Lysosomal storage of heparan sulfate causes mitochondrial defects, altered autophagy, and neuronal death in the mouse model of mucopolysaccharidosis III type C.

Pshezhetsky, Alexey V

Pshezhetsky, Alexey V.

Afiliação

Pshezhetsky AV; a CHU Ste-Justine and Departments of Pediatrics and Biochemistry , University of Montreal , Montreal , QC , Canada.

Autophagy ; 12(6): 1059-60, 2016 06 02.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-25998837

Assuntos

Autofagia; Heparitina Sulfato/metabolismo; Lisossomos/metabolismo; Mitocôndrias/patologia; Mucopolissacaridose III/metabolismo; Mucopolissacaridose III/patologia; Neurônios/patologia; Animais; Encéfalo/patologia; Morte Celular; Modelos Animais de Doenças; Humanos; Camundongos; Camundongos Knockout; Mitocôndrias/metabolismo; Neurônios/metabolismo

Palavras-chave

acetyl-CoA; glycosaminoglycans; heparan sulfate; knockout mouse model; lysosome; mucopolysaccharidosis; α-glucosaminide N-acetyltransferase

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Autofagia / Mucopolissacaridose III / Heparitina Sulfato / Lisossomos / Mitocôndrias / Neurônios Tipo de estudo: Etiology_studies Limite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Autophagy Ano de publicação: 2016 Tipo de documento: Article País de afiliação: Canadá País de publicação: Estados Unidos

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