Reviewing the prognostic factors in myelomeningocele.

OBJECTIVE: The goal of this study was to analyze the factors that have an impact on morbidity and mortality in patients with myelomeningocele (MMC). METHODS: A retrospective cohort study was conducted to analyze factors associated with MMC that influence the morbidity and mortality of the disease. Data were collected from medical records of children who underwent the primary repair of MMC at the Fernandes Figueira Institute-Oswaldo Cruz Foundation (IFF-Fiocruz) between January 1995 and January 2015, with a minimum follow-up of 1 year. The following variables were analyzed: demographic characteristics (gestational age, sex, and birth weight); clinical features (head circumference at birth, anatomical and functional levels of MMC, hydrocephalus, symptomatic Chiari malformation type II, neurogenic bladder, and urinary tract infection [UTI]); and surgical details such as timing of repair of MMC, age at first shunt placement, shunt surgery modality (elective or emergency), concurrent surgery (correction of MMC and shunt insertion in the same surgical procedure), incidence and cause of shunt dysfunction, use of external ventricular drain, transfontanelle puncture, surgical wound complications prior to shunting, and endoscopic treatment of hydrocephalus. RESULTS: A total of 231 patients with MMC were included in the analysis. Patients were followed for periods ranging from 1 to 20 years, with a mean of 6.9 years. The frequency of shunt placement was observed mainly among patients with MMC at the highest spinal levels (p < 0.01). The main causes of morbidity and mortality in patients with MMC were shunt failures, diagnosed in 91 of 193 cases (47.2%) of hydrocephalus, and repeated UTIs, in 129 of 231 cases (55.8%) of MMC; these were the main causes of hospitalization and death. Head circumference ≥ 38 cm at birth was found to be a significant risk factor for shunt revision (p < 0.001; 95% CI 1.092-1.354). Also, the lumbar functional level of MMC was associated with less revision than upper levels (p < 0.014; 95% CI 0.143-0.805). There was a significant association between recurrent UTI and thoracic functional level. CONCLUSIONS: Macrocephaly at birth and higher levels of the defect have an impact on worse outcome and, therefore, are a challenge to the daily practice of pediatric neurosurgery.

High-intensity phototherapy for the treatment of severe nonhaemolytic neonatal hyperbilirubinemia.

AIM: To describe the clinical approach to term and near-term newborn infants with severe hyperbilirubinaemia and to analyse the effect of high-intensity phototherapy on total serum bilirubin (TSB) levels. METHODS: We analysed a cohort of 116 newborn infants with severe nonhaemolytic hyperbilirubinaemia (TSB ≥20 mg/dL/342 µmol/L). All patients were treated with high-intensity phototherapy. The main outcomes were reduction in TSB levels in the first 24 h of phototherapy, incidence of exchange transfusion, pathological brainstem auditory evoked responses and pathological findings on neurological examination at discharge. RESULTS: The mean birth weight and gestational age were 3161±466 g and 37.8±1.6 weeks. Mean initial TSB concentration was 22.4±2.4 mg/dL. Per cent decreases in TSB after 2, 4, 6, 12, 18 and 24 h of phototherapy were 9.4%, 16%, 23%, 40%, 44% and 50%, respectively. No infant was treated with exchange transfusion. Brainstem evoked response audiometry (BAER) was performed in 100% of the patients, and in three of them, this examination was altered. However, when repeated 3 months later, these BAER examinations were normal. Neurological examination was normal in all patients. CONCLUSIONS: High-intensity phototherapy significantly reduces TSB in nonhaemolytic severe hyperbilirubinaemia and decreases the need for exchange transfusion.

Eventos adversos associados à exsanguíneotransfusão na doença hemolítica perinatal: experiência de dez anos / Adverse events related to exchange transfusion in newborn infants with hemolytic disease: ten years of experience

Objetivo: Determinar a incidência dos eventos adversos atribuíveis à exsanguíneotransfusão ocorridos em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) e sua associação com a gravidade clínica do paciente. Métodos: Foram incluídos no estudo todos os recém-nascidos internados com diagnóstico de doença hemolítica perinatal por aloimunização Rh em uma unidade neonatal no período de dez anos. Os pacientes foram separados em dois grupos de acordo com o quadro clínico anterior à exsanguíneotransfusão e calculou-se o risco relativo para cada evento adverso entre os grupos. Resultados: 300 recém-nascidos foram internados com diagnóstico de anemia hemolítica por aloimunização Rh durante o período do estudo. Desses, 143 foram submetidos a 207 exsanguíneotransfusões, sendo que 93 (65 por cento) realizaram apenas um procedimento. A principal indicação da exsanguíneotransfusão foi a velocidade de hemólise (57 por cento). A incidência de eventos adversos foi 22,7 por cento e a mortalidade associada ao procedimento ocorreu em 0,7 por cento dos pacientes. Os eventos adversos, em sua maioria, foram assintomáticos e o mais comum foi a plaquetopenia. Os pacientes do Grupo 2, que apresentarem icterícia associada a outros agravos clínicos antes do procedimento, tiveram um risco 2,1 vezes maior de apresentar eventos adversos graves (RR: 2,1; IC 95 por cento: 1,3-3,4). Houve apenas um óbito relacionado ao procedimento no período. Conclusões: Apesar de a exsanguíneotransfusão ser um procedimento frequentemente utilizado em casos de hiperbilirrubinemia grave, é alta a incidência de eventos adversos a ela relacionada, principalmente se a condição clínica do paciente for instável antes do procedimento.

Eventos adversos associados à exsanguíneotransfusão na doença hemolítica perinatal: experiência de dez anos / Adverse events related to exchange transfusion in newborn infants with hemolytic disease: ten years of experience

OBJETIVO:Determinar a incidência dos eventos adversos atribuíveis à exsanguíneotransfusão ocorridos em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTIN) e sua associação com a gravidade clínica do paciente. MÉTODOS: Foram incluídos no estudo todos os recém-nascidos internados com diagnóstico de doença hemolítica perinatal por aloimunização Rh em uma unidade neonatal no período de dez anos. Os pacientes foram separados em dois grupos de acordo com o quadro clínico anterior à exsanguíneotransfusão e calculou-se o risco relativo para cada evento adverso entre os grupos. RESULTADOS: 300 recém-nascidos foram internados com diagnóstico de anemia hemolítica por aloimunização Rh durante o período do estudo. Desses, 143 foram submetidos a 207 exsanguíneotransfusões, sendo que 93 (65 por cento) realizaram apenas um procedimento. A principal indicação da exsanguíneotransfusão foi a velocidade de hemólise (57 por cento). A incidência de eventos adversos foi 22,7 por cento e a mortalidade associada ao procedimento ocorreu em 0,7 por cento dos pacientes. Os eventos adversos, em sua maioria, foram assintomáticos e o mais comum foi a plaquetopenia. Os pacientes do Grupo 2, que apresentarem icterícia associada a outros agravos clínicos antes do procedimento, tiveram um risco 2,1 vezes maior de apresentar eventos adversos graves (RR: 2,1; IC 95 por cento: 1,3-3,4). Houve apenas um óbito relacionado ao procedimento no período. CONCLUSÕES: Apesar de a exsanguíneotransfusão ser um procedimento frequentemente utilizado em casos de hiperbilirrubinemia grave, é alta a incidência de eventos adversos a ela relacionada, principalmente se a condição clínica do paciente for instável antes do procedimento.

OBJECTIVE:To determine the incidence of adverse events associated with exchange-transfusions performed during the past ten years and to evaluate if there is association between the severity of patient's clinical condition before the procedure and the incidence of adverse events. METHODS: All infants admitted to treat hemolytic disease secondary to Rhesus Alloimunoization in the Neonatal Intensive Care Unit were enrolled in the study. Patients were divided into two groups: Group 1, neonates admitted solely for asymptomatic hyperbilirubinemia before the exchange transfusion; Group 2, neonates with other medical conditions besides the hemolytic jaundice. Incidence of adverse events was determined, as well as the relative risk of each adverse event. RESULTS: 300 newborn infants with Rh hemolytic jaundice were studied. A total of 143 patients underwent 207 exchange transfusions. The rate of increase in the serum bilirubin levels (>0,5mg/dL/hour) was the main indication for exchange transfusion. Adverse events occurred in 22.7 percent of the cases and the mortality rate was 0.7 percent. The majority of adverse events were asymptomatic, and low platelet count was the most frequent one. The incidence of serious adverse events (bradycardia or heart arrhythmias and thrombocytopenia) was 2.1 times higher in Group 2 than in Group 1 (RR: 2.1; CI: 95 percent 1.3-3.4). There was one death during the study period associated to the procedure. CONCLUSIONS: Although exchange transfusion is a frequent procedure for treating severe neonatal hyperbilirubinemia, the incidence of adverse events is high, especially if patients' clinical condition is unstable before the procedure.

Doença hemolítica perinatal pelo fator Rh: experiência de 10 anos do Instituto Fernandes Figueira

Introdução: a Doença Hemolítica Perinatal pelo fator Rh é causada pela incompatibilidade entre o sangue da mãe e do recém-nascido, levando a destruição de hemácias fetais e, sem tratamento os fetos mais severamente afetados podem morrer intra-útero. No recém-nascido, a doença pode resultar em icterícia,anemia, dano cerebral, falência cardíaca e morte.Desde introdução da profilaxia anti-Rh D o número de recém-nascidos com doença hemolítica tem caído drasticamente em países desenvolvidos, porém essa não é a realidade nacional. Objetivo Geral:descrever as práticas usadas para tratar os pacientes com doença hemolítica perinatal pelo fator Rh, nascidos no Instituto Fernandes Figueira nos últimos 10 anos e apresentar dados clínicos,laboratoriais, o tipo de abordagem terapêutica oferecida e o perfil imunohematológico de suas mães. Material e métodos:Foi realizada uma cohort de 300 recém-nascidos de gestantes Aloimunizadas Rh, nascidos no Instituto Fernandes Figueira no período de janeiro de1995 a dezembro de 2004. Foram coletados dados do pré-natal,nascimento e acompanhamento do Follow-up até 1 ano de idade. Resultados: a maioria de nossas gestantes possuía um anticorpo que foi o anti-D, sendo que a gravidade da doença hemolítica não teve relação com o tipo de anticorpo. O início do pré-natal em nossa unidade é tardio, mas mesmo assim a maioria dos recém-nascidos nasce bem. Nosso índice de óbitos e hidropisialmente está em torno de 7%. Foi evidenciada uma queda de 66 para 35,8% do número de pacientes submetidos à exsangüineotransfusão após o ano 2000 coincidindo com a introdução biliberço e uso da imunoglobulina humana inespecífica, sem comprometimento do prognóstico. Nosso índice de mortalidade relacionado à exsangüineotransfusão foi de 0,7% e de eventos adversos foi de 61%, sendo os mais comuns a plaquetopenia (mais ou menos 50.000) e distúrbios hidroeletrolíticos (hipocalcemia).Os eventos mais graves foram os distúrbios cardiológicos e de sangramento foram estatisticamente maiores nos pacientes cujas condições clínicas eram mais instáveis antes do procedimento. Fatores como níveis críticos de bilirrubina(mais ou menos 20 mg/dl), a prematuridade, hidropisia e asfixia pioram o prognóstico tardio (surdez e encefalopatia bilirrubínica)apesar de intervenção terapêutica precoce. Conclusões: Novas terapias têm sido desenvolvidas para abordagem do recém-nascido com Doença Hemolítica Perinatal como as fototerapias de alta intensidade e a imunoglobulina humana inespecífica, levando a uma diminuição no uso da exsangüineotransfusão, porém esta ainda é uma técnica usada em casos graves de hiperbilirrubinemia.Vários eventos adversos são descritos em conseqüência deste procedimento e são na maioria das vezes assintomáticos e passiveis de correção, mas não podemos deixar de levar em consideração a gravidade do recém-nascido antes do procedimento,além da experiência clínica do profissional que realizará o procedimento. Apesar da intervenção terapêutica precoce os pacientes com fatores de risco(Bt máx mais ou menos 20mg/dl,asfixia,hipoproteinemia e prematuridade) tiveram um prognóstico neurológico pior.

Doença hemolítica perinatal pelo fator Rh experiência de 10 anos do Instituto Fernandes Figueira / Perinatal hemolytic illness for the factor Rh experience of 10 years of the Institute Fernandes Figueira

O objetivo é descrever as práticas usadas para tratar os pacientes com doença hemolítica perinatal pelo fator Rh, nascidos no IFF nos últimos 10 anos e apresentar dados clínicos,laboratoriais, o tipo de abordagem terapêutica oferecida e o perfil imunohematológico de suas mães.Material e métodos: foi realizada uma cohort de 300 recém-nascidos de gestantes Aloimunizadas Rh, nascidos no IFF no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2004. Foram coletados dados do pré-natal,nascimento e acompanhamento do Follow-up até 1 ano de idade. A maioria de nossas gestantes possuía um anticorpo que foi o anti-D, sendo que a gravidade da doença hemolítica não teve relação com o tipo de anticorpo. O início do pré-natal em nossa unidade é tardio, mas mesmo assim a maioria dos recém-nascidos nasce bem. Nosso índice de óbitos e hidropisialmente está em torno de 7%. Foi evidenciada uma queda de 66 para 35,8% do número de pacientes submetidos à exsangüineotransfusão após o ano 2000 coincidindo com a introdução biliberço e uso da imunoglobulina humana inespecífica, sem comprometimento do prognóstico. Nosso índice de mortalidade relacionado à exsangüineotransfusão foi de 0,7% e de eventos adversos foi de 61%, sendo os mais comuns a plaquetopenia e distúrbios hidroeletrolíticos (hipocalcemia).Os eventos mais graves foram os distúrbios cardiológicos e de sangramento foram estatisticamente maiores nos pacientes cujas condições clínicas eram mais instáveis antes do procedimento.Fatores como níveis críticos de bilirrubina, a prematuridade, hidropisia e asfixia pioram o prognóstico tardio (surdez e encefalopatia bilirrubínica)apesar de intervenção terapêutica precoce.Conclusões: Novas terapias têm sido desenvolvidas para abordagem do recém-nascido com Doença Hemolítica Perinatal como as fototerapias de alta intensidade e a imunoglobulina humana inespecífica, levando a uma diminuição no uso da exsangüineotransfusão, porém esta ainda é uma técnica usada em casos graves de hiperbilirrubinemia.Vários eventos adversos são descritos em conseqüência deste procedimento e são na maioria das vezes assintomáticos e passiveis de correção, mas não podemos deixar de levar em consideração a gravidade do recém-nascido antes do procedimento,além da experiência clínica do profissional que realizará o procedimento. Apesar da intervenção terapêutica precoce os pacientes com fatores de risco(Bt máx mais ou menos 20mg/dl,asfixia,hipoproteinemia e prematuridade) tiveram um prognóstico neurológico pior.(AU)

Doença hemolítica perinatal pelo fator Rh experiência de 10 anos do Instituto Fernandes Figueira / Perinatal hemolytic illness for the factor Rh experience of 10 years of the Institute Fernandes Figueira

O objetivo é descrever as práticas usadas para tratar os pacientes com doença hemolítica perinatal pelo fator Rh, nascidos no IFF nos últimos 10 anos e apresentar dados clínicos,laboratoriais, o tipo de abordagem terapêutica oferecida e o perfil imunohematológico de suas mães.Material e métodos: foi realizada uma cohort de 300 recém-nascidos de gestantes Aloimunizadas Rh, nascidos no IFF no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2004. Foram coletados dados do pré-natal,nascimento e acompanhamento do Follow-up até 1 ano de idade. A maioria de nossas gestantes possuía um anticorpo que foi o anti-D, sendo que a gravidade da doença hemolítica não teve relação com o tipo de anticorpo. O início do pré-natal em nossa unidade é tardio, mas mesmo assim a maioria dos recém-nascidos nasce bem. Nosso índice de óbitos e hidropisialmente está em torno de 7 por cento. Foi evidenciada uma queda de 66 para 35,8 por cento do número de pacientes submetidos à exsangüineotransfusão após o ano 2000 coincidindo com a introdução biliberço e uso da imunoglobulina humana inespecífica, sem comprometimento do prognóstico. Nosso índice de mortalidade relacionado à exsangüineotransfusão foi de 0,7 por cento e de eventos adversos foi de 61 por cento, sendo os mais comuns a plaquetopenia e distúrbios hidroeletrolíticos (hipocalcemia).Os eventos mais graves foram os distúrbios cardiológicos e de sangramento foram estatisticamente maiores nos pacientes cujas condições clínicas eram mais instáveis antes do procedimento.Fatores como níveis críticos de bilirrubina, a prematuridade, hidropisia e asfixia pioram o prognóstico tardio (surdez e encefalopatia bilirrubínica)apesar de intervenção terapêutica precoce.Conclusões: Novas terapias têm sido desenvolvidas para abordagem do recém-nascido com Doença Hemolítica Perinatal como as fototerapias de alta intensidade e a imunoglobulina humana inespecífica, levando a uma diminuição no uso da exsangüineotransfusão, porém esta ainda é uma técnica usada em casos graves de hiperbilirrubinemia.Vários eventos adversos são descritos em conseqüência deste procedimento e são na maioria das vezes assintomáticos e passiveis de correção, mas não podemos deixar de levar em consideração a gravidade do recém-nascido antes do procedimento,além da experiência clínica do profissional que realizará o procedimento. (...)(AU)

Doença hemolítica perinatal pelo fator Rh experiência de 10 anos do Instituto Fernandes Figueira / Perinatal hemolytic illness for the factor Rh experience of 10 years of the Institute Fernandes Figueira

O objetivo é descrever as práticas usadas para tratar os pacientes com doença hemolítica perinatal pelo fator Rh, nascidos no IFF nos últimos 10 anos e apresentar dados clínicos,laboratoriais, o tipo de abordagem terapêutica oferecida e o perfil imunohematológico de suas mães.Material e métodos: foi realizada uma cohort de 300 recém-nascidos de gestantes Aloimunizadas Rh, nascidos no IFF no período de janeiro de 1995 a dezembro de 2004. Foram coletados dados do pré-natal,nascimento e acompanhamento do Follow-up até 1 ano de idade. A maioria de nossas gestantes possuía um anticorpo que foi o anti-D, sendo que a gravidade da doença hemolítica não teve relação com o tipo de anticorpo. O início do pré-natal em nossa unidade é tardio, mas mesmo assim a maioria dos recém-nascidos nasce bem. Nosso índice de óbitos e hidropisialmente está em torno de 7%. Foi evidenciada uma queda de 66 para 35,8% do número de pacientes submetidos à exsangüineotransfusão após o ano 2000 coincidindo com a introdução biliberço e uso da imunoglobulina humana inespecífica, sem comprometimento do prognóstico. Nosso índice de mortalidade relacionado à exsangüineotransfusão foi de 0,7% e de eventos adversos foi de 61%, sendo os mais comuns a plaquetopenia e distúrbios hidroeletrolíticos (hipocalcemia).Os eventos mais graves foram os distúrbios cardiológicos e de sangramento foram estatisticamente maiores nos pacientes cujas condições clínicas eram mais instáveis antes do procedimento.Fatores como níveis críticos de bilirrubina, a prematuridade, hidropisia e asfixia pioram o prognóstico tardio (surdez e encefalopatia bilirrubínica)apesar de intervenção terapêutica precoce.Conclusões: Novas terapias têm sido desenvolvidas para abordagem do recém-nascido com Doença Hemolítica Perinatal como as fototerapias de alta intensidade e a imunoglobulina humana inespecífica, levando a uma diminuição no uso da exsangüineotransfusão, porém esta ainda é uma técnica usada em casos graves de hiperbilirrubinem...