RESUMO
A enzima fosforilase b-quinase catalisa a fosforilação da fosforilase (b), inativa, em fosforilase (a), ativa. A sua deficiência provoca a glicogenose tipo IX. Neste trabalho é desenvolvido um método para a determinação da atividade da fosforilase b-quinase em hemácias possibilitando o diagnóstico laboratorial desta doença de estocagem de glicogênio.
Assuntos
Humanos , Eritrócitos , Doença de Depósito de Glicogênio , Fosforilase b , Fosforilase QuinaseRESUMO
Cuando un agonista se une a su receptor específico sobre la membrana plaquetaria se inician una serie de cambios morfológicosy metabólicos que llevan al cambio de forma, agregación y secreción de contenidos granulares. La trombina, serinoproteasa multifuncional y fuerte agonosta plaquetario, tiene dos tipos de receptores sobre la membrana plaquetaria: de alta y de moderada afinidad. Este último pertenece a la familia de receptores ß2 adrenérgicos que presentan siete dominios de intramembrana, e inician la activación a través de G proteínas específicas. De esta manera se desencadenan diversos pasos metabólicos a través de varias enzimas claves. La actividad de la fosfolipasa Cß (PLCß) origina dos segundos mensajeros: Inositol 3 fosfato (IP3) que promueve la movilización de calcio del sistema tubular denso al citosol y el diacilglicerol (DG) que activa proteína quinasa C (PKC). Si bien la plaqueta no prolifera se han detectado enzimas relacionadas a oncogenes. De esta manera se han estudiado y comprendido nuevos caminos de activación. La familia de la tirosina quinasas, relacionas a la proliferación celular y oncogenes, fosforilan residuos tirosinas; en su mayoría son quinasas del tipo no receptor que se encuentran en el citosol como ser: Scr, Syk y FAK. La fosfolipasa Cy necesita la presencia de RasGAP, Rap 1b para hidrolizar fosfoinosítidos de membrana. La formación de este complejo trimérico se induce por trombina. La fosfoinositol-3-quinasa fosforila la posición 3 del anillo del inositol generando nuevos compuestos. La regulación completa de estos mecanismos de activación llevan a la respuesta hemostática plaquetaria. Su conocimiento hace posible el desarrollo de moléculas inhibitorias como terapéutica en los procesos trombóticos y tromboembólicos
