Mortalidad infantil por defectos congénitos en Costa Rica: actualización 2010-2018 / Infant mortality from birth defects in Costa Rica: update 2010-2018

Resumen Objetivo. El objetivo de este estudio fue identificar la tendencia de los diferentes tipos de defectos congénitos en la tasa de mortalidad infantil y neonatal en Costa Rica durante el período 2010-2018 con respecto al primer período 2000-2009. Métodos. Se realizó un análisis de estadísticas vitales. La fuente de información fue el Instituto Nacional de Estadísticas y Censos de Costa Rica, mediante su sistema de acceso público y consulta en línea, se consultó la base de defunciones por causa y la base de nacimientos para el período 2000-2018. Las causas de defunción por defectos congénitos se agruparon por sistemas, además se seleccionaron los defectos de mayor mortalidad en el periodo de estudio para su análisis específico. Para describir el comportamiento de la mortalidad infantil por defectos congénitos de 2010-2018 con respecto al decenio anterior, se calcularon tasas de mortalidad infantil y neonatal para los períodos 2000- 2009 y 2010-2018 con su respectivo intervalo de confianza (IC95%). Se construyó un modelo de regresión Poisson Log lineal para cada grupo de defectos congénitos y para los defectos específicos seleccionados, tomando como factor de ajuste los subperíodos comparados. Se estimaron razones de prevalencias y se compararon mediante chi cuadrado de Wald usando como base el período 2000-2009. Resultados. En las últimas dos décadas, los defectos congénitos causaron 29% a 38% de la mortalidad infantil general. La tasa de mortalidad infantil por defectos congénitos durante 2000-2009 fue 3,19 (IC95%: 3,1-3,3) y descendió significativamente a 2,97 (IC95%: 2,8-3,1) en el período 2010-2018. Esta disminución se dio a expensas de la afectación de los sistemas circulatorio y digestivo.Al analizar la mortalidad infantil por defectos congénitos específicos, se demostró una disminución significativa únicamente en espina bífida y algunos defectos cardiacos: transposición de grandes arterias, defecto septal ventricular, coartación aorta y otras anomalías cardiacas no especificadas. La tasa de mortalidad neonatal por defectos congénitos no varió significativamente entre los períodos comparados, en 2000-2009 fue 2,13 (IC95%: 2,0-2,2) y 2,17 (IC95%: 2,1-2,3) en 2010-2018. El único grupo de defectos congénitos que presentó una disminución significativa en la tasa de mortalidad neonatal en la última década fue el sistema circulatorio. Conclusiones. En la última década se presentó una disminución significativa de la tasa de mortalidad infantil por defectos congénitos. Este descenso obedeció principalmente a una disminución significativa en las tasas de mortalidad infantil y neonatal por defectos cardiacos.

Abstract Objective. This study aims to identify the trend of the different types of congenital defects in the infant and neonatal mortality rate in Costa Rica during the period 2010- 2018, and to compare it with the period 2000-2009. Methods. A vital statistics analysis was performed. The source of information was the Costa Rican National Institute of Statistics and Censuses, through its public domain system and online consultation, the base of deaths by cause and the base of births for the period 2000-2018 were consulted. The causes of death due to congenital defects were grouped by system, in addition, the defects with the highest mortality in the study period were selected for their specific analysis. To describe the behavior of infant mortality due to congenital defects in 2010-2018 with respect to the previous decade, infant and neonatal mortality rates were calculated for the periods 2000-2009 and 2010- 2018 with their respective confidence interval (95% CI). A linear Poisson Log regression model was constructed for each group of congenital defects and for the specific defects selected, taking the sub periods compared as an adjustment factor. Prevalence ratios were estimated and compared using Wald's chi square based on the period 2000-2009. Results. In the last two decades, birth defects caused 29% to 38% of overall infant mortality. The infant mortality rate due to congenital defects during 2000-2009 was 3.19 (95% CI: 3.06-3.32) and presented a significant decrease to 2.97 (95% CI: 2.84-3.11) in the 2010-2018 period. This decrease occurred at the expense of the affection of circulatory and digestive systems. When analyzing infant mortality due to specific congenital defects, a significant decrease was shown only in spina bifida and some cardiac defects: transposition of the great arteries, ventricular septal defect, aortic coarctation and other unspecified cardiac anomalies. The neonatal mortality rate due to congenital defects did not vary significantly between the periods compared, in 2000-2009 it was 2.13 (95% CI: 2.03-2.24) and 2.17 (95% CI: 2.06-2, 29) in 2010-2018. The only group of congenital defects that presented a significant decrease in the neonatal mortality rate in the last decade was the circulatory system. Conclusions. In the last decade there was a significant decrease in the infant mortality rate due to congenital defects. This decrease was mainly due to a significant decrease in infant and neonatal mortality rates from heart defects.

Prevalencia al nacimiento de síndrome de Down, según edad materna en Costa Rica, 1996-2016 / Birth prevalence of Down syndrome according maternal age in Costa Rica, 1996-2016

Resumen Justificación: El síndrome de Down es la cromosomopatía más frecuente en Costa Rica y el mundo, así como la principal causa de discapacidad intelectual. La edad materna avanzada es el mayor factor de riesgo conocido para este padecimiento. El objetivo fue conocer la tendencia de síndrome de Down en nacidos vivos, según edad materna en Costa Rica. Métodos: Se realizó un estudio observacional de prevalencias de todos los casos de síndrome de Down nacidos vivos en Costa Rica entre 1996-2016, reportados al Centro Nacional de Registro de Enfermedades Congénitas, programa nacional de vigilancia de los defectos congénitos. Se determinó la tendencia y prevalencia en nacidos vivos según edad materna: < 20, 20-34 y 35 años o más, y según período: 1996-2007 y 2008-2016. Se realizó una regresión de Poisson, tomando como referencias el grupo 20-34 años y 1996-2002, y se compararon estimados mediante chi cuadrado de Wald. Se calculó la razón de prevalencias en madres ≥35 años y la fracción atribuible poblacional para este estrato. Por último, se comparó la tendencia del síndrome de Down con la tendencia de la tasa de fecundidad específica en madres ≥35 años en el país, para el período en estudio. Resultados: Para 1996-2016, la prevalencia de síndrome de Down en nacidos vivos fue de 1,02 x 1000 (IC95 %: 0,97-1,07). Hubo un aumento significativo de 0,91 (1996-2007) a 1,16 x 1000 (2008-2016), a expensas de la prevalencia en madres ≥35 años, la cual aumentó de 4,27 a 5,44 x 1000; mientras que la tasa de fecundidad en estas madres cayó significativamente de 20,15 x 1000 (IC95 %: 20,02-20,28) en 1996-2007, a 15,58 x 1000 (IC95 % 15,46-15,70) para o 2008-2016. La edad materna media en SD fue de 32,2 años, contra 25,5 años para la población general (p≤0,001). La razón de prevalencia ajustada por período, en madres de ≥35 años, contra madres de 20-34 años fue de 8,05 (IC95 % 7,25-8,95) y la fracción atribuible poblacional del 41,22 %. Conclusiones: La prevalencia al nacimiento de síndrome de Down en Costa Rica aumentó a expensas de la prevalencia en madres ≥35 años, pese a que la tasa de fecundidad específica en esas mujeres cayó significativamente. La inclusión del Hospital Nacional de Niños como institución de referencia nacional para este síndrome, dentro de la red de vigilancia de los defectos congénitos, pudo ser un factor determinante en el aumento de la prevalencia.

Abstract Justification: Down syndrome is the most frequent chromosomopathy in Costa Rica and the world, as well as the main cause of intellectual disability. Advanced maternal age is the main known risk factor for this condition. The objective was to know the trend of Down syndrome in live births according to maternal age in Costa Rica. Methods: A prevalence study was made of all Down syndrome cases, born alive in Costa Rica from 1996 to 2016 and reported to the Costa Rican Births Defects Register Center, a national program for the monitoring of congenital defects. The trend and prevalence in live births was determined, according to maternal age: <20, 20-34 and 35 years or more, and according to period: 1996-2007 and 2008-2016. A Poisson regression was carried out, taking as references the group 20-34 years and the period 1996-2002 and the results were compared Wald's chi-square. The prevalence ratio in mothers ≥35 years and the population attributable fraction was calculated for this stratum. Finally, the trend of Down syndrome was compared with the trend of the specific fertility rate in mothers ≥35 years. Results: For 1996-2016 the prevalence of Down syndrome in live births was 1.02 x 1000 (95% CI: 0.97-1.07). There was a significant increase from 0.91 (1996-2007) to 1.16 x 1000 (2008-2016), at the expense of the prevalence in mothers ≥35 years, which increased from 4.27 to 5.44 x 1000; while the fertility rate in these mothers fell significantly from 20.15 x 1000 (95% CI: 20.02-20.28) in 1996-2007, to 15.58 x 1000 (95% CI 15.46-15.70) in 2008-2016. Maternal age mean MS in SD was 32.2 years, versus 25.5 years in the general population (p≤0.001). The prevalence ratio adjusted by period, in mothers of ≥35 years, against mothers of 20-34 years was of 8.05 (95% CI 7.25-8.95) and the population attributable fraction was 41.22%. Conclusions: The livebirth`s prevalence of Down syndrome in Costa Rica increased for the study period, at the expense of prevalence in mothers ≥35 years, although the specific fertility rate in these women fell significantly. The inclusion of the National Children's Hospital - as a national reference institution for this syndrome - within the surveillance network of congenital defects, could be a determining factor in in prevalence rise.

Glucogenosis Hepática. Características clínicas, laboratoriales e imagenológicas en pacientes pediátricos menores de 15 años / Hepatic glycogenosis. Clinical, laboratory and imaging characteristics in pediatric patients under 15 years old

Antecedentes: La glucogenosis (GSD) hepática es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva caracterizada por la alteración del depósito de glucógeno en los tejidos. La enfermedad se presenta con hepatomegalia, debilidad muscular y retraso del crecimiento. Esta patología usualmente se diagnostica clínicamente a partir de los 6 meses de edad cuando la ingesta de alimentos del lactante es más espaciada y puede debutar con sintomatología de hipoglicemia. Debido a la inespecificidad de la presentación clínica de la enfermedad es muy importante la sospecha diagnóstica desde los centros de primer nivel de atención y su derivación oportuna a centros de especialidad. Objetivo: Evaluar y describir el perfil nutricional y clínico en pacientes menores de 15 años con Glucogenosis Hepática. Método: Se describe una serie de casos de 14 pacientes menores de 15 años con diagnóstico clínico de GSD hepática, atendidos en la consulta de Gastroenterología y Nutrición Pediátrica del Hospital Carlos Andrade Marín entre 2016 y 2018. El diagnóstico se lo realizó de acuerdo a la clínica que presentó cada paciente como la presencia de distensión abdominal, hepatomegalia, adinamia, retraso en el crecimiento y datos laboratoriales como niveles de glicemia en sangre periférica, transaminasas, y realización de elastografía entre los principales. Se analizaron datos sociodemográficos, antropométricos, de laboratorio (transaminasas, glicemia periférica) y elastografía hepática. Para el análisis de datos se creó una base de datos en Microsoft Excel 2013 y se procesó con el programa Epi Info 7. Resultados: En este grupo de casos, los tipos específicos de GSD hepática fueron tipo IX, 57,14% (8), tipo III, 28,57% (4) y tipo Ia-b, 14,29% (2) pacientes. La prevalencia de características clínicas ante la sospecha de la GSD hepática fueron: hepatomegalia 100% (14), y retraso en el crecimiento el 64,3% (9). De acuerdo a los exámenes de sangre periférica los valores promedio de transaminasas hepáticas (AST/TGO U/L) (ALT/TGP U/L) y glucosa, fueron de 364±384, 302±255 y 61±15 mg/dL, respectivamente. La elastografía con la que se evaluó el nivel de fibrosis hepática al momento del diagnóstico arrojó los siguientes resultados: F0 (no fibrosis hepática) en el 28,57% (4), F1 con el 28,57% (4), F2-F3 con el 35,71% (5), y F4 7,14%. Conclusión: La Glucogenosis es una patología que debería ser sospechada a tiempo en centros del primer nivel de salud para luego referir oportunamente los casos a los centros de referencia. La hepatomegalia y el retardo en el crecimiento son signos cardinales de alerta para la sospecha de esta patología.

Prevalencia al nacimiento de gastrosquisis y onfalocele en Costa Rica / (Prevalence of gastroschisis and omphalocele in Costa Rica)

Resumen Justificación: En varios países se ha documentado un aumento de los defectos congénitos de pared abdominal, principalmente gastrosquisis. El objetivo es conocer la tendencia por edad materna de gastrosquisis y onfaloce en Costa Rica, durante 1996-2014. Métodos: Utilizando la base de datos del sistema nacional de vigilancia de defectos congénitos, se calcularon tasas de defectos congénitos de pared abdominal por edad materna (menores de 20, 20-34, 35 años o más), y período (1996-2002, 2003-2008 y 2009-2014) con sus respectivos IC 95%. Se realizó una regresión de Poisson, tomando como base el grupo 20-34 años y el período 1996-2002 y se compararon estimados mediante chi cuadrado de Wald. Se evaluó el impacto de la EM mediante fracción atribuible poblacional y se calcularon tasas de fecundidad y distribución proporcional de los nacimientos de acuerdo a esta variable. Resultados: La prevalencia de defectos congénitos de pared abdominal aumentó de 0,76 (IC95% 0,15-1,36) por 10 000 nacimientos en 1996 a 3,48 (IC95% 2,12-4,85) en el 2014. El riesgo relativo para gastrosquisis fue 3,76 (2,95-4,79) en madres menores de 20 años y la fracción atribuible poblacional 36,2%. El riesgo relativo para onfalocele fue 2,09 (1,22-3,59) en madres mayores de 35 años y la fracción atribuible poblacional 8,9%. Se documentó una disminución proporcional de los nacimientos y la tasa de fecundidad en madres menores de 20 y mayores de 35. Conclusión: La prevalencia de defectos congénitos de pared abdominal ha aumentado significativamente a través del tiempo. El aumento de gastrosquisis en las madres menores de 20 años fue mayor, a pesar que los nacimientos han disminuido en este grupo de edad.

Abstract Background: In several countries, an increase in abdominal wall defects, mainly gastroschisis, has been documented. The objective is to know the trend of gastroschisis and omphaloce by maternal age in Costa Rica, between 1996 and 2014. Methods: using the database of the national congenital defects surveillance system, congenital abdominal wall defects rates were calculated by maternal age (under 20, 20-34, 35 years or more), and period (1996-2002, 2003-2008 and 2009-2014) with their respective 95% CI. A Poisson regression was carried out, taking as a base the group 20-34 years and the period 1996-2002, and were compared estimated by Wald's chi-square. The impact of MS was evaluated by population attributable fraction and fertility and proportional distribution of births were calculated according to this variable. Results: abdominal wall defects prevalence increased from 0.76 (95% CI 0.15-1.36) per 10,000 births in 1996 to 3.48 (95% CI 2.12-4.85) in 2014. Relative risk for gastroschisis was 3.76 (2.95- 4.79) in mothers younger than 20 years and the population attributable fraction 36.2%. The relative risk for omphalocele was 2.09 (1.22-3.59) in mothers older than 35 years and population attributable fraction 8.9%. There was a decrease in the proportional distribution of births and the fertility rate in mothers under 20 and over 35. Conclusion: the prevalence of congenital abdominal wall defects has increased significantly over time. The increase in gastroschisis in mothers under 20 years was greater, despite the fact that births have decreased in this age group.

Hallazgos por imagen en pacientes con atresia de vías biliares en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín en el período de enero 2016 - marzo 2017 / Imaging findings in patients with biliary atresia in Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, in the period between Jan 2016-Mar 2017

Introducción. Revisión de los hallazgos clínicos y radiológicos de la atresia de la vía biliar, una anomalía del desarrollo biliar que tiene un riesgo alto de mortalidad por las complicaciones asociadas si no se la corrige oportunamente. Material y métodos. Serie de siete casos reportados en el Hospital de Especialidades Carlos Andrade Marín en el periodo enero 2016 a marzo 2017, seis mujeres y un varón, todos con cuadro clínico de ictericia prolongada, acolia, patrón de colestasis, hallazgos por imagen y biopsias sugestivas de atresia de vías biliares. Resultados. Todos los pacientes presentaron ictericia y coluria, en exámenes de laboratorio patrón colestásico en todos los pacientes, en los estudios de imagen el hallazgo predominante en sospecha de atresia de vías biliares fue la ausencia de la vesícula biliar y el signo del cordón triangular solamente en tres pacientes, en la biopsia hepática todos mostraron algún grado de fibrosis hepática. Discusión. La atresia de la vía biliar es una enfermedad compleja y grave, en nuestra serie de casos se confirma la utilidad del ultrasonido como método de diagnóstico de atresia de vías biliares ya que es un método mucho más accesible que la resonancia magnética que generalmente tiene menor disponibilidad y mayor costo. Conclusión. El ultrasonido abdominal es una herramienta extremadamente valiosa en sospecha clínica de atresia de vías biliares, debe realizarse un diagnóstico oportuno para mejorar el pronóstico de los pacientes.

Introduction. This is a review of clinical and radiological findings of biliary atresia, an anomaly of biliary tree development that carries a high risk of mortality due to complications unless they are corrected in a short time. Materials and methods. We reviewed a series of seven cases reported at Carlos Andrade Marín Specialties Hospital, from January 2016 to March 2017. Six women and one male were followed. All of them showed clinical signs such as long term jaundice, cholestasis, as well as, imaging findings and liver biopsies, suggesting biliary tract atresia. Results. All patients presented jaundice and choluria, in laboratory tests a cholestasic pattern in all of them, in the imaging studies the predominant finding in suspicion of biliary atresia was the absence of gallbladder and the triangular cord sign in only three patients, in the liver biopsy all of them showed some degree of liver fibrosis. Discussion. Bile duct atresia is a complex and serious disease. In our case serie we confirmed the utility of ultrasound as diagnosis method in biliary duct atresia, is more available than magnetic resonance which is more expensive and less available in different centers. Conclusion. Abdominal ultrasound is an extremely valuable tool in clinical suspicion of biliary atresia, a timely diagnosis must be made to improve patient´s prognosis.

Mortalidad infantil por defectos congénitos en Costa Rica, 1981-2010 / Infant mortality from birth defects in Costa Rica, 1981-2010

OBJETIVO: Identificar las tendencias y el impacto de los diferentes tipos de defectos congénitos (DC) en la tasa de mortalidad infantil (TMI) y neonatal (TMN) en Costa Rica para el período 1981-2010. MÉTODOS: Se analizaron datos del Centro Centroamericano de Población, que utiliza las versiones 9 y 10 de la Clasificación Internacional de Enfermedades para clasificar las causas de defunción. Se analizaron tendencias de mortalidad infantil, neonatal y residual. Para cada grupo de DC se construyó un modelo de regresión Poisson Log Lineal. Se obtuvieron las TMI y las TMN y los riesgos relativos correspondientes a las tres décadas 1981-1990, 1991-2000 y 2001-2010, con sus intervalos de confianza de 95% (IC95%). Los estimados se compararon mediante chi cuadrado de Wald. RESULTADOS: Al comparar la década de 1980 con la del 2000, la TMN y la TMI por DC presentó una disminución significativa de 2,37 (IC95%: 2,26-2,48) a 2,13 (2,03-2,23) y de 4,13 (3,99-4,27) a 3,18 (3,05-3,31), respectivamente. Los grupos de DC que registraron una reducción significativa en la TMI fueron: sistema nervioso, digestivo y circulatorio. Con excepción del sistema circulatorio, estos grupos experimentaron una caída significativa en la TMN. En el resto de los grupos se registró un aumento significativo o no hubo cambio. CONCLUSIONES: Se ha producido una disminución de la TMI y la TMN por DC, aunque proporcionalmente estas tasas han crecido debido a un mayor descenso de las otras causas. Esta reducción es mucho menor en la mortalidad neonatal. Se debe fortalecer la prevención primaria y la atención neonatal de los DC.

OBJECTIVE: Identify trends for different types of birth defects and their impact on infant (IMR) and neonatal (NMR) mortality rates in Costa Rica from 1981 to 2010. METHODS: Infant, neonatal, and postneonatal mortality trends were analyzed, using data from the Central American Population Center, which uses the International Classification of Diseases, versions 9 and 10, to classify causes of death. For each group of birth defects, a Poisson log-linear regression model was constructed. IMR and NMR, relative risk, and 95% confidence intervals (95%CI) were calculated for the three decades (1981-1990, 1991-2000, and 2001-2010). Estimates were compared using Wald chi square. RESULTS: Comparison of the 1980s and the 2000s found a significant decrease in NMR and IMR from birth defects in these decades, from 2.37 (95%CI: 2.26-2.48) to 2.13 (2.03-2.23) and from 4.13 (3.99-4.27) to 3.18 (3.05-3.31), respectively. Reduction in IMR was significant for birth defect groups for nervous, digestive, and circulatory systems. There was also a significant drop in NMR for nervous and digestive system groups. All other groups experienced a significant increase or no change. CONCLUSIONS: IMR and NMR from birth defects have decreased, although these rates have increased proportionately due to a greater decline in other causes. This reduction is much smaller for neonatal mortality. Primary prevention and neonatal care of birth defects should be strengthened.

Impacto de la fortificación de alimentos con ácido fólico en los defectos del tubo neural en Costa Rica / Impact of the fortification of food with folic acid on neural tube defects in Costa Rica

OBJETIVO: Evaluar el impacto de la fortificación de alimentos con ácido fólico en las tendencias de las prevalencias de los defectos del tubo neural (DTN) y la tasa de mortalidad infantil (TMI) por este trastorno en Costa Rica. MÉTODOS: Se analizaron los datos de vigilancia del Centro de Registro de Enfermedades Congénitas y el Centro Centroamericano de Población. Se consideraron defectos del tubo neural la anencefalia, la espina bífida y el encefalocele. Se examinaron las tendencias durante 1987-2009, así como las diferencias de tasas (intervalo de confianza [IC] 95 por ciento) de prevalencia y mortalidad antes de la fortificación de alimentos con ácido fólico y hasta 12 años después de su implementación. Se determinó el aporte de la fortificación al descenso en la TMI general. RESULTADOS: En 1987-1997, previo al período de fortificación de alimentos con ácido fólico, la prevalencia de DTN fue de 12/10 000 nacidos (IC95 por ciento: 11,1-12,8), mientras que en 2009 fue de 5,1/10 000 nacidos (3,3-6,5). La TMI por DTN en 1997 fue de 0,64/1 000 nacimientos (46-0,82) y en 2009 de 0,19/1 000 (0,09-0,3). La TMI por DTN y su prevalencia disminuyeron en forma significativa, 71 por ciento y 58 por ciento respectivamente (P < 0,05). La TMI general disminuyó de 14,2/1 000 nacidos en 1997 a 8,84/1 000 en 2009 (P < 0,05). El descenso en la TMI por DTN contribuyó a una caída de 8,8 por ciento en la TMI general entre 1997 y 2009. CONCLUSIONES: La fortificación de alimentos con ácido fólico provocó una reducción de DTN al nacimiento y de la TMI por esta malformación durante el período 1997-2009, así como también el descenso de la TMI general. Existe relación de temporalidad entre el inicio de las políticas de fortificación y el descenso de la prevalencia y mortalidad por DTN. Se debe pro-mover esta intervención en los países de América Latina y el Caribe donde todavía no ha sido implementada.

OBJECTIVE: Evaluate the impact of the fortification of food with folic acid on prevalence trends for neural tube defects (NTD) and the infant mortality rate (IMR) associated with this disorder in Costa Rica. METHODS: The surveillance data from the Congenital Disease Registry Center and the Central American Population Center were analyzed. The neural tube defects considered were anencephaly, spina bifida, and encephalocele. The trends from 1987-2009, as well as the differences in prevalence and mortality rates prior to and up to 12 years after food fortification with folic acid, were examined (95 percent confidence interval [CI]). The contribution of fortification to the decrease in the overall IMR was determined. RESULTS: During 1987-1997, prior to the period of food fortification with folic acid, NTD prevalence was 12/10 000 births (95 percent CI: 11.1-12.8), whereas in 2009 prevalence was 5.1/10 000 births (3.3-6.5). The IMR associated with NTD was 0.64/1 000 births (46-0.82) in 1997 and 0.19/1 000 births (0.09-9.3) in 2009. There were significant decreases in the IMR associated with NTD and the prevalence of NTD: 71 percent, and 58 percent, respectively (P < 0.05). The overall IMR decreased from 14.2/1 000 births in 1997 to 8.84/1 000 births in 2009 (P < 0.05). The decrease in the IMR associated with NTD contributed to an 8.8 percent decrease in the overall IMR from 1997 to 2009. CONCLUSIONS: Food fortification with folic acid caused a decrease in NTD at birth and the IMR associated with this malformation during the 1997-2009 period. It also led to a decrease in the overall IMR. There is a temporal relationship between the introduction of fortification policies and the decrease in prevalence and mortality associated with NTD. This intervention should be promoted in Latin American and Caribbean countries where it has not yet been implemented.

Structure-function analysis of two variants of mumps virus hemagglutinin-neuraminidase protein

A point mutation from guanine (G) to adenine (A) at nucleotide position 1081 in the hemagglutinin-neuraminidase (HN) gene has been associated with neurovirulence of Urabe AM9 mumps virus vaccine. This mutation corresponds to a glutamic acid (E) to lysine (K) change at position 335 in the HN glycoprotein. We have experimentally demonstrated that two variants of Urabe AM9 strain (HN-A1081 and HN-G1081) differ in neurotropism, sialic acidbinding affinity and neuraminidase activity. In the present study, we performed a structure-function analysis of that amino acid substitution; the structures of HN protein of both Urabe AM9 strain variants were predicted. Based on our analysis, the E/K mutation changes the protein surface properties and to a lesser extent their conformations, which in turn reflects in activity changes. Our modeling results suggest that this E/K interchange does not affect the structure of the sialic acid binding motif; however, the electrostatic surface differs drastically due to an exposed short alpha helix. Consequently, this mutation may affect the accessibility of HN to substrates and membrane receptors of the host cells. Our findings appear to explain the observed differences in neurotropism of these vaccine strains.

Análisis de diez años de registro de malformaciones congénitas en Costa Rica / Ten year analysis of the national registry of congenital anomalies in Costa Rica

Justificación y objetivo: Las malformaciones congénitas constituyen la segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica; este estudio se realizó con el objetivo de determinar la prevalencia de nacidos malformados y polimalformados durante 1996-2005, y describir su comportamiento en tiempo, lugar y persona. Métodos: Se consideró malformado simple a todo individuo cuya malformación se hubiera codificado mediante la CIE 10, y polimalformado a los recién nacidos diagnosticados con un síndrome o con al menos 2 malformaciones codificadas. Fuente de información: Centro de Registro de Malformaciones Congénitas, base poblacional, y Centro Centroamericano de Población, datos en línea. Se analizaron las prevalencias en tiempo, según condición al nacer, edad de la madre, provincia de residencia y sexo del recién nacido. Se realizó además una regresión logística, tomando como variable dependiente la presencia o no de malformación, y como independiente la edad y residencia de la madre, así como el sexo del recién nacido. Resultados: Se registraron 11.099 recién nacidos malformados simples, prevalencia del 1,47 por ciento, IC 95 por ciento igual 1,44 - 1,49, y 2.629 polimalformados, prevalencia de 34,8/10.000 nacidos, IC 95 por ciento igual 33,4 - 36,1. Dentro del grupo de polimalformados, 1.065/2.629, 40,5 por ciento, presentaron síndromes y 1.564/2.629, 59,5 por ciento, evidencian asociación de dos o más malformaciones. Las malformaciones más frecuentes fueron aquellas del sistema osteomuscular. El síndrome más frecuente fue el de Down. Durante el segundo quinquenio analizado se presentó un aumento significativo de la prevalencia de polimalformados en la provincia de Limón. La prevalencia de malformados y polimalformados fue significativamente mayor tanto en el sexo masculino como para las madres de más de 35 años. El riesgo en mujeres con edades superiores a 35 años, de dar a luz un polimalformado, fue 2,4 veces el de aquellas de menor edad, IC 95 por ciento igual 2...

Caracterización biológica de tres aislamientos naturales del Rubulavirus porcino (México)

Biological characterization of three natural isolates of the porcine rubulavirus (Mexico). Porcine rubulavirus (PoRV) produces a neurological and reproductive syndrome in pigs called the blue-eye disease, known only from Mexico. Several isolates were grouped by the main symptoms presented during outbreaks: a) neurotropic in piglets, b) broadly neurotropic in piglets and gonadotropic in adults, and c) gonadotropic in adults. We studied some biological properties of three strains, which fall in one of each virus group: La Piedad Michoacán (LPM) and Producción Animal Cerdos 1 (PAC1) and 3 (PAC3), respectively. The analyzed viral properties are mainly related with the trans-membrane hemagglutinin-neuraminidase (HN) and fusion (F) proteins, such as cytopathic effect, hemolysis, hemagglutinating (HA) and neuraminidase (NA) activities. In the infection assays PAC1 strain presented the highest fusogenicity level; however, the most cytolytic strain was PAC3. In addition, HA and NA activities and viral genome of PAC3 strain was detected in supernatants during cell infection earlier than in the other two strains, which shows that PAC3 virions release from the host cell earlier than LPM and PAC1. Experimental determination in purified viruses shows that PAC3 presented a higher HA and NA activities; however, PAC1 shows other interesting properties, such as a high thermostability of HN and differences about substrate profile respect to LPM and PAC3. Our data suggest that NA activity is associated with the virulence of RVP. Rev. Biol. Trop. 56 (2): 487-499. Epub 2008 June 30.

El Rubulavirus porcino causa un síndrome neurológico y reproductivo en cerdos, hasta ahora reportado sólo en México. Los virus aislados se agrupan de acuerdo con los síntomas principales observados durante los brotes en: a) neutrópicos en lechones, b) neurotrópicos en lechones/gonadotrópicos en adultos y c) gonadotrópicos en adultos. En este trabajo se estudiaron tres cepas: La Piedad Michoacán (LPM) y Producción Animal "Cerdos" 1 (PAC1) y 3 (PAC3), ubicadas respectivamente en cada grupo. Las propiedades estudiadas se relacionan principalmente con dos proteínas de la envoltura viral, la hemaglutinina-neuraminidasa (HN) y la proteína de fusión (F). Se cuantificaron el efecto citopático y las actividades de hemólisis, hemaglutinación (HA) y neuraminidasa (NA). En cultivo celular la cepa PAC1 presentó una mayor actividad fusogénica, sin embargo PAC3 presentó la mayor actividad citolítica. La cepa PAC3 fue la primera en ser detectada en sobrenadante de células infectadas (HA, NA y genoma), lo que muestra que sus viriones son liberados al medio antes que las otras dos cepas. PAC3 tuvo las actividades más altas de HA y NA, sin embargo, PAC1 presentó una mayor termoestabilidad en estas actividades de HN y un perfil de substrato algo distinto de los observados para LPM y PAC3. Estos datos sugieren que la actividad de NA está relacionada con la virulencia del RVP.

Enfermedad del nodo sinusal en una niña con Enfermedad de Chagas / Sinus node disease in child with Chagas disease

Se presenta la evolución clínica y serológica de una paciente de once años de edad con Enfermedad de Chagas y afectación miocárdica con enfermedad del nodo sinusal. Se discuten los hallazgos cardiológicos, entomológicos,microbiológicos y antropológicos hechos por un equipo interdisciplinario.

Estacionalidad de egresos por neumonía en el Servicio de Pediatría del Hospital Maximiliano Peralta y su asociación con la migración indígena Ngõbe Buglé / Stationary of debit by pneumonia in the Pediatric Services of the Hospital Maximiliano Peralta

Objetivo: El presente estudio pretende determinar la magnitud del incremento en los casos de neumonía a finales del 2002, y la posible asociación de éste con la migración estacional de indígenas Ngõbe Buglé, a la zona de Los Santos, durante la época de cosecha de café. Metodología: Se analizaron los egresos por neumonía (Clasificación internacional de las CIE10=J18) del Servicio de Pediatría, del Hospital Max Peralta (HMP) durante 1997-2003. Se revisaron los expedientes de los egresos del Servicio de Pediatría, por cuadros respiratorios (CIE10=J00-J99) referidos de la zona de Los Santos durante enero 2002-febrero 2003. Se estableció una definición de caso que identificara los pacientes indígenas con neumonía. Resultados: Durante el cuatrimestre octubre-enero de los años 1997 a 2002, el número de egresos por neumonía fue en promedio 1,7 veces mayor que el de los cuatrimestres febrero-mayo y junio-setiembre. En este cuatrimestre (octubre-enero), alrededor del 50 por ciento de los egresos correspondieron a pacientes referidos de los Santos. Durante enero 2002 y febrero 2003, los pacientes indígenas provenientes de la zona de Los Santos representaron el 40 por ciento (66/163) de todos los egresos por neumonía. La distribución de ellos se concentra (99 por ciento) en los meses cuando ocurre la cosecha de café (noviembre-febrero). Conclusión: Existe un comportamiento estacional de los egresos por neumonía en el Servicio de Pediatría del HMP, durante 1997-2002. La estacionalidad es dada por población indígena migrante durante la época de café. Descriptores: neumonía, indígena, estacionalidad, cosecha de café, niños, Costa Rica.

Programa de Formación de Epidemiología de Campo: período 2001 - 2004

Contiene: 1- Investigaciones de campo, 2- Estudios de Vigilancia epidemiológica, 3- Estudio de investigación a mediano - largo plazo, 4- publicaciones en revistas científicas y boletines y 5- presentación en conferencias científicas.

Efecto comparativo del pracicuantel con diversos compuestos antihelmínticos en la motilidad de Cysticercus pisiformis / Effects of praziquantel on the motility of Cysticercus pisiformis: a comparative study with anthelmintic compounds

Este estudio, efectuado con el transductor isotónico, describe la intensa motilidad de Cysticercus pisiformis "in vitro" en comparación con C. cellulosae. El pracicuantel (Pc) (10-**7M) induce una contracción rápida del músculo en los metacestodos de C. pisiformis. El metrifonato es inactivo a concentraciones de 10-**3M, pero su producto anticolinesterásico DDVP produce parálisis total a la misma concentración; la niclosamida, la dietilcarbamacina, el albendazol y el flubendazol no modifican significativamente el patrón de contracciones. Los solventes tienen un efecto insignificante. Estos experimentos sugieren que el Ca++ desempeña una función importante en el mecanismo de contracción. Esta técnica representa una metodología útil, rápida y sencilla para probar compuestos con actividad cisticercocida