Fisiopatologia da Fibrose Cística e drogashabitualmente utilizadas nas manifestaçõesrespiratórias: o que devemos saber / Pathophysiology of Cystic Fibrosis and drugs commonly used inrespiratory manifestations: what should we know

Introdução: A fibrose cística é caracterizada por infecções crônicasnas vias respiratórias e alterações no trato digestório. É umadoença de herança autossômica recessiva e pode ser diagnosticadana infância através de programas como a triagem neonatal e, dessaforma, estabelecer tratamento precoce.Objetivo: Identificar a fisiopatologia das manifestações respiratóriascausada pela fibrose cística, relacionando o tratamento com asprincipais drogas administradas.Métodos: Trata-se de uma revisão da literatura, com ênfase nosúltimos 12 anos, utilizando-se artigos científicos publicados em revistasindexadas nas bases de dados SciELO, Lilacs, PubMed e MedLine,nos idiomas português e inglês. Foram selecionados estudosclínicos randomizados, observacionais, experimentais, epidemiológicos,entre outros, com significância estatística de 5%.Resultados: A divulgação de forma mais ampla da doença e seutratamento está relacionada a locais onde hajam centros de referência.O estudo da fisiopatologia da enfermidade e as drogas habitualmenteutilizadas nas manifestações respiratórias visa demonstrarquais medicamentos e posologias vem sendo habitualmente utilizadocom eficácia , com isso , uma melhora do quadro clinico dospacientes e qualidade de vida.Conclusão: É uma doença que acomete uma variedade de órgãos eque há uma variedade de fármacos disponíveis para o tratamento,acompanhamento e melhora na sobrevida dos fibrocísticos, principalmentequando são oferecidos a estes pacientes o acesso às políticaspúblicas de saúde como o diagnóstico precoce e a assistênciapara a aquisição de medicamentos especializados, disponíveis paraos usuários de programas especializados e de alta complexidade do Sistema Único de Saúde.AU)

Introduction: Cystic fibrosis is a disease characterized by chronicairway infections and changes in the digestive tract. It is an autosomalrecessive disease and can be diagnosed in children throughprograms such as newborn screening and thus establish earlytreatment.Objective: Identify the pathophysiology of respiratory diseasecaused by cystic fibrosis, correlating with the main treatment administereddrugs.Methods: This is a review of the literature with emphasis on thelast 12 years, using scientific articles published in journals indexedin databases SciELO, Lilacs, PubMed and MedLine, in Portugueseand English. After the survey were selected randomized clinicaltrials, observational, experimental, epidemiological, among others,with statistical significance of 5%.Results and Discussion: The dissemination more broadly thedisease and its treatment is related to places where there are referencecenters and several difficulties encountered in the treatmentand monitoring. Thus, the study of the pathophysiology of the diseaseand drugs commonly used in respiratory symptoms aims todemonstrate current drugs, which has shown a proven and significantimprovement in the clinical picture of patients and qualityof life.Conclusion: Cystic Fibrosis is a disease that affects a variety of organsand that there are a variety of drugs available for treatment,monitoring and improvement in survival of CF patients, especiallywhen these patients are offered access to public health policies asearly diagnosis and assistance for the acquisition of specialized medicinesavailable for users of specialized programs and high complexityof the Unified Health System.(AU)

Fisiopatologia da Fibrose Cística e drogas habitualmente utilizadas nas manifestações respiratórias: o que devemos saber / Pathophysiology of Cystic Fibrosis and drugs commonly used in respiratory manifestations: what should we know

INTRODUÇÃO: A fibrose cística é caracterizada por infecções crônicas nas vias respiratórias e alterações no trato digestório. É uma doença de herança autossômica recessiva e pode ser diagnosticada na infância através de programas como a triagem neonatal e, dessa forma, estabelecer tratamento precoce. OBJETIVO: Identificar a fisiopatologia das manifestações respiratórias causada pela fibrose cística, relacionando o tratamento com as principais drogas administradas. MÉTODOS: Trata-se de uma revisão da literatura, com ênfase nos últimos 12 anos, utilizando-se artigos científicos publicados em revistas indexadas nas bases de dados SciELO, Lilacs, PubMed e MedLine, nos idiomas português e inglês. Foram selecionados estudos clínicos randomizados, observacionais, experimentais, epidemiológicos, entre outros, com significância estatística de 5%. RESULTADOS: A divulgação de forma mais ampla da doença e seu tratamento está relacionada a locais onde hajam centros de referência. O estudo da fisiopatologia da enfermidade e as drogas habitualmente utilizadas nas manifestações respiratórias visa demonstrar quais medicamentos e posologias vem sendo habitualmente utilizado com eficácia , com isso , uma melhora do quadro clinico dos pacientes e qualidade de vida. CONCLUSÃO: É uma doença que acomete uma variedade de órgãos e que há uma variedade de fármacos disponíveis para o tratamento, acompanhamento e melhora na sobrevida dos fibrocísticos, principalmente quando são oferecidos a estes pacientes o acesso às políticas públicas de saúde como o diagnóstico precoce e a assistência para a aquisição de medicamentos especializados, disponíveis para os usuários de programas especializados e de alta complexidade do Sistema Único de Saúde.

INTRODUCTION: Cystic fibrosis is a disease characterized by chronic airway infections and changes in the digestive tract. It is an autosomal recessive disease and can be diagnosed in children through programs such as newborn screening and thus establish early treatment. OBJECTIVE: Identify the pathophysiology of respiratory disease caused by cystic fibrosis, correlating with the main treatment administered drugs. METHODS: This is a review of the literature with emphasis on the last 12 years, using scientific articles published in journals indexed in databases SciELO, Lilacs, PubMed and MedLine, in Portuguese and English. After the survey were selected randomized clinical trials, observational, experimental, epidemiological, among others, with statistical significance of 5%. RESULTS AND DISCUSSION: The dissemination more broadly the disease and its treatment is related to places where there are reference centers and several difficulties encountered in the treatment and monitoring. Thus, the study of the pathophysiology of the disease and drugs commonly used in respiratory symptoms aims to demonstrate current drugs, which has shown a proven and significant improvement in the clinical picture of patients and quality of life. CONCLUSION: Cystic Fibrosis is a disease that affects a variety of organs and that there are a variety of drugs available for treatment, monitoring and improvement in survival of CF patients, especially when these patients are offered access to public health policies as early diagnosis and assistance for the acquisition of specialized medicines available for users of specialized programs and high complexity of the Unified Health System