Factores clínicos y analíticos de progresión y supervivencia en linfomas cutáneos de células T (micosis fungoide/síndrome de Sézary) / Clinical and analytical progression and survival factors in T-Cell cutaneous lymphoma (mycosis fungoides/sézary syndrome)

RESUMEN

Introducción: El objetivo de este trabajo es describir las características clinicoepidemiológicas de una serie de pacientes con micosis fungoide/síndrome de Sézary y determinar la mortalidad, supervivencia y progresión neoplásica, así como los factores predictivos asociados. Método: Se analiza una serie mixta, histórica y concurrente de 100 pacientes diagnosticados de micosis fungoide por criterios clinicopatológicos. Se ha realizado estadística descriptiva, análisis univariante y análisis ajustado o multivariante. Resultados: El número de diagnósticos ha aumentado en la última década en la que, además, el tiempo comienzo-diagnóstico ha pasado de 8 a 1,2 años. Este hecho no se ha comportado como variable pronóstica. El tratamiento inicial consiguió un 41% de remisiones completas. Los 20 pacientes progresaron a un estadio superior, siendo la no remisión al primer tratamiento el marcador más importante de progresión en el estudio multivariante. Fallecieron 28 pacientes, 17 de ellos por linfoma. Actualmente, dos tercios de los pacientes están vivos después de un tiempo acumulado medio de seguimiento de 7,35 años, la mitad de ellos libres de enfermedad y la otra mitad con micosis fungoide. En el estudio univariante fueron marcadores de mal pronóstico en cuanto a mortalidad y supervivencia la no respuesta al primer tratamiento, la progresión a estadio mayor, adenopatías afectadas histológicamente, estadio IVA, edad de más de 60 años, célula de Sézary circulantes > 10%, células CD7­ en sangre > 20%, eosinofilia > 600 células/ml, β2-microglobulina > 2,4 mg/l y LDH > 600 U/dl. Se mantuvieron como variables pronósticas independientes en el estudio multivariante la progresión de la enfermedad, adenopatías afectadas histológicamente, células de Sézary circulantes > 10%, eosinofilia > 600 y edad > 60 años. Conclusiones: Este trabajo confirma los hallazgos de otros estudios en la que se encuentra una serie de factores de mal pronóstico. La supervivencia en la micosis fungoide es prolongada, al menos en estadios precoces, mientras que en torno al 20% de los pacientes fallecen por linfoma. Son necesarios más estudios y unificación de criterios para tratar de elucidar los factores de riesgo de progresión y mortalidad (AU)