Síndrome de Cushing secundario a displasia adrenal micronodular familiar / Familial micronodular adrenal dysplasia originating Cushing's sindrome

RESUMEN

Dos hermanas (14 y 18 años) estudiadas por hipercortisolismo en nuestro servicio en el último año presentaron datos analíticos y bioquímicos de síndrome de Cushing independiente del ACTH, aun cuando los estudios de localización realizados no pudieron poner de manifiesto un agrandamiento uni o bilateral de las glándulas adrenales. En sus antecedentes figuraba una tía materna con hallazgos "similares". La clínica de hipercortisolismo sólo fue evidente en la mayor de las hermanas, mientras que la hiperfunción adrenal fue demostrada tras un estudio de secreción espontánea en 24 h en la más pequeña. Fueron remitidas a cirugía siendo practicada en ambas una adrenalectomía bilateral. El estudio anatomopatológico reveló la presencia de múltiples nódulos entre 1 y 3 mm, de coloración oscura y atrofia perinodular confirmando la existencia de displasia micronodular pigmentaria. No se objetivaron datos de presencia de síndrome de Carney en ellas. Presentamos la clínica, los hallazgos analíticos e histológicos de nuestras pacientes afectadas de esta inusual enfermedad y una revisión de la bibliografía científica (AU)