Dermatofibrosarcoma protuberans en la infancia / Dermatofibrosarcoma Protuberans in Childhood

RESUMEN

El dermatofibrosarcoma protuberans es un tumor fibrohistiocitario de grado intermedio de malignidad, muy infrecuente en la infancia, con tan solo un 6% de estos tumores diagnosticados en la edad pediátrica. El diagnóstico clínico en los estadios iniciales es muy difícil, pero es necesario realizarlo lo más precozmente posible, así como excluir otros procesos benignos que son más frecuentes en la infancia para asegurar un tratamiento correcto. Tanto la presentación clínica como la histopatología y las anomalías moleculares en los niños son similares a las que encontramos en los adultos. Sin embargo, el diagnóstico inicial es más difícil y requiere un alto índice de sospecha por parte del dermatólogo. La ausencia de rasgos característicos, junto a la rareza de este cuadro, conducen en muchas ocasiones a un retraso en el diagnóstico. Es muy importante realizar una extirpación quirúrgica completa del tumor para reducir el riesgo de recidiva. Este artículo proporciona una revisión de los actuales conocimientos y opciones terapéuticas más novedosas en el manejo del dermatofibrosarcoma protuberans infantil (AU)

ABSTRACT

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) is a fibrohistiocytic tumor of intermediate malignancy that is very rare in childhood. Only 6% of these tumors present in children. Clinical diagnosis is very difficult in the early stages of disease, but to ensure appropriate treatment it is important to identify DFSP as early as possible and rule out benign conditions that are more common at this age. The clinical presentation and histopathologic and molecular characteristics of DFSP are similar in children and adults. Clinical diagnosis is, however, more difficult in children and requires a high degree of suspicion. The absence of characteristic features and the rarity of this tumor explain why diagnosis is often delayed. Complete surgical excision of the tumor is very important to reduce the risk of recurrence. This article presents a review of current knowledge about the management of DFSP in children and examines the latest treatment options (AU)