RESUMO
El síndrome de Brooke Spiegler es resultante de la mutación del gen CYLD, con expresión fenotípica variable, es una enfermedad autosómica dominante asociada a múltiples tumores de piel, con predilección por cabeza y cuello. Las lesiones aparecen a temprana edad con progresión en tamaño y número en el transcurso del tiempo; tiene predilección por el sexo femenino. La presentación clínica incluye cilindromas, espiroadenomas, y tricoepiteliomas1,2.
Broke-Spiegler syndrome is a condition resulting from mutation in the CYLD gene, autosomal dominant dermatological disease, with variable phenotypical and multiple associated skin tumors, most frequently in head and neck. Lesion can appear from early age, are progressive in number and size, and more prevalent in females. Pathological findings include cylindromas, spiradenomas and trichoepitheliomas. Patients can develop basal cell carcinomas, salivary gland tumors, trichoblastomas, milium, and organoid nevi. Around 80-85 % of patients have mutation in gene CYLD , located in chromosome 16. Familial cylindromatosis and multiple familial trichoethelioma are phenotypical variants. Its current "CYLD cutaneous syndrome".
RESUMO
Celulitis disecante del cuero cabelludo (CDC) es una enfermedad inflamatoria crónica neutrofilica, clasificada dentro las alopecias cicatriciales, su etiopatogenia es desconocida, se manifiesta por nódulos en el cuero cabelludo de predominio en región occipital y vértice, si es muy extensa puede confluir y formar fistulas, predomina en descendientes afroamericanos, es de difícil tratamiento.
Dissecting cellulitis of the scalp (DCS) is a chronic inflammatory primary neutrophilic scarring alopecia, and its etiopathogenesis is yet only partly understood. DCS manifests with inflammatory nodules on the occipital scalp or vertex that may evolve to extensive confluent boggy plaques with sinus tract formation¹. predominantly affects young Afro-descendent men.Therapeutic management of DCS is often challenging1,6.