Evaluation of cardiac contractility of fetuses from pregestational diabetes mellitus pregnancies by three-dimensional ultrasound

SUMMARY OBJECTIVE: This study aimed to evaluate cardiac contractility in fetuses from pregestational diabetes mellitus pregnancies by three-dimensional ultrasound using spatiotemporal image correlation in rendering mode. METHODS: A retrospective cross-sectional study was performed on 40 fetuses from nondiabetic pregnancies and 28 pregestational diabetic pregnancies between 20 and 33 weeks and 6 days. Cardiac contractility was assessed by measuring the ventricular myocardial area in diastole subtracted from the ventricular myocardial area in systole. RESULTS: Pregestational diabetic pregnancies had a lower maternal age than nondiabetic pregnancies (26.7 vs. 39.9 years, p=0.019). Cardiac contractility in fetuses from diabetic and nondiabetic pregnancies was similar (p=0.293). A moderately positive and significant correlation was observed between gestational age and cardiac contractility (r=0.46, p=0.0004). A 1-week increase in gestational age was responsible for a 0.1386 cm2 increase in cardiac contractility. CONCLUSION: Cardiac contractility as evaluated by three-dimensional ultrasound using spatiotemporal image correlation in rendering mode showed no significant differences across fetuses with and without pregestational diabetes.

Prenatal diagnosis of hypoplastic left heart syndrome: current knowledge / Diagnóstico pré-natal da síndrome hipoplásica do coração esquerdo: conhecimentos atuais

Abstract Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) is characterized by underdevelopment of the left-sided heart structures. The prenatal diagnosis of this congenital heart disease is crucial because a newborn with undiagnosed HLHS often presents with clinical signs of low cardiac output once the ductus arteriosus begins to close. With that in mind, the aim of this article was to perform a non-systematic review focusing on the key ultrasound features that can be used in the prenatal diagnosis of HLHS. Severe forms of HLHS are characterized by a markedly abnormal four-chamber view of the fetal heart (small left atrium, hypoplastic left ventricle, or abnormal mitral valve). The left ventricular outflow tract view allows the degree of hypoplasia in the tract to be evaluated and the diameter of the ascending aorta to be measured. The Z-scores are intended to aid in the diagnosis and follow-up of HLHS. In mild forms of HLHS, a right ventricle/left ventricle length ratio > 1.28 was the strongest predictor of a univentricular outcome.

Resumo A síndrome do coração esquerdo hipoplásico (SCEH) é caracterizada pelo subdesenvolvimento das estruturas cardíacas do lado esquerdo. O diagnóstico pré-natal dessa cardiopatia congênita é crucial, uma vez que recém-nascido com SCEH não diagnosticado apresenta, frequentemente, sinais clínicos de baixo débito cardíaco, quando o canal arterial começa a se fechar. Por isso, o objetivo deste artigo foi realizar uma revisão não sistemática sobre as principais características ultrassonográficas que podem ser usadas no diagnóstico pré-natal da SCEH. As formas graves de SCEH são caracterizadas por plano de quatro câmaras marcadamente anormal (átrio esquerdo pequeno, ventrículo esquerdo hipoplásico, válvula mitral anormal) do coração fetal. A visualização da via de saída do ventrículo esquerdo permite a avaliação do grau de hipoplasia dessa via e a mensuração da aorta ascendente. Os escores Z têm como objetivo auxiliar no diagnóstico e acompanhamento da SCEH. Nas formas leves da SCEH, a relação comprimento do ventrículo direito/comprimento do ventrículo esquerdo > 1,28 foi a variável mais forte para identificar o desfecho univentricular.

Right ventricular myocardial performance index (Tei) in premature infants

SUMMARY OBJECTIVE: The objective of this study was to evaluate the right ventricular myocardial performance index) based on echocardiography in very low birth weight premature neonates, close to hospital discharge. METHODS: This was a prospective cross-sectional study that included premature neonates with birth weight <1,500 g and gestational age <37 weeks at the Intermediate Neonatal Unit of Bonsucesso Federal Hospital from July 2005 to July 2006. The infants underwent two-dimensional color Doppler echocardiography, being the right ventricular myocardial performance index evaluated close to hospital discharge. We compared the neonatal and echocardiographic variables in neonates with and without bronchopulmonary dysplasia. RESULTS: A total of 81 exams were analyzed. The mean birth (standard deviation) weight and gestational age were 1,140 (235) g and 30 (2.2) weeks, respectively. The incidence of bronchopulmonary dysplasia was 32%. The mean right ventricle myocardial performance index (standard deviation) of the sample was 0.13 (0.06). We found a significant difference in aortic diameter [non-bronchopulmonary dysplasia 0.79 (0.07) vs. bronchopulmonary dysplasia 0.87 (0.11) cm, p=0.003], left ventricle in diastole [non-bronchopulmonary dysplasia 1.4 (0.19) vs. bronchopulmonary dysplasia 1.59 (0.21) cm, p=0.0006], ventricular septal thickness [non-bronchopulmonary dysplasia 0.23 (0.03) vs. bronchopulmonary dysplasia 0.26 (0.05) cm, p=0.032], and "a" measurement [(= sum of the isovolumetric contraction time, ejection time, and isovolumetric relaxation time) when calculating the myocardial performance index (p=0.01)]. CONCLUSION: Higher "a" interval in neonates with bronchopulmonary dysplasia suggests right ventricle diastolic dysfunction. We conclude that the right ventricle myocardial performance index is an important indicator both of ventricular function and for serial follow-up testing of very low birth weight premature neonates, especially those with bronchopulmonary dysplasia.

Tumores cardíacos pediátricos: características de imagens ecocardiográficas / Pediatric cardiac tumors: echocardiographic imaging features

Tumores cardíacos (TC) em crianças são lesões muito raras, mas seu diagnóstico é fundamental para a conduta adotada para o paciente. A ecocardiografia é a modalidade de imagem cardiovascular mais utilizada na prática clínica para o diagnóstico inicial de TC em pacientes pediátricos. Conhecer as características ecocardiográficas das TCs pode possibilitar um diagnóstico cada vez mais precoce e a identificação de sua etiologia mais provável. Os TCs primários e benignos são os mais frequentes na população pediátrica. Entre os TCs benignos, os mais frequentes em fetos e neonatos são rabdomiomas e teratomas. Em crianças e adolescentes, rabdomiomas e fibromas são os mais comuns. Neste artigo, descrevemos as características ecocardiográficas dos principais TCs em idades pediátricas.(AU)

Cardiac tumors (CTs) in children are very rare, but their diagnosis is crucial for patient management. Echocardiography is the most commonly used cardiovascular imaging modality in clinical practice for the initial diagnosis of CTs in pediatric patients. Knowing the echocardiographic characteristics of CTs can enable an increasingly early diagnosis and the identification of its most likely etiology. Primary and benign CTs are the most frequent types in the pediatric population. Among benign CTs, the most frequent in fetuses and neonates are rhabdomyomas and teratomas. In children and adolescents, rhabdomyomas and fibromas are more common. Here we describe the echocardiographic characteristics of the most common CTs in pediatric patients.(AU)

Spectral Doppler, tissue Doppler, and speckle-tracking echocardiography for the evaluation of fetal cardiac function: an update / Doppler espectral, Doppler tecidual e speckle-tracking para avaliação da função cardíaca fetal: uma revisão atualizada

Abstract The functional assessment of the fetal heart has been incorporated into cardiac ultrasound screening as a routine procedure, encompassing fetuses with and without structural heart diseases. It has long been known that various cardiac and extracardiac conditions, such as fetal growth restriction, fetal tumors, twin-to-twin transfusion syndrome, fetal anemia, diaphragmatic hernia, arteriovenous fistula with high cardiac output, and congenital heart diseases (valvular regurgitation and primary myocardial disease), can alter hemodynamic status and fetal cardiac function. Several ultrasound and Doppler echocardiographic parameters of fetal cardiovascular disease have been shown to correlate with perinatal mortality. However, it is still difficult to identify the signs of fetal heart failure and to determine their relationship with prognosis. The aim of this study was to review the main two-dimensional Doppler ultrasound parameters that can be used in the evaluation of fetal cardiac function, with a focus on how to perform that evaluation and on its clinical applicability.

Resumo A avaliação funcional do coração fetal foi incorporada ao rastreamento ultrassonográfico como procedimento de rotina, englobando fetos com e sem cardiopatias estruturais. Sabe-se, tradicionalmente, que várias condições cardíacas e extracardíacas podem alterar o estado hemodinâmico e a função cardíaca fetal, como restrição do crescimento fetal, tumores fetais, síndrome de transfusão feto-fetal, anemia fetal, hérnia diafragmática congênita, fístula arteriovenosa com alto débito cardíaco e cardiopatias congênitas (insuficiência valvar, doença primária do miocárdio). Vários parâmetros ecocardiográficos da doença cardiovascular fetal obtidos por ultrassonografia e Doppler têm sido correlacionados com a mortalidade perinatal. No entanto, ainda é difícil determinar a presença de sinais de insuficiência cardíaca fetal e sua relação com o prognóstico. Este estudo teve como objetivo revisar os principais parâmetros bidimensionais da ultrassonografia Doppler que podem ser utilizados na avaliação da função cardíaca fetal, com foco em como realizar essa avaliação e sua aplicabilidade clínica.

Prenatal diagnosis of congenital heart disease: A review of current knowledge

This article reviews important features to improve the diagnosis of congenital heart disease (CHD) by applying ultrasound in prenatal cardiac screening. As low and high-risk pregnancies for CHD are subject to routine obstetric ultrasound, the diagnosis of structural heart defects represents a challenge that involves a team of specialists and subspecialists on fetal ultrasonography. In this review, the images highlight normal anatomy of the heart as well as pathologic cases consistent with cardiac malposition and isomerism, septal defects, pulmonary stenosis/atresia, aortic malformations, hypoplastic left ventricle, conotruncal anomalies, tricuspid dysplasia, and Ebstein’s anomaly, and univentricular heart, among other congenital cardiovascular defects. Anatomical details of most CHD in fetuses were provided by two-dimensional (2D) ultrasound with higher quality imaging, enhancing diagnostic accuracy in a variety of CHD. Moreover, the accuracy of the cardiac defects in obstetrics ultrasound improves the outcome of most CHD, providing planned delivery, aided genetic counseling, and perinatal management.

Taquicardia sinusal inapropriada: o papel da ecocardiografia fetal transvaginal: relato de caso / Inappropriate sinus tachycardia: the role of trasvaginal fetal echocardiography: case report / Taquicardia Sinusal Inapropiada: El papel de la Ecocardiografía Fetal Transvaginal ­ Relato del Caso

Introdução: A taquicardia sinusal inapropriada é rara na população em geral, tem maior prevalência em mulheres jovens e sua etiologia é desconhecida. Caracteriza-se por uma frequência cardíaca, persistentemente, elevada com uma resposta exagerada à atividade física. Objetivo: Relatar um caso raro de taquicardia sinusal inapropriada em fase precoce da gestação, enfatizando a importância da ecocardiografia fetal transvaginal. Relato de caso: Gestante encaminhada para realização de ecocardiografia transvaginal por taquicardia fetal persistente. Ao exame de nove semanas, o feto apresentava uma FC de 240 batimentos por minuto (bpm), com condução atrioventricular de um para um e sem sinais de hidropisia. Utilizados a digoxina e, posteriormente, o flecainide, ambos sem sucesso terapêutico. Iniciado sotatol com redução gradual e posterior normalização da FC fetal. O parto ocorreu a termo, concepto nasceu bem e evoluiu com taquicardia persistente. O eletrocardiograma realizado demonstrou onda P com morfologia de ritmo sinusal. As possíveis causas de taquicardia sinusal foram afastadas, confirmando assim o diagnóstico acima. Comentários: O autor reforça a importância da ecocardiografia fetal transvaginal para o diagnóstico e tratamento precoce de arritmias fetais, evitando complicações.

Introduction: The inappropriate sinus tachycardia is rare in the general population, more frequently affects young women, and its etiology is unknow. It is characterized by a persistently elevated cardiac frequency with na exaggerated response to physical activity. Objective: Report a rare case of inappropriate sinus tachycardia in the early phase of pregnancy and emphasize the importance of transvaginal fetal echocardiography. Case report: Pregnant referred due to persistente fetal tachycardia after obstretic ultrasonography. The transvaginal echocardiogram performed at 9 weeks' gestation showed a fetal heart rate of 240 beats min (bpm) with normal conduction from atria to ventricle (1:1)and no signal hydropsy. Digoxin therapy and Flecainide were used with no sucess. Sotatol use was chose when the fetal heart rate (HR) reduced to tolerable levels and then the number of heartbeats normalized at thirty six weeks gestation. The baby was born well at term and developed persistente tachycardia. The electrocardiogram performed showed P-ware morphology of sinus rhythm. Possible causes of sinus tachycardia were excluded, thus confirming the diagnosis above. Comments: The author describes the imortance of transvaginal fetal echocardiography for the diagnosis and early treatment of fetal arrhythmias avoiding complications.

Introducción: La taquicardia sinusal inapropiada es rara en la población en general, predomina mayormente en mujeres jóvenes y su etiología es desconocida. Se caracteriza por una frecuencia cardíaca, persistentemente, elevada con una respuesta exagerada a la actividad física. Objetivo: Relatar un caso raro de taquicardia sinusal inapropiada en fase precoz de la gestación, enfatizando la importancia de la ecocardiografía fetal transvaginal. Relato del caso: Gestante derivada para la realización del ecocardiograma transvaginal por taquicardia fetal persistente. En el examen de nueve semanas, el feto presentaba una FC de 240 latidos por minuto (lpm), con conducción aurículoventricular de uno para uno y sin señales de hidropesía. Se utilizó la digoxina y, posteriormente, el flecainide, ambos sin éxito terapéutico. Iniciado sotatol con reducción gradual y posterior normalización de FC fetal. El parto ocurrió a término, nació bien y evolucionó con taquicardia persistente. El electrocardiograma realizado demostró onda P con morfología de ritmo sinusal. Las posibles causas de taquicardia sinusal se eliminaron, confirmando así el diagnóstico señalado. Comentarios: El autor refuerza la importancia de la ecocardiografía fetal transvaginal para el diagnóstico y tratamiento precoz de arritmias fetales, evitando complicaciones

Constrição fetal do canal arterial após autouso materno de propianato de clobetasol tópico: relato de dois casos / Constriction of fetal ductus arteriosus after maternal self-use of clobetasol propianato topic: case report

A constrição prematura do ducto arterioso não é uma malformação estrutural e sim uma anormalidade funcional importante na vida fetal, podendo evoluir com insuficiência cardíaca (IC), hidropisia fetal e até óbito. Habitualmente, decorre do uso materno de drogas anti-inflamatórias (AINH) que aceleram a sensibilidade do ducto, podendo ocorrer na ausência de fatores desencadeantes identificáveis. Este estudo relata dois casos de constrição fetal ductal, após automedicação de creme de propianato de clobetasol. Objetiva-se demonstrar que essa anormalidade cardíaca fetal deve ser suspeitada pela ultrassonografia obstétrica e encaminhada para ecocardiografia fetal, exame que possibilita o diagnóstico, acompanhamento e melhora no prognóstico desses casos.

Premature ductal constrition is not a structural malformation, but may cause functional impairment during intrauterine life progressing to heart failure (CHF) and fetal hydrops witch can lead to death. Usually arises from the maternal use of drugs that speed up the sensitivity of the duct, witch may occurs in the absence of triggering factors. This study reports two cases of intrauterine ductal constriction after topic use of clobetasol. It aims to demonstrate that this fetal cardiac abnormality should be suspected by obstetric ultrasound and referred to fetal echocardiography that allows the diagnosis, monitoring and improving prognosis of these cases.

Hipertensão pulmonar nas cardiopatias congênitas: implicações terapêuticas e prognósticas / Pulmonary hypertension in congenital cardiopathy therapeutic and prognostic implications

A Hipertensão arterial pulmonar (HAP) é uma importante complicação na evolução das cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar. A síndrome de Eisenmenger (SE) é o espectro máximo desta condição e se caracteriza por inversão do shunt com cianose e irreversibilidade até o presente momento. Nos últimos anos, novas opções terapêuticas se expandiram e a terapia avançada (TA), com o uso de vasodilatadores pulmonares, tornou-se uma opção atraente para estes pacientes. Estudos recentes têm demonstrado melhora da qualidade de vida e capacidade física desta população em uso de TA. Entretanto, a melhor forma de tratamento ainda é a prevenção pela correção cirúrgica da cardiopatia na época adequada. A presente revisão tem como objetivo abordar o prognóstico e tratamento na HAP associada a cardiopatias congênitas na atualidade e discutir sobre futuras abordagens terapêuticas, como a possibilidade de posterior correção cirúrgica de pacientes em TA, antes considerados inoperáveis.

Curvas de crescimento pôndero-estatural em crianças com síndrome de Down: uma revisão sistemática / Growth charts in children with Down syndrome: a systematic review

OBJETIVO: Revisar, de forma sistemática, as curvas de crescimento de crianças e adolescentes com síndrome de Down de diferentes países publicadas entre 1978 e 2008. FONTES DOS DADOS: Revisão sistemática baseada em dados eletrônicos (Medline, Lilacs e algumas referências de artigos citados), sendo selecionados títulos científicos publicados no intervalo de 30 anos. Analisadas as principais características dessas curvas de crescimento nos diferentes países. Excluídos estudos exclusivos de perímetro cefálico e os que não incluíam a construção de curvas de peso e/ ou estatura na síndrome de Down. As variáveis de peso e estatura/comprimento foram expressas em kg, centímetros e/ou escores Z. SÍNTESE DOS DADOS: Baixo peso e comprimento ao nascimento, baixa estatura final, prevalência de sobrepeso/ obesidade e reduzida velocidade de crescimento são caracte-rísticas importantes do crescimento na síndrome de Down. Cardiopatias congênitas e outras comorbidades podem ocorrer na síndrome, contribuindo para comprometer mais o crescimento deficiente. Nos estudos revisados, a média de estatura final variou entre 141,9 e 155cm para o gênero feminino e entre 150 e 165cm para o masculino (desvio padrão: -2,0 a -4,0). CONCLUSÕES: Reduzida velocidade de crescimento esta-tural, baixa estatura final e crescimento puberal total mais curto e precoce foram observados. Após o final da infância, ocorreu prevalência de sobrepeso/obesidade. É importante o uso de curvas específicas para a síndrome de Down para o reconhecimento precoce e adequado de doenças adicionais e/ou de sobrepeso/obesidade incipiente.

OBJECTIVE: To systematic review studies of growth charts in children and teenagers with Down syndrome from differ-ent countries published between 1978 and 2008. DATA SOURCES: Electronic databases (Medline, Lilacs) and references of the selected citations of papers published be-tween 1972-2008. The growth charts of Down syndrome in different countries were analyzed. Studies related only to head circumference charts and Down syndrome growth studies without curves were excluded. In order to describe the variables of weight and length, kilograms, centimeters and Z scores were used. DATA SYNTHESIS: Lower birth length and weight, final short stature, higher prevalence of overweight/obesity in late childhood/adolescence (about 30 percent) and a reduced growth velocity are cardinal features of growth in Down syndrome. Congenital heart defects and other major dis-eases frequently occur and are possible causes of growth delay. Individual mean final height varied between 141.9 to 155cm for girls and 150 to165cm for boys (-2.0 to -4.0 standard deviations). CONCLUSIONS: A delay in growth velocity, a shorter fi-nal stature and a shorter and earlier pubertal growth were observed in this review. There was a higher prevalence of overweight/obesity after late childhood. The use of specific growth charts can help the early recognition of additional diseases and/or incipient obesity/overweight in patients with Down syndrome.

Recuperação pôndero-estatural em crianças com síndrome de Down e cardiopatia congênita / Catch up in children with Down syndrome and congenital heart disease

OBJETIVO: Avaliar o impacto das cardiopatias congênitas em crianças no crescimento de crianças com síndrome de Down (SD) e a sua recuperação pôndero-estatural após correção cirúrgica. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de portadores da SD, entre 1984 e 2007. Excluídos os mosaicos e/ou portadores de morbidades associadas (n=165). Calcularam-se os escores Z para peso (Zpn) e comprimento (Zen) no momento do nascimento. Nos pacientes submetidos à correção cirúrgica (n=60), os escores Zp e Ze foram calculados antes da intervenção cirúrgica e em períodos posteriores, em até cinco anos de pós-operatório (PO). Em relação à população geral, Zp e Ze < 2,5 foram significativos para déficit de crescimento. Utilizado teste do Qui-Quadrado para verificar relação entre peso/estatura e idade no momento da cirurgia e teste T de Student para avaliar o momento em que ocorreu a recuperação PO (P < 0,05). RESULTADOS: As médias de Zpn (n=162) e Zen (n=156) foram -0,95 ± 1,27 e -1,348 ± 1,02. Da amostra total (n=165), 65,5% (n=108) dos pacientes apresentavam doença cardíaca. Dentre os pacientes submetidos (n=60) à cirurgia cardíaca, Zp era inferior a -2,5 em 55% (n=33) e Ze, em 60% (n=36). Com seis meses de PO, 67,4% alcançaram Zp > 2,5. Em um ano, 85,7% atingiram Ze > 2,5. Dividindo este grupo por idade, na época da cirurgia, em tercis não ocorreu diferença. CONCLUSÕES: Observou-se déficit pôndero-estatural em relação à população geral desde o nascimento, sendo maior nas crianças com cardiopatia de indicação cirúrgica. A recuperação PO ocorreu em seis meses para o peso e em um ano para a estatura, sem diferença quanto à idade no momento cirúrgico.

OBJECTIVE: To evaluate the impact of congenital heart diseases in growth of children with Down syndrome (DS) and the weight-height recovery after surgical correction. METHODS: Retrospective study of the DS patients between 1984 and 2007. Excluding the mosaics and/or patients with associated morbidities (n=165). Calculated Z scores for weight (Zwb) and length (Zlb) at birth. Those patients submitted to surgical correction (n= 60) these scores (Zw/Zh) were evaluated before surgery and in subsequent periods to five years. Malnutrition was defined as weight/height Z-score < 2.5. Used Chi-square test to verify the relation between weight/length and age at the time of surgery and Student T test to evaluate the postoperative (PO) time of recovery (P < 0.05). RESULTS: Means Zwb (n = 162) and Zlb (n = 156) were -0.95 ± 1.27 and -1.348 ± 1.02. From the total data (n = 165), 65.5% (n = 108) presented heart disease. Those submitted to cardiac surgery (n = 60), Zw was below -2.5 in 55% (n = 33) and Zh in 60% (n = 36). After six months PO, 67.4% achieved Zw > 2.5. In one year, 85.7% achieved Zh > 2.5. Dividing this group by age in tertiles at time of surgery no difference was found. CONCLUSIONS: We concluded that malnutrition common in children with DS since birth. DS children with congenital heart and surgical indication were smaller and lighter than those without or with mild disease. PO recovery occurred in 6 months for weight and one year for height, with no difference in the age at the time of surgery.