OTULIN deficiency in ORAS causes cell type-specific LUBAC degradation, dysregulated TNF signalling and cell death.

Damgaard, Rune Busk; Elliott, Paul R; Swatek, Kirby N; Maher, Eamonn R; Stepensky, Polina; Elpeleg, Orly; Komander, David; Berkun, Yackov

Damgaard, Rune Busk; Elliott, Paul R; Swatek, Kirby N; Maher, Eamonn R; Stepensky, Polina; Elpeleg, Orly; Komander, David; Berkun, Yackov.

Afiliação

Damgaard RB; Medical Research Council Laboratory of Molecular Biology, Cambridge, UK damgaard@mrc-lmb.cam.ac.uk dkomander@wehi.edu.au berkun@hadassah.org.il.
Elliott PR; Medical Research Council Laboratory of Molecular Biology, Cambridge, UK.
Swatek KN; Medical Research Council Laboratory of Molecular Biology, Cambridge, UK.
Maher ER; Department of Medical Genetics, University of Cambridge and Cambridge NIHR Biomedical Research Centre, Cambridge, UK.
Stepensky P; Hebrew University Hadassah Medical School, Jerusalem, Israel.
Elpeleg O; Department of Bone Marrow Transplantation and Cancer Immunotherapy, Hadassah Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel.
Komander D; Hebrew University Hadassah Medical School, Jerusalem, Israel.
Berkun Y; Monique and Jacques Roboh Department of Genetic Research, Hadassah Hebrew University Medical Center, Jerusalem, Israel.

EMBO Mol Med ; 11(3)2019 03.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-30804083

Assuntos

Endopeptidases/metabolismo; Inflamação/metabolismo; Morte Celular/genética; Morte Celular/fisiologia; Endopeptidases/química; Endopeptidases/deficiência; Feminino; Fibroblastos/metabolismo; Humanos; Inflamação/genética; Masculino; Mutação/genética; NF-kappa B/metabolismo; Processamento de Proteína Pós-Traducional; Proteômica; Transdução de Sinais/genética; Transdução de Sinais/fisiologia; Ubiquitina/metabolismo; Ubiquitinação/genética; Ubiquitinação/fisiologia

Palavras-chave

TNF signalling; cell death; deubiquitinases; inflammatory disease; ubiquitin

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Endopeptidases / Inflamação Tipo de estudo: Etiology_studies Limite: Female / Humans / Male Idioma: En Revista: EMBO Mol Med Assunto da revista: BIOLOGIA MOLECULAR Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Article País de publicação: Reino Unido

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