Paralisia periódica hipocalêmica na síndrome de Sjögren / Hypokalemic periodic paralysis in Sjõgren's syndrome

RESUMO

Na síndrome de Sjõgren, o acometimento subclínico dos túbulos renais pode afetar uma parcela significativa de pacientes. A maioria apresenta acidose tubular renal distal (tipo 1), que pode se constituir na primeira manifestação da doença auto-imune e contribuir para sua maior duração e gravidade. A depleção de potássio, resultante da acidose tubular renal distal, pode ser extremamente grave e colocar em risco a vida do paciente se não diagnosticada e tratada. A paralisia periódica hipocalêmica foi observada em quase 40 por cento dos pacientes com síndrome de Sjõgren e acidose tubular renal distal. Descrevemos, a seguir, o caso de uma paciente com diagnóstico de síndrome de Sjõgren, estabelecido há quatro anos, que apresentou amortecimento e fraqueza em membros inferiores com dificuldade respiratória. Houve agravamento dos sintomas e necessidade de internamento em Unidade de Terapia Intensiva. A admissão, verificou-se potássio sérico de 2 mEq/L. Com o diagnóstico de paralisia hipocalêmica, procedeu-se ao tratamento imediato com reposição parenteral de KCl 19,1 por cento e oxigênio suplementar (máscara). Não houve necessidade de ventilação mecânica. A paciente recebeu alta com potássio sérico corrigido para 3,4 mEq/L.

ABSTRACT

Subclinical renal tubular dysfunction in Sjõgren's syndrome can affect a significant number of patients, the majority presenting with distal renal tubular acidosis (type 1). Such findings may be the first symptom of the auto-immune disease, and can contribute for a prolonged disease duration and severity. Potassium depletion resulting from distal renal tubular acidosis can be extremely severe, and can jeopardise patient's life, if its diagnosis and treatment are delayed. Hypocalemic periodic paralysis was observed in almost 40 percent of patients who suffer from Sjõgren's syndrome and distal renal tubular acidosis. The case that follows describes a patient who was diagnosed with Sjõgren's syndrome four years ago. Three days before being admitted to hospital, the patient complained that her lower limbs were numb and weak, and that breathing was difficult. Symptoms intensified, the patient was broght to the Intensive Care Unit, where the serum potassium was 2 mEq/L at admittance. Hypocalemic paralysis was diagnosed, and the patient was immediately treated with IV KCl 19.1 percent and supplementary oxygen by mask. Mechanical ventilation was not required. The patient was discharged with serum potassium corrected to 3.4 mEq/L.