Malacoplaquia en un adolescente: a propósito de un caso / Malacoplakia in a teenager: A case report

Resumen La malacoplaquia es una enfermedad inflamatoria rara, granulomatosa y crónica, caracterizada por infiltrados agregados de histiocitos conocidos como inclusiones de Michaelis-Gutmann. El sistema urinario es el sitio afectado más común, seguido del tracto gastrointestinal. El pronóstico de la enfermedad depende de la extensión, la localización y la salud subyacente del paciente. Caso: se describe un caso clínico de un paciente masculino de 15 años de edad, sin antecedentes de salud de importancia, que inicialmente presenta la enfermedad a partir de los 7 años con hematoquecia y dolor abdominal de leve intensidad que mejoraba después de la defecación. Se realizó una colonoscopia en la que se visualizaron lesiones pseudopolipoideas en el colon sigmoide, las cuales fueron biopsiadas y reportaron pólipos inflamatorios con focos de agudización, numerosos histiocitos (cuerpos de Michaelis-Gutmann) y cambios reactivos del epitelio que diagnosticaron malacoplaquia. Conclusión: la malacoplaquia es una enfermedad muy rara en personas jóvenes sin enfermedad subyacente. Su prevalencia es desconocida, pero se han descrito más de 700 casos. Puede darse en todas las edades, con edad media al diagnóstico de 50 años. Los casos pediátricos son raros. Existe una mayor incidencia en hombres y no tiene predilección por la raza. El 60% a 80% de los casos afecta al tracto urinario (vejiga, riñones y uretra); el 15%, al tracto digestivo (colon izquierdo, sigma, recto y estómago); y en menor porcentaje, otras zonas menos frecuentes como piel, pulmones y sistema nervioso central. El pronóstico de la enfermedad es generalmente bueno. Presentamos un caso de un joven sano de 15 años de edad sin enfermedad asociada evidente, que ilustra la rareza de esta presentación y la necesidad de un alto nivel de sospecha clínica para diagnosticar la enfermedad.

Abstract Malacoplakia is a rare, granulomatous, chronic inflammatory disease characterized by foamy histiocytic infiltrations known as Michaelis-Gutmann inclusions. The urinary system is the most commonly affected site, followed by the gastrointestinal tract. The prognosis of the disease depends on the extent, location, and underlying health status of the patient. This is the clinical case of a 15-year-old male patient with no significant health history. At age 7, the patient presented with hematochezia and mild abdominal pain that improved after defecation. A colonoscopy was performed, finding pseudopolypoid lesions in the sigmoid colon. Biopsy samples were taken, and the report showed inflammatory polyps with exacerbation foci, numerous histiocytes (Michaelis-Gutmann bodies), and reactive epithelial changes that lead to diagnose malacoplakia. Conclusion: Malacoplakia is a very rare disease in young people with no underlying disease. Its prevalence is unknown, but more than 700 cases have been reported. It can occur at all ages, with a mean age at diagnosis of 50 years. Pediatric cases are rare. There is a higher incidence in men, and it has no racial predilection. Between 60% and 80% of cases involve the urinary tract (bladder, kidneys, and urethra); 15% involve the digestive tract (left colon, sigmoid colon, rectum, and stomach); and, to a lesser extent, other areas such as skin, lungs, and central nervous system may be affected. The prognosis of the disease is usually good. This is the case of a healthy 15-year-old male with no apparent associated disease that illustrates the rarity of this presentation and the need for a high level of clinical suspicion to diagnose the disease.

Reporte de un caso de Malacoplaquia renal: una enfermedad inusual de difícil diagnóstico / Renal malokaplakia: An unusual disease of difficult diagnosis

RESUMEN La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa crónica inicialmente descrita en las vías urinarias, pero posteriormente encontrada en múltiples órganos. La presentación clínica depende del sitio comprometido; en el tracto urinario produce disuria, dolor pélvico o abdominal, fiebre, malestar general y, a veces, sensación de masa. Su etiopatogenia aún no ha sido completamente entendida, pero se cree que es debida a un trastorno en la función lisosomal de los macrófagos que afecta la destrucción de las bacterias. Histológicamente se caracteriza por presentar macrófagos llamados "células de von Hansemann" e inclusiones de Michaelis-Gutmann. Describimos el caso de una paciente con diabetes mellitus de larga evolución y malacoplaquia renal que le produjo síntomas debilitantes crónicos.

SUMMARY Malakoplakia is a chronic granulomatous disease, firstly described in the urinary tract but then it has been reported in many organs. The clinical presentation depends on the affected site, when it affects the urinary tract the symptoms are dysuria, abdominal or pelvic pain, fever, discomfort, and, something mass sensation. The etiopathogenesis is not yet clear, but is believed it is due to lysosomal dysfunction of the macrophages that affects the destruction of bacteria. Histologically it is characterized for the presence of von Hansemann cells and Michaelis-Gutmann bodies. We describe the case of a patient with long-term diabetes mellitus and renal malakoplakia that caused chronic debilitating symptoms.

Malacoplaquia renal. Presentación de caso / Renal Malakoplakia. Case report

Introducción: La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa multisistémica crónica caracterizada por una o múltiples placas blancas en varios órganos del cuerpo, precedida por alguna infección crónica bacteriana. En la mayoría de los casos estudiados se encuentra que la E. Coli contribuye en aproximadamente el 80 % de ellos. Objetivo: Dar a conocer la existencia de esta enfermedad y sus características mediante una revisión de tema, y exponer un caso de malacoplaquia renal en una mujer de 65 años de edad con múltiples comorbilidades asociadas a dicha entidad; se describe la utilización de los métodos diagnósticos, así como su desenlace. Discusión: La malacoplaquia es una patología que se encuentra frecuentemente en el tejido urinario, a pesar de que puede desarrollarse en otros órganos. Su etiopatología no ha sido totalmente explicada; sin embargo, se asume que se da por un defecto en la actividad fagolisosomal, al parecer por alteración en la concentración de guanosín monofosfato cíclico intracelular (cGMP) en macrófagos y monocitos. Los pacientes que cursan con esta patología pueden ser asintomáticos o presentar síntomas inespecíficos. Conclusión: La malacoplaquia es una entidad que, aunque poco frecuente en la población general, debe tenerse en cuenta cuando existe compromiso uni o multifocal del parénquima renal en pacientes con factores de riesgo. Las imágenes pueden no ser concluyentes y hacer sospechar patología tumoral; sin embargo, el estudio histopatológico de la muestra permite un diagnóstico definitivo, lo cual les da la oportunidad a los pacientes de recibir manejo oportuno con excelentes resultados.

Introduction: Malakoplakia is a chronic multisystemic granulomatous disease characterized by the presence of one or multiple white plaques in various organs of the body, preceded by some chronic bacterial infection. In most reported cases it is found that E. coli contributes in approximately 80% of cases. Objective: The objective of this article is to show a case report of this disease and its characteristics through a review of the subject. We present a case of renal Malakoplakia in a 65-year-old woman with multiple comorbidities associated with this entity. We emphasize on the use of the diagnostic methods, as well as the outcome. Discussion: Malakoplakia is a pathology that is usually found in the urinary tissue, although it may develop in other organs. Its cause has not been fully explained and it is assumed to be due to a defect in phagolysosome activity, apparently by alteration in the concentration of intracellular cyclic guanosine monophosphate (Cgmp) in macrophages and monocytes. Patients with this pathology may be asymptomatic or have non-specific symptoms. Conclusion: Malakoplakia is an entity that although rare in the general population should be taken into account when there is uni or multifocal involvement of the renal parenchyma in patients with the potential risk where the role of imaging is to provide a first work-up of the extension, with the final work-up taking place through histopathological studies, giving patients the opportunity to receive timely treatment with excellent results.

Malacoplaquia pulmonar associada à imunodeficiência por HTLV-1 e HIV / Pulmonary malakoplakia associated with immunodeficiency by HTLV-1 and HIV

Malakoplakia is a rare chronic inflammatory disease often confused with neoplasia. In this paper we report two cases of pulmonary Malakoplakia, both with typical clinical diagnosis of tuberculosis and lung cancer. A patient with human T-lymphotropic virus type I (HTLV-1) and diagnosis of adult T-cell leukemia/lymphoma, and another patient with human immunodeficiency virus (HIV), which was treated for tuberculosis, but, after pulmonary lobectomy, was evidenced Rodococosis equi, progressed to death...

Malacoplaquia é uma rara doença inflamatória crônica muitas vezes confundida com neoplasia. Neste artigo, relatam-se dois casos de malacoplaquia pulmonar, ambos com quadro clínico sugestivo de tuberculose e neoplasia pulmonar. Uma paciente com vírus T-linfotrópico humano tipo I (HTLV-1) e diagnóstico de leucemia/linfoma de células T do adulto, e um paciente com vírus da imunodeficiência humana (HIV), tratado para tuberculose, mas após lobectomia pulmonar foi evidenciado Rodococose equi, evoluindo para óbito...

Cutaneous malakoplakia: case report and review / Malacoplaquia cutânea: relato de caso com revisão da literatura

Malakoplakia is a rare acquired disease that can affect many systems but is more common in the urogenital tract. Cutaneous malakoplakia is even rarer. It is far more frequent in immunodeficient patients. We report a case of cutaneous malakoplakia in a kidney transplant patient who had recently stopped receiving immunosuppressive therapy to illustrate a review of the relevant recent literature.

Malacoplaquia é uma doença adquirida rara que pode afetar diversos órgãos e sistemas, mas é mais comum no trato urogenital. O acometimento cutâneo é ainda menos frequente. Atinge principalmente imunodeficientes. Relatamos caso de malacoplaquia cutânea em um paciente transplantado renal que havia recentemente deixado de receber a terapia imunossupressora, a fim de ilustrar uma revisão da literatura recente relevante.

Malacoplaquia diseminada: evoluciónexcepcional de una rara patología / Disseminated malakoplakia: exceptional development of an inusual pathology

La malacoplaquia es una enfermedad granulomatosa crónica que afecta principalmente el tracto genitourinario, si bien puede asentar en cualquier órgano de la economía, habitualmente autolimitada y benigna. Las formas extravesicales presentan un curso másagresivo. El diagnóstico es histopatológico, siendo patognomónicos los cuerpos de Michaelis-Guttmann. Se vincula a infecciones crónicas, enfermedades sistémicas, inmunodepresión y neoplasias. El tratamiento médico es inespecífico y en caso de masas voluminosas se plantea conducta quirúrgica. El pronóstico está íntimamente relacionado a la localización del proceso y a la presencia de enfermedades concomitantes.El caso de malacoplaquia reportado es excepcional por la presentación clínica (HDA reiteradas), por el origen topográfico, el compromiso ganglionar y la diseminación de la afección, así como por el curso evolutivo maligno de la misma.

Malakoplakia is a chronic disease which primarily affects the Genitourinary tract, although it can appear in any body,usually self-limited and benign. Extravesical forms evidencea more aggressive course. Diagnostic is done through histopatology, being Michaelis-Guttmann bodiespathognomonic. It is associated to chronic conditions, systemic diseases, immune depression and neoplasia. Medical treatment is non-specific and in the case of voluminous masses surgery is recommended. Prognosis is closelyrelated to the localization of the process and the present of concomitant diseases.The malakoplakia case reported is unusual given its clinical presentation (repeated high digestive hemorrhage),the topographical origin, lymph node commitment and the dissemination of the condition, as well as its malignevolution.

A malacoplaquia é uma doença granulomatosa crônica que afeta principalmente o trato geniturinário embora possa se desenvolver em outros órgãos; geralmente é autolimitada e benigna. As formas extravesicais são mais agressivas. O diagnósticoé histopatológico, sendo patognomônicos os corpos de Michaelis-Guttmann. Está vinculada a infecções crônicas, doenças sistêmicas, imunodepressão e neoplasmas.O tratamento médico é inespecífico e quando se observam massas voluminosas se indica cirurgia. O prognóstico está estreitamente relacionado à localização do processo e a presença de doenças concomitantes.O caso de malacoplaquia que se descreve apresenta características excepcionais pelo quadro clínico (HDA repetidas), por sua origem topográfica, o compromisso ganglionar e a disseminação, como também pela evolução maligna.

Malacoplaquia renal: relato de caso / Renal malakoplakia: a case report

Relata-se caso clássico de malacoplaquia acometendo rim de paciente de 44 anos. Abordam-se aspectos histopatológicos além da patogenia da lesão.

This is a report of 44 years old patient with renal malakoplakia. We study histopathological aspects and pathogenesis of this lesion.

Enfermedad de Von Hansemann: Reporte de 5 casos y revisión de la literatura / The Von Hansemann disease: 5 cases report and literature revision

La enfermedad de Von Hansemann es más conocida como Malacoplaquia (MPL). Es una enfermedad granulomatosa crónica poco frecuente. Se piensa que es secundaria a una alteración en el sistema fagocitario humano y se caracteriza por la presencia de una o varias tumoraciones que pueden aparecer virtualmente en cualquier parte del organismo, conllevando a un diagnóstico erróneo de malignidad. El tracto urinario es el sistema principalmente comprometido. El estudio patológico de las lesiones muestra un tejido infiltrado por células inflamatorias (macrófagos e histiositos) con presencia de unclusiones intracitoplamáticas denominadas cuerpos de Michaelis-Gutman. Usualmente es una enfermedad benigna autolimitada y se asocia a infecciones urinarias a repetición, pero la mayoría de las veces responde de manera adecuada a un tratamiento prolongado con quinolonas. Reportamos cinco casos diagnosticados en nuestra institución durante un período de ocho años, en los cuales reportamos también su manejo. Se realiza además una revisión de la literatura actual

Infecção por Rhodococcus equi associada à malacoplaquia em paciente HIV - positivo: relato de caso e revisão da literatura / Rhodococcus equi infection with pulmonary malacoplakia in HIV patient: a case report and a bibliographic review

Rodococose constitui-se na infecção causada por Rhodococcus equi, cocobacilo que se multiplica no interior de macrófagos. Este agente patogênico foi primeiramente isolado em 1923 e é capaz de infectar diversos mamíferos. Este trabalho reúne breve revisão bibliográfica e relato de um caso. O primeiro relato envolvendo seres humanos aconteceu em 1967, e a maioria dos casos ocorrem em indivíduos com defeitos na imunidade celular que têm contato com o solo. Desde a primeira descrição em pacientes com Aids, já foram descritos 228 casos clínicos. São mais freqüentes as formas pneumônicas com formação de abscessos. Alguns casos estão associados ao desenvolvimento de malacoplaquia. Destacamos que: 1) a rodococose é uma infecção oportunista que ocorre em pacientes com estágios avançados de imunodepressão; 2) deve ser suspeitada em pacientes imunodeprimidos com focos de infecção pulmonar; 3) o sucesso terapêutico da rodococose está relacionado ao rápido diagnóstico etiológico.

Malacoplaquia de bexiga: relato de caso e revisão da literatura / Bladder malacoplakia: case report and literature review

Bladder malacoplakia is a rare granulomatous disease. Although it is a benign disease, it has a recurrent and destructive behavior. Its physiopathogenesis and treatment remain unclear. Grossly, malacoplakia consists of soft yellow colored plaques, and histologicaly it is distinguished by the pathognomonical Michaelis-Gutmann bodies. The authors review the literature and report a case of a 38-year-old patient, with recurrent urinary tract infection, bilateral ureterohydronephrosis and the characteristical vesical trigone plaques. Bilateral percutaneous nephrostomy was performed, followed by transurethral resection of the bladder tumor, thus desobstructing both ureteral orifices and allowing to take away lhe nephrostomies. The diagnosis of bladder malacoplakia was made by histological examination of resected tissue. The disease remains controlled after a therapy with oral antibiotics, bethanecol and vitamin C in afollow-up of 12 months.

Presentación de caso: Malacoplakia colónica y retroperitoneal asociada a adenocarcinoma de ciego / Case report: Colonic and retroperitoneal malacoplakia associated with adenocarcinoma of the cecum

La malacoplakia es una rara lesión granulomatosa crónica que puede estar asociada a un carcinoma colorrectal. Se presenta un caso de una mujer de 70 años con antecedente de colectomía derecha por un cáncer de ciego obstructivo y abscedado que invadía la pared abdominal y un asa de intestino delgado. La anatomía patológica informó un adenocarcinoma semidiferenciado pT4pN2pMo, con áreas de necrosis e infiltrados inflamatorios considerándose la cirugía paliativa. A los 5 meses presentó una masa palpable en flanco derecho fistulizada a piel, que se interpretó como neoplasia residual/recurrente. Comprometía la pared abdominal anterolateral, la región paravertebral y el músculo psoas derechos. Fue reoperada resecándose todo el tumor macroscópico, que comprendía una recidiva en intestino delgado con una malacoplakia extensa que involucraba el retroperitoneo, la anastomosis ileocólica y la pared abdominal, fistulizando a piel. Este caso confirma la asociación de carcinoma colorrectal y malacoplakia. Es importante conocer esta entidad dado que la extensa reacción inflamatoria que a veces rodea el carcinoma puede simular enfermedad avanzada, llevando a resecciones excesivas, o conductas paliativas por considerar imposible la cirugía con intento curativo.

Enfermedad inflamatoria granulomatosa inespecífica del colon: a propósito de un caso / Illness granuloweedy of colon: a purpose of a case

La enfermedad inflamatoria granulomatosa inespecífica del colon o malacoplaquia es una infección inusual, como enfermedad granulomatosa inespecífica se presenta predominantemente en la vejiga urinaria y rara vez afecta otros órganos como el tracto gastrointestinal. Desde el punto de vista clínico la enfermedad en el tracto digestivo puede presentarse como sintomatología vaga o confundirse con patología neoplásica maligna. El aspecto macroscópico es de carácter inflmatorio, y su histopatología es característica de placas blanquecinas, y la formación de elementos densos intracelulares fagocíticos (Cuerpos de Michaelis Gutman). Reportamos el caso de un paciente masculino de 20 años de edad, con dicha enfermedad localizada primariamente en colon, extendida al retroperitoneo y cuyo diagnóstico inicial fue el de tumor intraabdominal

El caso de infecciosas: malacoplaquia renal, duodenal y retroperitoneal: presentacion de un caso y revision del tema / The case of infectious diseases: renal malakoplakia, duodenal and retroperitoneal: a case report and review of the topic

Se presenta el caso de una mujer de 52 años, residente en Medellín, quien consultó al Hospital Pablo Tobón Uribe con historia de Diabetes Mellitus y 2 meses de evolución de fiebre, escalofríos, disminución de peso y presencia de masa retroperitoneal, con compromiso de riñón derecho y duodeno. El diagnóstico de malacoplaquia fue hecho por biopsia y confirmado en el Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas de Washington. Este caso corresponde al tercero colombiano y el primero de esta localización. El paciente recibió tratamiento con ciprofloxacina y 2 años después continúa en buenas condiciones de salud.

Here we present a case ofa 52 year oldwoman resident in Medellín, Colombia, who carne for a check up to the Hospital Pablo Tobon Uribe with a history ofDiabetes Mellitus and with two-month symptoms offever, chills, weight loss, and a retroperitoneal mass along with a compromise ofa right kidney and duodenum. The diagnosis of Malacoplakia was done with a biopsy and confirmed at the Pathology Institute of the Armed Forces in Washington.This is the third case diagnosed in Colombia and the frrst one located in this site. The patient received treattnent with ciprofloxacine and two years after treattnent she still in good health conditions.

Malacoplakia asociada a mucocele en apéndice en la Clínica Grau EsSalud / Malacoplakia associated with mucocele in appendix at Grau Clinic-EsSalud

La malacoplakia, enfermedad de patogenia mal conocida, ha merecido en los últimos años numerosos estudios en diversas partes del mundo. La presencia de los llamados cuerpos de Michaelis y Gutmann comprobadas a microscopía de luz y el hallazgo de los gérmenes fagocitados en los acúmulos de macrófagos demostrables por microscopía óptica y electrónica, son los elementos fundamentales que hacen el diagnóstico de la enfermedad. Con estos criterios se ha estudiado en el Servicio de Laboratorio de la Clínica Grau el primer caso de esta rara enfermedad con lesión en apéndice asociada a mucocele. El hecho de que no existe ningún trabajo publicado y el haber tenido la ocasión de mostrar las lesiones típicas de malacoplakia en apéndice asociada a mucocele; nos motiva a presentar los hallazgos clínicos y patológicos estudiados en la Clínica Grau de EsSalud.

Malacoplaquia intestinal / Colonic malakoplakia

Malacoplakia is a chronic granulomatous disease of unknown origin. However immunodeficiency states (immunossuppressive medication, old people, renal transplantation, leukaemia, diabetes mellitus, malnutrition and others) have been associated with patients with malacoplakia. An infectious cause of malakiplakia is suggested by the finding of coliform bacteria in the phagolysosomes of macrophages. The histologic study is characterized by a infiltrate of large macrophages (Hansenmann cells) with pathognomonic inclusions containing siderocalcific structures (Michaelis-Gutmann bodies). Most of the cases reported in literature, involve the genitourinary tract, but other structures can be affected (brain, bone, adrenal glands, lymph nodes, intestine, and others). A 66-year-old man whith a abdominal mass, went to our hospital with a colonic tumour diagnosis. The patient was submitted to a surgery, with resection of the rigth colon. The disease was invading a portion of the retroperitoneal tissue that was removed. The histopatologic study showed the pathognomonic sign of malakoplakia (Hansenmann cells and Michaelis-Gutmann bodies). Norfloxacin have been used to the complementar treatment with total cure of the patient