Avaliação da fibrose miocárdica pela ressonância magnética e tomografia computadorizada com múltiplos detectores na cardiomiopatia hipertrófica / Myocardial fibrosis evaluation by magnetic resonance and multidetector computed tomography in hypertrophic cardiomyopathy

RESUMO

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é uma doença cardíaca genética e se caracteriza como a principal causadora de morte súbita em jovens, com apresentação clínica variável, desde assintomáticos a morte súbita, o que dificulta sua estratificação de risco. Tanto a ressonância magnética cardiovascular (RMC) como a tomografia computadorizada com múltiplos detectores (TCMD) mostraram-se capazes de avaliar a fibrose miocárdica, que é frequentemente encontrada nos casos de CMH. Os objetivos desta tese são avaliar a distribuição e a correlação entre as áreas de hipertrofia e fibrose miocárdica pela RMC em pacientes com CMH; comparar a avaliação da fibrose miocárdica pela TCMD com a avaliação da fibrose miocárdica pela RMC; avaliar a fibrose miocárdica pela TCMD em pacientes com CMH portadores de cardiodesfibriladores e correlacionar a fibrose miocárdica pela TCMD com as arritmias ventriculares com terapia apropriada pelo CDI. Foram selecionados 145 pacientes com CMH, dos quais 13 apresentaram critérios de exclusão, sendo, portanto, incluídos 132 pacientes em seguimento ambulatorial, que assinaram termo de consentimento livre e esclarecido. Destes, 91 pacientes foram submetidos à RMC para avaliação das características morfofuncionais do coração, incluindo a caracterização da fibrose miocárdica. Outros 15 pacientes foram submetidos tanto à TCMD quanto à RMC para avaliação e comparação da fibrose miocárdica por ambos os métodos. Finalmente, 26 pacientes hipertróficos portadores de CDI foram submetidos somente à TCMD para a avaliação da fibrose miocárdica e seguimento. Entre os 91 pacientes submetidos à RMC, a idade média foi de 37,9±17 anos, dos quais 58% eram homens. A média da espessura máxima da maior parede hipertrofiada do VE foi de 24,2±6,3mm e a média da FEVE, de 73,3±13,3%. A fibrose miocárdica foi observada em 76,9% dos 91 pacientes com uma média da massa de fibrose indexada pela superfície corpórea de 8,1±11,0g/m2. Dos 1547 segmentos miocárdicos...

ABSTRACT

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) is a genetic cardiac disorder leading cause of sudden death in young people with extremely variable presentation, from asymptomatic to sudden death as first symptom, leads to challenging risk stratification. Recently, both cardiovascular magnetic resonance (CMR) and multidetector computed tomography (MDCT) were able to assess myocardial fibrosis (MF) often found in cases of HCM. Our objectives were to evaluate the distribution and correlation of myocardial hypertrophy (MH) and myocardial fibrosis by CMR in patients with HCM; to compare and validate the assessment of myocardial fibrosis by MDCT and CMR and to evaluate the correlation between myocardial fibrosis by MDCT and ventricular arrhythmias appropriately treated by defibrillators, due to contraindications to CMR in this group. 145 HCM patients were selected with 13 having exclusion criteria. Then 132 outpatients were included and signed informed consent for this study. First, 91 patients were submitted to CMR to evaluate the morphofunctional characteristics of the heart including myocardial fibrosis; Second, 15 patients were submitted to both MDCT and CMR in order to evaluate myocardial fibrosis by both methods, and finally 26 HCM patients with implantable cardiac defibrillator (ICD) were submitted to MDCT, for assessment MF. Among 91 patients submitted to CMR the mean age was 37.9 ± 17 years old, and 58% were men. The LV maximum end diastolic wall thickness was 24.2 ± 6.3mm and LVEF mean was 73.3% ± 13.3. MF was evident in 76.9% of patients with a mean fibrosis mass index of 8.1±11.0g/m2. Of all the 1547 myocardial segments from 91 HCM patient, 35.2% of segments with MF occurred in segments without MH, 58.6% of MH segments had no signs of MF. Linear regression showed no significant correlation between number of segments with MH and MF (r = 0.13, p = 0.21). A per patient Kappa analysis showed no significant agreement (Kappa0.40, p ns) between MH and MF in 65.8%...