Inspection of infant motor development: importance of the insertion of a physical therapist in childcare / Vigilância do desenvolvimento motor de bebês: importância da inserção do fisioterapeuta na puericultura

Abstract Introduction: The Childcare Program aims at the health promotion, prevention and early diagnosis of diseases and recovery from diseases in childhood through programmed monitoring of the child's growth and development. A physical therapist can contribute to the early identification of neuropsychomotor developmental disorders. Objective: To characterize the motor development (DM) of infants during childcare consultations and to discuss the importance of a professional physical therapist in primary health care teams. Methods: The sample comprised 91 infants aged 0-6 months attended in childcare consultations. Infants with musculoskeletal disorders, neuropathology, and those who cried bitterly, thereby preventing the evaluation were excluded. DM was evaluated using the Alberta Infant Motor Scale. Results: Of the infants aged 0-3 months, 11.76% had atypical DM, 23.62% were at risk for motor delay, and 64.07% had typical DM. Among the infants aged 4-6 months (25.3%), less than half of the children (39.13%) had typical DM. Among the infants aged 4-6 months who did not have typical DM, 40% belonged to the group of premature infants. Conclusion: As the child grows, the motor experiences should be more challenging for DM to constantly evolve. The insertion of a physical therapist in childcare, together with the Family Health Strategy team, can expand care and guarantee the assessment, monitoring, and promotion of early stimulation of childhood DM, in addition to the recognition of its importance in primary care.

Resumo Introdução: O Programa de Puericultura tem por intuito a promoção, prevenção, diagnóstico precoce e recuperação dos agravos na infância através do acompanhamento programado do crescimento e desenvolvimento da criança. O profissional fisioterapeuta pode contribuir na identificação precoce de desordens do desenvolvimento neuropsicomotor. Objetivo: Caracterizar o desenvolvimento motor (DM) dos bebês atendidos durante as consultas de puericultura e discutir a importância do profissional fisioterapeuta na equipe de atenção básica à saúde. Métodos: A amostra foi composta por 91 bebês de 0 a 6 meses de idade, atendidos em consultas de puericultura. Foram excluídos os bebês com afecções osteomioarticulares, neuropatologia e choro intenso que impedisse a avaliação. Foi realizada avaliação do DM com a Escala Motora Infantil de Alberta. Resultados: Dos bebês de 0 a 3 meses de idade, 11,76% estavam com DM atípico, 23,62% com risco para o atraso motor, e 64,07% com DM típico. Já as crianças de 4 a 6 meses (25,3%), menos da metade das crianças (39,13%) atingiram o DM típico. Desses que não atingiram o DM típico no segundo trimestre de vida, 40% pertencem ao grupo de prematuros. Conclusão: À medida que a criança cresce, suas vivências motoras devem ser mais desafiadoras para que o DM mantenha evolução constante. A inserção do fisioterapeuta na puericultura, junto à equipe de Estratégia de Saúde da família, pode ampliar o cuidado e garantir a avaliação, acompanhamento e promoção da estimulação precoce do DM infantil, além do reconhecimento de sua importância na atenção básica.

Promotores de reserva cognitiva en adultos mayores con alto riesgo de demencia cortical / Promoters of Cognitive Reserve in the Elderly with High Risk of Cortical Dementia

Introducción: La reserva cognitiva constituye un elemento central para entender cómo responde el cerebro a la neuropatología durante el ciclo vital. Objetivo: Comprender los factores promotores de reserva cognitiva desde la experiencia de vida de adultos mayores sin deterioro cognitivo y con alto riesgo de demencia cortical. Métodos: Estudio cualitativo, con base en método Grounded Theory. Se realizan entrevistas semiestructuradas en profundidad a siete adultos mayores. En el análisis, se aplica la técnica de comparación constante según modelo de Glasser y Straus, utilizando Atlas ti/7. Resultados: Desde el análisis axial surgen cinco categorías interrelacionadas: actividad mental, experiencias gratificantes, cuidados, eventos traumáticos y características de personalidad. Se aprecia un patrón constante de experiencias vitales mentalmente estimulantes, relacionado principalmente a actividades de cuidado y experiencias gratificantes, no asociadas a educación formal. Conclusiones: Se distingue un proceso dinámico que involucra experiencias y eventos de vida cotidiana, tanto personales como ambientales, ocupacionales y del estilo de vida, que operan secuencialmente durante el ciclo vital; estos factores podrían incidir significativamente en los mecanismos neurobiológicos y actuar como promotores de reserva cognitiva. Se obtiene un modelo de promotores de reserva cognitiva que podría utilizarse en programas de salud cognitiva para contrarrestar la neuropatología(AU)

Introduction: Cognitive reserve constitutes an element central to understanding how the brain responds to neuropathology during the life cycle. Objective: To understand the factors that promote cognitive reserve from the life experience of the elderly without cognitive deterioration and with high risk of cortical dementia. Methods: Qualitative study, methodologically based on grounded theory. In-depth semi-structured interviews are conducted on seven elderlies. In the analysis, the constant comparison technique is applied according to the model by Glaser and Strauss, using ATLAS-Ti 7. Results: Five interrelated categories emerge from the axial analysis: mental activity, gratifying experiences, care, traumatic events, and personality traits. There is a constant pattern of mentally-stimulating life experiences, mainly related to care activities and gratifying experiences, not associated with formal education. Conclusions: A dynamic process is distinguished that involves experiences and events of daily life, both personal and environmental, occupational and related to lifestyle, which operate sequentially during the life cycle. These factors could significantly influence neurobiological mechanisms and act as promoters of cognitive reserve. A model of cognitive reserve promoters is obtained that could be used in cognitive health programs to counteract neuropathology(AU)

Franz Nissl (1860-1919), noted neuropsychiatrist and neuropathologist, staining the neuron, but not limiting it / Franz nissl (1860-1919), notável neuropsiquiatra e neuropatologista, tingindo o neurônio, mas não o limitando

ABSTRACT Franz Alexander Nissl carried out studies on mental and nervous disorders, as a clinician, but mainly as a pathologist, probably the most important of his time. He recognized changes in glial cells, blood elements, blood vessels and brain tissue in general, achieving this by using a special blue stain he himself developed - Nissl staining, while still a medical student. However, he did not accept the neuron theory supported by the new staining methods developed by Camillo Golgi and Santiago Ramón y Cajal. Nissl had worked with the crème de la crème of German neuropsychiatry, including Alois Alzheimer, besides Emil Kraepelin, Korbinian Brodmann and Walther Spielmeyer. He became (1904), Kraepelin's successor as Professor of Psychiatry and Director of the Psychiatric Clinic, in Heidelberg. Moreover, in 1918, the year before Nissl´s death, Kraepelin offered him a research position as head of the Histopathology Department of the newly founded "Deutsche Forschungsanstalt fur Psychiatrie" of the Max Planck Institute for Psychiatry, in Munich.

RESUMO Franz Alexander Nissl realizou estudos sobre transtornos mentais e nervosos, como clínico, mas principalmente como patologista, provavelmente o mais importante de seu tempo. Ele reconheceu mudanças nas células gliais, elementos sangüíneos, vasos sangüíneos e tecido cerebral em geral, realizando-o por meio de um corante azul especial desenvolvida por ele mesmo - coloração de Nissl, ainda como estudante de medicina. No entanto, ele não aceitou a teoria do neurônio esclarecida pelos novos métodos de coloração desenvolvidos por Camillo Golgi e Santiago Ramón y Cajal. Nissl havia trabalhado com o crème de la crème da neuropsiquiatria alemã, como Alois Alzheimer, além de Emil Kraepelin, Korbinian Brodmann e Walther Spielmeyer. Ele se tornou (1904), o sucessor de Kraepelin como professor de psiquiatria e diretor da Clínica Psiquiátrica, em Heidelberg. Além disso, em 1918, um ano antes da morte de Nissl, Kraepelin o convidou para um cargo de pesquisador, como chefe do departamento de histopatologia da recém-fundada "Deutsche Forschungsanstalt fur Psychiatrie" do Instituto Max Planck de Psiquiatria, em Munique.

The first central nervous system autopsy in Southern Brazil / Primeira autópsia do sistema nervoso central no sul do Brasil

ABSTRACT Objective: The history of Anatomical Pathology in the state of Paraná, in southern Brazil, is closely linked with the foundation of the Universidade Federal do Paraná (UFPR). This study identified the first central nervous system (CNS) clinical autopsy performed by the Department of Anatomical Pathology of the UFPR. Methods: This study reviewed the autopsy report archives of the Hospital de Clínicas-UFPR from 1951 onward. The clinical anatomy interpretations of the autopsy report and possible etiologic agents were discussed. Result: The first adult clinical autopsy with CNS study was performed on April 23, 1952 on a 45-year-old man with lobar pneumonia with abscesses complicated by bacterial meningitis. Conclusion: This case was the first CNS clinical autopsy performed in the state of Paraná and, possibly, in southern Brazil. The death was due to an infectious disease, which was the main cause of death in Brazil in the 1950s.

RESUMO Objetivo: A história da Anatomia Patológica no Estado do Paraná, sul do Brasil, está ligada com a fundação da Universidade Federal do Paraná (UFPR). Este estudo identificou a primeira autópsia clínica do sistema nervoso central (SNC) realizada pelo Departamento de Anatomia Patológica da UFPR. Métodos: Foi realizada revisão dos arquivos dos relatórios de autópsia do HC-UFPR, desde 1951. As interpretações anátomo-clínicas do laudo da autópsia e os possíveis agentes etiológicos foram discutidas. Resultado: A primeira autópsia clínica em adulto com estudo do SNC foi realizada em 23 de abril de 1952. Um homem de 45 anos com pneumonia lobar com abscessos pulmonares, complicada com meningite bacteriana. Conclusão: Este caso é a primeira autópsia clínica em adulto com estudo do SNC do estado do Paraná e possivelmente do Sul do Brasil. A causa da morte foi devido a uma doença infecciosa, as principais causas de óbito no Brasil nos anos 50.

The remarkable pioneering contribution of Gaspar Vianna to the study of the neuropathology of Chagas disease / A notável contribuição pioneira de Gaspar Vianna para o estudo da neuropatologia da doença de Chagas

ABSTRACT Gaspar Vianna is considered one of the great names in Medicine and Science in Brazil. Yet, little prominence has been given to his studies in Neuropathology. He was the first to describe, in 1911, the histopathology and pathogenesis of chagasic encephalitis in the acute phase of Chagas disease, as well as the intracellular life cycle of Trypanosoma cruzi. Over 100 years have elapsed and Gaspar Vianna's pioneering study remains an example of a meticulous and still up-to-date description of central nervous system involvement in the acute phase of Chagas disease.

RESUMO Gaspar Vianna é considerado um dos grandes nomes da Medicina e da Ciência no Brasil. Contudo, pouco destaque tem sido dado aos seus estudos em Neuropatologia. Ele foi o primeiro a descrever a histopatologia e a patogênese da encefalite chagásica na fase aguda da doença de Chagas, bem como o ciclo evolutivo intracelular do Trypanosoma cruzi, em 1911. Passados mais de 100 anos, o estudo pioneiro de Gaspar Vianna permanece como exemplo de descrição minuciosa e ainda atual do envolvimento do sistema nervoso central na fase aguda da doença de Chagas.

Neurological diseases of cattle in the state of Goiás, Brazil (2010-2017) / Doenças neurológicas de bovinos no estado de Goiás (2010-2017)

A retrospective study was conducted on neurological diseases of cattle in the state of Goiás, Brazil, from March 2010 to August 2017. Samples of three veterinary diagnostic laboratories were analyzed. Diagnosis was established in 170 out of 407 cattle with neurological signs. Epidemiological, clinical, and anatomic pathology features of each case were researched in the files. Main disorders included diseases caused by viruses (rabies 29.41%, meningoencephalitis by bovine herpesvirus 15.88%, and malignant catarrhal fever 1.76%), by bacteria (botulism 5.88%, suppurative meningitis 3.53%, encephalic abscesses 2.94%, listeriosis 1.76%, and thrombotic meningoencephalitis 1.76%), of metabolic origin (polioencephalomalacia 17.06%), of indefinite cause (lymphoplasmacytic meningoencephalitis 11.18%, traumatic hemorrhages 3.53%, and multifocal malacia with gliosis 1.18%), congenital (hydrocephaly 1.18% and multiple malformations 0.59%), toxic (urea poisoning 1.18% and insecticide poisoning 0.59%), and parasitic (meningoencephalitis associated with infection by Trypanosoma sp. 0.59%).(AU)

Foi realizado um estudo retrospectivo de doenças neurológicas de bovinos no estado de Goiás durante o período de março de 2010 a agosto de 2017, analisando amostras de três laboratórios de diagnóstico veterinário. De 407 bovinos que apresentaram sinais clínicos neurológicos, o diagnóstico foi estabelecido em 170 casos. Desses casos, foram pesquisadas nas fichas as características epidemiológicas, clínicas e anatomopatológicas. As principais doenças diagnosticadas foram causadas por vírus (raiva 29,41%, meningoencefalite por herpesvírus bovino 15,88% e febre catarral maligna 1,76%), de origem metabólica (polioencefalomalacia 17,06%), por bactérias (botulismo 5,88%, meningite supurativa 3,53%, abscessos encefálicos 2,94%, listeriose 1,76% e meningoencefalite trombótica 1,76%), sem causa definida (meningoencefalite linfoplasmocítica 11,18%, hemorragias traumáticas 3,53% e malacia multifocal com gliose 1,18%), congênitas (hidrocefalia 1,18% e malformações múltiplas 0,59%), tóxicas (intoxicação por ureia 1,18% e intoxicação por inseticida 0,59%), e parasitária (meningoencefalite associada à infecção por Trypanosoma sp. 0,59%).(AU)

Association between diabetes and causes of dementia: Evidence from a clinicopathological study / Associação entre diabetes e causas de demência: evidência de um estudo clínico-patológico

ABSTRACT.Background: Diabetes mellitus is a risk factor for dementia, especially for vascular dementia (VaD), but there is no consensus on diabetes as a risk factor for Alzheimer's disease (AD) and other causes of dementia. Objective: To explore the association between diabetes and the neuropathological etiology of dementia in a large autopsy study. Methods: Data were collected from the participants of the Brain Bank of the Brazilian Aging Brain Study Group between 2004 and 2015. Diagnosis of diabetes was reported by the deceased's next-of-kin. Clinical dementia was established when CDR ≥ 1 and IQCODE > 3.41. Dementia etiology was determined by neuropathological examination using immunohistochemistry. The association of diabetes with odds of dementia was investigated using multivariate logistic regression. Results: We included 1,037 subjects and diabetes was present in 279 participants (27%). The prevalence of dementia diagnosis was similar in diabetics (29%) and non-diabetics (27%). We found no association between diabetes and dementia (OR = 1.22; 95%CI = 0.81-1.82; p = 0.34) on the multivariate analysis. AD was the main cause of dementia in both groups, while VaD was the second-most-frequent cause in diabetics. Other mixed dementia was the second-most-common cause of dementia and more frequent among non-diabetics (p = 0.03). Conclusion: Diabetes was not associated with dementia in this large clinicopathological study.

RESUMO. Introdução: Diabetes mellitus é um fator de risco para a demência, especialmente para a demência vascular (DV), mas ainda não há consenso sobre diabetes como fator de risco para a doença de Alzheimer (DA) e outras causas de demência. Objetivo: Verificar a associação entre diabetes e demência e sua etiologia neuropatológica em um grande estudo de autópsia. Métodos: Os dados foram coletados do Banco de Encéfalos Humanos do Grupo de Estudos em Envelhecimento Cerebral da FMUSP entre 2004 e 2015. O diagnóstico de diabetes foi relatado por pelos parentes do falecido. A demência clínica foi estabelecida quando CDR ≥ 1 e IQCODE > 3,41. A etiologia da demência foi determinada pelo exame neuropatológico com imuno-histoquímica. A associação de diabetes com probabilidades de demência foi investigada usando regressão logística multivariada. Resultados: Foram incluídos 1.037 sujeitos, diabetes esteve presente em 279 participantes (27%). A frequência de diagnóstico de demência foi semelhante entre diabéticos (29%) e não diabéticos (27%). Não encontramos associação entre diabetes e demência (OR = 1,22; IC 95% = 0,81-1,82; p = 0,34) na análise multivariada. DA foi a principal causa de demência em ambos os grupos, DV foi a segunda causa em diabéticos. A frequência de outra demência mista foi a segunda causa de demência e mais frequente entre os não diabéticos (p = 0,03). Conclusão: A diabetes não foi associada à demência neste grande estudo clínico-patológico.

Distinct Phospho-TDP-43 brain distribution in two cases of FTD, one associated with ALS / Distribuição cerebral distinta de fosfo-tdp-43 em dois casos de dft, um associado com ela

ABSTRACT. INTRODUCTION: TDP-43 is an intranuclear protein involved in many cellular processes. When altered, it shows a change in pattern of distribution, as well as in functioning, throughout the Central Nervous System structures. Frontotemporal Lobar Degeneration (FTLD) and Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) are examples of TDP-43 proteinopathy. These disorders form a clinical spectrum, with some patients having a pure cognitive disorder while others also exhibit motor features. METHODS: We studied two donated brains from patients with a diagnosis of Frontotemporal Dementia (FTD), one of which was associated with ALS (ALS-FTD). After fixation and macroscopic examinations, sample analyses were performed. Specific regions were chosen for the application of immunohistochemistry (IHC) with anti-Aß, AT8, anti-α-synuclein and anti-phospho-TDP-43. RESULTS: Both brains presented anti-phospho-TDP-43 positivity, but this was not equally distributed throughout the encephalic zones. In the FTD case, the studied brain presented phosphorylated TDP-43- in the frontal cortex, hippocampus, entorhinal cortex and mesencephalon; in the ALS-FTD case, the abnormal protein was also seen in the pons and medulla oblongata. The brain in the ALS-FTD case presented Aß and AT8 positivity in the hippocampus and entorhinal cortex (Braak I and II). DISCUSSION: The hypothesis supported by scientific literature that these neurodegenerative diseases can have the same etiology with distinct encephalic region involvement is corroborated by the present study.

RESUMO. INTRODUÇÃO: TDP-43 é uma proteína intranuclear envolvida em vários processos celulares. Essa molécula, quando alterada, mostra padrões de distribuição modificados, assim como de funcionamento, ao longo das estruturas do Sistema Nervoso Central. A Degeneração Lobar Frontotemporal (DLFT) e a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) são dois exemplos de proteinopatia de TDP-43. Esses transtornos formam um espectro clínico, com alguns pacientes apresentando um transtorno cognitivo puro enquanto outros também apresentam disfunções motoras. MÉTODOS: Nós estudamos dois cérebros doados de pacientes com diagnóstico de Demência Frontotemporal (DFT), um dos quais se associava com ELA (ELA-DFT). Após fixação e exame macroscópico, foram realizadas análises de amostras. Regiões específicas foram escolhidas para aplicação de imunohistoquímica (IHQ) com anti-Aß, AT8, anti-α-sinucleina e anti-fosfo-TDP-43. RESULTADOS: Ambos os cérebros foram positivos para anti-fosfo-TDP-43, mas de forma não igualmente distribuida pelas regiões encefálicas. No caso DFT, o cérebro estudado apresentou TDP-43-fosforilada no córtex frontal, hipocampo, córtex entorrinal e mesencéfalo; no caso ELA-DFT, a proteína anormal também foi vista na ponte e no bulbo. O cérebro do caso ELA-DFT foi positivo para Aß e AT8 no hipocampo e no córtex entorrinal (Braak I e II). DISCUSSÃO: O presente estudo corrobora a hipótese atualmente sustentada pela literatura científica de que essas duas doenças neurodegenerativas possuem a mesma etiologia, mas acometem regiões encefálicas distintas.

Arterial spin labeling in patients with schizophrenia: a systematic review

Abstract Background: Neuroimaging studies are an invaluable source of information about the physiopathology of schizophrenia. Arterial spin labeling (ASL) is a new magnetic resonance technique (MRI) that is able to effectively evaluate brain function without the use of radiation. Objective: To make a systematic review of studies using ASL to compare resting-state regional cerebral blood flow (rCBF) patterns in patients with schizophrenia and healthy controls. Methods: Original articles were searched for on PubMed, Scopus, Web of Science and PsycINFO electronic databases. The search terms used were 'arterial', 'spin', 'labeling', and 'schizophrenia'. Only studies comparing resting-state rCBF were included, a qualitative synthesis was then performed. Results: Ten articles were included in the review among a total of 22. Decreased rCBF in schizophrenia patients was described in the anterior cingulate, cuneus, fusiform gyrus, frontal lobe, left middle frontal gyrus, inferior frontal gyrus, lingual gyrus, middle occipital gyrus, and parietal lobe. The putamen was the only region with increased rCBF in schizophrenia. Discussion: The evidence of the studies reviewed lends support to the concept of hipofrontality in schizophrenia. rCBF alterations were found in regions classically associated with schizophrenia. ASL seems to be valid, and reliable tool to assess schizophrenia.

Disfuncionalidades neurofisiológicas y alteraciones en la calidad de vida enpoblaciones con esclerosis lateral amiotrófica / Neurophysiological dysfunctions and alterations in the quality of life in populations with amyotrophic lateral sclerosis

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA), es una enfermedad neurodegenerativa que deteriora gradualmente las motoneuronas. La corteza cerebral es una de las áreas más afectadas durante la evolución de la ELA, comprometiendo además, regiones del tronco encefálico y los núcleos basales. Los daños provocados por esta enfermedad, ocurren a nivel neuromotor y respiratorio, siendo ésta última, la causa de los decesos en pacientes que la padecen. La Calidad de Vida (CV), en las poblaciones con esta enfermedad, tiende a decrecer significativamente, y los métodos de diagnóstico y previsión son poco efectivos para detectar la ELA y abordarla eficazmente. Es necesaria una labor mancomunada e interdisciplinaria para conseguir mejorar el grado de CV en estospacientes y en sus cuidadores.

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disease that gradually deteriorates motor neurons. The cerebral cortex is one of the most affected areas during the course of ALS committing regions of the brainstem and basal ganglia. The damage caused by this disease occurs on a neuromotor and respiratory level; being this the last cause of deaths in patients who have it. The Quality of Life (QoL) in populations with this disease tends to decrease significantly, and the methods of diagnosis and forecasting are ineffective when detecting ALS and address it effectively. More interdisciplinary studies need to be done in order to improve the degree of QoL in patients that have ALS and their caregivers.

Impacto de las técnicas de neuroimagen en las ciencias sociales / Impact of neuroimaging techniques in the social sciences and humanities

La neuroimagen es una técnica ampliamente usada por las neurociencias desde el descubrimiento de los rayos X. Estas tecnologías de diagnóstico y evaluación han sido la herramienta de mayor uso en las ciencias cognitivas y le han conferido un alto estatus dentro del mundo científico y en la sociedad. La tomografía axial computarizada (TAC), y el resto de técnicas como la tomografía por emisión de positrones (TEP), le ha permitido a la humanidad, acceder al conocimiento de la fisiología interna del organismo y a sus dinámicas biológicas, químicas y eléctricas, de forma no invasiva. El desarrollo de estas técnicas exploratorias, a nivel funcional y estructural ha conseguido abordar las múltiples facetas de la sociedad y nos han brindado una opción para conocer el correlato neural de la conducta social y de todos sus componentes culturales apoyados en el método científico...

The neuroimaging is a widely used technique for neuroscience since the discovery of X-rays. These technologies for diagnosis and evaluation have been the most used tools in cognitive science and have conferred a high status within the scientific world and society. The Computed tomography (CT), and other techniques such as Positron Emission Tomography (PET), have allowed humanity to access knowledge of the biological, chemical and electrical dynamics in a non-invasive way. The development of these exploratory techniques functional and structural level has achieved to approach the multiple facets of society and these have provided us an option to determine the neural correlates of social behavior and all its cultural components supported by the scientific method...

Heterotopía nodular periventricular, objetivo quirúrgico en epilepsia refractaria al manejo farmacológico / Periventricular Nodular Heterotopia, Surgical Goal in Drug-Resistant Epilepsy / Heterotopia Nodular Periventricular, objetivo cirúrgico em epilepsia refratária ao manejo farmacológico

Introducción: La heterotopía neuronal es un defecto de la migración en el cual estas células no completan su desplazamiento hacia la corteza. La forma más comúnmente reportada es la heterotopía nodular periventricular, caracterizada por conglomerados neuronales que se ubican adyacentes a las paredes de los ventrículos laterales. Hasta el 90% de los pacientes con esta condición presentan epilepsia en algún momento de la vida y una gran proporción de ellos serán refractarios al manejo farmacológico. Esto hace necesario un adecuado abordaje diagnóstico que busque establecer qué pacientes se beneficiarían de resección quirúrgica de la lesión, que en la mayoría de los casos ofrece una alta tasa de control de crisis. Desarrollo: Se presenta un recorrido desde la práctica por los aspectos con mayor relevancia en cuanto a la fisiopatología, manifestaciones clínicas, abordaje diagnóstico y terapéutico de la heterotopía nodular periventricular, con el fin de explorar el rol de esta condición como causante de epilepsia refractaria. Conclusión: La epilepsia refractaria al tratamiento condiciona de manera significativa la calidad de vida de los pacientes. Una entidad frecuentemente asociada a esto es la heterotopía nodular periventricular, la cual debe ser correctamente abordada por el equipo médico tratante procurando un diagnóstico oportuno y definiendo qué pacientes se benefician del manejo quirúrgico. De esta manera, se impacta positivamente la calidad de vida de estos sujetos y de sus cuidadores.

Introduction: Neuronal heterotopia is a migration disorder in which these cells do not complete their movement toward the cerebral cortex. Periventricular nodular heterotopia is the most frequently reported form, characterized by neuronal conglomerates adjacent to the lateral ventricles walls.About 90 % of patients with this condition suffer epilepsy at some point in their lives and the major proportion of them will be resistant to pharmacologic treatment. This makes an appropriate diagnostic approach necessary in order to determine which patients would benefit from surgical resection of the lesion, which in most cases offers a high rate of crisis control. Development: This article presents a review of the most important topics approached from the practice of periventricular nodular heterotopia pathophysiology, clinical features, diagnosis and therapy. It is aimed at exploring the role of this condition as a cause of intractable epilepsy. Conclusion: Pharmacologic treatment for resistant epilepsy will have a severe impact on patient's quality of life. Periventricular nodular heterotopia is frequently associated to this condition, which must be successfully approached by the medical team attempting to an opportune diagnosis and defining which patients would benefit from surgical management. This positively impacts the quality of life of these patients and their caregivers.

Introdução: A heterotopia neuronal é um defeito da migração no qual estas células não completam seu deslocamento ao córtex. A forma mais comunmente reportada é a heterotopia nodular periventricular, caracterizada por conglomerados neuronais que se localizam adjacentes às paredes dos ventrículos laterais. Até o 90% dos pacientes com esta condição apresentam epilepsia em algum momento da vida e uma grande proporção deles, serão refratários ao manejo farmacológico. Isto faz necessária uma adequada abordagem diagnóstica, buscando estabelecer quais pacientes se beneficiariam de ressecção cirúrgica da lesão, que na maioria dos casos oferece uma alta taxa de controle de crises. Desenvolvimento: Se apresenta um recorrido desde a prática pelos aspectos com maior relevância em quanto à fisiopatologia, manifestações clínicas, abordagem diagnóstica e terapêutica da heterotopia nodular periventricular. Com o fim de explorar o rol desta condição como causador de epilepsia refratária. Conclusão: A epilepsia refratária ao tratamento condiciona de maneira significativa à qualidade de vida dos pacientes. Uma entidade frequentemente associada a isto é a heterotopia nodular periventricular, a qual deve ser corretamente abordada pela equipe médica tratante procurando um diagnóstico oportuno e definindo quais pacientes se beneficiam de manejo cirúrgico. Desta forma impacta-se positivamente a qualidade de vida destes sujeitos e de seus cuidadores.

Frontotemporal dementia and amyotrophic lateral sclerosis: Revisiting one of the first case reports with neuropathological examination / Demência frontotemporal e esclerose lateral amiotrófica: Retornando a um dos primeiros relatos de caso com exame histopatológico

The occurrence of dementia in amyotrophic lateral sclerosis (ALS) was only widely recognized in the late 20th century. Hitherto, it was believed that dementia was a rare event due to the fortuitous association with other diseases. In 1924, Kostantin Nikolaevich Tretiakoff and Moacyr de Freitas Amorim reported a case of dementia with features of frontotemporal dementia (FTD) that preceded the motor signs of ALS. Neuropathological examination confirmed ALS and found no signs of other dementia-causing diseases. The authors hypothesized that dementia was part of ALS and recommended the search for signs of involvement of motor neurons in cases of dementia with an ill-defined clinical picture, a practice currently accepted in the investigation of cases of FTD. This was one of the first descriptions of dementia preceding the motor impairments of ALS and was published in Portuguese and French in Memórias do Hospício de Juquery.

A ocorrência de demência na esclerose lateral amiotrófica (ELA) somente foi amplamente reconhecida no final do século 20. Antes disso, acreditava-se que demência era ocorrência rara que se devia à associação fortuita de outra doença. Em 1924, Kostantin Nikolaevich Tretiakoff e Moacyr de Freitas Amorim relataram caso de demência com as características de demência frontotemporal (DFT) que precedeu os sinais motores da ELA. O exame neuropatológico confirmou ELA e não encontrou sinais de outras doenças que cursam com demência. Os autores do artigo aventaram que a demência fazia parte da ELA e recomendaram a investigação da presença de sinais de comprometimento dos neurônios motores em dementes com alterações cognitivas e comportamentais mal definidas, conduta atualmente aceita na investigação de casos de DFT. Esta foi uma das primeiras descrições de demência precedendo a síndrome motora da ELA e foi publicada em português e em francês em Memórias do Hospício de Juquery.

O papel das proteínas do citoesqueleto na fisiologia celular normal e em condições patológicas / The role of cytoskeleton proteins in normal cell physiology and in pathological conditions

INTRODUÇÃO: O citoesqueleto é uma complexa rede de proteínas que determina a forma da célula. Ele é fundamental para que ocorra a movimentação celular; proporciona o suporte estrutural e mobilidade de organelas intracelulares e a estrutura para movimentação e separação de cromossomos durante a divisão celular. Os componentes principais do citoesqueleto são os microfilamentos, os filamentos intermediários e os microtúbulos. Os microtúbulos são formados por dímeros de α e β tubulina que se associam à proteínas específicas, as proteínas asssociadas aos microtúbulos (MAPs). A associação diferencial entre estas proteínas possibilita ampla variedade na modulação de função dos componentes do citoesqueleto no meio celular. As MAPs expressas no sistema nervoso central (SNC), MAP2 e tau, possuem diferentes isoformas geradas por processamento alternativo. O objetivo da presente revisão é de descrever e discutir as principais funções das proteínas do citoesqueleto em condições normais e patológicas, com destaque na fisiopatologia das epilepsias. RESULTADOS: As MAPs possuem funções essenciais nas células neuronais, agem principalmente na formação estrutural destas células, garantindo sua morfologia e regulando funções específicas. Alterações nos níveis de expressão de proteínas estruturais estão envolvidas em diversas patologias do SNC como a esquizofrenia, a epilepsia do lobo temporal, as displasias corticais e as desordens do desenvolvimento. Estudos com modelos animais de epilepsia e tecido humano proveniente de pacientes epilépticos têm mostrado que as crises epilépticas podem modificar a expressão das proteínas do citoesqueleto. CONCLUSÕES: Apesar do significativo conhecimento existente sobre o citoesqueleto e proteínas associadas aos microtúbulos, não se sabe exatamente os mecanismos responsáveis pelas modificações estruturais encontradas em algumas patologias. Além do papel bem estabelecido do citoesqueleto como componente estrutural e citoarquitetônico, sua participação como facilitador do tráfico intracelular de neurotransmissores e outras macromoléculas é função ainda a ser melhor explorada e compreendida.

INTRODUCTION: The cytoskeleton is a complex network of protein fibers that determines the shape of cells. It is essential for the movements of cells and provides the structural support and movements of organelles within the cells, α and β the framework for moving and separating chromosomes during the cell division. The main components of the cytoskeleton are microfilaments, intermediate filaments and microtubules. Microtubules are assembled dimers of a and b tubulin that bind to specific proteins, the microtubules associated proteins (MAPs). Differential association between these proteins enables a wide variety in functional modulation of the cytoskeleton components in the cellular environment. The MAPs expressed in the central nervous system (CNS), MAP2 and tau, have different isoforms generated by alternative splicing. The aim of the present short review is to describe and discuss the key functions of cytoskeleton proteins in physiological and pathological states, mainly in the epileptic condition. RESULTS: The MAPs have critical roles in neurons, they act mainly on the structural formation of these cells, ensuring their morphology and regulating specific functions. Changes in the expression levels of structural proteins are involved in various CNS pathologies such as schizophrenia, temporal lobe epilepsy, cortical dysplasia and developmental disorders. Studies with animal models of epilepsy and human tissue from epileptic patients have shown that seizures can change the expression of cytoskeletal proteins. CONCLUSIONS: Despite the significant amount of knowledge on cytoskeleton and microtubules associated proteins, the precise mechanisms responsible for structural changes found in some pathological conditions are still not known. Besides the well-established role of the cytoskeleton as a structural and cytoarchitectural component, its participation in the facilitation of intracellular trafficking of neurotransmitters and other macromolecules is a function to be further explored and understood.

Muerte súbita de origen neuropatológicos: (II parte) / Sudden death of neuropathological origin: (Part II)

En la primera parte del presente artículo, en el número anterior de esta Revista, se discutió ampliamente el concepto de muerte súbita de origen neuropatológico. Tomando en cuenta el mismo, se realizó este análisis de las autopsias y reportes de neuropatología de 1998 al 2006 de la Sección de Patología Forense del Departamento de Medicina Legal para establecer las causas de muerte más frecuentes y el perfil epidemiológico de los fallecidos. Esto para recomendar aspectos útiles para el manejo este tipo de casos para el personal directamente involucrado. Después de revisar las causas de muerte de 23099 autopsias que se efectuaron en el período en estudio, 338 casos coincidieron con la definición propuesta de muerte súbita de origen neuropatológico y en términos generales hubo concordancia entre lo que se anota en la literatura mundial y lo que se ha presentado en nuestro país en el intervalo analizado.

In the first section of these report, on the previous edition of these magazine, it was discussed widely the concept of the neuropathological origen of the sudden death. Taking that preview this analysis was made from the autopsies and the neuropathological reports from 1998 to 2006 from the "Sección de Patología Forense" of costarican "Departamento de Medicina Legal" to establish the most frequent causes of death and the epidemiologic profile of the deceased. These to advice usefull aspects for the management of those cases by the involved staff. After reviewing the causes of death of 23099 autopsies made on the chosen period, 338 cases achived the definition of neuropathological sudden death proposed. In general there was found agreement between the findings on worldwide literature and the findings of our country during these period.

Afecções neurológicas associadas ao retardo mental em alunos de uma instituição especializada de Londrina, Estado do Paraná / Neural affections associated with mental retardation in students from Londrina, Paraná State, Brazil

Retardo mental (RM) é um estado de desenvolvimento intelectual alterado que dificulta a integração social do indivíduo. Nosso objetivo foi estudar 147 portadores de RM, alunos da APAE de Londrina, Estado do Paraná, matriculados de 1989 a 2003. Através de um estudo descritivo, avaliamos a prevalência de neuropatologias em relação ao sexo, ao tipo de parto a que o afetado foi submetido, à idade materna ao nascimento e ao histórico de RM nas famílias. As patologias encontradas foram: RM ? casos isolados, 34,8%; síndrome de Down (SD), 19,7%; paralisia cerebral (PC), 19,7%; outras síndromes, 15,6%; dislexia, 6,8%, e distúrbio comportamental, 3,4%. Dentre as variáveis que apresentaram maior diferença destacam-se: sexo, na diplegia-PC, 3 homens:1 mulher; tipo de parto, na hemiplegia-PC, 10 normais: 1 cesariana; e história familiar de RM entre os portadores de SD, 24,1%. Entre os portadores de RM filhos de mãe com idade avançada (>41 anos), a SD apresentou maior prevalência (50%).

Mental Retardation (MR) is an altered state of intellectual development that makes the social integration of individuals difficult. The objective was to study 147 MR individuals, registered students of APAE, from the city of Londrina, Paraná State, Brazil, from 1989 to 2003. Through a descriptive approach, we were able to assess the prevalence of neural pathologies in relation to gender, the kind of birth delivery the individuals have undergone, the age of their mothers at their birth, and the MR family history. The following diseases were found: MR ? isolated cases, 34.8%; Down Syndrome (DS), 19.7%; cerebral palsy (CP), 19.7%; other syndromes, 15.6%; dyslexia, 6.8%; and behavior disturbance, 3.4%. Among the variables that showed large differences were: the gender, in diplegia-CP, 3male:1female; kind of birth delivery, in hemiplegia-CP, 10normal:1cesarean; family history of MR among DS individuals, 24.1%. Among the MR individuals from elder mothers (>41 years old), DS was more frequent (50%).

Tratamiento farmacológico del dolor neuropático / Pharmacological management of neuropathic pain

In health, the nervous system exists in balance between inhibitory and excitatory influences. This balance may be upset if neural tissue is damaged or irritated and may give rise to neuropathic pain. Such neuropathic pain does not respond consistently to opioid analgesics or NSAIDs and it may be necessary to utilize other therapeutic agents with known activity on either the excitatory or inhibitory components of the pain pathway. These other agents are traditionally considered with reference to their original uses. With respect to the opioids, increasing evidence points to an analgesic effect in nauropathic pain, although concerns regarding tolerance and dependence stil prevent more widespread use. The anticonvulsants comprise a group of compounds possesing anticonvulsant and analgesic properties, but each possesses differing modes of action and so several members of the class should be tried before a conclusion is reached that they, as a whole, are ineffective. TCAs may also have a role in the treatment of neuropathic pain. Topical TCAs may also have a role where the area of neuropathic pain is small. Other options, such as SSRIs, membrane stabilizers, capsaicin, baclofen and clonidine may have potential in treating neuropathic pain.

En condiciones normales, en el sistema nervioso existe equilibrio entre los estímulos inhibitorios y excitatorios. Este equilibrio puede verse afectado si el tejido nervioso se daña o irrita, lo que puede originar dolor neuropático. Dicho dolor no responde consecuentemente a los analgésicos opioides o a los antiinflamatorios no esteroides y puede ser necesario el empleo de otros agentes terapéuticos con actividad conocida sobre las vías inhibitorias y excitatorias del dolor. Estos otros agentes se consideran, tradicionalmente, en referencia a su empleo original. Con respecto a los opioides, el creciente número de datos apunta a un efecto analgésico en el dolor neuropático, aunque las preocupaciones acerca de su tolerancia y dependencia aun impiden su uso mas extendido. Los anticonvulsivos comprenden un grupo de compuestos que poseen propiedades analgésicas y anticonvulsivas, pero cada uno posee mecanismos de acción diferentes y por ellos diversos miembros de esta clase deberían probarse antes de arribar a la conclusión de que, en conjunto, no resultan efectivos. Los antidepresivos tricíclicos también pueden desempeñar un papel en el tratamiento de este tipo de dolor. Los miembros de este grupo que se aplican por vía tópica pueden también tener un papel para la terapéutica cuando el área dolorosa es pequeña. Otras opciones, como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina, estabilizadores de membranas, capsaicina, baclofeno y clonidina pueden tener potencial para el tratamiento del dolor de origen neuropático.