Afasia progresiva primaria: variabilidad clínica. Análisis de 15 casos / Primary progressive aphasia: its clinical variability. An analysis of 15 cases

RESUMEN

Introducción. La APP representa un síndrome ligado a etiología degenerativa, que lo diferencia de los cuadros afásicos secundarios. Se caracteriza principalmente por la pérdida aislada y progresiva del lenguaje, al menos durante los dos primeros años de evolución. Objetivo. Evaluar el perfil neuropsicológico, neuropsiquiátrico y lingüístico de la APP. Pacientes y métodos. Se evaluó a 15 pacientes con APP con una extensa batería de lenguaje, neuropsicológica y neuropsiquiátrica. Se les realizó examen neurológico y neuroimágenes cerebrales estáticas (tomografía computarizada o resonancia magnética) y funcionales (tomografía computarizada por emisión de fotón único). Resultados. Se clasificó a los pacientes según el tipo de afasia. Se observó una clara distinción entre los patrones de expresión oral. La anomia fue el síntoma más frecuente de presentación. Siete pacientes mostraron afasia de Broca, cuatro pacientes afasia transcortical sensorial, dos pacientes afasia de Wernicke y dos pacientes afasia anómica. Los síntomas neuropsiquiátricos más prevalentes fueron depresión, apatía, ansiedad e irritabilidad. Conclusiones. La APP es un término sindrómico que reúne una gran variabilidad de manifestaciones clínicas; incluye formas afásicas tanto fluentes como no fluentes. Si bien se considera un trastorno exclusivamente cognitivo, está asociado con una alta prevalencia de manifestaciones psiquiátricas. Son necesarios mayores estudios para evaluar la implicación pronóstica de la presencia de los mismos. El deterioro lento y progresivo del lenguaje ofrece una importante oportunidad para investigar la neurodegeneración focal y los mecanismos neuropsicológicos involucrados en los procesos lingüísticos (AU)

ABSTRACT

Introduction. Primary progressive aphasia (PPA) represents a clinical syndrome linked to multiple degenerative diseases. The diagnosis of PPA is made when language is the only area of salient and progressive dysfunction for at least the first two years of the disease. Aim. To evaluate the neuropsychological, neuropsychiatric and language characteristics of the PPA. Patients and methods. 15 patients with PPA underwent language, neuropsychological and neuropsychiatric evaluation, magnetic resonance imaging, computerized tomography and single photon emission computerized tomography. Results. We observed a clear distinction between the oral expression patterns; the patients were classificated by type of aphasia. The most common sign of PPA was a word finding deficit, also known as anomia. Seven aphasia type Broca, four sensorial transcortical aphasia, two aphasia type Wernicke and two anomic aphasia were found in our patients. Depression, apathy, anxiety and irritability were the most prevalent neuropsychiatric sign. Conclusions. PPA is a language-based syndrome, that include fluent (normal articulation, flow and number of words per utterance) and nonfluent form of aphasia. It has been considered a cognitive term, however, PPA is associated with high prevalence of psychiatric manifestations. More research it will be necessary to evaluate the prognostic value of them. The slow and progressive deterioration of language provides an interesting model to understand the mechanisms and biological bases involved in the linguistic process (AU)