Perfil clínica y electromiográfico de las distrofias musculares en República Dominicana / Clinical and electromyographic profile of muscular dystrophies in the Dominican Republic

Introducción: Las distrofias musculares son trastornos miogénicos hereditarios caracterizados por una atrofia muscular progresiva y una debilidad de distribución y gravedad variable. La población de Republica Dominicana es fruto de una mezcla de etnias, haciéndola portadora de una herencia cromosómica y ADN diverso, siendo susceptibles a poder presentar cualquier desorden de carácter hereditario. Material y métodos: Con una muestra de 17 pacientes obtenidos entre septiembre 2019- marzo 2020, se realizó un estudio retrospectivo, descriptivo y transversal, en el cual se hizo una revisión de los expedientes de la clínica de miopatías en la consulta de neurología pediátrica del Hospital Infantil Doctor Robert Reid Cabral, para describir el perfil clínico de los pacientes con distrofia muscular y los hallazgos de electromiografía en los casos que la misma. Resultados: se encontró que la distribución de la edad correspondió a 5-9 años en un 53%, siendo el sexo masculino, el más frecuente. En el 70.59% presentaron antecedentes familiares de distrofia muscular. Los principales motivos de consulta fueron cansancio y caídas frecuentes. Conclusión: En los hallazgos de electromiografía, el porcentaje de pacientes que presentó esta prueba con alteraciones fue de 88.24% y sin alteraciones el 11.76%. Esto nos demuestra, la gran utilidad de dicho estudio en el diagnóstico de las distrofias musculares en países donde no se cuenta con estudio molecular, siendo una de las pruebas esenciales en el abordaje diagnóstico de los pacientes con sospecha clínica de dichas patologías.

Introduction: Muscular dystrophies are hereditary myogenic disorders characterized by progressive muscular atrophy and weakness of variable distribution and severity. The population of the Dominican Republic is the result of a mixture of ethnic groups, making it the bearer of a diverse chromosomal inheritance and DNA, being susceptible to presenting any hereditary disorder. Methods: With a sample of 17 patients obtained between September 2019-March 2020, a retrospective, descriptive and cross-sectional study, in which a review of the files of the myopathies clinic was made in the pediatric neurology consultation of the Children's Hospital Doctor Robert Reid Cabral, to describe the clinical profile of patients with muscular dystrophy and the electromyography findings in the cases with the same. Results: The age distribution corresponded to 5-9 years; 53%, being the masculines, the most frequent sex. In 70.59%, there was a family history of muscular dystrophy. The main reasons for consultation were fatigue and frequent falls. Conclusion: In the electromyography findings, the percentage of patients who presented this test with alterations was 88.24% and 11.76% without alterations. This result shows us the great utility of said study in the workup of muscular dystrophies in countries with no availabilities for molecular studies, being one of the essential tests in the diagnostic approach of patients with clinical suspicion of said pathologies.

Influência do tempo de internação hospitalar sobre a variabilidade da frequência cardíaca pediátrica por meio de método linear / Influence of hospital stay on the variability of pediatric heart rate by linear method / Influencia de la estancia hospitalaria en la variabilidad de la frecuencia cardiaca pediátrica por método lineal

INTRODUÇÃO: A imobilização prolongada acarreta prejuízos sistêmicos que repercute diretamente em maiores agravos aos pacientes, dentre eles se encontra a redução da VFC, indicativo de maior morbimortalidade clínica. OBJETIVO: Analisar se o tempo de internação hospitalar influencia a modulação autonômica da frequência cardíaca em pacientes pediátricos. METODOLOGIA: Estudo longitudinal, quantitativo e prospectivo, realizado em uma enfermaria pediátrica. A amostra foi de pacientes entre 4 a 11 anos, ambos gêneros, internados dentro das primeiras 48 horas. A coleta iniciou após a assinatura do TCLE pelo responsável, seguida do colhimento dos dados pessoais e clínicos dos pacientes seguida da coleta da VFC, repetida no último dia de internação. A captação da VFC foi realizada pelo monitor Polar RS800CX. Os dados foram transferidos e passados por uma análise matemática no programa Kubios HRV2.2. Por fim, os dados foram tabulados e analisados pelo Microsoft Excel 2013 e software BioEstat® 5.3 respectivamente. RESULTADOS: Os valores lineares no domínio do tempo obtiveram média pré (IRR=644,7 com P=0,42; RMSSD= 46,1 com P=0,017 e SDNN=43,5 com P=0,017) e pós (IRR=656,3; RMSSD=34,8; SDNN=35,38) e no domínio da frequência média pré (LF=41,9 com P=0,013; HF=58,0 com P=0,013; LF/HF=1,03 com P=0,04) e pós (LF=52,2; HF=47,7; LF/HF=3,56). A correlação de Pearson na análise tanto de RMSSD pós x tempo de internação, quanto SDNN pós x tempo de internação demonstraram R=0,55 e R=0,59 respectivamente. CONCLUSÃO: Foi observado que o tempo de internação exerce influência negativa sobre a modulação autonômica da frequência cardíaca em pacientes pediátricos.

INTRODUCTION: Prolonged immobilization causes systemic damage that has a direct impact on greater harm to patients, among which is the reduction in HRV, indicative of greater clinical morbidity and mortality. OBJECTIVE: To analyze whether the length of hospital stay influences the autonomic modulation of heart rate in pediatric patients. METHODOLOGY: Longitudinal, quantitative and prospective study, carried out in a pediatric ward. The sample consisted of patients between 4 and 11 years old, both genders, hospitalized within the first 48 hours. The collection began after the signature of the TCLE by the guardian, followed by the collection of the patients' personal and clinical data, followed by the HRV collection, repeated on the last day of hospitalization. HRV capture was performed by the Polar RS800CX monitor. The data were transferred and passed through a mathematical analysis in the Kubios HRV2.2 program. Finally, data were tabulated and analyzed using Microsoft Excel 2013 and BioEstat® 5.3 software, respectively. RESULTS: Linear values in the time domain obtained mean pre (IRR=644.7 with P=0.42; RMSSD=46.1 with P=0.017 and SDNN=43.5 with P=0.017) and post (IRR=656.3; RMSSD=34.8; SDNN=35.38) and in the pre mean frequency domain (LF=41.9 with P=0.013; HF=58.0 with P=0.013; LF/HF=1,03 with P=0.04) and powders (LF=52.2; HF=47.7; LF/HF=3.56). Pearson's correlation in the analysis of both the RMSSD post x length of stay and the SDNN post x length of stay showed R=0.55 and R=0.59 respectively. CONCLUSION: It was observed that the length of stay has a negative influence on the autonomic modulation of heart rate in pediatric patients.

INTRODUCCIÓN: La inmovilización prolongada provoca daños sistémicos que repercuten directamente en un mayor perjuicio para los pacientes, entre los que se encuentra la disminución de la VFC, indicativa de una mayor morbimortalidad clínica. OBJETIVO: Analizar si la duración de la estancia hospitalaria influye en la modulación autonómica de la frecuencia cardiaca en pacientes pediátricos. METODOLOGÍA: Estudio longitudinal, cuantitativo y prospectivo, realizado en una planta de pediatría. La muestra consistió en pacientes entre 4 y 11 años, de ambos sexos, hospitalizados dentro de las primeras 48 horas. La recogida se inició tras la firma del TCLE por el tutor, seguida de la recogida de los datos personales y clínicos de los pacientes, seguida de la recogida de la VFC, repetida el último día de hospitalización. La captura de la VFC se realizó con el monitor Polar RS800CX. Los datos se transfirieron y pasaron por un análisis matemático en el programa Kubios HRV2.2. Finalmente, los datos fueron tabulados y analizados utilizando Microsoft Excel 2013 y el software BioEstat® 5.3, respectivamente. RESULTADOS: Se obtuvieron valores lineales en el dominio temporal medios pre (TIR=644,7 con P=0,42; RMSSD=46,1 con P=0,017 y SDNN=43,5 con P=0,017) y post (TIR=656,3; RMSSD=34. 8; SDNN=35,38) y en el dominio de la frecuencia media pre (LF=41,9 con P=0,013; HF=58,0 con P=0,013; LF/HF=1,03 con P=0,04) y polvos (LF=52,2; HF=47,7; LF/HF=3,56). La correlación de Pearson en el análisis tanto de la RMSSD post x duración de la estancia como de la SDNN post x duración de la estancia mostró R=0,55 y R=0,59 respectivamente. CONCLUSIÓN: Se observó que la duración de la estancia influye negativamente en la modulación autonómica de la frecuencia cardíaca en pacientes pediátricos.

Púrpura trombótica trombocitopénica en pediatría. Reporte de un caso / Thrombotic thrombocytopenic purpura in pediatrics. A case report

La púrpura trombótica trombocitopénica es una entidad poco frecuente en pediatría, pero de alta mortalidad sin tratamiento adecuado y oportuno. Se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática asociada a signos y síntomas neurológicos, cardíacos, abdominales y menos frecuentemente renales; puede estar acompañada de fiebre. En niños, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio. La actividad de ADAMTS13 <10 % apoya, pero no confirma el diagnóstico y, dada la gravedad de la patología, el resultado no debe retrasar el inicio del tratamiento. Se presenta una paciente de 15 años, previamente sana, con signos neurológicos asociados a anemia hemolítica y trombocitopenia. Durante su internación, se arribó al diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica adquirida.

Thrombotic thrombocytopenic purpura is a rare disease in pediatrics, but it has a high mortality if not managed in an adequate and timely manner. It is characterized by microangiopathic hemolytic anemia associated with neurological, cardiac, abdominal, and less frequently, renal signs and symptoms; it may be accompanied by fever. In children, diagnosis is based on clinical and laboratory findings. ADAMTS13 activity < 10% supports the diagnosis but does not confirm it and, given its severity, the result should not delay treatment initiation. Here we describe the case of a previously healthy 15-year-old female patient with neurological signs associated with hemolytic anemia and thrombocytopenia. During hospitalization, she was diagnosed with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura.

Reemplazo esofágico mínimamente invasivo con tubo de Akiyama en un paciente pediátrico con quemadura esofágica / Minimally invasive esophageal replacement with Akiyama tube in a pediatric patient with esophageal burn

Introducción. La ingesta de cáusticos continúa siendo un problema de salud pública en los países en vía de desarrollo, por lo que a veces es necesario realizar un reemplazo esofágico en estos pacientes. Aún no existe una técnica estandarizada para este procedimiento. Caso clínico. Masculino de 10 años con estenosis esofágica por ingesta de cáusticos, quien no mejoró con las dilataciones endoscópicas. Se realizó un ascenso gástrico transhiatal por vía ortotópica mediante cirugía mínimamente invasiva como manejo quirúrgico definitivo .Discusión. Actualmente existen varios tipos de injertos usados en el reemplazo esofágico. La interposición colónica y gástrica son las que cuentan con mayores estudios, mostrando resultados similares. Conclusiones. La elección del tipo y posición del injerto debe ser individualizada, tomando en cuenta las características de las lesiones y la anatomía de cada paciente para aumentar la tasa de éxito.

Introduction. The ingestion of caustics continues to be a public health problem in developing countries, which is why sometimes is necessary to perform an esophageal replacement in these patients. There is still no standardized technique for this procedure. Clinical case. A 10-year-old male with esophageal stricture due to caustic ingestion, who did not improve with endoscopic dilations. A laparoscopic transhiatal gastric lift was performed orthotopically as definitive surgical management using minimally invasive surgery. Discussion. Currently there are several types of grafts used in esophageal replacement. Colonic and gastric interposition are the ones that have the most studies, showing similar results. Conclusions. Choice of type and position of the graft must be individualized, taking into account the characteristics of the lesions and anatomy of each patient, in order to increase the success rate.

CONSENSO ARGENTINO SOBRE LA TRANSICIÓN DE LOS CUIDADOS PEDIÁTRICOS A LOS CUIDADOS ADULTOS EN PACIENTES CON ENFERMEDADES CONGÉNITAS DEL METABOLISMO / CONSENSUS STATEMENT ON THE TRANSITION FROM PEDIATRIC CARE TO ADULT CARE IN PATIENTS WITH INBORN ERRORS OF METABOLISM IN ARGENTINA

Introducción: Los errores congénitos del metabolismo (ECM) son enfermedades producidas por trastornos genéticos que alteran la función de distintas vías metabólicas. La transición desde el sistema de atención médica pediátrica a la de adultos es un proceso clave en el desarrollo evolutivo de las personas con condiciones crónicas de salud. Los servicios de salud presentan fallas en satisfacer las necesidades de los jóvenes y sus familias. El objetivo fue definir un conjunto de herramientas y recomendaciones, adaptadas al contexto local de Argentina, para orientar al equipo de salud en el acompañamiento del proceso de transición de cuidados. Asimismo, se buscó analizar barreras y facilitadores para su implementación. Métodos: se definieron preguntas clínicas que se respondieron con la mejor evidencia científica disponible. Se elaboraron recomendaciones para jóvenes y adolescentes con diagnóstico de ECM que se encuentren en proceso de transición entre el servicio de atención pediátrico al servicio de adultos. Las recomendaciones elaboradas se consensuaron con expertos en la temática a través de un método Delphi. Resultados: se elaboraron y consensuaron 13 recomendaciones que permitirán guiar el proceso de transición de los cuidados pediátricos al de adultos en personas con ECM. Conclusiones: estas recomendaciones ayudarán al equipo de salud a mejorar la calidad de atención de estos pacientes y garantizar que ellos y sus familias tengan una experiencia adecuada durante todo el proceso de transición

Introduction: Inborn errors of metabolism (IEM) are diseases caused by genetic disorders that alter the function of different metabolic pathways. The transition from the pediatric to adult health care system is a key process in the evolutionary development of patients with chronic health conditions. Health services are failing to meet the needs of young patients and their families. The objective was to define a set of tools and recommendations, adapted to the local context of Argentina, to guide the health team in accompanying the process of transition. Likewise, it sought to analyze barriers and facilitators for its implementation. Methods: clinical questions were defined and answered with the best available scientific evidence. Recommendations were developed for young patients and adolescents diagnosed with IEM who are in the process of transitioning from the pediatric care service to the adult service. The recommendations developed were agreed with experts in the field through a Delphi method. Results: 13 recommendations were developed and agreed upon to guide the transition process from pediatric to adult care in people with IEM. Conclusions: These recommendations will help the health team improve the quality of care for these patients and ensure that they and their families have an adequate experience throughout the transition process

Vacunación de BCG en el medio rural y la importancia del conocimiento de sus beneficios / BCG vaccination in rural areas and the importance of knowledge of its benefits

Objetivo General: Establecer nivel de conocimiento sobre tuberculosis y vacuna, BCG., de padres y representantes, en Ambulatorio Gabriel Trompiz, Tucacas, Estado Falcón. Metodología: Es un estudio descriptivo de tipo transversal, con una muestra poblacional de 180 madres, padres y representantes entre octubre y diciembre de 2022. Se utilizaron encuestas, formularios elaborados y validados en estudios anteriores; la información fue procesada con el programa estadístico Microsoft Excel. Resultados: la mayor parte de la población respondió que la tuberculosis es una enfermedad producida por un virus, con respecto a la importancia de las inmunizaciones, un 20% desconocía la importancia de la vacunación. El 77% conocían información básica acerca de la vacuna BCG. En cuanto a las enfermedades prevenibles por esta vacuna, un 54% respondió que se trataba sobre la tuberculosis, mientras que casi la mitad de la población estudiada tenía la creencia que tenía que ver con el resfriado común. El 72% de la población considera que la fiebre es una contraindicación para la aplicación de la vacuna BCG. Se demostró que existía una gran desinformación con respecto a la vacunación en la población infantil en el medio rural venezolano(AU)

To establish the level of knowledge about tuberculosis and BCG vaccine., of parents and representatives in the Gabriel Trompiz outpatient clinic, Tucacas, Falcon State. Methodology: it is a descriptive cross-sectional study, with a population sample of 180 mothers, fathers and representatives between October and December 2022. Surveys, forms prepared and validated in previous studies were used, the information was processedwith the Microsoft Excel statistical program. Results: most of the population answered that tuberculosis was a disease caused by a virus, regarding the importance of immunizations, 20% were unaware of the importance of vaccination. 77% knew basic information about the BCG vaccine. Regarding the diseases preventable by this vaccine, 54% answered that it was about tuberculosis, while almost half of the population studied believed that it had to do with the common cold. 72% of the population considers that fever is a contraindication for the application of the BCG vaccine. It was demonstrated that there was a great amount of misinformation regarding vaccination in the child population in rural Venezuela(AU)

Representaciones gráficas de la salud: una mirada desde los niños y niñas en desplazamiento en Medellín / Graphic Representations of Health: a Look From the Children in forced displacement in Medellín

(Figura 1) La imagen de la portada de la edición especial de pediatría hace parte de una experiencia de voluntariado social que realizo como pediatra en formación en la Fundación Posada de Moisés, una institución sin ánimo de lucro, creada en la ciudad de Medellín hace 21 años, con el objetivo social de prestar servicios de desarrollo integral a niñas, niños y adolescentes víctimas del desplazamiento forzado en Colombia, sin distinción de raza, procedencia o situación económica, generando impacto en más de 200 niños desde su creación, abarcando componentes académicos, psicológicos, alimentarios, pero el más importante la integración social por medio del amor y apoyo constante.

(Figure 1) The image on the cover of the Pediatrics special edition is part of a social volunteering experience that I carried out as a Pediatrics Resident at the Posada de Moisés Foundation, a non-profit institution, created in Medellín 21 years ago, with the social objective of providing integral development services to children and adolescents who are victims of forced displacement in Colombia, without distinction of race, origin or economic situation, generating an impact on more than 200 children since its creation, in academic, psychological, food scopes, but most important, in social integration through love and constant support.

Pediatría: un enfoque integral desde sus orígenes hasta la actualidad / Pediatrics: A Comprehensive Approach From its Origins to Present Day / Pediatria: uma abordagem integral desde suas origens até o presente

El término pediatría surge del griego paidos (niño) e iatrea (curación). Inicialmente, la pediatría fue descrita como una de las ramas independientes de la medicina en Europa Central durante la segunda mitad del siglo XIX; se independizó de áreas como la obstetricia y la medicina interna de forma progresiva. Fue descrita por primera vez en 1722 en el tratado Paedojatreja práctica por el profesor de anatomía y teoría médica Theodor Zwinger de la Universidad de Basileam. Los escritos más antiguos de los que se tiene conocimiento de enfermedades en población pediátrica datan de 2100 a. de C., en donde primaba el componente mágico-religioso (1). En Colombia, sus primeros reportes inician en 1868 con el inicio de la época denominada «Segunda etapa de la medicina colombiana¼, tras la fundación de la Universidad de los Estados Unidos de Colombia en Bogotá, en donde se implementa la cátedra de obstetricia y patología especial de las mujeres y niños, por el médico y presidente Santos Acosta. Posteriormente, se separan las asignaturas de obstetricia y patología especial de las mujeres, originándose la cátedra opcional de patología e higiene de la infancia. En 1891, José Ignacio Barberi, bogotano graduado de la Universidad Nacional de Colombia en el año 1881, se convierte en el primer especialista en dictar la asignatura Clínica infantil. En 1911, con la cátedra de pediatría en la Universidad de Antioquia, nace la especialidad en ese departamento, y el 27 de julio de 1917 se funda la Sociedad Colombiana de Pediatría, la cual propende por el bienestar de los niños y adolescentes, su familia y la sociedad, para el desarrollo de la pediatría como disciplina del hombre (2,3).

The term pediatrics comes from the Greek paidos (child) and iatrike (medicine). Initially, pediatrics was described as one of the independent branches of medicine in Central Europe during the second half of the 19th century. It progressively became independent from areas such as obstetrics and internal medicine. It was first described in 1722 in the treatise Paedojatreja práctica by the professor of anatomy and medical theory Theodor Zwinger of the University of Basel. The oldest known works on diseases in the pediatric population date back to 2100 B.C., in which the magical-religious component was predominant (1). In Colombia, its first reports begin in 1868 with the start of the period called the "Second stage of Colombian medicine". After the foundation of the Universidad de los Estados Unidos de Colombia in Bogotá. The subject of obstetrics and special pathology of women and children was implemented by physician and President Santos Acosta. Subsequently, the subjects of obstetrics and special pathology of women were separated, creating the optional subject of childhood pathology and hygiene. In 1891, José Ignacio Barberi, a Bogotá native graduated from the Universidad Nacional de Colombia in 1881, became the first specialist to teach the subject Children's medicine. In 1911, the specialization was born in the department of Antioquia with the subject of pediatrics at University of Antioquia. The Colombian Society of Pediatrics was founded on July 27, 1917, which advocates for the well-being of children and adolescents, their families and society, to develop pediatrics as a human discipline (2,3).

O termo pediatria vem do grego paidos (criança) e iatrea (cura). Inicialmente, a pediatria foi descrita como um dos ramos independentes da medicina na Europa Central durante a segunda metade do século XIX; tornou-se progressivamente independente de áreas como obstetrícia e medicina interna. Foi descrita pela primeira vez em 1722 no tratado Paedojatreja prática de Theodor Zwinger, professor de anatomia e teoria médica na Universidade de Basileam. Os escritos mais antigos de que se tem conhecimento sobre doenças na população pediátrica datam de 2100 a.C., o componente mágico-religioso era predominante (1). Na Colômbia, seus primeiros relatos começam em 1868 com o início da era denominada «Segunda etapa da medicina colombiana¼, após a fundação da Universidade dos Estados Unidos da Colômbia em Bogotá, onde foi implantada a cátedra de obstetrícia e patologia especial de mulheres e crianças, pelo médico e presidente Santos Acosta. Posteriormente, separam-se as disciplinas de obstetrícia e patologia especial de mulheres, dando origem à cadeira facultativa de patologia e higiene infantil. Em 1891, José Ignacio Barberi, natural de Bogotá, formado pela Universidade Nacional da Colômbia em 1881, tornou-se o primeiro especialista a lecionar a disciplina de Clínica Infantil. Em 1911, com a cátedra de pediatria da Universidade de Antioquia, nasceu a especialidade nesse departamento e, em 27 de julho de 1917, foi fundada a Sociedade Colombiana de Pediatria, que visa o bem-estar de crianças e adolescentes, suas famílias e a sociedade, para o desenvolvimento da pediatria como disciplina humana (2,3).

Análisis clínicos en pediatría: la necesidad de minimizar las horas de ayuno / Clinical analysis in pediatrics: the need to minimize fasting hours

Los informes de laboratorio tienen impacto en las decisiones médicas. El ayuno es un factor preanalítico "controlable" que influye en los distintos parámetros bioquímicos. El objetivo del presente trabajo es poner en discusión la realización en pediatría de análisis clínicos con la indicación de un ayuno fisiológico , analizando resultados obtenidos por diferentes autores y evaluando las diferencias clínicas encontradas según los criterios de calidad establecidos por el laboratorio de Química Clínica. La mayoría de los individuos durante el día se encuentran en estado postprandial. Los resultados del perfil lipídico en ayunas no representan las concentraciones reales promedios de los lípidos plasmáticos de un paciente. El ayuno no sería crítico en la etapa de pesquisa , pero puede ser relevante para establecer un diagnóstico certero o inicio de tratamiento. En el caso de la glucemia si se indica en el control rutinario del paciente, y no hay sospecha de alteraciones en el metabolismo de los hidratos de carbono la glucemia sin ayuno puede ser solicitada comparando la misma con valores de corte adecuado. Las diferentes guías nacionales e internacionales recomiendan que la elección de la métrica para la evaluación, control y seguimiento de pacientes con diagnóstico de diabetes se realicen según el objetivo terapéutico. En los trabajos analizados, observamos que varios parámetros bioquímicos presentaron diferencias estadísticas, aunque las diferencias clínicas no fueron relevantes y permanecieron dentro de los intervalos de referencia. El factor limitante para evaluar parámetros bioquímicos sin ayuno es la falta de valores de referencia adecuados. Hay evidencia suficiente para que tanto el perfil lipídico, la glucemia como el resto de los parámetros bioquímicos del laboratorio de química clínica, sean solicitados con la indicación de un ayuno fisiológico de 2, 4 o 6 horas, dependiendo siempre del motivo de consulta y/o la edad del paciente. Es esencial extender la evaluación a otros analitos en población pediátrica, así como evaluar nuevos puntos de corte para parámetros bioquímicos sin ayuno (AU)

Laboratory reports have an impact on medical decision-making. Fasting is a "controllable" preanalytical factor that influences the different biochemical parameters. The aim of this study is to discuss the performance of clinical analyses in pediatrics with the indication of physiological fasting, analyzing results obtained in different disciplines, and evaluating the clinical differences found according to the quality criteria established by the clinical chemistry laboratory. During the day, most patients are in a postprandial state. Fasting lipid profile results do not represent the actual average plasma lipid concentrations of a patient. Fasting would not be critical in the screening stage, but it may be relevant to establish an accurate diagnosis or initiate treatment. Regarding glycemia, if it is indicated in the routine control of the patient and there is no suspicion of alterations in carbohydrate metabolism, non-fasting glycemia can be requested, comparing it with adequate cut-off values. Different national and international guidelines recommend that the choice of metrics for the evaluation, control, and follow-up of patients with diabetes should be made according to the therapeutic objective. In the studies analyzed, we found that several biochemical parameters presented statistical differences, although the clinical differences were not relevant and remained within the reference range. The limiting factor in the evaluation of biochemical parameters without fasting is the lack of adequate reference values. There is sufficient evidence that the lipid profile, glycemia, and the remaining biochemical parameters of the clinical chemistry laboratory should be requested with the indication of a physiological fast of 2, 4, or 6 hours, always depending on the reason for consultation and/or the patient's age. It is essential to extend the evaluation to other analytes in the pediatric population, as well as to evaluate new cut-off points for biochemical parameters without fasting (AU)

Conhecimentos da equipe de enfermagem sobre instrumentos de avaliação da dor pediátrica / Nursing team knowledge about pediatric pain assessment instruments

Introdução: a dor de moderada à grave, em crianças hospitalizadas é comum, mas muitas vezes é mal avaliada e gerenciada. Objetivo: analisar os conhecimentos da equipe de enfermagem sobre instrumentos de avaliação da dor pediátrica. Métodos: estudo descritivo-exploratório, qualitativo, envolvendo enfermeiros e técnicos de enfermagem dos setores de urgência e emergência, clínica médica e Unidade de Terapia Intensiva de um hospital pediátrico de referência, no sudoeste maranhense. Dados coletados entre novembro de 2019 e março de 2020 por meio de entrevista individual e a saturação aconteceu com o 20º participante. Procedeu-se a análise de conteúdo temático. Resultados: a maioria dos participantes eram do sexo feminino, tinham entre 23 e 58 anos, pardos, e trabalhavam na clínica pediátrica de cinco meses a 20 anos. A equipe de enfermagem considera de grande importância a avaliação adequada da dor infantil. Da análise dos dados emergiram as categorias: Entendimento dos profissionais sobre importância da avaliação da dor infantil; desconhecimento dos profissionais sobre instrumentos de avaliação e a falta de aplicação do mesmo no ambiente hospitalar; estratégias utilizadas no alívio da dor; perspectivas dos profissionais de enfermagem no enfrentamento da dor pediátrica. Conclusão: a equipe de enfermagem deve conhecer e aplicar os instrumentos de avaliação da dor pediátrica, bem como incentivar as práticas não farmacológicas no ambiente hospitalar em consonância com as estratégias farmacológicas de alívio à dor.

Introducción: El dolor moderado a intenso en personas menores hospitalizadas es común, pero a menudo se evalúa y maneja de manera deficiente. Objetivo: Analizar el conocimiento del equipo de enfermería sobre los instrumentos de evaluación del dolor pediátrico. Métodos: Un estudio descriptivo-exploratorio, cualitativo, con personas enfermeras y técnicas de enfermería de los sectores de urgencia y emergencia, clínica médica y Unidad de Cuidados Intensivos de un hospital pediátrico de referencia en el suroeste de Maranhão, Brasil. Los datos fueron recopilados entre noviembre de 2019 y marzo de 2020, a través de entrevistas individuales. La saturación ocurrió con la persona participante número 20. Se realizó un análisis de contenido temático. Resultados: la mayoría de las personas participantes eran mujeres, entre 23 y 58 años, morenas y trabajaron en la clínica pediátrica de 5 meses a 20 años. El equipo de enfermería considera que la evaluación adecuada del dolor infantil es de gran importancia. Del análisis de los datos, surgieron las siguientes categorías: comprensión de las personas profesionales sobre la importancia de evaluar el dolor infantil, falta de conocimiento de los profesionales sobre los instrumentos de evaluación y su falta de aplicación en el ámbito hospitalario; estrategias utilizadas para aliviar el dolor y las perspectivas de las personas profesionales de enfermería para hacer frente al dolor pediátrico. Conclusión: el equipo de enfermería debe conocer y aplicar instrumentos de evaluación del dolor pediátrico, así como fomentar prácticas no farmacológicas en el ambiente hospitalario, de acuerdo con las estrategias farmacológicas para el alivio del dolor.

Introduction: Moderate or severe pain in hospitalized children is common but is often poorly evaluated and managed. Objective: To analyze the knowledge of the nursing team on pediatric pain assessment instruments. Methods: A descriptive-exploratory, qualitative study involving nurses and nursing technicians from the urgency and emergency sectors, medical clinic, and Intensive Care Unit of a pediatric reference hospital in southwestern Maranhão. Data were collected, between November 2019 and March 2020, through individual interviews, saturation occurred with the 20th participant. A thematic content analysis was carried out. Results: most of the participants were female, between the ages of 23 and 58 years old, brunettes, and had worked between 5 months to 20 years at the pediatric clinic. The nursing team considers the adequate assessment of childhood pain to be of great importance. From the data analysis emerged the following categories: Understanding of professionals on the importance of assessing childhood pain; Lack of knowledge of professionals about assessment instruments and their lack of application in the hospital environment; Strategies used to relieve pain; The perspectives of nursing professionals in coping with pediatric pain. Conclusion: The nursing team should know and use pediatric pain assessment instruments as well as encourage non-pharmacological practices in line with pharmacological strategies for pain relief in hospital environments.

Diagnóstico y tratamiento de pacientes con vejiga neurogénica en la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica / Diagnosis and treatment of patients with Neurogenic bladder in the Surgery Technical Unit Pediatric

El presente trabajo toma como base el documento: "Manejo Urológico del Mielomeningocele" de las Guías de Atención Pediátrica, del Hospital De Pediatría "Juan P. Garrahan" de la ciudad de Buenos Aires - Argentina; de los autores: Dra. Carol Burek y Dra. Liliana Campmany. En la Unidad Técnica de Cirugía Pediátrica del Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín, se atienden por mes unos 50 a 70 pacientes afectos de vejiga neurogénica desde el nacimiento hasta la adolescencia. Es una enfermedad crónica que requiere un diagnóstico correcto con estudios de imagen y función de la vía urinaria además de un posterior manejo diario por parte de los padres con la guía del médico especialista.

This work is based on the document: "Urological Management of Myelomeningocele" from the Pediatric Care Guidelines of the Hospital De Pediatría "Juan P. Garrahan" of the city of Buenos Aires - Argentina; by the authors: Dr. Carol Burek and Dr. Liliana Campmany. In the Pediatric Surgery Technical Unit of the Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, 50 to 70 patients affected by neurogenic bladder from birth to adolescence are treated every month. It is a chronic disease that requires a correct diagnosis with imaging and urinary tract function studies, as well as subsequent daily management by the parents under the guidance of the specialist.

Hipoplasia tímica en pacientes pediátricos con enfermedad respiratoria / Thymic hypoplasia in pediatric patients with respiratory illnesses

Objetivos : Determinar las características clínicas y epidemiológicas de niños con hipoplasia del timo y enfermedad respiratoria en Cuba. Material y Métodos : Estudio descriptivo retrospectivo en niños con edades comprendidas entre 1 y 6 años, de ambos sexos, atendidos en la consulta de Inmunología Pediátrica del Programa de Proyección Comunitaria del Municipio Arroyo Naranjo de La Habana o en la consulta de Inmunología Pediátrica del Hospital Materno Infantil Ángel Arturo Aballí Arellano del Municipio Arroyo Naranjo La Habana, entre los meses de septiembre 2019 y agosto 2022. Se incluyeron los niños con hipoplasia tímica y con antecedentes personales de enfermedad respiratoria infecciosa o no infecciosa diagnosticadas durante el período de estudio. Resultados : No se encontró relación entre la hipoplasia tímica y la edad o el sexo; se encontró mayor frecuencia de la hipoplasia tímica leve y moderada en niños con desarrollo de enfermedad respiratoria grave. Los factores con mayor frecuencia descritos en la enfermedad respiratoria complicada fueron la lactancia materna inefectiva, los antecedentes patológicos personales de atopia, el embarazo de riesgo, la prematuridad, el humo de tabaco en el ambiente y la asistencia a círculo infantil o a casa de cuidado infantil. Conclusiones : El desarrollo de hipoplasia tímica no mostró relación con la edad y el sexo. Se describieron varias condiciones con mayor frecuencia en niños con hipoplasia tímica y con enfermedad respiratoria complicada. La frecuencia de la hipoplasia tímica leve y moderada fue mayor en los pacientes con enfermedad respiratoria grave.

SUMMARY Objective : To determine the clinical and epidemiologic features of children with thymic hypoplasia and respiratory illnesses in Cuba. Methods : A retrospective study was conducted among children of 1-6 years of age of both sexes attended at a Pediatric Immunology Program of Hospital Materno Infantil Ángel Arturo Aballí Arellano in Habana, Cuba from September 2019 to August 2022. Children with thymic hypoplasia with and without a history of a respiratory illness either infectious or non-infectious were included. Results : No association between age and sex with thymic hypoplasia but an association was found with children with a severe respiratory illness. Factors associated with a severe respiratory illness were ineffective breastfeeding, history of an atopic condition, pregnancy of high risk, prematurity and exposure to tobacco smoke. Conclusions : Thymic hypoplasia was not associated with age or sex. An association with mild-moderate thymic hypoplasia was found with a severe respiratory illness.

DESNUTRICIÓN SECUNDARIA A ENFERMEDAD: PAUTAS PARA UN APROPIADO DIAGNÓSTICO Y ABORDAJE EN NIÑOS PEQUEÑOS EN LA PRÁCTICA CLÍNICA / DISEASE-ASSOCAITED UNDERNUTRITION: GUIDELINES FOR AN ADEQUATE DIAGNOSIS AND MANAGEMENTE OF INFANTS IN THE CLINICAL PRACTICE

La desnutrición secundaria a enfermedad afecta no solo el crecimiento y desarrollo del niño, sino que impacta sobre el pronóstico y la sobrevida. Estos efectos son más graves y dejan secuelas permanentes si la desnutrición afecta el primer año de vida. La definición de esta entidad fue revisada recientemente por asociaciones científicas para identificar mejor a los pacientes, comprender la fisiopatología de la desnutrición y sumar herramientas de diagnóstico y abordaje. El objetivo de la presente revisión es describir aspectos específicos de la desnutrición secundaria a enfermedad y ofrecer pautas para un adecuado diagnóstico, interpretación de su fisiopatología y abordaje de niños pequeños en la práctica clínica pediátrica

Disease-associated undernutrition affects not only the child's growth and development, but also has impact on prognosis and survival. These effects are more severe and produce permanent sequelae if undernutrition affects the first year of life. The definition of this entity has recently been revised by scientific associations to better identify patients, understand the pathophysiology of undernutrition and add diagnostic and management tools. The objective of this review is to describe specific aspects of disease-associated undernutrition secondary to disease and offer guidelines for an adequate diagnosis, interpretation of its pathophysiology, and management of children in clinical practice

Rinitis alérgica en pediatría: recomendaciones para su diagnóstico y tratamiento / Allergic rhinitis in pediatrics: recommendations for diagnosis and treatment

La rinitis alérgica (RA) es una de las enfermedades crónicas más frecuentes de la infancia. Sin embargo, permanece subdiagnosticada y subtratada. Su prevalencia ha aumentado en los últimos años y varía del 2 % al 25 %. Los síntomas de la RA incluyen estornudos, prurito, rinorrea y congestión nasal. Un correcto diagnóstico y tratamiento de la RA y sus comorbilidades, tales como rinosinusitis con o sin poliposis nasal, conjuntivitis, otitis media, asma bronquial e infecciones del tracto respiratorio, son importantes para reducir el impacto negativo en la afectación de la calidad de vida del paciente y sus familiares, y los gastos sanitarios que ocasiona. La inmunoterapia alérgeno específica, en pacientes correctamente seleccionados, previene nuevas sensibilizaciones y reduce la hiperreactividad bronquial asociada a la RA. Considerando todos estos factores, el Comité Nacional de Alergia de la Sociedad Argentina de Pediatría propone recomendaciones basadas en la evidencia actual.

Allergic rhinitis (AR) is one of the most common chronic diseases in children. However, it remains underdiagnosed and undertreated. Its prevalence has increased in recent years and varies from 2 to 25 %. Symptoms include sneezing, itching, runny nose, and nasal congestion. A correct diagnosis and treatment of AR and its comorbidities such as rhinosinusitis with or without nasal polyposis, conjunctivitis, otitis media, bronchial asthma and respiratory tract infections, are important to reduce the negative impact on the quality of life of the patient and their relatives, and in medical costs. Specific allergen immunotherapy, in correctly selected patients, prevents new sensitizations and reduces bronchial hyperreactivity associated with AR. Taking into account all these reasons, the National Allergy Committee of the Sociedad Argentina de Pediatría proposes current evidence based recommendations

A propósito de un caso pediátrico de tuberculosis oftálmica y drogorresistencia / Presentation of a Pediatric Case of Ocular Tuberculosis and Drug Resistance

El compromiso ocular es una forma extrapulmonar de tuberculosis. Puede comprometer cualquier componente del sistema visual. Las manifestaciones oculares pueden ser causadas por una infección activa que invade el ojo o por una reacción inmunológica de hipersensibilidad retardada. Las presentaciones clínicas más comunes son uveítis anterior crónica, coroiditis y esclero-queratitis. A pesar de la existencia de herramientas moleculares altamente sensibles, arribar al diagnóstico de formas poco frecuentes o no pensadas como la TB ocular en un niño sigue siendo un gran reto y se basa en la presentación clínica, evaluación sistémica y la respuesta terapéutica. El tratamiento implica el uso de antifímicos y, muchas veces, esteroides. El objetivo fue presentar una forma de tuberculosis endoftálmica, pulmonar miliar y meníngea, en el marco de la drogorresistencia.

Eye engagement is an extrapulmonary form of tuberculosis. It can compromise any component of the visual system. Eye manifestations can be caused by an active infection that invades the eye or by a delayed hypersensitivity immune reaction. The most com mon clinical presentations are: chronic anterior uveitis, choroiditis and sclero-keratitis. Despite the existence of highly sensitive molecular tools, arriving at diagnosis in rare or undeceived ways with eye tuberculosis in a child remains a major challenge, based on clinical presentation, systemic evaluation and therapeutic response. Treatment involves the use of antiphymics and often steroids. The objective was to present a form of endophthalmic tuberculosis, miliary pulmonary and meningeal, in the framework of drug resistance.

Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a case series analysis in a pediatric hospital

Abstract Introduction Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a rare clinical laboratory condition with high mortality rates, resulting from ineffective overactivation of the immune system. Data in the Brazilian literature is scarce, contributing to the challenge in standardizing conducts and performing an early diagnosis of HLH. Objective To describe the clinical, laboratory, and evolutionary findings on HLH patients treated at a pediatric hospital. Methods This is an observational, cross-sectional and retrospective study on children diagnosed with HLH, hospitalized between 2009 and 2019. The diagnostic criteria were those described in the Histiocyte Society protocol. The authors evaluated HLH patient laboratory tests, myelograms and bone marrow biopsies, clinical characteristics and therapy. Results Twenty-three patients were included, 52.2% of whom were males. The age at diagnosis ranged from one to one hundred and eighty months. Four cases were classified as Primary HLH and nineteen, as Secondary HLH. The main triggers were infections and rheumatological diseases. All children had bicytopenia, and 95.4% had hyperferritinemia. Nineteen patients had liver dysfunction, sixteen had neurological disorders and fourteen had kidney injury. Pulmonary involvement was seen in 61.9%, acting as a worse prognosis for death (p= 0.01). Nine patients underwent the immuno-chemotherapy protocol proposed in the HLH 2004. The time to confirm the diagnosis varied from five to eighty days. The lethality found was 56.3%. Conclusions The present study is the most extensive retrospective exclusively pediatric study published in Brazil to date. Despite the limitations, it was possible to demonstrate the importance of discussing HLH as a pediatric emergency.

Síndrome inflamatorio multisistémico asociado a COVID-19 en pediatría: serie de casos en servicios públicos de salud de Neuquén / Multisystem inflammatory syndrome associated with COVID-19 in children: case series in Neuquén public health services

INTRODUCCIÓN: Durante la pandemia por SARS-CoV-2 se reportaron casos de un síndrome de inflamación multisistémica similar a la enfermedad de Kawasaki con antecedente de infección reciente o contacto con casos de COVID-19, generando una relación temporal con dicha enfermedad (SIM-C). El objetivo de este trabajo fue caracterizar los aspectos clínicos y epidemiológicos de los casos de SIM-C en menores de 18 años. MÉTODOS: Se realizó un estudio transversal, observacional y descriptivo de casos de SIM-C en menores de 18 años asistidos entre marzo de 2020 y junio de 2022 en el sistema público de la provincia de Neuquén. RESULTADOS: Serie de casos: Se incluyó a 9 pacientes con SIM-C: 55,5% de sexo femenino, con una media de edad de 6,1 años. El 77,7% de los casos de COVID-19 fueron confirmados por nexo epidemiológico. Todos los pacientes presentaron fiebre previa a la internación, el 88,8% tuvo manifestaciones mucocutáneas y compromiso abdominal. Otras manifestaciones frecuentes fueron compromiso ocular y edema de manos. El 33,3% de los pacientes requirieron internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos. Solo 1 necesitó asistencia respiratoria mecánica por 48 horas por shock. Todos los pacientes fueron tratados con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) 2 g/kg, y 3 pacientes recibieron corticoterapia. No hubo fallecimientos ni complicaciones en el seguimiento. DISCUSIÓN: Aunque el pronóstico es favorable, se sugiere realizar estudios que monitoreen los efectos a largo plazo de SIM-C.

Telerreabilitação na fisioterapia neurofuncional pediátrica durante a pandemia de COVID-19: percepção dos pais, desafios e contribuições / Telerehabilitation in pediatric neurofunctional physical therapy during the COVID-19 pandemics: parent's perception, challenges and contributions

INTRODUÇÃO: A telerreabilitação é uma modalidade de atendimento realizado à distância que foi considerada um recurso fundamental durante a pandemia da COVID-19. Entretanto, era uma modalidade ainda não vivenciada por muitos profissionais e familiares. OBJETIVO: Descrever a percepção dos pais ou responsáveis por crianças em tratamento fisioterapêutico, sobre os desafios e as contribuições da experiência com a telerreabilitação realizada em serviço ambulatorial durante a pandemia de COVID-19. MATERIAIS E MÉTODOS: Estudo observacional transversal exploratório, realizado com pais ou responsáveis por crianças, com idade entre 0 a 12 anos, com qualquer condição de saúde neurológica ou musculoesquelética em acompanhamento fisioterapêutico por telerreabilitação, no período de junho a agosto de 2021. Um questionário elaborado pelas autoras com perguntas sobre a percepção dos responsáveis, desafios e contribuições da telerreabilitação foi encaminhado para os responsáveis por meio de um link do Google Forms, via e-mail ou aplicativo de mensagem no celular, e foi auto aplicado. Realizaramse análises descritivas dos dados coletados por meio da frequência de respostas dos pais ou responsáveis nas questões específicas. As variáveis numéricas foram apresentadas como média ± desvio-padrão e as variáveis categóricas, como frequências absolutas e relativas. RESULTADOS: Dezoito responsáveis receberam e responderam o questionário completamente. A mãe foi a responsável mais citada, a maioria das crianças recebeu atendimento duas vezes na semana e o diagnóstico mais prevalente foi paralisia cerebral. Setenta e três por cento dos responsáveis avaliaram a telerreabilitação como acima do nível esperado e com contribuição além de suas expectativas. CONCLUSÃO: De acordo com a percepção dos pais, sobre os desafios e as contribuições da experiência com a telerreabilitação realizada em serviço ambulatorial, os benefícios parecem superar os desafios.

INTRODUCTION: Telerehabilitation is a modality of care provided remotely that was considered a fundamental resource during the COVID-19 pandemic. However, it was a modality not yet experienced by many professionals and family members. OBJECTIVE: To describe the perception of parents or guardians of children undergoing physical therapy, about the challenges and contributions of the experience with telerehabilitation performed in an outpatient service during the COVID-19 pandemics. MATERIAL AND METHODS: An exploratory crosssectional observational study carried out with parents or guardians of children, aged between 0 and 12 years old, with any neurological or musculoskeletal health condition in physiotherapeutic treatment by telerehabilitation, from June to August 2021. A questionnaire prepared by the authors with questions about the perception of those responsible, challenges and contributions of telerehabilitation was sent to those responsible through a Google Forms link, by email or mobile messaging app and was self-applied. Descriptive analysis of the data collected was carried out through the frequency of responses from parents or guardians on specific questions. Numerical variables were presented as mean ± standard deviation and categorical variables as absolute and relative frequencies. RESULTS: Eighteen guardians received and answered the questionnaire completely. The mother was the most cited guardian, most children received care twice a week and the most prevalent diagnosis was cerebral palsy. Seventythree percent of those responsible rated telerehabilitation as above the expected level and with a contribution beyond their expectations. According to them, the greatest contribution of telerehabilitation was the satisfactory motor development presented by the children during the period of social isolation. CONCLUSION: According to the parents' perception of the challenges and contributions of the experience with telerehabilitation performed in outpatient service, the benefits seem to outweigh the challenges.