RESUMEN
En lupus eritematoso sistémico juvenil (LES) no existen suficientes antecedentes como para obtener resultados concluyentes entre la prevalencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y la importancia clínica en esta enfermedad. Sumada a la falta de estudios se encuentra la dificultad de detectar ANCA en presencia de anticuerpos anti nucleares (ANA). Este estudio tiene como objetivos determinar: a) la frecuencia de ANCA en LES juvenil, evitando por absorción las imágenes interferentes de ANA, b) las especificidades antigénicas de los ANCA y c) la asociación de ANCA con el grado de actividad de la enfermedad y con las diferentes manifestaciones clínicas. Ingresaron al estudio un grupo de 51 pacientes (media de edad: 14,6 años) con LES juvenil (American College of Rheumatology, 1982). La actividad clínica se evaluó utilizando el índice de actividad para LES (SLE-DAI). Los ANCA fueron detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) y los antígenos asociados a ANCA, por intermedio de un inmunoensayo lineal cualitativo desarrollado (LIA-Blot). La interferencia por ANA y por anti ADN nativo (aADNn) fue eliminada por absorción con absorbentes desarrollados específicamente para este fin. Se verificó la ausencia de ANA y aADNn en los sobrenadantes de los sueros absorbidos realizando IFI sobre sustratos específicos. La prevalencia de pANCA y aANCA fue de 9,8% (5/51) y 5,9% (3/51) respectivamente. La frecuencia detectada por LIA-Blot para antimieloperoxidasa (aMPO) fue 9,8% (5/51) y para antilactoferrina (aLf) 13,7% (7/51). En ningún suero se detectó cANCA, ni anti proteinasa 3 (aPR3) o antielastasa (aHLE). Cuando se evaluó la relación entre las diferentes manifestaciones clínicas y la presencia de ANCA y sus especificidades, sólo se encontró asociación significativa entre glomerulonefritis y alguno de los siguientes anticuerpos: pANCA o aMPO, o pANCA + aMPO (p0,05) entre los ANCA o sus antígenos y el grado de actividad de la enfermedad. Este estudio estableció la prevalencia de ANCA por IFI en 15,7% y por LIA Blot en 25,6% de los pacientes estudiados, porcentajes que son menores a los ya comunicados. Se ha hallado correlación significativa solamente con la presencia de compromiso renal severo. Se necesitarán otros estudios con mayor número de pacientes para evaluar asociaciones clínicas diferentes a la glomerulonefritis.(AU)
Not so many studies evaluating the prevalence and the clinical usefulness of ANCA in childhood systemic lupus erythematosus (SLE) have been published. Furthermore, the interference of anti-nuclear antibodies (ANA) with ANCA detection has been described. This study was designed to detect ANCA prevalence in children with SLE, avoiding ANA interference. In order to differentiate certain groups displaying vasculitis or glomerulonefritis, the antigenic specificity of ANCA and their association with the disease activity. Different clinical features were also assessed. A total of 51 patients (mean age, 14.6 years) were studied. SLE was established following the American College of Rheumatology criteria. Patients were clustered according to the Disease Activity Index (SLE-DAI). ANCA were detected by indirect immunofluorescence (IFI). Antigenic specificity was characterized by a lineal qualitative home-made immunoassay (LIA-Blot). Interference by ANA and native anti-DNA antibodies (aDNAn) was avoided by specific sorbents. Prevalence of pANCA and aANCA was 9.8% (5/51) and 5.9% (3/51), respectively. Anti-myeloperoxidase (aMPO) and anti-lactoferrin (aLf) frequencies were 9.8% (5/51) and 13.7% (7/51), respectively. No cANCA, anti-proteinase 3 or anti-elastase antibodies were detected. Both pANCA and aMPO, alone or associated, proved to be related to the presence of glomerulonephritis (p=0.02, chi square), but not to the SLE-DAI. This study asserts the presence of ANCA in children with SLE. In addition, a significant association of pANCA and anti-MPO with glomerulonephritis was found. Further studies including larger number of patients are needed to assess the association of ANCA with other clinical features.(AU)
No lúpus eritematoso sistÛmico juvenil (LES) nÒo existem antecedentes suficientes como para obter resultados concludentes entre a prevalÛncia de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) e a significÔncia clínica nesta doenþa. Além da ausÛncia de estudos se encontra a dificuldade de detectar ANCA em presenþa de anticorpos antinucleares (ANA). Este estudo tem como objetivo determinar: a) a freq³Ûncia de ANCA no LES juvenil, evitando por absorþÒo as imagens interferentes de ANA, b) as especificidades antigÛnicas dos ANCA e c) a associaþÒo de ANCA com o grau de atividade da doenþa e com as diversas manifestaþ§es clínicas. O estudo incluiu um grupo de 51 pacientes (média de idade: 14,6 anos) com LES (American College of Rheumatology, 82) juvenil. A atividade clínica foi avaliada usando o índice de atividade para LES (LES-DAI). Os ANCA foram detectados por imunofluorescÛncia indireta (IFI) e os antígenos associados a ANCA através de um imunoensaio linear qualitativo desenvolvido (LIA-Blot). A interferÛncia POR ANA e por ADN nativo (Adnan) foi eliminado por absorþÒo com absorventes especificamente desenvolvidos para este fim. Foi verificada a ausÛncia de ANA e Adnan em sobrenadantes dos soros absorvidos realizando IFI em substratos específicos. A prevalÛncia de pANCA e aANCA foi de 9,8% (5/51) e 5,9% (3/51), respectivamente. A frequÛncia detectada por LIA-blot para anti-mieloperoxidase (AMPO) foi de 9,8% (5/51) e anti lactoferrina (ALF) 13,7% (7/51).Em nenhum soro foi detectado cANCA nem anti proteinase 3 (APR3) ou anti-elastase (Ahle). Quando foi avaliada a relaþÒo entre as diferentes manifestaþ§es clínicas e a presenþa de ANCA e as suas especificidades, só foi achada associaþÒo significativa entre a glomerulonefrite e algum dos seguintes anticorpos: pANCA ou AMPO, ou pANCA + AMPO (p < 0,05) (chi quadrado). Nenhuma correlaþÒo significativa foi encontrada (p > 0,05) entre os ANCA ou seus antígenos e o grau de atividade d
RESUMEN
En lupus eritematoso sistémico juvenil (LES) no existen suficientes antecedentes como para obtener resultados concluyentes entre la prevalencia de anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) y la importancia clínica en esta enfermedad. Sumada a la falta de estudios se encuentra la dificultad de detectar ANCA en presencia de anticuerpos anti nucleares (ANA). Este estudio tiene como objetivos determinar: a) la frecuencia de ANCA en LES juvenil, evitando por absorción las imágenes interferentes de ANA, b) las especificidades antigénicas de los ANCA y c) la asociación de ANCA con el grado de actividad de la enfermedad y con las diferentes manifestaciones clínicas. Ingresaron al estudio un grupo de 51 pacientes (media de edad: 14,6 años) con LES juvenil (American College of Rheumatology, 1982). La actividad clínica se evaluó utilizando el índice de actividad para LES (SLE-DAI). Los ANCA fueron detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) y los antígenos asociados a ANCA, por intermedio de un inmunoensayo lineal cualitativo desarrollado (LIA-Blot). La interferencia por ANA y por anti ADN nativo (aADNn) fue eliminada por absorción con absorbentes desarrollados específicamente para este fin. Se verificó la ausencia de ANA y aADNn en los sobrenadantes de los sueros absorbidos realizando IFI sobre sustratos específicos. La prevalencia de pANCA y aANCA fue de 9,8% (5/51) y 5,9% (3/51) respectivamente. La frecuencia detectada por LIA-Blot para antimieloperoxidasa (aMPO) fue 9,8% (5/51) y para antilactoferrina (aLf) 13,7% (7/51). En ningún suero se detectó cANCA, ni anti proteinasa 3 (aPR3) o antielastasa (aHLE)...(AU)
Asunto(s)
Humanos , Masculino , Femenino , Lupus Eritematoso Sistémico , Anticuerpos AntinuclearesRESUMEN
Durante las dos últimas décadas, se ha comunicado una alta tasa de mortalidad por enfermedad cardiovascular en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), relacionada con la presencia de aterosclerosis prematura y enfermedad arterial coronaria. Objetivos: 1) determinar la prevalencia de anormalidades de la perfusión miocárdica en pacientes juveniles con LES, 2) determinar la frecuencia de aterosclerosis carotídea subclínica, 3)analizar los factores de riesgo asociados a ellas. Métodos: se incluyeron en forma consecutiva pacientes con LES (ACR´82) de inicio juvenil. Se analizaron variables clínicoserológicas y terapéuticas, puntuación de SLEDAI, antecedente de enfermedad coronaria, presencia de nefritis, hipertensión y factores de riesgo asociados con el desarrollo de aterosclerosis. En todos los pacientes, se realizó SPECT gatillada, electrocardiograma y ecocardiograma bidimensional. El engrosamiento carotídeo intimal-medial (CIM) fue medido a través de ecografía bidimensional modo B en pacientes y controles sanos apareados por sexo y edad. Análisis estadístico: se utilizó la prueba de ji2, la prueba t de Student y el análisis de regresión logística. Resultados: Fueron evaluados 38 pacientes con LES de comienzo juvenil, con una edad media al estudio de 16,2 años (DE3,8), y un tiempo medio de duración de la enfermedad de 48,9 meses (DE36). Todos los pacientes se hallaban libres de síntomas cardiológicos al momento del estudio. Diez (26,8 por ciento) presentaron anormalidades de la perfusión miocárdica; en 6, la isquemia fue significativa. Ocho de 34 (23,5) por ciento tenían un CIM mayor que los controles (0,57 mm vs 0,43; p= 0,0003). A pesar de que la proteinuria en rango nefrótico y la hipertensión fueron más frecuentes en pacientes con CIM patológico (p= 0,03), en el modelo de análisis multivariado, se halló que la duración de la enfermedad y la hiperfibrinogenemia fueron los únicos factores de riesgo asociados a anormalidades de la perfusión y aterosclerosis carotídea (OR 1,1 y 6,6, respectivamente, p= 0,03). Conclusión: la aterosclerosis subclínica y la enfermedad coronaria son un hallazgo y una complicación frecuentes en pacientes juveniles con LES(AU)
Asunto(s)
Lupus Eritematoso SistémicoRESUMEN
El descubrimiento a principios de la década del 70 de la fuerte asociación entre el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 con la espondilitis anquilosante (EA) sugirió que componentes del complejo mayor de histocompatibilidad podrían contribuir a la susceptibilidad a padecer ciertas enfermedades. Desde entonces los antígenos HLA han sido hallados estar asociados con más de 100 afecciones, muchas de las cuales pertenecen a la esfera reumatológica. Algunas enfermedades comprometen genes de la región del HLA que están ligados a alelos específicos de Clase I o Clase II, o a combinaciones de alelos (haplotipos). También se ha observado que algunos genes del HLA pueden modular la expresión clínica y la severidad de algunas enfermedades. La función del sistema HLA tiene efectos muy amplios, no solamente por el papel que juega en la respuesta inmune adaptativa sino también por su complejidad genética, la cual puede variar de acuerdo a los diferentes grupos étnicos estudiados. En nuestro país la caracterización inmunogenética de los pacientes con diversas enfermedades del tejido conectivo no ha sido ampliamente estudiada. En el presente trabajo se focaliza en la influencia que tienen ciertos antígenos del HLA en la susceptibilidad, expresión clínica y severidad de algunas enfermedades reumáticas, principalmente la EA, la artritis reumatoidea tanto del adulto (AR) como las diferentes formas que la misma presenta en los niños (ARJ), como también en las miopatías inflamatorias idiopáticas de la infancia, en la predominante población caucásica de pacientes en nuestro país... (TRUNCADO)
Asunto(s)
Masculino , Femenino , Humanos , Niño , Adulto , Anciano , /análisis , /genética , /genética , Argentina/etnología , Artritis Juvenil/genética , Artritis Reumatoide/genética , Epítopos/análisis , Epítopos/genética , Espondilitis Anquilosante/genética , Población Blanca/genética , Inmunogenética , Predisposición Genética a la EnfermedadRESUMEN
El descubrimiento a principios de la década del 70 de la fuerte asociación entre el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27 con la espondilitis anquilosante (EA) sugirió que componentes del complejo mayor de histocompatibilidad podrían contribuir a la susceptibilidad a padecer ciertas enfermedades. Desde entonces los antígenos HLA han sido hallados estar asociados con más de 100 afecciones, muchas de las cuales pertenecen a la esfera reumatológica. Algunas enfermedades comprometen genes de la región del HLA que están ligados a alelos específicos de Clase I o Clase II, o a combinaciones de alelos (haplotipos). También se ha observado que algunos genes del HLA pueden modular la expresión clínica y la severidad de algunas enfermedades. La función del sistema HLA tiene efectos muy amplios, no solamente por el papel que juega en la respuesta inmune adaptativa sino también por su complejidad genética, la cual puede variar de acuerdo a los diferentes grupos étnicos estudiados. En nuestro país la caracterización inmunogenética de los pacientes con diversas enfermedades del tejido conectivo no ha sido ampliamente estudiada. En el presente trabajo se focaliza en la influencia que tienen ciertos antígenos del HLA en la susceptibilidad, expresión clínica y severidad de algunas enfermedades reumáticas, principalmente la EA, la artritis reumatoidea tanto del adulto (AR) como las diferentes formas que la misma presenta en los niños (ARJ), como también en las miopatías inflamatorias idiopáticas de la infancia, en la predominante población caucásica de pacientes en nuestro país... (TRUNCADO)(AU)