ABSTRACT
Resumen La vasculopatía livedoide (VL), es una enfermedad vascular oclusiva que afecta la microvasculatura, se caracteriza por ser recurrente y no inflamatoria. Su incidencia es de 1/100.000 casos por habitantes, afectando en su mayoría a mujeres de edad media. Su patogenia se desconoce, pero se destaca el componente trombótico de la misma, causado por un estado de hipercoagulabilidad, que conduce a la oclusión vascular, debiendo distinguirse una forma primaria y una secundaria.Clínicamente se observan úlceras dolorosas a nivel maleolar que evolucionan progresivamente a una cicatrización atrófica, blanquecina nacarada y estrellada característica.Presentamos un caso clínico en un varón con múltiples comorbilidades y difícil tratamiento, el cual requirió un trabajo multidisciplinario.
Abstract Livedoid vascular disease (VL), is an occlusive vascular disease that affects the microvasculature, is characterized by being recurrent and non-inflammatory. Its incidence is 1 / 100,000 cases per inhabitant, affecting mostly middle-aged women. Its pathogenesis is unknown, but its thrombotic component stands out, caused by a state of hypercoagulability, which leads to vascular occlusion, and a primary and secondary form must be distinguished. Clinically, painful ulcers are observed at the malleolar level, progressing progressively to characteristic atrophic, pearly whitish and starry healing. We present a clinical case in a male with multiple comorbidities and difficult management, which required multidisciplinary work.
ABSTRACT
Resumen El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar crónica de etiología autoinmune, en la cual el diagnóstico y tratamiento precoz disminuye la morbimortalidad de los pacientes. Actualmente se utilizan corticosteroides de primera línea asociados a inmunosupresores. Sin embargo,se ha visto que el uso de Rituximab como terapéutica de primera elección en los países desarrollados ha disminuido las reacciones adversas, con lo que mejora la calidad de vida de los pacientes. Se presentan cinco pacientes con diagnóstico de pénfigo vulgar refractario a tratamientos convencionalesque requirieron tratamiento con Rituximab.
Abstract Pemphigus vulgaris is an autoimmune chronic blistering disease. Its early diagnosis and treatment help reduce patient mortality and morbidity. Corticosteroids associated with immunosuppressants remain the standard treatment for pemphigus vulgaris. However, the use of Rituximab as first-line therapy in developed countries has been effective in reducing adverse effects improving the quality of life of patients. We report five patients with a diagnosis of pemphigus vulgaris refractory to conventional treatments requiring treatment with Rituximab.