ABSTRACT
Relata-se o caso de paciente do sexo feminino, de 9 anos de idade, com história de lesões bolhosas exclusivamente no dimídio direito, que acomete vários familiares de forma simétrica e cuja histologia evidencia acantólise tipo muro dilapidado, correspondendo, assim, a uma apresentação rara de mosaicismo na doença de Hailey-Hailey.
The case of a 9-year-old girl with a history of blistering lesions restricted to the right side of her body is described. Several family members are also affected in a symmetrical fashion. Histological examination showed acantholysis similar to a "dilapidated brick wall", corresponding to a rare presentation of mosaicism in Hailey-Hailey disease.
Subject(s)
Child , Female , Humans , Pemphigus, Benign Familial/pathologyABSTRACT
A síndrome de Sturge-Weber é doença congênita esporádica composta por malformação capilar dérmica facial na área do ramo oftálmico do nervo trigêmio, associada a malformações vasculares das leptomeninges e dos olhos. Sintomas extracutâneos incluem convulsões, hemiplegia, retardo mental e glaucoma.
Sturge-Weber syndrome is a sporadic congenital disorder characterized by dermal capillary malformation along the first branch (ophtalmie) of the trigerminal nerve in association with vascular malformations of the leptomeninges and eyes. The major extracutaneous symptoms include seizures, hemiplegia, mental retardation, and glaucoma.
ABSTRACT
Criança de cinco anos, do sexo masculino, leucoderma, natural e residente em Contagem, MG. Nasceu a termo, de gravidez sem intercorrências, com peso e estatura adequados para a idade gestacional, de pais não consangüíneos. História familiar negativa para anomalias congênitas ou doenças genétAcrogéria (Síndrome de Gottron)Os achados clínicos e a histopatologia das lesões de pele associados às alterações osteoarticulares foram compatíveis com o diagnóstico de acrogéria.A acrogéria é uma das síndromes de envelhecimento precoce congênitas clássicas que são: pangéria (síndrome de Werner), progéria (síndrome de Hutchinson-Gilford) e acrogéria (síndrome de Gottron). Além dessas, há várias outras doenças que cursam com envelhecimento precoce, como síndrome de Cockayne, síndrome de Bloom, ataxia telangiectásica (síndrome de Louis-Bar), síndrome Kindler, trissomia 21 (síndrome de Down). São doenças genéticas raras, associadas à aceleração do processo de envelhecimento da pele e de outros tecidos
Subject(s)
Male , Child , Biopsy , SkinABSTRACT
Mílio colóide é doença degenerativa relativamente rara, de etiologia desconhecida. São descritos três tipos de degeneração colóide da pele: mílio colóide tipo adulto, mílio colóide juvenil e degeneração nodular colóide, Na variante do adulto a luz solar é fator importante, havendo casos desencadeados por bronzeamento artificial, na histologia observa-se lesão dérmica contendo material eosinofilico. Os autores relatam dois casos de mílio colóide tipo adulto e dazem uma revisão breve sobre a possível etiologia, a clínica e os achados histopatológicos, bem como sobre as modalidades terapêuticas para a doença
Subject(s)
Humans , Male , Adult , CystsABSTRACT
Apresenta-se um caso de uma paciente feminina de 56 anos de idade, natural e procedente de André Fernandes (MG), com quadro clínico e histopatológico de Leishmaniose Tegumentar Americana (LTA), portadora de lesäo única na glabela. Foi medicada com antimoniato de N-metil-glucamina intravenoso na dose de 20mgSbV/Kg/dia, diluído em 250 ml de SGI (tempo de infusäo: 3-4 horas), por 30 dias seguidos. A pacientes era hígida, exceto por uma leve hipertensäo arterial sistêmica e durante todo o tratamento, apenas apresentou como efeito colateral a ocorrência de tremores que desapareceram com a continuiçäo da terapêutica. Três dias após o término do tratamento a paciente apresentou quadro convulsivo generalizado e perda de consciência de instalaçäo abrupta. Exames laboratoriais revelaram-se compatíveis com insuficiência hepática e renal graves. Sete dias após o início do quadro convulsivo, a paciente foi a óbito. Levando-se em conta o largo uso dos antimoniais pentavalentes na LTA, a ocorrência de insuficiências renal e hepática concomitantes é rara e deve ser relatada. Questionamos também se as manifestaçöes neurológicas observadas no caso näo seriam diretamente causadas pela droga