no evidence of kidney damage in the last assessment in any of the 39 patients with kidney involvement. Conclusion: In this group of patients, kidney involvement was more severe and common in the first weeks of the disease onset.

Evaluation of TGF-beta1 and MCP-1 expression and tubulointerstitial fibrosis in children with Henoch-Schönlein purpura nephritis and IgA nephropathy: A clinical correlation

OBJECTIVES: Henoch-Schönlein purpura nephritis and immunoglobulin A nephropathy are two diseases with similar clinical presentations but very different prognoses. Transforming growth factor β1 and monocyte chemoattractant protein-1 have been associated with the development of tissue fibrosis. We examined the development of tubulointerstitial fibrosis and its relationship with Transforming growth factor β1 and monocyte chemoattractant protein-1 expression in these patients. METHODS: Renal tissue samples were collected by renal biopsy from 50 children with Henoch-Schönlein purpura nephritis and 50 children with immunoglobulin A nephropathy. Hematoxylin and eosin and Masson's trichrome-stained tissues were examined using light microscopy. Tubulointerstitial fibrosis was graded using the method described by Bohle et al. (1). The immunohistochemical detection of Transforming growth factor β1 and monocyte chemoattractant protein-1 expression was correlated with the tubulointerstitial fibrosis grade. Clinical Trial registration number: ZJCH-2012-0105. RESULTS: Transforming growth factor β1 and monocyte chemoattractant protein-1 expression in the renal tissues was significantly greater in the patients with immunoglobulin A nephropathy than in the patients with Henoch-Schönlein purpura nephritis (both p<0.001). The immunoglobulin A nephropathy patients had a higher tubulointerstitial fibrosis grade than the Henoch-Schönlein purpura nephritis patients (p<0.001). The tubulointerstitial fibrosis grade was in accordance with the Transforming growth factor β1 and monocyte chemoattractant protein-1 expression levels in both diseases (both p<0.001). CONCLUSION: Transforming growth factor β1 and monocyte chemoattractant protein-1 expression was associated with the development of immunoglobulin A nephropathy and Henoch-Schönlein purpura nephritis. Further studies are needed to better evaluate this association.

Púrpura de Schönlein-Henoch en la edad pediátrica / Henoch-Schönlein purpura in the pediatric age group

El Púrpura de Schönlein-Henoch es la vasculitis sistémica más frecuente de la infancia, caracterizada por el depósito de inmunocomplejos de IgA1 en vasos de pequeño ca-libre. Su tétrada clínica clásica incluye púrpura palpable no trombocitopénico, artritis no erosiva o artralgia, dolor abdominal y compromiso renal. Este último es menos frecuente en niños y es marcador de mal pronóstico. Su diagnóstico se realiza según criterios clínicos, siendo pocas veces necesaria la confirmación histológica, que cons-tituye el gold-standard, con manifestaciones de laboratorio inespecíficas. Se descri-ben variadas complicaciones de distinta severidad, tales como invaginación intestinal, hemorragia digestiva, déficit neurológico, insuficiencia respiratoria, torsión testicular, entre otras. Por esta gran variabilidad clínica constituye un importante diagnóstico diferencial en contextos clínicos altamente prevalentes en pediatría tales como el sín-drome purpúrico y el abdomen agudo. El curso en general es autolimitado y el trata-miento es sintomático una vez que se descartan complicaciones.

Henoch-Schönlein purpura is the most common systemic vasculitis in children, char-acterized by deposition of IgA1-immune-complexes in small-vessels. Its classic clin-ical tetrad includes non-thrombocytopenic palpable purpura, arthritis o arthralgia, abdominal pain and renal involvement. The latter is less frequent in children, but it is a poor prognostic marker. Diagnosis is made through clinical criteria, and in only a few cases a histological confirmation is necessary, which is the gold standard, with unspecific laboratory features. Many complications have been described, such as in-tussusception, gastrointestinal bleeding, neurological deficit, respiratory failure and testicular torsion. Because of its great clinical variability, it constitutes an important differential diagnosis in highly prevalent pediatric clinical scenarios, such as purpuric syndrome and acute abdomen. It is usually self-limited, and its treatment is focused in symptom relief once complications are ruled out.

Púrpura de Henoch-Schönlein con compromiso ocular en un adulto: Reporte de caso y revisión de la literatura / Henoch-Schönlein purpura with ocular manifestations in adult: Case report and review of the literature

La púrpura de Henoch Schönlein es una vasculitis sistémica que afecta vasos pequeños, predominantemente en niños. Los eventos trombóticos son una rara complicación, y en la literatura solo algunos casos se han reportado. Entre éstos, un caso de oclusión de arteria central de la retina bilateral y un caso de oclusión de vena central de la retina, ambos pacientes con diagnóstico de púrpura de Henoch Schönlein, el segundo dos semanas después a iniciar hemodiálisis. Describimos el caso de un paciente adulto con diagnóstico de púrpura de Henoch Schönlein e hipertensión arterial, en insuficiencia renal crónica estadio V, en hemodiálisis hacía 20 días, quien se presentó con disminución de agudeza visual de 15 días de evolución en ojo derecho. Los hallazgos al examen ocular fueron edema del disco, edema macular, tortuosidad vascular, hemorragias en cuatro cuadrantes, se consideró una oclusión de vena central de la retina. Requirió terapia antiangiogénica y fotocoagulación laser con buena evolución.

Henoch Schönlein purpura is a systemic vasculitis that affects small vessels and mainly aff ecting children. Thrombotic events are a rare complication, and only a few cases have been reported. Among these a case of bilateral central retinal arterial occlusion in patients with Henoch Schönlein purpura, and a case of central retinal vein occlusion in a patient with Henoch Schönlein purpura over a two weeks period of hemodialysis. We describe the case of an adult patient diagnosed with Henoch Schönlein purpura and arterial hypertension, chronic renal failure in hemodialysis for 20 days; who presents with decreased visual acuity for 15 days in the right eye. The findings were disc edema, macular edema, vascular tortuosity, haemorrhages in four quadrants. Central retinal vein occlusion was considered and antiangiogenic therapy and laser photocoagulation was performed with good response.

Prevalencia y manifestaciones clínicas más frecuentes de la Púrpura de Henoch Schõnlein en la población pediátrica de la Clínica Universitaria Colombia y Clínica Reina Sofía entre los años 2009-2015 / Prevalence and most frequent clinical manifestations of the Henoch-Schõnlein Purpura in the pediatric population of the Clínica Universitaria Colombia and Clinica Reina Sofia between the years 2009-2015

Objetivo: estimar la prevalencia y determinar las manifestaciones clínicas más frecuentes de la Púrpura de Henoch-Schõnlein teniendo en cuenta los criterios EULAR-PRINTO-PReS en la población pediátrica que ingresó a la Clínica Universitaria Colombia y Clínica Reina Sofía a los servicios de urgencias y hospitalización entre los años 2009 al 2015. Método: estudio descriptivo, cohorte histórica, que se realizó en la ciudad de Bogotá, se incluyeron 109 pacientes menores de 18 años con diagnóstico de Púrpura de Henoch-Schõnlein. Resultados: Se encontró una prevalencia en el ámbito hospitalario de 2,07 casos por cada 1.000 hospitalizaciones y en el escenario de urgencias 0,2 por cada 1.000 consultas, respecto a las manifestaciones clínicas se comportó así: Purpura palpable (100 por ciento), artritis/artralgia (80 por ciento), Dolor abdominal (33 por ciento), nefropatía (6 por ciento), Depósitos IgA (0 por ciento). Conclusiones: En nuestro estudio, esta enfermedad fue mucho más prevalente en niñas, respecto a las manifestaciones clínicas de acuerdo a los criterios diagnósticos EULAR/PRINTO/Pres se comportó de manera similar a otros estudios.

Objective: estimate the prevalence and determine the most frequent clinical manifestations of Henoch-Schõnlein Purpura, taking into account the EULAR-PRINTO-PReS criteria in the pediatric population that entered the emergency and Hospitalization services in the Clinica Universitaria Colombia and Clínica Reina Sofía between the years 2009 and 2015. Method: descriptive study, historical cohort, carried out in the city of Bogotá, included 109 patients under the age of 18 years with diagnosis of Henoch-Schõnlein Purpura. Results: A prevalence of 2.07 cases per 1000 hospitalizations was found in the hospital setting and in the emergency setting 0.2 per 1000 visits, in relation to the clinical manifestations, it was: Palpable purpura (100percent), arthritis / arthralgia 80 percent, Abdominal pain (33 percent), nephropathy (6 percent), IgA deposits (0 percent). Conclusions: In our study, this disease was much more prevalent in girls, on the other hand in regard to the clinical manifestations according to diagnostic criteria of EULAR / PRINTO / Pres, our population behaved in a similar way to other studies.

Hemorragia pulmonar, una complicación poco frecuente en una niña con púrpura de Schonlein-Henoch / Pulmonary hemorrhage, a rare complication in a girl with Henoch-Schonlein purpura

La púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) es la vasculitis más frecuente en los niños. Los procesos vasculíticos pueden afectar el pulmón. Si bien la hemorragia alveolar difusa puede considerarse una de las manifestaciones de la PSH, no es un cuadro frecuente. En este artículo presentamos el caso de una niña de 10 años con nefritis por PSH que sufrió hemorragia pulmonar. La paciente recibió un tratamiento satisfactorio con metilprednisolona intravenosa. La revisión de las publicaciones reveló que la edad temprana puede influir de manera positiva en el pronóstico, y que los inmunosupresores y el tratamiento complementario son fundamentales.

Henoch-Schonlein purpura (HSP) is the most common vasculitis in children. Vasculitic processes can involve the lung. Although diffuse alveolar hemorrhage may be seen as one of the manifestation of HSP, it is not a frequent presentation. Here we reported the case of a 10-year-old girl with HSP nephritis who developed pulmonary hemorrhage. The patient was treated successfully with intravenous methylprednisolone. A review of the literature revealed that young age may be a good prognostic sign and that immunosuppressive drugs and supportive management are essential in the treatment.

Henoch-Schönlein purpura with c-ANCA antibody in an adult

Abstract: The Henoch-Schönlein purpura is the vasculitis associated with deposits of immunoglobulin A in small vessels. Its association with cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies is possible, but rare. This vasculitis is uncommon in adults and the main clinic manifestations are purpuric lesions in lower limbs with gastrointestinal symptoms and renal involvement. The present work describes a rare case of Henoch-Schönlein purpura in an adult with cytoplasmic antineutrophil cytoplasmic antibodies.