RESUMEN
BACKGROUND: Sickle cell anaemia (SCA) has been shown to have adverse effects on growth and sexual development. Recent Nigerian studies have reported a declining trend in the age of sexual maturation and menarche in haemoglobin AA (HbAA) individuals. OBJECTIVE: To evaluate the sexual maturation of female patients with SCA aged 10 to 19 years seen at Lagos University Teaching Hospital Idi-Araba, Lagos and Sickle Cell Foundation. METHODS: It was a cross-sectional study involving 140 girls with SCA (subjects) and an equal number of girls with HbAA (controls) who were matched for age and socio-economic class over a fivemonth period. The evaluation involved anthropometry, calculation of BMI and determination of breast and pubic hair development using Tanner staging. RESULTS: The mean BMI for the subjects was 17.2±2.39 kg/m2and 20.2±3.09 kg/m2 for the controls (p < 0.001). The mean age at onset of breast development (B2) was 13 ± 0.39 years in the subjects and 10.5 ± 0.51 years in the controls (p < 0.001). The corresponding mean age for pubic hair development (PH2) was also higher at 13.8 ± 0.59 years for the girls with SCA and 10.4 ± 0.51 years for the controls (p <0.001), while menarche was achieved in the subjects at 14.7 ± 1.68 years and in the controls at 12.3 ± 1.33 years (p < 0.001). Upper socioeconomic class was associated with earlier menarche and faster transition from pre-pubertal stage to pubertal stage of sexual maturation in the controls but was not observed in the SCA subjects. CONCLUSION: Sexual maturity in patients with SCA lagged behind those of the HbAA controls.
CONTEXTE: Il a été démontré que la drépanocytose (ACS) a un effet néfaste sur la croissance et le développement sexuel. Des études nigérianes récentes ont rapporté une tendance à la baisse de l'âge de maturation sexuelle et de la ménarche chez les individus hémoglobine AA (HbAA). OBJECTIF: Évaluer la maturation sexuelle de patientes atteintes d'ACS âgées de 10 à 19 ans vues à l'hôpital universitaire de Lagos IdiAraba, Lagos et à la Fondation drépanocytaire. MÉTHODOLOGIE: Il s'agissait d'une étude transversale portant sur 140 filles atteintes d'ACS (sujets) et un nombre égal de filles atteintes d'AAb (témoins) qui ont été appariées pour l'âge et la classe socio-économique sur une période de cinq mois. L'évaluation comprenait des mesures anthropométriques, le calcul de l'IMC et la détermination du développement des poils mammaires et pubiens à l'aide de la stadification Tanner. RÉSULTATS: L'IMC moyen pour les sujets était de 17,2±2,39 kg/m2 et de 20,2±3,09 kg/m2 pour les témoins (p<0,001). L'âge moyen au début du développement mammaire (B2) était de 13±0,39 ans chez les sujets et de 10,5±0,51 ans chez les témoins (p<0,001). L'âge moyen correspondant pour le développement des poils pubiens (PH2) était également plus élevé à 13,8±0,59 ans pour les filles atteintes d'ACS et à 10,4±0,51 ans pour les témoins (p<0,001) tandis que la ménarche a été atteinte chez les sujets à 14,7±1,68 ans et chez les témoins à 12,3±1,33 ans (p <0,001). La classe socio-économique supérieure a été associée à une ménarche plus précoce et à une transition plus rapide du stade prépubertaire au stade pubertaire de maturation sexuelle chez les témoins, mais n'a pas été observée chez les sujets SCA. CONCLUSION: La maturité sexuelle chez les patients atteints d'ACS était inférieure à celle des témoins de l'HbAA. MOTS CLÉS: Hémoglobine SS, Maturité sexuelle, Ménarche.
Asunto(s)
Anemia de Células Falciformes , Maduración Sexual , Humanos , Adolescente , Femenino , Nigeria/epidemiología , Estudios Transversales , Anemia de Células Falciformes/complicaciones , Anemia de Células Falciformes/epidemiología , AntropometríaRESUMEN
La frecuencia del síndrome de Down es fuertemente dependiente de la edad materna y la incidencia varia según las edades maternas. Esta incidencia puede diferir de un país a otro de acuerdo a los factores sociales y ambientales predominantes en tales países. Este estudio pretende documentar la prevalencia de defectos cardíacos congénitos en pacientes con síndrome de Down, identificar la asociación entre la edad materna y la frecuencia de enfermedades cardíacas congénitas en estos sujetos. Métodos: El estudio fue prospectivo, cruzado-sectorial y consecutivo, involucrando a sujetos de dos centros los cuales eran un hospital terciario hospital vado y un centro cardiológico principal. Los niños con características clínicas de síndrome de Down fueron sometidos a ecocardiografías transtorácicas efectuadas por un cardiólogo. Resultados: Un total de 195 pacientes con síndrome de Down cuyas edades abarcaban entre 1 día a 12 años, fueron estudiados. La edad media + SD fue 241.03 + 529.71 días y la relación masculino a femenino de 1.04.1. El promedio de la edad materna iba desde los 19 a los 44 años con una edad media +SD de 32.36 + 5.43 años . Hasta el 16.9 % tenían un corazón estructuralmente normal. El defecto más común fue el defecto septal aurículoventricular 24.1 % . No hubo una asociación significativa entre la edad materna y la frecuencia de defectos cardíacos congénitos en estos sujetos. Conclusión: La incidencia de enfermedad cardíaca congénita es alta en los sujetos con síndrome de Down. Los defectos aurículoventriculares fueron los defectos cardíacos más comunes en estos sujetos. La incidencia de defectos cardíacos congénitos en los sujetos fue decreciendo de la edad materna de 36 años y por encima. La evaluación cardíaca rutinaria incluyendo la ecocardiografía se recomienda a todos los pacientes con síndrome de Down.
Summary The occurrence of Down syndrome is strongly dependent on maternal age and incidence varies at various maternal ages. This incidence may differ from one country to another according to the social and environmental factors predominant in such countries. The study aims to document the prevalence of congenital heart defects in patients with Down syndrome, identify the association between maternal age and occurrence of congenital heart disease among these subjects. Methods. The study was prospective, cross-sectional and consecutive, involving subjects from two centers which were, a tertiary hospital a private hospital and a major cardiology center. Children with clinical features of Down syndrome had transthoracic echocardiography done by a cardiologist. Results. A total of 195 patients with Down syndrome with their ages between 1 day to 12 years. The mean age + SD were 241.03 + 529.71 days and male to female ratio of 1.04.1. The mother´s age range was from 19 to 44 years with a mean age of + SD of 32.36+ 5.43 years. Up to 16.9 % had structurally normal heart. The most common heart defect was atrioventricular septal defect 24.1 %. There was no significant association between maternal age and occurrence of congenital heart defects in the subjects. Conclusion. The incidence of congenital heart disease is high among subjects with Down syndrome. Atrioventricular defects were the commonest cardiac defect among the subjects. The incidence of congenital heart defect in the subjects was decreasing from maternal age 36 years and above. Routine cardiac evaluation including echocardiography is recommended for all patients with Down syndrome