Características clínicas y evolución de los pacientes con enfermedad de Kawasaki en un hospital general / Clinical characteristics and course of patients with Kawasaki disease at a general hospital

La enfermedad de Kawasaki (EK) es la principal causa de cardiopatía adquirida en menores de cinco años. Nuestro objetivo fue conocer las características clínicas, el compromiso coronario y la evolución de pacientes atendidos en nuestra institución. Se revisó una serie de casos desde 2001 hasta 2018. Se incluyeron 63 pacientes, 58 % varones; la mediana de edad fue 2,6 años. La mediana de días de fiebre al diagnóstico fue 5,5 días. El 33 % presentó la forma incompleta y se detectó compromiso coronario en el 20 %. El 60 % de los pacientes con afectación coronaria presentaron EK incompleta versus el 28 % de presentación incompleta en los pacientes sin compromiso coronario (p 0,06). No se observaron diferencias en datos de laboratorio entre los grupos según el compromiso coronario. En conclusión, 33 % presentó EK incompleta y el 20 %, afectación coronaria. Hubo una tendencia de mayor riesgo para daño coronario en la forma incompleta.

Kawasaki disease (KD) is considered the leading cause of acquired heart disease in children younger than 5 years. Our objective was to know the clinical characteristics, coronary involvement, and course of patients seen at our facility. A case series from 2001 to 2018 was reviewed. Sixty-three patients were included; their median age was 2.6 years; 58% were males. The median duration of fever at the time of diagnosis was 5.5 days. The incomplete form was observed in 33% and coronary involvement, in 20%. Among patients with coronary involvement, 60% had incomplete KD versus 28% among those without coronary involvement (p: 0.06). No differences were observed between groups in laboratory data based on coronary involvement. To conclude, 33% had incomplete KD and 20%, coronary involvement. There was a trend to a higher risk for coronary artery damage in the incomplete form of KD.

Canalización del crecimiento entre los 2 y los 5 años en niños aparentemente sanos con talla baja a los 2 años / Canalization of growth between 2 and 5 years of age in apparently healthy children with short stature at age 2 years

Introducción. El tamaño del recién nacido se asocia a condiciones intrauterinas. El potencial genético se expresa más tarde; la canalización del crecimiento se describe clásicamente hasta los 24 meses. Objetivo. Describir la canalización del crecimiento entre los 2 y los 5 años en niños aparentemente sanos con talla baja a los 2 años. Población y métodos. Estudio de cohorte retrospectiva. Se incluyeron niños seguidos en un hospital universitario de comunidad entre 2003 y 2019, con puntaje Z de talla menor a -2 DE para edad y sexo a los 2 años. Se excluyeron los nacidos prematuros, con bajo peso y con enfermedades crónicas. Se evaluó la trayectoria de crecimiento. Se definió canalización como la adquisición de talla normal para la población general. Resultados. Se incluyeron 64 niños, de los cuales 37 (58 %) presentaron canalización del crecimiento a los 5 años (20 a los 3 años, 8 a los 4 años, y 9 a los 5 años). La velocidad de crecimiento a los 3 y a los 5 años fue significativamente mayor en los que canalizaron en comparación con los que no lo hicieron; hubo una tendencia similar a los 4 años. De los 27 niños con talla baja a los 5 años, 25 tuvieron al menos un registro de velocidad de crecimiento anual menor al percentil 25. Conclusiones. La mayoría de los niños aparentemente sanos con baja talla a los 2 años alcanzan una talla normal a los 5 años. La velocidad de crecimiento anual permite detectar a los niños con riesgo de no canalizar.

Introduction. Newborn size is associated with intrauterine conditions. Genetic potential is expressed later; the canalization of growth is typically described up to 24 months of age. Objective. To describe the canalization of growth between 2 and 5 years of age in apparently healthy children with short stature at age 2 years. Population and methods. Retrospective, cohort study. Children seen at a community teaching hospital between 2003 and 2019, who had a Z-score for height below -2 SDs for age and sex at age 2 years were included. Infants born preterm, with a low birth weight, and chronic conditions were excluded. Growth patterns were assessed. Canalization was defined as reaching a normal stature for the general population. Results. Sixty-four children were included; 37 (58%) showed canalization of growth at 5 years old (20 at 3 years, 8 at 4 years, and 9 at 5 years). The growth rate at 3 and 5 years of age was significantly higher among those who showed canalization compared to those who did not; a similar trend was observed at 4 years of age. Among 27 children with short stature at 5 years of age, 25 had at least 1 annual growth velocity below the 25th centile. Conclusions. Most apparently healthy children with short stature at 2 years old reached a normal stature at 5 years old. The annual growth velocity allows to detect children at risk of not showing canalization.

Compromiso cardíaco en el síndrome inflamatorio multisistémico post SARS-CoV-2 en niños / Cardiac involvement in post-SARS-CoV-2 multisystem inflammatory syndrome in children / Envolvimento cardíaco na síndrome inflamatória multissistêmica pós-SARS-CoV-2 em crianças

Objetivo: describir las características de ocho pacientes pediátricos que se presentaron con síndrome inflamatorio multisistémico (MIS-C) asociado a SARS-CoV-2 y compromiso cardíaco. Material y métodos: estudio descriptivo, retrospectivo de ocho pacientes con edades entre 1 y 13 años, con diagnóstico de MIS-C y compromiso cardíaco, asistidos en el CHPR. Se analiza su historia clínica, evolución y tratamiento. Resultados: los pacientes presentaron fiebre en el 100%, exantema e hiperemia conjuntival en el 88%, síntomas digestivos en el 50%, insuficiencia respiratoria en el 25% y shock en el 50%. Todos requirieron ingreso a cuidados intensivos. La alteración de la contractilidad cardíaca estuvo presente en el 63% de los pacientes, fue leve y segmentaria en el 80%, el 60% requirió soporte inotrópico por 3 días, recuperando una función normal en 7 días. La insuficiencia mitral se presentó en el 25% y el derrame pericárdico en el 38%, ambos de grado leve. Un paciente presentó dilatación de arterias coronarias con Z score < 2. El 85% de los pacientes presentó alteraciones del ECG, en el 29% se trató de alteración en la repolarización, en el 29% intervalo QTc prolongado, en el 15% bloqueo atrioventricular de 1er grado y bloqueo incompleto de rama derecha. Un paciente tuvo fibrilación auricular por 3 días con remisión espontánea a ritmo sinusal. Las troponinas estuvieron altas en el 57% de los pacientes y el ProBNP elevado en el 100%. Todos recibieron inmunoglobulinas, metilprednisolona y aspirina. Conclusiones: se presentaron ocho pacientes pediátricos con MIS-C y compromiso cardíaco, el 50% se presentó en shock, todos requirieron ingreso a cuidados intensivos. El 85% presento alteraciones en el ECG. El 63% presentó compromiso de la contractilidad sectorial y leve, se normalizó en 7 días. El 60% requirió soporte inotrópico por una media de 3 días.

Objective: describe the characteristics of 8 children who presented Multisystem Inflammatory Syndrome associated with SARS-CoV2 infections (MIS-C) and cardiac involvement. Material and methods: descriptive, retrospective study of 8 patients of between 1 and 13 years of age, diagnosed with MIS-C and cardiac involvement, assisted at the Pereira Rossell Children Hospital, analysis of their medical records, evolution and treatment. Results: the patients showed: fever in 100% of the cases, rash and conjunctival hyperemia in 88%, digestive symptoms in 50%, respiratory failure in 25% and shock in 50%. All required admission to Intensive Care. Cardiac contractility alteration was present in 63% of patients, the affectation was mild and segmental in 80%, 60% required inotropic support for 3 days and recovered normal functions in 7 days. Mitral regurgitation was present in 25% of the cases and pericardial effusion in 38%, mild in both cases. One patient had dilated coronary arteries with a Z score <2. 85% of the patients presented ECG abnormalities, 29% present alteration of repolarization, 29% prolonged QTc, 15% 1st degree atrioventricular block and incomplete right bundle branch block. One patient had atrial fibrillation for 3 days with spontaneous remission to sinus rhythm. Troponins were increased in 57% of the patients and ProBNP elevated in 100%. All patients received Immunoglobulins, Methylprednisolone and Aspirin. Conclusions: we present eight pediatric patients with MIS-C and cardiac involvement, 50% suffered shock, all required admission to Intensive Care. ECG abnormalities were found in 85% of the patients. Mild and segmental contractility compromise was found in 63% of the patients and normalized in 7 days. 60% required inotropic support for a mean of 3 days.

Objetivo: descrever as características de 8 pacientes pediátricos que apresentaram Síndrome Inflamatória Multissistêmica (MIS-C) associada ao SARS-CoV-2 e comprometimento cardíaco. Material e métodos: estudo descritivo, retrospectivo, de oito pacientes com idade entre 1 e 13 anos, com diagnóstico de MIS-C e comprometimento cardíaco, assistidos pelo CHPR. Seu prontuário médico, evolução e tratamento são analisados. Resultados: os pacientes apresentaram febre em 100%, erupção cutânea e hiperemia conjuntival em 88%, sintomas digestivos em 50%, insuficiência respiratória em 25% e choque em 50%. Todos necessitaram de internação nos cuidados intensivos. A alteração da contratilidade cardíaca esteve presente em 63% dos pacientes, foi leve e segmentar em 80%, 60% necessitaram de suporte inotrópico por 3 dias, recuperando a função normal em 7 dias. A regurgitação mitral ocorreu em 25% dos pacientes e o derrame pericárdico em 38%, ambos de grau leve. Um paciente apresentou dilatação da artéria coronária com escore Z < 2. 85% dos pacientes apresentaram anormalidades no ECG, 29% foram alterações de repolarização, 29% intervalo QTc prolongado em bloqueio atrioventricular de 1º grau a 15% e bloqueio incompleto do ramo direito. Um paciente apresentou fibrilação atrial por 3 dias com remissão espontânea ao ritmo sinusal. As troponinas foram elevadas em 57% dos doentes e ProBNP elevado em 100%. Todos receberam imunoglobulinas, Metilprednisolona e aspirina. Conclusões: houve oito pacientes pediátricos com SMIM-C e comprometimento cardíaco, 50% em choque, todos necessitaram de internação em terapia intensiva. 85% apresentaram elevações no ECG. 63% apresentaram comprometimento setorial e de contratilidade leve, normalizados em 7 dias. 60% necessitaram de suporte inotrópico por uma média de 3 dias.

Síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19: a propósito de un caso clínico con fenotipo shock e íleo paralítico / Multisystem inflammatory syndrome associated with COVID-19: clinical case with shock phenotype and paralytic ileus / Síndrome inflamatória multissistêmica associada à COVID-19: relato de caso com fenótipo de choque e íleo paralítico

La enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19) causada por la infección por SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) se ha extendido por todo el mundo desde diciembre de 2019. Luego de la primera ola de COVID-19, se reporta por primera vez en mayo de 2020 en el Reino Unido un estado hiperinflamatorio asociado temporalmente a la infección por SARS-CoV-2 en un grupo de niños ingresados a unidades de cuidado intensivo pediátrico. Este nuevo fenotipo, con características similares a la enfermedad de Kawasaki y al síndrome del shock tóxico, se ha denominado síndrome inflamatorio multisistémico en niños (MIS-C). Es fundamental la sospecha y el reconocimiento tempranos de esta entidad, con el fin de ofrecer un tratamiento médico oportuno, para prevenir la muerte y el desarrollo de secuelas. Presentamos el caso de una preescolar de 5 años, en la que se realizó diagnóstico de MIS-C con un fenotipo shock e íleo paralítico.

The coronavirus disease 2019 (COVID-19) caused by the infection by SARS-CoV-2 (severe acute respiratory syndrome coronavirus 2) has spread worldwide since December 2019. After the first wave of COVID-19, a hyperinflammatory condition temporarily associated with SARS-CoV-2 infection appeared in a group of children admitted to pediatric intensive care units and reported for the first time in May 2020 in the United Kingdom. This new phenotype shared characteristics with the Kawasaki disease and toxic shock syndrome and has been called multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C). Early suspicion and recognition of this condition is key in order to offer timely medical treatment to prevent death and the development of sequelae. We present the case of a 5-year-old child, in which diagnosis of MIS-C with a shock phenotype and paralytic ileus.

A doença de coronavírus 2019 (COVID-19) causada pela infecção por SARS-CoV-2 (síndrome respiratória aguda grave coronavírus 2) se espalhou pelo mundo desde dezembro de 2019. Após a primeira onda de COVID-19, houve relatos pela primeira vez em maio de 2020 no Reino Unido duma doença hiperinflamatória temporariamente associada à infecção por SARS-CoV-2 num grupo de crianças internadas em unidades de terapia intensiva pediátrica. Esse novo fenótipo com características semelhantes à doença de Kawasaki e a síndrome do choque tóxico foi chamado de síndrome inflamatória multissistêmica em crianças (MIS-C). A suspeita precoce e o reconhecimento dessa entidade são essenciais, a fim de oferecer tratamento médico oportuno, para prevenir a morte e o desenvolvimento de sequelas. Apresentamos o caso de uma menina pré-escolar de 5 anos que foi diagnosticada com MIS-C com fenótipo de choque e íleo paralítico.

Relatório de recomendação para adoção de um protocolo estadual para atendimento de casos suspeitos ou confirmados de síndrome inflamatória multissistêmica em adultos (SIM-A) associada à covid-19 / Recommendation report for the adoption of a state protocol for the care of suspected or confirmed cases of multisystemic inflammatory syndrome in adults (SIM-A) associated with covid-19

Este relatório refere-se à análise crítica da Nota Técnica do Ministério da Saúde nº 38/2022-DEIDT/SVS/MS1 apresentada pela DIVE/SES/SC para a elaboração de um Protocolo Estadual de Atendimento para Casos Suspeitos ou Confirmados de Síndrome Inflamatória Multissistêmica em Adultos (SIM-A) associada à Covid-19. Na Nota Técnica emitida pelo Ministério da Saúde consta uma breve contextualização, objetivos da notificação, quadro clínico de SIM-A, definições de casos, exames complementares, exames específicos para COVID-19, manejo clínico, notificação e registro. Este relatório visa avaliar e emitir um parecer técnico embasado em evidências científicas sobre a disponibilização do medicamento Imunoglobulina Humana intravenosa (IGHIV) para o tratamento de SIM-A, fluxo de acesso ao medicamento e avaliação do impacto orçamentário, para posterior elaboração de um Protocolo Estadual para esta síndrome, destinado aos profissionais da saúde, pacientes e gestores do estado de Santa Catarina.

Miocarditis lúpica: reporte de un caso / Lupus myocarditis: a case report / Miocardite lúpica: relato de um caso

El término miocarditis hace referencia a una inflamación del miocardio, que puede tener diversas causas (infecciones, tóxicos, enfermedades autoinmunes). Su diagnóstico es desafiante debido al gran espectro de presentaciones clínicas que puede adoptar, muchas veces imitando patologías más prevalentes como el infarto agudo de miocardio. La miocarditis asociada a enfermedades autoinmunes es poco frecuente, y la importancia de reconocerla radica en que el diagnóstico e inicio temprano del tratamiento son cruciales para mejorar su pronóstico. Presentamos aquí un caso clínico de una perimiocarditis lúpica.

Myocarditis refers to an inflammation of the myocardium, which can have various causes (infections, toxic substances, autoimmune diseases). Its diagnosis is challenging due to the wide spectrum of clinical presentations, often mimicking more prevalent pathologies such as acute myocardial infarction. Myocarditis associated with autoimmune diseases is rare, and the importance of recognizing is that early diagnosis and initiation of treatment are crucial to improve its prognosis. We present here a clinical case of lupus perimyocarditis.

O termo miocardite refere-se a uma inflamação do miocárdio, que pode ter várias causas (infecções, substâncias tóxicas, doenças autoimunes). Seu diagnóstico é desafiador devido ao amplo espectro de apresentações clínicas que pode ter, muitas vezes mimetizando patologias mais prevalentes como o infarto agudo do miocárdio. A miocardite associada a doenças autoimunes é rara, e a importância de reconhecê-la reside no fato de que o diagnóstico precoce e o início do tratamento são cruciais para melhorar seu prognóstico. Apresentamos aqui um caso clínico de perimiocardite lúpica.

Síndrome inflamatorio multisistémico postinfección por SARS-CoV-2: a propósito de un caso clínico / Post SARS-CoV-2 multisystem inflammatory syndrome: a clinical case / Síndrome inflamatória pós-infecção por SARS-CoV-2: relato de caso

En Uruguay, la pandemia por SARS-CoV-2 ha generado menos afectación en pacientes de la edad pediátrica, aumentando el número de casos positivos en este grupo etario de forma proporcional al aumento de la circulación del virus. La forma de presentación es generalmente asintomática o con síntomas respiratorios leves a moderados. El síndrome inflamatorio multisistémico postinfección por SARS-CoV-2 (SIM-C) ha sido descrito como una de las principales complicaciones postinfección. Se describe el primer caso de un paciente con SIM-C en la ciudad de Paysandú, Uruguay. Se trata de un escolar de 6 años que cursó una infección por SARS-CoV-2 un mes previo. Se presenta con un cuadro febril de 4 días de evolución asociado a lesiones de piel e inyección conjuntival y odinofagia, con parámetros inflamatorios elevados y afectación cardiológica. Se traslada a CTI local con buena evolución posterior. El alto índice de sospecha de SIM-C mejora el diagnóstico y en consecuencia la morbimortalidad de la enfermedad.

Summary: In Uruguay, the SARS-CoV-2 pandemic has affected the pediatric population less and the number of positive cases in this age group has increased proportionally to the rise of the virus circulation. The presentation is generally asymptomatic or with mild to moderate respiratory symptoms. Post-Infection Multisystem Inflammatory Syndrome by SARS-CoV-2 (MIS-C) has been described as one of the main post-infection complications. We describe the first case of a patient with MIS-C in the city of Paysandú, Uruguay. It is a 6-year-old schoolboy who had had a SARS-CoV-2 infection a month earlier. He showed a 4-day history of fever associated with skin lesions and conjunctival injection and odynophagia, with high inflammatory parameters and cardiac involvement. He was transferred to a local ICU and had a good subsequent evolution. The high index of suspicion of MIS-C improves the diagnosis and consequently the morbidity and mortality rates of the disease.

No Uruguai, a pandemia de SARS-CoV-2 gerou menos afetação em pacientes pediátricos, e o número de casos positivos nessa faixa etária aumentou proporcionalmente ao aumento da circulação do vírus. A forma de apresentação é geralmente assintomática ou com sintomas respiratórios leves a moderados. A Síndrome Inflamatória Multissistêmica Pós-Infecção por SARS-CoV-2 (MIS-C) tem sido descrita como uma das principais complicações pós-infecção. Descreve-se o primeiro caso de paciente com MIS-C na cidade de Paysandú, Uruguai. Ele é um estudante de 6 anos de idade que tinha tido uma infecção por SARS-CoV-2 um mês antes. Apresentou história de febre de 4 dias associada a lesões cutâneas e hiperemia conjuntival e odinofagia, com parâmetros inflamatórios elevados e envolvimento cardiológico. Foi transferido para uma UTI local com boa evolução posterior. O alto índice de suspeita de MIS-C melhora o diagnóstico e, consequentemente, a morbimortalidade da doença.

Errores innatos de la inmunidad en adultos / Inborn errors of immunity in adults

Introducción: La inmunodeficiencia común variable es un error innato de la inmunidad que tiene su pico de incidencia en la edad adulta. Se caracteriza por una susceptibilidad aumentada a padecer infecciones respiratorias, autoinmunidad y malignidad, secundario a un estado de hipogammaglobulinemia e inmunodisregulación, causado por mutaciones e interacciones genéticas parcialmente comprendidas. El diagnóstico es de exclusión, tiene una gran heterogeneidad clínica y comúnmente es diagnosticado de forma errónea. Objetivo: Describir un caso clínico de un paciente afectado por un error innato de la inmunidad. Caso clínico: Hombre de 35 años que se presenta a la consulta de Medicina Interna - Inmunología refiriendo un cuadro clínico de 3 años de evolución consistente en múltiples episodios de infecciones sino-pulmonares en los últimos meses, presentaba tos productiva, dificultad respiratoria y pérdida de peso no intencional de aproximadamente 8 kg. Conclusiones: La inmunodeficiencia común variable debe considerarse dentro de los diagnósticos diferenciales en todo paciente que presente alguna de sus manifestaciones clínicas, principalmente aquellas relacionadas con infecciones respiratorias a repetición, antecedente que el paciente puede presentar como relevante en sus consultas de primer nivel con medicina general o con especialistas. Su aproximación diagnóstica consiste en la solicitud de niveles séricos de inmunoglobulinas, prueba de laboratorio de fácil acceso para cualquier clínico independiente de su nivel de atención y su tratamiento se fundamenta en la administración periódica de inmunoglobulina humana exógena de forma endovenosa o subcutánea(AU)

Introduction: Common variable immunodeficiency is an inborn error of immunity that has its peak incidence in adulthood. It is characterized by an increased susceptibility to respiratory infections, autoimmunity and malignancy, secondary to a state of hypogammaglobulinemia and immunodysregulation, caused by mutations and partially understood genetic interactions. The diagnosis is one of exclusion, has great clinical heterogeneity and is commonly misinterpreted. Objective: To describe a clinical case of a patient affected by an inborn error of immunity. Methods: Retrospective description of a case report. Conclusions: Common variable immunodeficiency disorder should be considered within the differential diagnoses in every patient who presents any of its clinical manifestations, mainly those related to recurrent respiratory infections, an antecedent that the patient may present as relevant during the first-level consultations with general medicine physicians or with specialists. Its diagnostic approach consists in measuring serum immunoglobulin levels, an easily accessible laboratory test for any clinic physician regardless of their healthcare level, while its treatment is based on the periodic administration of exogenous human immunoglobulin intravenously or subcutaneously(AU)

Linfoma de Burkitt como complicación de la agammaglobulinemia de Bruton / Burkitt's lymphoma as a complication of Bruton's Agammaglobulinemia

Introducción: La agammaglobulinemia de Bruton es una inmunodeficiencia primaria (IDP) originada por una mutación del gen que codifica la tirosina kinasa de Bruton (BTK). Se sospecha principalmente en varones con infecciones frecuentes de las vías respiratorias y tiene entre otras complicaciones, los tumores, fundamentalmente linfoproliferativos. Se reportan agammaglobulinemias autosómicas recesivas con similares características clínicas en ambos sexos. Objetivo: Presentar el primer caso pediátrico reportado en Cuba, con diagnóstico de linfoma de Burkitt asociado a esta inmunodeficiencia primaria y que además utilizó tratamiento combinado sustitutivo de inmunoglobulinas y antitumoral. Presentación del caso: Paciente masculino, que a los 2 años se le realizó diagnóstico de enfermedad de Bruton. Con el tratamiento de reemplazo con inmunoglobulina endovenosa (Intacglobín) se mantuvo tres años sin infecciones graves. A los 5 años de edad presentó linfoma de Burkitt, tratado con poliquimioterapia, según el esquema AEIOP al que se asoció rituximab. Aunque no se dispone de la detección por biología molecular de la mutación del gen BTK, la disminución por debajo del 2 por ciento de las células B CD19+ y los valores ausentes de IgG, IgA e IgM permitieron el diagnóstico. Conclusión: Coexistieron con resultados clínicos satisfactorios el tratamiento antitumoral y la terapia de reemplazo con inmunoglobulina endovenosa. El paciente se mantiene con buen estado general(AU)

Introduction: Bruton's Agammaglobulinemia is a primary immunodeficiency (PID) caused by a mutation in the gene that encodes Bruton's tyrosine kinase (BTK). It is suspected mainly in men with frequent respiratory tract infections and has, among other complications, tumors, mainly lymphoproliferative. Autosomal recessive agammaglobulinemias with similar clinical characteristics have been reported in both sexes. Objective: To present the first pediatric case reported in Cuba, with a diagnosis of Burkitt's lymphoma associated with PID and that also used combined immunoglobulin replacement and antitumor therapy. Case report: 2-year-old male diagnosed with Bruton's disease. With the replacement treatment with intravenous immunoglobulin (Intacglobin), he maintained three years without serious infections. At 5 years of age, he presented Burkitt's lymphoma, treated with polychemotherapy according to the AEIOP scheme, associating Rituximab. Although do not have molecular biology detection of the BTK gene mutation, the decrease of CD19 + B cells to below 2 percent and the absent values of IgG, IgA and IgM allowed the diagnosis. Conclusion: Antitumor treatment and intravenous immunoglobulin replacement therapy coexisted with satisfactory clinical results. The patient remains in good general condition(AU)

Síndrome Inflamatória Multissistêmica associada à COVID-19: uma complicação pediátrica da pandemia / COVID-19-associated Multisystem Inflammatory Syndrome: a pediatric complication during the pandemic

Desde o surgimento da pandemia de COVID-19, casos de febre e inflamação sistêmica tardias, similares à Doença de Kawasaki, têm surgido na população pediátrica, sendo denominados Síndrome Inflamatória Multissistêmica associada à COVID-19. Estes quadros podem ir de apenas febre prolongada, até grave envolvimento gastrointestinal e cardíaco, com choque refratário e falência de múltiplos órgãos. Aneurismas de carótida podem surgir na evolução, levando a complicações em longo prazo. O pronto reconhecimento desta entidade com tratamento precoce de suporte geral, uso de imunoglobulina humana endovenosa e outras drogas imunomoduladoras, pode evitar evolução para casos graves e até mesmo fatais, assim como proteger o paciente de complicações crônicas, principalmente cardíacas.

Since the emergence of the COVID-19 pandemic, cases of late fever and systemic inflammation similar to Kawasaki Disease have appeared in the pediatric population, this entity was called Multisystem Inflammatory Syndrome associated with COVID-19. The presentation can range from just prolonged fever to severe gastrointestinal and cardiac involvement with refractory shock and multiple organ failure. Carotid aneurysms can arise in the course leading to long-term complications. The prompt recognition of this syndrome with early treatment with general support, use of Human Intravenous Immunoglobulin and other immunomodulatory drugs, can prevent progression to severe and even fatal cases, as well protect the patient from chronic complications, especially the cardiac ones.

Avaliação do emprego da imunoglobulina humana endovenosa sobre a densidade de infecções em pacientes com mieloma múltiplo / Evaluation of the use of human intravenous immunoglobulin on the incidence density of infections in patients with multiple myeloma

Introdução: O mieloma múltiplo (MM) é uma neoplasia hematológica que cursa com hipogamaglobulinemia e consequente imunodeficiência secundária. Uma das principais causas de morbimortalidade desses pacientes são infecções. Objetivou-se com esse estudo avaliar o impacto da reposição de imunoglobulina endovenosa (IgIV) na taxa de infecções em pacientes portadores de MM. Métodos: Trata-se de um estudo de análise documental, com variáveis qualitativas e quantitativas, com objetivo de realizar análise retrospectiva dos prontuários de pacientes com MM que receberam tratamento com imunoglobulina humana endovenosa em um hospital privado na cidade de Patos de Minas, MG, Brasil, no período de 01/05/2016 a 31/12/2020. Foram coletados dados epidemiológicos, resultados de exames, episódios de infecções, eventos adversos da medicação e desfecho dos pacientes nos prontuários analisados. Resultados: Foram identificados 10 pacientes com diagnóstico de MM, todos receberam IgIV na dose de 300 a 400 mg/kg/mês. Nenhuma reação adversa relacionada ao uso da IgIV foi registrada nos prontuários. Foram identificados seis quadros infecciosos que ocorreram em quatro pacientes. Nenhum diagnóstico de sepse foi registrado. A densidade de incidência de infecções foi de 0,28 episódios/pacientes-ano. Conclusão: A densidade de incidência de infecções observada no presente estudo foi significativamente menor em comparação ao que se tem registro na literatura, sugerindo importante papel da IgIV na prevenção de infecções em pacientes com MM.

Introduction: Multiple myeloma (MM) is a hematologic malignancy that leads to hypogammaglobulinemia and consequent secondary immunodeficiency. Infections are a major cause of morbidity and mortality in these patients. The objective of this study was to evaluate the impact of intravenous immunoglobulin (IVIg) replacement on the rate of infections in patients with MM. Methods: This document analysis study used qualitative and quantitative variables to perform a retrospective analysis of the medical records of patients with MM who were treated with human IVIg in a private hospital in the city of Patos de Minas, MG, Brazil, from May 1, 2016 to December 31, 2020. Epidemiological data, test results, episodes of infections, adverse medication events, and patient outcomes were collected from the medical records. Results: Ten patients diagnosed with MM were identified, and they all received IVIg at a dose of 300 to 400 mg/kg/month. No adverse reactions related to the use of IVIg were recorded. Six infections that occurred in 4 patients were identified. No diagnosis of sepsis was recorded. The incidence density of infections was 0.28 episodes/patient-years. Conclusion: The incidence density of infections was significantly smaller in this study in comparison with previous literature findings, which suggests a significant role of IVIg in the prevention of infections in patients with MM.

Consenso sobre el tratamiento del síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 / Consensus on treatment of multisystemic inflammatory syndrome associated with COVID-19

La pandemia ocasionada por el nuevo coronavirus (SARS-CoV-2), declarada por la Organización Mundial de la Salud OMS) en marzo de 2020, afecta a un reducido número de pacientes pediátricos, quienes presentan, en su mayoría, compromiso respiratorio leve y evolución favorable. Sin embargo, en niños previamente sanos, comenzó a observarse un aumento de casos definidos como síndrome inflamatorio multisistémico (SIM-C) o similar a Kawasaki (Kawasaki-like) asociado a la enfermedad por el nuevo coronavirus (COVID-19) (KL-C) que evolucionan al shock y requieren internación en la unidad de cuidados intensivos.Los cuadros de SIM-C y los KL-C se caracterizan por fiebre, signos de inflamación, síntomas gastrointestinales y disfunción cardiovascular; las formas graves de presentación tienen mayor incidencia de hipotensión y/o shock. En el laboratorio se observan marcadores de inflamación, hipercoagulabilidad y daño miocárdico. El tratamiento farmacológico de primera línea consiste en la administración de inmunoglobulina por vía intravenosa más ácido acetilsalicílico por vía oral.Se recomienda un abordaje multidisciplinario para un diagnóstico certero y un tratamiento temprano y eficaz para disminuir la morbimortalidad.

The pandemic caused by the SARS-CoV-2 virus declared by the WHO in March 11th 2020, affects a small number of pediatric patients, who mostly present mild respiratory compromise and favorable evolution.However began to be observed in previously healthy children, an increase in cases defined as "Multisystemic Inflammatory Syndrome" (MIS-C) or "Kawasaki-like" post-COVID 19 (KL-C) that evolve to shock and require hospitalization in the Pediatric Intensive Care Unit.MIS-C and KL-C are characterized by fever; signs of inflammation, gastrointestinal symptoms, and cardiovascular dysfunction, associated with sever forms of presentation with higher incidence of hypotension and/or shock. In the laboratory, markers of inflammation, hypercoagulability and myocardial damage are observed. First-line drug treatment consists of intravenous immunoglobulin plus oral acetylsalicylic acid.A multidisciplinary approach is recommended for an accurate diagnosis and an early and effective treatment, in order to reduce morbidity and mortality.

Utilización y farmacovigilancia de inmunoglobulina G endovenosa en un hospital pediátrico de alta complejidad / Intravenous immunoglobulin G use and pharmacovigilance in a tertiary care children's hospital

Introducción. La inmunoglobulina G endovenosa (IGEV) es un medicamento hemoderivado de inmunoglobulina G polivalente y policlonal. Posee un amplio espectro de indicaciones como inmunomodulador o como terapia de reemplazo. Asimismo, si bien se considera un tratamiento seguro, la incidencia de reacciones adversas reportadas en la literatura varía del 1 % al 81 %. Este trabajo tuvo como objetivo evaluar la utilización de IGEV y describir los acontecimientos adversos por la medicación en un hospital pediátrico de alta complejidad.Población y métodos. Se realizó un estudio de farmacoepidemiología, observacional y prospectivo. Se evaluaron pacientes que recibieron IGEV durante 7 meses, en 6 áreas de un hospital pediátrico de alta complejidad de la Ciudad Autónoma de Buenos Aires. La unidad de análisis fue cada infusión de IGEV, y la principal variable de estudio fue la presencia de reacciones adversas.Resultados. Se analizaron 305 infusiones en 111 pacientes. El 81,6 % de las indicaciones fueron de tipo supletorio. La dosis máxima utilizada fue 1 g/kg. En el 99,6 % de las infusiones, se indicó algún tipo de premedicación; la difenhidramina fue la droga más utilizada, aunque con diferentes posologías. Se registraron 12 reacciones adversas (el 3,9 % de las infusiones), tres de las cuales se consideraron graves: dos meningitis asépticas y una crisis comicial. Todas se resolvieron ad integrum.Conclusiones. La tasa de reacciones adversas de la IGEV en nuestro medio fue baja, con mayoría de reacciones leves e inmediatas y evolución favorable en todos los pacientes.

Introduction. Intravenous immunoglobulin G (IVIG) is a blood product from polyvalent and polyclonal immunoglobulin G. It covers a broad range of indications as immunomodulator or replacement therapy. In addition, although it is considered a safe therapy, the incidence of adverse reactions reported in the bibliography ranges from 1 % to 81 %. The objective of this study was to assess IVIG use and describe related adverse events in a tertiary care children's hospital.Population and methods. This was a pharmacoepidemiological, observational, and prospective study. Patients receiving IVIG for 7 months in 6 areas of a tertiary care children's hospital in the Autonomous City of Buenos Aires were assessed. The analysis unit was each IVIG infusion, and the main variable was the presence of adverse reactions.Results. A total of 305 infusions in 111 patients were analyzed. In 81.6 % of cases, the indication was for replacement. The maximum dose was 1 g/kg. In 99.6 % of infusions, some type of premedication was indicated; diphenhydramine was the most common drug, with varying dosages. A total of 12 adverse reactions (3.9 % of infusions) were recorded; 3 were severe: aseptic meningitis (2 cases) and seizures (1 case). All resolved to normal.Conclusions. The rate of IVIG adverse reactions in our setting was low; most reactions were mild and immediate and resolved favorably in all patients

Reações cutâneas graves em crianças: como se comportam? / Severe cutaneous adverse reactions in children: how do they behave?

Introdução: As reações cutâneas graves a medicamentos (RCGM) compreendem um grupo de doenças caracterizadas por hipersensibilidade tardia a um ou vários tipos de fármacos. Por ser uma doença potencialmente fatal, o diagnóstico precoce, bem como o início do tratamento, são de suma importância. Objetivo: Analisar a evolução das RCGM em pacientes pediátricos acompanhados em dois hospitais da cidade de São Paulo, SP. Método: Trata-se de um estudo retrospectivo baseado na análise de prontuários de pacientes atendidos no período de 2002 a 2018 em dois hospitais da capital paulista. Resultados: Não houve diferença entre os sexos, prevaleceu a faixa etária dos adolescentes, e os medicamentos mais implicados com o desenvolvimento das lesões cutâneas foram os anticonvulsivantes, sendo os principais a carbamazepina e fenitoína, sem diferença entre eles, seguidos dos antibióticos betalactâmicos. No tratamento, todos os pacientes fizeram uso de corticoides sistêmicos e anti-histamínicos, sendo que oito pacientes também receberam imunoglobulina intravenosa e um recebeu ciclosporina. A taxa de mortalidade foi baixa e, em relação às complicações e sequelas, a autoimunidade foi a mais encontrada. Conclusão: Os casos de RCGM são eventos raros na faixa etária pediátrica, todavia de alta morbimortalidade e risco de sequelas. O diagnóstico e tratamento precoces contribuem para um melhor prognóstico, sendo de suma importância a identificação da medicação associada, bem como a retirada da mesma.

Background: Severe cutaneous adverse reactions (SCARs) comprise a group of diseases characterized by late hypersensitivity to one or more types of drugs. Because they are potentially fatal, early diagnosis and initiation of treatment are of paramount importance. Objective: To analyze the evolution of SCARs in pediatric patients followed up in two hospitals in São Paulo, SP, Brazil. Methods: This is a retrospective study based on the analysis of medical records of patients treated between 2002 and 2018 in two hospitals in the state capital. Results: There was no difference between sexes, and the age group of adolescents prevailed. Anticonvulsants were the drugs most implicated in the development of skin lesions, especially carbamazepine and phenytoin, with no difference between them, followed by betalactam antibiotics. During treatment, all patients used systemic corticosteroids and antihistamines; eight patients also received intravenous immunoglobulin and one received cyclosporine. The mortality rate was low, and regarding complications and sequelae, autoimmunity was the most commonly found. Conclusion: Cases of SCAR are rare events in the pediatric age group, but morbidity, mortality, and risk of sequelae are high. Early diagnosis and treatment contribute to a better prognosis, and identification of the associated medication as well as its withdrawal are extremely important.

Doença de Kawasaki: Preditores de Resistência à Imunoglobulina Intravenosa e Complicações Cardíacas / Kawasaki Disease: Predictors of Resistance to Intravenous Immunoglobulin and Cardiac Complications

Resumo Fundamento: A doença de Kawasaki (DK) é a principal causa de cardiopatia adquirida em idade pediátrica nos países desenvolvidos. Objetivos: Identificar fatores preditores de resistência à imunoglobulina intravenosa (IGIV), calcular a eficácia dos modelos preditores japoneses e caracterizar as complicações cardíacas. Métodos: Análise retrospectiva dos casos de DK entre janeiro de 2006 e julho de 2018 em um hospital pediátrico português. Foram construídas curvas ROC para encontrar fatores preditores de resistência e utilizada regressão logística multivariada para elaborar o modelo preditor. O nível de significância utilizado foi de 5%. Resultados: Foram incluídos 48 pacientes com mediana de idade de 36 meses. Verificou-se resistência à IGIV em 21%. Ocorreram alterações ecocardiográficas em 46%, com envolvimento coronário em 25%. Como variáveis preditoras de resistência, a proteína C-reativa (PC-R) apresentou uma AUC ROC = 0,789, ponto de corte = 15,1 mg/dL, sensibilidade (S) = 77,8% e especificidade (E) = 78,9%. A velocidade de sedimentação (VS) apresentou uma AUC ROC = 0,781, ponto de corte = 90,5 mm/h, S = 66,7% e E = 85,7%. O modelo com as duas variáveis apresentou valor p = 0,042 e AUC ROC = 0,790. O modelo Kobayashi apresentou S = 63,6% e E = 77,3%; Egami, S = 66,7% e E = 73,1%; e Sano, S = 28,6% e E = 94,1%. Conclusão: A PC-R e a VS são variáveis independentes que mostraram tendência preditora de resistência à IGIV com pontos de corte ótimos de 15,1 mg/dL e 90,5 mm/h, respectivamente. Cerca de metade dos pacientes teve algum tipo de envolvimento cardíaco. Os modelos japoneses não têm utilidade nessa população. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(3):485-491)

Abstract Background: Kawasaki disease (KD) is the leading cause of acquired cardiac disease in children, in developed countries. Objectives: To identify predictive factors for resistance to intravenous immunoglobulin (IVIG), calculate the effectiveness of Japanese predictive models and characterize cardiac complications. Methods: Retrospective analysis of KD cases admitted in a Portuguese paediatric hospital between january 2006 and july 2018. ROC curves were used to determine predictive factors for resistance and the multivariate logistic regression analysis was used to develop the predictive model. A significance level of 5% was used. Results: 48 patients with a median age of 36 months were included. The IVIG resistance was 21%. Echocardiographic anomalies were noted in 46%, with coronary involvement in 25% of the sample population. As predictive variable of resistance, the C-reactive protein (CRP) presented an AUC ROC = 0.789, optimal cut-off value 15.1 mg/dL, sensitivity (Sn) 77.8% and specificity (Sp) 78.9%. The erythrocyte sedimentation rate (ESR) presented an AUC ROC = 0.781, optimal cut-off value 90.5 mm/h, Sn 66.7% and Sp 85.7%. The model with the two variables showed p = 0.042 and AUC ROC = 0.790. Predictive strength of Japanese models were: Kobayashi (Sn 63.6%, Sp 77.3%), Egami (Sn 66.7%, Sp 73.1%), Sano (Sn 28.6%, Sp 94.1%). Conclusion: CRP and ESR are independent variables that were related to IVIG resistance, with optimal cut-off points of 15.1 mg/dL and 90.5 mm/h, respectively. About half of the patients had some form of cardiac involvement. The Japanese models appeared to be inadequate in our population. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(3):485-491)

Prevención de enfermedad hemolítica perinatal severa con inmunoglobulina intravenosa en paciente altamente sensibilizada / Prevention of severe perinatal hemolytic disease with intravenous immunoglobulin in a highly sensitized patient

RESUMEN La enfermedad hemolítica perinatal es infrecuente hoy por la prevención que de ella se hace. Sin embargo, existen casos de madres altamente sensibilizadas que desean tener un hijo, lo que obliga a que ese embarazo deseado sea controlado de manera especial y sometido a procedimientos invasivos no exentos de morbimortalidad fetal. El uso prenatal de inmunoglobulina humana en la madre puede representar una alternativa terapéutica. Se presenta un caso en que su uso impidió el desarrollo de enfermedad intrauterina y favoreció la buena evolución neonatal a pesar de que el pronóstico inicial era muy adverso.

ABSTRACT Perinatal Hemolytic Disease is uncommon today due to its prevention. However, there are cases of highly sensitized mothers who wish to have a child, that forces this desired pregnancy to be controlled in a special way and be subjected to invasive procedures not exempt from fetal morbidity and mortality. Prenatal use of human inmunoglobulin in the mother may represent a therapeutic alternative. We present a case in which its use prevented the development of intrauterine disease and favored a good neonatal evolution despite the fact that the initial prognosis was very adverse.