ABSTRACT
Se analizaron 42 historias clínicas de niños con glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP) diagnosticadas a través de la biopsia renal. Los pacientes se controlaron en la Unidad de Nefrología del Hospital de Niños. La media de tiempo de seguimiento fue de 5,16 años. Se excluyeron los pacientes que presentaban GNMP secundarias, y se clasificaron en GNMP tipo I (27 pacientes) y tipo II (15 pacientes). En el comienzo de la enfermedad todos los niños presentaron hematuria, la mitad hipertensión arterial, un tercio de los niños anemia (3 de tipo hemolítico) no relaccionada con la caída del filtrado glomerular, y el 70% de los mismos C3 disminuido. En un paciente se detectó deficiencia familiar de C3. Ninguno de estos hallazgos clínicos o de laboratorio estuvo relacionado con la evalución posterior. La presencia de insuficiencia renal aguda persistente al comienzo de la enfermedad o de síndrome nefrótico (clínico o de laboratorio) fueron indicadores de mal pronóstico. La curva de sobrevida actuarial de los 42 pacientes fue de 65% a los 5 años y de 30% a los 10 años. Se remarca la posibilidad de remisión espontánea y/o de detención de la enfermedad independiente de la terapéutica utilizada
Subject(s)
Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Complement C3/analysis , Glomerular Filtration Rate , Glomerulonephritis/diagnosis , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Cyclophosphamide/therapeutic use , Follow-Up Studies , Glomerulonephritis/drug therapy , Glomerulonephritis/physiopathology , Kidney/physiopathology , Retrospective StudiesABSTRACT
Presentamos cuatro pacientes con hipoplasia oligomeganefronia (HOMN) que consultaron en el Servicio de Nefrologia a partir del año 1970. Todos presentaron poliuria, polidipsia, acidosis metabólica y retraso pondoestatural con raquitismo. La HOMN es una entidad anatomopatológica bien definida, que como su nombre lo indica, se caracteriza por presentar riñones pequeños, con un número reducido de glomérulos que están aumentados de tamaño hasta el doble de lo normal. La instauración temprana del tratamiento conservador de la insuficiencia renal permite una mejor sobrevida del paciente y una estabilidad relativa de la función renal, aunque indefectiblemente esta patología termina en la insuficiencia renal en un lapso variable