Aplasia Cutis Congenita Associated with Fetus Papyraceus.

Aplasia cutis congenita (ACC), or congenital absence of skin, is a heterogeneous condition that may be due to varied mechanisms. ACC has rarely been reported in association with fetus papyraceus, representing a peculiar phenotype of ACC. We present six new cases of neonates born with symmetric ACC associated with intrauterine fetal demise of co-twins during the late first or early second trimester.

Primary anetoderma: a cutaneous marker of antiphospholipid antibodies.

Primary anetoderma is a rare idiopathic disease of the skin characterized by circumscribed areas of slack skin and loss of elastic fibers found on histopathologic examination. It has been related to systemic lupus erythematosus and other immune diseases. In recent years, however, its association with antiphospholipid antibodies has been highlighted, and it should be considered a clinical manifestation of these antibodies.

Morfeas con manifestaciones cefálicas / Morpheas with cephalic manifestations

Introducción: La hemiatrofia facial progresiva (HFP) o síndrome de Parry-Romberg y la morfea en golpe de sable (MGS) forman parte de las morfeas lineales cefálicas. Son enfermedades inflamatorias crónicas de la piel y tejidos subyacentes, que se caracterizan por esclerosis y atrofia cutánea. Objetivos: Describir las características clínicas, manifestaciones asociadas, histología, laboratorio, estudios complementarios y tratamientos instaurados. Diseño: Estudio retrospectivo descriptivo. Materiales y métodos: Se revisaron las historias clínicas de pacientes con morfea evaluados en el Sector Colagenopatías desde julio de 2010 hasta diciembre de 2016. Resultados: De 56 pacientes, 11 cumplieron con los criterios de inclusión, 7 con diagnóstico de HFP, 2 con MGS y 2 con ambas patologías. El 64% fueron mujeres. Las manifestaciones extracutáneas se presentaron en el 64% de los casos. El tratamiento utilizado en todos los pacientes fue el metotrexato, asociado o no, al uso de corticosteroides sistémicos. Conclusiones: La mayoría de nuestros resultados concuerdan con la bibliografía consultada, excepto las manifestaciones asociadas. Destacamos el tratamiento asociado de metotrexato y pulsos de corticosteroides intravenosos con resultados satisfactorios y bien tolerado. (AU)

Introduction: Progressive facial hemiatrophy (PFH) or Parry-Romberg Syndrome and morphea en coup de sabre are cephalic linear morpheas. They are chronics inflammatories diseases of the skin and underlying tissues, characterized by cutaneous atrophy and sclerosis. Objectives: To describe clinical features, associated extracutaneous manifestations, histological and laboratory findings, imaging and diagnostic modalities and treatments established in patients with diagnosis of HFP, MGS, or both, evaluated in our Department. Design: Retrospective descriptive study. Materials and methods: We included medical histories of patients diagnosed with morphea evaluated in Collagenopathy Sector from July 2010 up to December 2016. Results: Of 56 patients, 11 met the inclusion criteria, 7 with diagnosis of PFH, 2 with morphea en coup de sabre and 2 with both pathologies. 64% were women. 64% showed extracutaneous manifestations. The treatment used in all of the patients was methotrexate, associated or not, with the use of systemic corticosteroids. Conclusions: Most of our results agree with the bibliography consulted, with the exception of the associated manifestations. We emphasize the associated treatment of methotrexate and intravenous corticosteroid pulses with satisfactory results and well tolerated. (AU)

Eruptive pseudoangiomatosis.

We describe two children with acute onset and spontaneous resolution of angioma-like papules during a viral illness. The biopsy specimens from both patients showed a unique histologic appearance consisting of dilated dermal blood vessels with plump, hobnail-shaped endothelial cells. On the basis of the natural history and the histopathologic features we suggest the diagnosis of eruptive pseudoangiomatosis.

Métodos de codificación de lesiones pigmentarias / Encoding method to pigmentary lesions

El melanoma (MM) es el cáncer cutáneo de mayor malignidad caracterizado por mal pronóstico cuando el diagnóstico es tardío o dejado a su libre evolución.Objetivos:1. Presentar un método clínico que permita una mayor eficacia en la detección precoz del MM sobre lesiones pigmentarias melanocíticas, particularmente nevos. 2. Determinar el porcentaje de diagnóstico precoz de MM.Diseño: Analítico, observacional, descriptivo y longitudinal sin grupo control. Material y Métodos: Se analizaron los pacientes con lesiones pigmentarias sospechosas de malignidad que asistieron al Sector de Oncología durante diez años. La detección precozdel MM se basó en el mapeo de nevos melanocíticos (NM) mediante la observación clínica, lupa de 10X y digitalización de lesiones melanocíticas sospechosas según los criteriosdel ABCDE, extirpación de lesiones de alto riesgo y evaluación histopatológica de las mismas. Resultados: En base al método propuesto de codificación de lesiones pigmentarias detectamos un alto porcentaje de diagnóstico precoz (MM sin o de bajo riesgo): 38.79% de los MM presentaron un espesor de Breslow menor o igual a 1 mm y el 44.51% presentaron niveles I y II de Clark. El 54.20% fueron MM desarrollados sobre piel sana. Mientras que el 45.80% se desarrolló sobre NM preexistentes, de los cuales solo el 38.73% se confirmópor histopatología. Conclusión: Consideramos que este método clínico de codificación de lesiones pigmentariasbasado en el ABCDE es de fácil aplicación y de utilidad para la detección precoz deMM finos...

Histiocitosis de células de Langerhans en el adulto / Langerhans cell histiocytosis in adult

Las histiocitosis de células de Langerhans (HCL) son un grupo de enfermedades que presentan un comportamiento biológico variable y se caracterizan por la infiltración de uno o más órganos por células de Langerhans. Afecta principalmente a niños y es muy rara su presentación en la edad adulta. Puede comprometer piel, huesos, sistema nervioso, ganglios linfáticos, médula ósea, bazo e hígado. El tratamiento depende de la extensión y de la disfunción de los órganos comprometidos. Se presenta un paciente de 37 años con diagnóstico de HCL con compromiso cutáneo, óseo y de SNC...

Carcinoma sebáceo / Sebaceous carcinoma

El carcinoma sebáceo es un tumor maligno agresivo poco frecuente, con diferenciación sebácea,que afecta a adultos de edad avanzada. Se lo clasifica en ocular y extraocular, y su clínica no es característica. Presentamos cinco pacientes con carcinoma sebáceo, tres de localización extraocular, uno de los cuales se diagnosticó en estadio in situ, y dos oculare...

Prurigo actínico: A propósito de un caso / Actinic prurigo: consideration about one case

El prurigo actínico es una fotodermatosis idiopática poco frecuente,que afecta habitualmente a mestizos de diversos países americanos. Es más común en mujeres y suele iniciarse durante la primera década de vida. Compromete preferentemente la piel de áreas fotoexpuestas, así como la semimucosa labial y la conjuntiva. Con menor frecuencia se observan lesiones en pielcubierta. Clínicamente se presenta con pápulas eritematosas prurigoides, liquenificación, hiperpigmentación posinflamatoria e inclusive cicatrices, asociadas a prurito intenso. La histopatología de las lesiones cutáneas es inespecífica. El diagnósticose realiza estableciendo una correcta correlación clínico-patológica. El tratamiento de esta entidad constituye unverdadero desafío. Presentamos un caso de prurigo actínico en una paciente de 8 años de edad, que fue tratada satisfactoriamente con talidomida

Amiloidosis cutánea nodular. Importancia de su estucio y diagnóstico diferencial / Cutaneous nodular amyloidosis. The relevance of its study and differential diagnosis

Se presentó una mujer de 31 años que padece amiloidosis cutánea nodular localizada en la cara desde 10 años antes de la consulta. Se observaron placas prominentes amarillentas con telangiectasias y petequias ocasionales. No se halló evidencia de enfermedad sistémica. Se revisaron los diagnósticos diferenciales, algoritmo de estudio, incluyendo métodos de histoquímica y microscopia electrónica, y se recalcó la necesidad del seguimiento posterior por el desarrollo de posibles asociaciones.

A 31-year old woman suffering from a cutaneous nodular amiloidosis, localized in the facefrom 10 years before was presented. Yellowish prominent plaques with telangiectasia andoccasional petequia were appreciated. No evidence of systemic involvement was found.Differential diagnosis, studies including histochemical and electron microscopy weredescribed, pointing out the relevance of the follow-up with regarding development of associations.

Diferentes espectros en las malformaciones vasculares congénitas / Different spectra in congenital vascular malformations

Las malformaciones vasculares son anomalías de los vasos debidas a una alteración del desarrollo embriológico. A diferencia de los hemangiomas, están siempre presentes en el nacimiento y aumentan de tamaño proporcionalmente al crecimiento del niño. No involucionan y, por lo tanto, siempre van a estar presentes a lo largo de la vida del paciente. Desde la clasificación de la ISSVA (International Society for the Study of Vascular Anomalies), las malformaciones vasculares se dividen en función del vaso afectado en capilares, venosas arteriovenosas, linfáticas y complejas o combinadas. Presentamos tres casos clínicos caracterizados los dos primeros por predominar el componente vascular, venoso y linfático y el tercero de tipo venolinfático y glómico.

Pseudoangiomatosis eruptiva: comunicación de cinco casos familiares recidivantes y revisión de la literatura / Eruptive Pseudoangiomatosis: communication recurrent five familial cases and review of the literature

La pseudoangiomatosis eruptiva (PAE) es un exantema poco frecuente, autolimitado y de etiología desconocida que se caracteriza por la aparición aguda de pápulas asintomáticas, rojo brillantes (símil-angiomas), rodeadas por un halo pálido. La PAE ocurre, por lo general, en niños y es acompañada por síntomas prodrómicos como fiebre, mal estado general, diarrea e infecciones del tracto respiratorio superior. A partir del año 2000 se han reportado varios casos de PAE en adultos. Realizamos una búsqueda en MEDLINE sobre PAE y encontramos 92 casos publicados desde 1969 hasta la fecha. En el presente trabajo comunicamos 5 nuevos casos familiares y recurrentes, pertenecientes a dos familias. Realizamos, además, una revisión de la literatura y análisis de los datos epidemiológicos y clínico-patológicos de estos 97 casos de PAE, enfatizando las diferencias entre la PAE infantil y la del adulto. Esta entidad era considerada como un exantema de origen viral, aunque publicaciones recientes relatan lesiones símil-angioma secundarias a picaduras de insectos y vacunación. Proponemos que la PAE debería ser considerada como un cuadro cutáneo reactivo a diferentes factores desencadenantes, con una presentación clínica y hallazgos histopatológicos característicos.

Eruptive pseudoangiomatosis (EPA) is a rare self-limited exanthem of unknown origin, characterized by the sudden appearance of asymptomatic, bright red angioma-like papules surrounded by a halo of blanching. It occurs primarily in children associated with prodromal symptoms of fever, malaise, diarrhea, and/or upper respiratory tract infection. Since 2000, several adult cases have been reported. We reviewed the MEDLINE reports related to EPA and found that 92 cases have been reported since 1969. Herein we describe five new familial and recurrent cases belonging to two families. We also review the literature and analyze the epidemiologic and clinicopathological data of these 97 EPA cases, highlighting the differences between adult and pediatric groups. Until recent reports of EPA-like lesions due to insect bite and vaccination, EPA was considered to be an exanthem of viral origin. We propose that EPA should be considered a reactive cutaneous disease to several triggering factors, with a characteristic clinical presentation and histopathological findings.

Acropigmentación reticulada de Kitamura en un niño argentino de tres años de edad / Kitamura reticulate acropigmentación an Argentinian child three years old

La acropigmentación reticulada de Kitamura (ARK) es un genodermatosis de herencia autosómica dominante, con expresión y penetrancia variables. Se caracteriza por presentar máculas hiperpigmentadas de 1 a 4 milímetros de diámetro, deprimidas, similares a efélides, con patrón reticulado, que comienzan en las regiones acrales y posteriormente pueden extenderse en forma centrípeta. Fue descripta por Kitamura et al. en 1943 y, en 1976, Griffiths publicó siete casos en los que analizó los antecedentes familiares y dedujo el carácter genético de la patología. El diagnóstico de ARK se realiza en forma clínica e histopatológica, observándose al microscopio óptico atrofia epidérmica y aumento del número de los melanocitos y de melanina en la capa basal. Debe plantearse el diagnóstico diferencial con la acropigmentación de Dohi (APD), que consiste en máculas hiper e hipopigmentadas en la misma localización, a nivel histológico estas presentan aumento de melanina en la capa basal de la epidermis con número de melanocitos conservados que alterna con regiones de falta de pigmento así como ausencia de pits palmares. Y, también, debe diferenciarse de la enfermedad de Dowling-Degos (EDD) que presenta máculas hiperpigmentadas reticuladas predominantemente en los pliegues. Estas entidades se describen con más frecuencia en poblaciones orientales, no así en nuestro grupo étnico. Presentamos el caso de un niño argentino de tres años de edad, con clínica y biopsia de piel compatibles con ARK, sin antecedentes familiares de esta entidad.

Reticulate acropigmentation of Kitamura (ARK) is a pigmentary genodermatosis of autosomal dominant trait, with variable expresion and penetrance. It is characterized by reticulate patterns of hiperpigmented freckel-like atrophic macules of 1-4 mm, in acral areas, subsequently spreading over the body, with palmar pits. First described by Kitamura et al. in 1943; Griffiths reported in 1976 seven cases and described its inheritance pattern. Microscopic examination of ARK lesions shows epidermic atrophy with increased number of melanocytes and melanin in the basal layer. The main differential diagnosis is with Dohi acropigmentation (DA) whose clinical features are hyperpigmented and hypopigmented reticulate macules in the same location, without palmar pits and which histopathology shows increased melanin in the basal layer and epidermis with normal number of melanocytes and areas with absence of melanin. ARK must also be differentiated from Dowling-Degos disease (DDD) that presents hyperpigmented reticulated macules predominantly located on flexural sites. These entities are frequent in Japanese population but not in ours. We report an Argentinian 3-year-old boy, without family history of ARK and with clinical and histopathological features of this entity.

Diferenciación folicular en los epiteliomas basocelulares / Folicular differentiation in Basal Cell carcinomas 67

Presentamos 14 casos de epitelioma basocelular (E.B.C.) con diferenciación folicular, término acuñado por Tozawa y Ackerman para distinguir a estos carcinomas en los cuales se reproducen una o varias estructuras del folículo piloso normal en cualquiera de sus tre fases. Del total de casos, 11 pertenecen al sexo femenino y 3 al masculino. La edad de presentación varió entre 32 y 79 años, y la localización preferencial fue facial. El estudio histopatológico reveló 8 casos con diferenciación hasta folículos pilosos en estadio telógeno. De estos 8, tres mostraban además diferenciación hacia estadio anágeno, y 3 correspondieron a la variedad más inmadura denominada nevoide. En el último de los ejemplos, asociado al síndrome del nevo basocelular. Entre los diagnósticos diferenciales histológicos, consideramos al tricoepitelioma en su variante común e inmadura y al fibroma tricoblástico. Con independencia de sus múltiples variantes clínicas, la histología de E.B.C. suele ser bastante monomorfa. Teniendo en cuenta los nuevos parámetros de diferenciación anexial en cualquier de sus direcciones, observamos que esta es ocasional

Epitelioma basocelular superficial multicéntrico: forma inusual de extensión centrífuga / Multicentric superficial basal cell epithelioma with unusual centrifugal extension

Se estudia un caso de epitelioma basocelular (EBC) de aspecto clínico poco frecuente y forma de extensión inusual. A partir de una o dos lesiones centrales que se extendieron en forma periférica con crecimiento centrífugo, presentó múltiples tumores que corresponden clínicamente a epiteliomas basocelulares de tipo planocicatrizal, noduloide ulcerado y lesiones periféricas maculosas que dibujan un margen casi continuo rectangular. La dificultad para encuadrarlo en una forma clínica conocida y el interrogante acerca de la etiopatogenia en este caso motiva esta comunicación

Micosis fungoides con lesiones hipocrómicas / Mycosis fungoides with hypochromic lesions

Se presenta un paciente de raza blanca y 72 años de edad, en estadío IB de una micosis fungoide clásica refiriendo 4 meses de evolución previa, con lesiones eritemato-escamosas intensamente pruriginosas de 4 meses de evolución. En el exámen físico se descubren parches hipocrómicos moteados en antebrazos y flancos que refiere datan de años antes sin poder precisar fecha. En dorso hay lesiones hipocrómicas lenticulares. El estudio histopatológico demuestra lesiones compatibles con micosis fungoide, estadío en parche. El tratamiento con clobetasol local y antihistamínicos no fue efectivo y los retinoides orales no lograron hacer desaparecer las lesiones, aunque mejoraron el prurito. La PUVA terapia fue efectiva, lográndose en 15 sesiones la desaparición de las lesiones y el prurito, efectuando un mantenimiento con UVA sin psoralenos por el aumento de fosfatasa alcalina y transaminasas. Se destaca la rareza de ésta forma clínica (probablemente a veces desapercibida por el aspecto inespecífico de las zonas hipocrómicas), su aparición en un paciente de raza blanca y la notable respuesta a la PUVA terapia