Treatments of palpebral congenital melanocytic nevus: a systematic review

Purpose: Palpebral congenital melanocytic nevi (PCMN) is a rare congenital skin lesion affecting the eyelids that can lead to cosmetic and psychological concerns and potential health risks such as malignancy. Several authors have analyzed therapeutical strategies to treat PCMN. However, there was no consensus in the literature. This systematic review aimed to evaluate the effectiveness, safety, and success of treatments of PCMN. Methods: We conducted a systematic review following PRISMA guidelines from October 2022 to April 2023. We included all types of study designs that described or compared PCMN treatments and interventions, as well as histology, recurrence, adverse events, patient satisfaction, and malignant transformation. The search strategy was based on specific search words through the following databases: PubMed, Embase, Latin American and Caribbean Health Sciences Literature (Lilacs), Web of Science, and Scopus. Ongoing studies and gray literature studies were included. Results: We analyzed 25 case reports with 148 participants. The effectiveness, success, and satisfaction with various treatments for PCMN depend on the specific treatment method and the individual patient's case. Conclusions: Most of the studies showed that surgical procedures (exeresis) are able to treat PCMN in the eyelid. The variability in outcomes emphasizes the importance of further research to better understand the most effective and safe approaches for treating congenital melanocytic nevi.

Papilomatosis confluente y reticulada de Gougerot-Carteaud / Confluent and reticulated papillomatosis of Gougerot-Carteaud

La papilomatosis confluente y reticulada es una dermatosis infrecuente, benigna, de curso crónico y etiopatogenia desconocida. Actualmente, se acepta que se debe a un trastorno de la queratinización. Se caracteriza por máculas y pápulas hiperpigmentadas, que coalescen en el centro y adoptan un patrón reticular en la periferia. Se la puede confundir con otras patologías, como la pitiriasis versicolor y la acantosis nigricans. Con la administración de minociclina por vía oral suelen obtenerse excelentes resultados. Se comunica el caso de un paciente con diagnóstico de papilomatosis confluente y reticulada. Se describen sus características clínicas, criterios diagnósticos y trata-miento instaurado.

Confluent and reticulated papillomatosis is an infrequent, benign dermatosis of chronic course and unknown etiopathogenesis. Currently it is accepted that this dermatosis is due to a keratinization disorder. It is characterized by hyperpigmented macules and papules that coalesce in the center and adopt a reticular pattern in the periphery. It can be confused with other pathologies such as pityriasis versicolor and acanthosis nigricans. Oral minocycline usually shows excellent results. The present work reports a case of a patient with a diagnosis of confluent and retic-ulated papillomatosis, describing its clinical characteristics, diagnostic criteria and established treatment.

Durometry as an alternative tool to the modified Rodnans skin score in the assessment of diffuse systemic sclerosis patients: a cross-sectional study

Abstract Background The reproducibility and reliability of the modified Rodnan's Skin Score (mRSS) are debated due to investigator-related subjectivity. Here, we evaluate if durometry correlates with mRSS in patients with diffuse systemic sclerosis (SSc). Methods This cross-sectional study was conducted from December 2018 to June 2019, including 58 diffuse SSc patients. Two certified researchers, blind to each other's scores, performed the mRSS, followed by durometry at 17 predefined skin sites. For durometry and mRSS, individual scores per skin site were registered. Durometry and mRSS results measured by each researcher, as well as scores from different researchers, were compared. Skin thickness measurements from forearm skin biopsies were available in a subset of the patients, for comparisons. Statistical analyses included Cohen's Kappa Coefficient, Intraclass Correlation Coefficient, Kendall's Coefficient and Spearman's test. Results Mean (standard deviation, SD) patient age was 44.8 (12.9) years, and 88% were female. Inter-rater agreement varied from 0.88 to 0.99 (Intraclass correlation coefficient) for durometry, and 0.54 to 0.79 (Cohen's Kappa coefficient) for mRSS, according to the specific evaluated sites. When data were compared with skin thickness assessed in forearm biopsies, durometry correlated better with skin thickness than mRSS. Conclusion Durometry may be considered as an alternative method to quantify skin involvement in patients with diffuse SSc. The strong inter-rater agreement suggests that the method may be useful for the assessment of patients by multiple researchers, as in clinical trials.(AU)

Inverse klippel-trenaunay syndrome / Síndrome de klippel-trenaunay inverso

ABSTRACT Objective: To report a rare case of inverse Kipplel-Trenaunay. Case description: A 16-year-old girl with a grayish-depressed plaque on her left thigh. Angioresonance showed a vascular malformation affecting the skin and subcutaneous tissue. Comments: Inverse Klippel-Trenaunay is a Klippel-Trenaunay syndrome variation in which there are capillary and venous malformations associated to hypotrophy or shortening of the affected limb. Modifications on the limb's length or width result from alterations in bones, muscles, or subcutaneous tissues. It has few described cases. Further clinical and molecular studies must be performed for a proper understanding.

RESUMO Objetivo: Relatar um caso raro de Klippel-Trenaunay inverso. Descrição do caso: Menina de 16 anos com placa deprimida acinzentada na coxa esquerda, evidenciando-se, por meio de angioressonância, uma malformação vascular, acometendo a pele e tecidos subcutâneos. Comentários: Klippel-Trenaunay inverso é uma variante da síndrome de Klippel-Trenaunay em que há malformação capilar e venosa associada à hipotrofia ou encurtamento do membro afetado. Pode envolver acometimento ósseo, muscular ou subcutâneo, modificando o comprimento ou a circunferência do membro. Há poucos casos descritos, e mais estudos clínicos e moleculares precisam ser realizados para seu correto entendimento.

Ictiose congênita de Arlequim: relato de um caso / Cogenital ichthyosis of Harlequin: report of a case

Relato de caso: apresentamos um caso de diagnóstico ecográfico pré-natal de ictiose de Arlequim, que evoluiu com óbito intrauterino. Conclusão: esse distúrbio caracteriza-se por um neonato envolto por uma membrana espessa de material córneo com fissuras generalizadas, comprometendo as funções básicas da pele e predispondo o recém-nascido a infecções e a alterações metabólicas. Com prognóstico desfavorável, o diagnóstico precoce e o tratamento de suporte visam aumentar a sobrevida e melhorar a qualidade de vida ao neonato.

Case report: we present a case of prenatal ultrasound diagnosis of ichthyosis of Harlequin, which evolved with intrauterine decease. Conclusion: this disorder is characterized by a neonate wrapped in a thick membrane off horny material with generalized fissures that compromise the basic functions of the skin, predisposing the newborn to infections and metabolic alterations. With a reserved prognosis, early diagnosis and supportive care aim to increase survival and improve the quality of life of the newborn.

Erupción polimorfa durante el puerperio inmediato / Polymorphic eruption during the postpartum period / Erupção polimórfica durante o puerpério imediato

Introducción. En el embarazo, las dermatosis afectan a menos del 20 % de las gestantes y representan un grupo heterogéneo de afecciones cutáneas, con una forma variada de presentación y evolución. El objetivo es presentar un caso de erupción polimorfa de inicio durante el puerperio, con una breve revisión de la literatura en torno a la patología y su tratamiento. Reporte de caso. Se presenta el caso de una paciente de 38 años en puerperio de su primera gestación, quien debutó con un cuadro clínico de erupción cutánea y prurito que inició en la zona abdominal y se extendió hacia los miembros inferiores. Las lesiones estaban constituidas por pápulas eritematosas que confluían hasta formar placas. Se diagnosticó con erupción polimorfa del embarazo y se dio manejo con antihistamínicos logrando la resolución de la patología. Discusión. La erupción polimórfica del embarazo es un trastorno inflamatorio benigno de la piel. Inicia con la aparición de pápulas pruriginosas que confluyen hasta formar placas eritematosas, que aparecen primero en el abdomen con excepción de la zona umbilical y parten, generalmente, de las estrías y se diseminan a las extremidades. El tratamiento consiste en la utilización de emolientes y antihistamínicos para el control de las lesiones y el prurito. Conclusiones. Aunque se trata de una patología benigna y autolimitada, es importante llegar al diagnóstico correcto e iniciar un manejo médico adecuado ya que síntomas como el prurito pueden generar lesiones por rascado que suelen infectarse y comprometer el estado de salud de las pacientes. Cómo citar: Picón-Jaimes YA, Orozco-Chinome JE, Mejía-Antolínez LA, Garcés-Salamanca CT. Erupción polimorfa durante el puerperio inmediato. MedUNAB. 2019;22(1):64-70. doi:10.29375/01237047.3461

Introduction. During pregnancy, at least 20% of the expectant mothers are affected by several forms of dermatosis, which involve a heterogeneous group of skin conditions with a variety of manifestations and evolution. The objective is to present a case of initial polymorphic eruption during the postpartum period with a brief review of the literature related to the pathology and its treatment. Case report. We present the case of a 38 year-old postpartum patient in her first pregnancy, who exhibited a clinical case of skin eruption and pruritus that started in the abdominal area and extended to the lower limbs. The lesions consisted of erythematous papules that clustered together to form plaques. She was diagnosed with polymorphic eruption of pregnancy and was treated with antihistamines, which resolved the pathology. Discussion. Polymorphic eruption of pregnancy is a benign inflammatory disorder of the skin It starts with the appearance of pruritic papules that cluster together to form erythematous plaques that initially appear in the abdomen (with the exception of the umbilical area) and generally start at the stretch marks and disseminate to the extremities. Treatment consists of the use of emollients and antihistamines to control the lesions and the pruritus. Conclusions. Although this is a benign, self-limiting condition, it is important to reach a correct diagnosis and initiate adequate medical treatment, as symptoms like pruritus can generate lesions from scratching that usually become infected and compromiso the patients' health. Cómo citar: Picón-Jaimes YA, Orozco-Chinome JE, Mejía-Antolínez LA, Garcés-Salamanca CT. Erupción polimorfa durante el puerperio inmediato. MedUNAB. 2019;22(1):64-70. doi:10.29375/01237047.3461

Introdução. Na gravidez, as dermatoses afetam menos de 20% das gestantes e representam um grupo heterogêneo de condições da pele, com uma forma variada de apresentação e evolução. O objetivo é apresentar um caso de erupção polimorfa que iniciou durante o puerpério, com uma breve revisão de literatura sobre a patologia e seu tratamento. Relato de caso. Apresentamos o caso de uma paciente de 38 anos no puerpério de sua primeira gestação, quem desenvolveu um quadro clínico de erupção cutânea e prurido que iniciou na região abdominal e espalhou-se nos membros inferiores. As lesões estavam constituídas por pápulas eritematosas que confluíam até formar placas. Foi diagnosticada com erupção polimórfica da gravidez e recebeu anti-histamínicos, conseguindo a resolução da patologia. Discussão. A erupção polimórfica da gravidez é uma doença inflamatória benigna da pele. Começa com o aparecimento de pápulas pruriginosas que confluem até formar placas eritematosas, que aparecem primeiro no abdômen com exceção da área umbilical e geralmente parte das estrias e se espalham para as extremidades. O tratamento consiste no uso de emolientes e anti-histamínicos para o controle das lesões e o prurido. Conclusão. Ainda seja uma patologia benigna e autolimitada, é importante acertar o diagnóstico e iniciar o tratamento médico adequado, uma vez que sintomas como o prurido podem gerar arranhões que tendem a se infectar e comprometer o estado de saúde das pacientes. Cómo citar: Picón-Jaimes YA, Orozco-Chinome JE, Mejía-Antolínez LA, Garcés-Salamanca CT. Erupción polimorfa durante el puerperio inmediato. MedUNAB. 2019;22(1):64-70. doi:10.29375/01237047.3461

Comparação do Escore de Rodnan modificado e durômetro em pacientes com esclerose sistêmica difusa / Comparison of the modified Rodnan skin score and durometer in patients with diffuse systemic sclerosis

esclerose sistêmica é uma enfermidade autoimune, causadora de danos vasculares e fibroses. É dentre as doenças de sistema conjuntivo, bem conhecida, devido à alta mortalidade, principalmente pelas causas pulmonares e cardíacas. Para a avaliação do tecido cutâneo de portadores de esclerose sistêmica é utilizado o Escore de Rodnan Modificado, que consiste no pregueamento da pele, porém esta avaliação pode ser subjetiva, devido às limitações na mensuração do escore, tanto pela variabilidade do profissional, quanto pela percepção na aferição do procedimento. Na busca de uma forma de avaliação embasada em evidências científicas, propôs-se este estudo para subsidiar a aferição objetiva do tecido cutâneo. O objetivo do estudo foi correlacionar os Escores de Rodnan Modificados e as medidas do aparelho durômetro, obtidos por dois pesquisadores distintos, em pacientes com esclerose sistêmica difusa. Trata-se de um estudo analítico e transversal, realizado com pacientes maiores de 16 anos, de ambos os sexos. A amostra desta pesquisa foi constituída por 58 pacientes, com maior predominância entre pacientes com cor da pele branca. Houve correlação discretamente moderada e moderada entre as avaliações das medidas obtidas com o Escore de Rodnan Modificado e também com o aparelho durômetro realizadas pelos pesquisadores 1 e 2. A concordância entre os pesquisadores foi avaliada com Coeficiente de Kappa para Escore de Rodnan Modificado e Coeficiente de Correlação Interclasse para o aparelho durômetro, com melhores resultados para as medidas obtidas com este aparelho. Houve também forte correlação positiva entre o escore de Rodnan modificado, média durômetro total e espessura da derme. Portanto, concluí-se que o aparelho durômetro poderá ser utilizado como método de avaliação do tecido cutâneo em pacientes com esclerose sistêmica difusa. Além disso, é um aparelho de fácil manuseio, o que possibilita os demais integrantes da equipe de saúde realizarem as medidas

Systemic sclerosis is an autoimmune disease that causes vascular damage and fibrosis. It belongs to the group of connective tissue diseases and is well known because of the high mortality associated with it, especially as a consequence of lung and heart problems. The modified Rodnan skin score is used to evaluate the skin tissue of people with systemic sclerosis. It consists of assessing skin wrinkling, but it can be subjective because of the limitations in the process of obtaining the score, both because of the variability of the professionals who perform the procedure and the perception during the measurement. The present study was proposed to provide resources to objectively measure skin tissue, as an attempt to design an evaluation form based on scientific evidence. Its objective was to correlate modified Rodnan skin scores and measures obtained with durometers collected by two different researchers in patients with diffuse systemic sclerosis. It is an analytical and cross-sectional study, carried out with patients at least 16 years old, of both genders. The sample was made up of 58 patients, with a predominance of people with white skin. There were discreetly moderate and moderate correlations between the evaluations of the measurements obtained with the modified Rodnan score and the durometer equipment carried out by researchers 1 and 2. Agreement between the researchers was assessed by using the kappa coefficient for the modified Rodnan skin score and the interclass correlation coefficient for the durometer equipment, with better results for the measurements collected with the latter method. There was a strong positive correlation between the modified Rodnan skin score, the total average obtained with the durometer, and dermis thickness. It was concluded that durometers can be used as a method to evaluate the skin tissue in patients with diffuse systemic sclerosis. The equipment is easy to handle, which allows other members of the health team to carry out the measurements

Ictiose lamelar com apresentação na vida adulta: relato de caso / Ichthyosis lamellar with presentation in adult life: case report

Contexto: A ictiose lamelar é uma genodermatose rara, de herança autossômica recessiva. Pode ser causada por diferentes genes, principalmente mutação no gene TGM1 (transglutaminase 1) no cromossomo 14, e tem incidência de 1 caso em cada 200 mil nascidos vivos. A ictiose lamelar é causa de importante impacto na qualidade de vida. Relato da comunicação: Paciente do sexo feminino, 44 anos, procura atendimento médico para investigação de sintomas psiquiátricos, os quais foram avaliados. Foi afastado qualquer quadro psiquiátrico. Encaminhada à dermatologia, devido a evidente descamação lamelar disseminada, queratodermia palmoplantar, onicodistrofias e ectrópio bipalpebral. O exame clínico dermatológico e a avaliação histopatológica, evidenciaram características de ictiose lamelar, nunca tratada. Discussão: A ictiose lamelar é, na maioria das vezes, diagnosticada ao nascimento, com apresentação clínica muitas vezes sob a forma de bebê colódio. Este caso apresentou-se na vida adulta, com história desde o nascimento e, portanto, descartou-se a ictiose adquirida, relacionada a afecções nutricionais, metabólicas ou até paraneoplásicas. Conclusões: Este caso ilustra as manifestações da ictiose lamelar em paciente adulta em sua evolução natural, sem a interferência de tratamento.

Síndrome de POEMS, el desafío diagnóstico de un caso infrecuente / POEMS syndrome, the diagnostic challenge of an infrequent case / Síndrome de POEMS, o desafio diagnóstico de um caso infrequente

Se reporta el caso de un hombre de 45 años con síntomas y signos consistentes con el Sindrome de POEMS (del inglés: polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, gammapatía monoclonal y cambios dérmicos), un raro desorden paraneoplásico. El mismo contaba con antecedentes de tabaquismo, hipotiroidismo y últimamente había perdido 20 kg de peso. Se destaca que una historia clínica y revisión detallada seguida de estudios de laboratorio, radiología y biopsia de médula ósea, entre otros, son herramientas necesarias para reconocer los componentes de este síndrome y no demorar el diagnóstico. El paciente presentó 2 criterios obligatorios (gammapatía monoclonal y neuropatia periférica sensitivo-motora), un criterio mayor (lesión ósea) y varios criterios menores (desórdenes endocrinos, manifestaciones cutáneas, organomegalia). Actualmente se encuentra bajo supervisión hematológica y continúa su seguimiento neurológico, lo que muestra una buena respuesta a la terapia específica. Las enfermedades raras como este síndrome resultan un desafío diagnóstico para los profesionales de la salud.

The case of a 45 - year- old- man whose symptoms and signs were consistent with POEMS syndrome (polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, monoclonal gammopathy and skin changes), a rare paraneoplastic disorder, has been reported. He had a previous history of smoking, hypothyroidism and a 20 kg weight loss. It was emphasized that a detailed clinical history and examination followed by laboratory and radiological studies and bone marrow biopsy, among others tests, were necessary in order to recognise the components of this syndrome and not to delay the time of diagnosis. This patient had two mandatory criteria (monoclonal gammopathy and sensorimotor polyneuropathy), one major criterion (bone lesion) and several minor criteria (endocrine disorders, cutaneous manifestations, organomegaly). He is currently under the supervision of the doctors of the hematology department and continues neurological follow-up, having a good response to the specific therapy. Rare diseases like this syndrome are a diagnostic challenge for health professionals.

Informa-se o caso de um homem de 45 anos com sintomas e sinais compatíveis com a Síndrome de POEMS (do inglês: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, gamopatia monoclonal e alterações cutâneas), um distúrbio paraneoplásico raro. O homem tinha antecedentes de tabagismo, hipotiroidismo e ultimamente tinha perdido 20 kg de peso. Enfatizamos que um prontuario médico e exame detalhado, seguido de estudos de laboratório e radiológicos, e uma biópsia de medula óssea, dentre outros, são ferramentas necessárias para reconhecer os componentes desta síndrome e não demorar o tempo de diagnóstico. Nosso paciente apresentou dois critérios obrigatórios (gamopatia monoclonal e neuropatia periférica sensório-motora), um critério maior (lesão óssea) e vários critérios menores (anormalidades endócrinas, alterações cutâneas, organomegalia). Encontra-se atualmente sob supervisão hematológica e continua seu seguimento neurológico, mostrando uma resposta boa à tera,pia concreta. Doenças raras como essa síndrome são um desafio diagnóstico para os profissionais da saúde.

Micose fungoide hipocromiante na infância: avaliação de um caso clínico / Hypopigmented mycosis fungoides in childhood: evaluation of a clinical case

Micose fungoide é uma neoplasia dos linfócitos T helper que afeta a pele e geralmente não apresenta manifestações extracutâneas por muitos anos. Já a micose fungoide hipocromiante (MFH) corresponde a um subtipo daquela com melhor prognóstico e que se apresenta com lesões hipocrômicas a acrômicas, com distribuição mais comum em tronco, regiões proximais de extremidades e cintura pélvica. O diagnóstico é firmado pela apresentação clínica aliada à histopatologia, que evidencia epidermotropismo com linfócitos atípicos. A doença geralmente apresenta boa resposta ao tratamento, o qual pode ser realizado com fototerapia com raios ultravioleta A (UVA), ultravioleta B (UVB), mostarda nitrogenada tópica, carmustina tópica e irradiação cutânea com elétrons. Descreve-se o caso de uma criança com máculas hipocrômicas que surgiram inicialmente no abdome, posteriormente se estendendo para raiz de coxas e região inguinal. As lesões apresentavam descamação fina, porém sem eritema ou prurido e ausência de linfonodomegalia palpável. A princípio o caso foi conduzido como eczemátide hipocromiante, mas o paciente apresentou agravamento importante das lesões em poucos meses apesar do tratamento, sendo assim, aventada a hipótese diagnóstica de MFH. Duas biópsias de pele foram realizadas, e os exames anatomopatológico e imunohistoquímica evidenciaram certo epidermotropismo, mas sem atipia de linfócitos. Foi orientado helioterapia domiciliar, com exposição corporal de 10 minutos no período da manhã, além do uso de emolientes e cuidados gerais com a pele, com relativa boa resposta. O acompanhamento é semestral e caso haja modificação do quadro, a biópsia com estudo histopatológico e a imunohistoquímica serão realizados novamente. (AU)

Mycosis fungoides is a type of cancer of the T helper lymphocytes that affects the skin and generally has no extracutaneous manifestations for many years. Otherwise, hypopigmented mycosis fungoides corresponds to a subtype with better prognosis and presents as hypopigmented or achromatic lesions, with more widespread distribution in the trunk, proximal parts of extremities and pelvic girdle. The diagnosis is confirmed by clinical presentation and histopathology, which shows epidermotropism and atypical lymphocytes. The disease usually show good response to treatment, which is performed with phototherapy with ultraviolet A (UVA), ultraviolet B (UVB), topical nitrogen mustard, topical carmustine and cutaneous irradiation with electrons. We describe the case of a child with hypochromic taint that initially appeared in the abdomen, later extending to root thighs and groin. The lesions had fine scaling, absence of erythema or itching, without the presence of palpable lymph node enlargement. At first the case was conducted as pytiriasis alba, but the patient had significant aggravation of injuries in a few months in spite of the treatment, thus mooted diagnosis of hypopigmented mycosis fungoides. Two skin biopsies were performed, and the histological and immunohistochemical tests showed epidermotropism but no atypia of lymphocytes. It was guided home heliotherapy, with body exposure of 10 minutes in the morning, besides the use of emollients and general skin care, with a relatively good response. The follow-up is bi-annually and if there is a modification in the condition, the biopsy with histopathological study and immunohistochemistry will be performed again. (AU)

A propósito de un caso: síndrome de klippel trénaunay / About a case: klippel trénaunay syndrome

El síndrome de Klippel- Trénaunay, es un síndrome óseo vascular congénito caracterizado por la presencia de malformaciones capilares cutáneas, malformaciones venosas e hipertrofia ósea y / o de los tejidos blandos de las extremidades. La prevalencia es desconocida y hasta ahora se han documentado aproximadamente unos 1.000 casos en el mundo. Los autores describen el caso de una recién nacida femenina, sin antecedentes de importancia, que presenta al nacimiento, malformación vascular en miembro inferior izquierdo, con presencia de mancha vino oporto en cara posterior de extremidad inferior izquierda, hipertrofia de extremidad inferior izquierda, varices y masa quística en cara posterior de rodilla izquierda. Es valorada por especialidad de dermatología pediátrica y genética clínica, quienes sugieren el diagnóstico del síndrome de Klippel- Trénaunay. Durante la hospitalización, la paciente presenta sangrado a través de hamartoma quístico por lo que es derivada a cirugía vascular, quién realiza excéresis de la masa y cauterización del mismo. Se mantiene en hospitalización por 15 días con evolución clínica favorable, por lo que es dada de alta a domicilio y control por consulta externa.

The Klippel-Trénaunay syndrome is a congenital vascular bone syndrome characterized by the presence of cutaneous capillary malformations, venous malformations and bone hypertrophy and / or soft tissues of the extremities. The prevalence is unknown and up to now approximately 1,000 cases have been documented in the world. The authors describe the case of a female newborn, with no relevant history, presenting at birth, a vascular malformation in the left lower limb, with the presence of port wine stain on the posterior side of the left lower extremity, hypertrophy of the left lower extremity, varicose veins and cystic mass on the left side of the left knee. It is assessed by specialty of pediatric dermatology and clinical genetics, who suggest the diagnosis of Klippel-Trénaunay syndrome. During the hospitalization, the patient presents bleeding through cystic hamartoma so it is derived to vascular surgery, who performs excresis of the mass and cauterization of the same. She is kept in hospital for 15 days with a favorable clinical evolution, so she is discharged home and monitored by an outpatient clinic

Telangiectasia hemorrágica hereditaria en una gestante / Hereditary hemorrhagic telangiectasia in a pregnant woman

Se presenta el caso clínico de una embarazada de 16 años de edad, quien acudió a las consultas de dermatología y genética por presentar lesiones cutáneas. Luego de realizar los estudios pertinentes se consideró el diagnóstico de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Se remitió al Hospital Mártires del 9 de Abril de Sagua La Grande con sangrado vaginal, rectal y de labios, que fue controlado. Se realizaron interconsultas con otros especialistas para garantizar la atención multidisciplinaria durante el embarazo y el parto. La paciente evolucionó favorablemente hasta tener a su bebé a través de un parto eutócico

The case report of a 16 years pregnant woman is presented who went to the dermatology and genetics services due to cutaneous lesions. After carrying out the pertinent studies, the diagnosis of hereditary hemorrhagic telangiectasia was considered. She was referred to Mártires del 9 de Abril Hospital in Sagua La Grande with vaginal, rectal and labium bleeding that was controlled. Some consultations with other specialists were carried out to guarantee the multidisciplinary care during pregnancy and childbirth. The patient had a favorable clinical course until having her baby through an eutocic childbirth

Colgajo de Limberg: variantes y aplicaciones / Limberg´s fl aps: variants and applications

La piel es asiento frecuente de injurias en especial traumáticas o neoplásicas, surgiendo la necesidad de la reconstrucción de la brecha quirúrgica. Existen múltiples opciones de reconstrucción y su uso dependerá del tamaño del defecto quirúrgico a reparar y de la experiencia y preferencia del cirujano tratante. Presentaremos al colgajo romboidal de Limberg y sus variantes como una técnica reconstructiva de gran utilidad para cubrir defectos cutáneos en cara y otras partes del cuerpo respetando la función y estética de la región.

The skin is a frequent seat of injuries especially traumatic or neoplastic, arising the need for reconstruction of the surgical gap. There are multiple reconstruction options and their use will depend on the size of the surgical defect to be repaired and on the experience and preference of the treating surgeon. We will present the rhombus Limberg fl ap and its variants as a reconstructive technique of great utility to cover skin defects in the face and other parts of the body respecting the function and aesthetics of the region.

Relação entre câncer, alergia e imunomediadores / Relationship between cancer, allergy and immunometers

Introdução: Vários estudos verificaram que pacientes com câncer apresentam menor incidência de alergia, enquanto outros não encontraram tal associação. Esses achados conflitantes decorrem de diferentes métodos utilizados e conceitos para definir alergia. Objetivos: Verificar se existe relação entre câncer e alergia. Métodos: Este estudo caso-controle incluiu pacientes maiores de 18 anos com diagnóstico de câncer, comparados com indivíduos sadios, pareados por sexo e idade. Realizou-se anamnese, testes percutâneos para alergia e dosagem sérica de eosinófilos. Ambos os grupos foram pareados quanto às variáveis de interesse e ajustaram-se eventuais desvios por análise multivariada. Resultados: Relato de alergia ocorreu em 30% dos pacientes no grupo com câncer e em 53% no grupo sem câncer (p = 0,001), já para os testes cutâneos ocorreu maior positividade no grupo com câncer (69%) do que no sem câncer (51%), (p = 0,01). Não houve diferença entre os valores dos eosinófilos. Conclusão: Pessoas com câncer apresentaram menor relato de alergia. Por outro lado, em indivíduos com câncer houve testes cutâneos positivos para alergia sem correspondência clínica. Portanto, em cancerosos, o teste cutâneo positivo para alergia não corresponde à presença de alergia clínica. (AU)

Introduction: Many studies have found patients with cancer present less allergy, while others did not found this association. The conflicting findings from prior studies are due to differences in the research methods, and in definitions of allergy. Objective: To identify a relation between cancer and allergy. Methods: This case-control study included patients older than 18 years of age, who presented a diagnosis of cancer, as compared to healthy individuals, paired by sex and ages. Anamnesis, allergy percutaneous test and a blood sample was collected to evaluate the eosinophils. Both groups were paired according to interest variables, and eventual deviations were adjusted by means of multivariate analysis. Results: Reports of allergies occurred in 30% of the patients with cancer, as compared to 53% in the non-cancer group (p = 0.001), whereas in the cutaneous tests, a greater positivity occurred in the cancer group (69%) than in the non-cancer group (51%), p = 0.01. No difference in the eosinophil values was observed within these groups. Conclusion: Patients with cancer present lower level of allergies. By contrast, in these cases, positive cutaneous tests detected allergies with no correspondence to clinical findings. Therefore, in presence of cancer, the positive cutaneous test for allergies is not related with clinical manifestation of allergy. (AU)

Lepra neural pura de 18 años de evolución / 18 years of pure neuritic leprosy

La lepra puede presentar dificultades diagnósticas, especialmente en la forma neural primaria. Un hombre de 38 años, exsoldado y trabajador rural, presentó durante más de 10 años hiperestesia supraclavicular y supraescapular izquierdas y anestesia progresiva escapular y en guante de la mano y brazo izquierdos, con reabsorción ósea de las falanges distales del primero y segundo dedos de la misma mano, cambios que le dificultaban realizar sus labores; no tenía lesiones cutáneas de lepra. El nervio cubital izquierdo presentaba engrosamiento epitroclear, por lo que se sospechó lepra neural pura. Las baciloscopias de moco, pabellones auriculares y codos fueron negativas, al igual que los anticuerpos IgM contra el glicolípido fenólico 1; dos biopsias de piel de zonas anestésicas fueron normales también. La electromiografía evidenció disminución notoria de los potenciales sensitivos de los nervios cubital, radial y mediano izquierdos, lo cual favoreció el diagnóstico de lepra neural primaria. Se inició tratamiento para lepra multibacilar por tener afección de más de un tronco nervioso, dos meses después comenzó a presentar mejoría notoria de los síntomas y logró reanudar sus actividades comunes y laborales. La lepra neural primaria cursa con zonas de hipoestesia y anestesia cutánea y engrosamiento neural troncular, puede permanecer sin diagnóstico durante años. La electromiografía, que demuestra disminución de los potenciales sensitivos, es una ayuda diagnóstica considerable, mientras la biopsia de piel anestésica ayuda al diagnóstico solo en la tercera parte de los casos. La sospecha clínica razonable es suficiente para iniciar tratamiento antileproso, cuando no se dispone de otros medios diagnósticos.

Leprosy can be difficult to diagnose, in particular the pure neuritic leprosy type. A 38-year-old male, former soldier and rural worker, presented with a 10-year history of supraclavicular and suprascapular hyperesthesia of the left side and progressive scapular left arm anesthesia, including the hand, associated with bone resorption in distal phalanges of the first and second finger. No typical leprosy skin changes were present. An examination of the skin revealed epitrochlear thickening of the left side cubital nerve, therefore primary neural leprosy was suspected. Skin smears from the routine sites were normal, as were two skin biopsies and the serologic assay specific for M leprae to detect phenolic glycolipid-1. Electromyography revealed an important reduction in the sensory action potential of the ulnar, radial and medial nerves, which favored the primary neural leprosy diagnosis. After two months of multibacillar leprosy treatment, the symptoms started to disappear and the patient could recommence his old job. Pure neuritic leprosy presents with skin areas of hypesthesia and anesthaesia associated with nerve thickening. It is a disease that is commonly misdiagnosed for several years before the correct diagnosis is made and effective treatment is started. Electromyography can be a helpful tool in the diagnosis, typically showing reduced sensory action potential, while a biopsy of anesthetic skin is only helpful in one-third of cases. Reasonable clinical suspicion is sufficient to initiate antileprosy treatment when no other diagnostic methods are available.

Cutis verticis gyrata secundária à paquidermoperiostose. Relato de caso / Cutis verticis gyrata secondary to pachydermoperiostosis - case report

A cutis verticis gyrata é uma condição do couro cabeludo caracterizada por sulcos e dobras profundas, causando o espessamento da pele que lhe dá uma aparência semelhante aos giros do córtex cerebral. Pode ser congênita ou adquirida, e predomina no sexo masculino. É classificada de acordo com sua etiologia primária (essencial e não essencial) e secundária. Descrevemos aqui um caso de cutis verticis gyrata secundária à paquidermoperiostose em paciente do sexo masculino jovem, apresentando suas manifestações clínicas, laboratoriais e radiológicas. Estudo descritivo constando de relato de caso e revisão de literatura nas bases de dados da Biblioteca Virtual de Saúde. Foram obtidos artigos originais científicos nas bases LILACS, SciELO, Scopus e PubMed, buscando-se pelos descritores: "couro cabeludo", "doenças da pele e do tecido conjuntivo", "anormalidades da pele" e "dermatopatias". O limite temporal foi 2010 e as línguas escolhidas foram português, inglês, italiano, espanhol e francês. Paciente do sexo masculino, 25 anos, apresentando hipertrofias lineares em couro cabeludo, acompanhado de dor nas mãos, tornozelos e articulação coxofemoral. Presença de baqueteamento digital e hiperidrose palmoplantar. Trata-se de uma doença rara e progressiva, cuja avaliação clínica é essencial para definir a forma da cutis verticis gyrata e excluir outras síndromes associadas.

Cutis verticis gyrata (CVG) is a scalp condition characterized ridges and deep folds causing thickening of the skin, giving an appearance similar to the cerebral cortex gyri. It can be congenital or acquired, and predominates in males. It is classified according to its primary and secondary etiology (essential and non-essential). A case of Cutis verticis gyrata secondary to pachydermoperiostosis (PQP) is described in a young male patient, with its clinical, laboratory and radiological findings. This is a descriptive study consisting of a case report and review of literature on the Virtual Health Library databases (BVS). Scientific original articles were obtained in LILAC, SciELO, Scopus and PubMed databases, searching the keywords: "scalp", "skin and connective tissue diseases", "skin abnormalities" and "skin diseases" .The time limit was year 2010, and the languages chosen were Portuguese, English, Italian, Spanish and French. Male patient, 25 years old, with linear hypertrophy on the scalp, accompanied by pain in the hands, ankles and hip joint. Presence of digital clubbing, and palmoplantar hyperhidrosis. It is a rare, progressive disease whose clinical assessment is essential to define the type of cutis verticis gyrata, and to rule out other associated syndromes.