Anticoagulante lúpico asociado a diátesis hemorrágica. Informe de un caso / Lupus anticoagulant (LAC) associated to hemorrhagic diathesis: case report

La paciente motivo del presente informe no cumplía los criterios para diagnóstico de LES. La presencia de ACL, serología falsamente positiva, aCL elevadas e hipocomplementemia asociada a diátesis hemorrágica, además de las respuestas clínicas y de las pruebas de la coagulación con esteroides en dosis altas, nos hace pensar que se trata de un síndrome ACL-HP. Sería además el primer caso informado con henmorragia uterina anormal.

Insuficiencia hepática fulminante / Fulminant hepatic failure

Fulminant hepatic failure (FHF) is an acute and eventually fatal illness, caused by a severe hepatocyte damage with massive necrosis. Its hallmarks are hepatic encephalopathy and a prolonged prothrombin time (<40 percent). FHF is currently defined as hyperacute (encephalopathy appearing within 7 days of the onset of jaundice), acute (encephalopathy appearing between 8 and 28 days) or subacute (encephalopathy appearing between 5 and 12 weeks). FHF can be caused by viruses, drugs, toxins, and miscellaneous conditions such as Wilson's disease, Budd-Chiari syndrome, ischemia and others. However, a single most common etiology is still not defined. Factors that are valuable in assessing the likelihood of spontaneous recovery are age, etiology, degree of encephalopathy, prothrombin time and serum bilirubin. The management is based in the early treatment of infections, hemodynamic abnormalities, cerebral edema, and other associated conditions. Liver transplant has emerged as the most important advance in the therapy of FHF, with a survival rate that ranges between 60 and 80 percent. The use of hepatic support systems, extracorporeal liver support and auxiliary liver transplantation are innovative therapies

Baixo peso ao nascer e morbidade / Low weight at birth and morbidity

Os autores descrevem os problemas relacionados aos recém-nascidos de baixo peso, isto é aqueles que nascem com menos do que 2.500 g. Entre os problemas imediatos que acometem os recém-nascidos de baixo peso, isto é aqueles que nascem com menos do que 2.500 g, destamcam-se os seguintes: sofrimento respiratório, hipoglicemia, hipocalcemia, hipermagnesemia, defeitos congênitos e infecçÝo. O recém-nascido de baixo peso devido a crescimento intra-uterino retardado, apresenta os seguintes problemas pós-natais imediatos: síndrome da angústia respiratória idiopática (RDS), hiperbilirrubinemia, hipoglicemia, hemorragia pulmonar, maior risco a infecçSes, anomalia cromossômica e malformaçSes congênitas . O recém-nascido de baixo peso prematuro, apresenta com patologias mais importantes, a dificuldade respiratória (atelectasia, pneumonia, síndrome de membrana hialina), asfixia neonatal, enterocolite necrotizante, hemorragia cerebral, distúrbios metabílicos entre outros. O s autores chamam ainda a tençÝo, para o desenvolviento neurológico prejudicado, entre recém-nascido de baixo peso, com incidência aumentada de disfunçÝo cerebral mínima, dificuldaes na linguagem e no aprendizado

Hypoprothrombinemia in the compensated form of hepatosplenic schistosomiasis: further studies

Alteraçöes na coagulaçäo säo frequentemente observadas em portadores da esquistossomose, mas sua fisiopatologia aidna näo foi estabelecida. Medimos, por imunodifusäo, a concentraçäo da protrombina-antígeno em 56 indivíduos: 19 com a forma compensada da esquistossomose hepatoesplênica 17 com cirrose e 20 sadios. Foram também determinadas transaminases, albumina, transtiretina, tempo de protrombina, antitrombina III, fator VII e fibrinogênio. As médias de todos os parâmetros estavam alteradas no grupo cirrótico mas apenas as de albumina, protrombina e antitrombina III no grupo esquistossomótico. Noventa por cento dos portadores de cirrose e 60% dos portadores de esquistossomose tinham níveis plasmáticos diminuídos de albumina, transtiretina, protrombina e/ou antitrombina III; síntese hepática diminuída pode explicar estes resultados. Por outro lado, em 40% dos portadores de esquistossomose com concentraçöes plasmáticas de albumina e transtiretina normais as concentraçöes médias de protrombina e antitrombina III estavam diminuídas. Estes resultados sugerem que a protrombina e antitrombina III säo marcadores mais sensíveis de síntese hepática do que o conjunto albumina/transtiretina ou que um consumo crônico das proteínas da coagulaçäo ocorra. Considerando esta última possibilidade é possível supor-se que a trombina formada seja inibida pela antitrombina III e o complexo trombina-antitrombina III depurado pelo fígado. Consequentemente os níveis plasmáticos de protrombina e antitrombina III diminuem mas o do fibrinogênio é preservado

Hemoperitoneo masivo, deficiencia endógena de protrombina y poliquistosis ovárica / Massive hemoperitoneum: prothrombin indogenous deficiency and policystic ovary

Una paciente adulta padece exostosis cartilaginosa congénita múltiple y una coagulopatía, hipoprotombinemia (factor II:C 5-15%) con disprotrombinemia. También se le determinó baja la progesterona sérica y por ecografía sus ovarios estuvieron crecidos y con múltiples lesiones ecolúcidas compatibles con quistes. Dentro de su estudio multidisciplinario, no se logró que corrigiera sus defectos de la hemostasia con transfusión de cantidades importantes de plasma. En marzo de 1984 la paciente tuvo un hemoperitoneo de 2,000 ml. Debido a que se conocían sus características fue posible efectuar diagnóstico y tratamiento oportunos. Se comentan los resultados del tratamiento substitutivo intensivo para su coagulopatía y la rareza de la asociación de deficiencias de protrombina endógena, poliquistosis ovárica y hemoperitoneo masivo por ovulación normal