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Tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas en pared torácica / Desmoplastic small round cell tumor of the thoracic wall
Alastuey Aisa, María; Hörndler Argarate, Carlos; Rosero Cuesta, David S; Valero Torres, Alberto; Álava Casado, Enrique de.
Afiliação
  • Alastuey Aisa, María; Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio de Anatomía Patológica. Zaragoza. España
  • Hörndler Argarate, Carlos; Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio de Anatomía Patológica. Zaragoza. España
  • Rosero Cuesta, David S; Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio de Anatomía Patológica. Zaragoza. España
  • Valero Torres, Alberto; Hospital Universitario Miguel Servet. Servicio de Anatomía Patológica. Zaragoza. España
  • Álava Casado, Enrique de; Hospital Universitario de Salamanca. Centro de Investigación del Cáncer-IBMCC. Salamanca. España
Rev. esp. patol ; 47(1): 41-44, ene.-mar. 2014. ilus, tab
Article em Es | IBECS | ID: ibc-119951
Biblioteca responsável: ES1.1
Localização: BNCS
RESUMEN
El tumor desmoplásico de células pequeñas y redondas es un tumor agresivo poco frecuente que surge generalmente en el peritoneo abdominal o pélvico. Afecta sobre todo a varones jóvenes y se caracteriza por la presencia de células pequeñas e indiferenciadas con núcleos hipercromáticos. Su principal característica diagnóstica es la co-expresión de marcadores epiteliales, musculares y neuronales, así como la presencia de la translocación recíproca t (11; 22)(p13; q12), que afecta a los genes EWS y WT1. Presentamos un caso de localización y clínica atípicas, con un perfil inmunohistoquímico peculiar y cuyo diagnóstico pudo ser filiado de forma concluyente tras realizar el estudio molecular. Se trata de una niña de 7 años con un tumor localizado en la pared torácica. Tras la cirugía se inicia tratamiento con quimioterapia. La paciente continúa viva a los 7 meses de la intervención (AU)
ABSTRACT
Desmoplastic small round cell tumour is a rare, aggressive neoplasm usually found in young males in the abdominal or pelvic peritoneum. It is characterized by the presence of small undifferentiated cells with hyperchromatic nuclei. Its main diagnostic feature is the co-expression of epithelial, muscular and neural markers in addition to the reciprocal translocation t (11; 22)(p13; q12), which affects the WT1 and EWS gene. We present a case of a 7 year old girl with a tumour in the thoracic wall. The unusual location, together with an atypical IHC profile meant that diagnosis was only possible after molecular studies. The patient underwent postoperative chemotherapy and is alive and well 7 months after surgery (AU)
Assuntos
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Coleções: 06-national / ES Base de dados: IBECS Assunto principal: Neoplasias Torácicas / Parede Torácica / Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas Limite: Child / Female / Humans Idioma: Es Revista: Rev. esp. patol Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Article
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Coleções: 06-national / ES Base de dados: IBECS Assunto principal: Neoplasias Torácicas / Parede Torácica / Tumor Desmoplásico de Pequenas Células Redondas Limite: Child / Female / Humans Idioma: Es Revista: Rev. esp. patol Ano de publicação: 2014 Tipo de documento: Article