Hepatoblastoma en el adulto / Adult hepatoblastoma

RESUMEN

El hepatoblastoma (HB) en el adulto (HBA) es un tumor muy infrecuente del que se han descrito 45 casos hasta junio de 2012. A diferencia del HB en la infancia (HBI), tiene un pronóstico fatal. Presentamos el caso de una mujer de 37 años, asintomática, que consulta por una masa hepática de 12 cm de diámetro que ocupa los segmentos 5 y 6 del hígado, alfa-fetoproteína de 1.556,30 UI/ml. Se realizó bisegmentectomía. La histología confirmó el diagnóstico de HB con presencia de células epiteliales formando túbulos y estructuras trabecu - lares con marcadores para hepatocitos y colangiocitos. La enferma falleció a los 10 meses por progresión de la enfermedad. Recientemente se ha confirmado la mutación en la vía de señalización Wnt/β- Catenina en el HBI y su relación con un pronóstico peor. Debido a su mal pronóstico, parece lógico aplicar las pautas terapéuticas descritas en la población infantil, en la que se obtienen mejores resultados(AU)

ABSTRACT

Adult hepatoblastoma (AHB) is a very rare tumor, having been described 45 cases up to June 2012. In contrast to HB in infancy (IHB), it has poor prognosis. We present the case of a 37-year-old asymptomatic woman who consulted for a large –12 cm diameter– mass involving segments 5 and 6 of the liver, and alfa-fetoprotein of 1,556,30 UI/mL. A bisegmentectomy was carried out. The microscopic study confirmed the AHB diagnosis, revealing the presence of epithelial cells forming clusters, trabecular patterns and tubules. The patient died on the 10th postoperative month due to progression disease. The Wnt/β-Catenin signaling pathway mutation has been reported and associated with a poor prognosis in IHB. Due to the AHB poor prognosis, seems reasonable to introduce the therapeutic regimens described in children who have a better outcome(AU)