Enfermedad renal poliquística autosómica recesiva. Forma de presentación y curso clínico / Autosomal recessive policystic disease. Clinical presentation and outcome

La enfermedad renal poliquística autosómica recesiva es en pediatría la forma más frecuente de enfermedad renal poliquistica. Compromete riñon o higado en la infancia. Utilizando un diseño de estudio retrospectivo y observacional, evaluamos curso clínico y pronóstico de esta patología en 36 pacientes ingresados al Hospital Garrahan entre los años 1988 y2004. La sobrevida actuarial de pacientes fue de 94% (5a), 90% (10 y 15a) y la función renal de 84% (5a), 80% (10a) y 70% (15a). Esta revisión muestra un relativo buen pronóstico para los pacientes que sobreviven al período neonatal y sugiere la necesidad de un cuidadoso control de la hipertensión anterial, enfermedad renal progresiva e hipertensión portal.